ANOMALIES DES VEINES ANOMALIES DES VEINES PULMONAIRESPULMONAIRES

DifficultDifficultéés diagnostiques s diagnostiques àà partir de 8 caspartir de 8 cas

Quelle attitude thQuelle attitude théérapeutique proposer?rapeutique proposer?

Magalie VEYRIER Magalie VEYRIER

EXPLORATION CARDIOPULMONAIRE

ANOMALIES CARDIAQUES

ANOMALIES PULMONAIRES

AUCUNE ANOMALIE DETECTEE

ANOMALIES desVEINES PULMONAIRES

- Shunts G-D

- Obstacles gauches

- MMH

-Inhalations

- Infections

- Hernies diaphragmatiques

- RVPAt et RVPAp

- Sténoses des veines pulmonaires

- Cœur triatrial

-Dysplasie alvéolo-capillaire

- PCF

- HTAP primitive?

HTAP

8 CAS CLINIQUES8 CAS CLINIQUES

�� 8 enfants hospitalis8 enfants hospitaliséés s àà ll’’U41 de U41 de novembre 2006 novembre 2006 àà septembre 2007septembre 2007

�� Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garSexe ratio 1 (4 filles; 4 garççons)ons)

�� Age mAge méédian au diagnostic 182 jours soit 6 dian au diagnostic 182 jours soit 6 moismois

�� DDéélai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 lai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 moismois

TABLEAU RECAPITULATIFTABLEAU RECAPITULATIF

DCDDCDChirChirETT, KTETT, KTCIA, CAP, SFACIA, CAP, SFA

PrPréématuritmaturitéé

RespiratoiresRespiratoires3,5 3,5 moismois

3 3 moismois

SVPSDSVPSDKenzoKenzo

6 mois6 mois

Va bienVa bien

ChirChirETTETTAlimentairesAlimentaires2,5 2,5 moismois

2 2 moismois

CCœœur ur triatrialtriatrial

RVPApRVPAp

CenzoCenzo

HospitalisHospitalisééeeChirChir

KtKt

ETT, TDMETT, TDMEtat de chocEtat de choc2 2 joursjours

2 2 joursjours

RVPAtRVPAt

mixtemixte

ElonaElona

CPAPCPAP

Plus dPlus d’’HTAPHTAP

ChirChirKTKTTrachTrachééoo

malaciemalacie

RespiratoiresRespiratoires4 mois4 mois2 2 moismois

RVPApRVPAp

droitdroit

LLééaa

Persistance Persistance HTAPHTAP

ChirChirKTKTCAP, CIA,CAP, CIA,

prpréématuritmaturitéé

RespiratoiresRespiratoires3 ans3 ans9 9 moismois

SVPSGSVPSGLauraLaura

DCDDCDMMééddETT, TDMETT, TDMAlimentairesAlimentaires2 mois2 mois1 1 moismois

SVPSVPMathiasMathias

PhrPhréénique, mbnique, mb

9 mois va bien9 mois va bien

ChirChirETTETT

KTKT

TachycardieTachycardie

malaisemalaise

2 2 joursjours

2 2 joursjours

RVPAtRVPAtRenaudRenaud

DCD (SVP)DCD (SVP)ChirChirETTETT

TDMTDM

AlimentairesAlimentaires10 10 joursjours

10 10 joursjours

RVPAtRVPAtLLééaneane

EvolutionEvolutionTTTTTTExamensExamensFacteursFacteurs

associassociééss

SymptômesSymptômes

rréévvéélateurslateurs

DiagnDiagnosticostic

AgeAgeCardioCardio

pathiepathie

DIAGNOSTIC ANTENATALDIAGNOSTIC ANTENATAL

Aucun enfant nAucun enfant n’’a ba béénnééficificiéé de de diagnostic antdiagnostic antéénatalnatal

SpSpéécificitcificitéé de la circulation de la circulation cardiaque foetalecardiaque foetale

Importance du diagnostic antImportance du diagnostic antéénatal natal des RVPAtdes RVPAt

Signes indirectsSignes indirects

�� AsymAsyméétrie trie ventriculaire fventriculaire fœœtaletale

�� ElEléément dment d’’un un syndrome syndrome polymalformatifpolymalformatif

�� CIA largeCIA large

�� SSééquestration questration pulmonairepulmonaire

DIFFICULTES DIFFICULTES DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES

Contexte MultifactorielContexte Multifactoriel

�� Souffrance fSouffrance fœœtale aigutale aiguëë

�� PrPréématuritmaturitéé

�� Existence dExistence d’’un shunt Gaucheun shunt Gauche--DroitDroit

�� Existence dExistence d’’une pathologie respiratoire une pathologie respiratoire (trach(trachééomalacie)omalacie)

Symptômes aspSymptômes aspéécifiquescifiquesSignes en rapport avec lSignes en rapport avec l’’HTAPHTAP

Obstruction au retour veineuxpulmonaire

Augmentation de la PAP post-capillaire

Signes d’HTAP Œdème pulmonaire Dilatation des cavités droites et IVD

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:

-- signes HTAPsignes HTAP

-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie

�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence

-- mesures des pressionsmesures des pressions

-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale

-- TDM injectTDM injectéé

-- IRM IRM

Signes dSignes d’’HTAP en ETTHTAP en ETT

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:

