Urgences métaboliques 2009

Urgences mUrgences méétaboliquestaboliques

Laurent BALULaurent BALU

RRééanimation Panimation Péédiatrique diatrique

Stage de Pédiatrie d’Urgence - Mars 2009

PlanPlan

�� DysnatrDysnatréémiesmies et troubles de let troubles de l’’osmolaritosmolaritéé

�� DyskaliDyskaliéémiesmies

�� CalciumCalcium

�� PhosphorePhosphore

�� MagnMagnéésiumsium

�� HyperlactacidHyperlactacidéémiemie

�� HyperammoniHyperammoniéémiemie

NatrNatréémiemie

�� Na : cation quasi exclusif du L.E.C.Na : cation quasi exclusif du L.E.C.140 140 mOsmmOsm/l/l

�� Autres cations : K+, CaAutres cations : K+, Ca2+2+,Mg,Mg2+2+

<10 <10 mOsmmOsm/l/l

�� GlycGlycéémie normale : 5.5 mie normale : 5.5 mOsmmOsm/l/l

�� OsmOsm ((mOsmmOsm/l) = [Na] x 2 + 10/l) = [Na] x 2 + 10

OsmolalitOsmolalitéé plasmatique hydratation cellulaireplasmatique hydratation cellulaire

11-- Evaluer le stock en NaEvaluer le stock en Na++

�� Evaluation du compartiment extracellulaireEvaluation du compartiment extracellulaire

�� Evaluation de lEvaluation de l’é’état tat «« dd’’hydratationhydratation »»�� poidspoids

�� pli cutanpli cutanéé ......

�� hhéémodynamiquemodynamique

�� hhéématocrite, protidmatocrite, protidéémie.mie.

déshydraté normal inflation hydrosodée

22--En dEn dééduire les rapports duire les rapports HH22O/NaO/Na+ +

�� HyponatrHyponatréémiemie

��trop dtrop d’’eau par rapport au sodiumeau par rapport au sodium

�� HypernatrHypernatréémiemie

��pas assez dpas assez d’’eau par rapport au sodiumeau par rapport au sodium

Hyponatrémie

apports sodés ++apports hydriques +

apports sodés = Nxrestriction hydrique

apports sodés < 0restriction hydrique

Osmolalité plasmatiquenormale

•protides•lipides

Volume extra-cellulaire

diminué

• pertes sodées > apports• pertes sodées > pertes hydriques• DESHYDRATATION

normal

• pertes sodées = apports• apports hydriques• DILUTION

augmenté

• apports sodés > pertes• apports hydriques > sodés• INFLATION

diminuée

augmentée

•exogène•glucides

Hypernatrémie

apports sodés ++apports hydriques +++

apports sodés = Nxapports hydriques

apports sodés < 0apports hydriques

Volume extra-cellulaire

diminué

• pertes sodées > apports• pertes sodées < pertes hydriques

normal

• pertes sodées = apports• pertes hydriques

augmenté

• apports sodés > pertes• apports hydriques < sodés

IntIntéérêt de la natriurrêt de la natriurèèse ?se ?

�� Une fois le stock sodUne fois le stock sodéé éévaluvaluéé

�� ÉÉvaluation de lvaluation de l’’adaptation radaptation réénalenale

Hyponatrémie

Osmolalité plasmatique

Volume extra-cellulaire

diminué

• perte sodée > apport• perte sodée > perte hydrique

diminuée

Natriurèse

Diminuée

Pertes extra rénales

Augmentée

Pertes rénalesSRAA?

