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LES HYDROCÉPHALIES

Docteur LAOUAR FaresMaitre de conférences BService de Neurochirurgie - CHU Constantine : laouarfares@hotmail.com

République Algérienne Démocratique et PopulaireMinistère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique

Cours de Neurochirurgie destiné aux étudiants de 4éme année médecine (Module Neurologie)

1. Définitions 2. Anatomie du système ventriculaire 3. Physiologie du LCS4. Physiopathologie5. Clinique

Formes cliniques

6. Étiologies 7. Paraclinique

A. Diagnostic positif B. Diagnostic étiologique

8. Diagnostic différentiel 9. Traitement

A. IndicationsB. Surveillance

10. Hydrocéphalie chronique de l’adulte

PLAN

L’hydrocéphalie se caractérise par une distension active des ventricules cérébraux liée à un déséquilibre entre la production et la résorption du liquide cérébrospinal (LCR). « 2008 »

Augmentation symptomatique du volume ventriculaire liée à un trouble de la physiologie du LCR. « 2011 »

DÉFINITION1

Une situation d’excès de liquide cérébrospinal (LCS) dans les cavités ventriculaires cérébrales : “an accumulation of cerebrospinal fluid (CSF) occurs within the brain” 5 September 2016

ANATOMIE2

_______________________________________________________F.NETTER. Atlas d’Anatomie humaine 5e Ed. Section 1 : tête et cou Planche : 107 (ventricules de l’encéphale)

Volume total :

- Nourrisson : 40 - 60 ml

- Enfant : 60 - 80 ml

- Adolescent : 80 - 120 ml

- Adulte : 120 - 150 ml =• VL : 30 ml • V3 et AS : 5 ml• ESA et citernes : 25 ml • ESA spinaux : 75 ml

PHYSIOLOGIE DU LCS 3

Pression hydrostatique du LCS :

- Entre 7 et 15 cmH20 ; 5 à 7 cmH2O chez le nourrisson. - Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.

Composition :• Protéine = 30-50 mg/dl. • Glucose = 40-85 mg/dl. • Cl- = 125 meq/l. • Na+ = 141 meq/l. • Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.

Rôle :• Protection contre les chocs• Transport hormonal• Nutritionnel• Contrôle de l’environnement chimique du cerveau

PHYSIOLOGIE DU LCS 3

Concentrations moyennes de divers Solutés dans le sang et LCR lombaire des sujets normaux :

Origine :

Le LCS est sécrété par : • Les plexus choroïdes (30%) • Le revêtement épendymaire des ventricules (30%) • Les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens (20%) • Les espaces sous arachnoïdiens spinaux (20%)

La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion.

Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).

PHYSIOLOGIE DU LCS 3

PHYSIOLOGIE DU LCS 3

Circulation du LCS :

_______________________________________________________F.NETTER. Atlas d’Anatomie humaine 5e Ed. Section 1 : tête et cou Planche : 108 (circulation du liquide cérébro-spinal)

L’absorption :

Se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes (40%) invaginées dans le sinus veineux dure-mériens, en particulier le sinus sagittal supérieur.Il existe d’autres sites de réabsorption :

• La leptoméninge des espaces sous arachnoïdiens • Les plexus choroïdes • Les cellules épendymaires des ventricules • Les lymphatiques extra-duraux des NC et rachidiens.

Un passage du LCR à travers les cellules épendymaires et le tissu cérébral (résorption transépendymaire) s’observe essentiellement en situation pathologique.

PHYSIOLOGIE DU LCR 3

Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption.

Schématiquement on peut envisager 3 mécanismes :

1. Obstruction : sur les voies d’écoulement (hydrocéphalies non communicantes)

2. Défaut de résorption : symphyse arachnoïdienne, thrombose des sinus veineux intracrâniens, agénésie, “colmatage” des villosités arachnoïdiennes (hydrocéphalies communicantes liées à un blocage extra ventriculaire)

3. Rarement une hyperproduction de LCR (tumeur des plexus choroïdes)

PHYSIOPATHOLOGIE4

Conséquences :

1. La dilatation ventriculaire qui en résulte crée un risque d’HIC.

2. Des troubles circulatoires (compression des veines corticales, réduction du lit vasculaire), une résorption transépendymaire se surajoutent de même qu’une atrophie parenchymateuse.

