Amyotrophie Spinle Infantile_Partie Pratique

PARTIE PRATIQUE

AMYOTROPHIE SPINALE INFANTILE Partie pratique

Rappel :

L’amyotrophie spinale proximale (SMA) est une des maladies autosomiques récessives les plus fréquentes. Elle se caractérise par une dégénérescence progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière, à l’origine d’un déficit musculaire progressif. La sévérité de l’atteinte est variable, allant de formes graves débutant précocement dans l’enfance à des formes de début plus tardif et dont l’évolution est plus lente.Quatre types ont été définis (I à IV) en fonction de l’âge de début, et de l’évolution de la maladie ; le type I, correspondant aux formes précoces.

Caractéristique de l’étude :

L’objectif de notre travail est de définir la présentation clinique et le mode évolutif de l’amyotrophie spinale proximale en Algérie.

Il s’agit d’une étude rétrospective qui porte sur l’analyse de dossiers de patients atteint d’amyotrophie spinale progressive dite maladie de Werdnig Hoffmann, suivis au service de pédiatrie du centre hospitalier Hassiba Ben Bouali à Blida, entre le 1er janvier 2009 et le 31 décembre 2013.

Nous avons répertorié l’ensemble de ces patients atteints de SMA diagnostiquées et nous rapportons 05 observations d’amyotrophie spinale infantile.

Le diagnostic d’amyotrophie spinale progressive de type I a été porté, pour ces patients, sur les arguments cliniques à savoir présence d’une hypotonie ayant débuté chez un nourrisson dans les premiers mois de la vie avec un déficit moteur à prédominance proximale, une abolition des réflexes ostéo tendineux, une absence de troubles sensitifs et de troubles de la conscience avec des fonctions intellectuelles supérieures préservées, une non acquisition de la station assise et de la tenue de la tête.

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CAS CLINIQUE N°1


Cas clinique N° 1 :

Il s’agit du patient Z.E âgé de 05 mois, originaire de Boufarik et y demeurant, hospitalisé à notre niveau pour la prise en charge d’une pneumopathie du lobe supérieur gauche sur terrain d’hypotonie généralisée.

Les antécédents :

1. Antécédents familiaux :- Parents sains.- Consanguinité de 3éme degré.- 1er enfant du couple.- Pas de tares dans la famille.

2. Antécédents Personnels :a. Physiologiques :

- Naissance à terme, poids de naissance : 3400 gr.- Période néonatale calme.- Vit D reçu ; cicatrice BCG présente.- Diététique : sous allaitement maternel exclusif jusqu’à 3 mois, puis allaitement

mixte.- Développement psychomoteur :

Ne tient pas la tête. Hypotonie axiale et segmentaire. Poursuite oculaire. Réagit aux stimuli Sourire réponse. Gazouille.

b. Pathologiques : RAS

Histoire de la maladie :Le début des troubles remonte à un jour avant son hospitalisation, marqué par une toux, fièvre et rhinorrhée, motivant les parents à consulter à titre externe, où il a été mis sous traitement symptomatique (rhinathiol, maxilase, doliprane, physiol), et devant l’installation d’une gêne respiratoire, avec fausse route, les parents ont consulté à l’hôpital de Boufarik, où il fut adressé à notre niveau, d’où son admission.

L’examen clinique :Nourrisson en état général moyen, fébrile à 38.2°C, sans signe de sepsis, ni de syndrome hémorragique, pas de pâleur cutanéo-muqueuse, ni signe de déshydratation, avec cyanose péribuccale au repos.

Poids = 5700 gr ; PC = 42 cm ; Taille = 66 cm.

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1. Examen pleuro-pulmonaire :- Polypnée à 70 cycles/min.- Un SDR scoré à 9/10 selon le score de Bierman et Pierson.- Présence de signe de lutte : tirage sus et sous sternal, battement des ailes du

nez important.- Déformation thoracique : thorax en bréchet avec dépression sous mamelonaire.- Murmure vésiculaire transmis aux deux champs pulmonaire.- Présence de râles crépitant aux deux champs pulmonaire, plus accentué à

gauche.- SpO2 = 95% sous O2 ; et 90% sous air.

2. Examen cardio-vasculaire :- Bruit du cœur bien frappé.- Rythme régulier à 150 battement/min.- Pas de souffle.- TRC < 3 ‘’.- Pouls périphérique présent.- Pas de trouble hémodynamique.

