UROPATHIES MALFORMATIVES J. Bréaud Hopitaux Pédiatriques de Nice...

UROPATHIES UROPATHIES MALFORMATIVESMALFORMATIVES

J. BréaudJ. BréaudHopitaux Pédiatriques de NiceHopitaux Pédiatriques de Nice

breaud.j@pediatrie-chulenval-nice.frbreaud.j@pediatrie-chulenval-nice.fr

D.I.U médecine Fœtale Nice 2012

GénéralitésGénéralités

• Ensemble des malformations congénitalesEnsemble des malformations congénitales• Haut et bas appareil urinaireHaut et bas appareil urinaire

• Risque à long terme:Risque à long terme:Dégradation de la fonction rénale Dégradation de la fonction rénale

insuffisance rénale terminaleinsuffisance rénale terminale

• Surveillance clinique et paraclinique Surveillance clinique et paraclinique prolongéeprolongée

Uropathies malformativesUropathies malformatives

• Anatomie/physiologieAnatomie/physiologie• But de la prise en chargeBut de la prise en charge• Circonstances de découverteCirconstances de découverte• Conduite à tenirConduite à tenir• Différentes malformations :Différentes malformations :

– RénalesRénales– Syndrome de la jonction pyélo-urétéralSyndrome de la jonction pyélo-urétéral– UrétéralesUrétérales– Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral– VésicaleVésicale– UrétralesUrétrales

• Anomalie congénitale de la vergeAnomalie congénitale de la verge

Anatomie descriptiveAnatomie descriptive

PhysiologiePhysiologie

• Secretion +/- continue d’urineSecretion +/- continue d’urine• Excrétion à Excrétion à faible pressionfaible pression par les uretères par les uretères• Passage vésical Passage vésical antérograde antérograde (passage (passage

rétrograde impossible)rétrograde impossible)• Stockage vésical (compliance)Stockage vésical (compliance)• Excrétion (Excrétion (forte pressionforte pression) par l’urètre) par l’urètre

• Alternance basse pression / haute pressionAlternance basse pression / haute pression

UrodynamiqueUrodynamique

Sténose Sténose

But de la prise en chargeBut de la prise en charge

• Protéger le parenchyme rénal Protéger le parenchyme rénal contre :contre :– Une hyperpressionUne hyperpression– Une stase urinaireUne stase urinaire

• Stase Stase infection infection pyélonéphrite pyélonéphrite cicatrices rénales cicatrices rénales• Stase Stase calculs calculs infection… infection…

• Tenir compte de la Tenir compte de la « régression » spontanée de « régression » spontanée de

certaines malformationscertaines malformations

Circonstances de découverteCirconstances de découverte

• Diagnostic anté- natalDiagnostic anté- natal : :– AgénésieAgénésie– Dilatations ++ : 4 mm (12 SA) – 7 mm (22 SA)Dilatations ++ : 4 mm (12 SA) – 7 mm (22 SA)– Oligo-amniosOligo-amnios– Hypertrophie compensatrice ?Hypertrophie compensatrice ?

• T° T° infection urinaire infection urinaire

• Syndrome tumoral / douleurSyndrome tumoral / douleur

• FortuiteFortuite (échographie) (échographie)

Explorations paracliniquesExplorations paracliniquesAnatomiques Anatomiques (A)(A) et/ou fonctionnelles et/ou fonctionnelles (F)(F)

• Echographie Echographie (A)(A) - - (F)(F)• Echographie – doppler Echographie – doppler (A)(A) • Urétro-cystographie rétrograde Urétro-cystographie rétrograde (A)(A) - - (F)(F)• Scintigraphie (DMSA-Scintigraphie (DMSA-MAG 3) MAG 3) (F)(F)• Uro-scanner Uro-scanner (A)(A) - - (F)(F)• Uro-IRM Uro-IRM (A)(A) - - (F)(F)• Urétro-cystoscopie Urétro-cystoscopie (A)(A) - - (F)(F)

Moyens thérapeutiquesMoyens thérapeutiques

• Médicaux : Médicaux : – AntibioprophylaxieAntibioprophylaxie– Antibiothérapie (pyélonéphrites)Antibiothérapie (pyélonéphrites)

• Règles hygiéno-diététiques :Règles hygiéno-diététiques :– Hyper-diurèse, modification pH urinaire..Hyper-diurèse, modification pH urinaire..

