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F A I T E S L E P O I N T

Algies vasculaires de la face (cluster headaches)

Claude Thurel

« L’attaque est enfin terminée, cinq semaines sans répit, 4 à 6 crises par jour… Je ne peux plus penser, je ne peux plusmanger, je ne peux plus dormir, je ne peux plus quitter la maison, je suis épuisé… Quand je n’ai plus mal je vis dans laterreur de la prochaine attaque… Quand la douleur revient, je deviens fou, complètement fou… j’implore le Seigneur…je désire mourir… »

INTRODUCTION

Ce témoignage poignant d’un patientprésentant une algie vasculaire de laface (AVF) illustre l’intensité et la gra-vité de ce syndrome algique qui peutamener au suicide et donc de l’urgencethérapeutique qui en résulte et pour-tant… l’algie vasculaire de la face a été

et reste encore à l’heure actuelle une affection déconcertanteà bien des égards :– cliniquement, alors que la symptomatologie est le plussouvent caractéristique et stéréotypée, le diagnostic n’estgénéralement porté qu’avec retard et n’est souvent envi-sagé qu’après l’échec de multiples traitements médicauxvoire chirurgicaux, le plus souvent à visée antinévralgique ;– sur le plan étiopathogénique, le problème est encore pluscomplexe puisqu’en l’absence de toute lésion spécifiquedécelable, de nombreuses structures nerveuses ou vasculai-res ont été incriminées donnant naissance à de nombreusesentités cliniques dont le seul mérite était d’assurer à leursauteurs le passage à la postérité. En réalité, on le sait main-tenant, les « mises en examen » de toutes ces structures spé-cifiques se sont soldées par des « non-lieux ».On peut rappeler ici que les

partisans d’une origine ner-veuse (ou plus précisément névralgique)

ont ainsi mis encause :– le ganglion spheno-palatin (névralgie de Sluder) ;– le nerf vidien (névralgie de Vail) ;– le nerf naso-ciliaire (névralgie de Charlin) ;– le nerf grand pétreux superficiel (névralgie de Gardner)…Quant aux

partisans d’une origine vasculaire (ou plusprécisément vaso-motrice),

ils ont décrit cette affectionsous des appellations variées :– migraine rouge de Mollendorf ;– syndrome de vasodilatation hémicéphalique de PasteurValery Radot ;

– erythroprosopalgie de Bing ;

– céphalée histaminique de Horton…

Aujourd’hui seules sont utilisées les dénominations suivantes :

– en France : Algies vasculaires de la face (AVF) ;

– au Royaume-Uni : Migrainous neuralgia ;

– aux États-Unis : Cluster headache (céphalées en grappes).

Cliniquement, le tableau est le plus souvent caractéristi-que et stéréotypé et comme le rappelait Laplane : « Lors-que l’on a compris de quoi il s’agissait on peut précéderle malade dans sa description » (1971). S’observant essen-tiellement chez l’homme (6/1 M/F) le début survient leplus souvent entre 20 et 30 ans et évolue sous forme épi-sodique (80 % des cas) plus rarement sous forme chroni-que (20 % des cas).

De façon schématique, l’aspect clinique de l’AVF épisodi-que comporte trois volets :

– l’accès douloureux (crise)

– la salve

– l’évolution dans le temps.

La crise

– début brutal ou rapide sans prodromes (2 à 3 minutes) ;

– douleur à prédominance rétro et périorbitaire ;

– douleur intolérable, excruciante à type de broiement ;

– strictement unilatérale ;

– permanente, sans rémission (30 à 180 minutes) ;

– pendant la crise : agitation, déambulation : « Le patient secogne tête contre les murs » +++ ;

– la fin est aussi rapide que le début ;

– déclenchement fréquent après ingestion d’alcool ++.

Signes d’accompagnements

– larmoiement et injection conjonctivale : unilatéral ethomolatéral ;

– rhinorrhée et congestion nasale homolatérale ;

– syndrome de Claude Bernard Horner incomplet : homo-latéral (myosis, ptosis) ;

– rougeur et hypersudation homo ou bilatérale ;

– souvent saillie de l’artère temporale.

Service de Neurochirurgie et Fédération de la douleur et demédecine palliative, Hôpital Lariboisière, Paris.

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La salve

– l’accès douloureux ainsi décrit va se répéter 1 à 4 fois(> 8) par jour pendant 6 à 12 semaines ;– les algies sont toujours du même coté pendant une salve ;– survenue nocturne à heure fixe très fréquente +++ ;– intervalle libre entre les crises et les salves ;– le plus souvent 1 à 2 salves par an (caractère saisonnier ?).