3. Examen abdomino-pelvien :- Pas de trouble du transit.- Abdomen souple, flasque, pas de ballonnement.- Pas d’HSMG.- Pas de globe vésical.- Pas de contact lombaire.

4. Examen neurologique :- Nourrisson éveillé.- Hypotonie généralisée.- Fasciculation de la langue.- ROT abolis.- Attitude apathique, en batracien.

Le reste de l’examen somatique est sans particularité.

Examens complémentaires :1. Téléthorax :

- Assez bonne qualité.- Déformation thoracique en coup de hache bilatérale.- Une opacité homogène du 1/3 supérieur du poumon gauche.

2. Biologie :- FNS : hyperleucocytose à PNN (GB = 25 000 elts/mm3).- Ionogramme, CRP, Glycémie, Créat, Urée : correct.- Enzyme musculaire : CPK 70 UI/l (légèrement ↑) LDH : 835 UI/l (↑↑↑).

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Au total :Nourrisson âgé de 05 mois, sans antécédents familiaux ni personnels particuliers, issu d’un mariage consanguin au 3éme degré, admis à notre service pour SDR sévère, sur une hypotonie diffuse avec paralysie flasque et atrophie musculaire, faisant évoquer une amyotrophie spinale type I ¨Maladie de Werdnig Hoffmann type I¨, et ceci devant :

- La précocité des symptômes.- La quadriparésie flasque symétrique.- Paralysie des muscles intercostaux avec déformation thoracique en coup de

hache.

Conduite à tenir :- Hospitalisation.- Double antibiothérapie pendant 48H: Ampicilline + Gentamycine ; puis mis sous

Claforan.- Solumédrol.- Séance d’aérosol.- Kinésithérapie respiratoire.

Evolution :Evolution est malheureusement fatale au bout de 20 jours d’hospitalisation suite à un tableau de pneumonie avec signes de gravité sur terrain d’hypotonie généralisée.

Brutalement il y a eu installation d’une cyanose généralisée, bradypnée avec trouble du rythme cardiaque et hémodynamique (TRC = 5’’).

Malade réanimé par aspiration et ventilation au masque, devant l’échec de la réanimation, le malade est décédé par arrêt cardio-respiratoire.

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CAS CLINIQUE N°2



Nourrisson K.B âgé de 07 mois, originaire de Blida et y demeurant, admis au niveau du service de pédiatrie pour la prise en charge d’une détresse respiratoire sur hypotonie généralisée dans un contexte fébrile.

Les antécédents :

1. Antécédents familiaux :- Parents sains.- Non consanguin.- 3éme enfant du couple, les 02 enfants ainées sont vivants bien portants.- Pas de tares dans la famille.


- Accouchement par voie basse, eutocique et sans réanimation.- Naissance à terme, poids de naissance : 3500 gr.- Période néonatale calme.- Diététique : Allaitement mixte à prédominance maternel.- Développement psychomoteur :

Ne tient pas la tête. Ne tient pas assis. Retard moteur. Vivacité du regard.

b. Pathologique : RAS

Histoire de la maladie :Le début de la symptomatologie semble remonté à 03 jours auparavant marqué par l’installation d’une rhinopharyngite avec fièvre et suite à une gêne respiratoire, les parents l’ont ramené au pavillon des urgences pédiatrique.

L’examen clinique :Nourrisson en état général moyen, fébrile à 38.3°C, sans signe de sepsis, ni de syndrome hémorragique, bonne coloration cutanéo-muqueuse, ni signe de déshydratation, pas de syndrome œdémateux.Poids = 8100 gr ; PC = 53 cm.

1. Examen pleuro-pulmonaire :- Nourrisson polypnéique à 56 c/min.- Présence d’une détresse respiratoire avec signes de lutte : un tirage intercostal,

sus sternal et un balancement basi-thoracique.- Thorax déformé.- Protrusion du sternum.- Présence des râles ronflants diffus au deux champ pulmonaire.

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2. Examen cardio-vasculaire :- Bruit du cœur bien frappé.- Rythme régulier à 100 battement/min.- Pas de souffle ; TRC < 3 ‘’.

3. Examen neurologique :- Une hypotonie généralisée, axiale et périphérique avec amyotrophie des

membres inférieurs.- Les réflexes ostéo-tendineux sont absents.- Présence de fasciculations linguales.

Le reste de l’examen somatique est normal.

Examens complémentaires :1. Biologie :

- FNS : hyperleucocytose (GB = 19 700 elts/mm3).- CRP, VS, Glycémie : normal.

