Aventis_neuro

Orientation diagnostique devant une

CÉPHALÉEA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

JUIN 1999

Dr F. LISOVOSKIService de Neurologie

C.H.U., Reims

AventisInternat 41

CÉPHALÉES PSYCHOGÈNES,

CÉPHALÉES TENSIVES

• Fréquentes (50% descas)

• Quotidiennes• Vertex et/ou nuque• Circonstances

favorisantes (dépression,névrose)

MIGRAINE

• ATCD familiaux• Crises céphalalgiques• Douleur ± unilatérale• Signes

d’accompagnement :nausées, troubles del’humeur, signesneurologiques (visuels)

HYPERTENSIONINTRA-CRÂNIENNE

• Deuxième moitié de la nuit

• Vomissements=

Tomodensitométrieet/ou IRM

• Tumeur cérébrale• Hématome sous-

dural chronique

MALADIE DE HORTON

• Sujet âgé• AEG ± fièvre• VS élevée• Biopsie d’une

artère temporale

SYNDROME SUBJECTIF POST-TRAUMATIQUE

• ATCD de traumatismecrânien

• Examen clinique ettomodensitométriquenormaux

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE

GLAUCOMEAIGU

ENCÉPHALOPATHIE HYPERTENSIVE

CÉPHALÉES CHRONIQUES CÉPHALÉES RÉCENTES

BILAN CLINIQUE

• Ancienneté et rythme• Topographie• Examen neurologique et général

CONTINUES RÉCURRENTES INSTALLATION BRUTALE INSTALLATION PROGRESSIVE

CAUSES OCULAIRES

• Hétérophoriedécompensée

PHÉOCHROMOCYTOME

• Notion d’HTA paroxystique

Orientation diagnostique devant un

PARALYSIE FACIALEA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 42

Examens complémentaires :TDM cérébrale voire IRM

ÉTIOLOGIES• Accident vasculaire cérébral• Tumeur cérébrale

Examens complémentaires : test de SHIRMER, réflexe stapédien,EMG, TDM, voire IRM du rocher et de l’angle ponto-cérébelleux,PL selon le contexte clinique

ÉTIOLOGIES• Infectieuse : zona• Traumatique : fracture du rocher, plaie de la face• Tumorale : tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, tumeur du

tronc cérébral, tumeur du rocher, envahissement de la base du crâne, méningite néoplasique

• Autres : polyradiculonévrite (GUILLAIN-BARRÉ), multinévrite, SEP

PARALYSIE FACIALE CENTRALE

• Prédomine sur le facial inférieur• Dissociation automatico-volontaire• Association à d’autres signes neurologiques

(hémiplégie ou hémiparésie, aphasie, hémianopsie…)

PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE

• Atteinte du facial inférieur et du facial supérieur (signe de CHARLES BELL)• Association éventuelle à d’autres signes (hémiagueusie des

2/3 antérieurs de la langue, hypoesthésie de la zone RAMSAY-HUNT,tarissement des sécrétions lacrymales)

• Examen de la loge parotidienne, recherche d’une éruption zostérienne

EXAMEN NEUROLOGIQUE

PARALYSIE FACIALE


SYNDROME CONFUSIONNELA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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C.H.U., Reims

AventisInternat 43

Toute infection (sujet âgé, éthylique)

Méningite (bactérienne ou virale)Encéphalite (herpès)

Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragiqueAbcèsTumeur

Contusion cérébraleHématome extra-duralHématome sous-dural chronique

Confusion post-critique (EEG, TDM voire IRM)

Insuffisance rénale aiguëPré-coma myxœdémateuxCrise thyréotoxique aiguëHypoglycémieAcido-cétose diabétiqueInsuffisance surrénale aiguëInsuffisance hépato-cellulaire ou respiratoire aiguë

Ivresse aiguëSevrage (delirium tremens)Syndrome de GAYET-WERNICKE (troubles de l’équilibre et paralysies oculo-motrices)

Toxique professionnelIntoxication au COChampignons

PsychotropesCorticoïdes

SchizophrénieAccès maniaquePsychose puerpérale

Etat de mal confusionnelPetit malHypoglycémieHypercalcémieHyponatrémie

Ponction lombaireAvec fièvre

+ syndromeméningé

Avec signesneurologiques focaux

Post-traumatique

Post-comitial

Alcoolisme

Toxique

Iatrogène

Contexte psychiatrique

Contexte d’encéphalopathieendocrino-métabolique

• Mise en culture du LCR• Recherche d’Ag solubles• Dosage d’interféron dans

le LCR• Sérodiagnostics dans le

sang et le LCR

Confusion enapparence isolée

Tomodensitométriecrânienne et/ou IRM

Electro-encéphalogramme

Bilan sanguin

CONFUSIONMENTALE

Altération partiellede la conscience,

désorientationtemporo-spatiale,

troubles mnésiques,onirisme

Tomodensitométriecrânienne et/ou IRM

Orientation diagnostique devant des

HALLUCINATIONSA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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Dr D. MISDRAHICentre H. Rouselle

Hôpital Saint-Anne, Paris

AventisInternat 44

A DIFFÉRENCIER DE :• Illusion : déformation de la perception d'un objet réel• Onirisme : - conscience altérée +++

- hallucinations surtout visuelles- charge affective massive- origine toxique fréquente

MÉCANISME D’UN DÉLIRE• Intuitif• Interprétatif• Imaginatif• Hallucinations

• Perception sans objet à percevoir (H.HEY)• Adhésion du sujet (pas de critique du délire)

HALLUCINATIONS

PSYCHOSENSORIELLES

• Sensorialité (tous les sens)• Perception en l'absence de stimuli externes• Conviction de la réalité

ÉTIOLOGIES ORGANIQUESÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES

PSYCHIQUES• Représentation mentale sans

localisation spatiale• Acoustico-verbales (voix intérieure)

AUDITIVES• Bruits, voix (acoustico-verbales), sons,

mélodies• ± audible, ± compréhensible• Adressé ou non au sujet• Caractère : hostile ++, agréable, neutre• Réactions : attitude d'écoute, dialogue

hallucinatoire, protection (Walkman,coton), passage à l'acte auto ouhétéroagressif (dangerosité),participation affective et thymique

VISUELLES• Élémentaires :

photopsies, lueurs,taches colorées

• Complexes : visages,scènes

• Taille : normale,macropsie, micropsie

OLFACTIVESET GUSTATIVES

• Odeurs nauséabondes, désagréables ++

TACTILES• Décharge,

picotement,chaud/froid,grouillements,démangeaisons

CÉNESTHÉSIQUES• Transformation corporelle

(éclatement, possession)• Attouchement, viol à

distance, sensibilitéviscérales

AUTOMATISME MENTAL• Echo, vol, devinement

de la pensée• Commentaire des actes• Télépathie

SYNDROMED'INFLUENCE

• Actes et parolesimposées

• Episode maniaque oumélancolique- hallucinations congruentes

à l'humeur• Psychose hallucinatoire

chronique- hallucinations acoustico-

verbales, olfactives - automatisme mental

• Bouffée délirante aiguë- hallucinations multiples et variées- forte participation affective- conscience +/- altérée

• Schizophrénie- délire paranoïde (cf 244)

• Paraphrénie- mécanisme plutôt imaginatif- hallucinations psychosensorielles,

automatisme mental

• Hallucinogènes (visuelles ++)- cannabis, opium, LSD, mescaline,

STP (dérivé amphétaminique)• Médicaments

- corticoïdes, L-Dopa, isoniazide,digitaline, anticholinergiques(ARTANE®)

• Neurologiques- épilepsie temporale- atteinte corticale temporo-pariétale

(tumorale, infectieuse, inflammatoire)

• Hallucinose alcoolique- état hallucinatoire non critiqué- sans trouble de conscience- recrudescence nocturne

• Hallucinose- reconnue comme fausse par

le sujet- certaines ophtalmopathies,

lésions pédonculaires,épilepsie partielle

• Divers- métaboliques : déshydratation,

hypoglycémie- états infectieux et/ou

hyperpyrétiques- privation de sommeil- isolement sensoriel- hallucinations hypnogogiques

(physiologique àl'endormissement)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

• Syndrome unilatéral- AVC ischémique- AVC hémorragique thrombophlébite

cérébrale (syndrome à bascule)- tumeur maligne- bénigne- abcès- lésion traumatique (HED, HSD ± contution)- SEP

