Achalasie de l’oesophage :

les traitements

Séminaire DES

avril 2007

Damien Carmona

Achalasie de l’oesophage

• Trouble moteur primitif de l’oesophage le

plus fréquent

• Maladie rare :

! Prévalence : 8 Cas pour 100 000 habitants

• Inconnue

• Diminution de l’innervation inhibitrice(notamment des contingents neuronaux sousla dépendance du monoxyde d’Azote (NO)et du Vasoactive Intestinal Peptide (VIP))

• L’innervation cholinergique sembleconservée

Physiopathologie :

Manifestations cliniques

• Dysphagie

• Régurgitations

Stase oesophagienne avec possibilité de

pneumopathie d’inhalation

• Douleurs thoraciques

Moyens diagnostiques (1)

Manométrie oesophagienne

• Absence de péristaltisme sur l’ensemble de

l’oesophage

• Relaxation du SIO (Sphincter Inférieur de

l’Oesophage) : absente ou incomplète

• Pression de repos du SIO élevée

• Hyperpression intra oesophagienne par rapport

à la pression intra gastrique

Tracé manométrique

Tracé manométrique d’un individu (A) sans et d’un individu (B) avec achalasie.

! Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation incomplète du

sphincter inférieur de l’oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du

sphincter inférieur est élevée (40 mmHg).

Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Transit oeso gastro duodénal (TOGD)

• Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique

• Dilatation de l’œsophage d’amont

Traitement

• S’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie

primitive et non d’une forme secondaire =

pseudo - achalasie

!Processus néoplasiques infiltrant la jonction

oeso gastrique

• Place des examens paracliniques

!Scanner, échoendoscopie

Les études disponibles sont souvent d’un

faible niveau de preuve:

• effectifs faibles

• études souvent rétrospectives

• nombreux biais

Traitements médicaux

= myorelaxants

• Dérivés nitrités : 5 à 20 mg sublingual 15 à 45

minutes avant les repas

• Action : Diminution de la pression de repos du SIO

• Mauvaise tolérance : hypotension, céphalées

• Inhibiteurs calciques :

!Verapamil (Isoptine®), Nifédipine (Adalate®)

!Dose : 1 à 3 Comprimés par jour avant les repas

!Verapamil : diminution de la pression du SIO.

"Mais pas de preuve clinique de l’efficacité

Durée de suivi

(mois)

% efficacitéNTraitementAuteur

21 7714Nifédipine

Coccia 1992

8-14 5315NifédipineGelfond 1982

"Seul le Nifédipine a une efficacité cliniquement prouvée

! Effets secondaires : hypotensions, céphalées, oedèmes des

membres inférieurs

• Avec les traitements médicaux :

phénomènes d’épuisement des effets

!Les inhibiteurs calciques sont plus utilisés

que les dérivés nitrés (moins d’effets

secondaires)

E IIaireCritère cliniqueNTraitement

+++

TNT > Nifedipine

TNT > Nifedipine

Sur Symptômes

15TNT vs

Nifedipine

Gelfond 1982

+++ 83%:

# dysphagie

235mg TNT

sublingual

Gelfond 1982

• Injection de toxine botulique :

!100 UI par injection

!per endoscopique

!25 UI dans chaque quadrant

!Injection avec une aiguille à sclérose

!Diminue la pression de repos du SIO

• Mécanisme d’action : suppression de la

libération d’Acétylcholine par les plexus

myentériques

• Avantages :

! faibles risques de complication

!peuvent être répétées (2 séances en moyenne)

– Inconvénients :

!efficacité transitoire (6 mois)

!récidive dans plus de 50 % des cas

3466_40100 UIZaninotto2004

35558857100 UIAnnese 1998

Réponse à 12mois (%)

Réponse à 6mois (%)

Réponse à 1mois (%)

NDose deBotox

Auteur

Dilatation pneumatique

endoscoscopique

• C’est le traitement le plus souvent proposé

en France

• But : dilacérer les fibres musculaires du SIO

• 80 % des sujets ne nécessitent qu’une seule

séance

• les 20 % restants nécessitent 3 séances en

moyenne

Technique

• Dilatation endoscopique à

l’aide de ballonnets calibrés

• Augmentation progressive

de diamètre :

