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magerie de la Femme (2010) 20, 162—164

AS CLINIQUE

arcinome adénoïde kystique du vagin : troisièmeas dans la littérature

hird case of adenoid cystic carcinoma of the vagina

Houssine Boufettal ∗, Zakaria Kamri, MohammedNoun, Saïd Hermas, Naïma Samouh

Service de gynécologie-obstétrique « C », CHU Ibn Rochd,1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc

Disponible sur Internet le 7 juillet 2010

MOTS CLÉS Résumé Le carcinome adénoïde kystique survient généralement à partir des glandes sali-

Carcinome adénoïdekystique ;Vagin ;HPV ;Pronostic

vaires. Il est exceptionnellement retrouvé dans le tractus génital féminin. Seuls deux cas delocalisation de ce carcinome dans le vagin ont été décrits. Nous rapportons un troisième casmondial de cancer adénoïde kystique du vagin chez une femme de 42 ans. L’infection à HPV estimpliquée dans cette lésion. L’examen histologique a révélé des nids de cellules à dispositionpalissadique et de lumière glandulaire contenant du matériel produit par les cellules tumorales.L’évolution est défavorable par survenue de métastases à distances.© 2010 Publie par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDSAdenoid cystic;Carcinoma;Vagina;HPV;Prognosis

Summary Adenoid cystic carcinoma generally arises from the salivary glands and is rarelyfound in the female genital tract. Only two cases of vaginal localisation were previously descri-bed. We report another case of adenoid cystic carcinoma in a 42-year-old woman. Infection withHPV is implicated in this lesion. Histological examination revealed nests of cells with peripheralpalisading organisation and glandular lumina containing material produced by the tumor cells.The differential diagnosis is essential in adenoid basal carcinoma. The evolution is unfavorable.© 2010 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction

Le carcinome adénoïde kystique (CAK) est une tumeur rare, retrouvée, le plus souvent dansles glandes salivaires. Moins fréquemment, ce type de cancer se retrouve dans d’autresorganes, notamment la glande de Bartholin, les ovaires et le col de l’utérus. La localisationde ce carcinome au niveau du vagin ou cylindrome vaginal est exceptionnelle, seulementdeux cas étaient décrits dans la littérature [1,2]. Nous rapportons un troisième cas chezune femme de 42 ans.

∗ Auteur correspondant. 29, lot. Abdelmoumen, résidence Al Mokhtar, 20100 Casablanca, Maroc.Adresse e-mail : mohcineb@yahoo.fr (H. Boufettal).

776-9817/$ — see front matter © 2010 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.femme.2010.06.001

la littérature 163

Carcinome adénoïde kystique du vagin : troisième cas dans

Figure 1. Carcinome adénoïde kystique du vagin au grossissement

×10.

Observation

La patiente âgée de 42 ans était multipare. Elle consultaitpour des saignements vaginaux qui survenaient après les rap-ports sexuels. L’examen gynécologique montrait une tumeurde la paroi antérieure du vagin de 5 × 4 centimètres, ulcéréeet friable.

Une biopsie tumorale révélait un CAK invasif de locali-sation vaginale avec emboles vasculaires et lymphatiques(Fig. 1 et 2). L’examen immuno-histochimique objectivaitune positivité focale pour les cytokératines AE1/AE3, pourl’epithelial membrane antigen (EMA), l’actine et la protéineS100. La h-caldesmone, la vimentine, la glial fibrillary aci-dic protein (GFAP) et l’antigène carcinoembryonnaire (ACE)demeuraient négatifs. La totalité de la paroi vaginale étaitinfiltrée par la tumeur.

Le scanner abdominopelvien montrait un épaississementcirconférentiel de la paroi vaginale avec un contact intimeavec la paroi antérieure du rectum et un envahissementosseux de la sacro-iliaque droite (Fig. 3). La radiogra-phie thoracique montrait une dissémination métastatique auniveau des poumons (Fig. 4). Une colpectomie radicale étaitréalisée. Les suites opératoires étaient simples. L’examen

Figure 2. Carcinome adénoïde kystique du vagin au grossissement×40.

