13
27/06/2016 1 Intervention des équipes de MPR dans la prise en charge de la sclérodermie systémique et des dermatopolymyosites Dr Christelle NGUYEN Chef de Clinique des Universités Assistant des Hôpitaux Service de Rééducation et de Réadaptation de l’Appareil Locomoteur et des Pathologies du Rachis Hôpitaux Universitaires Paris Centre, GH Cochin, AP-HP DES/DIU MPR, Jeudi 23 juin 2016 Lésions élémentaires 2 Myosite : Nécrose et inflammation Sclérodermie : Fibrose et vasculopathie Tissu conjonctif Muscle strié Sclérodermie systémique 1 Généralités, classification 2 Quelle évaluation clinique ? 3 Quels objectifs en MPR ? 4 Quels moyens ? 5 Quelles preuves ? 3 Généralités Atteintes cutanées Atteintes viscérales Atteintes vasculaires Atteintes articulaires Handicap musculo-squelettique Altération de la qualité de vie Affection du tissu conjonctif Roca et al. Arthritis Rheum 1996 Rannou et al. Arthritis Care Res 2007 Mouthon et al. Ann Rheum Dis 2009 Critères de classification ACR 2013 van den Hoogen et al, Arthritis Rheum 2013 Sclérodermie systémique : score ≥ 9 5 Critères de Leroy & Medsger 2001 Leroy and Medsger, J Rheum 2001 + Raynaud objectif + capillaroscopie ou anticorps OU + Raynaud subjectif + capillaroscopie + anticorps 6

CNU 2005 - cofemer.fr 1.pdf · 27/06/2016 1 Intervention des équipes de MPR dans la prise en charge de la sclérodermie systémique et des dermatopolymyosites Dr Christelle NGUYEN

  • Upload
    lythien

  • View
    213

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

27/06/2016

1

Intervention des équipes de MPR dans la prise encharge de la sclérodermie systémique et desdermatopolymyosites

Dr Christelle NGUYENChef de Clinique des Universités – Assistant des Hôpitaux

Service de Rééducation et de Réadaptation de

l’Appareil Locomoteur et des Pathologies du Rachis

Hôpitaux Universitaires Paris Centre, GH Cochin, AP-HP

DES/DIU MPR, Jeudi 23 juin 2016

Lésions élémentaires

2

Myosite : Nécrose et inflammation

Sclérodermie :Fibrose et vasculopathie

Tissu conjonctif Muscle strié

Sclérodermie systémique

1 Généralités, classification

2 Quelle évaluation clinique ?

3 Quels objectifs en MPR ?

4 Quels moyens ?

5 Quelles preuves ?

3

Généralités

Atteintes cutanéesAtteintes viscéralesAtteintes vasculairesAtteintes articulaires

Handicap musculo-squelettiqueAltération de la qualité de vie

Affection du tissu conjonctif

Roca et al. Arthritis Rheum 1996Rannou et al. Arthritis Care Res 2007Mouthon et al. Ann Rheum Dis 2009

Critères de classification ACR 2013

van den Hoogen et al, Arthritis Rheum 2013

Sclérodermie systémique : score ≥ 9

5

Critères de Leroy & Medsger 2001

Leroy and Medsger, J Rheum 2001

+ Raynaud objectif + capillaroscopie ou anticorpsOU+ Raynaud subjectif + capillaroscopie + anticorps

6

27/06/2016

2

Sclérodermie systémique

1 Généralités, classification

2 Quelle évaluation clinique ?

3 Quels objectifs en MPR ?

4 Quels moyens ?

5 Quelles preuves ?

7

Quelle évaluation clinique ?

Matucci-Cerinic et al, Ann Rheum Dis 2013

8

Quelle évaluation clinique ?

