Cœur triatrialS Chauvaud

Résumé. – Cette malformation congénitale rare réalise un obstacle dans l’oreillette gauche entre les veinespulmonaires et l’orifice mitral. La symptomatologie est caractéristique chez le nourrisson ; elle est en toutpoint similaire à celle du rétrécissement mitral avec hypertension artérielle pulmonaire. Le traitement estchirurgical : excision de la membrane obstructive, avec de bons résultats.© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : cœur triatrial, hypertension pulmonaire artérielle.

Introduction

Cette malformation est connue depuis 1868 [9], elle a été nomméepar Borst [4] « cor triatriatum » en 1905.La fréquence est rare : inférieure à 0,1 % des cardiopathiesdiagnostiquées cliniquement [31] et 0,4 % des malformationscongénitales reconnues à l’autopsie [13, 19].

Définition

Le cœur triatrial est une malformation congénitale dans laquellel’oreillette gauche est divisée par une cloison fibromusculaire endeux chambres :

– la chambre proximale, qui reçoit les veines pulmonaires ;

– la chambre distale, qui est en connexion avec l’auricule gauche etla valve mitrale. La cloison est percée d’un ou plusieurs orificesrestrictifs faisant communiquer les deux chambres.Les formes droites sont exceptionnelles [17, 26].

Embryologie

À l’état normal, la veine pulmonaire primitive se développe vers lehaut à partir de la paroi postérieure de l’oreillette gauche. La veinepulmonaire rejoint les plexus veineux pulmonaires. Le cœur triatrialrésulte d’un manque d’incorporation de la veine pulmonaireprimitive dans l’oreillette gauche [13].Plusieurs théories sont avancées dans la formation du cœur triatrial.Pour Van Praagh [36], la chambre proximale dériverait d’uneexpansion du sinus venosus vers la droite.Une autre théorie [15] indique que la formation de la membrane intra-atriale serait développée à partir de la paroi atriale, celle-ci étantrepoussée par la veine cave supérieure gauche. À l’état normal, cetobstacle se résorbe avec l’involution de la veine cave supérieuregauche.

Anatomie

MORPHOLOGIE DE LA FORME CLASSIQUE (fig 1)

La chambre veineuse commune pulmonaire (proximale) est pluslarge que l’oreillette gauche (distale). La chambre veineuse estpostérieure et haute, la chambre distale (oreillette gauche) estantérieure.

La membrane de séparation est épaisse, fibromusculaire et oblique.Histologiquement [36], le diaphragme est constitué d’avant en arrière(de la chambre distale vers la chambre proximale, autrement dit ducollecteur vers l’oreillette gauche) d’une couche d’endocarde, d’unecouche musculaire lisse, d’une couche auriculaire gaucheendothéliale. L’orifice de communication est unique ou multiple, leplus souvent en diaphragme ; rarement, la communication se faitpar une sorte de canal tubulaire [24, 33].

Les veines pulmonaires ne sont pas dilatées, le ventricule gauche estnormal ou petit. Lorsque le ventricule droit est dilaté, ceci est laconséquence d’une communication interauriculaire.

Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, département de chirurgie cardiovasculaire, hôpital EuropéenGeorges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France, clinique Ambroise-Paré, service de chirurgiecardiaque, 27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly-sur-Seine, France.

1 Forme la plus fréquente de cœur tria-trial gauche. La membrane séparant lesdeux chambres est percée d’un orificeétroit.

Ency

clop

édie

Méd

ico-

Chi

rurg

ical

e1

1-9

40

-E-1

0 11-940-E-10

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Cœur triatrial. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-E-10, 2002, 4 p.

RELATION DU CŒUR TRIATRIAL ET DES FORMESPARTIELLES OU TOTALES DE RETOUR VEINEUX

PULMONAIRE ANORMAL

L’association cœur triatrial et retour veineux pulmonaire anormaln’est pas rare.Dans le cœur triatrial, les veines pulmonaires droites et gauches nerejoignent pas l’oreillette gauche mais entrent dans une cavitépostérieure à l’oreillette gauche. Cette cavité est analogue aucollecteur veineux des retours veineux pulmonaires anormauxtotaux. D’où le terme de chambre commune des veines pulmonairesutilisé par Van Praagh [36] et Marin-Garcia [24].Dans ces formes, le concept ancien de subdivision de l’oreillettegauche par une membrane peut être remplacé par celui de retourveineux pulmonaire « anormal » total, se drainant « normalement »dans l’oreillette gauche [22].Ce concept est utile pour la compréhension des formes de cœurtriatrial associées aux différentes formes d’anomalies de retourveineux pulmonaire [38] :

