Malformation veineuse rectale

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Imagerie-Reponse

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Malformation veineuse rectale

Rectal venous malformation

A. Dhouiba,*, C. Sileob, H. Ducou-Le-PointebDisponible en ligne sur

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Recu le :28 novembre 2012Accepte le :10 mai 2013Disponible en ligne9 juillet 2013

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rue Willy-Donze, 1205 Geneve, Suisseb Service de radiologie, hopital d’enfants Armand-Trousseau, 75012 Paris, Francewww.sciencedirect.com

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1. Observation

Une jeune fille agee de 7 ans, originaire d’Alger, etait adres-see pour l’exploration de rectorragies recidivantes avec pro-lapsus rectal. Le debut de la symptomatologie remontait al’age de 4 mois, marquee par la survenue d’episodes deconstipation (une selle/semaine) suivis de rectorragies avecprolapsus anal. La recrudescence de ces rectorragies avaitentraıne une anemie severe (hemoglobine a 3,5 g/dl) ayantnecessite plusieurs transfusions sanguines. Une rectosigmoı-doscopie pratiquee a l’age de un an et demi avait montre unaspect de rectite non specifique et des fissures anales. Unecoloscopie effectuee a l’age de 3 ans avait montre une rec-tocolite evolutive sans signes de specificite. La fibroscopieœso-gastroduodenale realisee dans le meme temps etaitnormale.A l’arrivee de l’enfant, l’examen clinique montrait un abdo-men parfaitement souple, sans masse palpable et l’examende la marge anale ne montrait pas d’exteriorisation deprolapsus, mais la presence d’hemorroıdes externes. Parailleurs, des ectasies veineuses au niveau du creux poplitedroit etaient observees. L’exploration par imagerie compor-tait un scanner abdomino-pelvien sans et avec injectionintraveineuse de produit de contraste (fig. 1 et 2), et uneimagerie par resonance magnetique (IRM) pelvienne(fig. 3 et 4).

2. Reponse

Le scanner abdominopelvien (fig. 1 et 2) montrait unimportant epaississement circonferentiel de la paroirectale et sigmoıdienne qui etait parsemee de nombreusescalcifications. La paroi ne se rehaussait pas sur le temps

* Auteur correspondant.e-mail : amira.dhouib@hcuge.ch

0929-693X/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.05.009 Archives de Pediatrie 2013;20:897-899

initial de l’injection, mais tres discretement sur le passagetardif. L’IRM pelvienne (fig. 3 et 4) montrait egalementl’epaississement parietal du rectum et du colon sigmoıdeau niveau de la sous-muqueuse, en hyposignal T1 et hyper-signal T2, avec un important rehaussement apres injectionde gadolinium. Les calcifications etaient en hyposignal T1 etT2. Le diagnostic de malformation veineuse de la paroirectosigmoıdienne etait retenu. Pour rechercher d’autreslocalisations un scanner thoracique et une IRM cerebraleavaient ete realises mais aucune autre lesion n‘avait etedetectee. Une ileocolonoscopie avait egalement ete effec-tuee et montrait un aspect en faveur d’une malformationvasculaire veineuse rectosigmoıdienne.Une rectocolectomie segmentaire avec anastomose sig-moıdo-rectale etait effectuee. L’examen anatomopatholo-gique concluait a un aspect de malformation vasculaireetendue, constituee essentiellement de cavites veineusessituees dans la sous-muqueuse, la musculeuse et la sereuse.

3. Discussion

La malformation veineuse du rectum, anciennement appelee« hemangiome caverneux » du rectum a ete decrite commeune pseudotumeur colique, unique ou multiple, de la paroidigestive [1]. Bien que benigne, cette lesion a tendance aenvahir les organes de voisinage [2]. Le premier cas a etedecrit par Phillips en 1839 puis 350 cas ont ete rapportes dans lemonde, le plus souvent sous forme de cas clinique isole [3]. Laplus grande serie a ete decrite recemment par Wang et al. quicomportait 17 sujets (12 hommes et 5 femmes) colliges sur uneperiode de 14 ans[3]. Du point de vue histologique, cettemalformation est constituee de multiples canaux vasculairesdilates, tortueux et juxtaposes, dont l’endothelium est de typeveineux, sans communication arterioveineuse. Ils se develop-pent dans la sous-muqueuse, respectant la muqueuse mais

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Figure 1. Scanner realise sans injection. Coupe passant a hauteur dusigmoıde.