• Chirurgicaux Chirurgicaux

• EndoscopiquesEndoscopiques

Types d’uropathies malformativesTypes d’uropathies malformatives

Rein : agénésie, dysplasie, polykystose, système double, antéposition

Jonction pyélo-urétérale : syndrome de jonction

Uretère : duplication, méga-uretère

Jonction urétéro-vésicale : mauvaise implantation (RVU, urétérocèle)

Vessie : extrophie vésicale

Urètre : valves de l’urètre - sténose

définitionsdéfinitions

• RadiologiquesRadiologiques ChirurgicalesChirurgicales

HydronephroseHydronephrose S de jonctionS de jonction

MegauretereMegauretere megaU obstructifmegaU obstructif

congénitalcongénital

Malformations rénalesMalformations rénales

Malformations rénalesMalformations rénales

• RaresRares• De position (rein en De position (rein en

fer à cheval, pelvien)fer à cheval, pelvien)• Souvent Souvent

asymptomatiquesasymptomatiques

• Dysplasie rénale multikystique Dysplasie rénale multikystique

altération précoce fonction rénalealtération précoce fonction rénale

Question : fonction du rein controlatéral ?Question : fonction du rein controlatéral ?

Malformation de la jonction Malformation de la jonction pyélo-urétérale pyélo-urétérale

Syndrome de jonctionSyndrome de jonction

• = hydronéphrose primitive= hydronéphrose primitive

• Def : obstacle congénital JPU Def : obstacle congénital JPU dilatation dilatation

pyélocaliciellepyélocalicielle

• Épidémio : Épidémio : ♂ > ♀ - bilatéral (20%) ♂ > ♀ - bilatéral (20%)

• Diagnostic : écho, « tumeur », douleurDiagnostic : écho, « tumeur », douleur

• Bassinet (coupe antéro-post) > 15 mmBassinet (coupe antéro-post) > 15 mm

• Scintigraphie : jonction obstructive ?Scintigraphie : jonction obstructive ?

EtiologiesEtiologies

EchographieEchographie

ScintigraphieScintigraphie

Conduite à tenirConduite à tenir

• Découverte néo-natale:Découverte néo-natale:– Surveillance écho (3,6,9,12,18,…mois)Surveillance écho (3,6,9,12,18,…mois)– Scintigraphie après 1 mois de vieScintigraphie après 1 mois de vie

• Découverte tardive (indication/équipes)Découverte tardive (indication/équipes)• Trt : chirurgicalTrt : chirurgical• Indications : Indications :

– Symptômes Symptômes – Jonction obstructive (rétention > 80%)Jonction obstructive (rétention > 80%)– Altération fonction rénaleAltération fonction rénale– > 30 mm à la naissance> 30 mm à la naissance

Traitement chirurgicalTraitement chirurgical

• Résection de la zone sténotiqueRésection de la zone sténotique

• Anastomose pyélo-urétéraleAnastomose pyélo-urétérale

• Lombotomie (+ microscope) ou Lombotomie (+ microscope) ou coelioscopiecoelioscopie

• Bon résultat fonctionnel Bon résultat fonctionnel – Persistance de dilatation échographiquePersistance de dilatation échographique

• Hospitalisation 3 à 5 jours avec drainageHospitalisation 3 à 5 jours avec drainage

Malformations de l’uretèreMalformations de l’uretère

Malformations urétéralesMalformations urétérales

• 3 types :3 types :– Sténoses (très rares)Sténoses (très rares)– Méga-uretèreMéga-uretère– Duplication (système double)Duplication (système double)

Méga-uretèreMéga-uretère• Déf: dilatation de l’uretèreDéf: dilatation de l’uretère

en juxta-vésicalen juxta-vésical• Hypertrophie pariétaleHypertrophie pariétale• Péristaltisme inefficacePéristaltisme inefficace• Étiologies : Étiologies :

– 22aireaire (abouchement ectopique) (abouchement ectopique)– 11tiftif : aspect en queue de radis : aspect en queue de radis

• Découverte : écho ou infectionDécouverte : écho ou infection• Évolution : guérison spontanée ?Évolution : guérison spontanée ?• CAT : / retentissement rénal : chirurgie CAT : / retentissement rénal : chirurgie