HyponatrHyponatréémiemie, perte de sel et, perte de sel etnatriurnatriurèèsese conservconservééee

Aldostéronémie

Basse

Insuffisance surrénale

Elevée

DiurétiquesPseudohypoaldostéronismePyélonéphrite chez nouveau néUropathie malformative

Hyponatrémie

Osmolalité plasmatique

Volume extra-cellulaire

augmenté

• apports sodés > pertes• apports hydriques > sodés

diminuée

Diminuée

Inadaptée

Augmentée

AdaptéeApports exogènes

Natriurèse

HyponatrHyponatréémiemieet surcharge et surcharge hydrosodhydrosodééee,,

natriurnatriurèèsese bassebasse

�� Insuffisance rInsuffisance réénalenale

�� Syndrome nSyndrome nééphrotiquephrotique

�� Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque

�� Insuffisance hInsuffisance héépatiquepatique

�� HyponatrHyponatréémiemie ≠≠ perte de selperte de sel

A quelle vitesse corriger ?A quelle vitesse corriger ?

�� Pas trop vite Pas trop vite ……

�� osmolalitosmolalitéé et cerveauet cerveau

HyponatrHyponatréémiemie+ +

Correction trop rapideCorrection trop rapide= =

MyMyéélinolyselinolyse centropontinecentropontine

HypernatrHypernatréémiemie+ +

Correction trop rapideCorrection trop rapide= =

ŒŒddèème cme céérréébralbral

La vitesse de correction :La vitesse de correction :en pratiqueen pratique

�� En cas de signes neurologiquesEn cas de signes neurologiques�� augmenter natraugmenter natréémie de 10 mMmie de 10 mM

�� Q (mmol) = P x 0,6 x 10Q (mmol) = P x 0,6 x 101/2 IVDL, 1/2 IVL sur 4h1/2 IVDL, 1/2 IVL sur 4h

((SerumSerum salsaléé 20%, 10 ml = 2g = 34 mmol)20%, 10 ml = 2g = 34 mmol)

�� SinonSinon�� 0.5 mM/h, toujours < 12 mM/ 24h0.5 mM/h, toujours < 12 mM/ 24h

�� Q (mmol) = P x 0,6 x (130Q (mmol) = P x 0,6 x (130--[Na])[Na])IVL sur 4 IVL sur 4 àà 6h, puis poursuivre 6h, puis poursuivre

sur 24hsur 24h

ConclusionConclusion

�� Traiter selon stock NaTraiter selon stock Na

�� Eviter les corrections trop Eviter les corrections trop rapidesrapides

�� KumarKumar S., S., BerlBerl T. T. «« SodiumSodium »» LancetLancet 98 98

�� BoubredBoubred F., F., SimeoniSimeoni U. U. «« DDéésordres sordres hydrohydro--éélectrolytiqueslectrolytiques »»(Livre d(Livre d’’urgences purgences péédiatriques, diatriques, HuaultHuault))

DyskaliDyskaliéémiemie

�� 98 % potassium : intracellulaire98 % potassium : intracellulaire

�� Potentiellement grave : troubles du rythme Potentiellement grave : troubles du rythme

HypokaliHypokaliéémie :mie :

�� SSéévvèère si < 2.5 mmol / lre si < 2.5 mmol / l

�� atteinte :atteinte :�� muscle strimuscle striéé : fatigabilit: fatigabilitéé, faiblesse, par, faiblesse, paréésie, sie,

paralysie, abolition rparalysie, abolition rééflexesflexes

�� muscle lisse : muscle lisse : ileusileus, par, paréésie vsie véésicalesicale

�� rein : alcalose mrein : alcalose méétaboliquetabolique

HypokaliHypokaliéémie :mie :

�� ECG :ECG :

�� Onde T aplatieOnde T aplatie

�� Apparition onde UApparition onde U

�� Sous dSous déécalage STcalage ST

�� Risque : torsades, FVRisque : torsades, FV

HypokaliHypokaliéémie : mie : éétiologietiologie

hypomagnhypomagnéésséémiemie

hypovolhypovoléémiemielaxatifslaxatifs

levlevéée de d’’obstacleobstacle

diurdiuréétiquestiquesAlcalose Alcalose

mméétaboliquetaboliquestomiestomie

nnééphropathie phropathie interstitielleinterstitielle

BBéétata 22--mimmiméétiquestiquesaspirationsaspirations

ΣΣ bartterbarttercatcatéécholaminescholaminesvomissementsvomissements

hyperaldosthyperaldostééronismeronismeinsulinothinsulinothéérapierapiediarrhdiarrhééee