– retour des veines pulmonaires droites dans la chambre proximale,les veines pulmonaires gauches sont en position normale dansl’oreillette gauche ;

– retour de la veine pulmonaire supérieure gauche dans la veinecave supérieure gauche [20] ;

– retour veineux de tout le poumon gauche dans la veine cavesupérieure gauche [33] ou dans le tronc veineux innominé [5, 8].Le retour veineux pulmonaire anormal total dans le sinus coronaireest exceptionnel [21].

ANOMALIES ASSOCIÉES

Les plus fréquentes sont les communications interauriculaires (fig 2)type ostium secundum entre l’oreillette droite et la chambre distale(oreillette gauche) [23]. Plus rarement, la communication se fait entrel’oreillette droite et le collecteur veineux (chambre proximale).Lorsqu’il existe une communication interauriculaire entre la chambreproximale et l’oreillette droite, la pression pulmonaire estrelativement basse et l’insuffisance cardiaque est prédominante [35].Une veine cave supérieure gauche se rendant au sinus coronaire estune association fréquente [15].Le cœur triatrial n’exclut pas un obstacle mitral associé comme unanneau supravalvulaire [2] ou une sténose des veines pulmonaires [25].Les associations plus rares sont : tétralogie de Fallot, coarctationaortique, canal atrioventriculaire, truncus arteriosus, asplénie etpolysplénie.

Signes cliniques

Ils sont d’autant plus marqués et précoces que l’orifice decommunication entre les deux chambres est étroit.L’obstacle formé par la membrane de séparation provoque unehypertension veineuse et artérielle pulmonaire analogue à unrétrécissement mitral [16, 34].

SIGNES FONCTIONNELS

On distingue :

– une forme du nourrisson [12] : l’obstruction est très marquée avecdétresse respiratoire, asphyxie, acidose, l’ensemble étant secondaireà un œdème pulmonaire. Spontanément, l’évolution est fatale dans75 % des cas ;

– une forme de l’enfant : l’obstruction est moins importante et semanifeste par des signes d’insuffisance cardiaque : fatigabilité,dyspnée aux biberons et anorexie, hypotrophie, infectionsbronchiques avec toux. Ensuite apparaissent des syncopes, des accèsde pâleur associés à une intolérance à l’effort [27]. La cyanose est rarelorsque le cœur triatrial est isolé [19]. Elle évoque plutôt un retourveineux pulmonaire anormal total.

AUSCULTATION

On retrouve un éclat de B2 (hypertension artérielle pulmonaire),parfois un roulement diastolique apexien associé à un soufflesystolique d’insuffisance tricuspide. Il n’existe pas d’éclat de B1, pasde claquement d’ouverture de la mitrale, pas de renforcementprésystolique du roulement diastolique, ce qui fait la différence avecun rétrécissement mitral.

ÉLECTROCARDIOGRAMME

Il existe une hypertrophie ventriculaire droite avec déviation axialedroite. L’axe de QRS est supérieur à + 110°. L’hypertrophieauriculaire droite est constante. La fibrillation auriculaire est trèsrare.

RADIOGRAPHIE THORACIQUE

La stase veineuse et lymphatique est constante, elle est unilatéraledans les formes incomplètes de cœur triatrial. Les veines et lesartères pulmonaires sont dilatées ; il existe des lignes de Kerley ; lesbases sont surchargées.Chez le nourrisson présentant un œdème pulmonaire, il existe unflou généralisé et une grisaille diffuse des deux champs pulmonaires.Lorsque l’orifice de communication est très large, l’anomalie est derévélation tardive, à l’occasion d’une autre pathologie [37].

ÉCHOCARDIOGRAMME

Il objective le cœur triatrial et son degré d’obstruction [6, 28].

¶ Bidimensionnel

En vue apicale : la membrane est toujours située au-dessus del’auricule gauche, loin de l’anneau mitral. Cette incidence étudie leseptum interauriculaire à la recherche d’une communicationinterauriculaire.

2 Rapport de la membrane de cloison-nement avec le septum interauriculaire.OD : oreillette droite ; OG : oreillette gau-che ; VD : ventricule droit ; VG : ventri-cule gauche ; VP : veines pulmonaires.

