-Introduction-Rappel anatomique -Rappel histologique-Etiopathogénie-Anatomie pathologique-Etude clinique type de description: adénocarcinome de

l’ethmoide Formes cliniques-Diagnostic-Evolution complications-Traitement-pronostic

C’est une tumeur maligne développée an niveau du labyrinthe ethmoïdal, représentant 20% des tumeurs malignes sinusiennes.

Caractérisée par son extrême diversité histologique avec toutefois la prédominance de l’adénocarcinome .

Des facteurs professionnels sont mis en cause notamment chez les travailleurs de bois

Le diagnostic est souvent tardif et l’extension souvent massive au moment du diagnostic surtout orbito oculaire et endocrânienne.

Le traitement reste dominé par la chirurgie lorsque l’exérèse tumorale demeure possible complété par une radiothérapie voire même une chimiothérapie.

L’os ethmoïdal : os impair est situé au centre du massif facial, il comprend :

-Les 2 labyrinthes ethmoïdaux.Réunis par une lame osseuse horizontale: la lame

criblée de l’ethmoïde.L’apophyse crista galli se trouve au dessus de la

lame criblée en avant (elle est endocrânienne).-la lame perpendiculaire de l’ethmoïde qui prend

part au septum nasal en formant sa portion postéro supérieure.

Le labyrinthe ethmoïdal entre en rapport avec:

Latéralement l’orbite et son contenu.Le sinus sphénoïdal en arrière.Le sinus maxillaire en bas.Le sinus frontal est antéro supérieur.Le lobe frontal est antéro latéral.Les bulbes et filets olfactifs sont antéro

médiaux.

La muqueuse ethmoïdale est faite de-un épithélium respiratoire cylindrique stratifié et

cilié contenant aussi des cellules caliciformes, mucipares, basales , des lymphocytes et quelques mélanocytes.

-la muqueuse est olfactive à la face inférieure de la lame criblée, sur la partie sup du septum nasal et sur une partie du cornet sup: elle contient des cellules sensorielles olfactives et des cellules basales .

Fréquence:Représente 20% des cancers des sinus.0,4 à 8% des cancers des voies aero

digestives sup.Sexe: prédominance masculine 2/1.Age: extrême entre 30- 85 ans pic entre 50-60ans.

Ce sont surtout des expositions professionnelles qui sont incriminées qu'il convient de rechercher attentivement.

.1 Les travailleurs du boisL'association entre adénocarcinome de l'ethmoïde

et travailleurs du bois est bien connue depuis 1981.

Le principal agent causal retenu serait le tanin (dérivé phénolé de l'acide tanique) dont les propriétés carcinogéniques sont démontrées.

Le tanin est surtout présent au niveau des bois exotiques, et quasi absent des résineux.

Cependant, les différentes études, s'accordent pour reconnaître que le risque varie selon les procédés de travail du bois, laissent à pense qu'il existe également un facteur physique lié à la taille des particules de bois (Travaux de ponçage et de sciage).

Les types de bois en cause sont les feuillus(chêne, hêtre ,peuplier).

Les professions exposées sont surtout les menuisiers et les ébénistes: fraisage, perçage, ponçage, sciage surtout lorsqu’elles sont réalisées en atmosphère confinée.

Le temps d’exposition est généralement sup à 30ans.Le risque relatif est de 100.

2 Industrie du cuirLà encore, le tanin végétal (provenant pour la plupart

des bois feuillus) serait l'agent responsable puisqu'il serait utilisé pour la réalisation du tannage du cuir.des cas ont été décrits parmi les salariés de l'industrie de la chaussure.

3 Industrie textilecancer de type épidermoïde ou adénocarcinome chez

les salariés de l'industrie textile mais sans avoir dégagé d'agent causal particulier. Il semblerait toutefois que les postes ayant un empoussiérage important en coton soit plus fréquemment mis en cause.

4 Raffinage du nickelOpération de grillage des mattes de

nickel.5 Salariés exposés au chromel'inhalation de dérivés hexavalents du

chrome sont connus pour entraîner des lésions nasales. Le risque relatif est de 34.

Macroscopie: Forme bourgeonnante.Forme pédiculée ou polypoidale.Elles sont friables saignant au contactForme diffuse infiltrante. parfois aspect trompeur d’un polype nasal.Microscopie: Grande variété histologique

Tumeur épithéliale:Adénocarcinome (50%) développé à partir de glandes séreuses incluses

dans le chorion peut être : différencié (papillaire)indifférencié (trabéculaire).Cylindrome carcinome adénoïde kystiqueD’évolution lente, plus infiltrant que destructeur,

peu lymphophile donnant des métastases pulmonaires diffuse le long des gaines nerveuses(syndrome algique).caractérisé par la présence de corps de BILROTH.