INVESTIGATIONS PARACLINIQUES

Lorsque l’histoire clinique est suffisamment précise, le diag-nostic ne souffre pas de discussions et les examens complé-mentaires sont inutiles. Hélas ! Radios, scanner, IRM sontmalheureusement quasi systématiques et même souventrépétitifs.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Le diagnostic avec les autres algies faciales symptomatiquesne se pose véritablement que lors des premières crises alorsque manque le profil évolutif caractéristique :– sinusite aiguë frontale, maxillaire ou ethmoïdale ;– dissection carotidienne ou vertébrale ;– rupture anévrysmale, thrombose du sinus caverneux.En réalité, l’erreur diagnostique la plus fréquente est laconfusion avec la névralgie faciale (névralgie du trijumeau)et éventuellement avec la migraine. Ces erreurs ne résistentpas à un interrogatoire sérieux et attentif.

TRAITEMENTS

Le traitement spécifique ne peut et ne doit être entreprisque si le diagnostic clinique d’algie vas-culaire de la face est indiscutable.

Traitement des crises

La soudaineté des crises et leurs courtesdurées imposent d’utiliser des drogues àaction rapide.

Les triptans

– le Sumatriptan

®

6 mg sous-cutané (Imiject) est le traite-

ment le plus efficace et le plus rapide. Après l’injection

l’effet commence dès la 5

e

minute avec un soulagement

complet en 15 minutes chez prés de 75 % des patients. Il

doit être prescrit sur une feuille de médicaments d’excep-

tion. Il peut être répété 2 fois par jour (en réalité plus si

nécessaire). Ce traitement est contre-indiqué en cas de ris-

que cardio-vasculaire, d’hypertension non contrôlée, chez la

femme enceinte l’enfant et le vieillard ;

– le Sumatriptan

®

20 mg en pulvérisation nasale est beau-coup moins efficace que la forme sous-cutanée. Ce moded’administration peut néanmoins être utile en cas de trou-bles digestifs importants (nausées, vomissements) ;– l’administration orale de triptans (Sumatriptan

®

, Zolmi-triptan

®

, Naratriptan

®

, Rizatriptan

®

, Eletriptan

®

…) a undélai d’action trop grand pour être un traitement efficacede la crise.

L’oxygénothérapie

L’inhalation d’oxygène 100 % au masque à la dose de7 litres/mn pendant 15 minutes entraîne un soulagement enune dizaine de minutes chez 70 % des patients (location pos-sible du matériel en pharmacie).

Dihydroergotamine

La DHE gouttes n’a aucun intérêt. Il y a un intérêt limité dela voie parentérale depuis l’avènement des triptans. La Dihy-droergotamine par voie nasale (Diergo spray) est intéres-sante mais elle est moins efficace que le Sumatriptan

®

20 mg(spray nasal).

Traitements prophylactiques

Le traitement prophylactique à pour but : (i) la suppressionrapide des crises ; (ii) le maintien de cette rémission pen-dant la durée de la salve. Pour atteindre ces objectifs unedouble prophylaxie peut être nécessaire.

Prophylaxie « transitoire »

Elle est particulièrement utile dans les formes graves, c’est-à-dire chez les patients qui ont au moins 3 à 4 crises par jourvoire plus (jusqu’à 8), et chez qui la cessation des crises estdonc une véritable urgence thérapeutique.

Elle permet d’attendre que les médica-ments de la prophylaxie d’entretien (Vera-pamil, Méthysergide…) fassent effet, cequi peut demander parfois 2 à 3 semaines.Elle repose essentiellement sur les corticoï-des qui ont un effet préventif indiscutable,à tel point que dans les pays Anglo-Saxonset Scandinaves la corticothérapie est sou-vent proposée en première intention.

Les corticoïdes

Ce sont des agents prophylactiques à action très rapide etdans les formes graves ils doivent être prescrits dès le débutde la salve :– soit Prednisone (ou Prednisolone) à la dose de 60 mg/jpendant 3 jours puis en diminuant la posologie de 10 mgtous les 3 jours, soit 18 jours de traitement ;– soit Tetracosactide (Synacthéne

®

) : Une injection deSynacthéne

®

immédiat et d’un Synacthéne retard le premier

La soudaineté des crises et leurs courtes durées

imposent d’utiliser des drogues à action rapide.

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jour et d’un Synacthéne retard tous les 2 jours pendant10 jours.Au total, les corticoïdes sont très utiles initialement dans lesformes sévères pour l’obtention d’une rémission rapide, ceteffet étant prolongé lors de la diminution de la posologie parles autres traitements prophylactiques.

