Les tumeurs carcinoïdes final

Les tumeurs carcinoïdes

Présenté par : Hassane A. Nasser

Faculté de Médecine - Université d'Alexandrie

Plan:1. Introduction et définition2. causes et facteurs de risques3. morphologie4. classification5. localisations6. symptomatologie7. Diagnostic8. pronostic9. Traitement

1. Introduction et définition• Introduit en 1907 par Oberndorfer

• les recommandations de l’OMS :Tumeur endocrine + siège + degré de différenciation + existence d’une S-H ou le type cellulaire

Exple : Tumeur carcinoïde du grêle

2. Causes et facteurs de risques

a. CausesPour le type familialMutations des oncogènes MEN1 et NF1MEN1 >> NF1Elles sont héritéesType non-familialCauses inconnuesDes mutations sporadiques sont suspectées

b. Facteurs de risquesi. l'âge avancéii. le sexe( F>>H)iii. antécédents familiaux(pour le type familial)iv. néoplasie endocrine multiple, type 1v. neurofibromatose type 1vi. Tabagisme ????

3. Morphologie

A. MacroscopieSolitaire(appendiculaires et rectales)Multiples(sites quelconques)Masse murale ou sous-muqueuse en forme de tumeur polypoidale ou élévation en forme de plateauDe petite taille(< 3cm)Ferme, solide et coupage jaunâtre

B. MicroscopieComposées de rosettes, nids , iles , glandesTrabeculations ou groupes de masses épithélialesCytoplasme granulaire minimalNoyaux ovales ou arrondisLes petites tumeurs sont limitées a la muqueusesPeuvent envahir la sous muqueusesSont fortement argyrophiles et argentaffines

4. Classification

Elles sont divisées en tumeur bénignes et malignes

Les tumeurs bénignes ne dépassent pas 2cm

Les tumeurs malignes son plus grandes avec un plus grand potentiel métastatique.

Type 1: Localisée, propagation régionale et propagation lointainei. localisée: La tumeur n’a pas dépassé l’organe dans lequel elle a débuteii. propagation régionalePropagation a 2 GL avoisinants et commence a se développer dans les tissus voisinspropagation lointaine(métastase)Propagation a des organes loin du site initial

Type2: le système TNM

5. Localisations

6. Symptomatologie

i. production excessive de la gastrine ulcération gastriqueii. hyperinsulinisme hypoglycémieiii. hormones adrenocorticoides syndrome de Cushingiv. Asthme bronchique due a l’histaminev. Douleurs abdominales et altérations de l’état généralvi. Accident occlusif vii. syndrome carcinoïde

6. Diagnostic

a. Suspicion cliniqueLa présentation clinique variera selon l’origine anatomiqueb. Marqueurs biologiques Dosage de la chromogranine A sériqueSpécifique 95% si le taux est > 2NA un intérêt pour le suivi évolutif

du taux de sérotonine sanguin

Détection du 5-HIAA urinaireTrès spécifique si le taux de 5-HIAA > 30mg/24h

biopsie de la tumeur achève l’identification

c. RadiologiqueIl en est souvent fortuitd. Endoscopiee. Echo-endoscopie La Taille, l’extension pariétale et la présence d’adénopathies métastatiques sont précisées dans plus de 75% des cas

7. PronosticIl est excellent dans la majorité des cas qui concernent de petites tailles découvertes par hasard

Mais, 75% des tumeurs de plus de 2cm de diamètre sont métastatiques au diagnostic et ont un pronostic plus sombre.

NB: Les tumeurs endocrines benignes ne depassent pas 2 cm de diametre.

8. Traitement Un traitement médicamenteux a base de la somatostatine peut être

efficace

le traitement des carcinoïdes bénins consiste en l’ablation chirurgicale complète de la tumeur, ou des tumeurs(carcinoïdes de l’appendice)

En cas de carcinoïdes malignes, l’évolution lente de la tumeur justifie des thérapeutiques multiples :radiothérapie, radiothérapie métabolique, ablation chirurgicale étendue aux métastases ou destruction des métastases par la chaleur(radio-frequence).