La cinétique de la constitution de l’hydrocéphalie est variable, elle peut être insidieuse ou brutale.

3. Il existe une possibilité de stabilisation de l’hydrocéphalie mais avec cependant des séquelles psycho - intellectuelles très importantes associées à une ataxie et des troubles spastiques, une cécité.

PHYSIOPATHOLOGIE4

Hydrocéphalie Anténatale :

CLINIQUE5

Échographie transfontanellaire

Hydrocéphalie Néonatale :

Chez le Nourrisson :

Refus du biberon, pleurs, vomissements,altération de l’état général, somnolence,augmentation du périmètre crânien, peauamincie avec dilatation veineuse, exophtalmie,regard en coucher de soleil, fontanellesouvertes, bombantes, tendues, non pulsatiles,disjonction des sutures.

Appréciation du développementpsychomoteur (absence de réflexesarchaïques, hypertonie ?) .

CLINIQUE 5

PC > à 2DS (mesure du plus grand diamètre fronto-occipital)

Chez l’Enfant :

Céphalées, vomissements en jet, troubles du caractère, de la vigilance, baisse du rendement scolaire, fatigue, ataxie, signes pyramidaux, troubles de l’oculomotricité.

CLINIQUE5

Chez l’Adulte : (Hydrocéphalie aigue)

HIC aigue : Céphalées, vomissements, diplopie . Le FO recherche un œdème papillaire (son absence n’élimine pas une HIC).

Signes de gravités : - Trouble de la conscience- Trouble du tonus- Trouble végétatifs

Malformatives :1. Dysraphismes (myéloméningocèles, encéphalocèles)

2. Sténose de l’aqueduc du mésencéphale (Sylvius)+++

3. Malformation d’Arnold Chiari (type II)

4. Syndrome de Dandy Walker

5. Agénésie et obstruction des foramens interventriculaires

Tumorales :Processus expansifs bloquant les voies d’écoulement en particulier tumeurs de la fosse postérieure, supra-sellaires, du 3ème ventricule, du ventricule latéral, de la région pinéale. Rarement par hypersécrétion (papillome des plexus choroïdes).

ÉTIOLOGIES6

Vasculaires :Post hémorragique, spontanée ou traumatique, post opératoire par blocage des espaces sous arachnoïdiens et colmatage des villosités arachnoïdiennes. Anévrisme de l’ampoule de Galien

Infectieuses :Secondaire à une infection intra-utérine.Les méningites du nourrisson se compliquent d’une hydrocéphalie.Principaux germes en cause : pneumocoque, hémophilus influenze, méningocoque, escherichia coli, staphylocoques dorés. Mais aussi BK

Traumatismes crâniens : (modérés et graves)

Saignement sous-arachnoïdien ou intraventriculaire

ÉTIOLOGIES6

1. Échographie trans-fontanellaire : Examen atraumatique fournissant des informations morphologiques chez le nourrisson à fontanelle ouverte.

PARACLINIQUE7

Échographie trans–fontanellaire : HydrocéphalieCoupe coronale postérieure passant par les cornes occipitales des VL

________________________________________Caire F et al. Hydrocéphalies de l’enfant et de l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris) , Neurologie, 17-160-C-40, 2009.

2. TDM :

Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité périventriculaire(résorption transépendymaire).

Des orientations étiologiques sont fournies :

Tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine infectieuse ou post hémorragie méningée.

Tri-ventriculaire : sténose, tumeur de l’aqueduc du mésencéphale, anévrisme de l’ampoule de Galien.

Uni ou Bi-ventriculaire : kyste colloïde ? tumeur thalamique ?....

