Cédrik Lajoie R3 médecine nucléaire

Université de Sherbrooke

Professeur superviseur : Dr E. Turcotte

Bébé né à terme qui présente une cyanose ainsi qu’une saturation basse malgré O2

Dx à Ste-Justine d’une transposition des grands vaisseaux

Subit initialement une septostomie auriculaire palliative

Chirurgie de Mustard à l’âge de 18 mois

Développe arythmies Fibrillation auriculaire

Bloc AV de haut grade

Installation d’un pacemaker DDDR

À 24 ans, se plaint de DRS occasionnelles à l’effort

Épreuve d’effort :

82% FCMPA; 8,5 mets

Électriquement non-concluant

Mais cliniquement positif avec douleur de type angineuse

Dans ce contexte, son cardiologue décide de demander une scintigraphie de perfusion myocardique

Développée par WT Mustard en 1964

Consiste à placer un « écran » dans les oreillettes de sorte à

Rediriger le flot des veines cave vers le ventricule gauche

Rediriger le flot des veines pulmonaires vers le ventricule droit

Pas une correction anatomique

Ventricule DROIT devient le ventricule SYSTÉMIQUE

Ventricule GAUCHE devient le ventricule PULMONAIRE

D’où d’importantes altérations physiologiques Faible charge en pression sur le ventricule gauche Hypertrophie et dilatation ventriculaire droite secondaire à la

surcharge en pression Peut mener à une insuffisance du ventricule droit pouvant être

sévère dans certains cas 8 à 16 % des cas

Régurgitation tricuspidienne fréquente Élément causal de l’insuffisance VD vs conséquence de la

dysfonction Arythmies

Secondaires à l’insuffisance cardiaque, la régurgitation tricuspidienne et/ou les nombreuses sutures dans les oreillettes

Fibrillation auriculaire est la plus fréquente Aussi, flutter, maladie du sinus, fibrillation ventriculaire

Pronostic Mortalité péri-opératoire 8% (vs 6% pour le switch

artériel)

Nette amélioration de la qualité de vie Pts peuvent vivre une vie presque normale malgré une

tolérance à l’effort diminuée

Survie à long-terme est de 82% à 20 ans vs 95% à 20 ans pour le switch artériel

« Arterial switch procedure » a remplacé la chirurgie de Mustard depuis les années ‘80 étant donné son meilleur pronostic et ses plus faibles complications

Peu de littérature à ce sujet…

Lubiszewska et al. ; JACC 2000 61 patients de 7-23 ans

Temps de 10 +/- 2,9 ans post-chirurgie, âge moyen à la chx 3,2 +/- 3,3 ans

Pts avaient tous une vie physiquement normale Classe fonctionnelle I/IV pour 56 pts; II/IV pour 5 pts

Ont effectué 10,6 mets en moyenne à l’épreuve d’effort

Test effectués : Ventriculographie de 1er passage

Étude de perfusion myocardique

Ventriculographie FeVD moyenne 36,1% +/- 7,7%

Mais aucune données sur les valeurs normales d’un VD agissant comme ventricule systémique

On peut supposer que la FeVD normale dans ce cas est plus basse que la FeVG normale (car plus grand volume)

FeVG moyenne 52,1% +/- 9,4% (normale pour le test 60% +/- 4%) Diminué de façon significative

Anatomie du VG n’est probablement pas optimale pour la circulation pulmonaire à faible pression

Ventriculographie

Certaines études rapportent une mauvaise réponse des ventricules à l’effort plus fréquente (absence d’augmentation >5%)

Parish et al.; Circulation 1983

FeVD moyenne Parish et Al.; Circulation vol.67 no1 1983

FeVG moyenne Parish et Al.; Circulation vol.67 no1 1983

Étude de perfusion myocardique Captation du VG est très faible

VG peut être visualisé si chirurgie tardive ou obstruction de la chambre de chasse du VG

Donc principalement étude du VD hypertrophié « Bull’s-eye » non-fiable car anatomie du VD n’est pas

sphérique comme le VG

Anomalies de perfusion Fréquentes : 52% au repos (33% mod-sévère) et 69% à

l’effort (54% mod-sévère)

Principalement parois inférieure et antérieur

Plus fréquentes chez patients plus âgés avec chirurgie plus ancienne

Associées à de plus faibles FeVD et FeVG

Exemple de perfusion normale

Exemple de déficit réversible

Déficits réversible en antérieur et en inférieur

La procédure de Mustard n’est plus utilisée depuis environ 20 ans étant donné ses complications à long terme

Par contre, nous allons encore rencontrer occasionnellement des patients ayant subit cette procédure

Il est donc important de connaitre ses complications et pouvoir interpréter de façon appropriée les études scintigraphiques

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