Figure 3. Imagerie par resonance magnetique en sequence ponderee T2.Coupe axiale passant par la partie haute du rectum.

pouvant s’etendre dans la musculeuse et la sereuse, voire auxorganes de voisinage [4].Sur le plan clinique, les rectorragies sont le symptome princi-pal. Elles sont plus ou moins abondantes, isolees, le plussouvent sans douleurs ni troubles du transit et recurrentes[3,4]. Ces rectorragies peuvent, du fait de leur frequence et deleur abondance, avoir un retentissement hemodynamique etentraıner une anemie severe [3]. La malformation veineuse durectum peut etre isolee ou s’integrer dans une forme diffuse,notamment cutanee [4].Il faut noter que le delai diagnostique est souvent long. Ainsi,le diagnostic d’hemorroıdes, de colite et d’hypertension por-tale est souvent porte a tort. Cela peut etre explique par lanon-specificite de la symptomatologie, d’une part, et par lafaible frequence de cette maladie, d’autre part, faisant d’elleun diagnostic meconnu.La colonoscopie semble etre la methode de choix pourconfirmer le diagnostic en visualisant des tumefactionsmolles et violacees soulevant la muqueuse, correspondanta de grosses veines tortueuses [3–5]. Elle permet egalementde determiner l’etendue de la lesion ainsi que ses rapportsavec le sphincter anal. Cependant la presence d’eventuelles

Figure 2. Scanner realise avec injection de produit de contraste au tempstardif. Coupe passant a la partie haute du rectum.

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plages d’ischemie et de necrose peut egarer le diagnostic[5]. La biopsie, en cas de suspicion diagnostique, est aproscrire a cause de l’importance de l’hemorragie qu’ellepeut entraıner [3–5].L’imagerie a une place importante car elle permet undiagnostic non invasif evitant une biopsie ou une angio-graphie. L’echoendoscopie a ete proposee dans la littera-ture. Elle montre un epaississement de la paroi rectale avecdes dilatations vasculaires hypoechogenes dissemineesdans la sous-muqueuse et dans la musculeuse, et quicontiennent de frequents phlebolithes [2]. Le scanner mon-tre un epaississement parietal marque, plus ou moinsetendu, contenant des calcifications correspondant a desphlebolithes. La presence de ces phlebolithes, meme sur unsimple cliche d’abdomen sans preparation est importante,et permet d’evoquer le diagnostic surtout quand ils sont

Figure 4. Imagerie par resonance magnetique apres injection de produitde contraste en sequence ponderee T1 avec suppression du signal de lagraisse. Coupe frontale passant par le rectum.

Malformation veineuse rectale

nombreux et centres sur le pelvis [3,4]. L’extension deslesions en profondeur et aux organes adjacents estrelativement difficile a evaluer en scanner [3]. L’IRM estplus performante que le scanner dans le diagnosticd’hemangiome rectal du fait d’une excellente resolutionen contraste des tissus mous et de la possibilite d’une etudemultiplanaire. La paroi rectale paraıt epaisse, en hyposignalT1, hypersignal T2 et se rehausse apres injection de gado-linium. Elle contient des structures serpigineuses vasculai-res et des calcifications. Ces memes anomalies peuvents’observer dans la graisse perirectale. Le rehaussementdes structures vasculaires est caracteristique [1]. L’etudeen sequence ponderee T2 avec suppression de la graissepermet de mieux etudier les limites des lesions parrapport a la graisse perirectale. L’apport de l’angiographieselective dans le diagnostic de malformation veineuse rec-tale est plutot faible, la majorite des angiographies etantnormales. En effet, la presence de thrombi obstructifs dansla lumiere des vaisseaux tortueux ne permet pas de montrerl’etendue des lesions en aval. Donc l’angiographie n’est pasrecommandee dans le diagnostic de malformation veineuserectale.Le traitement de choix est la chirurgie radicale (rectocolec-tomie). Des alternatives therapeutiques sont possiblescomme la sclerotherapie ou la cryotherapie mais d’indica-tion limitee (comme les lesions non resecables entiere-ment).

4. Conclusion

La malformation veineuse est une pathologie vasculaire rareau niveau du rectum. Elle doit etre evoquee devant desrectorragies recidivantes. La colonoscopie et l’IRM semblentetre les methodes de choix pour le bilan preoperatoire.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

References[1] Rousset P, Hoeffel C. Tumeurs du rectum: aspects IRM et

scanner. J Radiol 2007;88:1679–87.[2] De Parades V, Daniel F, Etienney I, et al. Les tumeurs ano-

rectales rares : l’endosonographie hors des sentiers battus.Acta Endoscopica 2006;36:87–100.

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