A. Septum interauriculaire intact.B. Ostium secundum proximal.C. Ostium secundum distal.

*A *B

*C

11-940-E-10 Cœur triatrial Cardiologie

2

En vue parasternale gauche grand axe : la membrane est, dans sapartie supérieure, parallèle à la paroi de l’aorte, puis elle rejoint laparoi postérieure de l’oreillette gauche.

¶ Mode TM

On retrouve des échos denses dans le tiers supérieur de l’oreillettegauche.

¶ Doppler couleur ou pulsé

On visualise le jet poststénotique dans la véritable oreillette gauche,ce qui localise l’orifice de communication.La mesure de la vélocité au doppler pulsé ou continu, au niveau del’orifice, permet d’évaluer la sévérité de la sténose.Dans tous les cas, la valve mitrale est normale et on exclut unesténose à ce niveau.La mesure de la vélocité d’une insuffisance tricuspide permetd’évaluer la pression artérielle pulmonaire systolique.

CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE

Ces examens ne sont pas nécessaires lorsque l’échographie visualisele cœur triatrial et son retentissement.L’intérêt du cathétérisme est la recherche d’un shunt gauche-droiteet d’un retour veineux pulmonaire anormal associé.L’angiographie pulmonaire est faite de face, avec injection dans letronc pulmonaire, et étudie le temps de retour veineux. Lamembrane est visible sous forme d’une ligne translucide, oblique,séparant l’oreillette gauche en deux parties.

Diagnostic différentiel

CHEZ LE NOURRISSON

Devant un syndrome d’obstruction des veines pulmonaires, il estquasi impossible de faire cliniquement le diagnostic de cœurtriatrial [29]. Les signes électrocardiographiques, radiologiques sontidentiques, quelle que soit la cause de l’obstruction. C’est doncl’échocardiographie bidimensionnelle qui fait la différence avec unehypoplasie du ventricule gauche, une sténose mitrale congénitale [32],un retour veineux pulmonaire anormal obstructif. Les sténoses desveines pulmonaires sont exceptionnelles et sont mieux explorées parune angiocardiographie dans le tronc de l’artère pulmonaire. Parfois,elle n’est reconnue qu’à l’exploration chirurgicale [10].

CHEZ LE GRAND ENFANT

Le diagnostic différentiel avec un obstacle mitral [18] congénital ouacquis repose ici aussi sur l’échocardiographie bidimensionnelle.

La persistance d’une veine cave supérieure gauche très saillantedans l’oreillette gauche peut simuler un cœur triatrial, mais ceci esttrès rare [3].

L’association d’un shunt gauche-droite avec une forte hypertensionartérielle pulmonaire doit faire rechercher par principe un cœurtriatrial.

Traitement

Chez le nourrisson en œdème pulmonaire, le traitement médical estsystématique dans un premier temps : diurétique (furosémide parvoie intraveineuse), correction de l’acidose, au besoin intubation,ventilation avec une pression positive.

Le traitement chirurgical consiste à réséquer la membraneobstructive sous circulation extracorporelle.

L’abord est le plus souvent atrial droit à travers la communicationinterauriculaire. L’ouverture du foramen ovale ou de l’ostiumsecundum conduit le plus souvent à la chambre recevant les veinespulmonaires [22]. L’abord par auriculotomie gauche est plus difficileà cause de l’exiguïté de cette oreillette.

La résection de la membrane doit être complète pour créer unpassage aussi large que possible.

Le risque opératoire est compris entre 0 et 20 % [22, 34, 35]. Unemortalité opératoire importante [30] est due aux malformationsassociées. Lorsque l’opération est faite assez tôt, la guérison estcomplète et l’hypertension pulmonaire régresse totalement [1, 5, 7].

Les mauvais résultats sont le fait de sténoses des veinespulmonaires [18] ou d’une résection incomplète de la membrane avechypertension pulmonaire récidivante.

Indications opératoires

L’intervention doit être faite en urgence lorsque l’orifice decommunication des deux chambres est restrictif. Chez l’enfant avant1 an, l’évolution, en l’absence de traitement, est rapidement fataledans deux tiers des cas par hypertension artérielle pulmonaire [14].

À un âge plus avancé, l’indication opératoire doit être égalementposée très rapidement puisque seul le traitement chirurgical estefficace.

Les formes sténosantes peuvent se révéler tardivement à l’occasiond’une embolie paradoxale. Elles posent la question de l’indicationopératoire avant la survenue de complications [11].

