Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude...

Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs d’une maladie neuro musculaire

Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM

jcriou@afm.genethon.fr

Définition/Classification

Mode de transmission

• Autosomique dominante

Mode de transmission

• Autosomique récessif

Mode de transmission

• Récessif lié à l’X

Mode de transmission

• Transmission maternelle

130 pathologies répertoriées

Origine neurogène,du motoneurone

Amyotrophies spinales proximales :

-ASI type I

- ASI type I bis

-ASI type II

- ASI type III

- Amyotrophie spinale de l’adulte type IV

Origine neurogène, nerf périphérique

Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Démyélinisante ou axonale

- CMT 1

- CMT 4

- CMT 2

- CMT dominantes liées à l’X

- CMT intermédiaire autosomique dominante

Origine jonction neuro musculaire

Myasthénies

-Myasthénie auto-immune

-Syndromes myasthéniques congénitaux

-Prés synaptique

-Synaptique

- Post synaptique

Origine myogène

-Dystrophies musculaires congénitales

- Myopathies congénitales

- Dystrophie musculaires des ceintures (sarcoglycanopathies)

- Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-humérale (FSH)

- Dystrophinopathies (Duchenne, Becker)

- Dystrophie myotonique de Steinert

-Myopathies métaboliques (glycogénoses, lipidoses, myopathies mitochondriales…)

-Maladies inflammatoires du muscle

- etc.

Les principes de rééducation :

• En fonction de l’origine (myogène ou neurogène)

• En fonction de l’âge (avant, pendant ou après la puberté)

• En fonction de l’autonomie (marchant ou en fauteuil, ventilé ou non)

Deux versants à la rééducation

• Orthopédique• Respiratoire

L’autonomie du patient

Prise en charge orthopédique

Prise en charge orthopédique

Conséquences orthopédiques de la maladie :

-Faiblesse musculaire (directe ou indirecte)

-Rétractions (directes ou indirectes)

-Déformation orthopédiques

Prise en charge orthopédique

• Buts de la rééducation orthopédique ≠ en fonction de :

-Période néonatale et petite enfance

-Enfance et adolescence

-Age adulte

Prise en charge orthopédique

Principes : • Rééducation préventive• Rééducation conservatrice• Rééducation palliative• Respecter la douleur, la fatigabilité• Rééducation au long cours• Rééducation pluridisciplinaire• Expertise du malade

Prise en charge orthopédique

Bilans :

• Bilan fonctionnel global

• Bilan articulaire

• Bilan musculaire

• Mesure de la Fonction Motrice

• Différentes échelles (grades de Vignos MI, score de Brooke MS, score de marche…)

Prise en charge orthopédique

Moyens :

• Massage

• Physiothérapie, électrothérapie

• balnéothérapie

• Mobilisation active

• Mobilisation passive

• Etirements postures

Prise en charge orthopédique

• Appareillage

Prise en charge orthopédique

• Verticalisation

Prise en charge orthopédique

• Aides techniques

Prise en charge orthopédique

Chirurgie : Membre supérieurMembre inferieurRachis

Prise en charge kinésithérapique : Pré opératoirePost opératoire

ImmédiatSecondaire

Prise en charge orthopédique

Chirurgie arthrodèse du rachis :

Prise en charge respiratoire

Ventilation

(pompe respiratoire)

Respiration

Diffusion des gaz (O2 CO2)

(hématose)

Inspiration active contre résistance

Ventilation

Expiration passive

Co2 O2

Pompe

• Inspiration•Active•Pression intra thoracique négative

• Expiration•Passive•Pression intra thoracique positive

• Toux•Active +++

VENTILATIONPompe Respiratoire

Objectif : Assurer le renouvellement du gaz alvéolaire

Inspiration

• La pression devient en dessous du piston

• La pression devient au dessus du piston (inspiration)

