BONE CLUB 22/03/2017

Caroline DIFFRE

Pierre CHAGUE

Clinique

• Enfant de 7 ans

• IRM musculaire pour bilan d’atrophie du membre supérieur gauche avec impotence fonctionnelle

• Evolution depuis 6 mois

AXIALE T2

CORONALE T1

AXIALE T2 FS

Description IRM corps entier

• Atrophie et hypersignaux diffus des muscles trapèze, grand dorsal, deltoïde, de l’ensemble des muscles de la coiffe des rotateurs, des petit et grand pectoraux, grand dentelé et des muscles des loges antérieure et postérieure du bras gauche

• Pas de transformation graisseuse intra-musculaire

Hypothèses diagnostiques ?

Hypothèses diagnostiques

• Syndrome d’Hirayama

• Syndrome de Parsonage-Turner

• Myopathie facio-scapulo-humérale

• Poliomyélite

• Syndrome de Guillain-Barré

• Pseudo-poliomyélite post vaccination

• Amyotrophie spinale

• Syndrome « polio like »

Histoire de la maladie : LA VRAIE !

• Episode viral fébrile en juin, confusion pendant les pics fébriles

• Apparition de troubles neurologiques : somnolence puis déficit moteur du MS gauche.

• Réalisation d’une IRM cérébrale, normale et d’un EEG compatible avec une encéphalite

• Transfert à Necker devant l’apparition d’une parésie flasque du MS gauche

Une nouvelle IRM cérébrale et médullaire sont alors réalisées

Axiale T2 FLAIR

Sagittale T2

DESCRIPTION

• Hypersignaux péri-ventriculaires localisés à la partie postérieure de la protubérance et des hémisphères cérébelleux

• Pas d’anomalie sur les autres séquences en particulier pas de prise de contraste ou d’anomalie en diffusion

DESCRIPTION• Elargissement et hypersignal T2 centro-

médullaire diffus étendu de la moelle allongée au cône

Etiologie

• Rhombencéphalite et myélite diffuse

• Sérologies LCR et sang négatives,

• PCR positive à entérovirus dans les selles

• ENMG : Dénervation dans le muscle testé. Conductions sensitives et motrices normales. Atteinte motrice pure (atteinte de la corne antérieure du syndrome « polio like »)

Petit Rappel sur la poliomyélite antérieure aigue

• Agent pathogène : poliovirus, enterovirus dont il existe trois sérotypes différents (sérotypes 1, 2 et 3).

• Après pénétration dans la muqueuse, multiplication lymphatique

• Persistance dans les selles et sécrétions ORL 6 semaines.

• Le poliovirus dans 1% des cas envahit les cornes antérieures de la moelle épinière. Ce tropisme particulier est responsable des formes de paralysie flasque aigue (PFA).

Petit Rappel sur la poliomyélite antérieure aigue

L’incubation dure en moyenne de 7 à 14 jours

• Asymptomatique dans 90% des cas

• 10% des cas symptômes pseudo-grippaux

• 1 à 2% des cas : méningite lymphocytaire.

L’épisode est spontanément résolutif en une dizaine de jour.

Pas si petit Rappel sur la poliomyélite antérieure aigue

• Dans moins de 1% des cas, des paralysies flasques aigues (PFA) au 8ème jour, définitives

• Prédominance aux MI, ascendante, sans troubles de la sensibilité.

• Le décès peut survenir en cas de paralysie des muscles respiratoires.

• Syndrome post-polio, plusieurs décennies après la PAA : faible % et évolution lente.

Pseudo-poliomyélite

• Maladie ayant disparue depuis une vingtaine d’années dans les pays développés grâce au seul traitement efficace, la VACCINATION !

• Apparition au cours des dernières années de pseudo-poliomyélites sur d’autres souches d’enterovirus (EV68), recombinaisons, echovirus…

Un peu de littérature US sees rise in rare polio like syndrome of unknown cause.

McCarthy M. BMJ. 2016 Nov 7;355:i5981. doi: 10.1136/bmj.i5981

Pseudo-poliomyelitis paralysis caused by Echovirus 7 (PMID:12463037)

Rakoto-Andrianarivelo M, Raobijaona H, Razanamparany M

Archives de l’institut Pasteur de Madagascar [2000, 66(1-2):55-57]

Pseudo poliomyélite au cours d'une pneumopathie à entérovirus D68 S,Maridet, M.Lang, A.Mirand, N.Savy, R.Perignon, C.Henquell, A.Labbé, H.Peigue-Lafeuille

Accute flaccid paralysis surveillance: a 5 years study of Bannu, Pakistan

MU Faheem, MZ Haroon, AA Khan - Journal of Ayub …, 2015 -jamc.ayubmed.edu.pk

Merci de votre attention