• Syndrome bilatéral- SEP- AVC multiples (syndrome lacunaire,

CADASIL)- lésions traumatiques bilatérales

(contusions)- tumeurs multiples (métastases, lymphome)- abcès multiples- tumeur médiane (rare)- hémorragie méningée (syndrome réflexe)


SYNDROME PYRAMIDALA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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AventisInternat 46

LÉSIONS DU TRONC CÉRÉBRALLÉSIONS HÉMISPHÉRIQUES LÉSIONS MÉDULLAIRES PATHOLOGIESDÉGÉNÉRATIVES

• Syndrome unilatéral- AVC ischémique :

. bulbaire paramédian (respect de la face)

. protubérantiel paramédian(ex : FOVILLE)

. mésencéphalique paramédian(ex : WEBER) (lacune)

- hématome localisé• Syndrome bilatéral

- ischémie : locked-in syndrome,lacunes multiples

- tumeur intra-parenchymateuse(ex : astrocytome) ou extra-parenchymateuse (tumeur de l’angle ponto-cérébelleux)

- hématome intra-parenchymateux

- malformation (ARNOLD-CHIARI)

• Syndrome unilatéral (± BROWN-SEQUARD)- compression (plutôt extra-médullaire

tumorale)- traumatisme (blessure) : rare

• Syndrome bilatéral- ischémie (artère spirale ant.)- compression tumorale (intra ou

extra-médullaire), mécanique (herniediscale, myélopathie cervicarthrosique) ou infectieuse

- traumatique- inflammatoire (SEP, granulome)- infectieuse (myélopathie vacuolaire du VIH,

paraplégie spastique tropicale de l’HTL VI)- carentielle (vit.B12 : sclérose combinée)- myélite transverse- iatrogène (hématome intra-rachidien par

complication des anticoagulants,chimiothérapie intra-thécale)

• SLA (combinaison d’une atteintedes faisceaux pyramidauxdonnant un syndromepyramidal et d’une atteintedes motoneurones �)

• Crise d’épilepsiegénéralisée (au décours)

• Hypoglycémie• Encéphalopathie

toxique

ANOMALIES DES RÉFLEXESOSTÉO-TENDINEUX

• Exagérés, diffusés, polycinétiques• Extension de la zone réflexogène

HYPERTONIE SPASTIQUE ANOMALIES DES RÉFLEXES CUTANÉS• Signe de Babinski• Abolition des réflexes cutanés abdominaux

EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES• Selon l’orientation clinique

• Souvent incomplet• Souvent associé à d’autres anomalies neurologiques

SYNCINESIES• Globales ou d’imitation

DÉFICIT MOTEURhémiplégie, paraplégie, tétraplégie

AUTRES PATHOLOGIES


SYNDROME PYRAMIDAL

(tomodensitométrie, IRM…)

Atrophie cérébelleuse

héréditaire iatrogène alcoolisme(lithium, hydantoïnes)


TROUBLE DE L’ÉQUILIBREA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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Dr D. SMADJAService de Neurologie

C.H.U. Pitié-Salpétrière, Paris

AventisInternat 47

• Cancer connu Métastase ousyndrome

paranéoplasique• Sujet jeune,

signes diffus, SEPévolution par poussées

• Sujet jeune SEP

• Prise de barbituriquesou d’aminosides

signes frontauxTumeur frontalecéphalées

• Polynévrite ataxique (abolition ROT)

alcoolisme IgM paranéoplasiquediabète monoclonale (DENNY BROWN)

• Maladie de Biermer • Tabès

troubles sphinctériens, Hydrocéphalieralentissement àintellectuel pression normale

• Isolé et sujet jeune Névrite vestibulaire(ou SEP)

• Évolution par pousséesVertige de Ménière+ signes auditifs

• Otite chronique Labyrinthite ou cholestéatome

• Syndrome alterne AVC du tronc

• HIC (céphalées, AVC du cerveletvomissements) (ramollissement

• Vertiges ou hémorragie)

• Troubles visuels,IVBdiplopie, vertiges

NAT

UR

E D

U T

RO

UB

LE

avec surdité unilatérale(± anesthésie cornéenne)

Neurinome du VIII(ou autres tumeurs de l’angle)

AIGU(quelques heures ou jours)

SUBAIGU(quelques semaines ou mois)

Cérébelleux statique• Élargissement du polygone

de sustentation• Démarche ébrieuse

Vestibulaire• Marche en étoile• Romberg latéralisé• Nystagmus

Apraxique• Élargissement du polygone

de sustentation• Marche à petits pas• Rétropulsion

Proprioceptif• Marche talonnante• Romberg non latéralisé• Anomalies du sens de

position segmentaire

MODED’INSTALLATION

CHRONIQUE(quelques mois ou années)


TREMBLEMENTA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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AventisInternat 48

Arrêt du neuroleptique

Efficacité du traitement anti-parkinsonien

“Atrophies multi-systémiques” (STEELE-RICHARDSON, SHY-DRAGER)

Tumeur cérébrale (frontale)

Post-traumatique, polyneuropathies

Tremblement essentiel

Iatrogène (anti-dépresseurs tricycliques,lithium, valproate), alcoolisme

Hyperthyroïdie, hypoglycémie

Sclérose en plaques, AVC vertébro-basilaire,Affections dégénératrices (AOPC,dégénérescence cérébelleuse)

Syndrome extra-pyramidal iatrogène(neuroleptiques)(± dyskinésies bucco-faciales)

Maladie de Parkinson

Avec association à d’autres signes neurologiques(syndrome frontal, syndrome cérébelleux,dysautonomie)

Maladie de WILSON

Selon le contexte pathologique

Isolé (± ATCD familiaux)

Exagération du tremblement physiologique(trémulations)

Syndrome cérébelleux cinétique

TREMBLEMENT DE REPOS

TREMBLEMENTD’ACTION

TREMBLEMENTS =“oscillations rythmiquesinvolontaires que décrit toutou partie du corps autour desa position d’équilibre”

SYNDROMEEXTRA-PYRAMIDAL(+ akinésie, hypertonie)

TREMBLEMENTD’ATTITUDE

TREMBLEMENTINTENTIONNEL(au mouvement)


SYNDROME MYOGÈNEA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A UA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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HoechstInternat 49

AMYOTROPHIE ou PSEUDO-HYPERTROPHIE

ABOLITION de la CONTRACTION

IDIO-MUSCULAIRE

PRÉSENCE ou ABSENCEde MYOTONIE

ENZYMES MUSCULAIRESLDH, CPK, Aldolases (N ou ↑ )

EMGNormal ou tracé anormalement riche avec potentiels de

faible amplitude, de durée brève et polyphasiques

BIOPSIE MUSCULAIRE(faite sur un muscle atteint et épargné par l’EMG)

⇒ étude histologique, histo-enzymologique et en microscopie électronique

CHEZ L’ADULTE AFFECTIONS LIÉES à unMODE de TRANSMISSION et à l’ÂGE

SURVENUE AIGUË ou SUBAIGUË

MYOPATHIESCONGÉNITALES

MYOSITE

• Myalgies +++, non systématisées,± signes cutanés

• Syndrome inflammatoire• Biopsie : infiltrat mononucléé• Causes : connectivites,

polymyosite, dermatopolymyosite(± cancer associé)

MYOPATHIEAIGUË TOXIQUE

• Ethylisme• Médicaments : lithium,

clofibrate, cimétidine

SYNDROMES CHRONIQUES

• Endocrinopathies : hyperthyroïdie ++,hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, CUSHING

• Médicaments : corticoïdes, chloroquine• ± ostéomalacie

DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES

À CARACTÈRE GÉNÉTIQUE

• Sans myotonie :- Maladie de DUCHENNE

- DM type BECKER

- DM des ceintures- DM facio-scapulo-humérale- Myopathies oculaires et oculo-pharyngées

• Avec myotonie : maladie de STEINERT ++

MYOPATHIES MÉTABOLIQUES

GÉNÉTIQUES

• Maladie de MAC ARDLE

• Maladie de POMPE

• Myopathies par surchargelipidique

• Paralysie périodique avecdyskaliémie

MITOCHONDRIOPATHIES(MERRF, MELAS)