Pertes rPertes réénalesnales

KuKu>10>10RedistributionRedistributionPertes digestives Pertes digestives

KuKu<10<10

HypokaliHypokaliéémie : traitementmie : traitement

�� Prudence : risque bradycardie et arrêtPrudence : risque bradycardie et arrêt

�� Forme aiguForme aiguëë�� symptomatiquesymptomatique : 1 : 1 meqmeq /kg en 3 heures, /kg en 3 heures,

puis 1 puis 1 àà 2 2 meqmeq /kg sur 24h/kg sur 24h

�� asymptomatiqueasymptomatique : 1 : 1 meqmeq /kg en 6 /kg en 6 àà 12 heures12 heures

�� Forme chroniqueForme chronique : orale, 2 : orale, 2 àà 4 4 meqmeq/kg/j/kg/j

HyperkaliHyperkaliéémie :mie :

�� ECG :ECG :

�� Onde T pointue et Onde T pointue et ampleample

�� Allongement PRAllongement PR�� ElargissementElargissement QRSQRS

�� Si > 8 mmol/lSi > 8 mmol/l�� Risque de fusion Risque de fusion

QRS et onde TQRS et onde T�� Aspect sinusoAspect sinusoïïdaldal�� FVFV

HyperkaliHyperkaliéémie : mie : éétiologietiologie

BBéétabloquantstabloquantshypoaldosthypoaldostééronismeronisme

DigoxineDigoxineAcidose tubulaire Acidose tubulaire distaledistale

Catabolisme et Catabolisme et destruction destruction cellulairecellulaire

AINSAINSnnééphropathiephropathieDDééficit en insulineficit en insuline

DiurDiuréétiques tiques éépargneurspargneurs

Insuffisance rInsuffisance réénalenaleAcidose Acidose mméétaboliquetabolique

KuKu > 10> 10KuKu < 10< 10redistributionredistribution

HyperkaliHyperkaliéémie : traitementmie : traitement

But :But :�� PrPréévenir/traiter les troubles du rythme venir/traiter les troubles du rythme

�� Favoriser lFavoriser l’’entrentréée du potassium dans la cellulee du potassium dans la cellule

�� Favoriser lFavoriser l’é’élimination du potassium limination du potassium

HyperkaliHyperkaliéémie : traitementmie : traitement

�� Stabilisation membranaire des cellules Stabilisation membranaire des cellules myocardiquesmyocardiques ::

�� Gluconate de Ca 10% 1 ml/kg IVDL 2 minGluconate de Ca 10% 1 ml/kg IVDL 2 min

�� Effet temporaireEffet temporaire

HyperkaliHyperkaliéémie : traitementmie : traitement

�� Baisse de la kaliBaisse de la kaliéémiemie ::

�� Insuline et glucosInsuline et glucoséé : 5 UI/100 ml G10, : 5 UI/100 ml G10, 2 ml/kg IVL 30 min, puis 2 ml/h2 ml/kg IVL 30 min, puis 2 ml/h

�� BBéétata 2 + : 2 + : salbutamolsalbutamol 5 5 µµg/kg IVL 15 ming/kg IVL 15 min

�� Bicarbonates si acidose mBicarbonates si acidose méétabolique avec tabolique avec troubles du rythme : 1troubles du rythme : 1--2 mmol/kg IVL 15 min2 mmol/kg IVL 15 min

HyperkaliHyperkaliéémie : traitementmie : traitement

�� ÉÉlimination du potassium :limination du potassium :

�� RRéésines sines ééchangeuses dchangeuses d’’ions ions KayexalateKayexalate 1g/kg1g/kg

�� DiurDiuréétiquestiques

�� ÉÉpuration extra rpuration extra réénalenale

Calcium :Calcium :

�� 97 % dans le squelette97 % dans le squelette

�� Dans le sang, fixDans le sang, fixéé àà 40 % aux prot40 % aux protééines ines (albumine 70%)(albumine 70%)