• Début à 30 mm

! Puis 35 mm +++, puis 40

mm en cas d’échec

• Sous contrôle scopique

Résultats à court terme / à long terme :

synthèse de 5 études

Taux de perforation

de 0.5 à 2 %

Déchirure muqueuse

superficielle : 4 %

Prévalence du RGO :

de 4 à 34 %

À 5 ans : de 54 à 85

% de rémission

A 10 ans : 50 % de

rémission

De 54 à 91 % de

rémission

570 patients

251 hommes

319 femmes

ComplicationsRésultats à longterme

Résultats à courtterme

Nombre total depatients

Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005

Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998

Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004

Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006

Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Figure 1. Courbe de Kaplan–Meier : estimation de la probabilité de rester en rémission

après une seule séance de dilatation pneumatique ( ligne pointillée) et après des séances

répétées de dilations (ligne continue)

Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006

Résultats à court et long terme de la dilatation endoscopique pneumatique

• Principal risque : la perforation

oesophagienne (de 1 à 3 % des cas)

!avec nécessité d’intervention chirurgicale

dans 50 % des cas

• Complication tardive : le Reflux Gastro

Oesophagien dans 5 % des cas

• Taux de succès initial de 95 %

• Taux cumulé de succès à long terme (2 ans):

75 à 90 %

• A long terme (> 10 ans de suivi), nécessité

d’une nouvelle intervention (chirurgie ou

dilatation endoscopique) dans 40 % des cas

Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : 2227-2233

Lake JM, Wong R K Aliment Pharmacol Ther 2006 ; 24 : 909-918

Chirurgie

• Le principe de base :

– Cardiomyotomie extra muqueuse de Heller :

• But : diminuer la pression du SIO.

• Moyen :

– section longitudinale de fibres musculaires au

niveau du cardia

– Extension sur une longueur de 1 à 2 cm vers

l’estomac

L’oesophage abdominal

Source : Hépatoweb

Source : Site SNFGE

Intervention de Heller

• Complications de l’intervention de Heller :

– le reflux gastro oesophagien

– Fréquence et sévérité variables selon les études

(jusqu’à 40 % des cas)

Pour y remédier, association à un montage

antireflux (hémivalve antérieure = technique de

Dor ; hémivalve postérieure = technique de

Toupet)

• Les interventions sont souvent effectuées sous

laparoscopie

• Résultats meilleurs par rapport à l’intervention

avec laparotomie

Bonavina L World J Gastroenterol 2006

Patti M et col Arch Surgery 2001

94 % de bonsrésultatsglobaux

11 patients :

5 réinterventions

6 dilatations

endoscopiques

91 / 102 (89 % )bons résultats

11 mauvaisrésultatsinitiaux

Cardiomyotomie +fundoplicature souscoelioscopie

1O2patients

Patti M2OO1

Résultatsglobaux à 3 ans

Nécessité detraitementscomplémentaires

Résultats à 3ans

InterventionN

• Complications précoces:

!Déchirure muqueuses, perforation: 5 % des cas (non

grave si constaté en per opératoire)

• Complications tardives :(Plusieurs années après)

!Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % en

moyenne comprenant :

!Dysphagies (Echecs ou montages anti reflux trop

serrés)

!RGO / oesophagite de Barrett / cancérisation

• Complications notamment dysphagies accessibles

à des traitements (RGO : IPP ; dilatation

endoscopique ; injection de toxine botulique)

• Nécessité de réintervention dans 40 % des cas

!dilatation endoscopique (30 %) et chirurgie (10%)

Csendes A et col Am Surg 2006

Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006

Synthèse: Indications des différentes

techniques

A l’anesthésiegénérale

A l’anesthésiegénérale

A l’anesthésiegénérale

Relatives : effetssecondaires

Contreindications

Sujet jeune (< 20ans)

Selon choix dupatient

Sujet âgé ( > 60 ans)

Selon choix dupatient

Espérance de viecourte ( < 2 ans)

Sujet très âgé

Forme débutante

Indications

ChirurgieDilatationendoscopique

Toxine botuliqueTraitementmédical

Technique