Leroy et al, J Rheum 1988

9

Quelle évaluation clinique en MPR ?A l’interrogatoire : 2 questions clés

10

1 Quelles sont les atteintes qui gênent le patient ?

Entraînent une limitation d’activité

Sont à hiérarchiser : atteintes spécifiques versus atteintes non spécifiques

Cutanée, articulaire, péri-articulaire, musculaire et cardio-pulmonaire et à ladouleur

2 Quelles en sont les conséquences ?

Entraînent une restriction de participation

Mains et MS – Visage et la bouche > Faiblesse musculaire > Fatigabilité > Pied

Handicap professionnel > handicap social

Quel examen physique ? identifier les déficiences sources de limitation d’activité +++

11

1 Bilan ostéo-articulaire : MS > MI > rachis• Enraidissement (joint contracture) : mains +++ > coudes > épaules > MI

• Inflammation : synovite, ténosynovite (tendon friction rub)

• Douleur

• Marche

• Pathologies non spécifiques : tendinopathie de coiffe, pathologies communes du pied et du rachis…

2 Bilan musculaire• Déficit global des ceintures scapulaires > pelviennes

• Déficit du tronc

3 Bilan cutané• Étendue de la sclérose cutanée : Score de RODNAN modifié sur 51

• Limitation de l’ouverture buccale

• Calcinose

• Ulcères digitaux

4 Bilan cardio-pulmonaire et du Sd de déconditionnement à l’effort

Évaluation des atteintes spécifiques : la main

12

1 Mobilité : indice de KAPANDJI

2 Limitation d’activité : indice de la MAIN DE COCHIN• perte de l’ENROULEMENT des doigts longs

• perte de l’OPPOSITION du pouce

• 75% du total des limitations d’activité

Avec les ergothérapeutes

27/06/2016

3

Cotation pratique de l'opposition du pouce:Pulpe du pouce avec : 0, la face externe de P1. (il s'agit d'un mouvement d'adduction pure).1, la face radiale de P2 de l'index.2, face externe de P3.3, la pulpe de l'index.4, le majeur.5, l' annulaire6, l'auriculaire.7, le pli de IPD de l'auriculaire.8, le pli de IPP de l'auriculaire.9, le pli de flexion digito- palmaire10, le pli palmaire inférieur. |__||__| /|_1_||_0_|

Cotation de la flexion des doigts longsContact termino-pulpaire entre:1, l'extrémité de P3 et de P2 du pouce.2, l'extrémité de P3 et le pli de l'IP du pouce.3, l'extrémité de P3 et pli de la MP du pouce.4, l'extrémité de P3 et l'éminence thénar à sa partie moyenne.5, l'extrémité de P3 et pli palmaire moyen.0, flexion insuffisante pour atteindre le pouce. La cotation est reproductible pour chaque doigt pris séparément F/ II, |__| - III, |__| - IV, |__| - V, |__|/|_2_||_0_|

Cotation de l'extension des doigts longsMain posée plus ou moins à plat sur une table :5, contact de la paume et de toutes les phalanges.4, seule la pulpe est en contact avec le plan3, seule l'extrémité du doigt est en contact.2, contact par le bord de l'ongle.1, contact par le dos de l'ongle.0, contact avec le dos de P2.E/ II, |__| - III, |__| -, IV, |__| - V, |__| |__| /|_2_||_0_|

Score total : |__||__| / |_5_||_0_|

Technique de cotation : test réalisé par le patient et coté par le médecin. Le score total va de 0 à 50 (mobilité maximale)