�� Calcium ionisCalcium ioniséé (60%) : 1.1 (60%) : 1.1 àà 1.3 mmol/l1.3 mmol/l

HypocalcHypocalcéémie :mie :

�� Ca Ca 2+ 2+ < 2.1 mmol/l et Ca < 2.1 mmol/l et Ca 2+ ionis2+ ioniséé < 1.1 mmol/l< 1.1 mmol/l

�� Crampes, paresthCrampes, paresthéésies buccales et distales, sies buccales et distales, rrééflexes vifs, angoisseflexes vifs, angoisse

�� Convulsions, Convulsions, laryngospasmelaryngospasme

�� ECG : allongement QTECG : allongement QT

HypocalcHypocalcéémie : mie : éétiologietiologie

�� PhosphorPhosphoréémiemie augmentaugmentéée : e : �� HypoparathyroHypoparathyroïïdiedie ((hypoMghypoMg))

�� PhosphorPhosphoréémiemie diminudiminuéée :e :�� Carence dCarence d’’action vitamine Daction vitamine D

�� MMéédicaments :dicaments :�� GardGardéénal, nal, phphéénytonytoïïnene, diur, diuréétiques de ltiques de l’’anseanse

�� PancrPancrééatites aiguatites aiguëëss

HypocalcHypocalcéémie : traitementmie : traitement

�� Symptomatique :Symptomatique :�� IV stricteIV stricte

�� 1g / m1g / m22 / j/ j

�� Attention concentrationAttention concentration

�� Vitamine D, selon causeVitamine D, selon cause�� Un alphaUn alpha

�� Surveillance calciurie (<4mg/kg/j)Surveillance calciurie (<4mg/kg/j)

HypercalcHypercalcéémiemie

�� Ca Ca 2+ 2+ > 2,6 mmol/l> 2,6 mmol/l�� Ca Ca 2+2+ corrigcorrigéée = Ca e = Ca 2+2+ mesurmesuréée + (1e + (1--alb/40)alb/40)

= Ca = Ca 2+ 2+ mesurmesuréée /[(P/160) + 0,55]e /[(P/160) + 0,55]

�� Clinique : symptomatique si > 3 mmol / l Clinique : symptomatique si > 3 mmol / l �� AnorexieAnorexie�� AsthAsthéénienie�� PolyuriePolyurie�� Tachycardie, HTATachycardie, HTA

�� Biologique : Biologique : hypophosphorhypophosphoréémiemie, alcalose et , alcalose et acidurieacidurie

HypercalcHypercalcéémie : mie : éétiologietiologie

�� ExcExcèès de vitamine Ds de vitamine D

�� SSéécrcréétion excessive de PTHtion excessive de PTH

�� Lyse osseuseLyse osseuse

HypercalcHypercalcéémie : traitementmie : traitement

�� RRééhydratation +++, hydratation +++, serumserum phyphy�� Arrêt des apports en calcium et vitamine DArrêt des apports en calcium et vitamine D

�� Traitement Traitement éétiologiquetiologique

�� FurosFuroséémide aprmide aprèès rs rééhydratationhydratation�� OstOstééolyse :olyse :

�� BiphosphonatesBiphosphonates ((inhinh rréésorption sorption ostostééoclastiqueoclastique))�� ArediaAredia 1 mg/kg IV1 mg/kg IV

�� Calcitonine (Calcitonine (inhinh rréésorption sorption ostostééoclastiqueoclastique))

�� CorticoCorticoïïdesdes

�� ÉÉpurationpuration

PlanPlan

�� DysnatrDysnatréémiesmies et troubles de let troubles de l’’osmolaritosmolaritéé

�� DyskaliDyskaliéémiesmies

�� CalciumCalcium

�� PhosphorePhosphore

�� MagnMagnéésiumsium

�� HyperlactacidHyperlactacidéémiemie

�� HyperammoniHyperammoniéémiemie

PhosphorePhosphore

�� Phosphates organiques Phosphates organiques NNNNéé 1,51,5--2,5 mM 2,5 mM (phospholipides)(phospholipides) ado 0,8ado 0,8--1,3 mM1,3 mM

