Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM [email protected]

Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs d’une maladie neuro musculaire

Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM

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Définition/Classification

Mode de transmission

• Autosomique dominante


• Autosomique récessif


• Récessif lié à l’X


• Transmission maternelle

130 pathologies répertoriées

Origine neurogène,du motoneurone

Amyotrophies spinales proximales :

-ASI type I

- ASI type I bis

-ASI type II

- ASI type III

- Amyotrophie spinale de l’adulte type IV

Origine neurogène, nerf périphérique

Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Démyélinisante ou axonale

- CMT 1

- CMT 4

- CMT 2

- CMT dominantes liées à l’X

- CMT intermédiaire autosomique dominante

Origine jonction neuro musculaire

Myasthénies

-Myasthénie auto-immune

-Syndromes myasthéniques congénitaux

-Prés synaptique

-Synaptique

- Post synaptique

Origine myogène

-Dystrophies musculaires congénitales

- Myopathies congénitales

- Dystrophie musculaires des ceintures (sarcoglycanopathies)

- Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-humérale (FSH)

- Dystrophinopathies (Duchenne, Becker)

- Dystrophie myotonique de Steinert

-Myopathies métaboliques (glycogénoses, lipidoses, myopathies mitochondriales…)

-Maladies inflammatoires du muscle

- etc.

Les principes de rééducation :

• En fonction de l’origine (myogène ou neurogène)

• En fonction de l’âge (avant, pendant ou après la puberté)

• En fonction de l’autonomie (marchant ou en fauteuil, ventilé ou non)

Deux versants à la rééducation

• Orthopédique• Respiratoire

L’autonomie du patient

Prise en charge orthopédique


Conséquences orthopédiques de la maladie :

-Faiblesse musculaire (directe ou indirecte)

-Rétractions (directes ou indirectes)

-Déformation orthopédiques


• Buts de la rééducation orthopédique ≠ en fonction de :

-Période néonatale et petite enfance

-Enfance et adolescence

-Age adulte


Principes : • Rééducation préventive• Rééducation conservatrice• Rééducation palliative• Respecter la douleur, la fatigabilité• Rééducation au long cours• Rééducation pluridisciplinaire• Expertise du malade


Bilans :

• Bilan fonctionnel global

• Bilan articulaire

• Bilan musculaire

• Mesure de la Fonction Motrice

• Différentes échelles (grades de Vignos MI, score de Brooke MS, score de marche…)


Moyens :

• Massage

• Physiothérapie, électrothérapie

• balnéothérapie

• Mobilisation active

• Mobilisation passive

• Etirements postures


• Appareillage


• Verticalisation


• Aides techniques


Chirurgie : Membre supérieurMembre inferieurRachis

Prise en charge kinésithérapique : Pré opératoirePost opératoire

ImmédiatSecondaire


Chirurgie arthrodèse du rachis :

Prise en charge respiratoire

Ventilation

(pompe respiratoire)

Respiration

Diffusion des gaz (O2 CO2)

(hématose)

Inspiration active contre résistance

Ventilation

Expiration passive

Co2 O2

Pompe

• Inspiration•Active•Pression intra thoracique négative

• Expiration•Passive•Pression intra thoracique positive

• Toux•Active +++

VENTILATIONPompe Respiratoire

Objectif : Assurer le renouvellement du gaz alvéolaire

Inspiration

• La pression devient en dessous du piston

• La pression devient au dessus du piston (inspiration)

LES MUSCLES RESPIRATOIRES« MOTEURS » DE LA POMPE

-

-

+

+Diaphragme

descend à l’inspiration

Diminution de la force musculaire ou défaut de commande

Qualité de la pompe respiratoire

(syndrome restrictif)

Qualité de la toux

(encombrement)

Atteinte respiratoire chez le MNM


Syndrome restrictif (CV<80%)

Hypercapnie

Hypoxie

Augmentation de fréquence respiratoire

Insuffisance respiratoire

Décompensation respiratoire


Signes de l’insuffisance respiratoire :

- sueur

- tachycardie

- ralentissement digestion

- céphalées, somnolence

- fatigabilité

- encombrement à répétition

- cyanose, agitation, désorientation : urgence

Causes de l'atteinte respiratoire liée aux déficiences motrices

• Faiblesse des muscles respiratoires– Importance, répartition des déficits

• Déformations du rachis– Cyphoscoliose, thorax en entonnoir

• Troubles de la croissance pulmonaire et thoracique– Dans les MNM à début infantile– Les mouvements respiratoires stimulent

• La croissance alvéolaire• Le développement de la cage thoracique

• Troubles de la commande respiratoire et cardiaque– Atteinte des centres respiratoires dans certaines affections

• Autres facteurs associés– Appareillage mal adapté– Facteurs augmentant les dépenses énergétiques (infections, chirurgie…)– Facteurs gênant les échanges gazeux (surinfections bronchiques)– Troubles de la deglutition

Une certaine hétérogénéité

• Steinert +/- amyotrophies spinales– Atteinte des centres respiratoires

• Déficit en maltase acide– Diaphragme atteint +++

• DMD– Atteinte muscles expiratoires (toux) puis

inspiratoires

Prise en charge respiratoire –Bilan-


Bilan clinique :

- Statique (déformations)

- Dynamique (respiration Abdo/thoracique)

- Amplitude des mouvements

- Rythme respiratoire


Imagerie :

- Radiographie des poumons

- Scanner

Prise en charge respiratoireGazométrie :

