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Dr Abdennadher Mahdi
Dr Abdennadher MahdiChirurgien Thoracique
Hernies diaphragmatiquesPrise en charge Diagnostique et thérapeutique
Dr Abdennadher Mahdi
INTRODUCTION I Hernie Diaphragmatique: Passage permanent ou intermittent
d’un ou plusieurs viscères abdominaux dans le thorax par un orifice diaphragmatique anormal
Orifice diaphragmatique anormal :Orifice congénital malformatif -hernie congénitale des coupoles (HCC) (orifice de BOCHDALEK) -hernie rétro-xyphoïdienneOrifice acquis (rupture diaphragmatique) Orifice physiologique anormalement large (hernie hiatale)
Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique
Éventration diaphragmatique: surélévation permanente d’une partie ou de la totalité du diaphragme sans solution de continuité
INTRODUCTION II Les manifestations cliniques, l’évolution et traitements
sont fonction des caractéristiques de la brèche (Siège- taille- étiologie) et des structures herniées (Nature- Volume)
Expression clinique d’emprunt, ++gauche qu’à droite
Diagnostic radiologique moins controversé que les années précédentes grâce à l’avènement de l’échographie, de l’IRM et du scanner thoracique mutibarett (Doute diagnostic)
Le progrès dans la connaissance de l’embryologie, la physiopathologie des hernies diaphragmatiques des techniques chirurgicales moins invasives par laparoscopie
Le pronostic :bon si diagnostic à temps/ mesures thérapeutiques précoces
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RAPPEL EMBRYOLOGIQUE 4 semaines Embryogénèse: 3 cavités péritonéale, pleurale
et péricardique communiquent. 6 semaines les membranes pleuropéritonéales se ferment
en fusionnant avec le septum transversum (qui représente le futur centre phrénique)
8 semaines, les séreuses péritonéale et pleurale qui sont alors adossées sont colonisées de façon concentrique par du tissu myoblastique depuis la périphérie, cette musclarisation du diaphragme se termine dans la région postéro-latérale au niveau du foramen de Bochdalek
10 semaines, développement de l’anse intestinale primitive qui va ensuite être réintégrer dans l’abdomen ( le défaut de formation du diaphragme avec développement d’une hernie peut perturber la réintégration de cette anse intestinale et expliquer des anomalies associées de type malrotation intestinale )
On assiste ensuite au développement des bourgeons pulmonaires alors que les piliers du diaphragme se sont développés de façon séparée à partir du mégaoesophage
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RAPPEL EMBRYOLOGIQUELa date du trouble de l’embryogénèse explique la
différence de constitution de la paroi du sac herniaire des hernies diaphragmatiques:
< 6ème semaine: en raison de l’absence de séreuse, il n y aura pas de sac herniaire
6-8ème semaine: le sac herniaire sera uniquement constitué de séreuse
> 8ème semaine: la colonisation myoblastique a débuté et dans la zone ou elle n’ pas pu être complète, on aura alors les 2 feuillets séreux avec une couche musculaire hypoplasique correspondant à une véritable éventration diaphragmatique
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
RAPPEL ANATOMIQUE muscle large aplati et mince
2 parties• périphérie: des fibres musculaires charnues s’attachant
autour de l’orifice inférieur du thorax ( Rachis- cotes – sternum)•Au centre partie tendineuse: centre phrénique2 piliers droit et gauche (droit + long + épais)
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2 piliers délimitent avec le rachis lombaire une large ouverture divisée en 2 orifices par l’entrecroisement sur la ligne médiane des faisceaux charnus allant d’un pilier à l’autre.
Orifice postérieur: orifice aortiqueOrifice antérieur: orifice œsophagien
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Physiopathologie*Plusieurs variétés d’hernies diaphragmatiques
Hernies diaphragmatiques congénitales (HDC)
une partie des viscère abdominaux fait issu dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique anormal
Hernies diaphragmatiques traumatiques (HDT)
Définies par le passage des viscères intra-abdominaux par une brèche accidentelle diaphragmatique causée par une plaie ou une rupture
Hernies Hiatales Passage à travers l’orifice hiatal d’une partie de l’estomac
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A l’état physiologique: le diaphragme est un muscle respiratoire mais aussi la paroi qui sépare le thorax de l’abdomen. Il participe aux mouvements respiratoires mais aussi au rire, à la miction, la défécation, vomissement et au hoquet.
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*En cas d’hernie diaphragmatique: compression pulmonaire et l’existence d’une éventuelle hypoplasie associée.
*Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la survenue de la hernie diaphragmatique lors de l’embryogenèse
*Après la naissance , la précocité de survenue de la détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont corrélées à l’importance de l’hypoplasie pulmonaire
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HERNIES HIATALES
Désigne le passage d’une partie supérieure de l’estomac dans le thorax à travers l’orifice hiatal du diaphragme
Affection fréquente et très peu symptomatiqueLa plupart se développe avec l'âge et la fragilité des
tissusPeuvent parfois être congénitales et se manifester (+-
RGO)Hernie par glissement/ par roulement/ mixtes
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Hernie par glissement: 85% des casaugmente avec l'âge, les plus fréquentesLiées à une altération progressive des moyens
de fixation du cardia au hiatus œsophagien, en particulier la membrane phréno-oesophagienne
La différence de pression entre l’abdomen et le thorax favorise l ’ascension de la jonction oesogastrique et de l’estomac vers le médiastin
Hernie par roulement: 5%L’estomac mais aussi (colon, épiploon, rate) peuvent
être ascensionnés dans le thorax à travers l’orifice hiatal (large)
Danger : volvulus gastrique et conséquences ischémiques
Cardia anatomique en place / grosse tubérosité gastrique qui est la première ascensionnéeHernies hiatales mixtes 10%
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Les hernies hiatales sont classées en différents types : * Type 1 : Hernies par glissement * Type 2 : Hernies par roulement * Type 3 : Hernies mixtes (par glissement et roulement) * Type 4 : Hernies avec un autre organe abdominal
ascensionné dans le médiastin Les hernies de type 1 n’ont pas de sac herniaire à la différence des types 2, 3, ou 4 qui possèdent un sac péritonéal herniaire.
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Principes du traitement HH
*Mesures Hygiéno-diététiques*Traitement médical: ttt éventuel RGO*Taitement chirurgical ( réduction sac herniaire/ résection
sac H, prothèse, fundoplicature partielle / totale)*La chirurgie est pratiquée selon le cas par laparotomie,
thoracotomie et récemment par laparoscopie*Les résultats généralement bons avec des taux de récidive
de 2 à 10% selon les séries, et des complications rares
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*HH par glissement peuvent être associées à un RGO.* Les indications chirurgicales = celle du RGO (non amélioration
sous IPP/ soulagement sous IPP mais régurgitation + sd postural/ spt extradigestif attribués au RGO)*Idéalement: voie cœlioscopique avec fundoplicature partielle ou
totale .Mesures hygièno-diététiquesMédical : alginate, IPPChirurgicalRéduire la hernie hiataleRapprochement des piliers du diaphragmeConfection d’une valve anti-reflux (fundoplicature)
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*HH par roulement n’induisent pas de reflux gastro-œsophagien ni d’œsophagite.* Les symptômes sont liés au volume de la hernie qui peut se
manifester par des douleurs thoraciques pseudoangineuses, une symptomatologie respiratoire, parfois une anémie chronique.
Les complications :les hémorragies digestives en rapport avec une ulcération du collet herniaire, voire une nécrose du collet avec perforation et médiastinite, et le volvulus gastrique. En raison du risque de complication, l’indication chirurgicale se pose dès que le diagnostic de hernie par roulement est porté.
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*Le volvulus gastrique aigu :complication la plus grave des HH par roulement. Dans ce cas, la quasi-totalité de l’estomac peut se retrouver volvulée dans le thorax avec un risque majeur de nécrose ischémique et de perforation, et donc de médiastinite.
HH anciennesDouleurs thoraciques et de vomissements. Une sonde naso-gastrique peut alors permettre de
décomprimer l’estomac. Le TOGD ou le scanner permettent d’identifier le volvulus
organo-axial (selon un axe longitudinal) ou mésentérico-axial (selon un axe transversal). *Une intervention chirurgicale en urgence: nécessaire par
laparotomie voire par cœlioscopie pour réduire la hernie, vérifier l’intégrité de l’estomac et refermer l’orifice hiatal.
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HERNIES ANTERIEURES ou RETRO-COSTO-XIPHOIDIENNESIncidence :1 et 6 % des hernies diaphragmatiques.La hernie intéresse soit la fente de Marfan médiane soit la
fente de Larrey latérale entre les faisceaux xiphoïdiens et les faisceaux d’insertion chondro-costaux.
Elles sont essentiellement d’origine congénitale :même si une origine post-traumatique est possible
70-90% du coté droit (Hernie de Morgani) (masse cardiaque gauche)
Gauche(rare): hernie de la fente de LarreyBilatérales (7%)
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Le sac herniaire est quasi-constant avec un contenu essentiellement épiploique et colique transverse, rarement (pancréatique/ hépatique)
Habituellement découverte chez l’enfant devant un tableau aigu mais peuvent parfois passées inaperçues + diagnostiquée chez l’adulte.