Carcinome épidermoïde: 30%

Papillome inversé dégénéréNaît de l’ectoderme entourant la placode olfactive

caractérisé par sa tendance à la récidive et son aspect trompeur: polype ne saignant pas spontanément.

Mélanome malin (0.5 -1.5%)Allant de l’aspect d’un polype à une véritable

tumeur exophytique , pigmenté (noirâtre ou ardoisé)

Extension lymphatique et généralisation de la maladie.

Tumeur nerveuse:Esthesioneuromes; plusieurs types histologiquesEsthesioneuro epithéliome :Esthesioneuro epithéliome :cellules

indifférenciées groupées en nappe associée à des rosettes olfactives

EsthesioneurocytomeEsthesioneurocytome :proche du type précédent mais pas de rosettes olfactives

Esthesioneuroblastome:Esthesioneuroblastome: importante indifférenciation des cellules et pseudo rosettes

Tumeur conjonctive:-rhabdomyosarcome -angiosarcome.-fibrosarcome -chondrosarcome-ostéosarcomeTumeur hématologique:Lymphome malin non hodgkinien du massif facial

classé en lymphome de faible malignité lymphome de malignité intermédiaire lymphome de grande malignitéPlasmocytome malinTumeur secondaire : à point de départ rénal

mammaire ,prostatique, digestif ou bronchique.

TYPE DE DESCRIPTION: Adénocarcinome de l’ethmoide.

caractérisé par sa latence clinique le diagnostic est donc souvent tardif : Le délai entre les premiers signes cliniques et le diagnostic est de 16 mois (2 mois -3 ans).

MOTIFS DE CONSULTATION:Signes rhinologiques : obstruction nasale unilatérale d’aggravation progressive

devenant bilatérale.Epistaxis unilatérale à répétition AnosmieRhinorrhée claire ou jetage purulent

Signes oculaires:LarmoiementDiplopieExophtalmie souvent tardive par envahissement de l’espace péri

orbitaireSignes neurologiques:Confusion mentaleDésorientation temporo spatialeCrise comitiale.Syndrome algique:Allant d’une douleur banale à la névralgie du trijumeau en passant

par le syndrome ostio méatal.Signes tardifs par envahissement massif:Tuméfaction glabellaire frontale ou péri orbitaire.

Exceptionnellement adénopathies cervicales

Examen physique:

Inspection:

-Déformation faciale:

distension nasale unilatérale

Soufflure des os du nez

Béance narinaire

-infiltration des téguments cutanés (rebord orbitaire inf, bombement de l’angle orbitaire interne)

Palpation:-Parfois douloureuse-Rechercher un bombement une

rénitence ou une asymétrie du cadre orbitaire

-Palpation de la région jugale et des aires sinusiennes

-Recherche d’adénopathies cervicales

Rhinoscopie antérieure :La tumeur apparaît dans le méat moyen sous

forme de masse bourgeonnante saignant au contact à surface irrégulière.

Elle peut être plus post ou apparaître dans le cornet sup voire médiane en dedans de la lame des cornets

Elle peut revêtir l’aspect d’un polype dont l’unilatéralité doit attirer l’attention.

Rhinoscopie postérieure:Recherchera l’extension vers le cavum

Aspect endoscopique:

une masse bourgeonnante, hémorragique située  le plus souvent au niveau du méat moyen et qui comble l’ethmoide et s’étendant aux structures de voisinage avec signes de lyse ou d’infection.

ou un banal polype réactionnel, unilatéral, cachant une lésion plus haut située : polype sentinelle.

 

Examen de la cavité buccale pour rechercher une extension au plateau palato dentaire.

Otoscopie (retentissement d’une obstruction tubaire)

examen ophtalmologique: intéressant les 2 yeuxAcuité et champs visuelsFond d’œilEtude de l’oculomotricitéExamen neurologique: des paires crâniennes(III,IV, V ,VI)Examen somatique :à la recherche de métastases ( aires

ganglionnaires, poumon, os…)

Il est possible de se trouver face à unSyndrome ethmoïdo orbitaire post:Œdème palpébral par compression des veines

ophtalmiques.Troubles de l’oculomotricité.Altération au fond d’œil.Exophtalmie antCéphalées postSyndrome de la paroi interneTuméfaction de l’angle interne de l’œil Atteinte des voies lacrymales(epiphora,dacryocystite)Atteinte des nerfs nasaux (paresthésies névralgie)Exophtalmie inféro externe

Examens paracliniques:-Biologie: FNS, vitesse de sédimentation.-Imagerie:Radio standard (NMP,NFP, hirtz) seules les volumineuses tumeurs

sont visibles : opacité mal limitée parfois lyse osseuse.