INDICE MODIFIÉ DE KAPANDJI 1987

Kapandji A, Ann Chir Main 1987

13

INDICE DE LA MAIN DE COCHIN

0 1 2 3 4 5

Section 1 : A la cuisine1. Tenir un bol

2. Saisir une bouteille pleine et la lever

3. Tenir un plat plein

4. Verser le liquide de la bouteille dans un verre

5. Dévisser le couvercle d’un pot déjà ouvert une fois

6. Couper de la viande avec un couteau

7. Piquer efficacement avec une fourchette

8. Peler des fruits

Section 2 : Habillage9. Boutonner votre chemise

10. Ouvrir puis fermer les fermetures Eclair

Section 3 : Toilette11. Presser un tube de dentifrice plein

12. Tenir votre brosse à dent efficacement

Section 4 : Au bureau13. Ecrire une phrase courte avec un crayon ordinaire

14. Ecrire une lettre avec un crayon ou un stylo ordinaire

Section 5 : Divers15. Tourner une poignée de porte ronde

16. Utiliser des ciseaux pour couper un morceau de papier

17. Saisir les pièces de monnaie sur une table.

18. Tourner une clé dans la serrure

Score sur 90 : 90 = limitation d’activité maximale

Nguyen C et al, 2016 (soumis)Duruöz MT et al, J Rheum 1996

Rannou F et al, Arthritis Rheum 2007

Évaluation des atteintes spécifiques : la bouche

15

1 Mobilité : distance inter-incisive en mm

2 Limitation d’activité : indice MHISS

16

Votre maladie , comme vous le savez, peut atteindre le visage et notamment la bouche. Ces questions sont destinées à évaluer à quel point l’atteinte de votre bouche retentit sur votre vie quotidienne.

1 Je suis gêné(e) pour ouvrir la bouche 0 1 2 3 42 Je dois éviter certaines boissons 0 1 2 3 43 J’ai des difficultés à mastiquer 0 1 2 3 44 Mon dentiste a des difficultés à effectuer les soins 0 1 2 3 45 L’état de mes dents s’est dégradé 0 1 2 3 46 Mes lèvres et/ou mes joues sont rétractées 0 1 2 3 47 Ma bouche est sèche 0 1 2 3 48 Je dois boire souvent 0 1 2 3 49 Je suis obligé(e) de choisir mon alimentation 0 1 2 3 410 Je suis gêné(e) pour articuler les mots 0 1 2 3 411 L’apparence de mon visage s’est modifiée 0 1 2 3 412 J’ai une gène esthétique 0 1 2 3 4

Score sur 48 : 48 = limitation d’activité maximale

Mouth handicap in systemic sclerosis (MHISS)

Nguyen C et al, 2016 (soumis)Mouthon L et al, Ann Rheum Dis 2007

3 domaines• Limitation de l’ouverture buccale• Sècheresse buccale• Gêne esthétique

Sclérodermie systémique

1 Généralités, classification

2 Quelle évaluation clinique ?

3 Quels objectifs en MPR ?

4 Quels moyens ?

5 Quelles preuves ?

17

Quels objectifs généraux en MPR ?

1 Diminuer les conséquences fonctionnelles de la maladie Activités de vie quotidienne

2 Proposer des modifications de l’environnement Adaptation d’objets

18

27/06/2016

4

Exemple de Mme C.

• Femme de 56 ans

• Caractéristiques de la ScS

o cutanée diffuse

o 6 ans

o atteinte viscérale : coeur, poumons, reins, tube digestif

• Traitement pharmacologique

o immunosuppresseurs

o corticoïdes inhalés

o inhibiteur calcique

o inhibiteur de l’ECA

o IPP

o prokinétique

1919

Les caractéristiques cliniques de Mme C.

• Examen physique

o Bilan cutané : score de RODNAN 25/51, mouth opening 32 mm

o Bilan ostéo-articulaire- enraidissement : mains, poignets, coudes et épaules

- Kapandji : main droite 21/50, main gauche 19/50

o Bilan cardio-respiratoire : stade 2 NYHA

• Limitation d’activité

o Globale : HAQ 1.875/3

o Spécifique de la main : CHFS 43/90

o Spécifique de la bouche : MHISS 20/48

• Statut professionnel : en invalidité

2020

Vers un programme personnalisé

Programme standardiséExercices supervisés

Exercices non supervisés

Cardio-respiratoire

Cutanée

Ostéo-articulaireMusculaire

Limitations d’activité

Ajustés à l’évaluation clinique initialeRéajustés à l’efficacité et à la tolérance

Programme personnalisé21

Préférencesdu patient ++

Quels objectifs spécifiques en MPR ?

