IMAGE  KYSTIQUE  SOUS  TENTORIELLE  :    

APPORT  DE  L’IRM  

Dr  CHAPELIERE,  Dr  HUYNH,    Pr  ADAMSBAUM  

«  Kyste    de  la  fosse  postérieure    »  :  qu’attendre  de  l’IRM  ?  

•  IRM  fœtale  :  2ème  intention  •  Situation  fréquente…et  pronostique  très  variable  •  Distorsion  des  structures  de  la  fosse  postérieure  

adjacentes  au  kystes  rend  l’analyse  anatomique  difficile  

•  Objectif  est  de  conclure  :  • Kyste  • «  Kyste  +  »  à  malformation  associée  ?  

ì  espaces  liquidiens  rétro-­‐cérebelleux  

Intégrité  TC  ?  vermis  ?  hémisphères  ?  

Anomalies  sus-­‐tentorielles  ?  

Elargissement  passif  des  espaces  liquidiens  

rétro-­‐cérebelleux  

ì  Liquides    fosse  postérieure  

Fosse  postérieure  Disposition  définitive  à  partir  de  24-­‐25  SA  

•  V  4  triangulaire  

•  Courbure  du  pont  

•  30SA  :  fissure  primaire  doit  être  vue  –  lobe  antérieur  –  lobe  postérieur  

20SA    

30  SA  

32  SA  

28  SA  

•  Croissance  du  vermis  :  20  mm  de  hauteur  à  30  SA  

•  Présence  de  la  fissure  primaire  •  Croissance  des  hémisphères  (fissures  

difficiles  à  visualiser)  •  Myélinisation  :  SB  hypersignal  T1  

Après  25  semaines  

Vermis  :  coupe  sagittale  ++  – Volume  – Forme  – Orientation  

Hémisphères  :  – Volume  – Symétrie  – Forme  et  aspect  des  fissures  

Signal  :  SG,  SB,  noyaux  dentelés  

CERVELET   V4  

PEDONCULES  CEREBELLEUX  Courts  et  obliques  (45°/  axe  du  tronc)  

Repères  anatomiques  de  la  fosse  postérieure  

TENTE  

TRONC  CEREBRAL  

TRONC  CEREBRAL  Morphologie  Courbure  du  pont  

Galbe  de  la  protubérance  et  sillon  bulbo  protubérentiel  dès  20  SA  

Repères  anatomiques  de  la  fosse  postérieure  

VERMIS  

Forme  Fissure  primaire  Orientation  

fissure  pré  pyramidale    amygdale  

fissure  primaire    

Repères  anatomiques  de  la  fosse  postérieure  

V4  

Forme  :  normale  triangulaire  ou  déformée  

TENTE  Orienta8on  

Bosemani,  Radiographics  2015  

Repères  anatomiques  de  la  fosse  postérieure  

Biométries  •   Diamètre  transversal  du  cervelet    

•   Hauteur  du  vermis  

•   Surface  vermienne  

•   Diamètre  antéro-­‐postérieur  du  pont  

28  

34  

Cerebral  biometry  in  fetal  magnetic  resonance  imaging  :  new  reference  data,  B.  Tilea,  Ultrasound  Gyn  Obs  2009  

Comment  raisonner  devant  un  élargissement  des  espaces  liquidiens  ?  

Existe-­‐t-­‐il  une  anomalie  vermienne  ?  

Existe-­‐t-­‐il  une  anomalie  de  l’insertion  de  la  tente  du  cervelet  ?  

PRONOSTIC  Tronc  cérébral  

Vermis  Hémisphères    

Liquides  

Quelle  est  la  forme  du  V4  ?  