S. NÉGATIFS

• Pas de signes sensitifs• Pas de fasciculations• ROT présents

ATCD FAMILIAUX

d’atteinte musculaire

DÉFICIT MOTEUR

• Prédominant sur lamusculature axiale et proximale

• Bilatéral ± symétrique

SYNDROME MYOGÈNE



SYNDROME MYASTHÉNIQUEA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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AventisInternat 50

EMGBloc neuro-musculaire

MYASTHÉNIE

cause la plus fréquente• Révélation fréquente par une prise médica-

menteuse (curarisants, aminosides, �–…)• Adulte jeune• Atteinte oculo-bulbaire prédominante• EMG : bloc post-synaptique• Réponse franche aux anticholinestéra-

siques• Possible association à d’autres affections

auto-immunes

• Thymome : 20% des cas (scanner duthorax)

• Anticorps anti-récepteur de l’acétyl-choline : 85% des cas

SYNDROME DELAMBERT-EATON

BOTULISME SYNDROME MYASTHÉNIQUECONGÉNITAL

• Homme > 40 ans, tabagique• Atteinte prédominante des membres• EMG : bloc pré-synaptique• Association fréquente au cancer

bronchique primitif (si pas connu :recherche systématique+++)

• Pas d’anticorps anti-RACh• Test pharmacologique : peu ou pas

positif

Urgence +++• Contexte toxique

• Atteinte d’autres personnes

• Installation aiguë et diffuse destroubles (muscles des membres,oculo-bulbaires, respiratoires…)

• Dysautonomie+++ : bouchesèche, troubles de l’accomodation

• EMG : bloc pré-synaptique

exceptionnel• Début néo-natal et antécédents

familiaux

• EMG : dédoublement du potentielmoteur après une seule stimulation

• Pas d’Ac anti-RACh

SIGNES OCULAIRES(Diplopie, ptosis)

SIGNES ORLVoix nasonnée, fausses routes, mastication difficile

TEST PHARMACOLOGIQUEInjection d’un anticholinestérasique :

correction des déficits

DEFICIT MOTEUR CERVICAL

ÉLIMINER

• Autres causes d’atteintes oculo-motrices : anévrysmecarotidien, SEP, myopathie oculaire, ophtalmoplégiebasedowienne, mitochondriopathie

• Autres causes de troubles pharyngo-laryngés : SLA, atteintedu tronc cérébal (pathologie ischémique, tumorale, malformative)

FATIGABILITE MUSCULAIREDES MEMBRES

Signes exclusivement musculaires d’évolution fluctuante

SYNDROME MYASTHENIQUE


Orientation diagnostique devant des

TROUBLES de la MARCHE et CHUTE du SUJET ÂGÉA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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AventisInternat 51

INTERROGATOIRE

• Antécédents• Mode de survenue• Facteurs déclenchants

• Séquelles d’AVC• Atteinte myogène :

- iatrogène (corticoïdes)- endocrinienne (Cushing,

hypothyroïdie)- métabolique (hypercalcémie)- carentielle (vitamine D)

• Myasthénie• Neuropathie motrice• Myélopathie cervicarthrosique• Séquelles de myélopathie

• Syndrome parkinsonien• Etat multi-lacunaire• Hydrocéphalie à pression

normale• Syndrome vestibulaire• Syndrome cérebelleux• Neuropathie sensitive

(proprioceptive)• Syndrome cordonal postérieur

• Cataracte• Maladie de la rétine• Séquelle de NORB

• Artérite des MI• Insuffisance veineuse

compliquée : ulcèrevariqueux, œdème

• Neuropathie sensitive• Canal lombaire étroit• Lombalgie aiguë ou

chronique• Arthrose (genou, hanche)

• Inégalité de longueur desMI (post-traumatique, post-chirurgicale…)

• Attitude vicieuse du genouou de la hanche (flessum)

• Rétraction tendineuse (pied équin)

• Maladie de Paget

• Troubles des fonctions cognitives (Alzheimer)• Troubles de la vigilance (iatrogènes++)• Hypotension orthostatique (iatrogène++,

dysautonomie, syndrome parkinsonien…)

• Perte de connaissance (origine cardiaque +++, épilepsie…)• Vertiges• Problèmes environnementaux : escaliers inadaptés, surfaces

glissantes, mauvais éclairage, chaussures inadaptées…

• Démence• Phobie de la marche

EXAMEN PHYSIQUE

• Examen neurologique et appareil locomoteur• Examen de la marche :

passage à la station debout, étude dynamique, boîterie…

EXAMENS COMPLÉMENTAIRESSelon le contexte

DÉFICIT MOTEUR TROUBLES POSTURAUXet/ou de la COORDINATION

TROUBLES VISUELS SYNDROME ALGIQUE TROUBLES STATIQUES desMEMBRES INFÉRIEURS

AUTRES CAUSES

PAR TROUBLES DE LA MARCHE

SANS TROUBLES DE LA MARCHE

TROUBLES DE LA MARCHE

CHUTES

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE

TRAITEMENTTRAITEMENT

MÉNINGITES INFECTIEUSES À LIQUIDE CLAIRÉpidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement

A V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

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AventisInternat 197

• Méningite subaiguë• Méningite basilaire• +/- signes de focalisation et syndrome confusionnel

• Méningites les plus fréquentes, d’étiologie le plus souvent virale• LCR : présence de cellules inflammatoires• Dépistage des étiologies nécessitant un traitement spécifique et urgent +++

• Lymphocytaire (200 à300 L/mm3)

• Hyperalbuminorachie(1 à 2 g/l)

• Hypoglycorachie• BK au direct (rare) ou

en culture

• Terrain, ATCD bacillaires• Altération de l’état

général• Autres localisations

(BK urines et tubages)• Hyponatrémie

• Contexte• Rhombencéphalite• Gravité +++ chez le

nouveau-né

• Lymphocytaire oupanaché

• Hyperalbuminorachie• Hypoglycorachie

(inconstante)• BG+ au direct (rare)

• Antituberculeux(quadrithéraphie)

• +/- corticoïdes (formesvues tardivement)

Amoxicilline IV(12 g/24 h)

du foyer infectieuxcausal

Associations si doute diagnostique

• Contage• Antibiothérapie préalable • Antigènes solubles (sang

+ LCR)

• Foyer ORL• Septicémie

• Lymphocytaire (< 500 L/mm3)• Glycorachie normale• Hyperprotéinorachie modérée

LCR

Variable en fonction des étiologies

• Tuberculose,brucellose, syphilis

• Foyer ORL chronique• Champignons

(Candida, cryptocoque)

• Signes focaux progressifsou pseudo-vasculaires

• Atteinte possible desnerfs craniens

• Fièvre parfois isolée

D’origine :• Virale (entérovirus, myxovirus, HIV...)

ou• Non virale (syphilis, brucellose,

leptospirose, borelliose)

En faveur :• Pas de signes focaux ni troubles

de la vigilance• Myalgies, exanthème ...

• PN sans germes(direct + cultures)

• PN altérés• Hypoglycorachie

• PN non altérés• Glycorachie normale

MÉNINGITE BACTÉRIENNEDÉCAPITÉE

RÉACTION MÉNINGÉE à un FOYER INFECTIEUX AU

CONTACT des méninges

MéningiteLYMPHOCYTAIRE AIGUË

TUBERCULOSE LISTÉRIOSE

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE

MÉNINGITE AIGUË MÉNINGITE CHRONIQUE

Antibiothérapie IV à largespectre en première

intention

LCR

MÉNINGITE PURIFORME ASEPTIQUE

LCR

TRAITEMENT TRAITEMENT

TRAITEMENT • Brucellose : Doxycycline + Rifampicine• Leptospirose : peni G• Borelliose : Ceftriaxone• Syphilis : peni G

FORMES SELON LE TERRAIN

BILAN NEUROLOGIQUEBILAN ÉTIOLOGIQUEBILAN BACTÉRIOLOGIQUE

MÉNINGITES PURULENTESÉpidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement, prévention


JUIN 1999


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AventisInternat 198

NOUVEAU-NÉ

• Accouchement difficile• Prématurité, souffrance

néo-natale, spina bifida• Hypo ou hyperthermie• Convulsions

PRÉVENTIF

• Fermeture d’une brèche ostéo-durale• Éradication d’un foyer infectieux• Épidémie de méningococcémie : Rovamycine® 2 à 3 g/j,

Rifampicine• Vaccination anti-Hæmophilus chez l’enfant

SYMPTOMATIQUE

• Rééquilibrationhydro-électrolytique

• Traitement d’un chocinfectieux, d’une CIVD,d’une hypoxie ...

