CIRRHOSE ET SES

COMPLICATIONS

PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC

ET TRAITEMENT

Dr MEDDAH

INTRODUCTION

Foie de cirrhose

Laennec (1819)

Kirrhos =jaune-orange

Couleur des nodules

FOIE NORMALFOIE DE CIRRHOSE

Facteurs d’agression

infectieux / métabolique

Toxique / immunologique

PARENCHYME

HEPATIQUE NORMAL

FIBROSE EXTENSIVE

+

REGENERATION

NECROSE

HEPATOCYTAIRE

INTRODUCTION

DEFINITION

Processus diffus[2] Caractérisé bouleversement

de l’architecture[3] lobulaire normale du foie par

une fibrose[4] étendue et mutilante délimitant

des nodules de régénération [5]

INTRODUCTION

HISTOLOGIQUE [1]

ANATOMO-PATHOLOGIE

ANATOMO-PATHOLOGIE

Macroscopie

1-Taille du foie : variable

- Réduite cirrhose atrophique

- Augmentée cirrhose hypertrophique

- Dysmorphique cirrhose atropho-hypertrophique

2- Couleur : variable verdâtre,rouge vif ou jaunâtre

3- Nodules de régénération :

- < 3mm cirrhose micronodulaire

- > 3mm cirrhose macronodulaire

- < et > 3mm cirrhose mixte

CIRRHOTIC LIVERANATOMO-PATHOLOGIE

Cirrhose atrophique macronodulaire

ANATOMO-PATHOLOGIE

Cirrhose hypertrophique micronodulaire

ANATOMO-PATHOLOGIE

Cirrhose atropho-hypertrophique mixte

ANATOMO-PATHOLOGIE

Microscopie

1- Lésions élémentaires :

- Fibrose

- Nodules de régénération

- Signes d’évolutivité= infiltrat inflammatoire+nécrose

2- lésions orientant vers une étiologie:

Lésions biliaires, stéatose …..etc

2 types de lésions

Espace porte

Sinusoïdes

Veine

centrolobulaire

La lame bordante

1. CANAL BILIAIRE

2. VEINE PORTE

3. ARTERE HEPATIQUE

Espace porte

Lobule hépatique normal

Unité histo / fonctionnelle

VCL

EP

Nodule de

régénérationFibrose

importante

Deux lésions élémentaires[1] [2]

Foie normal CIRRHOSE

PHYSIOPATHOLOGIE

PHYSIOPATHOLOGIE GENERALE

[2]

Destruction

du Capital

hépatocytaire

CARCINOME

HEPATO-CELLULAIREDYSPLASIE

RESISTANCES

VASCULAIRES

HYPERTENSION

PORTALE

INTRAHEPATIQUE

CAPACITE

DE SYNTHESE

INSUFFISANCE

HEPATO-CELLULAIRE

CHC

[1] NODULES DE

REGENERATION

IHC

HTP

SYSTEME PORTE NORMAL

V.PORTE [1]

V SPLENIQUE [3]V.

MESENTERIQUE

SUPERIEURE [2]

PHYSIOPATHOLOGIE HTP

système porte normal [1] = [2]+ [3]+ [4]

V. SPLENIQUE [3]

V. MESENTERIQUE

INFERIEURE [4]

V. MESENTERIQUE

SUPERIEURE [2]

VCI

VSH

FLUX SANGUIN

HEPATOPETE

PHYSIOPATHOLOGIE HTP

EXPRESSION HTP

PHYSIOPATHOLOGIE HTP

HTP

SPM / CVC CLINIQUE

HYPERSPLENISME

BIOLOGIQUE

VO/VG/GHT ENDOSCOPIQUE FNS

RADIOLOGIQUE

Rési hép /TP / CVC

echo/doppler

TABLEAUX CLINIQUES

1- FORMES COMPENSEES

2- FORMES DECOMPENSEES /COMPLIQUEE

a- ASCITE

b- HEMORRAGIE

c- ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE

d- GREFFE NEOPLASIQUE

CIRRHOSE COMPENSEE

- ASCITE

- HEMORRAGIE

-ENCEPHALOPATHIE

ABSENTS

CLINIQUE

CIRCONSTANCE

DE DECOUVERTE

- Asthénie

- Fortuite, anomalies:

- clinique

- biologique

- échographique

SIGNES

FONCTIONNELS

AUCUN

SIGNES

PHYSIQUES 1- Signes IHCaire

-Angiomes stellaires

-Erythrose palmaire

-Hypogonadisme

-Gynécomastie

2- HPM

Ferme/nonDle/bord< tranchant

3-Signes HTP

SPM/CVC

SIGNES

GENERAUX

Asthénie modérée

Angiome stellaire

MANIFESTATIONS CLINIQUES

Circulation veineuse

collatérale abdominale

Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten

MANIFESTATIONS CLINIQUES

EXAMENS

COMPLEMENTAIRES

BIOLOGIE

FNS ↓ PL↓ BG↓ GR HYPERSPLENISME

EFH ↓ TP FV ↓ CHOLESTEROL ↓ GLYCEMIE IHCaire

ENDOSCOPIE

-VO / VOG -VG

-GHTRADIOLOGIE

ECHO/ DOPPLER↑Résistance hépatique flux hépatofuge/ ↑TPVS/SPM

voies de dérivation/repérméabilisation V ombilicale

PBH

Transcutanée

transjugulaire

SIGNES ENDOSCOPIQUES D’HTTP

VARICES OESOPHAGIENNES

Grade I = varices s’affaissent à l’insufflation

Grade II = varices ne s’affaissent pas à l’insufflation mais

n’obstruant la lumière oesophagienne.

Grade III = varices obstruant complètement la lumière

oesophagienne

FIBROSCOPE

PETITE

COURBUREVARICES

OESOGASTRIQUES

GROSSE

TUBEROSITE

VARICES OESOGASTRIQUES

VOG type I VOG type II

SIGNES ENDOSCOPIQUES D’HTTP

Gastropathie hypertensive

GHT

MODEREE

Aspect en mosaïque

GHT

SEVERE

Signes rouges

SIGNES ENDOSCOPIQUES D’HTTP

VARICES DUODENALES

VARICES ECTOPIQUES

Stigmate

de saignement

VARICES RECTALES VARICE COLIQUE

COMPLICATIONS1- ASCITE

2- HEMORRAGIE

3- ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE

4- DEGENERESCENCE

1- ASCITE

La complication + fréquente

Abondance variable

-minime (300-1000cc) clinique=0 échographie

-moyenne matité des flancs mobile

-abondante sg d’intolérance = douleurs /dyspnée

Ponction exploratrice

-aspect jaune citrin

-biochimie pauvre en protides < 25mg/ l

-cytologie PN< 250/mm3

-bactériologie stérile

ponction évacuatrice +++

systématique

1- ASCITE

GRANDE ABONDANCE

HERNIE OMBILICALE

EVENTRATION

RUPTURE OMBILICALE

Complications

de l’ascite

Douleurs/ fiévre/ EH/

diarrhée

Cyto-bactériologie LA :

GB>250/mm3 PN

BGN

1- ASCITE

MECANIQUE INFECTION

Varices oesophagiennes

Varice sous cardiale

2- HEMORRAGIE

Définition: Trouble neuropsychique et musculaire secondaire à l’

IHCaire .Aiguë / chronique, mécanisme ,? multifactoriel.

Facteurs déclenchants : EH aiguë

Hémorragie digestive (RVO)

Infections ( ascite)

TRT diurétique

Troubles ioniques Na+ - K+

Déshydratation

Neuroleptiques

Constipation

3- ENCEPHALOPATHIE HEPAQTIQUE

3- ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE

Différents stades de l’EH :

STADE MANIFESTATIONS

I Astérexis (+)

inversion rythme du sommeil

II Astérixis (+)

Obnubilation / somnolence

III Astérixis (-)

Coma stimulation (+)

IV Coma profonde

stimulation (-)

4- DEGENERESCENCE

Suspicion greffe néoplasique

-Altération état général ( amaigrissement)