�� Phosphates inorganiques = Phosphates inorganiques = phosphatphosphatéémiemie

�� 90 % : os90 % : os�� 10 % : IC10 % : IC�� 1 % : LEC1 % : LEC

�� Absorption digestive(vit D)Absorption digestive(vit D)�� ÉÉlimination rlimination réénalenale

HypophosphatHypophosphatéémiemie

�� <0.8 mmol/l (adolescent),<0.8 mmol/l (adolescent),sséévvèère < 0.3 mmol/lre < 0.3 mmol/l

�� Faiblesse musculaire : hypoventilationFaiblesse musculaire : hypoventilation

�� Traitement : perfusion lente de phosphate Traitement : perfusion lente de phosphate disodiquedisodique (0,2 mmol/kg, (0,2 mmol/kg, PhocytanPhocytan))

HyperphosphatHyperphosphatéémiemie

�� PhosphatPhosphatéémiemie > 1.5 mmol / l> 1.5 mmol / l

�� Causes : pathologie rCauses : pathologie réénalenale

�� HHéémolyse, rhabdomyolysemolyse, rhabdomyolyse

�� Traitement :Traitement :�� éépurationpuration

�� chchéélateur : sels de magnlateur : sels de magnéésiumsium

PlanPlan

�� DysnatrDysnatréémiesmies et troubles de let troubles de l’’osmolaritosmolaritéé

�� DyskaliDyskaliéémiesmies

�� CalciumCalcium

�� PhosphorePhosphore

�� MagnMagnéésiumsium

�� HyperlactacidHyperlactacidéémiemie

�� HyperammoniHyperammoniéémiemie

MagnMagnéésiumsium

�� 60% : squelette60% : squelette

�� 39 % : IC39 % : IC

�� 1 % : LEC ; N 0,751 % : LEC ; N 0,75--1,1mM1,1mM

HypomagnHypomagnéésséémiemie ::

�� Mg Mg 2+2+ < 0.75 mmol / l< 0.75 mmol / l

�� TTéétanie, fasciculations, confusion, convulsionstanie, fasciculations, confusion, convulsions�� ECG : sous dECG : sous déécalage ST, inversion T, TVcalage ST, inversion T, TV

�� Pertes rPertes réénales ou extra rnales ou extra réénalesnales�� Carence dCarence d’’apportapport

�� En urgence : 0.5 mmol/kg sur 30 minEn urgence : 0.5 mmol/kg sur 30 min�� Hors urgence : 0.5 mmol/kg/jHors urgence : 0.5 mmol/kg/j

HypermagnHypermagnéésséémiemie ::

�� Mg Mg 2+2+ > 1.1 mmol/l> 1.1 mmol/l

�� Signes seulement aprSignes seulement aprèès 2.5 mmol/ls 2.5 mmol/l

�� AsthAsthéénie +++, somnolence, bradycardie, BAV, nie +++, somnolence, bradycardie, BAV, paralysie respiratoireparalysie respiratoire

�� Causes :Causes :�� insuffisance rinsuffisance réénalenale�� iatrogiatrogéénie (antiacides, laxatifs)nie (antiacides, laxatifs)

�� Traitement : Traitement : GluCaGluCa IV, si > 7 mmol/ : IV, si > 7 mmol/ : éépurationpuration

HyperlactacidHyperlactacidéémiemie

Hypoperfusion Hypoxémie Anomalies du

métabolisme oxydatif

Hypoxie tissulaire

Acidose lactique type ASans hypoxie

tissulaire

Type B

HyperlactacidHyperlactacidéémiemie sans hypoxie sans hypoxie tissulaire : type Btissulaire : type B

�� IntoxicationsIntoxications�� EthanolEthanol,,ééthylthylèène glycol, mne glycol, mééthanolthanol�� SalicylatesSalicylates�� ParacParacéétamoltamol�� AlcoolAlcool

