Journal des Maladies Vasculaires lS l l

s o c ~ h ~ NATIONALE FRANCAISE DE MEDECINE INTERNE, SOCIETE FRANCAISE DE MICROCIRCULATION

Phenomene de Raynaud et vaso-spasme

PHENOMENE DE RAYNAUD : EPIDEMIOLOGIE ET metal sont migraineux et 9 % dd'entre eux ont un phCnomkne de ENVIRONNEMENT Raynaud dans une Ctude (2) dans laquelle la prCvalence du

P.H. CARPENTIER

Midecine Vasculaire, Hripital Michallon, 38043 Grenoble.

DCclenchC par le froid, le phCnom2ne de Raynaud est 1'Cvi- dence influence par I'environnement climatique. En fait, 1'Cpi- dCmiologie montre que le climat froid ne joue pas seulement un r6le dkclenchant, mais Cgalement un r6le Ctiologique. Ainsi la prCvalence rCgionale de cet acrosyndrome varie de 3 a 15 % en fonction du climat. Les regions rurales sont Cgalement plus tou- ch6es que les zones citadines, ce qui pourrait Etre expliquC par une durCe d'exposition au froid plus importante. Ces variations sont plus nettes chez la femme, parall?les B celles de l'acrocya- nose essentielle et likes essentiellement au phCnombne de Ray- naud primaire. I1 semble enfin que ce soit principalement l'exposition au froid au cours de I'enfance qui predispose au phCnom2ne de Raynaud primaire. Parmi les autres Ctiologies, le climat semble Cgalement in- fluences la prkvalence du syndrome des vibrations mais pas celle de la sclCrodermie systCmique. L'hCtCrogCnCitC de la prCvalence de la sclCrodermie systemi- que et l'existence de foyers de sur-privalence trouve une ex- plication dans I'environnement industriel et en particulier dans I'exposition professionnelle B la silice cristalline et aux sol- vants. Bien que la sclCrodermie systCmique reste une maladie rare, on note, ces dernikres dCcennies, une augmentation de sa prCvalence ; l'hypothkse selon laquelle la pollution aCrienne d'origine industrielle serait responsable de cette augmentation est plausible mais non demontree.

Mots-elks : PhCnombne de Raynaud. Environnement.

PHENOMENE DE RAYNAUD ET MALADIES VASOS- PASTIQUES ASSOCIEES

U. MICHON-PASTUREL, I. LAZARETH, P. PRIOLLET

Prile Cardiovasculaire, Fondation H6pital Saint-Joseph, 185 rue Raymond Losserand, 75674 Paris Cedex 14.

Bien que dCcrit et reconnu depuis plus d'un sikcle, la pathoge- nie du phCnombne de Raynaud primitif deineure obscure.

Les donnCes CpidCmiologiques (45 % des phCnomknes de Ray- naud ont une histoire familiale) supportent I'hypothbse de I'existence d'un facteur gCnCtique, non identifie h ce jour (1). Certains ClCments plaident en faveur d'une maladie vasospas- tique gCnCralisCe, notamment I'association frCquente du phC- nomkne de Raynaud i la migraine (35 % ) et h l'angor de Prinzmetal : 23 % des patients porteurs d'un angor de Prinz-

phknomkne de Raynaud Ctait relativement faible.

L'hypothkse d'un dysfonctionnement endothklial est Cvoquee ( 3 ) , vraisemblablement I'origine d'un vasospasme gCnCrali- sC (4).

M&me s'il est a ce jour difficile d'affirmer cette hypothbse, ces donnCes sont importantes 2 prendre en compte du fait de leurs consCquences thCrapeutiques (choix de I'inhibiteur calcique par exemple) (5).

L'association frCquente de differents types d'acrosyndrome vasculaire dont les manifestations sont likes a une exposition au froid (phCnom2ne de Raynaud, acrocyanose, engelures.. .), plaide Cgalement en faveur d'un dysfonctionnement commun de la rCponse thermorCgulatrice a l'origine du vasospasme, liC B une rCponse vasoconstrictrice a2-adrknergique (6).

