Syndrome de Guillain-Barré
Dr. Christian Korff
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• Définition
– Le syndrome de Guillain-Barré (GBS) est une
neuropathie périphérique aiguë dysimmune
(touchant la gaine de myéline ou l’axone)
• Réponse immune anormale à un stimulus
inconnu
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Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
ANATOMIE:
3Crédit image et ©: Dorling-Kindersley
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Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
Mécanismes hypothétiques
de la réponse immune dans le
GBS
• Infiltrats inflammatoires (lymphocytes
T et macrophages)
• Effets cytotoxiques et médiateurs
inflammatoires (cytokines et oxyde
nitrique)
• Démyélinisation et dégénérescence
axonale subséquente
• Autoanticorps (en rouge) produits par
plasmocytes après exposition à un
antigène qui réagit de façon croisée avec
des antigènes exprimés sur l’axolemme,
et induisent l’atteinte IFNγ=interferon γ. NO=nitric oxide. Sc=Schwann cell.
TNF=tumour necrosis factor.
www.thelancet.com
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Pronostic :
Peut menacer la vie, mais…
La rémission spontanée sans séquelles est la règle
� Incidence (adultes): 1 - 2 / 100’000 / an
� Répartition géographique : tous pays, toutes ethnies
� Ratio homme : femme = 1
� Ages : tous (pic > 70 ans)
� Incidence (enfants): 0.34 - 1.34 / 100’000 / an� La cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë
� Taux d’incidence variable� Susceptibilité génétique?
� Agent pathogène causal?
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EPIDEMIOLOGIE:
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http://www.uptodate.com/contents/viral-meningitis
Antigène responsable inconnu
Pas de marqueur biologique spécifique
ETIOLOGIE:
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ETIOLOGIE:
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• Maladies infectieuses� Virus : CMV, EBV, HZV, HIV� Bactéries : Campylobacter jejuni
(gastroentérite), Mycoplasmapneumoniae (pneumonie)
• 2/3 des cas
• 1-4 semaines avant le début
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ETIOLOGIE:
• Vaccins
• Jamais prouvés d’être en relation avec les vaccins contre polio, tétanos, rougeole Haber, Drug Safety, 2009
• Faible association avec le vaccin influenza A (H1N1) monovalent, 2009: 1-5 /1’000’000 doses
Salmon, Lancet, 2013
Baxter, Clinical Inf Dis, 2013
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415 patients avec GBS
5-87 ans
Etude rétrospective
ETIOLOGIE: Vaccins
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ETIOLOGIE:
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Vaccins
1 enfant / un total de 25
patients ayant reçu des vaccins
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GBS après immunisation est extrêmement rare chez l’enfant
Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
Bulletin et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 1916, pp 1462-70
Georges Guillain (1876-1961) Jean Alexandre Barré (1880-1967)
André Strohl (1887-1977)
Slide: Courtesy Dr A. Truffert, HUG
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2 patients
Difficultés motrices
Réflexes ostéotendineux absents
Liquide céphalorachidien (LCR): augmentation albumine, compte cellulaire normal
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MOTEUR
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MOTEUR
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Réflexes ostéotendineux
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MOTEUR
Les réflexes ostéotendineux peuvent
être encore présents au début
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Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
Articulation à 90°
Relaxation musculaire optimale
Plusieurs changements de position peuvent
être nécessaires
Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel
• Interruption du reflex niveau spinal
• Dysfonction musculaire
• Dysfonction cervelet
• Destruction des fibres nerveuses impliquées
dans la transmission du signal
Réflexes ostéotendineux
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Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
Articulation à 90°
Relaxation musculaire optimale
Plusieurs changements de position peuvent
être nécessaires
Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel
• Interruption du reflex niveau spinal
• Dysfonction musculaire
• Dysfonction cervelet
• Destruction des fibres nerveuses impliquées
dans la transmission du signal
Réflexes ostéotendineux
Dans le GBS
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SENSITIF
• PEUT ETRE NORMAL (la règle chez l’enfant)
•…mais divers types de dysfonction sensitive peuvent être présents
• tact
• position
• température
• …
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AUTRES
• Symptômes dysautonomiques peuvent être présents
• tension artérielle
• contrôle sphincters
• …
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PROGRESSION
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PROGRESSION
Korintherberg, 2013
0 Sain
1 Symptômes mineurs,
capable de courir
2 capable de marcher 10 m
sans aide, incapable de courir
3 capable de marcher 10 m
avec aide
4 confiné en chaise ou au lit
5 nécessité d’aide ventilatoire
au moins pendant une partie
de la journée
6 mort
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(rage)
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PONCTION LOMBAIRE:
Compte cellulaire
Taux de protéines
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= crête Iliaque = L4
(LCR)
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AUTOANTICORPS
Sont + chez 50% des enfants avec GBS
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� Démyélinisation
� Amplitude des réponses
motrices diminuée
� Prolongation des latences
distales
� Ralentissement extrême de la
conduction nerveuse
� Désynchronisation de la réponse
� …
ENMG peut être normale au début
Anomales maximales à 3 semaines
� Atteinte axonale
� Amplitude des réponses
motrices diminuée
� Vitesses de conduction normales
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(Selles)
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Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
• IRM: rehaussement post-gadolinium of des racines nerveuses périphériques et de la queue de cheval
Pas obligatoires, en fonction des disponibilités locales
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Certitude diagnostique de niveau 1
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Certitude diagnostique de niveau 2
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Certitude diagnostique de niveau 3
Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
• En résumé, le diagnostic de GBS peut être confirmé si:
– Le diagnostic clinique est compatible avec la définition donnée
– Le virus de la polioméylite n’est pas présent dans les selles
– Les analyses du LCR sont compatibles avec le diagnostic de GBS (hyperprotéinoarchie, absence de pléocytose)
– Le diagnostic est confirmé par un neurologue
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TRAITEMENT
Monitoring des complications respiratoires et dysautonomiques
Prise en charge de la douleur
Prévention des complications de l’immobilité
Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré
Immunoglobulines intraveineuses (IvIg)
2 g/kg sur 2-5 jours
OU
Echanges plasmatiques
Les 2 accélèrent la récupération
Plus efficaces si administrées durant les 2 premières semaines
IvIg préférées chez l’enfant
Influence sur le pronostic à long terme?
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REFERENCES
Ryan M, Pediatric Guillain-Barré syndrome. Curr Op Pediatrics, 2013, 26:689-693
Rosen BA, Guillain-Barré syndrome. Pediatrics in Review, 2012, 33:164-171
Korintherberg R, Acute Polyradiculoneuritis: Guillain-Barré syndrome. In: Dulac O, Lassonde M, and Sarnat H eds: Handbook of Clinical Neurology, 2013, 112:1157-1162
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Merci
Dr Christian Korff