-Fiévre inéxpliquée

-Augmentation du volume du foie

-Douleurs hypochondre droit

-Ascite hémorragique ou chyleuse

-Syndrome paranéoplasique GR glycémie Ca

TARDIFS CHC AVANCE

DIAGNOSTIC PRECOCE TRAITEMENT CURATIF

DEPISTAGE SYSTEMATIQUE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

Echographie hépatique + alpha foetoprotéine/6mois

DIAGNOSTIC POSITIF DU CHC

CIRRHOSE CONNUE + NODULE HEPATIQUE + αFP

NB : La preuve histologique n’est pas nécessaire

DEPISTAGE SYSTEMATIQUE

CARCINOME HEPATOCELLULAIRE

LES ETIOLOGIES

ETIOLOGIE DES CIRRHOSE1- VIRALE virus C virus B virus D

2-DYSIMMUNITAIRE Auto-immune

Cirrhose biliaire primitive

Cholangite sclérosante primitive

3-ALCOOLIQUE

4-VASCULAIRE Syndrome de Budd-Chiari

Maladie veino-occlusive

Foie cardiaque

5-METABOLIQUE Maladie de Wilson

Hémochromatose

Déficit α1antitrypsine

Syndrome d’insulino-résistance

6- AUTRES Cirrhose biliaire secondaire, toxique

7- CIRRHOSE CRYPTOGENETIQUE:aucune étiologie

10%

ETHYLISME 80%

VIRALE

5% AUTRES

5% CRYPTOGENETIQUE

FRANCE

VIRALE 50%

15%CRYPTOGENETIQUE

15%AUTRES

ETHYLISME 1%

ALGERIECHU MUSTAPHA

ETIOLOGIE DES CIRRHOSE

VHB Ag HBs

VHD AC VHD

VHC AC HCV

Lésions non spécifiques

ETIOLOGIE DES CIRRHOSECIRRHOSE POST-VIRALE B, B-D, C

1- Anamnèse

Injection matériel non jetable

Soins dentaires

Intervention chirurgicale

Transfusion sanguine

Avortement, curetage

CONTAGE

2- Sérologies virales

3- Histologie

HEPATOCYTES EN VERRE DEPOLI

CIRRHOSE POST-VIRALE B

CIRRHOSE DYSIMMUNITAIRE

HAI CBP CSP

Cellule cible hépatocyte C biliaire Pt C biliaire Gd

Terrain Femme

jeune

Femme ménopausée

Homme adulte jeune

clinique articulaire cutanée

prurit angiocholite

Biochimie Cytolyse

gamma G

cholestase cholestase

Immunologie Anti nucléaire LKM1

Muscle lisse

Antimitochondrie

M2Pas AC

Histologie Morphologie

Nécrose parcellaire

Rosette hépatocytaire

Destruction canaux biliaires

Néogénése

ductulaire

BILI IRM

CPRE

CHC

Cirrhose

Fibrose sévère

Stéato-hépatite

Stéatose

Insulino-résistanceobésité+HTA+diabète+dyslipidémie+hypersidérémie

CHC

ETIOLOGIE DES CIRRHOSESyndrome d’insulino-résistance

Cirrhose alcoolique

Stéatose macrovésiculaire

Cirrhose alcoolique

SYNDROME DE BUDD-CHIARI

FIBROSE

CENTROLOBULAIRE

HYPERTROPHIE

LOBE CAUDE

THROMBOSE DES TROIS VSH

MICROSCOPIE

MACROSCOPIE

CONGESTION

SINUSOIDE

VEINE

CENTROLOBULAIRE

-Echodoppler

-Angio IRM

- Angio scanner

-SBC secondaires

Compression - invasion

-SBC primitif thrombose

( Etats prothrombotiques )

- Syndromes myéloprolifératifs

- Déficits facteurs régulateurs

coagulation

Diagnostic

Etiologies

DIAGNOSTICEn trois étape

1-Diagnostic positif et différentiel

2- Diagnostic étiologique

3- Diagnostic de gravité

DIAGNOSTIC POSITIF

1- Évoquer devant des signes d’hépatopathie chronique:

Signes d’hypertension portale +

insuffisance hépatocellulaire+

Anomalies morphologiques de la glande hépatique

2- Confirmer par la biopsie hépatique T/C ou T/J:

Fibrose étendue

+Nodules de régénération

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

ENQUETE ETIOLOGIE

1- ETAPE CLINIQUE:

- interrogatoire + examen clinique

2- ETAPE PARACLLINIQUE:

- sérologie virale B, D, C

- bilan d’autoimmunité (antinucléaire, antimuscle lisse ,anti LKM1, ACAM)

