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ARTICULATION NORMALE DIARTHRODIALE
• La synovie est une mince membrane bordant l’espace articulaire
• L’espace articulaire contient le fluide synoviale qui baigne l’articulation et réduit la friction à la mobilisation
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• En cas d’inflammation, la synovie s’épaissit, sécrète plus de fluide, causant oedème, chaleur et douleur
• Quand l’inflammation progresse, elle induit érosion du cartilage, lésions kystiques et épaississement osseux
INFLAMMATION/DOMMAGES ARTICULATION ARTHRITIQUE
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Arthrite
DÉFINITION ARTHRITE:
o Arthrite = inflammation ≥1articulation
o Oedème, chaleur, rougeur, restriction des
mouvements et douleur
o Étiologies multiples: infections, traumas,
atteintes autoimmunes, âge, rhumatisme,
2nd à d’autres pathologies (Lyme, MICI,
hépatites, lupus…)
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Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
DÉFINITION ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE:
o N’est pas une pathologie unique mais un
groupe hétérogène d’arthrites
o Définie par les types de symptômes cliniques
durant les 6 premiers mois de la maladie
o Facteurs contributifs peu clairs. Liés à:
- terrain génétique(associations HLA)
- facteurs immunologiques (TNFα, IL-1, IL-6…)
- environnement (infection, traumas,…)
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AJI CRITÈRES DE DÉFINITION:
o Début < 16 ans
o Durée symptômes au moins 3 mois
o Durée arthrite ≥ 6 semaines
o Arthrite ≥ 1 articulation(s) synoviale(s)
o Exclusion des autres pathologies (infections,
connectivites, tumeurs…)
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLASSIFICATION:
o Auparavant dénommée arthrite juvénile
chronique en EU et arthrite juvénile
rhumatoïde aux USA.
o Aujourd’hui remplacée par nouvelle
classification de l’International League of
Associations for Rheumatology afin d’éviter
discrépance nomenclature entre EU et USA.
o = Arthrite Juvénile Idiopathique qui
comprend 7 sous-groupes de pathologies
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLASSIFICATION: Ar#cula#onsa,eintes
Condi#on(s)requise(s)
1.Débutsystémique(S9ll) ≥1Fièvrequo9diennepdtaumoins2sem,aumoins1dessymptômessuivants:rashévanescent,lymphadénopathiesgénéralisées,hépato-/splénomégalie,sérosites
2.Oligoarthrite <5 Arthriteasymétriqueépargnantleshanchesetlesar9cula9onssacro-iliaques
3.Polyarthrite(FR+) ≥5 Présencedefacteursrhumatoïdes(FR+),polyarthritesymétriquedespe9tesetgrandesar9cula9ons
4.Polyarthrite(FR-) ≥5 Absencedefacteursrhumatoïdes(FR-),polyarthritesymétriquedespe9tesetgrandesar9cula9ons
5.Arthriteassociéeàuneenthésite
Arthriteet/ouenthésiteavecaumoins2dessymptômessuivants:douleurssacro-iliaques;présencean9gèneHLA-B27;uvéiteantérieureaiguë;histoiredespondyliteankylosante,desacro-iliteavecMICI,desyndromedeReiteroud’uvéiteantérieuraiguëc/ounparentdu1erdegré
6.Arthritepsoriasi9queArthrite+psoriasisOUarthriteetaumoins2dessymptômessuivants:dactylite,onycholyse,histoirefamilialedepsoriasisc/oparentdu1erdegré
7.Arthriteindifférenciée Arthritenecorrespondantàaucunedes6autrescatégoriesci-dessusoucompa9blesavecplusd’uned’entreelles
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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ÉPIDÉMIOLOGIE:
o Atteinte rhumatoïde la plus fréquente chez
l’enfant
o Prévalence: � 16-150/100’000 (EU, USA)
� 400/100’000 (Australie)
� Afrique ?