(modelage + reimplantation)(modelage + reimplantation)

Méga-uretèreMéga-uretère

Duplication urétérales Duplication urétérales (système double)(système double)

• Def: 2 pyélons distincts se Def: 2 pyélons distincts se rejoignant en 1 seul uretère (bifidité) rejoignant en 1 seul uretère (bifidité) ou non (duplicité)ou non (duplicité)• Abouchement des uretères dans Abouchement des uretères dans la vessie la vessie pathologies : pathologies :

– Uretère du pyélon inf : refluxUretère du pyélon inf : reflux– Uretère du pyélon sup : urétérocèle ou Uretère du pyélon sup : urétérocèle ou

abouchement ectopique abouchement ectopique

• C.A.T : selon fonction rénale pyélon sup/infC.A.T : selon fonction rénale pyélon sup/inf– Urétérocèle : 1er trt = mise à plat endoscopiqueUrétérocèle : 1er trt = mise à plat endoscopique

Uro-IRMUro-IRM

UrétérocèleUrétérocèle

Reflux Vésico-UrétéralReflux Vésico-Urétéral

DéfinitionDéfinition

• CinétiqueCinétique• Passage rétrograde, à Passage rétrograde, à

contre courant, de l’urine contre courant, de l’urine vésicale dans l’uretère, vésicale dans l’uretère, spontanément ou par spontanément ou par déficience de la jonction déficience de la jonction urétéro-vésicale.urétéro-vésicale.

IntroductionIntroduction

• R.V.U : R.V.U : très fréquenttrès fréquent. (3% pop pédiatrique). (3% pop pédiatrique)

• GuérisonGuérison spontanée habituelle avec la spontanée habituelle avec la croissance.croissance.

• Potentiellement grave (période néonatale).Potentiellement grave (période néonatale).• Pyélonéphrites à répétition Pyélonéphrites à répétition lésions lésions

rénales fixées rénales fixées altération fonction rénale. altération fonction rénale. ( ( 25% des étiologies d’I.R de l’enfant25% des étiologies d’I.R de l’enfant))

Anatomie – jonction urétéro-vésicaleAnatomie – jonction urétéro-vésicale

- Bon positionnement - Bon positionnement des uretèresdes uretères

- Trajet sous-muqueux- Trajet sous-muqueux

- Amarrage au détrusor- Amarrage au détrusor

- Fibres musculaires - Fibres musculaires urétéralesurétérales

- Solidité de l’appui post- Solidité de l’appui post

Physiologie de la mictionPhysiologie de la mictionJonction urétéro-vésicaleJonction urétéro-vésicale

Facteurs favorisantsFacteurs favorisants- AnatomiquesAnatomiques : positionnement des : positionnement des

uretères dans la vessie – trajet sous-uretères dans la vessie – trajet sous-muqueux – ancrage aux détrusormuqueux – ancrage aux détrusor

- FonctionnelsFonctionnels : Pression intra-vésicale: : Pression intra-vésicale:• Qualité et fréquence du remplissage et de la Qualité et fréquence du remplissage et de la

vidange vésicalevidange vésicale• Contractilité vésicaleContractilité vésicale• Contrôle sphinctérienContrôle sphinctérien• Résistance urétrale à l’écoulement de l’urineRésistance urétrale à l’écoulement de l’urine

Diagnostic positifDiagnostic positif

• Cystographie Cystographie rétrograderétrograde– En l’absence En l’absence

d’infection ou sous d’infection ou sous couvert ATBcouvert ATB

– Toujours couplé à une Toujours couplé à une échographieéchographie

– Grade du refluxGrade du reflux

• Cystographie Cystographie isotopique (rare)isotopique (rare)

Grade du refluxGrade du reflux

Retentissement rénalRetentissement rénal

• Scintigraphie rénale Scintigraphie rénale – Fonction rein G/DtFonction rein G/Dt– Recherche de cicatrices de pyélonéphriteRecherche de cicatrices de pyélonéphrite

IndicationsIndications

• Dès la mise en évidence: grade > 2Dès la mise en évidence: grade > 2– Antibioprophylaxie (bactrim, alfatil, clamoxyl)Antibioprophylaxie (bactrim, alfatil, clamoxyl)– Contrôle écho Contrôle écho – « attendre » la régression spontanée« attendre » la régression spontanée