PARACLINIQUE7

PARACLINIQUE7

________________________________________Caire F et al. Hydrocéphalies de l’enfant et de l’adulte. EMC - Neurologie 2015;12(3):1-14 [Article 17-160-C-40].

TDM cérébrale, coupe axiale : dilatation ventriculaire TDM cérébrale, coupe axiale : résorption trans-épendymaire

3. IRM :

Dilatation ventriculaire. Hypersignal péri-ventriculaire (résorption). Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes T2 sagittales. Possibilité d’image cinétique (de “flux”) et séquences CISS : « constructive

interference in steady state ».

PARACLINIQUE7

PARACLINIQUE7

IRM cérébrale, coupe axiale T2 : Dilatation ventriculaire + résorption trans-épendymaire

________________________________________Caire F et al. Hydrocéphalies de l’enfant et de l’adulte. EMC - Neurologie 2015;12(3):1-14 [Article 17-160-C-40].

IRM cérébrale, coupe sagittale T2 : Obstruction de l’aqueduc de Sylvius

A - Diagnostic Positif

Dilatation ventriculaire : • Tétra ventriculaire• Tri-ventriculaire• Uni ou Bi-ventriculaire

Hydrocéphalie active ou passive :• Résorption trans-épendymaire• V3 Globuleux • Apparition des cornes temporales • Dilatation des récessus du V3 (T2 Sagittales)

Index d’Evans > 0,3.

B - Diagnostic Étiologique

Hydrocéphalie secondaire a une tumeur pinéale chez un enfant Hydrocéphalie secondaire à un papillome des plexus choroïdes

Hydrocéphalie secondaire a une sténose de l’aqueduc de Sylvius

Atrophie cérébrale

Épanchements péricérébraux

Kyste arachnoïdien, porencéphalie

Tumeur cérébrale

Macrocéphalie physiologique, familiale.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 8

Médical :• Peu efficace

Chirurgical :• Ventriculo-cisternostomie (VCS) : ouverture de la lame terminale ou

plus souvent du plancher du V3 dans les espaces sous arachnoïdiens à l’aide d’un trocart (sonde de Fogarty) par voie endoscopie. Indiquée dans les sténoses de l’aqueduc du mésencéphale.

• Dérivation ventriculaire externe (DVE)

• Dérivation ventriculaire interne avec pose d’une valve :

1. Ventriculo-péritonéale (DVP) actuellement le plus souvent réalisée

2. Ventriculo-atriale (DVA).

TRAITEMENT9

TRAITEMENT9

__________________________________Raccord du cathéter au système de drainage. (Information©2003 Codman & Shurtleff, Inc.)

TRAITEMENT9

_________________________________________F. LAOUAR. Apport des nouvelles techniques diagnostiques et neurochirurgicales dans la prise en charge de l’hydrocéphalie a pression normale (HPN) chez l’adulte. Thèse de Doctorat en Vue de l’Obtention du Diplôme de Docteur en Sciences Médicales. 2019 Fig. 106 : Insertion d'une dérivation ventriculo- péritonéale. P157

TRAITEMENT9

_____________________________________________________D. McCULLOUGH. VENTRICULOPERITONEAL SHUNTING. Neurosurgical operative atlas Volume 1 / AANS Publications Committee ; editors, Setti S. Rengachary, Robert H. Wilkins. ISBN 0-683-07234-X (v. 1). 1991 Chicago, Illinois

TRAITEMENT9

_________________________________________F. LAOUAR. Apport des nouvelles techniques diagnostiques et neurochirurgicales dans la prise en charge de l’hydrocéphalie a pression normale (HPN) chez l’adulte. Thèse de Doctorat en Vue de l’Obtention du Diplôme de Docteur en Sciences Médicales. 2019 Fig. 121 : Insertion de dérivation ventriculo-atriale. P161

A. Indication opératoire :• En urgence, en cas d’hydrocéphalie aigüe.

• Ailleurs elle tient compte surtout de l’état clinique mais aussi de l’aspect volumétrique à l’IRM/TDM ainsi que le caractère "actif " de la résorption trans-épendymaire.

