Imagerie de la Sclérose en Plaques Pr Fabrice Bonneville Service de Neuroradiologie - CHU Toulouse...

Imagerie de la Sclérose en PlaquesImagerie de la Sclérose en Plaques

Pr Fabrice BonnevillePr Fabrice Bonneville

Service de Neuroradiologie - CHU Toulouse

U.V.T 7 avril 2011

Objectifs

Montrer l’intérêt de l’IRM conventionnelle dans la SEP

Rappeler les signes IRM en faveur du diagnostic de SEP

Découvrir quelques diagnostics différentiels en IRM

Quiz

A

D

G : toutes

B

E

H : aucune

C

F

Sclérose en Plaques

Maladie inflammatoire du SNC Démyélinisation et

dommages axonaux Une des maladies invalidantes

les plus fréquentes chez les jeunes Touche env. 2.000.000 / monde Femme/ homme : 2/1 Age : 20-40 ans

Symptômes révélateurs

0 10 20 30 40

Fourmillements

Troubles de la marche

Faiblesse MI

BAV

Faiblesse MS

Diplopie

Troubles urinaires

Vertiges

Convulsions

%

Symptômes évocateurs(Symptômes cliniques isolés (CIS)

Névrite optique rétrobulbaire

Signe de Lhermitte

Troubles de la marche

Comment fait-on le diagnostic ?

Dissémination spatiale (signes cliniques différents)

Dissémination temporelle(poussées et rémissions)

A quoi ça sert l’IRM ?

Signe clinique évocateur de SEP– Confirmation du diagnostic– Éliminer ou redresser le diagnostic

Évoquer le diagnostic alors que non suspectée Suivre une SEP en recherche Étudier la SEP

Ge AJNR 2006

Anapath de la SEP

Inflammation Démyélinisation Gliose Perte axonale Remyélinisation

Traduction en Imagerie

1. Inflammation– T1 gado : Prise de contraste – Imagerie cellulaire: USPIO– Spectro : Choline– Perfusion : micro-vascularisation

2. Démyélinisation– Hypersignaux T2– Spectro : lipides– Tenseur de diffusion– Transfert de magnétisation

Traduction en Imagerie

3. Gliose:– Hypersignaux T2– Spectro : myo-Inositol– Tenseur de diffusion

Traduction en Imagerie

4. Perte axonale– Hypersignaux T2– Hyposignaux FLAIR– Hyposignaux T1– Atrophie (épaisseur CC)– Spectro : NAA (global)– Diffusion : ADC

Traduction en Imagerie

5. Remyélinisation– Spectro : NAA– Transfert de magnétisation– Tenseur de diffusion

Traduction en Imagerie

A quoi sert vraiment l’IRM conventionnelle ?

Poser le diagnostic ? Confirmer le diagnostic ? Évoquer le diagnostic ? Montrer une sémiologie

IRM évocatrice Éliminer d’autres diagnostics Intérêt en essais cliniques

– Efficacité du ttt

Comment poser le diagnostic de SEP ?

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Temporelle Spatiale

Dissémination

Cliniqueou

IRM

Cliniqueou

IRM

Rôles de l’IRM Rôle dans dissémination spatiale

• Décompte des lésions

• Apparition d’une nouvelle lésion

• Lésion asymptomatique médullaire

Rôle dans dissémination temporelle:• Après un syndrome clinique isolé

• Apparition d’une lésion pdc, 3 mois après

• Apparition d’une lésion HT2, 30 j

IRM permet alors de poser le diagnostic à la place d’une 2ème poussée clinique– L’IRM permet d’accélérer le diagnostic précoce*,

de plusieurs mois voire années**

**Dalton et al. Ann Neurol 2003*Montalban, Neurology 2010

Lésion :ZHST2 > 3mm

T1 normal ou hypo

Lésion active : rehaussement

Persiste 2 - 6 semaines

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imagerie

Critères Mc Donald - 2001 Dissémination spatiale (3 des 4):

– 1 T1G+ ou ≥ 9 lésions hyper T2 (si pas de Gado+)– ≥ 1 infratentorielle– ≥ 1 juxtacorticale– ≥ 3 périventriculaires

Dissémination temporelle– Nouvelle lésion hyper T2 (30j)– Nouvelle lésion T1G+ (3 mois)

Femme, 51 ans: contrôle de lésions inflammatoires de la SB

RÉSULTATS A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.