DE LA MÉNINGITE = URGENCE

• AB large spectre IV puis adaptée àl’antibiogramme, à poursuivre 10jours après apyrexie - Faire 2ème PLà 24/48 h

• Guérison si apyrexie pendant 10jours avec PL de contrôle : < 30éléments, protides normaux

DES COMPLICATIONS et SÉQUELLES

• Empyème sous-dural etabcés : neurochirurgie

• Coma : réanimation• Hydrocéphalie : valve• Epilepsie : traitement anti-

épileptique

NOURISSON

• Tableau de gastro-entérite ou dedéshydratation fébrile

• AEG et troubles comportementaux• Convulsions, coma• Purpura fébrile

LCR

• Opalescent ou purulent• Nombreux PN altérés• Hyperprotéinorachie (1 à 3 g/l)• Hypoglycorachie• Germe (direct et/ou culture)

• Recherche de contage ou épidémie• Recherche de porte d’entrée (ORL, brèche

ostéo-durale, respiratoire, digestive, urinaire,valvulopathie, valve cérébrale) surtout siméningite récidivante

• Méningocoque +++ :épidémies hiverno-printanières

• Pneumocoque +++ : 1ère causechez l’adulte - Origine ORL

• Hæmophilus influenzæ

• Entérobactéries (Proteus, E. Coli)• Listeria• Pseudomonas• Staphylocoque, streptocoque

• TDM cérébral et/ou IRM (avant PLsi signes focaux)

• EEG (si crise d’épilepsie et/outroubles de vigilance : encéphalite)

Prélèvements multiples (en plus du LCR :HC, ECBU, coproculture, gorge...)

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE VARIANTES CLINIQUES

• Formes comateuses• Formes avec signes focaux (abcés ou

méningo-encéphalite)• Formes septicémiques (purpura fulminans)

CURATIF

MÉNINGITE PURULENTE

TRAITEMENT

NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUESÉtiologie, diagnostic


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 221

• Atteinte sensitivo-motrice• Bilatérale et symétrique• A prédominance distale• Débutant aux membres inférieurs

• Atteinte successive, asynchrone etasymétrique de plusieurs troncsnerveux

• Atteinte possibles des nerfs crâniens

CLINIQUE

• Paresthésies oudysesthésies

• Hypoesthésie enchaussette

• ± Déficit de la loge antéro-externe (steppage)

• Amyotrophie

CARENCES

• Vitamine B1(alcool)

• Vitamine B6 (INH,D-Pénicillamine)

• Vitamine B12• Acide folique

HÉRÉDITAIRES

• CHARCOT-MARIE

• Porphyrie• Amylose familiale• Maladie de

THEVENARD

• Maladie de REFSUM

DIABÈTE

• Neuropathievégétative

• Formesdouloureuses

AUTRES CAUSES

• Paranéoplasiques(anti-HU, anti-Yo,anti-Ri)

• Dysglobulinémies• Polyarthrite

rhumatoïde

MALADIES SYSTÉMIQUES

• PAN, angéitede CHURG etSTRAUSS

• Lupus, SJÖRGEN

• WEGENER

• PR

AUTRES CAUSES

• Dysglobulinémies• Amylose• Porphyrie• Sarcoïdose• Toxicomanie• OSLER

• Néoplasies• Paralysie tronculaire

familiale

TOXIQUES

• Métaux lourds(arsenic, plomb,thallium)

• Médicaments +++

EMG

• Potentielssensitifs abolis

• ± VCN motricesralenties (selonl’étiologie)

CLINIQUE

• Systématisationtronculaire

• Signessympathiques rares

EMG

• Potentiels sensitifsaltérés

• Processus neurogènedans le territoire deplusieurs troncs

• VCN motricesralenties ou normales

BIOPSIE NEURO-MUSCULAIRE

(non systématique)

BIOPSIE NEURO-MUSCULAIRE

possible angéite

INSUFFISANCE RÉNALE

CHRONIQUE

DIABÈTE LÈPRE

LCR

(non systématique)normal ou

hyperprotéinorachie(diabète)

AXONO-MYÉLOPATHIE

Perhexiline, sels d’or

AXONOPATHIE

Vincristine, métronidazole, cysplatine, disulfirame,nitrofurantoïne, phénytoïne, dapsone

LCR

normal ou

hyperprotéinorachie(diabète)

MULTINÉVRITEPOLYNÉVRITE

SYNDROME NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES IMPUTABLES à la CONSOMMATION d’ALCOOLDiagnostic, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 222

CENTRALES• Encéphalopathie de GAYET-WERNICKE

- Syndrome confusionnel, troubles de l’équilibre,troubles oculo-moteurs

- Traitement : urgent ++- Vitaminothérapie B1++, B6 et PP

• Syndrome de KORSAKOFF

- Souvent séquellaire d’une encéphalopathie de GAYET-WERNICKE

• Atrophie cérébelleuse - État le plus souvent irréversible

• Encéphalopathie de MARCHIAFAVA-BIGNAMI

- Tableau polymorphe (démence, état confusionnel,hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie, signes dedysconnexion calleuse à la phase d’état)

• Myélinolyse centrale du pont- Tétraparésie et syndrome pseudo-bulbaire

PÉRIPHÉRIQUES• Polynévrite alcoolo-carentielle

- Vitaminothérapie parentérale B1, B6 (+B5 et PP) à la phase aiguë

• Névrite optique- Bilatérale- Sevrage éthylique et tabagique, vitaminothérapie B

COMPLICATIONS DE L’INTOXICATION AIGUË

• Ivresses banales (levée d’inhibition, incoordination motrice)• Ivresses pathologiques (formes agressives, violentes,

formes hallucinatoires, délirantes, formes comateuses)• Crises d’épilepsies (en règle généralisées tonico-cloniques)

COMPLICATIONS DE L’ÉTHYLISME CHRONIQUE

COMPLICATIONS DU SEVRAGECHEZ L’ÉTHYLIQUE CHRONIQUE

DELIRIUM TREMENS• Sevrage complet ou relatif à l’occasion d’une

intervention chirurgicale, d’une maladie infectieuse…• État confuso-onirique +++• Syndrome général avec fièvre, déshydratation,

sueurs +++, tachycardie• Traitement = urgence

- Réhydratation +++- Rééquilibration électrolytique- Calmer l’agitation (méprobamate, tiapride…)- Vitaminothérapie B1, B6- Traitement d’un état pathologique associé

ÉPILEPSIE• Crises généralisées tonico-cloniques

le plus souvent• Traitement d’un état de mal• Pas de traitement anti-épileptique

en dehors de l’état de mal sisevrage non obtenu

ÉTHYLISME

POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE(SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ)

Diagnostic, évolutionA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 223

SIGNES POSITIFS

• Aréflexie• Troubles sensitifs modérés• Atteinte possible des nerfs crâniens• +/- dysautonomie• Signe de LASÈGUE

SIGNES NÉGATIFS

• Pas de niveau sensitif• Pas de signes pyramidaux

Dissociation albumino-cytologique dans le LCR +++

SIGNE NÉGATIF :Pas de PN dans le LCR

En milieu spécialisé - Si atteinte, transfert en réanimation

ÉVOLUTION

Imprévisible

Ralentissement des VCN + allongement des latences distales

BIOLOGIE EMGEXAMEN CLINIQUE

CONDUITE À TENIR

SURVEILLANCE DE LA VENTILATION SURVEILLANCE CARDIAQUE TRAITEMENT ANTICOAGULANT PLASMAPHÉRÈSE et/ouIMMUNOGLOBULINES IV

• Déficit progressif +/- symétrique• Parfois précédé d’un épisode fébrile• D’évolution ascendante

COMPLICATIONS

• Complications respiratoires• Phlébites• Troubles du rythme cardiaque

(dysautonomie)

RÉCUPÉRATION

• D’évolution descendante, 2 à 4 semaines après arrêt de laprogression des symptômes

• Restitution ad integrum le plus souvent (sauf si potentiels defibrillation à l’EMG : atteinte axonale et séquelles possibles)

GUILLAIN - BARRÉ

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUEDiagnostic, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 224

DÉFICITSsensitif et/ou moteur

APHASIE,AMNÉSIE

IRM CÉRÉBRALE

• Plus sensible que le scanner• En T2 : hypersignal d’une ou

des régions limbiques ettemporales internes avecréaction œdémateuse

• En T1 : gadolinium : prise decontraste de même topographie

SCANNER CÉRÉBRAL AVEC INJECTION

PONCTION LOMBAIRE BIOPSIE CÉRÉBRALESTÉRÉOTAXIQUE

SÉROLOGIEEEG

Si IRM impossible en urgence• Hypodensité prenant le

contraste après injection(même topographie que pour IRM)

• Foyer(s)temporal(aux)(80% des cas)

• Activité périodiquevers le 3e jour

• Hypercytose panachée• Protéines > 1g/l• Glucose normal ou diminué• Recherche d’antigènes viraux

et d’anticorps spécifiques• Cultures virales• PCR

• Seulement si réponseinadéquate au traitement (autre diagnostic ?)