1 Lutte contre la sclérose cutanée

2 Lutte contre la microstomie

3 Lutte contre l’enraidissement et les déformations articulaires

4 Lutte contre la fatigabilité musculaire et le déconditionnement à l’effort

5 Acquisition d’un autoprogramme d’exercices

6 Réadaptation22

Objectifs analytiques

Objectifs non analytiques

Sclérodermie systémique

1 Généralités, classification

2 Quelle évaluation clinique ?

3 Quels objectifs en MPR ?

4 Quels moyens ?

5 Quelles preuves ?

23 24Sessions supervisées Sessions non supervisées

Programme personnalisé

La rééducation fait partie des « traitements de fond »

En complément des traitements pharmacologiques

Rééducation fonctionnelleOrthèsesDispositifs adaptatifsTraitements physique

27/06/2016

5

Quels moyens ?

1 Prise en charge transversale et multidisciplinaire

2 Différentes professions impliquées• Médecins• Kinésithérapeutes• Ergothérapeutes• Orthoprothésistes• Podologues• Psychologues• Assistante sociale

3 Programme de rééducation standardisé ET personnalisé• Supervisé : en centre de rééducation• Puis non supervisé : programme personnel d’auto-exercices

25

Lutte contre la sclérose cutanée

Massothérapie : massages, palper-rouler,pétrissage

Indications• Zones cutanées scléreuses

26

Lutte contre la microstomie

Masso-kinésithérapie : massages, mobilisation active, mâchage de gomme

27

Indications• OB < 40 mm• Sensation subjective dediminution des capacités d’OB

Mobilisation passive non spécifique et spécifique puis travail actif

Luttre contre l’enraidissement articulaire

28

Me

mb

res

sup

éri

eu

rsM

em

bre

s in

féri

eu

rs

29

Indications• Sclérodactylie• Perte d’extension• Pulpe-paume > 10 mm

Repos la nuitDynamiques fractionné

Orthèses

Ort

ses

de

re

po

sO

rth

èse

s d

ynam

iqu

es

30

Petit appareillage

27/06/2016

6

Lutte contre la fatigabilité musculaire et le déconditionnement à l’effort

1 Activité physique adaptée +++

2 Travail aérobie (endurance)

• avec résistance minimale à 60% de la fréquence cardiaque théorique

3 Entretien de la force musculaire

• Ceintures scapulaire et pelvienne, tronc

• Travail global isométrique, en respectant la fatigabilité et la douleur

31

• 30 min/j à domicile

• Objectifs– Maintien / gain d’amplitude articulaire

– Entretien musculaire

– Travail aérobie

• Moyens– Exercices sélectionnés en fonction de l’évaluation des déficiences

– Exercices < 8 pour des raisons de compréhension et d’observance

– Conseils de port d’orthèse : fractionné, en fonction de la tolérance

Programme non supervisé

32

33

Sclérodermie systémique

1 Généralités, classification

2 Quelle évaluation clinique ?

3 Quels objectifs en MPR ?

4 Quels moyens ?

5 Quelles preuves ?

34

Quelles preuves ?

1 Difficultés d’évaluer des interventions complexes dans une maladie systémiqueselon une méthodologie appropriée

2 Peu d’études

– 9 essais randomisés contrôlés

– série la plus importante N = 45

35

Bains de paraffine et exercices pour les mains

Auteur(s) Sujets Typed’étude

Intervention Mesures Résultatsprincipaux

Pils et al. 1991 N = 16GI = 8GC = 8

ECR GI : paraffineGC : placebo

Force de préhension et de la pinceAmplitudes articulaires

3 mois : diminutionde l’épaississementde la peau

Sandqvist et al.2004

N = 17GI = 17GC = 17

ECR GI : paraffine +exercicesGC : exercices

Amplitude articulaireForce de préhensionÉpaisseur de la peauEVA douleurEVA rigiditéEVA élasticité de la peau

1 mois : améliorationde l’extensiondigitale, del’abduction dupouce, de l’élasticitéet de la rigidité de lapeau

36

27/06/2016

7

Attelles, massage et exercices pour les mains

Auteur(s) Sujets Typed’étude

Intervention Mesures Résultatsprincipaux

Pils et al. 1991 N = 40GI = 20GC = 20

ECR GI : massage + mobilitéarticulaire + autoprogrammed’exercicesGC : Autoprogramme d’exercices