A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL : Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri-

ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale.

EN CONCLUSION Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la

jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.

11/2007

- multiples ZHST2 de la substance blanche péri-ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale

- hyposignal T1

- au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement

CONCLUSION compatibles avec une maladie inflammatoire

Femme, 51 ans :contrôle de lésions inflammatoires de la SB

11/2007

Femme, 51 ans :contrôle de lésions inflammatoires de la SB

RÉSULTATS A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible.

A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL : Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri-

ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale.

EN CONCLUSION Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la

jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.

Femme, 51 anscontrôle de lésions inflammatoires de la SB

11/2007 02/2008 HST2 aspécifiques & Métastases deCancer du sein

Critères deMc Donald

Négatifs Positifs

SEPAutre

DiagnosticAutre

DiagnosticSEP

Se = 75% Sp = 83%

CIS

3 critères parmi :≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+

≥ 3 périventriculaires≥ 1 juxta-corticale

≥ 1 sous-tentorielle

Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle

Compte pour une lésion Gd+Si lésion Gd+ médullaire

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imageriedissémination spatialedissémination spatiale

new

3 critères parmi :≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+

≥ 3 périventriculaires≥ 1 juxta-corticale

≥ 1 sous-tentorielle

Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle

Compte pour une lésion Gd+Si lésion Gd+ médullaire

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imageriedissémination spatialedissémination spatiale

new

3 critères parmi :≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+

≥ 3 périventriculaires≥ 1 juxta-corticale

≥ 1 sous-tentorielle

Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle

Compte pour une lésion Gd+Si lésion Gd+ médullaire

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imagerie dissémination spatialedissémination spatiale

new

3 critères parmi :≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+

≥ 3 périventriculaires≥ 1 juxta-corticale

≥ 1 sous-tentorielle

Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle

Compte pour une lésion Gd+Si lésion Gd+ médullaire

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imagerie dissémination spatialedissémination spatiale

new

3 critères parmi :≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+

≥ 3 périventriculaires≥ 1 juxta-corticale

≥ 1 sous-tentorielle

Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielleET Compte pour une lésion Gd+

Si lésion Gd+ médullaire

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imagerie dissémination spatialedissémination spatiale

new

1 Gd+, 3 mois après l’évènementInitial, à un site différent

Nouvelle ZHST2 par rapport À l’examen de référence

(dans les 30 j de l’évènement initial)

Critères de McDonald(2001, révisés en novembre 2005)

Imageriedissémination temporelledissémination temporelle

new

Reproductibilité Mc Donald ?

Tous critères confondus : – kappa < 0.40 (radiologues non experts)

Disséminations spatiale et temporelle– kappa = 0.60 (experts)– kappa = 0.29 spatiale, 0.52 tempo (non experts)

Reproductibilité interobservateur faible !!*

Korteweg et al. Eur Radiol 2007

Décompte des lésions

Dépend :– Type de séquences: DP, FSE T2, FLAIR– Paramètres des séquences– Épaisseur de coupes– Plans de coupes– Champ magnétique

• En moyenne: 80 lésions en + 4T > 1.5 T*

Keiper et al. AJNR 1998

Protocole cerveau *

Repérage 3 plans Sagittal FLAIR (pour le corps calleux) Axial FSE DP/T2 (DP >FLAIR pour la fosse post) Axial FLAIR (lésions sous-corticales) Axial T1 sans et avec gado (0.1mmol/kg après 5 min) Coupes axiales ≤ 3 mm≤ 3 mm

* Simon et al. AJNR 2006

Protocole moelle*

Repérage 3 plans Sagittale T2 Sagittale T1 sans / avec Gado +/- Axiales T2 et T1 gado,

si lésion douteuse Coupes sagittales ≤ ≤ 3 mm3 mm

* Simon et al. AJNR 2006

Critères de Swanton

Swanton, JNNP 2006, Montalban Neurology 2010

Swanton: Dissémination temporo-spatiale

Dissémination dans l’espace :– ≥ 1 HST2 asymptomatique

dans ≥ 2 /4:• Périventriculaire

• Juxtacortical

• Sous-tentoriel

• Moelle

Dissémination temporelle:– 1 T1Gado asymptomatique + 1 HST2 Gado-– Nouvelle T1gado ou HST2 n’importe quand