Triade en imagerie Agénésie vermienne

totale ou partielle Elargissement de la

fosse postérieure avec position haute de la tente et torcular

Dilatation kystique V4

Malformation de Dandy Walker

Bosemani, Radiographics 2015

28 sa

Dysgénésie  vermienne  :  facteur  pronostique  ++  

Malformation  de  Dandy  Walker  

Malformations  cérébrales  associées  Corps  calleux  (30%)  Gyration,  hétérotopies  nodulaires  (5-­‐10%)  

Atrophie  corticale  Dilatation  ventriculaire  (70-­‐90%)  

 

Malformation  de  Dandy  Walker  

Grande  variation  :  Agénésie/hypoplasie  vermis  Taille  du  V4  Elévation  de  la  tente    

Malformation  isolée  ou  syndromique    

(Walker-­‐Warbur,  Coffin-­‐Siris,  Aicardi,  T  9  13  ou  18)  

 

 

Malformation  de  Dandy  Walker  

Dysplasie  et  agénésie  vermienne  Lissencéphalie  

Walker  Warburg    

Absence  de  visualisation  des  reliquats  de  la  poche  de  Blake  Absence  de  communication  avec  le  V4    Effet  de  masse  possible  :  -­‐  Tente  :  regarder  orientation  

proximale  -­‐  Vermis  :  refoulé  en  avant  mais  

axe  conservé  -­‐  Table  osseuse    

Kyste  arachnoïdien  rétrocérebelleux  

Kyste  arachnoïdien  rétrocérebelleux    Recherche  attentive  d’hétérotopies  sous-­‐épendymaires    Certes  bénin  mais  peuvent  grossir  en  post-­‐natal  

 

Association  of  periventricular  nodular  heterotopia  with  posterior  fossa  cyst:  a  prenatal  case  series,  S.  Teixeira,  Prenatal  Diagnosis  2015  

Kyste  arachnoïdien  sous-­‐tentoriels      

Citerne  quadrijumelle  

Plancher  du  V4  hernié  au  sein  du  foramen  de  Magendie  dans  les  citernes  rétro-­‐cérebelleuses  V4  ouvert  Effet  de  masse  sur  la  partie  postéro-­‐inférieure  de  la  tente    Pronostic  lié  à  l’hydrocéphalie  en  amont    Cervelet  normal…mais  intégrité  difficile  à  affirmer  selon  le  volume…  

Chapman T. et Al, Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate, Clinical imaging 2015

Kyste  de  la  poche  de  Blake  

Elargissement  bénin  des  ESA  de  la  FP  Signal  identique  au  LCR  (vs  écho)  Signes  négatifs  :  

 Biométries  normales    Vermis  normal  (taille,  lobulation  et  orientation)    Absence  d’effet  de  masse  

 

 

Vestiges  de  la  poche  de  Blake  

Mégagrande  citerne  

 IRM  inutile  !    Sauf  si  :  -­‐  Non  isolée  en  échographie  -­‐  Si  le  vermis  est  mal  visualisé  :  

pas  d’accès  à  la  fontanelle  postérieure,  mauvaise  échogénicité,  épaisseur  pariétale,…  

   

 

Mégagrande  citerne  

En  cas  de  doute,  se  souvenir  que  le  pronostic  est  lié  au  TC  et  au  vermis  !!  

 Définitions  imprécises  et  distinctions  parfois  

purement  académiques…  

Performances  de  l’IRM  :  recherche  de  malformation  associées  

 

Systematic  review  and  meta-­‐analysis  of  isolated  posteriorfossa  malformations  on  prenatal  ultrasound  imaging  (part  1)  :  nomenclature,  diagnostic  accuracy  and  associated  anomalies,  F.  D’Antonia,  Ultrasound  Gyn  Obs  2016  

Dandy  Walker  (=60)  

Grande  citerne  

Poche  de  Blake  

Anomalie  additionnelle  IRM  foetale  

2/18   0/29   0/56  

Post-­‐natal  SNC  

3/21   1/60   0/41  

Post-­‐natal  hors  SNC  

3/20   1/40   0/21  

Elargissement  passif  des  espaces  liquidiens  et  anomalie  des  biométries  cérebelleuses  

   

La  théorie…    

Agénésie  :  absence  lobules  ou  fissures  

Par8elle  (>  complète)      

Dysplasie  :  désorganisa8on  de  la  follia8on  

 

