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IMAGE KYSTIQUE SOUS TENTORIELLE :
APPORT DE L’IRM
Dr CHAPELIERE, Dr HUYNH, Pr ADAMSBAUM
« Kyste de la fosse postérieure » : qu’attendre de l’IRM ?
• IRM fœtale : 2ème intention • Situation fréquente…et pronostique très variable • Distorsion des structures de la fosse postérieure
adjacentes au kystes rend l’analyse anatomique difficile
• Objectif est de conclure : • Kyste • « Kyste + » à malformation associée ?
ì espaces liquidiens rétro-‐cérebelleux
Intégrité TC ? vermis ? hémisphères ?
Anomalies sus-‐tentorielles ?
Elargissement passif des espaces liquidiens
rétro-‐cérebelleux
ì Liquides fosse postérieure
Fosse postérieure Disposition définitive à partir de 24-‐25 SA
• V 4 triangulaire
• Courbure du pont
• 30SA : fissure primaire doit être vue – lobe antérieur – lobe postérieur
20SA
30 SA
32 SA
28 SA
• Croissance du vermis : 20 mm de hauteur à 30 SA
• Présence de la fissure primaire • Croissance des hémisphères (fissures
difficiles à visualiser) • Myélinisation : SB hypersignal T1
Après 25 semaines
Vermis : coupe sagittale ++ – Volume – Forme – Orientation
Hémisphères : – Volume – Symétrie – Forme et aspect des fissures
Signal : SG, SB, noyaux dentelés
CERVELET V4
PEDONCULES CEREBELLEUX Courts et obliques (45°/ axe du tronc)
Repères anatomiques de la fosse postérieure
TENTE
TRONC CEREBRAL
TRONC CEREBRAL Morphologie Courbure du pont
Galbe de la protubérance et sillon bulbo protubérentiel dès 20 SA
Repères anatomiques de la fosse postérieure
VERMIS
Forme Fissure primaire Orientation
fissure pré pyramidale amygdale
fissure primaire
Repères anatomiques de la fosse postérieure
V4
Forme : normale triangulaire ou déformée
TENTE Orienta8on
Bosemani, Radiographics 2015
Repères anatomiques de la fosse postérieure
Biométries • Diamètre transversal du cervelet
• Hauteur du vermis
• Surface vermienne
• Diamètre antéro-‐postérieur du pont
28
34
Cerebral biometry in fetal magnetic resonance imaging : new reference data, B. Tilea, Ultrasound Gyn Obs 2009
Comment raisonner devant un élargissement des espaces liquidiens ?
Existe-‐t-‐il une anomalie vermienne ?
Existe-‐t-‐il une anomalie de l’insertion de la tente du cervelet ?
PRONOSTIC Tronc cérébral
Vermis Hémisphères
Liquides
Quelle est la forme du V4 ?
Triade en imagerie Agénésie vermienne
totale ou partielle Elargissement de la
fosse postérieure avec position haute de la tente et torcular
Dilatation kystique V4
Malformation de Dandy Walker
Bosemani, Radiographics 2015
28 sa
Dysgénésie vermienne : facteur pronostique ++
Malformation de Dandy Walker
Malformations cérébrales associées Corps calleux (30%) Gyration, hétérotopies nodulaires (5-‐10%)
Atrophie corticale Dilatation ventriculaire (70-‐90%)
Malformation de Dandy Walker
Grande variation : Agénésie/hypoplasie vermis Taille du V4 Elévation de la tente
Malformation isolée ou syndromique
(Walker-‐Warbur, Coffin-‐Siris, Aicardi, T 9 13 ou 18)
Malformation de Dandy Walker
Dysplasie et agénésie vermienne Lissencéphalie
Walker Warburg
Absence de visualisation des reliquats de la poche de Blake Absence de communication avec le V4 Effet de masse possible : -‐ Tente : regarder orientation
proximale -‐ Vermis : refoulé en avant mais
axe conservé -‐ Table osseuse
Kyste arachnoïdien rétrocérebelleux
Kyste arachnoïdien rétrocérebelleux Recherche attentive d’hétérotopies sous-‐épendymaires Certes bénin mais peuvent grossir en post-‐natal
Association of periventricular nodular heterotopia with posterior fossa cyst: a prenatal case series, S. Teixeira, Prenatal Diagnosis 2015
Kyste arachnoïdien sous-‐tentoriels
Citerne quadrijumelle
Plancher du V4 hernié au sein du foramen de Magendie dans les citernes rétro-‐cérebelleuses V4 ouvert Effet de masse sur la partie postéro-‐inférieure de la tente Pronostic lié à l’hydrocéphalie en amont Cervelet normal…mais intégrité difficile à affirmer selon le volume…
Chapman T. et Al, Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate, Clinical imaging 2015
Kyste de la poche de Blake
Elargissement bénin des ESA de la FP Signal identique au LCR (vs écho) Signes négatifs :
Biométries normales Vermis normal (taille, lobulation et orientation) Absence d’effet de masse
Vestiges de la poche de Blake
Mégagrande citerne
IRM inutile ! Sauf si : -‐ Non isolée en échographie -‐ Si le vermis est mal visualisé :
pas d’accès à la fontanelle postérieure, mauvaise échogénicité, épaisseur pariétale,…
Mégagrande citerne
En cas de doute, se souvenir que le pronostic est lié au TC et au vermis !!