Figure 3. Coupe scanographique montrant un processus tumoral(flèches) avec épaississement de la paroi vaginale et contact intimeavec la paroi antérieure du rectum.

Figure 4. Radiographie thoracique de face montre des opacitésmultiples des deux champs pulmonaires en faveur de métastasespulmonaires.

macroscopique montrait une formation tumorale, mesurantcinq centimètres, d’aspect bourgeonnant en surface et infil-trant la paroi vaginale en profondeur.

L’évolution était défavorable avec décès après trois moisd’évolution.

Commentaires

Le CAK est une tumeur rare, faisant partie habituellementdes tumeurs salivaires dont il représente 10 %. Ce type decancer est caractérisé par l’absence de douleur, une des-truction des structures locales, un taux élevé de récidivelocale et une diffusion métastatique [1—5]. La localisationde ce carcinome au niveau du vagin est une situation excep-tionnelle. Seulement deux cas ont été décrits à nos jours

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1,2]. Ils surviennent le plus souvent chez les femmes de raceoire [1—5]. Le rôle de l’Human Papillomavirus (HPV), avecotamment les HPV oncogènes 16, 31 et 33, a été démontréans les carcinomes adénoïdes kystiques du col utérin [3].

Cliniquement, ces tumeurs sont découvertes à la suite’un saignement vaginal récidivant [1,2].

Macroscopiquement, ces tumeurs se présentent par des

ésions ulcérées et friables. Histologiquement, le CAK estaractérisé par la présence de massifs cellulaires avec uneisposition palissadique des cellules en périphérie et desavités adénoïdes renfermant un matériel de sécrétion.

Contrairement au CAK des glandes salivaires, au niveauu vagin, ce carcinome présente une localisation nucléaireajeure pléomorphisme, un index mitotique élevé (commeans notre cas) et la nécrose [1,2].

Le diagnostic différentiel comprend le carcinome adé-oïde basal, l’adénocarcinome polymorphe de bas gradet le carcinome épidermoïde basaloïde [1]. Le carcinomedénoïde basal, principal diagnostic différentiel, est consti-ué par des îlots de cellules basaloïdes, petites, avec unytoplasme peu abondant et l’existence d’une différencia-ion glandulaire ou épidermoïde focale. Ce carcinome estouvent associé au CAK, dont il peut être précurseur. Sonronostic est très différent, il ne récidive pas et ne donneas de métastase [2]. Le carcinome épidermoïde basa-oïde est constitué d’îlots de cellules basales malpighiennesmmatures. Il est agressif.

L’adénocarcinome polymorphe de bas grade est composé,e même que le CAK, de cellules monotones avec un noyauvoïde, une chromatine fine sans nucléole. Mais, contrai-ement à ce dernier, il est plus polymorphe et comporteifférentes architectures dans la même lésion, notammentes aspects papillaire, kystique et cribriforme ; alors que le

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H. Boufettal et al.

AK ne comporte qu’un seul type d’architecture prédomi-ante (massive, glandulaire ou cribriforme) [1,3].

Les origines des carcinomes adénoïdes kystiques du vagine sont pas encore connues. L’intégration des HPV à hautisque d’ADN, notamment le 16, a été impliquée dans laathogénie du CAK [3,5].

Le pronostic de la localisation vaginale kystique du

arcinome adénoïde est défavorable, les récidives et lesétastases sont fréquentes [1,3].

onflit d’intérêt

ucun.

éférences

1] Quintyn-Ranty ML, Escourrou G, Guilbeau C, Rimailho J, DelisleMB. Carcinome adénoïde kystique vaginal : à propos d’un cas.Ann Pathol 2008;28:135—7.

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4] Grayson W, Taylor LF, Cooper K. Adenoid cystic and adenoidbasal carcinoma of the uterine cervix: comparative morpho-logic, mucin, and immunohistochemical profile of two rareneoplasms of putative Freserve cell origin. Am J Surg Pathol1999;24:448—58.

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