 Hypoplasie  :  pe8t  mais  harmonieux  

   

Atrophie  cervelet  pe8t  +  fissures  élargies  

Hypoplasie  Atrophie  

Petit  cervelet  

Fissures  normales  comparativement  aux  folliations  

Petit  cervelet  

Fissures  élargies  

Plutôt  acquis  +/-­‐perte  progressive  de  

volume  si  évolutif  Plutôt  malformatif  

+/-­‐  Hypoplasie  du  pont  

Pont  normal  ou  hypoplasique  (atrophie  à  début  anténatal)  

La  vitesse  de  croissance  cérébelleuse  n’est  pas  constante  au  cours  de  la  grossesse  :  elle  s’accélère  à  T3  

à  révèlation    tardive  

Hypoplasie  cérebelleuse  

Hypoplasie  globale  

Cérebelleuse  

Ponto-­‐cérebelleuse  

Hypoplasie  focale  «  Amputation  cérebelleuse  »  

Lésion  clastique  ishémo-­‐hémorragique  

Evolutivité  ++  

Trisomie  18  

Coarctation  et  CIV  

Hypoplasie  des  hémisphères  cérébelleux    

Souvent  hypoplasie  vermienne  associée    (T13,  T18,  T21,  foetopathie  infectieuse  CMV  ++,  maladies  métaboliques  Smith  Lemli  Opitz,  syndromique,…)  

 

Hypoplasie  tronc  associée  ?  

Anomalies  sus  tentorielles  ?    33    

Hypoplasie pontonéocérébelleuse

Pronostic sévère

Pont fin et rectiligne

Vermis petit harmonieux

Hémisphères diminués en hauteur «  en galette » ou en libellule

30SA    

Hypoplasie pontonéocérébelleuse

Inclus 7 entités (PCH 1-7) Début anténatal (PCH 1,2,4 et 5) Défaut de prolifération Mutation la plus fréquente TSEN54 Hypoplasie pont + cervelet (atteinte hémisphèrique > vermis)

Hypoplasies  pontonéocérebelleuses  et  diagnostic  prénatal  ?    

•  Diagnostic  difficile  et  tardif  en  US  :    La  microcéphalie  ne  débute  pas  toujours  in  utero    L’immobilité  foetale  n’est  pas  constante  

 •  Intérêt  de  l’IRM  fœtale,  répétée  si  besoin  

•  IRM  fœtale  «  facile  »  si  signes  d’appel  

•  Cas  familiaux  :        prévenir  du  caractère  tardif  du  DPN      

Origine ischémo-hémorragique

•   Distinction  atteinte  clastique  très  précoce  ou  développementale  parfois  difficile  

•   Doute  :  suivre  évolution  •   Réduction  de  volume  

•   Cavitation  •   Diminution  du  volume  du  pédoncule  cérébral  controlatéral  par  dégénérescence  wallérienne  

Intérêt  IRM  :    

-­‐  Vérifier  intégrité  du  vermis  +++  

-­‐  Rechercher  nature  hémorragique  :  intérêt  de  la  séquence  T2EG  

-­‐  Lésions  ischémo-­‐hémorragiques  associées  

Origine ischémo-hémorragique

Hypoplasie cérebelleuse unilatérale

Syndrome  PHACE  -­‐  Hémangiome  facial  tubéreux  étendu  

-­‐  1  ou  plusieurs  éléments  malformatifs  :  

-­‐  Anomalies  de  la  FP  

-­‐  Anomalies  artérielles  (agénésie  carotide)  

-­‐  Coartactation  aortique,  cardiopathie  

-­‐  Anomalies  oculaires,  fente  

QUE  RETENIR  ?  

Analyse  du  parenchyme  plutôt  que  des  liquides  !    Si  augmentation  des  espaces  liquidiens  rétro-­‐cérebelleux  à  vérifier  l’intégrité  du  vermis  

 Intégrité  du  vermis  peut  être  difficile  à  affirmer  en  anténatal,  y  compris  en  IRM