ANOMALIES DES VEINES ANOMALIES DES VEINES PULMONAIRESPULMONAIRES

Difficultés diagnostiques à partir de 8 casDifficultés diagnostiques à partir de 8 cas

Quelle attitude thérapeutique proposer?Quelle attitude thérapeutique proposer?

EXPLORATION CARDIOPULMONAIRE

ANOMALIES CARDIAQUES

ANOMALIES PULMONAIRES

AUCUNE ANOMALIE DETECTEE

ANOMALIES desVEINES PULMONAIRES

- Shunts G-D

- Obstacles gauches

- MMH

-Inhalation

- Infections

- Hernies diaphragmatiques

- RVPAt et RVPAp

- Sténoses des veines pulmonaires

- Cœur triatrial

-Dysplasie alvéolo-capillaire

- PCF

- HTAP primitive?

HTAP

8 CAS CLINIQUES8 CAS CLINIQUES

� 8 enfants hospitalisés à l’U41 de 8 enfants hospitalisés à l’U41 de novembre 2006 à septembre 2007novembre 2006 à septembre 2007

� Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garçons)Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garçons)

� Age médian au diagnostic 182 jours soit 6 Age médian au diagnostic 182 jours soit 6 moismois

� Délai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 Délai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 moismois

TABLEAU RECAPITULATIFTABLEAU RECAPITULATIF

DCDChirETT, KTCIA, CAP, SFA

Prématurité

Respiratoires3,5 mois

3 mois

SVPSDKenzo

6 mois

Va bien

ChirETTAlimentaires2,5 mois

2 mois

Cœur triatrial

RVPAp

Cenzo

HospitaliséeChir

Kt

ETT, TDMEtat de choc2 jours

2 jours

RVPAt

mixte

Elona

CPAP

Plus d’HTAP

ChirKTTrachéo

malacie

Respiratoires4 mois2 mois

RVPAp

droit

Léa

Persistance HTAP

ChirKTCAP, CIA,

prématurité

Respiratoires3 ans9 mois

SVPSGLaura

DCDMédETT, TDMAlimentaires2 mois1 mois

SVPMathias

Phrénique, mb

9 mois va bien

ChirETT

KT

Tachycardie

malaise

2 jours

2 jours

RVPAtRenaud

DCD (SVP)ChirETT

TDM

Alimentaires10 jours

10 jours

RVPAtLéane

EvolutionTTTExamensFacteurs

associés

Symptômes

révélateurs

Diagnostic

AgeCardio

pathie

DIAGNOSTIC ANTENATALDIAGNOSTIC ANTENATAL

Aucun enfant n’a bénéficié de Aucun enfant n’a bénéficié de diagnostic anténataldiagnostic anténatal

Spécificité de la circulation Spécificité de la circulation cardiaque foetalecardiaque foetale

Importance du diagnostic anténatal Importance du diagnostic anténatal des RVPAtdes RVPAt

Signes indirectsSignes indirects

� Asymétrie Asymétrie ventriculaire fœtaleventriculaire fœtale

� Elément d’un Elément d’un syndrome syndrome polymalformatifpolymalformatif

� CIA largeCIA large

� Séquestration Séquestration pulmonairepulmonaire

DIFFICULTES DIFFICULTES DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES

Contexte MultifactorielContexte Multifactoriel

� Souffrance fœtale aiguëSouffrance fœtale aiguë

� PrématuritéPrématurité

� Existence d’un shunt Gauche-DroitExistence d’un shunt Gauche-Droit

� Existence d’une pathologie respiratoire Existence d’une pathologie respiratoire (trachéomalacie)(trachéomalacie)

Symptômes aspécifiquesSymptômes aspécifiquesSignes en rapport avec l’HTAPSignes en rapport avec l’HTAP

Obstruction au retour veineux pulmonaire

Augmentation de la PAP post-capillaire

Signes d’HTAP Œdème pulmonaire Dilatation des cavités droites et IVD

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:

- signes HTAP- signes HTAP

- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie

� KT examen de référenceKT examen de référence

- mesures des pressions- mesures des pressions

- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale

- TDM injecté- TDM injecté

- IRM - IRM

Signes d’HTAP en ETTSignes d’HTAP en ETT

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:

- signes HTAP- signes HTAP

- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie

� KT examen de référenceKT examen de référence

- mesures des pressions- mesures des pressions

- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale

- TDM injecté- TDM injecté

- IRM - IRM

Echographie Echographie

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:

