Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada -...

Le syndrome de

Vogt-Koyanagi-Harada

Directeur de mémoire : Dr G. BOURDAT-MICHEL

Une urgence ophtalmologique grave et rare chez l’enfant

Mémoire pour l’obtention du

Diplôme d’Etudes Spécialisées de Pédiatrie

8 Octobre 2010

Aude VENAILLE

CHU de Grenoble

Observation

Garçon de 10 ans, origine marocaine

Syndrome néphrotique cortico-dépendant depuis 3 ans

Episodes récidivants de douleur et rougeur oculaires

Douleur et rougeur oculaires avec baisse de l’acuité visuelle brutale bilatérale

Examen ophtalmologique

uvéite bilatérale

Hyperhémie conjonctivale bilatérale modérée

Acuité visuelle de loin et de près très abaissée

Pressions oculaires normales

Photophobie

Fond d’œil et angiographie

œdème papillaire bilatéral

décollement séreux rétinien

Examen dermatologique

Alopécie non inflammatoire non

cicatricielle

Vitiligo

Onychopathie : ongles rugueux amincis

sans onycholyse

Reste de l’examen clinique sans

particularité

Alopécie non inflammatoire non cicatricielle

Vitiligo

Onychopathie

Examens complémentaires

TDM et IRM cérébrales

Examens biologiques standards

Sérologies

ECA

Complexes immuns circulants,

complément

LCR

Audiogramme

Uvéo-névraxite

Bien décrit chez l’adulte, atteinte de

l’enfant relativement rare

Terrain génétique particulier

HLA-DRB1*0405

Sd de Vogt-Koyanagi-Harada

Manifestation caractéristique

Panuvéite bilatérale sévère

Décollements séreux rétiniens

Signes neuroméningés, auditifs et

dermatologiques

Sd de Vogt-Koyanagi-Harada

Evolution

Phase prodromique

nausées, céphalées, vertiges, syndrome

méningé, douleurs orbitaires et fébricule

Phase aigue

uvéite postérieure ou totale, avec perte

brutale de la vision

atteinte inconstante de l’oreille interne

Phase chronique ou de convalescence

dépigmentation progressive des

téguments et de la choroïde au fond d‘œil

Phases de récurrence

Manifestations extra-oculaires

poliose des sourcils, cheveux et cils

vitiligo

Evolution

Antécédents

ophtalmologiques

traumatisme ou chirurgie

argument pour autre étiologie

Atteinte ophtalmologique bilatérale

précoce et/ou tardive

Atteinte

neurologique et

ORL

Syndrome méningé, méningite

lymphocytaire

Acouphènes

Atteinte

dermatologique Alopécie, poliose, vitiligo

Critères diagnostiques

Examens complémentaires

Pas de test spécifique +++

Diagnostic différentiel

Angiographie à la fluorescéine : retard

circulatoire dans la choriocapillaire

Ponction lombaire

Suivi de l’évolution de la maladie

Traitement

Corticothérapie systémique initiale

Relais par prednisone par voie orale

Immunosuppresseurs

Immunomodulateurs (antiTNF,

IFN)

Evolution

Signes locaux ou généraux tardifs

Présentation initiale souvent

incomplète chez l’enfant

début atypique

récidives fréquentes

Suivi des uvéites sans étiologie

retrouvée +++

Particularité de notre patient

Corticodépendance avant VKH

Début atypique

antécédents ophtalmologiques

signes dermatologiques précoces

Association syndrome néphrotique et

VKH non décrite dans la littérature