• Récidives de pyélonéphrites ou altération Récidives de pyélonéphrites ou altération fonction rénale ou intolérance ATBfonction rénale ou intolérance ATB TRAITEMENT CHIRURGICAL ou TRAITEMENT CHIRURGICAL ou

endoscopiqueendoscopique

Techniques chirurgicalesTechniques chirurgicales

• But : allonger trajet sous-muqueuxBut : allonger trajet sous-muqueux

• Technique : endoscopie / chirurgicaleTechnique : endoscopie / chirurgicale

• Résultats :Résultats :– 80 % endoscopie80 % endoscopie– 98% chirurgical98% chirurgical

Technique endoscopiqueTechnique endoscopique

• Hospitalisation de jourHospitalisation de jour• Pas de sondagePas de sondage• Brûlure lors des 1ères Brûlure lors des 1ères

mictionsmictions

Technique chirurgicale Technique chirurgicale

• CohenCohen• Ouverture Ouverture

vessievessie• Désinsertion Désinsertion

uretèresuretères• Trajet Trajet

horizontalhorizontal

Malformation vésicaleMalformation vésicale

Extrophie vésicaleExtrophie vésicale

• Rare et graveRare et grave• Absence de fermeture Absence de fermeture

antérieure de la vessie :antérieure de la vessie :– Vessie ouverte, abouchée Vessie ouverte, abouchée

à la paroi ant de l’abdomenà la paroi ant de l’abdomen

• D.A.N D.A.N – (absence de vessie)(absence de vessie)– Proposer ITG chez le Proposer ITG chez le ♂♂

• C.A.T : complexe (++ C.A.T : complexe (++ interventions)interventions)

Malformations de l’urètreMalformations de l’urètre

Valves de l’urètre postérieurValves de l’urètre postérieur

• Épidémio :Épidémio :– 1/5000 - 1/5000 - ♂♂– Grave : 30 à 50 % d’I.R tardiveGrave : 30 à 50 % d’I.R tardive

• Apparition précoce Apparition précoce • Sténose distale Sténose distale vessie de lutte vessie de lutte distension distension

Ht appareil Ht appareil dysplasie rénale dysplasie rénale• Urgence thérapeutiqueUrgence thérapeutique• D.A.N : dilatation bilatérale + megavessie + D.A.N : dilatation bilatérale + megavessie +

oligoamniosoligoamnios

Parois irrégulières

col

valves

Urètre ant

Valves de l’urètre postérieurValves de l’urètre postérieur

C.A.T :C.A.T :• Uretro-cystographie sus-pubienneUretro-cystographie sus-pubienne• Pas de sondage vésical si pas de rétention Pas de sondage vésical si pas de rétention

(risque infection + levée d’obstacle)(risque infection + levée d’obstacle)• Uretro-cystoscopie + section de valve en Uretro-cystoscopie + section de valve en

urgenceurgence• Au long court : Au long court :

– évaluation fonction rénaleévaluation fonction rénale– Prévention I.R (lait maternel, ..)Prévention I.R (lait maternel, ..)– Trt de l’incontinence, du R.V.U..Trt de l’incontinence, du R.V.U..

ConclusionConclusion

Prise en charge anténatalePrise en charge anténatale

• Dilatation :Dilatation :– Unilatérale Unilatérale surveillance simple surveillance simple– Bilatérale : valves de l’urètre ??Bilatérale : valves de l’urètre ??

• Dysplasie rénale : Dysplasie rénale : – Bilatérale ou agénésie rénale bilat : ITG ?Bilatérale ou agénésie rénale bilat : ITG ?– Recherche biochimique ds L.A : non Recherche biochimique ds L.A : non

significatifsignificatif– UnilatéraleUnilatérale

Le plus souventLe plus souvent

• Dilatation unilatérale rein +/- uretèreDilatation unilatérale rein +/- uretère Surveillance échographique simpleSurveillance échographique simple cs prénatale ave chirurgiencs prénatale ave chirurgien

À la naissance :À la naissance :Échographie rénaleÉchographie rénaleCystographie (1 mois)Cystographie (1 mois)Orientation / diagnosticOrientation / diagnostic