- bilan métabolique: martial, cuprique, syndrome d’insulinorésistance

DIAGNOSTIC DE GRAVITE

1. Score de CHILD-PUGH

2. MELD score

Paramètres 1 point 2 points 3 points

Ascite Absente Modérée Abondante

Encéphalopathie Absente Grade I-II Grade III-IV

Albumine (g/l) >35 28-35 <28

Bilirubine (mg/l) <35 35-50 >50

TP (%) >50 40-50 <40

A: 5-6, B: 7-9, C: 10- 15

Score de CHILD-PUGH

Model to predict survival in patients

with End-Stage Liver Disease (MELD)

10 x [0.957 x loge (creatinine mg /dL)+

0.378 x loge (bilirubin mg/dL)+

1.120 x loge (INR)

MELD

Mortalité à 3mois

TRAITEMENT

TRAITEMENT DE LA CIRRHOSE

CIRRHOSE COMPENSEE

CIRRHOSE DECOMPENSEE

1.Hémorragie

2.Ascite

3.Encéphalopathie hépatique

4.Dégénérescence

TRAITEMENT CIRRHOSE

COMPENSEE

DEUX OBJECTIFS

1. Stabiliser les lésions :

Traitement étiologiqueArrêt alcool / trt antiviral / AUDC / D-pénicillamine

corticothérapie et immunosuppresseurs / saignées

Lutter contre les comorbidités alcool / obésité

médicaments hépatotoxiques

2. Prévenir et chercher les complications :

Dépistage systématique CHC échographie + AFP/ 6mois

Rechercher les VO FOGD systématique et prophylaxie primaire

LIGATURE ELASTIQUE

Aspiration VO Largage de l’élastique

Fin séance Ulcération post-ligature

1 2 3

456

1Repérage VO

5

Nécrose

INJECTION DE COLLE BIOLOGIQUE

VARICE GASTRIQUE

VARICE

SOUSCARDIALE

Shunt Porto-systémique

Transjugulaire Intrahépatique

Transjugular

Intrahépatic

Porto-caval

Shunt

TIPS

SHUNT

VCI

V.PORTE

TRAITEMENT DE L’ASCITE

DECOMPENSATION ASCITIQUE

1. Régime sans sel strict

2. Diurétiques :

▪ spironolactone: max 300 -400mg/j

▪ furosémide: max 160mg/j

Si échec

3. paracentése:

ponction évacuatrice s/ albumine

4. TIPS

5. Transplantation hépatique

balance sodée négative

SURVEILLANCE DU TRT

▪ Clinique : chaque jour

1. Poids

2. Diurèse

3. Signes d’EH

4. TA

5. Signes de DH

▪ Biologique :chaque sem

1. Ionogramme sg

2. Ionogramme urinaire

3. Fonction rénale

TRAITEMENT DE

L’ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE

Traitement du

facteur déclanchantTraitement

de l’encéphalopathie hépatique

1. Contrôler l’hémorragie

2. Traiter le foyer infectieux

3. Arrêter le diurétiques

4. Réhydrater et corriger

les troubles ioniques

1. Lactulose : 2C à S 3 x /j

2. Antibiotique :

néomycine ou métronidazole

TRAITEMENT DU CHC SUR CIRRHOSE

Dépistage du CHC DIAGNOSTIC PRECOCE

CONFIRMER LE CHCClinique

Biologique

Radiologique

CRITERESBiopsie écho-guidée

en cas de doute

EVALUER L’EXTENSION CHC

PETIT CHC CHC ETENDU

•T ≤5cm

• N ≤ 3 et T ≤ 3cm

•Veine porte libre

•Métastases = non

TRASPLANTATION

HEPATIQUE

•T >5cm ou

• N>3 et T>3cm

•thrombose porte

•Métastases = oui

• Chimio-embolisation

• Radiofréquence

• Alcoolisation

Surveillance régulière

curatif Palliatif

Greffon lobe droit Greffon lobe gauche

TECHNIQUE DE TRANSPLANTATION

A DONNEUR VIVANT ALGERIE

15 JOURS 3 MOIS APRES

Après TH donneur

TECHNIQUE DE TRANSPLANTATION

A DONNEUR VIVANT ALGERIE

PREVENTION

- Prévention des infections virales

- Traitement des hépatites virales chroniques

CONCLUSION

1. Fréquente

2. Virus B et C

3. Diagnostic histologique

4. Complications mortalité importante

5. Lésion précancéreuse dépistage

6. Transplantation

7. Prévention avant tout