Amplitude articulaireFonction des mainsQualité de vie

Amélioration de lafermeture des mains,des amplitudesarticulaires, de lafonction et de laqualité de vie

37

Exercices de mobilisation pour la bouche

Auteur(s) Sujets Typed’étude

Intervention Mesures Résultats principaux

Naylor et al. 1984 N = 9GI = 5GC = 4

ECR GI : Assouplissement,GC : Gesticulation

Ouverture buccale 3 mois : gain de 5,6 vs 3,0 mm.6 mois : gain de 5,6 vs 1,5 mm

ECR: Essai contrôlé, randomisé

38

39

Revue systématique de la littérature

Willems LM et al, Arthritis Care Res 2015

40

Willems LM et al, Arthritis Care Res 2015

Amélioration : douleur, main, bouche, capacités aérobies, limitations d’activité et qualité de vie

Rannou F et al, en révision

41

Étude française SCLEREDUC : PHRC National 2004 thématique Handicap

Évaluer l’efficacité et la tolérance d’un programme derééducation supervisé puis non supervisé sur leslimitations d’activité globale à 12 mois

Objectif

Rannou F et al, soumis

42

27/06/2016

8

Design de l’essai

• Essai randomisé contrôlé multicentrique, 2 bras parallèles– Intervention : programme de rééducation

– Témoins : soins usuels

• Randomisation selon une méthode de Zelen modifié– Les patients ignorent l’existence d’un 2ème bras

– Limite le « biais de déception » dans les essais d’interventions non pharmacologiques

• 4 centres français : Paris Cochin, Paris St Antoine, Lille et Strasbourg– 3 services de médecine interne

– 1 service de rhumatologie

Critères d’éligibilitéAdultes (≥ 18 ans)SSc selon les critères de l’ACR et/ou de Leroy et MedsgerScore HAQ-DI ≥ 0,5

Rannou F et al, en révision

43

Intervention

• Développement du programme chez 50 patients

• Apprentissage du programme par les équipes de thérapeutes au cours desession de 1 journée dans les 4 centres participants

• Contenu du programme– 3 sessions supervisées par semaine pendant 4 semaines = 12 sessions

– sessions quotidiennes non supervisées : < 8 exercices, orthèses

Rannou F et al, en révision

44

• Critère principal : HAQ-DI à 12 mois

• Critères secondaires– HAQ-DI à 1 et 6 mois– S-HAQ– Index de Kapandji– Fonction de la main : Cochin Hand Function Scale– Distance inter-incisive maximale (mm)– EVA douleurs articulaires– EVA satisfaction du patient– Qualité de vie : SF-36– Score de Rodnan modifié– Capacité aérobie– Adhésion au programme

Critères de jugement

45

Rannou F et al, en révision

220 patientsRandomisés entre septembre2005 et novembre 2009

46

Rannou F et al, en révision

Rannou F et al, soumis

47

Physical therapy(n=110)

Usual care(n=108)

Age, years, mean (SD) 52.7 (14.8) 53.1 (14.4)

Women, n (%) 95 (86.4) 86 (79.6)

Type of SSc, n (%)Diffuse 53 (48.2) 54 (50.9)Limited cutaneous 53 (48.2) 50 (47.2)Limited 4 (3.6) 2 (1.9)

Disease duration, years, mean (SD) 6.5 (6.5) 6.7 (8.6)Total lung capacity (percent of normal), mean (SD) 91.3 (20.3) 91.9 (19.5)Severity of SSc, n (%)

Sclerodactylia 97 (94.2) 100 (96.2)Microstomia* 71 (68.9) 70 (67.3)Scleroderma renal crisis 6 (5.5) 3 (2.8)Pulmonary arterial hypertension** 11 (10.0) 7 (6.5)Pulmonary fibrosis 20 (18.2) 19 (17.6)Trunk skin retractions 24 (21.8) 43 (39.8)Bowel involvement 12 (10.9) 12 (10.9)Severe SSc***, yes 56 (51.4) 57 (52.8)