LES MUSCLES RESPIRATOIRES« MOTEURS » DE LA POMPE

-

-

+

+Diaphragme

descend à l’inspiration

Diminution de la force musculaire ou défaut de commande

Qualité de la pompe respiratoire

(syndrome restrictif)

Qualité de la toux

(encombrement)

Atteinte respiratoire chez le MNM

Prise en charge respiratoire

Syndrome restrictif (CV<80%)

Hypercapnie

Hypoxie

Augmentation de fréquence respiratoire

Insuffisance respiratoire

Décompensation respiratoire

Prise en charge respiratoire

Signes de l’insuffisance respiratoire :

- sueur

- tachycardie

- ralentissement digestion

- céphalées, somnolence

- fatigabilité

- encombrement à répétition

- cyanose, agitation, désorientation : urgence

Causes de l'atteinte respiratoire liée aux déficiences motrices

• Faiblesse des muscles respiratoires– Importance, répartition des déficits

• Déformations du rachis– Cyphoscoliose, thorax en entonnoir

• Troubles de la croissance pulmonaire et thoracique– Dans les MNM à début infantile– Les mouvements respiratoires stimulent

• La croissance alvéolaire• Le développement de la cage thoracique

• Troubles de la commande respiratoire et cardiaque– Atteinte des centres respiratoires dans certaines affections

• Autres facteurs associés– Appareillage mal adapté– Facteurs augmentant les dépenses énergétiques (infections, chirurgie…)– Facteurs gênant les échanges gazeux (surinfections bronchiques)– Troubles de la deglutition

Une certaine hétérogénéité

• Steinert +/- amyotrophies spinales– Atteinte des centres respiratoires

• Déficit en maltase acide– Diaphragme atteint +++

• DMD– Atteinte muscles expiratoires (toux) puis

inspiratoires

Prise en charge respiratoire –Bilan-

Prise en charge respiratoire

Bilan clinique :

- Statique (déformations)

- Dynamique (respiration Abdo/thoracique)

- Amplitude des mouvements

- Rythme respiratoire

Prise en charge respiratoire

Imagerie :

- Radiographie des poumons

- Scanner

Prise en charge respiratoireGazométrie :

- PaO2 (N : 80-100 mmHg)

si <55-60mmHg, insuffisance respi

- PaCO2 (N : 40 mmHg)

si >45 mmHg, hypercapnie

- SaO2 (N >90%)

si <90%, hypoxie

Prise en charge respiratoire

Polysomnographie :

- EEG

- EOG

- ECG

- Oxymétrie

- Mouvements thoraco abdominaux

Prise en charge respiratoireExplorations Fonctionnelles Respiratoires :

Evaluation de l’état respiratoire Volumes: CV

EFR DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

CV assis/couché : indice de dysfonction diaphragmatique

SUJET NORMAL ATTEINTE NEUROMUSCULAIRE

Prise en charge respiratoire

EFR, spiromètrie :

- Assis/couché

- CV

- PI max

- PE max

- Sniff test, SNIP

- DEP (spontané ou assisté en inspi ou expi)

Mesure fonctionnelle Informations attendues

Capacité pulmonaire totale (CPT)

Diminuée

Volume résiduel (VR) Normal ou augmenté

Capacité vitale (CV) >2000 ml : rassurante <1000 ml : danger

Capacité vitale couché Diminution de plus de 25 % par rapport à la CV assis : dysfonction diaphragmatique

Pression inspiratoire maximale (Pi-max)

< 70 cm H2O : atteinte de la

force inspiratoire

Pression expiratoire maximale (Pe-max)

> 100 cm H2O : normale

SNIP < 60 cm H2O : atteinte de la force

inspiratoire

Débit de pointe à la toux >160 l/min pour tousser efficacement

Prise en charge respiratoire

Histoire naturelle des troubles respiratoires au cours des MNM

• Cycle d'auto-aggravation– Faiblesse musculaire réduction d'amplitude des

mouvements respiratoires baisse de la compliance thoracique fatigue s'ajoutant à la faiblesse initiale