TomodensitométrieAvec coupes de 3 à 5 mm d’épaisseur : la tumeur paraît comme

une opacité hétérogène irrégulière avec lyse osseuse parfois condensation osseuse.

Précise le siège et l’extension loco régionale.

Imagerie par résonnance magnétique : complément pour explorer les tumeurs au contact de la lame criblée , les extensions cérébrales et intra orbitaire

Biopsie:apporte le diagnostic de certitudeL’étude immuno histo chimique et les

techniques de biologie moléculaires sont d’un grand apport.

FORME DE L’ENFANT: Rare , dominée par les lymphomes et les rhabdomyosarcomes.FORME MASSIVE: symptomatologie complète posant un problème de

prise en charge thérapeutique.FORME ANA PATH:Lymphome non Hodgkinien du massif facial(c’est la localisation la moins

fréquente)Cylindromes d’évolution lente fréquence des métastases pulmonaires Carcinome epidermoide moyennement ou indifférenciéMélanome malin plus fréquent chez la femme de plus de 50 ans: masse

noirâtre issue du méat moyen ; il existe toutefois des formes achromiques; le saignement au contact est alors la seule anomalie qui fait suspecter le diagnostic.

Esthesioneurome ( masse polyploïde rouge irrégulière saignant au contact) de mauvais pronostic.

Classification TNM UICCT1: tumeur limitée à la cavité ethmoïdale.T2: tumeur envahissant la cavité nasale.T3: tumeur envahissant la partie ant de l’orbite ou le sinus maxillaire.T4: tumeur envahissant la cavité intra crânienne, l’apex orbitaire, le sinus frontal, le

sinus sphénoïdal ou la peau du nez.

N1: présence d’une ADP homolatérale inf ou égale à 3 cm.N2a: présence d’une ADP homolatérale unique entre 3 et 6cm.N2b: présence de plusieurs ADP homolatérales entre 3 et 6cmsN2c: présence d’ADP controlatérales ou bilatérales inf à 6 cm. N3: présence d’une ADP de plus de 6 cm

M0:absence de métastases à distance.M1:présence de métastases à distance.

DIAGNOSTIC POSITIF:

La symptomatologie unilatérale progressive fait suspecter le caractère malin: obstruction nasale, épistaxis; avec à l’examen présence d’un processus tumoral issu du méat moyen saignant

Le bilan endoscopique et radiologique vient conforter le diagnostic

La biopsie -étude ana path avec ou sans étude immuno histochimique confirmera le diagnostic

DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL:Il peut s’agir de:Papillome bénin (inflammatoire) .Papillome inversé posant le problème de son association

à une tumeur maligne, les principes de son exérèse permettent une ablation large (seule l’étude ana path de la pièce opératoire est sûre ).

Tumeur septale: granulome centro facial peut être discutée toutefois ce sont des lésions ulcéreuses crouteuses avec de rares bourgeonnements.

Mucocèle ethmoïdo frontale le bilan radiologique redresse le diagnostic.

Tumeur orbitaire malignes ou pseudo inflammatoires le bilan radiologique confirme la vacuité ethmoïdale

la biopsie dans tous les cas confirme le diagnostic.Tumeur de la base du crâne, meningocèle (TDM, IRM).

SANS TRAITEMENT: Extension loco régionale:-Fosse nasale-Cavité sinusienne soit par continuité et effraction osseuse ou par

obstruction ostiale (processus mucocélique)-orbite-base du crâne(toit de l’ethmoide , toit des fosses nasales)-Fosse ptérygo palatineMétastases:Ganglionnaires, pulmonaires , osseuses, cérébrales.InfectionsHémorragies. SOUS TRAITEMENT: RécidivesComplications secondaires au traitement chirurgical , radio et

chimiothérapie

BUTS: Exérèse complète de la tumeur. Améliorer la qualité de vie du

patient

MOYENS: Médicaux:

Antalgiques, anti infectieux.