Previous or current treatment for SSc, n (%)Physical therapy 40 (38.8) 42 (40.4)Calcium channel blockers 69 (62.7) 69 (63.9)Angiotensin conversion enzyme inhibitors 37 (33.6) 37 (34.3)Iloprost 9 (8.2) 10 (9.3)Bowel transit accelerators 26 (23.6) 28 (25.9)Antipeptic drugs 78 (70.9) 76 (70.4)NSAIDs 10 (9.1) 5 (4.6)Corticosteroïds 44 (40.0) 47 (43.5)D-penicillamine 6 (5.5) 7 (6.5)Methotrexate 18 (16.4) 10 (9.3)Cyclophosphamide 11 (10.0) 10 (9.3)Azathioprine 6 (5.5) 6 (5.6)Colchicine 21 (19.1) 24 (22.2)Bosentan 14 (12.7) 12 (11.1)

Critère principal

OutcomePhysical therapy

No. patients analyzed

Usual care

No. patients analyzed

Adjusted mean difference(95% CI)*

p**

HAQ-DI (0-3)

Baseline*** 1.36 (0.64) 110 1.34 (0.67) 108

M1 1.13 (0.61) 93 1.27 (0.69) 92 -0.14 (-0.24; -0.03) 0.0096

M6 1.12 (0.72) 89 1.18 (0.65) 84 -0.12 (-0.23; 0.01) 0.0539

M12 1.19 (0.74) 93 1.20 (0.74) 87 -0.01 (-0.15; 0.13) 0.86

Rannou F et al, en révision

Mais maintien de l’efficacité à un 1 an sur le critère principal chez les patients compliants

27/06/2016

9

OutcomePhysical therapy

No. patients analyzed

Usual careNo. patients

analyzedAdjusted mean difference

(95% CI)*p**

sHAQ (0-3)Baseline 1.18 (0.55) 102 1.23 (0.60) 101M1 0.98 (0.51) 93 1.15 (0.61) 92 -0.14 (-0.23; -0.04) 0.0051M6 0.98 (0.58) 89 1.05 (0.61) 85 -0.08 (-0.19; 0.03) 0.13M12 1.09 (0.65) 93 1.08 (0.64) 88 0.03 (-0.10; 0.15) 0.69

Microstomia (mm)Baseline 35.36 (8.41) 103 35.83 (8.11) 103M1 37.48 (8.17) 93 36.47 (8.25) 93 1.40 (0.51; 2.30) 0.0021M6 37.38 (8.45) 90 36.47 (7.53) 83 1.05 (0.03; 2.07) 0.0442M12 37.91 (8.06) 88 36.52 (7.76) 83 1.62 (0.32; 2.93) 0.0151

Kapandji index (0-100)Baseline 77.97 (16.82) 103 77.05 (19.27) 104M1 82.69 (16.12) 93 77.51 (18.08) 93 3.80 (2.07; 5.53) <0.0001M6 82.54 (16.90) 90 80.33 (17.18) 84 2.06 (0.01; 4.11) 0.0490M12 81.76 (16.65) 88 80.00 (18.05) 83 0.16 (-2.60; 2.93) 0.91

CHFS (0-90)Baseline 20.05 (15.59) 102 22.18 (18.19) 100M1 14.82 (13.47) 92 21.20 (18.95) 91 -3.65 (-6.12; -1.17) 0.0039M6 16.60 (15.59) 89 18.46 (17.20) 81 -0.77 (-3.57; 2.04) 0.59M12 18.64 (16.78) 91 20.26 (18.69) 82 0.48 (-3.05; 4.01) 0.79

Pain (0-100 VAS)Baseline 37.57 (27.73) 103 41.04 (30.85) 104M1 24.47 (22.88) 93 41.57 (28.40) 93 -14.02 (-22.64; -5.39) 0.0015M6 28.70 (24.85) 90 36.23 (30.37) 84 -5.21 (-14.03; 3.62) 0.25M12 33.80 (29.83) 88 34.31 (31.42) 83 1.05 (-7.82; 9.92) 0.82