- PaO2 (N : 80-100 mmHg)

si <55-60mmHg, insuffisance respi

- PaCO2 (N : 40 mmHg)

si >45 mmHg, hypercapnie

- SaO2 (N >90%)

si <90%, hypoxie


Polysomnographie :

- EEG

- EOG

- ECG

- Oxymétrie

- Mouvements thoraco abdominaux

Prise en charge respiratoireExplorations Fonctionnelles Respiratoires :

Evaluation de l’état respiratoire Volumes: CV

EFR DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

CV assis/couché : indice de dysfonction diaphragmatique

SUJET NORMAL ATTEINTE NEUROMUSCULAIRE


EFR, spiromètrie :

- Assis/couché

- CV

- PI max

- PE max

- Sniff test, SNIP

- DEP (spontané ou assisté en inspi ou expi)

Mesure fonctionnelle Informations attendues

Capacité pulmonaire totale (CPT)

Diminuée

Volume résiduel (VR) Normal ou augmenté

Capacité vitale (CV) >2000 ml : rassurante <1000 ml : danger

Capacité vitale couché Diminution de plus de 25 % par rapport à la CV assis : dysfonction diaphragmatique

Pression inspiratoire maximale (Pi-max)

< 70 cm H2O : atteinte de la

force inspiratoire

Pression expiratoire maximale (Pe-max)

> 100 cm H2O : normale

SNIP < 60 cm H2O : atteinte de la force

inspiratoire

Débit de pointe à la toux >160 l/min pour tousser efficacement


Histoire naturelle des troubles respiratoires au cours des MNM

• Cycle d'auto-aggravation– Faiblesse musculaire réduction d'amplitude des

mouvements respiratoires baisse de la compliance thoracique fatigue s'ajoutant à la faiblesse initiale

• Évolution possible vers la décompensation– Niveau limité d'activité faible demande– La gazométrie peut rester longtemps normale– Si augmentation brutale des besoins (infection,

fatigue) possibilité de décompensation aiguë



-I- Préserver la pompe

-II- Désencombrer

-III- Ventiler

I- Préserver la pompe respiratoire :

- Croissance thoraco-pulmonaire

- augmentation de la surface alvéolo capillaire

- Prévenir la formation de zones d’atélectasie

- Maintenir la souplesse thoraco-pulmonaire

- Préserver et utiliser le capital musculaire

Pour cela :

- Hyperinsuflations

- Mobilisations actives / passives


Hyperinsuflations : Alpha 200


Relaxateurs de pression

-II- Désencombrer

- Drainage bronchique périphérique

- Aide à la toux

- Manuel

- Mécanique : Percussionnaire®

Drainage bronchique

Percussion intra pulmonaire

• Augmente la clairance des sécrétions bronchiques

Toux

Toux efficace si DEP>180l/mn (260 l/mn)

Chronologie de la toux- Inspiration à glotte ouverte- Contraction des muscles expiratoires- Élévation de la pression intra-thoracique- Compression dynamique de l’arbre

bronchique- Accélération du flux expiratoire- Expulsion des sécrétions

inspirationinspiration Capacité Capacité inspiratoireinspiratoire

MNMMNM == Faiblesse à toutes les phasesFaiblesse à toutes les phases

compressioncompression expulsionexpulsionPemaxPemax

> 40 à 60 cmH> 40 à 60 cmH22OO DEPDEP > 180 L/min> 180 L/min

TouxQualité de la toux

Toux assistée

- Manuelle

- Aide technique

Toux assistée :

aide manuelle

Toux assistée

- Aide technique

- Inspiratoire : Hyperinsuflations (appareil de ventilation, ballon, Frog, air-stacking, Cought-Assist®, )

- Expiratoire : Cought-Assist®, aspiration

Toux assistée, désencombrementToux assistée, désencombrement

Ballon insufflateur manuelBallon insufflateur manuel

Méthode : Méthode : -- Grand volume Grand volume (selon taille du ballon et des poumons)(selon taille du ballon et des poumons)

-- Air - stacking Air - stacking

Aide inspiratoireAide inspiratoire

Inspiration Compression Expulsion


Toux assistée

CoughtAssist

Inspiration profonde

Exsufflation rapide

Permet une vidange trachéale

Le CoughAssist Le CoughAssist

Hyper insufflation

Exsufflation

-III- Ventilation mécanique :

- Non invasive

- Invasive

Ventilation mécanique non invasive

- Choix du ventilateur (volumétrique, barométrique, mixte)

- Choix de l’interface (masque nasal, bucco nasal, embouts narinaires, embout buccal)

- Réglages

- Education de l’entourage

- Prestataires de services

Quelques interfaces.

Difficulté à trouver le masque idéal chez les petits enfants

VNI : INTERFACEVNI : INTERFACE

Ventilation mécanique invasive

Trachéotomie

- Indications

- Aspirations endotrachéales

- Education de l’entourage

Mise en place de la trachéotomie

SOINS REGULIERS

• Aspirations pluri quotidiennes

• Soins de trachéotomie quotidien

• Changement de canule, décanulation

• Présence d’un tiers constante

• Formation de la famille

• La prise en charge respiratoire des patients atteints de maladie neuromusculaire constitue un volet important de la prise en charge de ces malades.

• Une meilleure prévention de ces atteintes, ainsi qu’une maitrise de ces techniques a permis de prolonger considérablement l’espérance de vie, et d’améliorer leur qualité de vie.

Documents

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