CHIRURGICAUX:L’exérèse se fait par voie :-Endo nasale( n’a pas sa place dans les tumeurs malignes)-Trans facialeRhinotomie para latéronasale de Moure – SebileauRhinotomie para latéronasale de Moure – SebileauVoie de choix permettant une bonne exposition du massif facial sauf

atteinte du sinus frontalSous labiale de DeglovingSous labiale de DeglovingExposition large de la méso structure mais se trouve limitée par

l’émergence des nerfs infra orbitaires--voie mixteSous frontale et para latéronasale de Moure Sous frontale et para latéronasale de Moure en cas d’atteinte frontale

associée-L’ablation tumorale peut nécessiter une exentération de l’orbiteexentération de l’orbite; une

exérèse cutanéeexérèse cutanée voire le sacrifice de l’appareil lacrymal ou même une lobectomie frontale.

Les limites de l’exérèse demeurent l’atteinte du sphénoïde post du cavum et l’atteinte supra sellaire.

l’exérèse tumorale doit comprendre tout le bloc ethmoïdal : muqueuse et os compris.

Proposée en post opératoire ou isolée si la tumeur ne peut être retirée ,l’irradiation est délivrée après avoir délimité le volume cible à irradier. Les organes critiques: œil; hypophyse; peau et tissus mous; système nerveux central présents autour de la lésion imposent des limites techniques à l’irradiation.

Habituellement la dose délivrée est de 65 grays en 6 à 7 semaines et peut se limiter à 50 si la résection est considérée comme suffisante.

En cas d’irradiation exclusive la dose sera de 70 Gy délivrée en 7 semaines.

Des complications post radiques sont possibles: radionécrose cutanée ; ostéite du volet frontal après une voie sous frontale ; larmoiement par sténose du canal lacrymal; des cataractes ; atrophie optique survenant généralement à partir de 55 Gy.

Rarement indiquée sauf pour les lymphomes, les sarcomes.

Ou à titre palliatif pour les tumeurs inopérables volumineuses pour en réduir le volume

L’association cisplatine - 5 fluoro uracil semble donner de bons resultats.

La chirurgie reste le traitement de choix si l’exérèse peut être totale.

Tumeur limitée à l’ethmoide (T1, T2) résection par voie para latéro nasale ou sous labiale large . Avec complément de radiothérapie 65 Gy en 6 à 7 sem.

Tumeur T3, T4 intervention combinée avec 2 équipes ORL et neuro chirurgicale car la lame criblée est souvent atteinte l’abord sous frontal permet le contrôle de la région sup de le tumeur. L’exérèse emporte les labyrinthes ethmoïdaux; la lame criblée et le septum nasal. L’exérèse peut s’étendre à l’orbite; la dure mère frontale; voire au lobe frontal.

Mélanome malin: chirurgie +radiothérapie parfois chimiothérapie associée.

Esthésioneurome :Chirurgie + radiothérapie souvent opéré par

voie mixte (atteinte fréquente de la lame criblée).

Lymphomes: radio –chimiothérapieCarcinome epidermoide: pareil que

l’adenocarcinome

Métastases ganglionnaires:Sujet opérable: évidement

ganglionnaire+ irradiation de csssses aires.

Sujet non opérable: Inclure l’aire ganglionnaire dans le

champs d’irradiation. Prothèse si sacrifice cutané ou oculaire

Rythme bimensuelle la première année.Puis trimestrielle la deuxièmeEt enfin semestrielle jusqu’à la 5ème année. elle comprend:Un examen clinique(réapparition des signes

rhinologiques )Complément endoscopiqueTDM ou IRM surtout pour les extensions post et

sup.

Repose sur l’aspiration des poussières de bois par le sol ou une source au niveau des machines outils ou les ponceuses. Le nettoyage des locaux par aspirateur est indispensable

A défaut le port de masques individuels permet d’éviter une inhalation trop importante.

Les résultats thérapeutiques dépendent du type histologiques et le mode évolutif.

Selon les stades : T3 : 71 % à 5 ans T4 : 43 % à 5 ans Adénocarcinome: survie à 50% à 3 ans.Esthésioneurome : 80% si exérèse complète.Carcinome epidermoide: moins bon pronostic que l’ adénocarcinome

En Algérie le cancer de l’ethmoide est considéré comme maladie professionnelle et la réparation est prévue par tableau 47 du régime général de la Sécurité Sociale pour les poussières de bois et du tableau n°36 du régime général de la Sécurité Sociale pour les opérations de grillage de mattes de nickel.