COMITIALITÉ TROUBLESDE LA VIGILANCE

ÉLIMINER

SYNDROME MÉNINGÉ

• Céphalées, vomissements• Syndrome infectieux

Notion d’herpès recurrents

Urgence +++

• Aciclovir : 30 mg/kg/j en 3 perfusions/24 heures x 10 jours• Anticonvulsivant• Traitement de l’hypertension intracrânienne si besoin

• Abcès cérébral en phasepré-suppurative

• Thrombose veineuse cérébrale• Syndrome de REYE

(chez l’enfant)

• Tuberculose, listériose• Encéphalites post-infectieuses

et post-vaccinales• Autres encéphalites virales :

VZV, EPSTEIN-BARR, CMV…

• HSV-1

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE ?

TRAITEMENT

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNEPhysiopathologie, diagnostic, traitement d’urgence


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 225

URGENT +++• Radiographies du crâne et EEG• TDM cérébrale (sans, puis avec injection de

produit de contraste• IRM, voire angio-IRM selon le contexte

• ATCD néoplasiques, installation progressive, signesneurologiques en foyer, foyer d’ondes lentes à l’EEG,diagnostic TDM et/ou IRM

• Le plus souvent : glioblastome, astrocytome,métastase, voire méningiome

• Traitement : corticothérapie par voie générale,exérèse chirurgicale (ou radiothérapie éventuelle si inopérable)

• Cas particulier des abcés (toxoplasmose +++ chezséropositifs HIV - Traitement médical)

• Contexte évocateur• Diagnostic TDM• HED, HSD aigu ou

chronique, contusion• Urgence chirurgicale

si HED

� Causes vasculaires : HTA maligne,éclampsie, thrombophlébite cérébrale,ramollissement cérébral étendu,hématome intra-cérébral

� HIC bénigne• Début brutal, sujet jeune• Examen neurologique normal en

dehors du FO (œdème papillaire)• PL, diurétiques, dérivation du LCR

� Causes infectieuses : méningo-encéphalites

� Autres : intoxication au CO, plomb,arsenic, œdème allergique

� Par blocage• Diagnostic TDM et/ou IRM• Tumeur de la fosse postérieure ou intraventriculaire,

malformation (sténose de l’aqueduc, DANDY WALKER)• Traitement : dérivation du LCR, puis traitement

étiologique� Par troubles de résorption

• ATCD d’hémorragie méningée ou de méningite• Hydrocéphalie quadriventriculaire• Dérivation ventriculo-péritonéale

PRÉCOCÉMENT

• Céphalées récentes, rebelles au traitement médical, à recrudescencenocturne, accentuées par efforts et mobilisation céphalique

• Vomissements faciles, matinaux, calmant la céphalée• Diplopie, éclipses visuelles• Sensations vertigineuses, acouphènes• Troubles de l’humeur et de la mémoire• Fond d’œil : œdème papillaire à bords flous, veines dilatées (inconstant)

TARDIVEMENT

• Céphalées et vomissements importants• Troubles de la vigilance (obnubilation, coma)• Troubles neurovégétatifs, voire signes d’engagement• Fond d’œil : hémorragies en flamèches et exsudats, voire

atrophie optique (cécité)

CAUSES TUMORALES HYDROCÉPHALIE TRAUMATISME AUTRES CAUSES

BILAN ÉTIOLOGIQUE

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

CAUSES TUMORALES

• Métastase vertébrale• Tumeur primitive extra-médullaire (neurinome, méningiome, tumeur osseuse)• Localisation vertébrale d’une hémopathie maligne (myélome +++)• Tumeur intra-médullaire secondaire ou primitive (astrocytome,

épendymome…)• Épidurite néoplasique

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUEÉtiologie, physiopathologie, diagnostic


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 226

rapide car risque de non récupération

MANIFESTATIONS DÉFICITAIRES DES MEMBRES INFÉRIEURSOU DES 4 MEMBRES SELON LE NIVEAU DE LA COMPRESSION

• Troubles de la marche• Hypoesthésie

SYNDROME LÉSIONNEL (selon la cause)

• De topographie radiculaire (⇒ périphérique)

• Déficit sensitivo-moteur + aréflexie ostéo-tendineuse

• Valeur localisatrice +++ du niveau de lacompression

SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL

• Atteinte centrale• Para (ou tétra) parésie spastique avec

syndrome pyramidal et niveau sensitif +++• Troubles génito-sphinctériens• Tardivement : déficit sensitivo-moteur

complet avec aréflexie et triple retrait

SYNDROME RACHIDIEN (selon la cause)

• Douleur rachidienne loco-régionale à lapalpation

• Valeur localisatrice ++

INTERROGATOIRE

• ATCD néoplasiques• Mode de survenue :

brutal ou progressif• Contexte infectieux

CAUSES INFECTIEUSES

= Spondylodiscites

CORTICOTHÉRAPIE± pamidronate en perfusion± Chirurgie

(± radiothérapie etchimiothérapie)

Chirurgie

Antibiothérapie +immobilisation

(parfois chirurgie simenace neurologique)

BIOLOGIE

• Syndrome inflammatoire• Bilan phospho-calcique, EPP• Prélèvements bactériologiques, sérologies ...

IMAGERIE

• Clichés standards : atteinte lytique ou condensantecorporéale ou pédiculaire - Pincement discal avecplateaux vertébraux irréguliers ...

• Scanner centré sur le niveau concerné• IRM +++ÉLIMINER

• Myélite radique• SEP, SLA ...

DOULEURS

• Rachidiennes et/ou radiculaires• De rythme non mécanique• Rebelles au traitement médical

TROUBLES SPHINCTÉRIENS

inconstants

EXAMEN NEUROLOGIQUE

COMPRESSION MÉDULLAIRE

BILAN ÉTIOLOGIQUE

STÉNOSE RACHIDIENNE

• Hernie discale• Myélopathie

cervicarthrosique

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVALDiagnostic


JUIN 1999

Dr D. PIERRONService de Neurochirurgie

Hôpital Beaujon, Clichy

BILAN ÉTIOLOGIQUE

RHUMATOLOGIQUE

Difficile si patient hyperalgique• Raideur rachidienne lombaire +++

AventisInternat 227

SYNDROME DOULOUREUX SYNDROME DÉFICITAIRE

rapide car risque de non récupération

INTERROGATOIRE

• Circonstances déclenchantes, mode de début• ATCD (lombalgiques, tumoraux, infectieux ...)