Au-delà des critères, évoquer le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels Hypersignaux T2 SB, NON spécifiques

Signes évocateurs de SEP– Lésions ovoïdes– Lésions du corps calleux– Doigts de Dawson– Dilatation périveinulaire– Hyposignal T2 des NGC– Lésions médullaires asymptomatiques

Signes en faveur d’autres diagnostics:– PDC > 3 mois– Effet de masse +++– PDC méningée

IRM

Activité > 3 mois d’une lésionEffet de masse +++

Rehaussement leptoméningé

IRM

Activité > 3 mois d’une lésionEffet de masse +++

Rehaussement leptoméningé

IRM

Activité > 3 mois d’une lésionEffet de masse +++

Rehaussement leptoméningé

Aspects des lésions de SEP

Hypersignaux T2 SB– Ovoïdes, arrondis– Perpendiculaire aux ventricules– Qq mm à qq cm– Parfois halo moins intense (œdème)– Confluents

Localisation ZHT2

Substance blanche sus-tentorielle:– Périventriculaire

• Ventricules latéraux• Cornes temporales

– Sous-corticale (fibres en U) Corps calleux Disposition radiaire (périveineuse) Nerfs optiques (STIR) Lésions corticales (5%, FLAIR++) En sous-tentoriel (10%)

– Pédoncule cérébelleux moyen– Plancher du V4, pont

Corps calleux, perpendiculaire ventricules,

pédoncule cérébelleux moyen

??

Syndrome de Susac (1979)

Microangiopathie rétine, cochlée, cerveau (vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale)

Micro-infarctus liés à des occlusions artériolaires Lésions corps calleux et

SB sous-corticale (DD avec SEP (diffusion*))

Et NGC et cortex Prise de contraste possible Diminue dans le temps

*Xu et al.Magn Reson Imaging 2004;22:1295-8

White, et al. AJNR 2004;25:706-13

Susac ou SEP ?

Susac

Atteinte des NGC

Diffusion positive

Régression lésions

HS T2 très fréquent substance blanche sus-tentorielle Possible dans l’ensemble des maladies systémiques

Touche la substance blanche profonde

GOUGEROT-SJÖGREN (75%)

LUPUS (80%)

SAPL (85%)

WEGENER(75%)

« Vascularite » et Maladies de système

SARCOIDOSE(70%)

SEP: Doigts de Dawson

Orientation et forme (ovoïde) corrélée avec le trajet de veines médullaires

Lésions périveineuses Distribution périveinulaire

(SB périventriculaire et profonde)

Tan et al AJNR 2000

Doigts de Dawson – Localisation périveinulaire

Dilatation périveinulaire

Ge et al. AJNR 2005

Femme 27 ans. Déficit fluctuent Gche. « SEP ». Troubles conscience

Diagnostic différentiel des ZHT2

Hypersignaux T2, NON spécifiques Leucoaraïose (50% > 50 ans)

– Distribution SB profonde et sous-corticale– Lacunes NGC et centre du pont– Mais pas dans:

corps calleux, fibre U, nerfs optiques– Hypersignaux plus petits– Pas orientés en périveinulaire

Lupus et SAPL (vascularite)– Comme leucoaraïose

Behçet : diencéphale Sarcoïdose : HST2 mais pdc leptoméningée

SEP: Hyposignaux T1 (black holes)

– Aigus : œdème (régressent)– Chronique: trous noirs (black holes)

destruction (atrophie irréversible)• Large plaques évoluent

vers trous noirs

• Trous noirs rares en sous-tentoriels

– Association PDC + et – – Liséré hypersignal T1 possible

(débris lipidiques intramacrophagiques)

SEP connue, traitée, déficit aigu, céphalées

Marqueur de l’inflammation active Présentes surtout au début de l’évolution de la maladie Témoin de lésions de la barrière hémato-encéphalique Très précoces dans l’histoire de la plaque (1er signe*) Durée très limitée dans le temps :

– 3 semaines à 1 mois en moyenne (< 3 mois) Durée de la prise de contraste d’autant plus longue que la

lésion est volumineuse Pb de dose ?