Les dérivés de l’ergot de seigle

Ils n’ont plus guère d’indications à titre prophylactique.Néanmoins, ils peuvent être utiles en cas de crises à heuresfixes, en particulier la nuit : administrer 1 à 2 fois par jour cemédicament une heure avant l’horaire présumé de la crise eten particulier ou 1 à 2 heures avant le coucher en cas de crisesnocturnes. Cette modalité excède les 10 mg/semaine autori-sés par le Codex mais elle reste valable lorsque la salve nedépasse pas habituellement 3-4 semaines.

Prophylaxie « d’entretien »

Elle est entreprise dès le début de la salve en association ounon avec la prophylaxie transitoire. Elle est poursuivie pen-dant toute la durée présumée de la salve. Parmi les nom-breux traitements qui ont été proposés quatre semblentparticulièrement efficaces.

Verapamil (Isoptine

®

)

Ce traitement est considéré actuellement comme l’un desplus efficaces. Il est généralement bien toléré et peut êtreutilisé sans risque en association avec les traitements de lacrise et les autres traitements prophylactiques. La posologiede départ est généralement de 80 mg 3 fois par jour ou240 mg LP. La posologie efficace moyenne est de 360-420 mg/j en 3 prises. On augmentera progressivement lesdoses pour atteindre si nécessaire 720 mg/j. La constipationest l’effet secondaire le plus fréquent. Nausées, vomisse-ments, hypotension, bradycardie peuvent aussi s’observer.Contre-indications : Bloc auriculo-ventriculaire, insuffisancecardiaque, hypotension.

Methysergide (Desernil

®

)

Il s’agit probablement du traitement préventif le plus effi-cace mais son utilisation est limitée par ses éventuellescomplications, d’ailleurs beaucoup plus potentielles queréelles. La posologie doit être augmentée progressivementen débutant par 1/2 ou 1 c/j pour atteindre 3 c/j voire même4 ou 5 comprimés si nécessaires. 70 % des patients sontsoulagés, mais en utilisation prolongée il y a parfois unediminution de l’efficacité. Les effets indésirables peuventnéanmoins en limiter l’utilisation : Nausées, vomissements,diarrhée, crampes abdominales, douleurs des jambes, prisede poids, hallucinations… Les véritables complications sontreprésentées par la fibrose retro-péritonéale et pleurale.Celles-ci peuvent être prévenues en arrêtant le traitement1 mois tous les 6 mois : ce qui ne pose ici aucun problème

puisque la salve n’excède que rarement 2 mois. Dans tousles cas une surveillance régulière s’impose avec, au moindredoute, et selon les cas, une demande pour une échographiecardiaque, une radio ou un scanner pulmonaire, ou uneI.R.M. abdominale. Ces complications sont spontanémentréversibles à l’arrêt du traitement, et encore plus rapidementsous corticoïdes.

Lithium (Teralithe

®

, Neurolithium

®

…)

Particulièrement efficace dans les AVF chroniques cette théra-peutique est aussi largement utilisée dans les AVF épisodi-ques. La posologie initiale est de 250 à 500 mg (ou 400 mg LP)et elle sera progressivement augmentée (300 à 1 200 mg/j)jusqu’à l’obtention d’une lithémie entre 0,8 et 1 mEq/l. Lesprincipaux effets indésirables sont représentés par la diar-rhée, le météorisme abdominal et la perte de poids.

Valproate de Sodium (Depakine

®

)

Prescrit à des doses allant de 600 à 2 000 mg cette thérapeu-tique donnerait des résultats satisfaisant dans 70 % des cas.

Des améliorations ont été rapportées avec la Gabapentine(Neurontin

®

) et avec le Topiramate (Epitomax

®

) mais lemanque de recul ne permet pas de se faire une idée précisesur leur place dans le traitement de l’AVF.