- signes HTAP- signes HTAP

- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie

� KT examen de référenceKT examen de référence

- mesures des pressions- mesures des pressions

- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale

- TDM injecté- TDM injecté

- IRM - IRM

Cathétérisme cardiaque droitCathétérisme cardiaque droit

Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques

� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:

- signes HTAP- signes HTAP

- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie

� KT examen de référenceKT examen de référence

- mesures des pressions- mesures des pressions

- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire

� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale

- TDM injecté- TDM injecté

- IRM - IRM

TDMTDM

PRONOSTIC SOMBREPRONOSTIC SOMBRE

3 enfants sur 8 sont décédés3 enfants sur 8 sont décédés

� Cœur triatrial et RVPACœur triatrial et RVPA Bon pronostic une fois passée la Bon pronostic une fois passée la

période pré et per-opératoirepériode pré et per-opératoire

� Problème des Problème des sténoses secondaires sténoses secondaires des veines des veines pulmonaires (10%)pulmonaires (10%)

� Sténoses/atrésies des Sténoses/atrésies des veines pulmonairesveines pulmonaires

Mortalité d’autant plus élevée que le Mortalité d’autant plus élevée que le nombre de veines sténosées est nombre de veines sténosées est importantimportant

Evolution vers une extension de la Evolution vers une extension de la pathologie à la même veine ou pathologie à la même veine ou bilatéralisation chez l’enfant ≠ bilatéralisation chez l’enfant ≠ adultesadultes

Maladie évolutive?Maladie évolutive?

� ANAPATH: ANAPATH: néoprolifération au niveau de l’intima néoprolifération au niveau de l’intima

des veines pulmonairesdes veines pulmonaires

� HISTOLOGIE:HISTOLOGIE:Présence de MYOFIBROBLASTES Présence de MYOFIBROBLASTES

exprimant un récepteur tyrosine exprimant un récepteur tyrosine kinase de type PDG FR-kinase de type PDG FR-ββ

� PAS de DIFFERENCE entre les PAS de DIFFERENCE entre les sténoses primitives et sténoses primitives et secondairessecondaires

THERAPEUTIQUES THERAPEUTIQUES PROPOSEESPROPOSEES

RVPA et Cœur triatrialRVPA et Cœur triatrial

Le traitement curatif est chirurgicalLe traitement curatif est chirurgical

Problème des sténoses des veines Problème des sténoses des veines pulmonairespulmonaires

� Sténoses secondaires à une chirurgie:Sténoses secondaires à une chirurgie:

plastie chirurgicaleplastie chirurgicale

� Sténoses primitives et sténoses récidivantes:Sténoses primitives et sténoses récidivantes:

- traitement médical palliatif- traitement médical palliatif

- traitement chirurgical: plastie, - traitement chirurgical: plastie, pneumonectomie homolatéralepneumonectomie homolatérale

- traitement percutané: dilatation, pose de - traitement percutané: dilatation, pose de stent +/- sonothérapiestent +/- sonothérapie

- traitement par immunosuppresseurs- traitement par immunosuppresseurs

Place de la transplantation pulmonairePlace de la transplantation pulmonaire

CONCLUSIONCONCLUSION

� Savoir reconnaître les signes d’HTAPSavoir reconnaître les signes d’HTAP� Savoir évoquer systématiquement une sténose Savoir évoquer systématiquement une sténose

des veines pulmonaires devant une HTAPdes veines pulmonaires devant une HTAP� Savoir se méfier des enfants avec un syndrome Savoir se méfier des enfants avec un syndrome

polymalformatifpolymalformatif� Savoir remettre en question les données des Savoir remettre en question les données des

explorations antérieures, y compris per-explorations antérieures, y compris per-opératoiresopératoires

� Connaître le pronostic sombre associé aux Connaître le pronostic sombre associé aux anomalies des veines pulmonairesanomalies des veines pulmonaires

� Transplantation pulmonaire futur espoir?Transplantation pulmonaire futur espoir?

Epidémiologie des cardiopathies Epidémiologie des cardiopathies congénitalescongénitales

d’après Alain Batisse, Cardiologie pédiatrique pratiqued’après Alain Batisse, Cardiologie pédiatrique pratique

30% CIV

8% CIA

7% Coarctation et IAA 7% CAP

7 % Sténoses artérielles pulmonaires

6% Fallot

5% TGV

5% Sténoses aortiques

4% CAV

3% Atrésie aortique et hypoVG

6% AT, APSI, APSO2% RVPA

0,4 % Cœur triatrial

9,5% autres cardiopathies congénitales

dont Sténoses des veines pulmonaires 0,5% ?