-- signes HTAPsignes HTAP

-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie

�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence

-- mesures des pressionsmesures des pressions

-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale

-- TDM injectTDM injectéé

-- IRM IRM

Echographie Echographie

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:

-- signes HTAPsignes HTAP

-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie

�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence

-- mesures des pressionsmesures des pressions

-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale

-- TDM injectTDM injectéé

-- IRM IRM

CathCathééttéérisme cardiaque droitrisme cardiaque droit

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

�� ETT en 1ETT en 1èère intention:re intention:

-- signes HTAPsignes HTAP

-- recherche de la pathologierecherche de la pathologie

�� KT examen de rKT examen de rééfféérencerence

-- mesures des pressionsmesures des pressions

-- visualisation du retour visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

�� Emergence de Emergence de ll’’imagerie mimagerie méédicaledicale

-- TDM injectTDM injectéé

-- IRM IRM

TDMTDM

PRONOSTIC SOMBREPRONOSTIC SOMBRE

3 enfants sur 8 sont d3 enfants sur 8 sont dééccééddééss

�� CCœœur triatrial et RVPAur triatrial et RVPABon pronostic une fois passBon pronostic une fois passéée la e la ppéériode prriode préé et peret per--opopéératoireratoire

�� ProblProblèème des me des ststéénoses secondaires noses secondaires des veines des veines pulmonaires (10%)pulmonaires (10%)

�� StStéénoses/atrnoses/atréésies des sies des veines pulmonairesveines pulmonaires

MortalitMortalitéé dd’’autant plus autant plus éélevlevéée que le e que le nombre de veines stnombre de veines stéénosnoséées est es est importantimportant

Evolution vers une extension de la Evolution vers une extension de la pathologie pathologie àà la même veine ou la même veine ou bilatbilatééralisation chez lralisation chez l’’enfant enfant ≠≠adultesadultes

Maladie Maladie éévolutive?volutive?

�� ANAPATH: ANAPATH: nnééoprolifoproliféération au niveau de lration au niveau de l’’intima intima

des veines pulmonairesdes veines pulmonaires

�� HISTOLOGIE:HISTOLOGIE:PrPréésence de MYOFIBROBLASTES sence de MYOFIBROBLASTES

exprimant un rexprimant un réécepteur tyrosine cepteur tyrosine kinase de type PDG FRkinase de type PDG FR--ββ

�� PAS de DIFFERENCE entre les PAS de DIFFERENCE entre les ststéénoses primitives et noses primitives et secondairessecondaires

THERAPEUTIQUES THERAPEUTIQUES PROPOSEESPROPOSEES

RVPA et CRVPA et Cœœur triatrialur triatrial

Le traitement curatif est chirurgicalLe traitement curatif est chirurgical

ProblProblèème des stme des stéénoses des veines noses des veines pulmonairespulmonaires

�� StStéénoses secondaires noses secondaires àà une chirurgie:une chirurgie:

plastie chirurgicaleplastie chirurgicale

�� StStéénoses primitives et stnoses primitives et stéénoses rnoses réécidivantes:cidivantes:

-- traitement mtraitement méédical palliatifdical palliatif

-- traitement chirurgical: plastie, traitement chirurgical: plastie, pneumonectomie homolatpneumonectomie homolatééralerale

-- traitement percutantraitement percutanéé: dilatation, pose de : dilatation, pose de stent +/stent +/-- sonothsonothéérapierapie

-- traitement par immunosuppresseurstraitement par immunosuppresseurs

Place de la transplantation pulmonairePlace de la transplantation pulmonaire

CONCLUSIONCONCLUSION

�� Savoir reconnaSavoir reconnaîître les signes dtre les signes d’’HTAPHTAP�� Savoir Savoir éévoquer systvoquer systéématiquement une stmatiquement une stéénose nose

des veines pulmonaires devant une HTAPdes veines pulmonaires devant une HTAP�� Savoir se mSavoir se mééfier des enfants avec un syndrome fier des enfants avec un syndrome

polymalformatifpolymalformatif�� Savoir remettre en question les donnSavoir remettre en question les donnéées des es des

explorations antexplorations antéérieures, y compris perrieures, y compris per--opopéératoiresratoires

�� ConnaConnaîître le pronostic sombre associtre le pronostic sombre associéé aux aux anomalies des veines pulmonairesanomalies des veines pulmonaires

�� Transplantation pulmonaire futur espoir?Transplantation pulmonaire futur espoir?

EpidEpidéémiologie des cardiopathies miologie des cardiopathies congcongéénitalesnitales

dd’’apraprèès Alain Batisse, Cardiologie ps Alain Batisse, Cardiologie péédiatrique pratiquediatrique pratique

30% CIV

8% CIA

7% Coarctation et IAA 7% CAP

7 % Sténoses artérielles pulmonaires

6% Fallot

5% TGV

5% Sténoses aortiques

4% CAV

3% Atrésie aortique et hypoVG

6% AT, APSI, APSO2% RVPA

0,4 % Cœur triatrial

9,5% autres cardiopathies congénitales

dont Sténoses des veines pulmonaires 0,5% ?