Références ➤

Cardiologie Cœur triatrial 11-940-E-10

3

Références[1] Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S, Dahnert I, Fischer T. Cor-

rection of cor triatriatum sinistrum in a Jehovah’s Witnessinfant. Eur J Cardiothorac Surg 2000 ; 18 : 724-726

[2] Alvares S, Melo AS, Antunes M. Divided left atrium associ-ated with supravalvar mitral ring. Cardiol Young 1999 ; 9 :423-426

[3] AscuittoR,Ross-AscuittoN,KopfGS, Fahey J, KleinmanCS,Hellenbrand WE et al. Persitent left superior vena cavacausing subdivided left atrium: diagnosis, embryologicalimplications, and surgical management. Ann Thorac Surg1987 ; 44 : 546-549

[4] Borst H. Ein cor triatrium. Zentralble Allg Pathol 1905 ; 16 :812-815

[5] Camilleri H, Lusson RL, Picarelli D, D’Agrosa MC, PeycelonB,DeRiberollesC.Associationd’uncœurtriatrial àuneobs-truction au retour veineux pulmonaire anormal gauche.Arch Mal Cœur 1991 ; 84 : 409-414

[6] Canedo MI, Stepadouros MA, Frank MJ, Moore HV, CuneyDW. Echocardiography features of cor triatrium. Am JCardiol 1977 ; 40 : 615-621

[7] Carpena C, Colokathis B, Subramanian S. Cor triatriatumsurgical correction in 4 patients inclusing 2 less than 1 yearof age. Ann Thorac Surg 1974 ; 17 : 325-329

[8] ChaaraA,MesbahiR, JolyP,Abdelali S,BelhajAS,MaazouziW et al. A case of an adult triatrial heart associated withpartial abnormal venous return from the left lung. Arch MalCœur Vaiss 1984 ; 77 : 1411-1415

[9] Church WS. Congenital malformation of the heart: abnor-mal septum in the left auricule. Trans Pathol Soc London1868 ; 19 : 188-191

[10] Cromme-Dijkhuis AH, Bogers AJ, Hess J. Isolated pulmo-nary vein stenosis in complex congenital heart diseasesimulating cor triatriatum by cardiac catheterization andtransoesophagealechocardiography.EurHeart J1995;16:287-288

[11] Dauphin C, Lusson JR, Motreff P, Lorillard R, Justin EP,Briand F et al. Left intra-atrial membrane without pulmo-naryveinobstruction:benignconditionofprogressiveevo-lution? A propos of 7 cases. Arch Mal Cœur Vaiss 1998 ; 91 :615-621

[12] Dupuis C, Kachaner J, Freedom R, Payot M, Davignon A.Cardiologie pédiatrique. Paris : Flammarion, 1991

[13] Edwards JE. Malformation of the coronary vessels: anoma-lies of the coronary sinus. In : Gould SE ed. Pathology of theheart. Springfield : CC Thomas, 1960 : 275-279

[14] Endo M, Yamaki S, Ohmi M, Tabayashi K. Pulmonary vas-cular changes induced by congenital obstruction of pul-monaryvenousreturn.AnnThoracSurg2000;69:193-197

[15] Gharagozloo F, Bulkley B, Hutchings G. A proposed patho-genesis of cor triatriatum: impingement of the left superiorvena cava on the developing left atrium. Am Heart J 1977 ;94 : 618-623

[16] Herlong JR, Jaggers JJ, Ungerleider RM. Congenital heartsurgery nomenclature and database project: pulmonaryvenous anomalies. Ann Thorac Surg 2000 ; 69 : 56-69

[17] Imachi T, Arimitsu K, Minami M, Hayakawa M, KawaguchiA. Cor triatriatum dexter with anomalous pulmonaryvenous drainage and sinus venosus atrial septal defect. JThorac Cardiovasc Surg 1988 ; 95 : 734-737

[18] Jacobstein MD, Hirschfeld SS. Concealed left atrial mem-brane: pitfalls in the diagnosis of cor triatriatum and supra-valve ring. Am J Cardiol 1982 ; 49 : 780-784

[19] Jeggier W, Gibbons JE, Wiglesworth FW. Cor triatriatum:clinical, hemodynamic and pathologic studies. Surgicalcorrection in early life. Pediatrics 1963 ; 31 : 255-259

