ARTHROGRYPOSE

Ph. SOUCHET

http://www.arthrogrypose.fr

L'arthrogrypose de l'orthopédiste

Très caractéristique

Handicap locomoteur

Enraidissement des articulations

Topographie périphérique dominante

Touchant les quatre membres

L'arthrogrypose de l'orthopédiste

Insuffisance musculaire

Raideur des articulations

Empâtement graisseux sous-cutané

Fossettes cutanées et perte des sillons

autours de certaines articulations.

L'arthrogrypose de l'orthopédiste

4 critères obligatoires :

- une déformation caractéristique des membres,

- un faciès typique,

-une intelligence normale

avec absence d'anomalie viscérale,

- une histoire familiale totalement normale.

aucun troublede

la sensibilité cutanée superficielle

Les syndromes arthrogryposiques du pédiatre, du généticien et du biologiste

regroupent un très grand nombre d'affections et de syndromes malformatifs divers

associant fréquemment des malformations viscérales

(hypoplasie pulmonaire, malformation rénale ou abdominale...).

«syndromes arthrogryposiques »Groupées sous le titre

d'« enraidissement articulaire »des dizaines de malformations et d'anomalies cliniques.

Ils relèvent globalement dedeux grandes catégories de troubles :

- des perturbations de l'environnement foetal, physique ou chimique ou toxique

-des atteintes foetales précoces de la chaîne neuromotrice.

perturbations de l'environnement foetalPhysique

(oligo-amnios, malformation utérine, kystes intra-abdominaux et ovariens...)

chimique ou toxique

(syndrome alcoolique foetal,

intoxication médicamenteuse, drogues diverses,...)

atteintes foetales précoces de la chaîne neuromotrice

un quelconque des composants :

le cerveau, l'axe médullaire, les nerfs périphériques,

la plaque motrice et le muscle

Dans ce cadre s'inscrivent une grande partie des troubles familiaux et génétiques :

myopathie, neuropathie, maladie de surcharge...

Les déformations

Identique et symétrique à prédominance distale

dans 60 % des cas

Elle prédomine aux membres inférieurs dans 30 %

Membres supérieurs dans 10 % des cas.

Les déformations

Les hanches sont en général fléchies

parfois en abduction et en rotation externe

LCH X1 ou X2

Les genoux sont fléchis ou en hyperextension et recurvatum

les pieds en varus équin, les orteils très rigides

L'enfant a une activité spontanée faible.

REEDUCATION

MOBILISATIONS

POSTURES DOUCES

ATTELLES

RISQUE DE FRACTURES

POSITION FONCTIONNELLE

? DEBOUT ASSIS COUCHE ?