Les principales malformations Congénitales opérables à la naissance

Les principales malformationsCongénitales opérables à la

naissance

• Bejaia Mai 2012 Dr Zemiri• S5

INTRODUCTION

• Malformations dépistables • -Incompatibles avec la vie • -Curables par la chirurgie• I.Atrésie de l’œsophage• II.Malformations ano rectales• III.Hernie congénitale de • la coupole diaphragmatique• IV.Omphalocèle et laparoschisis• V.L’occlusion néonatale• VI.Les tumeurs sacrococcygiennes

I.Atrésie de l’œsophage

• C’est une interruption complète de la lumière oesophagienne sur un segment plus ou moins étendu

• 1/3500Naissances• 1.Formes anatomiques(4 selon

Voght)• typeI ,II, III(a,b,c) IV

1.Les formes

2.Pathogénie

-trachée /Œsophage

Séparation (fistule)

Etirement?(atrésie)• Malformation ++ /VACTERL• V : Anomalies de la colonne Vertébrale• A : Atrésie ou imperforation Anale• C : Malformation Cardiaque• T : fistule Trachéo-oesophagienne• E : Atrésie de l'oEsophage• R : Anomalie Rénale• L : Malformation des membres (Limb) 4à 6 Semaine

CLINIQUE

• Diagnostic anté natal difficile

• HYDRAMNIOS++

• Estomac non vu (type I,II)

• Autre malf

• Diagnostic à la salle de naissance– Butée sonde gastrique, à 10cm,

– test de la seringue négatif

Non dépistée:Hypersalivation++,fausse route

Radiographie

• Cliché thoracoabdominal • FACE, sonde radioopaque• Cliché cervico-thoracique• Profil• +/- injection d’air

Mesures d’urgence

• Mise en couveuse• Enfant en position proclive • sonde à double courant• CDS sup en aspiration (- 40 cm d’eau)• Bilan, vitamine K• Apports HE modérés• antibiothérapie• Si intubation nécessaire

pressions d’insufflations faibles• Recherche de malformations associées• Transfert en chirurgie en position proclive et DLD

Chirurgie

• Thoracotomie droite, 4EIC ,

• abord extra pleural

• Ligature de la fistule

• Rétablissement de

continuité en 1 seul tps

sur sonde tutrice

• Drain pleural post opératoire

• Si anastomose impossible

• =gastrostomie ,opération après?

Post-opératoire

• Extubation rapide possible• Alimentation possible dés J2 post op

– Entérale dés J2 par la sonde tutrice duodénale– Parentérale

• TOGD à J8• Si lâchage d’anastomose: traitement

médical• RGO très fréquent

Pronostic

• Qualité des soins pré per et post opératoire

• Malf• Type d’A O

II.Malformation anorectales

• Anomalie de DVP de la partie basse du rectum et du tractus uro génital

• 7ou8S• 1/5000 ;1% des malf• Malf+++• Classification

clinique

• Diagnostic anténatal difficile• A la naissance Examen du

périné+++• Malformations associées 75%• Mineurs:pied bot ,syndactylie..• Graves:trisomie ,atrésie•

Radiologie

• ASP debout • profil centré sur sur le pelvis• Cuisses fléchies à 90% • avec un repère métallique • au niveau de l’anus idéal

classification

• Anomalies basses:• Imporforation anale simple• Agénésie anale• Anus couvert• Anomalies hautes:• CDS au dessus de la sangle puborectale• Poche borgne ,fistuliséé++• Malf+++ ( Rachis,urogénitales)

Trt:/pronostic

• CHIRURGIE• -ouvrir le CDS rectal• -supprimer les fistules• -anus continent• POST OP Sténose++• Dilatation• Rééducation à 4ans• Pc• F.basses bon pc• F.hautes mortalité++

III.Hernie diaphragmatique

• 1à3/ 10 000 naissances vivantes• Diagnostic anté natal• Hernie postérolatérale gauche ++• Malformations associées

– cardiaque, anomalies chromosomiques, – Wiedman-beckwitt

• PRONOSTIC = PULMONAIRE

PATHOGENIE

• Défaut de coalescence Entre la membrane pleuropéritonéale et le septum transversum

• Orifice de Bochdalek+/- ouvert• communication

• A. Fœtus de cinq semaines ;• B. Fœtus de quatre mois. • La fermeture incomplète • du septum transversum laisse subsister un

• Hiatus qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche.