o Cause importante de handicap à court et
long terme (surtout retard de croissance)
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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FRÉQUENCE DES MALADIES RHUMATISMALES:
Arthrite Juvénile Idiopathique 5105 (67%) Lupus Érythémateux 638 (8%) Purpura Henoch-Schönlein 580 (7.7%) Dermatomyosite Juvénile 456 (6%) Maladie de Kawasaki 212 (2.8%) Sclérodermie localisée 196 (2.6%) Sclérodermie systémique 60 (0.8%) Polyarthrite noueuse 35 (0.5%) Autres vasculites 434 (20%) Total: 7578 (20%)
Etude portant sur 33’000 patients 1992-1998. Adapté de J. Lopez Benitez 2005
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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ÉPIDÉMIOLOGIE: Fréquence Âgeaudébutdessymptômes Sexra#o
Débutsystémique(S9ll) 4-17% toutâge:0-16ans F=M
Oligoarthrite 27-56% Jeuneenfance;picà2-4ans F>>>M
Polyarthrite(FR+) 2-7% pré-/adolescence F>>M
Polyarthrite(FR-) 11-28%Distribu9onbiphasique;-picprécoceà2-4ans-pictardifà6-12ans
F>>M
ArthriteavecEnthésite 3-11% pré-/adolescence M>>F
Arthritepsoriasi9que 2-11%Distribu9onbiphasique;-picprécoceà2-4ans-pictardifà9-11ans
F>M
ArthriteIndifféren9ée 11-21% .. ..
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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ÉPIDÉMIOLOGIE:
o Oligoarthrite = sous-groupe le plus rencontré
en Europe
o Polyarthrite = sous-groupe le plus rencontré
en Afrique
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
A) Symptômes inflammatoires communs à toutes les formes d’AJI
o Douleur à la mobilisation
o Restriction des mouvements articulaires
o Dérouillage matinal
o Chaleur/tuméfaction au niveau articulaire
o Rougeur est inconstante
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
B) Manifestations articulaires (à 3 des sous-types principaux d’AJI)
Articulations atteintes Arthrite destructive Articulations les plus fréquemment atteintes:
• Hanches, rachis cervical, poignets, genoux, chevilles
Polyarticulaire
toutes, rare de débuter aux
hanches
>50%
Oligoarticulaire
grandes articulations,
mais rarement les hanches
Rare
Systémique
toutes
>50%
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
C) Manifestations Extra-articulaires
Fièvre
Rash rhumatoïde
Nodules rhumatoïdes
Hépatosplénomégalie
Lymphadénopathies
Uvéite
Péricardite
Pleurite
Douleurs abdominales
Polyarticulaire
30%
2
10
10
5
5 si RF - <1 si RF +
5
1
1
Oligoarticulaire
0%
0
0
0
0
20 si ANA - 40 si ANA+
0
0
0
Systémique
100%
95
5
85
70
Rare: <1
35
20
10
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
1. Forme à début systémique (maladie de Still)
• Marquée par la sévérité des manifestations extra-
articulaires
• Triade clinique essentielle pour poser le DX comprend:
1. Fièvre quotidienne jusqu’à 39.5°C pdt ≥ 2 sem consécutives
2. Rash maculaire transitoire saumoné sur tronc et cuisses
3. Arthrite affectant à la fois les petites et grdes articulations : poignets, genoux, chevilles, mains et articulation temporo-mandibulaire
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
1. Forme à début systémique (maladie de Still)
• Vue comme une atteinte auto-inflammatore sans lien
avec les autres formes d’arthrites juvéniles et
nécessitant des traitements différents (cf ci-dessous)
• Durée typiquement entre 2 et 5 ans avant la résolution
complète
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
1.3 Anomalies osseuses dans la maladie de Still
Retard de croissance Micrognathie
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
2. Forme Oligoarticulaire
• Affecte typiquement les grosses articulations supportant le
poids du corps: genoux et chevilles
• En cas d’arthrite assymétrique, l’inflammation chronique
peut conduire à une croissance disproportionnée du
membre atteint avec une discrépance de longueur
• L’uvéite antérieur entraîne douleur et rougeur occulaires,
photophobie, diminution de l’acuité visuelle, synéchies,
cataracte, voir même la cécité en l’absence de traitement
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
2.1 Retard de croissance de la forme oligoarticulaire
Fillette de 18 mois avec oligoarthrite du genou droit
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
2.2 Uvéite dans la forme oligoarticulaire
Synéchie Synéchie + cataracte
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINICAL FEATURES:
3. Forme Polyarticulaire
• Nodules rhumatoïdes peuvent être présents c/o patients
avec FR-positifs
• Atteinte assymétrique des petites articulations des mains
fréquemment retrouvée
• Atteinte possible du rachis cervical
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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CLINIQUE:
3.1 Nodules et atteinte des mains de la forme polyarticulaire
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:
A) Sang
Leucocytose
Anémie
VS élevée
ANA (Anticorps Antinucléaires)
Facteurs rhumatoïdes
Polyarticulaire
Non
Faible
Faible
Bas
10-20% c/o âge > 10 ans
Oligoarticulaire
Non
Non
Modérée
Élevés
Absents
Systémique
Marquée
Marquée
Marquée
Absents
Rares
Il n’existe pas de test unique, gold standard, pour diagnostiquer l’arthrite juvénile!