2. Téléthorax : Objective un thorax déformé, avec des signes d’inflation pulmonaire avec quelques opacités peu denses hilefuges.

3. Electromyogramme ¨EMG¨ :Est en faveur d’une atteinte neurogène type corne antérieure avec dégénérescence axonale compatible avec le diagnostic de la maladie de Werdnig-Hoffmann ou d’amyotrophie spinale type I selon la classification du SMA.

Au total :Nourrisson âgé de 07 mois, sans antécédents familiaux ni personnels particuliers, issu d’un mariage non consanguin ; dont l’examen clinique retrouve :

- Une hypotonie axiale et périphérique.- Une abolition des réflexes ostéo-tendineux.- Une amyotrophie.- Et une déformation thoracique.- une atteinte neurogène périphérique motrice axonale et diffuse à l’EMG.

Ces données cliniques et paracliniques nous permettent de retenir le diagnostic d’amyotrophie spinale antérieure dégénérative de type I, avec tableau de bronchiolite surinfectée.

Conduite à tenir :- Hospitalisation.- Mise en condition.- Aspiration plus kinésithérapie respiratoire.- Ration de base.- Omnicef.

EVOLUTION : Evolution favorable, nourrisson est sorti après 15 jours d’hospitalisation.Actuellement l’enfant est toujours suivi à la consultation spécialisée.

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CAS CLINIQUE N°3



Il s’agit du nourrisson H.A, âgé de 04 mois, originaire de BLIDA et y demeurant, admis pour la prise en charge d’une détresse respiratoire sur une hypotonie généralisée.

Les antécédents :

1. Antécédents familiaux :- Parents sains.- Parents consanguins de 2éme degré.- 8éme d’une fratrie de 4 enfants vivants bien portants et de 3 enfants décédés

en bas âge dans un tableau de détresse respiratoire sur une hypotonie chronique non explorée.


- Naissance à terme, poids de naissance : 3150gr.- Période néonatale : sub-ictère ayant régressé spontanément.- Vaccination faite (BCG, DT –Coq-Polio) ; Vit D reçue à 1 mois.- Diététique : allaitement mixte et farine sans gluten à l’âge de 3 mois - Développement psychomoteur : tenue de la tête, sourire réponse.

b. Pathologiques : RAS

Histoire de la maladie : Semble remonter à 15 jours avant l’hospitalisation, marquée par une toux, un encombrement bronchique, le patient consulte à titre externe à deux reprises d’où il reçoit un traitement symptomatique (salbutamol + antibiothérapie), et devant la non amélioration de son état, les parents consultent à notre niveau d’où son admission.

Examen clinique :1. Examen somatique général :

- Poids : 6Kg.- Taille : 68cm.- PC : 45cm.- Température : 38.2°C.- Etat général : moyen.

2. Examen de la peau et des phanères :- Pas de pâleur cutanéo-muqueuse.- Pas de syndrome hémorragique.- Pas de signes de sepsis.

3. Examen pleuro-pulmonaire :- Polypnée à 62cycles/min.- Présence d’une détresse respiratoire 6/12.- Présence de râles crépitant aux deux champs pulmonaires.

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4. Examen cardio-vasculaire :- Bruits du cœur bien frappés, rythme régulier.- Pas de souffle ni de bruits surajoutés.- Pouls périphériques perçus.

5. Examen abdominal :- Abdomen souple.- Splénomégalie type 1.- Débord hépatique gauche.- Pas de troubles du transit.

6. Appareil uro-génital :- OGE de type masculin.- Pas de globe vésical.- Pas de contact lombaire.

7. Examen neurologique :- Nourrisson conscient.- Pas de mouvements anormaux.- Attitude en batracien.- ROT abolis.- Hypotonie des membres inférieurs.

Examens complémentaires :1. Bilan biologique :

- FNS : Hb : 10,3g/dl, GB : 12000 elts/mm3 ; PLQ : 420 000/M- CRP : 12mg/l- ALAT : 21 UI/l- ASAT : 30 UI/l

2. EMG : Tracé EMG en faveur des nerfs inexcitables aux 4 membres (atteinte neurogène).

3. Radiologie :Radio du thorax syndrome d’hyperinflation, opacité hétérogène para cardiaque droite.

AU TOTAL:Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin âgé de 04 mois, aux antécédents de 03 décès en bas âge dans sa fratrie, qui présente :

- Détresse respiratoire (bronchiolite modérée).- Hypotonie chronique prédominant aux muscles segmentaires.- Un syndrome neurogène à l’EMG.