B. Surveillance : d’un malade porteur d’une dérivation

• Tous les mois au cours des 6 premiers mois puis tous les ans

• Mesure du périmètre crânien, recherche de signes d’HIC, surveillance du développement psychomoteur, état cutané en regard du matériel, pression manuelle de la valve

• Radiographies du montage, et TDM en cas de dysfonctionnement

TRAITEMENT9

Imagerie de contrôle

Scanner cérébral de contrôle : Aspect des ventricules avant et après la chirurgie (DVP à droite)

Radiographies du montage

HYDROCÉPHALIE À PRESSION NORMALE (HPN)

- Hydrocéphalie chronique de l’adulte -

Définition : Association des troubles : de la marche, cognitifs &

sphinctériens avec une dilation ventriculaire et une pression du LCSnormale.

L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chroniquepose un problème diagnostic difficile.

La pathogénie est mal établie. S’agit-il d’une hydrocéphalie passive.

L’âge varie entre 55 et 85 ans avec semble -t-il une prédominancemasculine.

INTRODUCTION1

Installation insidieuse

HPN Secondaire :• Cause : Hémorragie méningée ou méningite

• Mécanisme de compensation : Diminution de la sécrétion du LCS et larésorption trans-épendymaire.

• Conséquences : Pression équilibrée, dilatation ventriculaire, altérationdu parenchyme cérébral.

HPN Primaire (Idiopathique) :• Male connue.

• Hypothèse : Atteinte de la compliance cérébrale => augmentation dela résistance à l’écoulement du LCS.

PHYSIOPATHOLOGIE2

Apparition le plus souvent après 60 ans de (triade de Hakim et Adams) :

1. Troubles de la marche et de la statique : marche à petits pas, “magnétique”, avec élargissement du polygone de sustentation, chute. Pas de déficit moteur, ni sensitif, ni cérébelleux.

2. Troubles mentaux, troubles mnésiques pouvant aller jusqu’à la démence. Baisse de l’affectivité, état dépressif.

3. Troubles sphinctériens avec mictions impérieuses, incontinence urinaire.

Ces signes sont diversement associés.

CLINIQUE 3

avec les DÉMENCES. Intérêt et nécessité de tests psychométriques.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 4

1. TDM : hydrocéphalie prédominant dans les cornes frontales et

temporales. Hypodensité périventriculaire (résorption transépendymaire). Aspect effacé des sillons et vallées sylviennes. Diagnostic différentiel avec l’atrophie cérébrale.

2. IRM (+ image de flux) : hydrocéphalie, hypersignal périventriculaires

3. PL : l’amélioration de la symptomatologie clinique après soustraction de

40 ml de LCS pendant 3 jours constitue un argument en faveur du diagnostic d’HPN :

Test de perfusion lombaire : R > 12 mmHg/ml/min

PARACLINIQUE5

PARACLINIQUE 5

____________________________________________Leblanc A et al. Hydrocéphalie chronique de l’adulte. EMC - Neurologie 2019;16(1):1-17 [Article 17-154-B-10].

IRM cérébrale, séquence T1 Flair, en coupe axiale : Résorption transependymaire

IRM cérébrale, séquence T2, coupes sagittale : Apparition des sillons corticaux

Scanner cérébral en coupe axiale : Dilatation ventriculaire pouvant être quantifiée par

l’index d’Evans

1. Médical :

• PL soustractives.

• Acétazolamide (Diamox*) 250 à 500 mg/j.

2. Chirurgical :

• Le problème réside dans l’indication chirurgicale, la certitude diagnostique n’étant pas toujours évidente,

• Dérivation ventriculo-péritonéale ou atriale.

TRAITEMENT6

Les hydrocéphalies sont diverses.

L’hydrocéphalie à pression normale est male connue :• Mécanisme incertain

• Diagnostic difficile

Prise en charge multidisciplinaire : Neurologue et Neurochirurgien

CONCLUSION