– 3X dose : plus lésions **

Prise de contraste et SEP

* Grossman et al. Radiology 1988** Sardanelli et al AJNR 2003

Type de prise de contraste

Nodulaire (2/3) Annulaire (25%) En C (anneau ouvert) (10%) Atteinte splenium +++

PDC annulairePDC annulaire = micro-abcès

Diffusion et SEPADC très variable, HS front de démyélinisation

Centre : ADC augmenté

Périphérie : parfois un peu diminué, effet T2 ?

Vasculaire: ADC diminué dans la SGVasculaire ou SEP

Diffusion, effet T2, HTA

Prise de contraste annulaire… Est-ce vraiment une SEP ?

MMétastase AAbcès GGlioblastome IIschémie CContusion

DDémyélinisant RRésorption hématome/ Radionécrose

GG

AA

DDMM

Types de prises de contraste

Prise de contraste en « C »

Astro bas grade

Cho/NAA ≈ 1 Cho/NAA = 3

Forme « pseudo-tumorale »

« IRM : Bilan de tumeur »

Pas d’effet de masse !

Formes particulières : Balo (alternance)

Formes particulières : Balo

Formes particulières : Marburg

Forme aigue, fulminante Mort/ handicap qq mois Grandes plaques

coalescentes

1 mois avant…1 mois avant…

……1 mois après1 mois après

Biopsie: Glioblastome

ADEM pseudo tumorale

Encéphalomyélite aigue disséminée

Maladie démyélinisante aigue, surtout pédiatrique Survient après infection ou vaccination En général, monophasique Toutes lésions de même « âge », même aspect IRM Nouvelles lésions peuvent apparaître dans le mois 1/3 rechute : ADEM récidivante (après 3 mois) 25% deviennent SEP après 5 ans* Touche surtout la SB sous-corticale, NGC, peu CC Souvent grandes lésions, sans effet de masse

*Hartung; Neurology 2001

ADEM

Démyélinisation et diffusion

LEMPLEMP

Et les nerfs optiques ?

Névrite optique: – signe classique– fréquent– souvent inaugural

Présent dans SEP, Devic ou à son compte Pas dans Mc Donald 50% de NO avec anomalies cérébrales à l’IRM,

feront SEP

NO gauche

Dg clinique NO …Dg IRM… aspergillose

50 ans. Dg de SEP. NO récurrente (IRM pas indispensable)

Méningiome (+ artériolopathie)

Formes particulières : Devic (neuromyèlite optique)

Maladie différente de SEP Association

– Névrite optique uni / bilatérale– Myélite transverse

Survenue synchrone ou retardée En plus (2 des 3):

– atteinte médullaire IRM > 3 vertèbres– Anticorps NMO– Pas de critère de Mc Donald

Devic

25% des patients Cervical Postéro-latéral < hémie-moelle Pas limite SB/SG < 2 hauteurs vertébrales Souvent multiples Asymptomatiques PDC comme cerveau STIR plus sensible*

Lésions médullaires de SEP

*Rocca et al. AJNR 1999

Moelle C2 typique

Iffenecker et al J Neuroradiol 1998

Étude rétrospective de lésions médullaires– Signal T1 et T2, gado– Siège : Central et/ou périphérique (Ant / Post / lat)– Forme : nodulaire / triangulaire– Hauteur (en vertèbres)– Niveau (cervical, thoracique, cône)

Résultats N= 27

– SEP : 11; ischémie: 5; sarcoïdose: 4 – CMV, radique, fistule durale,

Pour la SEP : 2/3 dorsal, 1/3 cervical (…) Quand triangulaire : que SEP (7/11)

(reste nodulaire) Quand unilatérale pur : que SEP (4/11) Quand multiple: que SEP (3/11) Quand periphérique pur : SEP (80%) Hauteur SEP :

– < 1 vert: 65%– 1<H<2 : 30%– > 2 vert : 5%

Atteinte médullaire postéro-médiane

Sclérose combinée : déficit B12

Ischémie médullaire subaiguë

Diagnostic (clinique + LCS + sérologie) :

Maladie de Lyme

Quiz

A

D

G : toutes

B

E

H : aucune

C

F

QuizA

D

G : toutes

B

E

H : aucune

C

FLupusLupusSusacSusacADEMADEM

ArteriolopathieArteriolopathie SEPSEP GBMGBM