Le diagnostic retenu : amyotrophie spinale progressive infantile type I avec bronchiolite d’allure virale.

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CONDUITE A TENIR :- Hospitalisation.- Mise en condition.- Séances d’aérosol.- Amoxicilline.- Corticothérapie.

EVOLUTION :Malade suivi à la consultation spécialisée pendant 03 mois, puis à l’âge de 07 mois, il fut hospitalisé pour détresse respiratoire sévère ayant entrainée un décès.

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CAS CLINIQUE N°4


Cas clinique N°4 :

Il s’agit du nourrisson M .Y âgé de 4 mois, originaire de Constantine et y demeurant, issue d’un mariage non consanguin, admis au niveau du service de pédiatrie pour la prise en charge d’une détresse respiratoire modérée avec hypotonie.

Les antécédents :1. Antécédents Personnel :

a. Physiologiques : - Grossesse bien suivi à terme.- Accouchement par voie basse, eutocique et sans réanimation.- Poids de naissance : 2900 gr. - Etat en période néonatale : hypotonie segmentaire et axillaire à l’âge de 20 jours.- Développement psychomoteur :

Sourire réponse présent. Réagit aux stimulations sonores et lumineuses. La tête tient un instant puis tombe.

b. pathologique : RAS.

2. Antécédents familiaux :- Sans particularité.

Examen clinique :1. Examen somatique général :

- Etat général moyen.- Légère pâleur cutanéo-muqueuse.- Pas de syndrome hémorragique.- Pas de syndrome œdémateux.- Bon état d’hydratation.- Polypnéique à 60 c/mn.- Température à 38.3°c.- Poids : 5300 g.- FC : 160 battements/mn.- Périmètre crânien : 40.5cm.

2. Examen pleuro-pulmonaire :- Thorax rétréci.- Diminution de l’ampliation thoracique.- Une détresse respiratoire avec signes de lutte :

o Polypnée à 60 cycle/min.o DR à 07/12.o Râles crépitant à gauche.

3. Examen cardio-vasculaire :- Fréquence cardiaque : 160 battements/mn.- Pas de souffles ni de bruits surajoutés.

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4. Examen neurologique :- Nourrisson bien éveillé.- Périmètre crânien : 42cm.- Troubles du tonus à type d’hypotonie segmentaire et axiale.- Les réflexes ostéo-tendineux : réduit.- Amyotrophie des membres inférieurs.

Le reste de l’examen somatique est normal.

Examens complémentaires :1. Bilan biologique :

- Groupage rhésus : non fait.- Glycémie à jeun : 0.80gr/dl.- Formule de numération sanguine :

- GB : 10600 elmt/mm3 - PLQ:552 000 /mm3

- HB : 11.2gr/dl - CCMH : 34.5 gr/dl

2. Radiologie :Opacités occupant les 2/3 de l’hémi thorax droit.

3. EMG :Est en faveur de signes éléctrophysiologiques, d’une atteinte neurogène périphérique.

Au total:

Nourrisson âgé de 04 mois, issue d’un mariage consanguin, sans cas similaires dans la fratrie, qui présente :- une détresse respiratoire modérée.- Une hypotonie axiale et périphérique.- Des réflexes ostéo-tendineux réduits.- Une amyotrophie au niveau des membres inférieurs.

Nous avons retenu essentiellement le diagnostic de l’amyotrophie spinale antérieure dégénérative de type I (ASA I) avec pneumonie.

Conduite à tenir :- Hospitalisation.- Mise en condition.- Aspiration plus kinésithérapie respiratoire.- Antibiothérapie : Claforan.

Evolution :Evolution favorable, nourrisson est sorti après 10 jours d’hospitalisation.Actuellement l’enfant est toujours suivi à la consultation spécialisée.

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CAS CLINIQUE N°5



Il s’agit du nourrisson B.A âgée de 07 mois, originaire de Blida et y demeurant, admis pour la prise en charge d’une bronchiolite sévère.

Antécédents :1. Familiaux :

- Parents sains.- Consanguinité du 3éme degré.- Frère décédé à l’âge de 04 mois par syndrome de détresse respiratoire.

2. Personnels :a. Physiologiques :- Poids de naissance : 4 kg, à terme, apgar : 9/10, 10/10.- Vaccination : retard vaccinal - Diététique : lait maternel + diversification. - Développement psychomoteur : retard des acquisitions motrices, avec hypotonie.

b. Pathologiques :- Problème d’hypotonie généralisée prédominante au niveau des membres

inferieures depuis l’âge de 04 mois.- Notion de bronchiolite à répétition environ 5 épisodes traités à titre externe.