Souvent asymptomatiques (70-80%)/ découverte fortuiteSymptômes : douleur ou gène épigastrique, nausées,
troubles respiratoires
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le risque d’étranglement est faibleRadiologiquement: opacité arrondie surmontant la coupole
diaphragmatique au niveau de l’angle cardio-phrénique antérieurScanner identifie la nature graisseuse de l’opacité (la graisse
ascensionnée se poursuit sur les coupes sous jascente) structures digestives Herniées
TOGD ET LB: exploration du contenu viscéral du sac herniaire- remplacée par la TDM+ IPC
IRM (intéressant): défect antérieur du liseré en hyposignal du diaphragme
Traitement Hernies antérieures Indication chirurgicale :hernies symptomatiques ou volumineuses
Hernies asymptomatiques petite taille ttt débattu
Le plus souvent par laparotomie ou coelioscopieL’abord thoracique envisagé si une prothèse doit être mise en place
Résection du sac herniaire (en laissant une pastille péritonéale au contact du péricarde), une suture diaphragmatique au fils non résorbable est souvent suffisante sans interposition obligatoire de prothèse
Mise en place d’une prothèse PTFE, polypropylène) est nécessaire si large defect ou s’il n’existe pas de paroi musculaire rétrosternale suffisamment solide
Drainage aspiratif de la cavité thoraciqueSous contrôle coelioscopique, une prothèse de renfort non résorbable, fixé avec des
points et/ou des agrafes sur les berges est fréquemment utilisée avec de très bon résultats
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Hernies congénitales /incidence 1cas/320060-90 % des cas des hernies congénitales(Associées à d’autre malformations abdominale,
thoracique ou médiastinale dans 25 à 50 % des casPrédominance à gauche 85%Orifice de Bochdalek= secondaire à une défaut de
muscularisation du diaphragmePostéro-latérale du diaphragme(10-11ème cote ++
gauche)Découverte tardive à l'âge adulte est rare (5%)La présence d’un Hydramnios ou de malformations
fœtales doivent faire systématiquement rechercher une hernie congénitale
f. néonatale: pronostic vital en cas d’hypoplasie associée
HERNIE POSTERO-LATERALES ou de Bochdalek
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Diagnostic période anté-natale : échographie de dépistage (12 à 18 SA)
Diagnostic postif CDD:1/F. précoce Immédiate: détresse respiratoire en salle de travail/ décès post
natal immédiatProgressive : détresse respiratoire > 72 h2/F. tardive: > 72 HDyspnée, pneumopathies, troubles digestifs, découverte fortuite
Examen clinique: cyanose, tirage, polypnéeThorax bombé/ abdomen déshabitéDéviation du bruit du cœur
Mesures de réanimation puis bilan
*Rx standard: opacité homogène à limites nettes de localisation postréo-latérale avec effacement de la coupole diaphragmatique homolatérale *Echographie thoraco-abdominale peut montrer la solution de
continuité de la coupole, retrouver des anses digestives au niveau de l’hémithorax*Echocardiographie : indispensable à la recherche de
malformations cardiovasculaires passées inaperçues sur echo foetale
Diagnostic différentiel avec une éventration localisée : difficile
TDM apprécie le défect diaphragmatique (dimension)et fait le bilan du contenu herniaire
Les viscères herniés sont l’estomac et le colon mais la situation postérieure de ces hernies explique la possibilité d’un contenu rétropéritonéal (graisse rétropéritonéale, rein controlatéral) alors que du coté droit tout ou une partie du foie peut être concerné
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Traitement*Médical : stabilisation préopératoire
Réanimation cardio-respiratoireJamais de ventilation au masque ++Oxygénation+ ventilation assistée haute fréquenceMonoxyde d’azoteOxygénation extra-corporelle ECMO
*ChirurgicalL’indication chirurgicale est posée en urgence dans les formes
néonatales. Elle est justifiée dans tous les cas (chez l’enfant et chez l’adulte) en raison du risque de complications sévères.
