Résumés des communications scientifiques

© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 1S141

Aff

ich

es s

cie

nti

fiq

ue

s

470Les manifestations pulmonaires de la maladie de Recklinghausen : à propos de 3 casA. Djebbar, M.R. Selmani, R. Djebaïli, O. Deba, Z. Zidani, T. Djenfi

La maladie de Recklinghausen est la plus fréquente des phacomatoses avecune fréquence estimée à un cas pour 3 000 naissances. Elle correspond àla neurofibromatose de type I (NF1). Maladie génétique due à une ano-malie du chromosome 17. Bien que décrite des années auparavant cen’est qu’en 1882 que Von Recklinghausen lui donna son nom, après unedescription magistrale.Les auteurs rapportent à travers trois observations cliniques les particu-larités de cette affection et notamment dans ces manifestations pulmo-naires.Notre série comprend 2 femmes et un homme, avec une moyenne d’âgede 30 ans.Le diagnostic a été posé sur le seul examen clinique et retenu sur la pré-sence d’au moins deux critères décrits par la conférence de consensus deBethesda (1988).

471Hypertension portale révélant une sarcoïdose : à propos de 2 casF. Loudadsi, N. Yassine, A. Bakhatar, A. Bahlaoui

La sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue. L’hyper-tension portale au cours de cette affection est très rare mais grave. Lapremière observation concerne une patiente de 33 ans, qui consulte pourune toux chronique sèche isolée. L’examen clinique retrouve une adéno-pathie sus claviculaire droite, une hépatomégalie, une splénomégalie etdes lésions cutanées érythémato-squameuses. La radiographie thoraciquemontre un élargissement médiastinal supérieur et moyen associé à unsyndrome interstitiel diffus. L’échographie abdominale montre un troncporte dilaté à 13 mm. La fibroscopie digestive haute montre la présencede varices œsophagiennes grade 3. La numération formule sanguinemontre une pancytopénie. La deuxième observation concerne un patientâgé de 48 ans, qui consulte pour une toux sèche chronique. L’examenclinique retrouve une splénomégalie. L’imagerie thoracique retrouve unsyndrome interstitiel associé à des adénopathies médiastinales. La fibros-copie digestive haute montre la présence des varices œsophagiennesgrade 2. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevéà 232 UI/L, et il existe une hypercalcémie à 3,13 mmol/L. Le diagnosticde sarcoïdose avec hypertension portale est retenu sur la présence d’ungranulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse au niveau des biopsiesganglionnaire, cutanée et bronchique dans le premier cas et au niveauhépatique et bronchique dans le deuxième cas. Le traitement corticoïdeassocié aux bêta-bloquants est démarré dans les 2 cas. Nous insistons surla rareté et la gravité de cette atteinte au cours de la sarcoïdose.

472Amylose trachéobronchique primitive : à propos d’une observationL. Amro, S. Zaid, L. Achachi, M. El Ftouh, M.T. El Fassy Fihry

L’amylose trachéobronchique se définit par l’infiltration dans différentstissus de dépôt plus au moins étendus d’une substance protidique quienvahit et détruit progressivement l’organe. Plusieurs structures del’appareil respiratoire peuvent être atteintes : trachée, les bronches, lesvaisseaux, les septa alvéolaires, la plèvre, les ganglions et le diaphragme.L’atteinte bronchopulmonaire peut constituer un des éléments d’uneamylose généralisée ou se limiter au seul appareil respiratoire.Nous rapportons l’observation d’un patient de 42 ans, admis au servicepour dyspnée d’aggravation progressive évoluant depuis 2 ans. L’examenpleuropulmonaire retrouve une fréquence respiratoire à 35 cycles/mn etdes râles sibilants.La radiographie thoracique retrouve des opacités nodulaires diffuses aux2 champs pulmonaires. La fibroscopie bronchique révèle un aspect decoulée tumorale s’étendant de la trachée vers les bronches souches. L’his-tologie est revenue en faveur d’une amylose. Le reste du bilan à larecherche d’autres localisations est négatif. Le diagnostic d’une amylosetrachéobronchique primitive a été retenu.À travers cette observation, nous allons discuter les particularités decette pathologie rare.

473Les pneumopathies d’hypersensibilité en milieu domestiqueS. Maâlej, N. Belhaoui, M. Bourguiba, H. Fennira, A. Ben Kheder, I. Drira

Les pneumopathies d’hypersensibilité (PNHS) constituent des pneumo-pathies de mécanisme immuno-allergique dues à l’inhalation d’agentsvariés le plus souvent organiques. Ces pneumopathies, classiquementreprésentées par des maladies professionnelles, sont de plus en plusrapportées en milieu domestique. Nous rapportons 5 observationsde patientes d’âge moyen 51 ans, sans profession, présentant une PNHSdans sa forme subaiguë dans 4 cas et chronique dans 1 cas. La sympto-matologie clinique associait une toux sèche, une dyspnée d’effort et unealtération de l’état général. L’imagerie a révélé un aspect en verre dépolien carte géographique chez 3 patientes, des opacités réticulo-nodulaireschez une malade. Chez la 5e patiente, des opacités évoquant un proces-sus de fibrose. L’exploration fonctionnelle respiratoire a objectivé cheztoutes les patientes un trouble ventilatoire restrictif. Le lavage bron-chilo-alvéolaire a mis en évidence une alvéolite lymphocytaire avec unelymphocytose moyenne de 71,4 % et un rapport CD4/CD8 inversé.L’antigène incriminé était les déjections de pigeon chez 2 malades, deperruche chez 2 patientes et de poule chez une autre. L’évolution étaitfavorable après éviction seule de l’antigène chez 3 patientes. Pour2 malades la corticothérapie associée à l’éviction était nécessaire.Ainsi, un diagnostic et une prise en charge précoces aboutissent habi-tuellement à une évolution favorable de la PNHS et préviennent l’évo-lution vers la fibrose pulmonaire et l’insuffisance respiratoire chronique.