Critères secondaires

Rannou F et al, en révision

• Sessions supervisées adhésion bonne

– 15 patients (14%) n’ont assisté à aucune séance

– Nombre moyen de sessions : 9,3 (médiane 11, 0-14)

• Sessions non supervisées adhésion insuffisante

• Enjeux

– Mieux évaluer le “fardeau” (barrières) à se traiter

– Mettre en place des stratégies facilitatrices

Problème de l’adhésion

50

Rannou F et al, en révision

Dermatopolymyosite

1 Généralités

2 Quels objectifs ? Quels moyens ?

3 Quelles preuves ? Peut-on rééduquer de dermatopolymyosites ?

51

Généralités

1 Trois entités principales

• Dermatomyosites (DM)

• Polymyosites (PM)

• Myosites à inclusions (MI)

2 Prévalence

• 50/million d'habitants

• DM > MI > PM

3 Âges de survenue

• PM et DM à tout âge

• < 15 ans : DM juvénile

• MI > 50 ans

52

Déficit moteur

PM et DM :

• déficit de type myogène, bilatéral et symétrique

• muscles proximaux, notamment les ceintures scapulaire et surtout pelvienne

• muscles cervicaux

MI :

• déficit asymétrique avec atteintes sélectives et distales : tibial antérieur et duquadriceps aux membres inférieurs, fléchisseurs du poignet et des doigts, palmairesaux membres supérieurs

53

Dermatopolymyosite

1 Généralités

2 Quels objectifs ? Quels moyens ?

3 Quelles preuves ? Peut-on rééduquer les dermatopolymyosites ?

54

27/06/2016

10

Objectifs généraux

• Amélioration des capacités aérobies

• Amélioration ou maintien de la force musculaire

• Amélioration de la fonction respiratoire

• Amélioration ou maintien de la fonction

Pour aboutir à une amélioration

de la qualité de vie

Quels objectifs ? Quels moyens ?

55

Quels objectifs ? Quels moyens ?

Principes

1 travail aérobie fractionné

• vélo, marche rapide, step, travail respiratoire

• augmenter progressivement l’intensité de l ’exercice par pallier

2 renforcement musculaire (ceintures)

• contractions isométriques ou isocinétiques concentriques

• éviter les contractions excentriques car néfaste pour la fibre musculaire striée

3 réadaptation fonctionnelle

4 programmes pluridisciplinaires standardisés ET personnalisés

56

Travail respiratoire

Il sera systématiquement effectué en début de séance car il permet d’aider le patient durant la suite de la séance à adapter son rythme respiratoire au travail demandé. Les patients atteints de PM ou de DM ont tendance naturellement à travailler en anaérobie. Cet habitude doit être donc corrigée en début de chaque séance.

• travail de l’ampliation thoracique

• réentrainement des muscles respiratoires (force et endurance)

• travail de la respiration abdominale

• apprendre à souffler dès qu’il y a douleur

• insister sur le temps expiratoire

Relaxation

• apprentissage de moyens d’adaptation aux situations quotidiennes difficiles

57

Amélioration des capacités aérobies

• Réalisée sur bicyclette ergométrique avec résistance maximale à 60% dela fréquence cardiaque théorique après accord du médecin interniste encharge du patient

• Durée de la séance 30 mn

• Steppeur, rameur, saut à la corde

• Fractionnement

58

Amélioration des capacités aérobies

59

• Travail global de la marche de 30 mn par séance

• Utilisation de différents types de marche : pointes, talons, genouxlevés, latéralement, en terrain pentu ou avec obstacles

• Travail fonctionnel en fonction des incapacités décelées lors dubilan ergothérapique

Amélioration de la qualité de la marche et des transferts

60

27/06/2016

11

Amélioration de la qualité de la marche et des transferts

61

Amélioration de la qualité de la marche et des transferts

62

Renforcement musculaire

• Renforcement des muscles trouvés déficitaires au testing

• Les exercices sont fractionnés, alternés dans le temps et dans lessollicitations, à dominance isotonique, à 60% de la résistance maximale,adaptés à la douleur et à la fatigabilité du patient