• Hypoplasie pulmonaire bilatérale• Immaturité pulmonaire • Altération vasculaire pulmonaire

– insuffisance vasculaire, vasomotricité anormale

• Hypoplasie du cœur gauche

– HTAP, shunt droite-gauche

– Hypoxémie importante +/- réfractaire

CLINIQUE

• Diagnostic antenatal:• Hydramnios++• Refoulement du cœur• Images liquidiennes intrathoracique• Pas d’image liquidienne dans l’estomac• A la naissance:• Forme suraigue (décés)• Forme aigue avec DR précoce• Forme sans DR(progressive,ou asympt)

1er signe à la salle de naissance:

• Abdomen plat++ NE PAS VENTILER

• DR ,asymétrie thoracique,refoulement des BDCdéviés…

• RX:cliché thoraco-abdominal Face/Profil• Images bulleuses intrathoraciques• Refoulement du médiastin

TRT

• Mise en incubateur• Sonde gastrique+++• O2 mais sans ventilation au masque• Intubation si nécessaire• Transfert médicalisé ,bilan, voie d’abord• Intervention : reposition des viscéres• Inventaire des malf associées,• fermeture de l’orifice diaphragmatique

POST OPO2 position demi assisesonde gastriqueALT surveillance+++

• Cpl Post op:• Respiratoire

– besoins ventilatoires possible– Sevrage ventilation difficile

• Complication la plus redoutée:Pneumothorax controlatéral

• Complications chirurgicales– Chylothorax– Lâchage

• Alimentation difficile

pc

• Risque +++ avant j3 ,mortalité 50%• + après j3• Séquence trt actuel:dc prénatal –pas de

drainage thoracique systématique- ventilation à haute fréquence

IV.Omphalocele et laparoschisis

• Omphalocèle Laparoschisis

• 1/5000 1/10000

• Non réintégration anses intestinales Arrêt apport vasculaire• • Malformations 50 % Rares

• Viscères dans un Sac Non

• Cordon au Sommet du sac Latéral

• Diagnostic anté natal

• Prise en charge initiale identique

• DÉPERDITION THERMIQUE

ET HYDRO ÉLECTROLYTIQUES

• RISQUE INFECTIEUX

PEC

• 1.Mise en condition:

• Sac à grêle

• Apports HE : 20 à 60 ml/kg/h

• Sonde gastrique, aspiration douce

• Réchauffement

• Décubitus latéral

• Compresses sèches non humides

2.Traitement chirurgical

• LAPAROSCHISIS

• Chirurgie urgente

• Ré intégration et fermeture dans 1seul temps

• Si instabilité ou prématuré

• ré intégration progressive

OMPHALOCELE

• Si petit volume ré intégration immédiate

• Si volumineux Pansement compressif Réintégration progressive

• Fermeture plaque J8-J10• POST OP

V.Occlusions digestives

• Diagnostic anté natal

• Hydramnios,ascite fœtale

• Naissance:

• Vomissements ,+/-méconium, distension

abdominale

• Vomissement bilieux urgence

chirurgicale

- Occlusions hautes :

• atrésie duodénale, du grêle

– Vomissements bilieux , ballonnement abdo

– Volvulus du grêle: Urgence +++– Pancréas annulaire…– Occlusions basses : maladie Hirschprung,

iléus méconial, bouchon méconial

– vomissements, ballonnement abdominal

– Occlusion diverses: péritonites méconiales

iléus alimentaire…

Abdomen sans préparation ++

– Occlusion haute:– image double bulle

– Occlusion basse:– bulles avec niveaux liquide– distension grêle et colique

0O

TRT/PC

• RIEN PER OS• Sonde gastrique++• Traitement chirurgical : 2 temps

– iléo ou colostomie– rétablissement de continuité ultérieur

• Post op:• Extubation • Alimentation parentérale prolongée• Antibiothérapie large• Compensation pertes par l’iléostomie• Pronostic: longueur de grêle restant

VI TUMEURS SACROCOCCYGIENNES

• Monstruosité anatomique• Tissus variés : dents,poils,os…• Risque de dégénéréscence si excision non

réalisée les premiers jours de vie• urgence chirurgicale• Siége rétroanal +adhérence coccygienne• Dvp superficiel externe: 2/3 des cas• Vers les fesses +Masse pelvienne présacrée• En profondeur :masse rétropéritonéale

Teratomes bénins++Autres :malignité

• Signes de compression• 4ème mois 95% Bénignes• Après 36%• Récidives locales+• Exérèse de la tumeur + le

coccyx+l’attache sacrée• Radiothérapie + Chimio si

malignité,récidive