Histoire de la maladie :Le début de la symptomatologie semble remonté à 03 jours auparavant, marqué par la toux ; et d’une gêne respiratoire, raison pour laquelle les parents l’ont emmené à l’hôpital d’El Afroun, où il a été mis sous aérosol + corticothérapie, et devant la non amélioration de son état, le nourrisson fut adressé à notre service d’où son admission.

L’examen clinique :1. Examen général :

Nourrisson en état général altéré, cyanose péribuccale, sans signes de sepsis, ni de syndrome hémorragique. Apyrétique, T° : 36.7°C.

Poids : 6,700 Kg. Taille : 65 cm. PC : 44 cm.

2. Examen pleuro-pulmonaire :- Nourrisson polypnéique à 75 c/min.- Présence d’une détresse respiratoire scorée à 10/12, avec tirage très important.- Thorax déformé.- Présence des râles sibilants aux deux champs pulmonaires.

3. Examen cardio-vasculaire :- Bruits du cœur bien frappés.- FC : 150 battements/min.- Pas de souffle.- TRC < 3 ‘’.

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4. Examen abdominal :- Abdomen souple.- Pas d’hépatomégalie ni splénomégalie.- Pas de troubles du transit.

5. Examen neurologique :- Une hypotonie généralisée, axiale et périphérique avec amyotrophie des membres

inférieurs.- Les réflexes ostéo-tendineux sont absents.

Examens complémentaire :1. Biologie :

- FNS : GB = 7300 elts/mm3, Hb : 10 g/dl.- CRP, VS, Glycémie : normales.

2. Téléthorax : Objective une inflation pulmonaire et une atélectasie du lobe supérieur

droit (opacité rétractile).

3. Electromyogramme ¨EMG¨ :- Absence de réponse motrice à la stimulation des nerfs SPE ; SPI des 2 cotés et

médian droit.- A la détection, on note un tracé pauvre de type neurogène.

Le diagnostic de l’amyotrophie spinale infantile (Werdnig Hoffmann type I) est retenu devant l’histoire familiale et la symptomatologie clinique et les données de l’EMG.

Au total :Nourrisson âgé de 07 mois, de parents consanguin, aux antécédents de décès en bas âge dans la fratrie, qui présente une amyotrophie spinale progressive infantile type I (maladie de Werdnig-Hoffmann) avec tableau de bronchiolite sévère nécessitant une prise en charge.

Conduite à tenir :- Hospitalisation.- Antibiothérapie.- Corticothérapie chaque 06 heures.- Séance d’aérosol chaque 04 heures.- Kinésithérapie respiratoire.

EVOLUTION :Aggravation de la détresse avec des signes de lutte très important.

Désaturation artérielle à 82% sous oxygène.

Apparition de malaise anoxique, avec cyanose généralisée et crise d’hypertonie.

Le nourrisson a présenté un arrêt cardio-respiratoire, et décède malgré toutes les manœuvres de réanimation entreprises.

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Nos commentaires


Synthèse :

Au terme de notre étude s’étalant sur 05 ans (2009-2013), et qui a porté sur 05 nourrissons atteints d’amyotrophie spinale progressive, et suivis au niveau du service de pédiatrie.

A partir de ces observations nous avons pu étudier les différents aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs.

Données socio-épidémiologiques : Age :

60% de nos patients avaient un âge inférieur à 06 mois, tandis que 40% (02 nourrissons) étaient âgés de moins d’un an.Le délai diagnostic est inférieur à 06 mois pour tous les malades de notre série.

Sexe :Le sexe ratio F/H est de 0.66 ; ce qui correspond aux données de la littérature.

Origine :80% étaient originaires de Blida alors qu’un seul (20%) était originaire de Constantine.

Etude clinique : Les antécédents :

La notion de consanguinité a été notée dans 60% des cas.

Nous rapportons la notion de 03 cas similaires (3 frères sur 8) dans une même famille.

Tous nos patients avaient des facultés intellectuelles normales, sans atteinte neurologique centrale. L’atteinte du développement moteur a été marquée par la non acquisition de la tenue de la tête et de la position assise.

Symptomatologie :Dans tous les cas, la symptomatologie d’appel était constituée d’une atteinte respiratoire, avec parfois hypotonie axiale et proximale.