BIOLOGIE

• Syndrome inflammatoire• Calcémie, EPP• Prélèvements bactériologiques,

sérologies

IMAGERIE

• Radiographies standard : atteinte lytique ou condensante, corporéaleou pédiculaire - Pincement discal avec plateaux vertébraux irréguliers

• IRM +++ (étude globale du rachis lombaire)• A défaut : TDM (remontant jusqu’au cône terminal) ou myélographie

par voie haute

• Tumeur de la queue de cheval +++(lipome, épendymome, neurinome)

• Métastase, myélome : plus rares

• Pelvispondylite rhumatismale• Paget• Hernie discale médiane volumineuse

(L4/L5 ou L5/S1)• Traumatisme

= Spondylodiscites

• Radiculalgie crurale et/ou sciatique• Lombalgie inconstante

• Troubles de la marche, puis douleur et/ou déficit moteur, uniou pluriradiculaire, d’un ou des 2 membres inférieurs

• Troubles sphinctériens : miction difficile, rétention vésicale

NEUROLOGIQUE

= atteinte périphérique +++• Déficit sensitivo-moteur crural ou sciatique +

aréflexie ostéo-tendineuse• Hypoesthésie ou anesthésie en hémi-selle ou en selle• Hypotonie du sphincter anal

CAUSES TUMORALES CAUSES INFECTIEUSES AUTRES

EXAMEN CLINIQUE

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

DÉFICIT NEUROLOGIQUE NON RÉGRESSIF

• Brutal ou en quelques heures• D’installation bégayante

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUEDIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE CONSTITUÉÉpidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 228a

• AVC = 3ème cause de mortalité• Incidence : 15 ‰ par an• Facteurs de risque = HTA, cardiopathie, diabète,

hyperlipémie, tabac, obésité, contraception orale • Facteurs de risque• ATCD d’AIT

DÉFICIT FOCAL

Avec territoire artériel connu

PRÉCOCE

AVC MAJEUR• Traitement symptomatique• Lutte contre l’œdème cérébral• Nursing• Prévention de la récidive dans un autre territoire

AVC MINEUR ou ÉVOLUTIF• Héparinothérapie en fonction de la cause• Traitement d’un trouble du rythme

cardiaque

THROMBOSE VEINEUSE• Traitement anticoagulant si pas

de contre-indication• Traitement d’un foyer infectieux

À DISTANCE• Rééducation• Prévention des récidives : antiagrégants ou

AVK, traitement de l’HTA, endartériectomiecarotidienne si plaque sténosante

LACUNETraitement de l’HTA

PHYSIOPATHOLOGIE• Occlusion artérielle +++, mais aussi migraine compliquée, spasme• Embolie venant d’une plaque ulcérée (artère extra ou intra-crânienne)• Embolie d’origine cardiaque (infarctus, AC/FA)• Occlusion artérielle thrombotique in situ

ÉVOLUTION - PRONOSTIC• A court terme : régression, stabilisation ou aggravation secondaire du déficit

- Pronostic mauvais si coma prolongé, > 65 ans, déviation oculo-céphalique• A long terme : mortalité (50 % de décès dans les 5 ans)

morbibité : état lacunaire, démence

= SCANNER CÉRÉBRAL• Eliminer une hémorragie• Normal si trop précoce• Hypodensité localisée à un territoire artériel• Effet de masse• Prise de contraste (maximale vers le 10ème jour)• Mauvaise visualisation des AVC du tronc (IRM +++)

• AVC sylvien superficiel antérieur : hémiplégie brachio-faciale +aphasie motrice si lésion gauche

• AVC sylvien superficiel postérieur : HLH + confusion + aphasiede WERNICKE (lésion gauche) ou trouble visuo-spatial (lésion droite)

• AVC sylvien total• AVC cérébral antérieur : déficit pseudo-crural + mutisme

akinétique si lésion bilatérale• AVC cérébral postérieur : HLH ± déficit sensitif• AVC vertébro-basilaire : WALLENBERG, trouble de la latéralité du

regard, syndrome cérébelleux, locked in syndrome

• Infarctus par athérosclérose (écho-Dopplerdes vaisseaux du cou ± angiographie)

• Infarctus d’origine cardiaque (FA, embolieparadoxale) : échographie trans-thoracique ±trans-œsopgagienne, ECG ± Holter

• Lacune• Thrombose veineuse• Dissection artérielle traumatique ou spontanée• Hémopathies, artérites infectieuses ou

inflammatoires

ÉLIMINER• Hématome intra-parenchymateux• Tumeur à révélation pseudo-vasculaire• Epilepsie avec déficit post-critique• HSD chronique

AVC CONSTITUÉ

TRAITEMENT

228b

BILAN ÉTIOLOGIQUEBILAN LÉSIONNEL

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE TRANSITOIREÉpidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 228b

• Incidence : 3 ‰ par an (= 6 % des AVC)• 75 % des AIT surviennent avant 65 ans• Mêmes facteurs de risque que AVC constitués

ÉLIMINER

• Epilepsie partielle• Migraine accompagnée, syndrome vertigineux d’origine ORL• Tumeur cérébrale à révélation pseudo-vasculaire• HSD chronique• Malformation artério-veineuse• Hypoglycémie

PHYSIOPATHOLOGIE

• Embolie (plaque athéromateuse des artèresextracraniennes, cardiopathie emboligène)

• AIT hémodynamique

PRONOSTIC

• 25 % de décès dans les 4 ans (IDM, AVC)• 30 % d’AVC constitué dans les 5 ans

ATHÉROSCLÉROSE CERVICALE

• Anticoagulants initialement si doute sur origine embolique• Anti-agrégants plaquettaires• Traitement des facteurs de risque• Chirurgie = endartériectomie carotidienne ou chirurgie

d’un ostium vertébral (plus rare)

EMBOLIE D’ORIGINE CARDIAQUE

• Héparinothérapie, puis relais par AVK• Traitement de la cardiopathie : tentative de réduction

d’une FA, valvulopathie, endocardite (contre-indication aux anticoagulants)

• Cécité monoculaire transitoire• Syndrome optico-pyramidal• Déficit moteur et/ou sensitif, brachio-facial

ou cheiro-oral• Trouble du langage

• Trouble visuel bilatéral• Déficit moteur et/ou sensitif bilatéral ou

touchant un hémi-corps puis l’autre• Ataxie• Drop-attack• Vertige vrai, diplopie

• Déficit focalisé isolé• A début brutal• Régressif en moins de 24 H

STÉNOSE ARTÉRIELLE CERVICALE

• Recherche de souffle cervical• Echo-Doppler des vaisseaux du cou +

trans-crânien• Angiographie éventuelle (ou angio-IRM)

ORIGINE CARDIAQUE

(AC/FA, thrombus mural après infarctus, embolieparadoxale, valvulopathie, endocardite)

• ECG ± Holter• Echocardiographie transthoracique ± transœsophagienne• Recherche de phlébite

= TDM et/ou IRM• Normal ou séquelles d’AVC anciens

AIT CAROTIDIEN AIT VERTÉBRO-BASILAIRE

AIT

TRAITEMENT

228c228a

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL HÉMORRAGIQUEÉpidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 228c

AVC HÉMORRAGIQUE

AVC

• HBPM à doses préventives pour préventiondes complications thromboemboliques

• Nursing• Lutte contre l’œdème cérébral

• Hématome lobaire• Hématome cérébelleux• Hématome du tronc cérébral (protubérance ++)• Hématome des noyaux gris ou capsulaire (HTA ++)

• Traitement de l’HTA• Dérivation du LCR en cas d’hématome de la

fosse postérieure compressif avec hydrocéphalie

• Traitement d’une malformationvasculaire (neuroradiologieinterventionnelle, chirurgie)

• Rééducation• Antispastiques

PRÉCOCE À DISTANCE

DÉFICIT NEUROLOGIQUE• Proportionnel le + souvent, persistant• Installation brutale• Céphalées ± vomissements (50 % des cas)

FACTEURS DE RISQUE VASCULAIREHTA +++

TROUBLES DE LA CONSCIENCESimple obnubilitation → coma

PHYSIOPATHOLOGIE• HTA : rupture d’artérioles (ou micro-anévrismes)• Rupture d’anévrisme• Autres malformations vasculaires (angiomes, fistules artério-

veineuses, cavernomes, télangiectasies)• Hémorragie intra-tumorale• Complications des anti-coagulants• Troubles de la coagulation• Endocardites bactériennes = rupture d’anévrysmes mycotiques• Angiopathie amyloïde• Artérites inflammatoires

ÉVOLUTION - PRONOSTIC• Décès rapide si hématome volumineux avec coma.