Traitement de la forme chronique

Le traitement de la forme chronique repose essentiellementsur le Lithium (jusqu’à 1 000 mg/j) et sur le Verapamil(jusqu’à 1 200 mg/j). Le Methysergide peut être utilisé,comme précédemment, en respectant la règle d’interrup-tion d’un mois tous les 6 mois. Enfin, dans les formes chro-niques rebelles, il est le plus souvent nécessaire de recourirà des associations thérapeutiques : Lithium + Verapamil,Lithium + Methysergide, Lithium + Acide Valproïque, Vera-pamil + Desernil…

C’est aussi dans ces cas difficiles et rebelles que l’on peutavoir recours à :

– l’alcoolisation (ou thermocoagulation) du ganglion Sphéno-palatin. Cette infiltration réalisée sous contrôle scopiquepermanent ne comporte aucun risque et le pourcentage desuccès à un an de recul est inférieur à 50 % ;

– application locale de liqueur de Bonain dont l’efficacitén’est que très transitoire ;

– la thermocoagulation du ganglion de Gasser a été préco-nisée par certains. À notre avis, cette technique n’a aucuneindication dans le traitement de l’algie vasculaire de la face ;

– quand à la stimulation de l’hypothalamus inféro-postérieur,il s’agit d’une technique agressive, aléatoire, non dénuée derisque, très difficile à proposer même en cas d’échec desthérapeutiques habituelles et qui n’a pas encore fait sespreuves.

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292CONCLUSION

Il faut rappeler et souligner que la majorité des échecs thé-rapeutiques est le résultat d’un sous-dosage des drogues uti-lisées. Ici, plus qu’ailleurs, les doses optimales doivent êtreprescrites et respectées et un échec ne saurait être acceptétant que les doses maximales n’auront pas été administréespendant un temps suffisamment long.

■

Résumé

Le tableau clinique de l’algie vasculaire de la face est si caractéristi-

que et si stéréotypé que le diagnostic ne pose en général aucun pro-

blème : survenue en quelques minutes de douleurs hémifaciales

excruciantes prédominantes dans la région péri et rétro-orbitaire

dont la durée est de 1 à 2 heures et qui disparaissent en quelques

minutes. Le tableau est encore plus caractéristique lorsqu’existent

des signes d’accompagnement : Ptosis, myosis, (Horner’s syndro-

me), larmoiement, nez qui coule ou nez bouché. Les crises se répè-

tent tous les jours pendant 1 à 2 mois souvent à heure fixe et

d’ailleurs souvent la nuit. Ces céphalées en grappe (Cluster head-

aches) se produisent 1 à 2 fois par an dans la forme épisodique. Le

traitement de la crise repose quasi exclusivement sur l’oxygène et

surtout sur le Sumatriptan (Imiject 6 mg S/C). Le traitement pro-

phylactique, dans les cas graves, doit imposer la prescription en ur-

gence de corticoïdes et sera prolongé plusieurs jours : 60 mg de

prednisone par jour pendant 8 à 10 jours qui sera suivi ou associée

à la prophylaxie d’entretien pendant une période de 2 mois (Vera-

pamil, Methysergide ++, Lithium, Antiépileptiques). Les formes

chroniques sont de traitement beaucoup plus difficile et nécessi-

tent presque toujours des associations thérapeutiques. La plupart

des échecs thérapeutiques proviennent d’un sous-dosage des

drogues utilisées. Nous signalons la stimulation de l’hypothalamus

postéro-inférieur qui semble une technique agressive qui n’a pas

encore fait ses preuves.

Mots-clés :

cluster headache, céphalées suicidaires, sumatriptan,prophylaxie, corticothérapie, algie vasculaire.

Summary: Vascular facial pain (cluster headaches)

The clinical presentation of vascular facial pain is a stereotypic

diagnosis which generally does not correspond to one specific

problem: the patient complains of excruciating pain in a hemi-

face which develops in a few minutes and predominates in the

peri and retroorbital region. This pain may last one or two hours

and resolve in a few minutes. The presentation is even more typi-

cal when associated with other signs: ptosis, myosis (Horner’s

syndrome), tears, rhinorrhea or nasal congestion. Crises may be

repeated every day for one or two months, generally at a given

time in the day, and often at night. Cluster headaches occur once

or twice a year and are episodic. Treatment is basically oxygen

therapy, mainly with Sumatriptan (Imiject 6 mg sc). Prophylaxis

for severe cases may require emergency corticosteroid therapywhich can be continued several days (60 mg prednisone/jay for8-10 days). To follow-up steroid therapy, or in combination inspecific cases, many propose a two month regimen using vera-pamil, methysergide++, lithium, or antiepileptics. Chronic formsare much more difficult to treat and almost always requirecombination therapy. Most therapeutic failures result from un-der dosing. A more aggressive technique, stimulation of theposteroinferior hypothalamus, should be mentioned, but has notyet achieved proven efficacy.

Key-words:

cluster headache, suicidal headache, sumatriptan,prophylaxis, corticosteroids, vascular pain.

Correspondance : C. THUREL,Hôpital Lariboisière,

2 Rue Ambroise Paré,Paris 75475 Cedex 10.

e-mail : claude.thurel@free.fr