Para-clinique : Biologie :

40% de ces nourrissons avaient des stigmates biologiques de surinfection bactérienne (hyperleucocytose et CRP élevée).

Le dosage des enzymes musculaire n’a été fait que chez un seul nourrisson où on retrouve des chiffres élevés de CPK et LDH.

Radiologie :Tous les nourrissons ont bénéficié d’un téléthorax qui a objectivé l’atteinte pulmonaire.

2/3 des malades présentaient une déformation thoracique.

Electromyogramme (EMG) :Dans 80% des cas l’EMG a permis de confirmer le diagnostic.

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Dans un seul cas l’EMG n’a pas était fait car le malade est décédé, une forte présomption a été basée sur l’âge, la symptomatologie clinique faite d’hypotonie, sur le dosage des enzymes musculaires élevés et sur l’absence d’autres étiologies évidentes.

Prise en charge :

La prise en charge repose sur le nursing, la corticothérapie, la kinésithérapie respiratoire.

L’antibiothérapie est largement prescrite chez ces malades qui présentent des infections broncho-pulmonaires très fréquentes.

Evolution :2/3 des malades sont décédés après l’âge de 07 mois suite à des complications respiratoires liées à la maladie.02 patients sont actuellement âgés de moins de 06 mois et toujours suivis en consultation spécialisée.

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CONCLUSION


Conclusion :

La maladie de Werdnig Hoffmann est peu évoquée ou peu recherchée dans notre pratique

pédiatrique de pays en voie de développement du fait, en particulier, de l’insuffisance et de la

disponibilité des moyens d’exploration.

Par ailleurs, l’hypotonie sévère qui en est le maître symptôme est souvent mal ou carrément non

explorée. Ce symptôme est souvent noyé dans une présentation clinique dominée par les

complications respiratoires.

La faiblesse de notre échantillon ne nous permet pas de tirer des conclusions sur l’implication des

facteurs ethniques et héréditaires. Les avancées de la biologie moléculaire, qui ont permis de

localiser le gène défectueux au niveau du bras long du chromosome 5, ont ouvert des perspectives

intéressantes pour le diagnostic anténatal. Cependant, dans notre pays, ce dépistage anténatal est

difficilement envisageable pour des raisons économiques, mais aussi socioculturelles, avec la

pratique prohibée de l’interruption volontaire de grossesse.

Ainsi ce diagnostic, même s’il ne propose pas une solution d’ordre thérapeutique, offre cependant

l’avantage d’expliquer la cause d’un symptôme (l’hypotonie) qui est une complication souvent

perçue de façon péjorative et qui est une source de déstabilisation de la cellule familiale.

Son pronostic est sévère et le décès est surtout précipité par les complications respiratoires.

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Annexe(Support d’étude)


FICHE TECHNIQUE N° :

Dossier N° :

Nom : Prénom :

Date de naissance :

Lieu de résidence :

Origine géographique :

Age de 1ere consultation :

Age du moment du diagnostic :

1. ANTECEDENTS :

Consanguinité des parents : Oui Non

Cas similaires dans la fratrie : Oui Non

Terrain génétique : Oui Non

Déroulement de la grossesse : Normal Pathologique

Période néonatale : Normale Pathologique

Notion de tares : Oui Non

2. SIGNES D’APPEL CLINIQUES :

Une hypotonie : Oui Non

Atrophie des muscles : Oui Non

Atteinte des muscles respiratoires : Oui Non

Paralysie flasque : Oui Non

3. EXAMEN CLINIQUE A L’ADMISSION :

Motif d’hospitalisation :

Poids :

Poids normal Oui Non

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Taille :

Taille normale : Oui Non

Périmètre crânien :

PC normal : Oui Non

a. Examen somatique général :

Etat général :

Température :

Peau et phanères :

b. Examen pleuropulmonaire :

Fréquence respiratoire :

Polypnée : Oui Non

Détresse respiratoire Oui Non

c. Examen abdominal :

Abdomen souple : Oui Non

Trouble du transit : Oui Non

Hépato-splénomégalie : Oui Non

d. Examen neurologique :

Hypotonie généralisée Oui Non

Hypotonie axiale : Oui Non

Reflexes ostéo-tendineux : Présents Abolis

4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Bilan biologique :

EMG :

Radiologie :

5. DIAGNOSTIC

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6. CONDUITE A TENIR :

7. EVOLUTION :

Décès : Oui Non

L’âge de décès :

Cause du décès :

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