P290 - Hidro sadénite suppurée traitée par infliximab (Rémicade®)

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JDP 2005 – Posters Ann Dermatol Venereol2005;132:9S71-9S279

La carence en vitamine B12, quelque soit son origine, est une causemoins connue d’hyperpigmentation pseudo addisonnienne, caracté-risée par une topographie acrale (mains et pieds avec renforcementpéri unguéal, aux plis de flexion et en regard des articulations interphalangiennes), une pigmentation unguéale ou muqueuse plus rare(absente dans notre observation) et surtout une dépigmentation descheveux très évocatrice. Le mécanisme physiopathologique de cettehyperpigmentation n’est pas élucidé (augmentation de la synthèse dela mélanine ou un trouble du transfert de la mélanine au kératinocyte)de même que le blanchiment paradoxal des cheveux, ce dernier étantretrouvé dans d’autres pathologies carentielles dont le kwashiorkor.Les causes de carence isolée en vitamine B12 du très jeune enfantnon dénutri et sans pathologie digestive sont les erreurs innées :

– de l’absorption par déficit congénital en facteur intrinsèque (FI) ;– du transport : syndrome d’Imerslund-Grasbech (trouble du trans-

port intestinal du complexe B12-FI associé à une protéinurie) ou ano-malie des protéines sériques transporteuses (transcobalamines 2) ;

– du métabolisme intracellulaire qui s’accompagnent d’une ho-mocyctinurie et d’une acidurie methylmalonique et de troubles neu-rologiques sévères.

Conclusion : Aphtose et glossite sont les symptômes dermatologi-ques les plus connus de la carence en vitamine B12. Une hyperpig-mentation acrale et la dépigmentation des cheveux en sontégalement un signe qui peut être précoce et inaugural.

Références

1. Noppakun N, Swasdikul D. Reversible hyperpigmentation of skin andnails with white hair due to vitamin B12 deficiency. Arch Dermatol 1986;122:896-9.

Hidro sadénite suppurée traitée par infliximab (Rémicade®)

BOUTHORS J (1), HEUGHEBAERT C (1), COURIVAUD D (1), CARON C (2), MODIANO P (1)

(1) Dermatologie, Université Catholique de Lille, Lille-Lomme, France. (2) Dermatologie, Arras, France.

Introduction : L’hidrosadénite suppurée est une affection inflam-matoire chronique responsable d’une altération importante de laqualité de vie des patients. Son traitement médical est souvent déce-vant, l’exérèse chirurgicale des régions atteintes est le traitement deréférence, mais n’est pas toujours possible en raison de l’étenduedes lésions. L’infliximab (Rémicade®), actuellement utilisé pour letraitement de la maladie de crohn, semble une alternative intéres-sante dans les cas difficiles.

Observations : Une femme de 49 ans présente depuis de nombreu-ses années une hidrosadénite suppurée touchant les régions axillai-res et périnéofessière. Il s’agit d’une patiente tabagique, sanssurpoids. Elle a bénéficié de nombreux traitements médicaux : anti-septiques, antibiothérapies en cures prolongées et alternées, isotréti-noïde sans grande efficacité. En 2001, elle bénéficiait avec succèsd’une exérèse chirurgicale large des lésions axillaires. Malheureuse-ment l’atteinte fessière est trop étendue pour pouvoir bénéficier dumême traitement. Certaines publications [1, 2] faisant état d’une effi-cacité de l’infliximab (Rémicade®), un anti-TNF alpha sur cette affec-tion, ce traitement a été proposé à la patiente.Elle a bénéficié du schéma thérapeutique suivant : 2 injections de5 mg/kg à 2 semaines d’intervalle, la troisième 4 semaines plustard, puis une injection toutes les 6 semaines. L’efficacité a été vi-sible sur le plan de la qualité de vie et à l’examen clinque dès lapremière injection : réduction des phénomènes de suppuration etsuintement, affaissement et diminution de l’aspect inflammatoi-

re des lésions. Le résultat est maintenu par les injections d’entre-tien.

Discussion : Ce traitement s’est avéré efficace chez la patiente. Ce-pendant les modalités thérapeutiques exactes, notamment la duréedu traitement d’entretien restent à établir. Les critères d’évaluationdevront prendre en compte outre le caractère inflammatoire des lé-sions, et l’existence de nodules ou d’abcès ; la qualité de vie des pa-tients évaluée par des échelles adaptées.

Conclusion : Le bon résultat obtenu chez cette patiente, comme chezles autres cas publiés, doit nous encourager à réaliser un essai théra-peutique contrôlé afin dévaluer plus précisément l’efficacité de cettecoûteuse immunothérapie chez les patients atteints d’hidrosadénitesuppurée invalidante résistante aux traitements habituels et inacces-sible à la chirurgie.

Références

1. Sullivan TP, Welsh E, Kerdel FA et al. Infliximab for hidradenitis suppura-tiva. Br J Dermatol 2003;149:1046-9.

2. Adams DR, Gordon KB, Devenyi AG, Ioffreda MD. Severe hidradenitis sup-purativa treated with infliximab infusion. Arch Dermatol 2003;139:1540-2.

Un syndrome paranéoplasique rare : la fasciite palmaire associée à des polyarthralgies

BURSZTEJN AC (1), DOUMAT-BATCH F (1), LAVEINE E (1), CUNY JF (1), BARBAUD A (1), CHONE L (2), SCHMUTZ JL (1)

(1) Dermatologie, Hôpital Fournier, Nancy. (2) Hépato-Gastro-Entérologie, Hôpital Brabois, Vandoeuvre-les-Nancy, France.

Introduction : La fasciite palmaire (FP) associée à des polyarthralgiesest un syndrome paranéoplasique rare qu’il ne faut pas méconnaître.Nous en rapportons un cas chez un homme de 51 ans pour la 1 èrefois associé à un cholangiocarcinome.

Observations : 8 mois après le diagnostic de cholangiocarcinome hi-laire étendu, un homme de 51 ans notait une lésion bleutée de la pau-

me gauche et des douleurs de cheville gauche d’horaireinflammatoire. Ces lésions cutanées s’étendaient progressivement,les arthralgies se majoraient, atteignaient le genou, avec des signesinflammatoires locaux et impotence fonctionnelle majeure. Unebiopsie cutanée palmaire montrait une fibrose dermique diffuse at-teignant l’hypoderme, riche en myofibroblastes avec infiltrat inflam-

Mot-clé : Pigmentation (carence en vitamine B12).

Iconographie disponible sur CD et internet.

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Mot-clé : Hydradénite suppurée (infliximab).

Iconographie disponible sur CD et internet.

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