« Une plaque particulièrement glissante »1er Auteur : Nicolas, GIACHETTI, Interne, Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU d’Angers, Angers, FRANCEAutres auteurs, équipe:- Geoffrey, URBANSKI, Praticien hospitalier, Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU d’Angers, Angers, FRANCE- Sarah, BELLAL, Interne, Service d’anatomopathologie, CHU d’Angers, Angers, FRANCE- Christian, LAVIGNE, Praticien hospitalier, Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU d’Angers, Angers, France- Carole, LACOUT, CCA, Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU d’Angers, Angers, FRANCE

Maladie associée aux IgG4 CA083

La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une entité fibro-inflammatoire définie par des lésions

anatomopathologiques de fibrose dite « storiforme » associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4+.

Même si la MAG4 est une maladie systémique pouvant toucher tous les organes, l’atteinte vasculaire reste peu

décrite en dehors des aortites.

Nous présentons 2 cas de MAG4 avec des atteintes vasculaires prédominantes voire exclusives.

Homme de 70 ansAntécédents : HTA, fibrillation atriale, obésité et tabagismeDiagnostic de sténose carotidienne gauche à 85% avecendartériectomieExamen anatomopathologique de la pièce carotidienne :athérosclérose calcifiée, entourée d’une zone de fibrose infiltréepar des plasmocytes matures, ratio IgG4/IgG supérieur à 80%,avec 40 à 50 plasmocytes IgG4 par champ à fort grossissement

Cas n°1

TEP scanner : Hypermétabolisme ganglionnaire médiastinal bilatéral (SUV max 4.3) + formation jugulo-carotidienne droite (SUV max 3.5)

Prednisone à 1 mg/kg/j avec décroissance progressive

Cas n° 2

Homme de 56 ans Antécédents : - Diabète, HTA- Cure chirurgicale d’anévrysme de l’aorte abdominale

Consulte pour une carotidodynie isolée.Pas d’altération de l’état général, pas d’autre point d’appel cliniqueBiologie : CRP <4 mg/L, IgG4 sérique = 1.67 g/L

TEP scanner : Hypermétabolisme bifurcation carotidienne droite(SUVm 4.0) + carotide commune gauche (SUVm 4.7) + dilatationanévrismale partie inférieure aorte abdominale (SUVm 5.3)

Relecture histologique pièce opératoire de l’anévrisme de l’aorte : sclérose hypertrophique mutilante associée à un infiltrat dense, avec fibrose inflammatoire riche en plasmocytes IgG4 avec 145 plasmocytes IgG4+ par champ et ratio IgG4/IgG> 60%

Prednisone à 1 mg/kg/j avec décroissance sur 24 mois ➔ Diminution du taux d’IgG4 circulantes à 0.210 g/L ➔ Réduction de l’hypermétabolisme vasculaire sur le TEP-scanner

➔ Coroscanner de dépistage 5 après le diagnostic de MAG4 : → Atteinte IVA irrégulière et filiforme + manchon péricoronarien

coronaire droite et de la circonflexe, d’allure séquellaire

• Cas 1 : diagnostic porté fortuitement suite prise en charge chirurgicale vasculaire de routine.

• Cas 2 : la carotidodynie est le seul point d’appel clinique qui amène à la relecture d’une pièce opératoire d’anévrisme abdominal

qui permettra de poser le diagnostic histologique de MAG4.

• En cas d’atypie du tableau pour ces anomalies vasculaires, le diagnostic de MAG4 doit être évoqué avec éventuelle relecture

anatomopathologique de la pièce opératoire.

• L’atteinte vasculaire la plus décrite est aortique ou péri-aortique, l’atteinte carotidienne est peu décrite : 0.5% à 1.9% des cas .

L’atteinte vasculaire extra-aortique dans la maladie associée aux IgG4 peut mimer une pathologieathéromateuse classique, et doit être évoquée facilement en cas d’atypie.

Clinique : Pas d’altération de l’état général, ni fièvre, ni autresymptôme d’atteintes extra-carotidiennes.

Biologie : CRP < 4 mg/l, IgG4 sérique = 3 g/lBGSA : intense infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4

A B

C D

A : HPS x2 : sténose artérielle liée à une plaque d’athérosclérose fibreuse et calcifiée. Infiltrat inflammatoire dense dans la media artérielle.B : HPS x40 : infiltrat cellulaire dans la media constitué majoritairement de plasmocytesC et D : IgG et IgG4 : plasmocytes IgG+ majoritairement IgG4+

Scanner abdominal révélant l’anévrysme aortique : la relecture permettra le

diagnostic de MAG4