Mortalité globale : 20 à 37 %• Récupération à début tardif et lente chez les survivants• Pronostic lié aux possibilités de prévention des

récidives par traitement d’une éventuelle malformation vasculaire

ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE (ou angio-IRM)Selon l’état clinique et si la topographie de

l’hématome fait évoquer la rupture d’uneéventuelle malformation vasculaire à rechercher

SCANNER CÉRÉBRAL SANS INJECTION• Hyperdensité spontanée• ± effet de masse• ± inondation ventriculaire

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

TRAITEMENT

228b

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE NON TRAUMATIQUEÉtiologie, diagnostic, évolution


JUIN 1999

Dr D. PIERRONService de Neurochirurgie

Hôpital Beaujon, Clichy

AventisInternat 229

HABITUELLEMENT

• Céphalée à début brutal ±nausées et vomissements

• Syndrome méningé sans fièvre ni signe neurologique en foyer

TRANSFERT EN MILIEU NEUROCHIRURGICAL +++

• Car risque d’aggravation brutale• Isolement, voire surveillance en USI• Contrôle de la TA• Perfusion de nimodipine (prévention du spasme artériel)

PLUS RAREMENT

• Désorientation temporo-spatiale isolée• Coma avec hémiparésie (hématome

intracérébral associé)

• Présence de sang (hyperdense) dans les espacessous-arachnoïdiens sur les clichés non injectés

• ± inondation ventriculaire ou hématome intra-cérébral

si doute persistant ++• LCR rouge ou rosé, incoagulable dans les 3 tubes• Parfois, liquide xanthochromique si diagnostic retardé

le problème = la date opératoire• En urgence si hématome intra-cérébral compressif• Dans la 1ère semaine si bonne tolérance neurologique• De façon retardée si spasme artériel cérébral

(doppler trans-crânien, angiographie) ou coma sans hématome cérébral associé (angiographieégalement retardée)

(15 à 20 % des cas)• HTA• Intoxication au CO• Complication d’une endocardite• Malformation vasculaire masquée par un spasme

(nouvelle angiographie à distance)

• Urgence chirurgicale si hématome intracérébralcompressif

• Traitement retardé si bonne tolérance neurologique :chirurgie (exérèse de la malformation), embolisationsupra-sélective ou irradiation multifaisceaux enfonction des cas

SCANNER PONCTION LOMBAIRE

ANÉVRYSME CAROTIDIEN ouVERTÉBRO-BASILAIRE

MALFORMATIONARTÉRIO-VEINEUSE

ANGIOGRAPHIENORMALE

BILAN ÉTIOLOGIQUE = ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES

SCLÉROSE EN PLAQUESÉpidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 230• Liée à la présence de lésions plurifocales et d’âge

différent dans la substance blanche du SNC• Touche surtout la femme de 20 à 40 ans• Incidence : 3 à 8 pour 10.000 (Europe de l’Ouest)• Association inconstante à HLA A3 B7 DW2 DRW2

ÉLIMINER

• Myélopathies compressives (tumorales,cervicarthrosiques), virales (HTLV-1),syphilitiques, vasculaires (angiomes, fistulesdure-mériennes), sclérose combinée

• Malformations de la charnière cervico-occipitale

• Tumeurs de la fosse postérieure (méningiomes)• Syndromes vasculaires du tronc cérébral• Myasthénie• Affections systémiques : lupus, sarcoïdose,

Behcet• Encéphalomyélite aiguë, dégénérescence

spino-cérébelleuse

FORMES DE DÉBUT

• Atteinte des voies longues surtout sensitives (picotements, engourdissements ...)• Atteinte du tronc cérébral (syndrome vestibulaire, névralgie du V, ophtalmoplégie

internucléaire, paralysie faciale ...)• Névrite optique rétrobulbaire (NORB)• Troubles génito-sphinctériens

FORMES PARTICULIÈRES

• Forme médullaire• Forme hémiplégique• Neuromyélite optique aiguë

Visuels, auditifs,somesthésiques

= recherche de lésions infra-cliniques

• Hypersignaux en T2

disséminés dans lasubstance blanche

• Prise de contraste en T1

si lésion active

PRONOSTIC

• Formes à début tardif (> 40 ans) : plus sévères car formes progressives(évoluant d’un seul tenant) plus fréquentes

• Formes bénignes (invalidité nulle à 10 ans) : plus fréquentes lorsque le débutest précoce

• Invalidité corrélée au délai séparant les poussées et non influencée par le sexe

ÉVOLUTIONSéquelles avec tableaux polymorphes.

Semble influencée par les traitements par �-interféron (1b ou 1a)

• Signes pyramidaux• Signes cérébelleux• Troubles sensitifs, oculaires, vestibulaires, génito-sphinctériens• Dysphorie

• Recherche de poussée antérieure(NORB, diplopie, paresthésies ...)

• Recherche de signesincompatibles avec une lésionunique (nystagmus, FO, signespyramidaux, troubles sphinctériens

• Pléïocytose modérée• Hyperprotéinorachie modérée

avec distribution oligoclonaledes gammaglobulines àl’électrophorèse et synthèseintra-thécale d’IgG

CLINIQUE POTENTIELS ÉVOQUÉS LCR

Avec dissémination dans le temps (évolution parpoussées) et l’espace (signes plurifocaux) +++

IRM CÉRÉBRALE

SCLÉROSE EN PLAQUES ?

MÉDICAMENTS• L-DOPA + inhibiteur de la dopa décaboxylase périphérique :

- MODOPAR® 125 (formes immédiate, dispersible et LP), 250 (forme immédiate)- SINEMET® 100 (formes immédiate et LP), 200 (formes immédiate et LP)

• Agonistes dopaminergiques : - Bromocriptine (PARLODEL®),- Lisuride (DOPERGINE®), - Ropinirole (REQUIP®), - Piribédil (TRIVASTAL®)- Pramipéxole (MIRAPEXIN®)

• IMAO-B : Sélégiline (DEPRENYL®)• ICOMT : inhibiteur de la catéchol-O-méthyl transférase (COMTAN®)• Autres : Amantadine, anticholinergiques, antidépresseurs

ÉVOLUTIONMaladie évolutive, le traitement n’est que symptomatique.

• Plusieurs années d’équilibration sous traitement simple : “lune de miel”• Apparition de difficultés d’équilibration avec effet “on-off”, dyskinésies• Grabatisation progressive selon les difficultés d’équilibration et les

troubles des fonctions cognitives

CHIRURGIEStimulation thalamique

ou sous-thalamique

KINÉSITHÉRAPIE +++

MALADIE DE PARKINSONPhysiopathologie, diagnostic, évolution, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 231

TRIADE SYMPTOMATIQUE• Akinésie• Hypertonie plastique• Tremblement de repos

(souvent asymétrique +++)

AUTRES SIGNES• Micrographie, troubles de la marche, réflexe naso-palpébral inépuisable• Difficulté de réalisation des mouvements fins alternatifs rapides (adiadococinésie)• Syndrome anxio-dépressif, démence sous-corticale• Troubles de l’adaptation posturale, dysarthrie• Hypersialorrhée, hyperséborrhée

ÉLIMINER• Syndrome parkinsonien des neuroleptiques• Maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI

• Syndrome parkinsonien traumatique (boxeurs)• Syndrome parkinsonien tumoral• Syndromes parkinsoniens toxiques (CO, Mn)• Atrophies multi-systématisées

Imagerie cérébrale (TDM et/ou IRM) = RAS

À adapter en fonction du profil oscillométriquedes performances motrices de chaque patient

TRAITEMENT

MALADIE DE PARKINSON

PHYSIOPATHOLOGIEDégénérescence des neuronesdopaminergiques de la substancenoire entraînant une interruptionprogressive de la voie nigro-striéeet désafférentation dopaminergiqueprogressive du striatum.

TRAITEMENT

MALADIE D’ALZHEIMERDiagnostic, évolution


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 232

• Inhibiteur de l’acétylcholine estérase (tacrine) : semble avoirun effet freinateur sur le cours évolutif de la maladie

• Traitement anti-dépresseur si syndrome dépressif associé• Traitement anti-épileptique si épilepsie associée• Aménagement du domicile afin de permettre le maintien à

domicile le plus prolongé• Prise en charge sociale : aide à domicile, système de repas

à domicile, etc• Traitement psychotrope si manifestations psychotiques• Traitement sédatif si troubles du sommeil

ÉVOLUTION

• Aggravation progressive des troublescognitifs, des troubles du comportement etdu syndrome aphaso-apraxo-agnosique

• Comitialité possible• Inversion du cycle veille-sommeil• Agressivité• Décès en 10 ans en moyenne

TROUBLES DE LA MEMOIRE(d’installation progressive)

AUTRES DEFICITS COGNITIFS(selon le stade évolutif)

• critique, jugement, calcul…

BILAN NEURO-PSYCHOLOGIQUE

• Recherche d’un syndrome aphaso-apraxo-agnosique• Evaluation sur une échelle de type MMS, Blessed

dementia scale, BEC 96, ADAS-Cog,…• Tests psychométriques• Evaluation d’un éventuel syndrome anxio-dépressif

