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PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES
PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
Master de Neuroimagerie DiagnostiqueSousse avril 2008
M. Elmaleh-BergèsImagerie PédiatriqueH. Robert Debré. Paris
les voies visuelles: de l’œil jusqu’au cortex occipitalles voies de l’oculomotricitél’encéphale
Avantages : pas d’irradiation plus de renseignements que le scanner pour l’approche du dg tissulaire
Inconvénients: examen long sédation avant 5-6 ans moins bon pour l’os
IRM
IRMTechnique
T1/ T2 : morphologie / signal du parenchyme cérébralOrbite: T2 suppression de graisse (contraste /espaces périoptiques, masses)T1 suppression de graisse avant et après injection
Voir le contenu orbitaire et l’encéphale
Nerf optique
• Strabisme / acuité visuelle faible / papille pâle
Nourrisson, strabisme, petite papille pâle à droite
Hypoplasie du NO
Rechercher des malformations cérébrales associées: LIGNE MEDIANE
Dysplasie septo-optique
5 ans, amblyopie sévère, RPM
?Agénésie de la bandelette optique G
G
BAV exophtalmie.
Gliome du NO G
Chiasma et des NO : NF 1
•Septicémie néonatale
•Cécité corticale
Nerfs oculomoteurs
•Moteur oculaire commun III•Moteur oculaire externe VI•Pathétique IV
Muscles oculomoteurs
Droits: •Interne •Externe•Inférieur•Supérieur
Obliques:•Supérieur ou grand oblique•Inférieur ou petit oblique
PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
Releveur de la paupière sup. IIIOcclusion de la paupière VII
Sphincter de l’iris : parasympathiqueDilatateur de l’iris: sympathiqueMuscles ciliaires : parasympathique
PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
POM congénitales
Diagnostic à la naissance: III partiel ou complet (ptosis)Diagnostic plus tardif: IV et VISouvent syndromiques: recherche d’anomalies associées
POM acquises
Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI)Cytopathies mitochondrialesInfections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..)Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux)Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques
PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
Signes cliniques StrabismeTorticolisPtosis
Paralysie du III : Anisocorie et Ophtalmoplégie
III + IV Bilatéral
Paralysie du III
Mydriase Paralytique• RPM –• Consensuel –• Paralysie du III
Strabisme divergent
Z, 5 mois
Ptosis congénital G
Grossesse normale , PN: 3 100 gExamen clinique:Ex. neuro nlEx. oph: FO normal, ptosis G, paralysie complète du III gauche (mydriase)
POM congénitales
IRM cérébrale et orbitaire
normal
droite
Paralysie congénitale du nerf oculomoteur
Tr du développement ou lésion prénatale
le plus souvent unilatérale
responsable d’une anisométropie (œil svt amblyope)
Rarement isolée
Anomalies associées: hémiplégie controlatérale, retard psychomoteur
Origine vasculaire probable
Paralysie congénitale du nerf oculomoteur
Origine vasculaire probable
études AP: aplasie des noyaux du III ou anomalies du mésencéphale
Balkan R et al. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984, 97: 315-9
Hamed LM. Associated neurologic and ophtalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991, 98:708-714
Agénésie du III
Fanny, 15 moisParalysie du III droit congénitale sans ptosis, mais avec phénomène de Marcus Gunn (mandibulo-palpébral):
- Pas d’élévation
- pas d’adduction
- pas d’abaissement
- mydriase OD aréactive
Paralysie du III partielle à gauche avec ptosis modéré:
- Pas d’élévation
- abaissement ok
- petite adduction
- myosis
FO normaux
LA des 2 yeux normale, symétrique
Échographie des 2 yeux: normale
ERG / PEV normaux
E. PN 3360g /TN48cm/PCN36cm Hypotonie globale Ptosis Paralysie III/IV Retard global de dvt Déficit isolé en GH
E
Tronc cérébral
VentriculesHypophyse
Bulbes olfactifsNerfs optiquesChiasmaMuscles oculomoteurs
Nerfs
III
Claire, 16 mois
•Déficit auditif profond bilatéral, congénital•Marche non acquise à 15 mois•Déficit de de l’abduction de l’oeil droit (paralysie du VI)
Syndrome de Stilling-Duane -Türk
Présent à la naissance, le plus souvent unilatéral, cas bilatéraux (10-57%)Formes sporadiques et formes familiales (AD, 2 gènes au moins bras long duchr 8 et bras long chr 2)Formes unilatérales OG/OD ratio 4/1
Type I (forme classique): Absence d’abduction de l’oeil, Rétraction du globe à l’adduction ( énophtalmie rétrécissement de la fente palpébrale)Torticolis sévère rare mais parfois discrète attitude vicieuse de la tête du côté pathologique
Associations (50%): surdité, anomalies squelettiques, paralysie des nerfs crâniens)
Origine neurogène: agénésie ou anomalie de développement du noyau du VI (études post-mortem et IRM)
POM acquises
Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de
Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose
du sinus caverneux…) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques
8 ans céphalées, diplopie
16 ans, surdité de perception bilatérale évolutive
Ptosis
Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire
F , 10 ans
céphalées et diplopie
Examen clinique: ophtalmoplégie bilatérale
Pas de déficit moteur ou d’autre signe localisateur, pas d’autres paires crâniennes
ATCD: nécrose de la tête fémorale droite
Diplopie intermittente avec vision trouble sur les côtés
ex OPH: exotropie OD
Pas de trouble de la convergence
Paralysie bilatérale de l’adduction
Mvts nystagmiformes bilatéraux lors du regard vers le haut
Ophtalmoplégie internucléaire
IRM
Lésion ischémique sur le faisceau longitudinal médian
Drépanocytose S béta thalassémique (double hétérozygotie)
16 moisStrabisme depuis 12h, troubles de la marche
IRM
Encéphalite virale
VI régressif
méningite
Julie 2 ans Ostéomyélite de la baseVI gauche
Ostéomyélite post otitique
B , BAV, IIIG LAL
Migraine ophtalmoplégique
Conclusion
• IRM seule indiquée• Exploration sur tout le trajet des nerfs
oculomoteurs (TC – orbite)• Coupes fines (HR)• Angio IRM/ injection (patho acquise)• Recherche de malformations associées (LM)
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