�� DiabDiabèète, te, �� Insuffisance rInsuffisance réénalenale�� HHéépatopathiepatopathie aiguaiguëë�� Carence thiamine/biotineCarence thiamine/biotine�� InfectionsInfections

�� Maladies hMaladies héérrééditaires du mditaires du méétabolismetabolisme

HyperlactacidHyperlactacidéémiemie

��Traitement de la causeTraitement de la cause

��Pas dPas d’’indication des bicarbonatesindication des bicarbonates

Nicolas, 8 aNicolas, 8 a

�� FiFièèvre depuis 3j, rhinite, anginevre depuis 3j, rhinite, angine

�� Tt : paracTt : paracéétamol, tamol, OracOracééfalfal

�� Vomissements, troubles du comportement Vomissements, troubles du comportement puis spuis s’’endortendort

�� 3939°° ; ; fcfc 90/min ; PA 140/80 ; Glasgow 90/min ; PA 140/80 ; Glasgow 99

BiologieBiologie

�� NFS 9000 GB, NFS 9000 GB, HbHb 12g/dl, plaquettes 226 00012g/dl, plaquettes 226 000

�� Na 132, urNa 132, uréée 17 mM, cre 17 mM, crééatinine 137 atinine 137 µµMM

�� ASAT 8 300, ALAT 13 600, Bilirubine 50ASAT 8 300, ALAT 13 600, Bilirubine 50

�� Fg 2, TP 38%, Fg 2, TP 38%, factfact V 32%V 32%

�� ??

Syndrome de REYESyndrome de REYE

�� EncEncééphalopathie aiguphalopathie aiguëë non inflammatoirenon inflammatoire

�� HHéépatopathiepatopathie : : �� hyperammonihyperammoniéémiemie ≥≥ 3N, voire 10 N3N, voire 10 N

�� transaminases transaminases ≥≥ 3N (<10 N)3N (<10 N)

�� ABSENCE de ABSENCE de cholestasecholestase

�� ststééatose atose microvacuolairemicrovacuolaire

�� Atteinte hAtteinte héépatique et cpatique et céérréébrale inexpliqubrale inexpliquééee

�� Traitement symptomatique (Traitement symptomatique (œœddèème cme céérréébral)bral)

HyperammoniHyperammoniéémiemie : : éétiologietiologie

�� Anomalies hAnomalies héérrééditaires :ditaires :�� SANS ACIDOCETOSE : dSANS ACIDOCETOSE : dééficit des enzymes du cycle ficit des enzymes du cycle

de lde l’’ururéée (OCT)e (OCT)�� AVEC ACIDOCETOSE : AVEC ACIDOCETOSE : acidacidéémiesmies organiquesorganiques

�� Anomalies acquises :Anomalies acquises :�� Insuffisances hInsuffisances héépatiques graves/ Shunt portopatiques graves/ Shunt porto--cave cave

(d(dééfaut dfaut d’é’élimination NH4+)limination NH4+)�� Acide valproAcide valproïïqueque�� Acidose (ralentit lAcidose (ralentit l’’excrexcréétion urinaire)tion urinaire)�� ReyeReye : sid: sidéération mitochondries hration mitochondries héépatiquespatiques

SSéérie KB 1991rie KB 1991--20012001

�� N = 14 ; 4a 4mN = 14 ; 4a 4m�� MMéédicaments : aspirine 12, paracdicaments : aspirine 12, paracéétamol 7tamol 7�� Vomissements : 14Vomissements : 14�� Tr Tr cscs 8 (Glasgow 7), convulsions 4, 8 (Glasgow 7), convulsions 4,

PRISM 11PRISM 11�� Cytolyse 1500, NH4 319Cytolyse 1500, NH4 319µµM, IHC, M, IHC,

hypoGhypoG 3mM, 3mM, bilibili NN�� Ventilation : 10Ventilation : 10�� Tt : 0 protides, Tt : 0 protides, serumserum glucosglucoséé, ,

Mannitol 4/Mannitol 4/serumserum phyphy 33�� 3 d3 dééccèèss