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• Hémogramme• Bilan inflammatoire• Calcémie-phosphorémie• Vit B12 - folates• Bilan hépatique• TPHA-VDRL• TSH• EEG : normal ou ondes lentes diffuses et symétriques• Scanner cérébral avec injection : atrophie cortico-sous-corticale

d’intensité variable selon le stade évolutif• Ponction lombaire : non systématique, normale

• Alzheimer = cause de démence la plus fréquente(5% des sujets > 65 ans)

• Etiologie non connue

• Trois lésions neuropathologiques caractéristiques :- dégénérescence neuro-fibrillaire- plaques séniles- dégénérescence granulo-vacuolaire

• Chez un patient de 50, 60 ans• Sans troubles de la vigilance

ÉLIMINER

• Une démence symptomatique éventuellement curable :- hydrocéphalie à pression normale- hématome sous-dural chronique- intoxication- insuffisance thyroïdienne- démence artériopathique- déficit en Vit B12- PG- BINSWANGER

• Une démence dégénérative autre qu’Alzheimer :- maladie de Pick- maladie de Parkinson- maladie de STEELE-RICHARDSON-OLZEWSKI

- démence à corps de LOEWI

• Maladie de CREUTZFELD-JAKOB

• Syndrome confusionnel : bilan étiologique différent

SYNDROME DÉMENTIEL : ALZHEIMER

MALADIE D’ALZHEIMER

BILAN ÉTIOLOGIQUE

ÉPILEPSIESÉtiologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 233

• Somatomotrices• Bravais-Jacksoniennes• Adversives• Phonatoires• Somato-sensitives• Visuelles• Auditives• Olfactives

• Trouble isolé de la conscience• Mnésiques• Idéatoires (pensées forcées)• Instinctivo-affectives (faim,

soif, angoisse)• Psycho-sensorielles

• Grand mal (phases tonique,clonique, stertoreuse)

• Spasmes en flexion• Crises toniques, cloniques,

atoniques

• Simples• Complexes

• Généralisé tonico-clonique• État d’absence• Partiel• Syndrome de KOJEWNIKOFF

Aucune cause détectée dans 20 % des cas

NOUVEAU-NÉCauses anté, péri ou

post-natales(mauvais pronostic)

Urgence si état de mal

• Clonazepam IV• Valproate de Na IV• Phénytoïne IV

• Chirurgie d’une lésion épileptogène (si épilepsie noncontrôlée par le traitement médical et lésion accessibleà la chirurgie)

• Sevrage éthylique• Correction d’un trouble métabolique

NOURISSON et PETIT ENFANT• Si fièvre : convulsion fébrile isolée

(banale), méningite et/ou encéphalite• Absence de fièvre : HSD, hypocalcémie,

syndrome de WEST

• Ethosuximide• Epidione (si rebelle)

• Phénobarbital• Carbamazépine• Hydantoïnes• Valproate de Na• Benzodiazépines

• Gamma Vinyl GABA• Gabapentine• Lamotrigine• Topiramate• Tiagabine

GRAND ENFANT et ADOLESCENT• Épilepsie généralisée primaire• Épilepsie généralisée secondaire

(LENNOX-GASTAUT)• Épilepsie partielle à paroxysmes

rolandiques (bon pronostic)

ADULTE• Épilepsie généralisée primaire• Éthylisme chronique• Tumeurs• Post-traumatique• AVC, malformations vasculaires• Encéphalopathies hypertensives• Hypoglycémie, hypocalcémie• Causes infectieuses

SUJET AGÉ• AVC• Démences dégénératives• Tumeurs• Troubles métaboliques

• Existence ou non de signes de localisation• Fièvre• Signes d’éthylisme

• EEG (pointes, polypointes ou pointes-ondes)• TDM cérébrale et/ou IRM

ÉTAT DE MAL

EXAMEN CLINIQUE EXAMENS PARACLINIQUES

CRISES GÉNÉRALISÉES CRISES PARTIELLES

ABSENCES

SYMPTOMATOLOGIEMOTRICE DOMINANTE

ÉLÉMENTAIRES

COMPLEXES MOTRICES

SENSITIVES OUSENSORIELLES

VÉGÉTATIVES

PETIT MAL

AUTRES CRISES ÉTIOLOGIQUESYMPTOMATIQUE TRAITEMENT

CRISE CONVULSIVE DE L’ADULTEDiagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence

avec la posologie médicamenteuseA V E N T I S I N T E R N A T E S T D I R I G É P A R : W I L L I A M B E R R E B I , P A T R I C K G E P N E R , J E A N N A U

JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 234

PERTE DE CONNAISSANCE D’EMBLÉE

PHASES TONIQUE PUIS CLONIQUE

PHASE STERTOREUSE

CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE• Confusion post-critique• Révulsion oculaire• Morsure du bord latéral de la langue• Perte d’urine

ÉTAT DE MAL COMITIAL⇒ Urgence thérapeutique

• Clonazépam IV : 3 à 6 mg/24 h à la SE• Valproate de Na : 15 mg/kg/j en IV lente puis 1 à

1,5 mg/kg/j à la SE• Phénytoïne IV : 250 mg en IV lente (1 g/24 h max)

sous ECG continu

MONOTHÉRAPIES• Valproate de Na (DEPAKINE®) : 1 à 2 g/j• Phénobarbital (GARDÉNAL®, ALEPSAL®) : 100 à 200 mg/j• Carbamazépine (TEGRETOL®) : 600 à 1 600 mg/j• Phénytoïne (DIHYDAN®) : 200 à 300 mg/j• Lamotrigine (LAMICTAL®) : 200 à 500 mg/j• Gabapentine (NEURONTIN®) : 1 600 à 3 600 mg/j

POLYTHÉRAPIESpossibles si épilepsie rebelle à la monothérapie

• Association de 2 des médicaments pré-cités• Adjonction à l’un des médicaments pré-cités de :

- γvinylGABA (SABRIL®) : 2 à 4 g/j- Tiagabine (GABITRIL®) : 15 à 30 mg/j- Topiramate (EPITOMAX®) : 200 à 600 mg/j

Si 2ème crise, sans cause retrouvée

TRAITEMENT

SI 1ère CRISE• Recherche d’un trouble métabolique • Alcoolémie• Recherche de toxiques• EEG• Scanner cérébral avec injection• IRM si début partiel (en cas de négativité du scanner)

SI MALADIE ÉPILEPTIQUE CONNUE• Dosage d’anti-comitiaux• Alcoolémie

BILAN ÉTIOLOGIQUE

ÉTHYLISME• Crise d’intoxication

aiguë massive• Crise de sevrage

ÉTIOLOGIE VASCULAIRE• Après AVC ischémique ou hémorragique

(surtout si atteinte corticale)• Hémorragie méningée

TUMEUR5 % des crises généralisées

d’emblée, 25 % si début partiel• Tumeurs primitives• Métastases• Abcès

AUTRES CAUSES• Crise sans cause retrouvée

(abaissement du seuil épileptogène)• Post-traumatique• Encéphalite

HYGIÈNE DE VIERespect des règles d’hygiène de vie(éviction de l’absorption de boissons

alcoolisées, sommeil…)

EXAMEN NEUROLOGIQUE

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAUDiagnostic


JUIN 1999


C.H.U., Reims

AventisInternat 235

ÉLIMINER

• Algie vasculaire de la face• Algie symptomatique d’une affection

dentaire, faciale ou ORL• Algie d’origine psychique

DOULEUR NÉVRALGIQUE FACIALE

CATACTÉRISTIQUES

• Unilatérale• Paroxysmes douloureux brefs et

répétitifs (décharges électriques)• Déclenchement par une zone

gachette ou certains mouvements

NORMAL

⇒ Névralgie essentielle du V= maladie de TROUSSEAU

(Adultes > 50 ans)

ANORMAL → IRM CÉRÉBRALE

⇒ Névralgie symptomatique (douleur souvent plus continue)• SEP ++• Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome du VIII,

malformations vasculaires)• Tumeurs du tronc cérébral• Syringobulbie• Zona• Sarcoïdose• Syndrome de SHARP

• Tumeurs de la paroi externe du sinus caverneux(méningiome, anévrysme de la carotide interne)

TOPOGRAPHIE

Une seule branche du V au début(maxillaire supérieure +++)

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

Documents

Aventis_neuro