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:
B) Tests Additionnels pour exclure les diagnostics différentiels
o Test de falciformation
o Crase sanguine
o AC anti-streptolysine pour exclure fièvre rhumatoïde
o Test à la sueur
o Préparez un échantillon sanguin supplémentaire pour: - PCR virus, bactéries et parasites, sérologies virales, auto-anticorps
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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EXAMENS RADIOLOGIQUES:
RX, CT-scan, IRM sont aspécifique pour tester l’AJI mais ils peuvent être réalisés afin d’exclure d’autres diag. diff. tels que: La RX peut aussi être utilisée de façon ponctuelle après la pose du diagnostic pour monitorer la croissance osseuse et pour détecter les atteintes articulaires.
o Fractures
o Tumeurs
o Infections
o Défauts congénitaux
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS:
o Toutes causes de dlrs articulaires chron.
trauma, arthrite rhumatoïde ou post-infectieuse
o Maladies Hématologiques
Leucémie, drépanocytose, hémophilie
(hémarthrose), malaria, Lyme,…
o Tumeurs
Tumeurs osseuses, neuroblastome
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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TRAITEMENTS:
o But ultime : guérison complète
o Si guérison non atteignable: contrôle de l’inflammation
o Si contrôle non atteignable: confort du patient
o En toutes circonstances: maintient fonction articul.
o Long terme: promouvoir croissance
normale
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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TRAITEMENTS:
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ex: ibuprofène • Corticostéroïdes (intra-articulaires, oraux ou IV)
• Médicaments antirhumatismaux modifiant la maladie (DMARDs) ex: methotrexate, sulfasalazine, cyclosporine A,…
• Inhibiteur du Tumor Necrosis Factor (TNF) ex: etanercept, infliximab, adalimumab
• Immunosupresseurs ex: abatacept, rituximab, anakinra, tocilizumab
• Thérapies occupationnelles et physiques
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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TRAITEMENTS:
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
Sécré#onscytokinesEtproliféra#on
Inflamma#onetdestruc#on
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STRATÉGIE DE TRAITEMENT
IAS:cor9coïdesintra-ar9culaires,MTX:Methotrexate,AINS:an9-inflammatoiresnon-stéroïdiens
Soustype Tode1èreligne To2ndligne To3èmeligne
SystémiqueSymptômes AINS IAS An9-TNFαsystémiquesac9fs ouAn9-IL1,An9-IL6R
ouCyclosporine ouThalidomide
Arthriteac9ve Priseenchargecomme An9-IL1 Switchpourabataceptoligo-oupolyar9culaire ou ouan9-IL1sitraitépar
enfonc9ondunbre An9-TNFα An9-TNFαauparavantd’ar9cula9onsimpliquées
Oligoar#cular IAS±AINS MTX An9-TNFαPolyar#cular MTX±IAS±AINS An9-TNFα Relaipour2ndan9-TNFα
ouAbatacept,Rituximab
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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PRÉDICTEURS PRÉCOCES DE COMPLICATIONS:
o Sévérité importante / degré initial d’extension
o Atteinte symétrique
o Atteinte précoce des hanches / poignets
o Présence de FR
o Atteinte active prolongée
o Changements radiologiques précoces
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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COMPLICATIONS À LONG TERME:
o Retard de croissance (dû aux ttt corticoïdes, à la
supression incomplète de l’inflammation systémique)
o Destruction articulaire / ostéoporose
o Croissance erratique d’un bras ou d’une jambe
o Perte ou diminution de la vision (uvéite chronique)
o Anémie
o Épanchement autour du coeur (péricardite)
o Douleur chronique, absentéisme scolaire…
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)
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RÉSUMÉ: L’AJI n’a souvent rien à voir avec l’arthrite rhumatoïde séropositive des adultes.
Le diagnostic d’AJI peut être confirmé si:
o Symptômes correspondent aux critères de définition
o Le bilan biologique montre une inflammation chron.
o Les DX différentiels les plus fréquents ont été exclus
La confirmation du DX nécessite un suivi 3 mois après le
début de la maladie.
Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)