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AGÉNÉSIE DU CORPS
CALLEUX :
APPORT DE L'IRMO.Kammoun1, A.Aissa1, F.Bouzayen1, Y.Ben Chikh1, K.Ben Helal2 , M.Allani1, R.Alouini1
Services d’imagerie médicale (1) et de pédiatrie (2) Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan Tunisia
NEURORADIOLOGY : NR 15
INTRODUCTION
L’agénésie du corps calleux est la plus fréquente des
malformations congénitales commissurales
Principale cause de retard mental
Importance d'un diagnostic précoce
L'objectif de ce travail est de préciser l’apport de l’IRM
dans le diagnostic positif des agénésies du corps calleux
PATIENTS ET METHODES
Etude rétrospective de 10 enfants (4 hommes et 6
femmes) recueillies sur une période d'un an
L'âge moyen était de 6 ans et 8 mois
Les motifs de consultation étaient : retard psychomoteur (n = 9),
convulsions (n = 6), fatigabilité à la marche (n = 1), apraxie
oculomotrice (n = 1)
Une IRM cérébrale a été réalisée dans tous les cas
Une étude cytogénétique moléculaire (FISH) a été
réalisée dans un cas
RESULTAT
L'agénésie du corps calleux a été isolé (n = 2)
Associée à d'autres anomalies:
Atrophie cortico-sous-corticale (n = 4)
Un syndrome de Dandy-Walker (n = 1)
Leucomalacie périventriculaire (n = 1)
D'autres malformations cérébrale: pachygyrie ,
lissencéphalie de type 1, hétérotopies sous-épendymaire , skizencéphalie à
lèvre ouverte )
LES SIGNES DIRECTS
AGENESIE TOTALE DU CORPS CALLEUX
Absence de visualisation de la totalité du corps calleux
Absence de visualisation d’une partie du corps calleux
AGENESIE PARTIELLE
LES SIGNES INDIRECTS
Distorsion des cornes frontales des ventricules latéraux réalisant l’aspect de «cornes de taureau» avec ascension
du toit de V3
Colpocéphalie
DILATATION ISOLEE DES CORNES OCCIPITALES
Extension des circonvolutions de la ligne médiane
Disposition radiaire des sillons corticaux
Bandelettes de Probst (BP)
Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés »réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane
en faisceaux longitudinaux à la face interne des ventricules latéraux
ANOMALIES MALFORMATIVES ASSOCIEES
AGNEESIE PARTIELLE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UN SYNDROME DE DANDY WALKER VARIANT
AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE HETEROTOPIE SOUS EPENDYMAIRE EN REGARD DES CORNES OCCIPITALES DES
VENTRICULES LATERAUX
AGNEESIE DU CORPS CALLEUX AVEC ATROPHIE CORTICO SOUS CORTICALE ASSOCIEE
AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE SEQUELLE D’ANOXIE PERINATALE FRONTALE GAUCHE
DISCUSSION
Le corps calleux (CC) est la principale des trois commissures blanches inter hémisphériques (corps calleux, commissure antérieure, fornix)
Présente plusieurs segments d'avant en arrière : le rostre, le genou, le corps ou tronc, l'isthme et le splénium
ANATOMIE
Le corps calleux (CC), apparaît entre 6 et 8 SA, sous la forme d'un épaississement de la portion terminale du Télencéphale.
Le CC s'individualise à la 12ème semaine (genou) puis se développe de manière bidirectionnelle jusqu'à 20 SA .
Cette chronologie explique pourquoi les agénésies partielles sont classiquement postérieures et s'associent à une absence du rostre.
EMBRYOLOGIQUE
DIFFERENTS TYPES D’AGENESIE DU CORPS CALLEUX
AGENESIE TOTALE Absence d’individualisation de corps calleux
AGENESIE PARTIELLE Absence d’un segment du corps calleux
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
DIAGNOSTIC PRENATAL
Le corps calleux ne peut être vu avec certitude
avant la 19 ème SA
Chez le fœtus l’échographie à (20 SA) et l’IRM à (28 SA)
IRM FOETALE
PROTOCOLE : 3 PLANS T1 ET 3 PLANS T2
Place de l’IRM foetale dans la prise en charge des agénésies du corps calleuxE. PAULET (1), B. DELORME (1), D. LOISIEL (1), C. LEPINARD (2), S. TRIAU (3), F. BOUSSION (2), C. CARON
DIAGNOSTIC POSTNATALETF
Coupes frontales : signes indirects Agénésie complète: le 3ème ventricule dilaté et ascensionné, contribue avec les cornes frontales écartées à former l’aspect en « tête de taureau ». Agénésie partielle: seules les cornes occipitales sont dilatées.
Coupes sagittales : corps calleux n’est pas visible avec absence de septum pellucidum .
Écartement des cornes frontales des VL avec ascension modérée du V3 Disposition radiaire des sillons
DIAGNOSTIC POSTNATAL
IRM PROTOCOLE D’EXAMEN
T2 / FLAIR T1 Diffusion SPGR
Plans :
Sagittal Au moins un 2ème plan perpendiculaire
Nouvelles techniques : Perfusion Spectroscopie Tenseur de diffusion
DIAGNOSTIC POSTNATAL
La séquence morphologiques T1 dans le plan sagittal
permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du corps
calleux
Les autres séquences conventionnelles permettent de
détecter les éventuelles malformations associées.
Les nouvelles séquences d’IRM fonctionnelles permettent
une meilleure visualisation des fibres et des voies de
conduction de la substance blanche
EXEMPLES D’IRM FONCTIONNELLE
CORPS CALLEUX NORMAL
AX T2 TENSEUR DE DIFFUSION TRACTOGRAPHIE
AGENESIE TOTALE DU
CC
AGENESIE PARTIELLE
DU CC
Apport de la tractograhie à 3T dans l'étude des agénésies du corps calleux de l'adulte Dr .Labrunye, Dr G.Weber-Donat, Dr C. Chavihot,Dr R.Dulou, Dr C.Calcina, Dr M.Lahutte
LIMITES DE LA TRACTOGRAPHIE
Temps d’acquisition plus long
Important travail de post-traitement à la console
Technique non utilisable en routine
Peu d’intérêt dans le diagnostic positif (déjà fait sur les
séquences morphologiques)
CONCLUSION
L’agénésie du corps calleux peut être totale ou partielle,
isolé ou faire partie d'un syndrome malformatif
L'IRM permet de poser le diagnostic positif de l’agénésie du
corps calleux , de préciser son type, et de détecter les autres
anomalies encéphaliques associées
L’IRM fœtale peut faire le diagnostic prénatal de cette
maladie
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