Définitions imprécises et distinctions parfois
purement académiques…
Performances de l’IRM : recherche de malformation associées
Systematic review and meta-‐analysis of isolated posteriorfossa malformations on prenatal ultrasound imaging (part 1) : nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies, F. D’Antonia, Ultrasound Gyn Obs 2016
Dandy Walker (=60)
Grande citerne
Poche de Blake
Anomalie additionnelle IRM foetale
2/18 0/29 0/56
Post-‐natal SNC
3/21 1/60 0/41
Post-‐natal hors SNC
3/20 1/40 0/21
Elargissement passif des espaces liquidiens et anomalie des biométries cérebelleuses
La théorie…
Agénésie : absence lobules ou fissures
Par8elle (> complète)
Dysplasie : désorganisa8on de la follia8on
Hypoplasie : pe8t mais harmonieux
Atrophie cervelet pe8t + fissures élargies
Hypoplasie Atrophie
Petit cervelet
Fissures normales comparativement aux folliations
Petit cervelet
Fissures élargies
Plutôt acquis +/-‐perte progressive de
volume si évolutif Plutôt malformatif
+/-‐ Hypoplasie du pont
Pont normal ou hypoplasique (atrophie à début anténatal)
La vitesse de croissance cérébelleuse n’est pas constante au cours de la grossesse : elle s’accélère à T3
à révèlation tardive
Hypoplasie cérebelleuse
Hypoplasie globale
Cérebelleuse
Ponto-‐cérebelleuse
Hypoplasie focale « Amputation cérebelleuse »
Lésion clastique ishémo-‐hémorragique
Evolutivité ++
Trisomie 18
Coarctation et CIV
Hypoplasie des hémisphères cérébelleux
Souvent hypoplasie vermienne associée (T13, T18, T21, foetopathie infectieuse CMV ++, maladies métaboliques Smith Lemli Opitz, syndromique,…)
Hypoplasie tronc associée ?
Anomalies sus tentorielles ? 33
Hypoplasie pontonéocérébelleuse
Pronostic sévère
Pont fin et rectiligne
Vermis petit harmonieux
Hémisphères diminués en hauteur « en galette » ou en libellule
30SA
Hypoplasie pontonéocérébelleuse
Inclus 7 entités (PCH 1-7) Début anténatal (PCH 1,2,4 et 5) Défaut de prolifération Mutation la plus fréquente TSEN54 Hypoplasie pont + cervelet (atteinte hémisphèrique > vermis)
Hypoplasies pontonéocérebelleuses et diagnostic prénatal ?
• Diagnostic difficile et tardif en US : La microcéphalie ne débute pas toujours in utero L’immobilité foetale n’est pas constante
• Intérêt de l’IRM fœtale, répétée si besoin
• IRM fœtale « facile » si signes d’appel
• Cas familiaux : prévenir du caractère tardif du DPN
Origine ischémo-hémorragique
• Distinction atteinte clastique très précoce ou développementale parfois difficile
• Doute : suivre évolution • Réduction de volume
• Cavitation • Diminution du volume du pédoncule cérébral controlatéral par dégénérescence wallérienne
Intérêt IRM :
-‐ Vérifier intégrité du vermis +++
-‐ Rechercher nature hémorragique : intérêt de la séquence T2EG
-‐ Lésions ischémo-‐hémorragiques associées
Origine ischémo-hémorragique
Hypoplasie cérebelleuse unilatérale
Syndrome PHACE -‐ Hémangiome facial tubéreux étendu
-‐ 1 ou plusieurs éléments malformatifs :
-‐ Anomalies de la FP
-‐ Anomalies artérielles (agénésie carotide)
-‐ Coartactation aortique, cardiopathie
-‐ Anomalies oculaires, fente
QUE RETENIR ?
Analyse du parenchyme plutôt que des liquides ! Si augmentation des espaces liquidiens rétro-‐cérebelleux à vérifier l’intégrité du vermis
Intégrité du vermis peut être difficile à affirmer en anténatal, y compris en IRM
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