VALVULATION PULMONAIRE APRES

REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT

Hôpital Necker Enfants Malades

Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique

Service du Professeur P. Vouhé

Becerra M. - Pailloux A. – Gerelli S. – Neveu ML.

Congrès de l’AFICCT Lyon 2011

Rappel: Tétralogie de Fallot

Maladie bleue = Tétralogie de Fallot

- Dextroposition aortiqueC.I.V.Sténose pulmonaireH.V.D.

Physiologie - C.I.V. avec mal-alignement du septum conal

CIV = Shunt

Sténose Pulmonaire = hypoperfusion pulmonaire

Tétralogie de Fallot

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale

Fermeture CIV - Résection bandelette pariétale Voie trans-atriale Éviter ventriculotomie extensive

Conservation annulaire – valvulaire (si possible) Commissurotomie

Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale

Anneau pulmonaire restrictif : Patch trans-annulaire – Anneau fendu Ventriculotomie extensive : Proscrite

Tétralogie de Fallot : Résultats

La mortalité précoce et tardive est faible

Le taux de survie à 20 ans est d’environ 90%

Le taux de mortalité triple dansla troisième décade

Courbe de survie actuarielle Frank TH de Ruijter ATS 2002

91%

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme

Une défaillance ventriculaire droite apparaît dans le temps :

Insuffisance Pulmonaire (IP) chronique

Dilatation VD

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme

Défaillance ventriculaire droite:

– Symptomatique Intolérance à l’effort Troubles du rythme atrial – ventriculaire : risque de mort subite

– Surtout Asymptomatique

Frank T.H. de Ruijter ATS 2002

Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme

l’IP menace le pronostic à long terme

Limiter la dysfonction ventriculaire droite et la mort subite

Diminuer la cicatrice de ventriculotomie – limiter la taille du patch d’élargissement

Conserver la valve pulmonaire (et encore …)

Corriger l’IP

Valvulation Pulmonaire

Espérer un remodelage du VD – récupération FEVD

A l’âge Adulte: GUCH

Indications de Valvulation des voies droites après Fallot

– PATIENTS SYMPTOMATIQUES Intolérance à l’effort: Épreuve d’effort Troubles rythmiques: Malaise palpitation

– Tachycardie supra-ventriculaire ou Ventriculaire : holter ECG

– PATIENTS ASYMPTOMATIQUES - FONCTION SYSTOLIQUE DU VD ALTEREE

Electrophysiologie– QRS élargit > 180 ms– TV sur holter ECG

Échographie– IT et pression de remplissage du VD– Évaluer les pressions diastoliques des AP– FEVg, CIV résiduelle, IAo,Collatérales,Taille des AP

L’IRM – Volume télé diastolique du VD indexé à la surface corporelle : VTD > 150ml/m2

Remplacement Valvulaire Pulmonaire

– Chirurgical

– Percutané

Bioprothèse Xénogreffe Homogreffepulmonaire

Valve pulmonaire trans-catheter Melody

Remplacement valvulaire biologique Après la puberté

Valvulation Pulmonaire Percutanée

Indication:– Diamètre du conduit > 16mm et <

22mm – Age > 5ans– Poids > 20Kg

Exclusion:– Anomalie coronaire– Lésion intracardiaque non

accessible à un geste percutané

Valvulation Pulmonaire Percutanée

Valvulation Pulmonaire Chirurgicale

Circulation Extra-corporelle:

Canulation bi-cave (ou Fémoro-fémorale)– Anévrisme infundibulaire

Clampage aortique ou pas – Shunts résiduels

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

– Commande de l’homogreffe:

Taille de l’homogreffe – En fonction de la taille théorique de

l’anneau pulmonaire

Réception de l’homogreffe la veille de l’intervention

Vérification du numéro de dossier à l’arrivée

– Préparation de la salle opératoire

– Accueil du patient au bloc opératoire

– Induction anesthésique

– Installation opératoire du patient: Décubitus dorsal

– Billot sous les épaules Géloses de protection des appuis Plaque de bistouri électrique (cuisse gauche) Scarpa droit libre (redux) Patch de défibrillation externe

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe Pulmonaire

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

- Matériel: Boîte d’instruments type CEC Instruments de microchirurgie Palettes de défibrillation interne Écarteur sternal Scie Clamp aortique Canules CEC Matériel spécifique: Réintervention

Volkman Pinces à poumons Kit sternal Canulation fémorale (Beckman+Clamps)

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

- Matériels spécifiques:

Bougies Calibration des AP

Homogreffe Pulmonaire

Bain marie Décongélation

DMSO Solution cryoprotectrice

Colle biologique

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

Temps opératoires:– Sternotomie : Prudence– Décollement sternal et cardiaque des adhérences– Contrôle des Vaisseaux– Canulation

Aortique et bi-cave

– Clampage AO – Cardioplégie sanguine chaude

Toutes les 10 – 20 minutes

– Valvulation droite – remodelage ventriculaire– Gestes associés :

Sténose AP, IT, CIVr, remplacement de l’aorte ascendante, resynchronisation bi-ventriculaire, cryoablation…

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe

Décongélation de l’homogreffe pulmonaire:

Valvulation Pulmonaire chirurgicale : Homogreffe pulmonaire

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleRésultats

Valvulation Pulmonaire chirurgicaleRésultats

Amélioration fonctionnelle Diminution du VTD et du VTS de 30 à 40% Non défini:

– FE VD et VG– Troubles du rythmes

Évolution des prothèses pulmonaires:

Caldarone JTCS 2000

Conclusion

Les « Fallots » adultes sont en constante augmentation

L’IP – Dilatation du VD menace le pronostic à long terme

Valvulation pulmonaire Chirurgicale

Chirurgie de remodelage ventriculaireGestes associésDispositif percutané non adapté au-delà de 22mm – Revalvulation

MERCI POUR

VOTRE ATTENTION