VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION DUNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker Enfants Malades...

VALVULATION PULMONAIRE APRES

REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT

Hôpital Necker Enfants Malades

Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique

Service du Professeur P. Vouhé

Becerra M. - Pailloux A. – Gerelli S. – Neveu ML.

Congrès de l’AFICCT Lyon 2011

Rappel: Tétralogie de Fallot

Maladie bleue = Tétralogie de Fallot

- Dextroposition aortiqueC.I.V.Sténose pulmonaireH.V.D.

Physiologie - C.I.V. avec mal-alignement du septum conal

CIV = Shunt

Sténose Pulmonaire = hypoperfusion pulmonaire

Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale

Fermeture CIV - Résection bandelette pariétale Voie trans-atriale Éviter ventriculotomie extensive

Conservation annulaire – valvulaire (si possible) Commissurotomie

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale

Anneau pulmonaire restrictif : Patch trans-annulaire – Anneau fendu Ventriculotomie extensive : Proscrite

Tétralogie de Fallot : Résultats

La mortalité précoce et tardive est faible

Le taux de survie à 20 ans est d’environ 90%

Le taux de mortalité triple dansla troisième décade

Courbe de survie actuarielle Frank TH de Ruijter ATS 2002

91%

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme

Une défaillance ventriculaire droite apparaît dans le temps :

Insuffisance Pulmonaire (IP) chronique

Dilatation VD

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme

Défaillance ventriculaire droite:

– Symptomatique Intolérance à l’effort Troubles du rythme atrial – ventriculaire : risque de mort subite

– Surtout Asymptomatique

Frank T.H. de Ruijter ATS 2002

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme

l’IP menace le pronostic à long terme

Limiter la dysfonction ventriculaire droite et la mort subite

Diminuer la cicatrice de ventriculotomie – limiter la taille du patch d’élargissement

Conserver la valve pulmonaire (et encore …)

Corriger l’IP

Valvulation Pulmonaire

Espérer un remodelage du VD – récupération FEVD

A l’âge Adulte: GUCH

Indications de Valvulation des voies droites après Fallot

– PATIENTS SYMPTOMATIQUES Intolérance à l’effort: Épreuve d’effort Troubles rythmiques: Malaise palpitation

– Tachycardie supra-ventriculaire ou Ventriculaire : holter ECG

– PATIENTS ASYMPTOMATIQUES - FONCTION SYSTOLIQUE DU VD ALTEREE

Electrophysiologie– QRS élargit > 180 ms– TV sur holter ECG

Échographie– IT et pression de remplissage du VD– Évaluer les pressions diastoliques des AP– FEVg, CIV résiduelle, IAo,Collatérales,Taille des AP

L’IRM – Volume télé diastolique du VD indexé à la surface corporelle : VTD > 150ml/m2

Remplacement Valvulaire Pulmonaire

– Chirurgical

– Percutané

Bioprothèse Xénogreffe Homogreffepulmonaire

Valve pulmonaire trans-catheter Melody

Remplacement valvulaire biologique Après la puberté

Valvulation Pulmonaire Percutanée

Indication:– Diamètre du conduit > 16mm et <

22mm – Age > 5ans– Poids > 20Kg

Exclusion:– Anomalie coronaire– Lésion intracardiaque non

accessible à un geste percutané

Valvulation Pulmonaire Percutanée

Valvulation Pulmonaire Chirurgicale

Circulation Extra-corporelle:

Canulation bi-cave (ou Fémoro-fémorale)– Anévrisme infundibulaire

Clampage aortique ou pas – Shunts résiduels

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

– Commande de l’homogreffe:

Taille de l’homogreffe – En fonction de la taille théorique de

l’anneau pulmonaire

Réception de l’homogreffe la veille de l’intervention

Vérification du numéro de dossier à l’arrivée

– Préparation de la salle opératoire

– Accueil du patient au bloc opératoire

– Induction anesthésique

– Installation opératoire du patient: Décubitus dorsal

– Billot sous les épaules Géloses de protection des appuis Plaque de bistouri électrique (cuisse gauche) Scarpa droit libre (redux) Patch de défibrillation externe

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe Pulmonaire

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

- Matériel: Boîte d’instruments type CEC Instruments de microchirurgie Palettes de défibrillation interne Écarteur sternal Scie Clamp aortique Canules CEC Matériel spécifique: Réintervention

Volkman Pinces à poumons Kit sternal Canulation fémorale (Beckman+Clamps)

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

- Matériels spécifiques:

Bougies Calibration des AP

Homogreffe Pulmonaire

Bain marie Décongélation

DMSO Solution cryoprotectrice

Colle biologique

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

Temps opératoires:– Sternotomie : Prudence– Décollement sternal et cardiaque des adhérences– Contrôle des Vaisseaux– Canulation

Aortique et bi-cave

– Clampage AO – Cardioplégie sanguine chaude

Toutes les 10 – 20 minutes

– Valvulation droite – remodelage ventriculaire– Gestes associés :

Sténose AP, IT, CIVr, remplacement de l’aorte ascendante, resynchronisation bi-ventriculaire, cryoablation…

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

Décongélation de l’homogreffe pulmonaire:

Valvulation Pulmonaire chirurgicale : Homogreffe pulmonaire

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleRésultats

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleRésultats

Amélioration fonctionnelle Diminution du VTD et du VTS de 30 à 40% Non défini:

– FE VD et VG– Troubles du rythmes

Évolution des prothèses pulmonaires:

Caldarone JTCS 2000

Conclusion

Les « Fallots » adultes sont en constante augmentation

L’IP – Dilatation du VD menace le pronostic à long terme

Valvulation pulmonaire Chirurgicale

Chirurgie de remodelage ventriculaireGestes associésDispositif percutané non adapté au-delà de 22mm – Revalvulation

MERCI POUR

VOTRE ATTENTION