I . SMYTH AE et al. "A case-control study of candidate vasoac- tive mediator genes in primary Raynaud's phenomenon". Rheu- mutology (Oxford), 1999 ; 38 : 1094-8. 2. NAKAMURA Y et al. "Prevalence of migraine and Raynaud's phenomenon in Japanese patients with vasospastic angina". Jpn Circ J, 2000 ; 64 : 239-42. 3. CONSTANTINESCU CS. "Migraine and Raynaud phenomenon : possible late complications of Kawasaki disease". Headache, 2002 ; 42 : 227-9. 4. HELLSTROM HR. "New evidence for the spasm-of-resistance- vessel concept of ischemic diseases". Med Hypotheses, 1999 ; 53 : 200. 5. GROSSMAN E, MESSERLI FH. Calcium antagonists. Prog Car- diovasc Dis, 2004 ; 47 : 34-57. 6. CARPENTIER PH. cr DCfinition et CpidCmiologie des acrosyn- dromes vasculaires D Rev du Prat, 1998 ; 48 : 1641-6.

Mots-clis : PhCnomkne de Raynaud. Maladie vasospastique.

ASPECTS GENETIQUES DU PHENOMENE DE RAYNAUD

M. A. PISTORIUS

Midecine Interne A, CHU H6tel-Dieu, 44000 Nantes.

Pour les cliniciens, la mise en Cvidence d'un facteur hCrCditaire en prtsence d'un phCnomkne de Raynaud est un argument de poids en faveur du caractkre primaire de cet acrosyndrome. Ap- prChender le r61e de I'hCrCditC dans la genkse de la Maladie de

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Raynaud peut se faire de diffkrentes f a ~ o n s : Cvaluer la frCquen- ce de I'acrosyndrome chez les apparent&, etude de concordan- ce des jumeaux.. . L'Ctude des familles fait apparaitre dans un certain nombre de cas une heredit6 de type mendelienne auto- somique dominante et permet d'envisager une approche mole- culaire par analyse de liaison. Une telle approche, utilisant des marqueurs gknetiques polymorphes, a pour objectif d'identifier d'e'ventuels gknes candidats, ouvrant ainsi des perspectives quant aux m6canismes pathogkniques du phenomkne de Raynaud, voire du vasospasme en gCnCral, compte tenu des as- sociations pathologiques decrites. Une revue de IittCrature ac- tualisCe permet de faire le point sur 1'Ctat des connaissances sur le sujet en 2004.

soit le mode d'exploration adopt&, il est facile de mettre en Cvi- dence les deux grands mCcanismes d'adaptation de la circula- tion distale au froid, I'un dCpendant du systeme sympathique et I'autre, trks certainement prCpondCrant, local, liC a un dCs6- quilibre de la balance vasodilatation-vasoconstriction. De nombreux travaux ont dejk mis en avant une hyperrCactivit6 dominante des rCcepteurs alpha2 adrinergiques, mais aussi une carence en facteurs endothkliaux vasodilatateurs tels le NO, la prostacycline ou L'EDRF au profit d'une exacerbation des mediateurs tels la serotonine dont les taux plaquettaire et plasmatique sont augmentCs, le thromboxane A2 et l'endoth6- line qui est screment une des voies de recherche importante avec des ouvertures thCrapeutiques certaines comme en tCmoi- gnent actuellement les travaux de recherche menCs sur l'hyper- tension arterielle pulmonaire et la sclCrodermie.

Mots-elks : PhCnomene de Raynaud. GCnCtique.

Mors-clks : PhCnomkne de Raynaud. Traitement.

P. CACOUB, N. LIMAL, G. DEFUENTES

Service de mkdecine interne, H6pital de la Pitie-Salp&tri&re, 47-83, boulevard de l'Hiil,ital, 75651 Puris Cedex 13.

Les arteriopathies iatrogknes et toxiques, bien que non excep- tionnelles, restent ma1 connues des mCdecins. Les troubles va- somoteurs rCalisCs peuvent Ctre trks variables : phknomkne de Raynaud, acrorhigose, livedo rkticulaire, ergotisme, syndrome amantadinique ou syndrome acrodynique. Les explorations complementaires n'aident pas a I'enquete ttiologique. Les dia- gnostics positif et Ctiologique reposent sur I'anamnkse. Les auteurs prCcisent les principales caractCristiques des artCriopa- thies induites par les dCrivCs de I'ergot de seigle, les b&tablo- queurs, les chimiothCrapies antinCoplasiques, les inhibiteurs calciques, les anorexigenes, le sumatriptan et d'autres molCcu- les pour lesquelles les preuves d'imputabilite sont moins bien Ctablies.

