- Présentation Carammel - Mai 2010

Centre de Tours

Pierre Castelnau

Plusieurs CCMR et un manque de moyens

Coordination :

•Neurofibromatoses 1 et 2 (Pr Wolkenstein - Mondor)

•Epilepsies rares et Bourneville (Pr Dulac - Necker)

•Maladies neuroinflammatoires (Pr Tardieu - Bicêtre)

Maladies mitochondriales (Pr Munnich - Necker)

Maladies neurogénétiques (Pr Brice/Pr Billette - Salpé)

Maladies neuromusculaires (Paris - Salpétrière)

Participation :

Maladies Métaboliques (F. Labarthe)

Surdité (E. Lescanne)

Troubles du sommeil (B. Lucas)

Retard Mental et anomalies du cervelet (A. Toutain)

Tours

PoitiersLimoges

Nantes-Angers

RennesBrest

Compétences du Centre de Tours• Statut - Pourcentage de temps consacré - Expérience  :• Pr Pierre CASTELNAU - PU-PH en Neuropédiatrie - 20% ETP - 12 ans• Dr Marie-Anne BARTHEZ - PH en Neuropédiatrie - 10% - 15 ans• Pr Annick TOUTAIN - PU-PH en Génétique - 10% - 15 ans• Dr Sophie BLESSON - PH en Génétique - 10% - 12 ans• Pr François LABARTHE - PU-PH en Pédiatrie - 20% - 11 ans• Pr François MAILLOT - PU-PH en Médecine Interne adulte - 20% - 8 ans

• CHU Clocheville : un hôpital d’enfant de 200 lits

• Neurologie pédiatrique et adulte Pédopsychiatrie • Hépatologie pédiatrique et adulte  Diététiciennes • Endocrinologie pédiatrique et adulteCardiologie pédiatrique  • Imagerie pédiatrique et adulte  ORL pédiatrique et adulte • Soins Intensifs pédiatriques et adultes  Rééducateurs fonctionnels • Ophtalmologie pédiatrique et adulte Néphrologie pédiatrique et adulte • Biochimie  Anatomopathologie • Psychologue Neuropsychologue  Orthophonistes• Kinésithérapeute  Assistantes sociale 

Plateau technique du Centre de Tours

• Plateau technique polyvalent (enfant/adulte)• Service d’Urgences polyvalent ouvert 24h/24h• Service de Réanimation • Blocs opératoires polyvalents• Biologie de diagnostic rapide (Biochimie, Hématologie)• Imagerie (Echographie, TDM, IRM)• Laboratoire d’électrophysiologie (EMG, EEG)• Echocardiographie cardiaque

• Plateau technique spécialisé (enfant/adulte)• Plateau de neuroradiologie (spectro-IRM cérébrale) • Laboratoire d’Anatomo-Pathologie permettant l’analyse des biopsies

musculaires et la congélation dans l’azote liquide à – 80°C pour l’étude ultérieure dans un laboratoire de référence.

• Biochimie métabolique (CAA, CAO, RMN, ...)

Le CC de ToursIndre et Loire, Indre, Loiret, Loir-et-Cher, Cher et Eure et Loir. Plus une partie de la Sarthe, de la Vienne et des Deux-Sèvres. La distance maximale est donc environ de 250 km.Le bassin de population couvert représente environ 3 millions d’habitants.

2004 2005 2006Nombre de consultations

30 33 36

Nombre de malades suivis par an

15 18 20

Nombre de nouveaux malades par an

3 2 3

Nombre moyen de malades enfants suivis par an : 12Nombre moyen de malades adultes suivis par an : 6Nombre moyen de nouveaux malades par an : 3

Nombre moyen de consultations par an : 30Nombre moyen d’hospitalisations par an : 15

Chiffres exactes par année (2007-2008-2009) : ? (plusieurs services)

Article 3 – Engagements des centres de référence

• Répondre aux demandes de recours des centres de compétences

• Inclure les CC dans les recherches et/ou essais thérapeutiques

Plutôt OUI

• Permettre l’accès des CC aux dossiers patients dans le registre national 

• Permettre l’accès des CC au site internet du réseau 

• Permettre aux CC de réaliser la prescription des médicaments orphelins

• Diffuser les protocoles et les guides de bonnes pratiques

A Améliorer

Article 4 – Engagements des centres de compétences

• Assister aux réunions organisées par le CR, au moins deux fois par an• Réaliser au minimum une visite de suivi annuelle par patient• Répondre par téléphone aux questions des patients • Transmettre aux CR les informations cliniques et biologiques des patients suivis pour

l’implémentation de la base de données nationale • Désigner nominativement les médecins réalisant la primo prescription Plutôt Oui

• Réaliser une réunion annuelle pour les médecins hospitaliers et libéraux et être leur interlocuteur

• Participer à la réunion annuelle de l’association de patients A Améliorer

• Ces engagements demeureront soumis aux moyens humains et aux ressources financières du Centre de compétences ainsi qu’aux obligations locales de services dans le respect de la continuité des soins aux patients.