* L’occlusion trachéale par ballonnet : qui doit être mis entre 26 SA et 28 SA et retire à 34 SA, il empêche les liquides pulmonaire de ressortir par la bouche permettant d’augmenter le volume pulmonaire
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*Si l’abord thoracique est décrit, l’abord abdominal est généralement préféré en situation d’urgence comme en chirurgie réglée. *Réintégrer les organes herniés*Fermer le defect diaphragmatique suture transversale au fils non
résorbable *Rechercher les malformations digestives*La mise en place d’une prothèse largement appliquée sur le
diaphragme et fixée par des points ou des agrafes peut être nécessaire, notamment chez l’adulte. *Un drainage aspiratif de la cavité thoracique est laissé en place
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HERNIE DIAPHRAGMATIQUE TRAUMATIQUEPathologie rare
Conséquences parfois gravesFréquence : 5% des traumatismes thoraco-abdominaux
violents80% des lésions à gauche / atteinte bilatérale 1-2%Traumatisme pénétrant par une arme blanche ou arme à feuLe mécanisme de rupture est souvent indirect par
écrasement créant une hyperpression abdominale ou thoracique
La rupture diaphragmatique traumatique peut êtreRadiée ATransversale B Centrale D périphérique (rare) C)
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Elément de diagnostic-En urgence: signes abdominaux- signes thoraciques-Rupture diaphragmatique: diagnostic retardé 8-15 %:
découverte fortuite (interrogatoire), symptomatologie des hernies chroniques polymorphe, signes de compression ou troubles digestifs
Examens complémentaires-Rx thorax de face: image aérique en position sus
diaphragmatique, surélévation de la partie visible de la coupole, déplacement important controlatéral du médiastin
- TDM: coupes sagittales et coronales :78% des ruptures gauches
- Opacification gastrique ou colique à l’aide de contraste hydrosoluble
- Anomalies de la PVC: élévation paradoxale par compression médiastinale
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Traitement *Les barbituriques aggravent l’hypotension et compromettent le retour
veineux*Le geste chirurgical:Lors d’une laparomtomie: sutureLors d’une contusion de la base du thorax: meilleur contexte
d’exploration et abord abdominal
Rupture découverte tardivementVoies d’abord en fonction de l’ancienneté des troubles (8 EIC)
Étranglement herniaireAbord thoracique si aigue parfois associer abord abdominal
EVENTRATIONS DIAPHRAGMATIQUES Pathologie rare chez l’adulte
Incidence entre 0,2 et 1 pour 1/1000 adultesPrédominance à gauche dans 80% des cas et plus fréquente
hommeRetentissement respiratoire est classique en raison de la
respiration paradoxale Les formes droites sont le plus souvent asymptomatiques
(découverte imagerie++)Forme gauche triadeDextrocardie après déplacement vers la droite du cœur qui est
refoulé par les viscères abdominaux herniés dans le thoraxDyspnée secondaire au syndrome restrictif pulmonaireTroubles digestifs d’origine gastrique troubles vidange-
dysphagie voire volvulus gastrique
*Imagerie: ascension globale ou partielle de la coupole diaphragmatique (le plus souvent la partie antérieure) au dessus du 4 EIC avec apparition d’un mouvement paradoxal du diaphragme lors de la respiration en scopie*Opacifications digestives: apprécier le contenu herniaire*TDM et IRM confirment le diagnostic: visualisation du muscle distendu sans
solution de continuité/ rechercher une cause de paralysie phrénique?*Indications du traitement chirurgicalDyspnée d’ effort et positionnelle Infections respiratoires à répétitionSymptomatologie digestive douloureuseSymptomatologie cardiaque douloureuse
Dr Abdennadher Mahdi
traitement1/ Eventration complète gauche
Par voie thoracique (8 EIC)Phréno plicature: le pli diaphragmatique et rabattu par la partie
interne du diaphragme (antéro-postérieure)Excision suivie de suture L’incision suivie d’une suture en patelotPhrénoplastie par voie thoracique
Par voie abdominale: phrénoplicature+ gastropexie
2/ Eventration complète droite: exceptionnelle, (surélévation, légère déviation gauche du cœur) voie d’abord thoracique
3/ Eventration partielle ou localisée: aucun signe clinique, pas d’indication opératoire
Dr Abdennadher Mahdi
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Conclusion L’imagerie joue un rôle primordial sur dans les formes frustes
des Hernies DiaphragmatiquesLes HH sont liées à une anomalie anatomique de la JOGC’est une affection très fréquente et très peu symptomatiqueLe traitement dépend du type de hernies et des complicationsLes Hernies diaphragmatiques congénitales ou traumatiques
sont rares; les signes cliniques sont non spécifiques et leur traitement est toujours chirurgical
Le choix de la voie d’abord chirurgicale et de la technique dépend essentiellement du siège, de la taille de la hernie et la présence ou non de complication
La chirurgie mini-invasive reste une alternative précieuse dans le traitement des hernies diaphragmatiques
Dr Abdennadher Mahdi
MERCI A VOUS
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