Mots-clks : Raynaud. Iatrogenie

PHENOMENE DE RAYNAUD : DE LA PHYSIOPATHO- LOGlE AUX NOUVELLES VOIES THERAPEUTIQUES

B. PLANCHON, M.A. PISTORIUS

Service de Mk'decine Interne, H6tel-Dieu, 44093 Nuntes Cedex I.

Le phCnomkne de Raynaud, dans sa forme primitive, reste un acrosyndrome banal, ce qui explique sans doute les avancCes trks lentes dans sa comprehension physiopathologiq~~e et les moyens thkrapeutiques qui en decouleraient. Par contre, les re- cherche~ concernant les pathologies likes telles la sclCroderrnie et I'HTAP permettent de mieux cerner ses diffkrents acteurs pa- thogeniques centrCs avant tout sur une exacerbation des repon- ses vasomotrices distales, singulikrement au froid.

Ce constat de sensibilitk au froid est ancien, directement herit6 de simples constats cliniques mais aussi des donnCes des ex- plorations fonctionnelles simples comme la capillaroscopie dynamique, la plethysmographie ou le laser-Doppler. Quel que

ISCHEMIE AIGUE D'UN MEMBRE POST- TRAUMATIQUE : ALGODYSTROPHIE OU SYNDROME APPARENTE? ANALYSE D'UNE SERIE DE 25 PATIENTS

M.A. PISTORIUS, J. CONNAULT, M. MENANTEAU, B. PLANCHON

Service de Mgdecine Interne A, H6tel-Dieu, 44000 Nantes.

Le m6decin vasculaire peut Ctre confront6 dans sa pratique aux reactions de type algodystrophique ou assimilC. Cette Ctude, menCe a partir d'une sCrie de 25 patients, a pour objectif de prC- senter les caractCristiques d'une manifestation vasculaire origi- nale et peu CtudiCe, survenant habituellement au dCcours d'un traumatisme mineur et mimant une ischCmie aigue de membre. Les patients ont fait I'objet d'un interrogatoire (antecedents, terrain, circonstances de survenue. ..), d'un examen vasculaire complet et d'explorations fonctionnelles arterielles et microcir- culatoires. I1 s'agit habituellement d'une femme jeune (88 '36) ayant une prCdisposition au vasospasme (prks de 60 % d'antC- cedents dacrocyanose, de ph6nomitne de Raynaud ou de mi- graine). A I'occasion d'un traumatisme gCnCralement mineur (84 %), voire sans traumatisme identifiC dans certains cas, ap- parait un tableau d'ischtmie aigue de membre dans un dClai va- riant de quelques heures deux jours ; la symptomatologie associe une douleur intense et diffusee 5 I'ensemble du membre concerne (96 %), entrainant une impotence fonctionnelle, un refroidissement (84 %), une cyanose (63 %), une hyperhidrose (52 %), voire un cedkme (35 %). Habituellement, les pouls dis- taux ne sont pas perqus (62 %) ; I'ischCmie peut Ctre trbs dista- le, le tableau est alors celui d'un livedo Ctendu (38 96). Les formes vues tardivement peuvent Cvoluer vers I'apparition de troubles trophiques superficiels, prenant la forme de bulles ou d'ulcCrations (2 observations). Le diagnostic est gCnCralement meconnu, les patients Ctant adressCs pour une ischCmie artCriel- le d'origine thrombotique ou embolique. L'examen Ccho-dop- pler artCriel confirme I'amortissement unilateral majeur voire la disparition des flux distaux. La rCpCtition de I'examen aprks rkchauffement suffisant du membre (tempkrature de 45°C per- mettant d'obtenir la vasoplCgie) permet d'objectiver la rCcupC- ration de flux distaux totalement normaux et symetriques, attestant d'un vasospasme intense et reversible. Les memes rC-