• Les muscles très faibles (testing <3) seront rééduqués par desmobilisations actives aidées (en suspension)

63

Renforcement musculaire

Renforcement musculaire

65

Gain d’amplitudes articulaires

Mobilisations passives

66

27/06/2016

12

Dermatopolymyosite

1 Généralités

2 Quels objectifs ? Quels moyens ?

3 Quelles preuves ? Peut-on rééduquer les dermatopolymyosites ?

67

Que sait-on des programmes dans cette maladie?

Analyse bibliographique

• Peu d’études

₋ Polymyositis and exercise therapy : 16 références

₋ Polymyositis and rehabilitation : 88 références

• Peu de malades

₋ Pas plus de 11 par groupe

• 1 étude randomisée

• 3 questions récurrentes : tolérance ? Efficacité ? Rééduc après une poussée ?

68

Questions abordées (1)

1 Est-ce que les exercices sont nocifs ?

• Analysée dans toutes les études

• Isométrique / isocinétique / isotonique

• Résultats

₋ Pas de différence

₋ Augmentation des CPK 8% post exercices, disparition à 8h

₋ Augmentation de la force musculaire

Escalante et al, J Rheumatol 1993

69

Questions abordées (2)

2 Est-ce que les programmes sont efficaces ?

• Effets à court terme à 6 semaines

• Sessions d’une heure, 16 en tout

₋ exercices aérobies : vélo, step

• Exclusion

₋ atteinte cardiaque ou pulmonaire

₋ augmentation de 50% des CPK dans les 3 derniers mois

70

Wiesinger et al, Br J Rheum 1998

Résultats à court terme

• 8 patients PM ou DM, 5 contrôles PM ou DM

• Résultats

₋ Pas d’effet néfaste sur le muscle

₋ Effet positif sur la fonction 20% / 3%

₋ Effet sur le pic de force 29% / 11%

₋ Effet sur les capacités aérobies 12% / -2%

₋ CPK - 50% / + 24%

₋ Capacité fonctionnelle +11% / - 13%

₋ Pic de force + 34% / - 40%

₋ VO2 + 29% / -12%

Wiesinger et al, Br J Rheum 1998

71

Questions abordées (3)

3 Que faire après une poussée ?

• 11 patients

• programme à domicile

• biopsie / IRM

Résultats

• pas d’augmentation de l’inflammation

• amélioration force, fonction, qualité de vie

72

Alexandersson et, Scand J Rheumatol 2000

27/06/2016

13

Après une poussée

• 2 groupes

₋ G1 : 10 patients 2 à 3 semaines après une poussée de myosite

₋ G2 : 11 patients au moins 3 mois après la dernière poussée

• Programme de rééducation₋ 3 par semaine (45 mn) pendant 12 semaines

₋ renforcement musculaire des ceintures

₋ travail respiratoire

₋ balnéothérapie

₋ massages

• Évaluation₋ force musculaire isométrique (dynamomètre)

₋ capacité vitale par spiromètrie

Varju et al, Clin Rehab 2003

73

Après une poussée

Résultats

Groupe « poussée récente »

• amélioration de la force musculaire de 17±31 % en proximal (p=0.08) etde 37±23 % en distal (p<0.05)

• la capacité vitale est améliorée de 21 % (p<0.05)

Groupe « stable »

• amélioration de la force musculaire de 46±34 % prox (p<0.05), et endistal de 37±29% en distal.

• la capacité vitale est améliorée de 29 % (p<0.05)

Varju et al, Clin Rehab 2003

74

Les messages clés

1 Rééducation fractionnée et adaptée

2 Respect de la fatigabilité

3 Pas de nocivité prouvée y compris après une poussée < 3 semaines

4 Effets positifs• sur la force musculaire

• sur les capacités aérobies

• sur la fonction

• sur la qualité de vie

75 76

Merci de votre attention

[email protected]

www.cochin-poa.com seralpar.aphp.fr