[20] JenningsR, InnesB.Subtotal cor triatriatumwith leftpartialanomalous pulmonary venous return, successful surgicalrepair in a infant. J Thorac Cardiovasc Surg 1977 ; 74 :461-465

[21] Kirk AJ, Pollock JC. Concomitant cor triatriatum and coro-nary sinus total anomalouspulmonaryvenousconnection.Ann Thorac Surg 1987 ; 44 : 203-204

[22] Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cor triatriatum. In : Kirklin JW,Barratt-Boyes BG eds. Cardiac surgery. Edinburgh : Chur-chill Livingstone, 1993 : 675-681

[23] Lupinski RW, Shankar S, Yean WK, Hwee CY, Vosloo SM,Moll JJ. Cor triatriatum: clinical presentation of 18 cases.Asian Cardiovasc Thorac Ann 2001 ; 9 : 106-110

[24] Marin-Garcia Tandon R, Lucas RV. Cor triatriatum, study of20 cases. Am J Cardiol 1975 ; 35 : 59-64

[25] Masayoshi I, Seiya K, Yoshikazu H, Tomio A. Congenitalpulmonary vein stenosis associated with cor triatriatum.Ann Thorac Surg 2001 ; 71 : 722-723

[26] MazzuccoA,BortolottiU,GallucciV,DelTorsoS,PellegrinoP. Successful repair of symptomatic cor triatriatum dexterin infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1983 ; 85 : 140-143

[27] McGuireL,NolanT,ReeveR,DammanF.Cor triatriatumasa problem of adult heart disease. Circulation 1965 ; 31 :263-265

[28] Nimura Y, Matsumoto M, Beppu S, Matsuo H, SakakibaraH, Abe H. Non invasive pre-operatoire diagnosis of tri-atrium with ultra sonocarotidogram and conventionalechocardiogram. Am Heart J 1974 ; 88 : 240-244

[29] Nudel DB, Kelley MJ, Hellenbrand WE, Barasa P, Stansel HCJr, Berman MA. Cor triatriatum masked by complex con-genital cardiac anomalies. J Thorac Cardiovasc Surg 1976 ;72 : 644-651

[30] Oglietti J, Cooley D, Izquierdo J, Ventemiglia R, Muasher I,Hallman G et al. Cor triatriatum: operative results in 25patients. Ann Thorac Surg 1983 ; 35 : 415-419

[31] Ostman-Smith I, Silverman NH, Oldershaw P, Lincoln C,Shinbourne EA. Cor triatriatum sinistrum: diagnostic fea-tures on cross sectional echocardiography. Br HeartJ 1984 ;51 : 211-215

[32] Piot JD, Rey C, Guerinon J, Lucet P, Pernot C, Binet JP.2-dimensional echocardiography of congenital obstruc-tion of left ventricle inflow. A propos of 25 cases. Arch MalCœur Vaiss 1984 ; 77 : 510-516

[33] Richardson JV, Doty DB, Siewers RD, Zuberbulher JR. Cortriatriatum(subdivised leftatrium). JThoracCardiovascSurg1981 ; 81 : 232-235

[34] Rodefeld MD, Brown JW, Heimansohn DA, King H, GirodDA, Hurwitz RA et al. Cor triatriatum: clinical presentationand surgical results in 12 patients. Ann Thorac Surg 1990 ;50 : 562-568

[35] Salomone G, Tiraboschi R, Bianchi T, Ferri F, Cruppi M,Parenzan L. Cor triatriatum, clinical presentation andoperative results. J Thorac Cardiovasc Surg 1991 ; 101 :1088-1092

[36] VanPraagh R, Corsini I. Cor triatriatum: pathologicanatomyandconsiderationofmorphogenesisbasedon13post mortem cases and a study of normal development ofthe pulmonary veins and atrial septum in 83 humanembryos. Am Heart J 1969 ; 78 : 379-405

[37] Voci P, Spadaro O, Plaustro G, Leonardo F, Savvides G,Testa G. Cor triatriatum associated with degenerativeaortic insufficiency in an adult patient. Cardiologia 1997 ;42 : 1185-1187

[38] Vouhe PR, Baillot-Vernant F, Fermont L, Bical O, Leca F,Neveux JY.Cor triatriatumandtotalanomalouspulmonaryvenous connection. A rare surgically correctable anomaly.J Thorac Cardiovasc Surg 1985 ; 90 : 443-445

11-940-E-10 Cœur triatrial Cardiologie

4