• Évolution possible vers la décompensation– Niveau limité d'activité faible demande– La gazométrie peut rester longtemps normale– Si augmentation brutale des besoins (infection,

fatigue) possibilité de décompensation aiguë

Prise en charge respiratoire

Prise en charge respiratoire

-I- Préserver la pompe

-II- Désencombrer

-III- Ventiler

I- Préserver la pompe respiratoire :

- Croissance thoraco-pulmonaire

- augmentation de la surface alvéolo capillaire

- Prévenir la formation de zones d’atélectasie

- Maintenir la souplesse thoraco-pulmonaire

- Préserver et utiliser le capital musculaire

Pour cela :

- Hyperinsuflations

- Mobilisations actives / passives

Prise en charge respiratoire

Hyperinsuflations : Alpha 200

Prise en charge respiratoire

Relaxateurs de pression

-II- Désencombrer

- Drainage bronchique périphérique

- Aide à la toux

- Manuel

- Mécanique : Percussionnaire®

Drainage bronchique

Percussion intra pulmonaire

• Augmente la clairance des sécrétions bronchiques

Toux

Toux efficace si DEP>180l/mn (260 l/mn)

Chronologie de la toux- Inspiration à glotte ouverte- Contraction des muscles expiratoires- Élévation de la pression intra-thoracique- Compression dynamique de l’arbre

bronchique- Accélération du flux expiratoire- Expulsion des sécrétions

inspirationinspiration Capacité Capacité inspiratoireinspiratoire

MNMMNM == Faiblesse à toutes les phasesFaiblesse à toutes les phases

compressioncompression expulsionexpulsionPemaxPemax

> 40 à 60 cmH> 40 à 60 cmH22OO DEPDEP > 180 L/min> 180 L/min

TouxQualité de la toux

Toux assistée

- Manuelle

- Aide technique

Toux assistée :

aide manuelle

Toux assistée

- Aide technique

- Inspiratoire : Hyperinsuflations (appareil de ventilation, ballon, Frog, air-stacking, Cought-Assist®, )

- Expiratoire : Cought-Assist®, aspiration

Toux assistée, désencombrementToux assistée, désencombrement

Ballon insufflateur manuelBallon insufflateur manuel

Méthode : Méthode : -- Grand volume Grand volume (selon taille du ballon et des poumons)(selon taille du ballon et des poumons)

-- Air - stacking Air - stacking

Aide inspiratoireAide inspiratoire

Inspiration Compression Expulsion

Prise en charge respiratoire

Toux assistée

CoughtAssist

Inspiration profonde

Exsufflation rapide

Permet une vidange trachéale

Le CoughAssist Le CoughAssist

Hyper insufflation

Exsufflation

-III- Ventilation mécanique :

- Non invasive

- Invasive

Ventilation mécanique non invasive

- Choix du ventilateur (volumétrique, barométrique, mixte)

- Choix de l’interface (masque nasal, bucco nasal, embouts narinaires, embout buccal)

- Réglages

- Education de l’entourage

- Prestataires de services

Quelques interfaces.

Difficulté à trouver le masque idéal chez les petits enfants

VNI : INTERFACEVNI : INTERFACE

Ventilation mécanique invasive

Trachéotomie

- Indications

- Aspirations endotrachéales

- Education de l’entourage

Mise en place de la trachéotomie

SOINS REGULIERS

• Aspirations pluri quotidiennes

• Soins de trachéotomie quotidien

• Changement de canule, décanulation

• Présence d’un tiers constante

• Formation de la famille

• La prise en charge respiratoire des patients atteints de maladie neuromusculaire constitue un volet important de la prise en charge de ces malades.

• Une meilleure prévention de ces atteintes, ainsi qu’une maitrise de ces techniques a permis de prolonger considérablement l’espérance de vie, et d’améliorer leur qualité de vie.