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CONFERENCED’ENDOCRINOLOGIEPROVINCED42016- 2017
DrEdouardGHANASSIA
QI
Question2– Questionàréponsesmultiples
Lorsqu’unemèreprésenteundiabètegestationnelilyaunrisqueaccru:
quelenouveau-nésoithypotrophe(petitpourl’âgegestationnel)§ Proposition A
d’accouchementpost-terme
§ Proposition B
d’hyperglycémienéonatale
§ Proposition C
d’ictèreàbilirubinelibrechezlenouveau-né§ Proposition D
dedystocie
§ Proposition E
Question2– Questionàréponsesmultiples
RéponseDE
quelenouveau-nésoithypotrophe(petitpourl’âgegestationnel)§ Proposition A
d’accouchementpost-terme
§ Proposition B
d’hyperglycémienéonatale
§ Proposition C
d’ictèreàbilirubinelibrechezlenouveau-né§ Proposition D
dedystocie
§ Proposition E
QRM2
• Hypotrophie/PPAG : en théorie avec pré-éclampsie, jamais décrit dans leDG seul.
• Hyperglycémieà hyperinsulinisme fœtalà hypoglycémie NN
2. Si glycémie à jeun normale au 1er trimestre : HGPO au 3ème trimestre (24-28 SA) • Prise de 75 g de glucose à jeun et dosage de glycémie à T0, T60, T120 • 1 résultat anormal affirme le diagnostic :
- T0 ≥ 0,92 g/l - T60 ≥ 1,80 g/l - T120 ≥ 1,53 g/l
III. COMPLICATIONS • L’absence de complications dégénératives pré-existantes, la courte durée d’évolution de la
maladie et la survenue après l’organogenèse réduisent considérablement la liste des complications du DG par rapport à la grossesse d’une femme diabétique type 1 ou 2.
• Complications maternelles : - HTA gravidique et pré-éclampsie - Infections urinaires
• Complications fœtales : - Macrosomie et ses conséquences (dystocie – fracture claviculaire – POPB) - MAP (toujours rechercher une pré-éclampsie ou une infection urinaire) - Mort fœtale in utero - Maladie des membranes hyalines (prématurité et/ou hyperinsulinisme) - Troubles métaboliques néonataux : hypoglycémie - hypocalcémie - polyglobulie -
hyperbilirubinémie.
EN PRATIQUE, 3 RISQUES DOMINENT DANS LE DG 1 – HTA GRAVIDIQUE ET PRE-ECLAMPSIE 2 – MACROSOMIE ET SES CONSEQUENCES 3 – TROUBLES METABOLIQUES NEONATAUX IV. TRAITEMENT A. GENERALITES • Le traitement du DG repose sur les règles habituelles de traitement du diabète mais, dans la
plupart des cas, il est limité à la durée de la grossesse. Le principal objectif, qui est la prévention des complications, passe par l'obtention d'un excellent équilibre glycémique.
• Pour ce faire, 3 mesures systématiques complétées d'une quatrième si besoin : 1. REGLES HYGIENO-DIETETIQUES
2. EDUCATION THERAPEUTIQUE DE LA PATIENTE 3. SURVEILLANCE MULTIDISCIPLINAIRE 4. INSULINOTHERAPIE (non systématique)
OBJECTIFS GLYCEMIQUES DU DIABETE GESTATIONNEL 1 – Glycémie à jeun < 0,95 g/l 2 – Glycémie post-prandiale (2 h) < 1, 20 g/l
259
- Les infections urinaires sont plus fréquentes, du fait de 4 mécanismes : ! Immunodépression relative du diabète et de la grossesse ! Glycosurie ! Compression des uretères par l’utérus gravide (surtout à droite) ! Hypotonie des voies urinaires (progestérone)
• Complications ophtalmologiques : - Apparition d’une RD sur œil sain (rare) - Aggravation d’une RD (passage de la forme non proliférante à la phase proliférante) - Risque d’hémorragie intra-vitréenne ou de décollement de rétine dû aux efforts de poussées
en cas de RDP (voie basse déconseillée en cas de RDP). - Apparition d’un œdème maculaire cystoïde.
• Cœur : toute insuffisance coronaire contre-indique formellement la grossesse chez une patiente diabétique (concerne essentiellement le D2).
• La grossesse n’affecte pas l’évolution d’une neuropathie. Toute patiente diabétique désirant une grossesse doit donc bénéficier d’un bilan complet de la maladie et doit bénéficier, le temps que toutes les précautions soient prises, d’une contraception adaptée. B. COMPLICATIONS OBSTETRICALES
COMPLICATIONS OBSTETRICALES DU DIABETE : LA REGLE DES 5H-5M
• 5H : - HTA - HYPOTROPHIE - HYDRAMNIOS - HYPOGLYCEMIE - HYALINES (MMH) • 5M :
- MALFORMATIONS - MORT FŒTALE IN UTERO (et FCS) - MAP
- MACROSOMIE - METABOLIQUES
• HTA gravidique et pré-éclampsie (risque multiplié par 4 : 25-30% des grossesses)
- Surtout si HTA pré-existante, microangiopathie, macro-protéinurie ou insuffisance rénale - Bilan habituel (QS) dont doppler des vaisseaux utérins, ombilicaux et fœtaux.
• Hypotrophie : témoin d'une souffrance fœtale chronique d'origine multifactorielle mais souvent dans le cadre d'une pré-éclampsie (mécanisme vasculo-rénal).
• Hydramnios• Hypoglycémie néonatale : secondaire à l'hyperinsulinisme fœtal, lui-même secondaire à
l'hyperglycémie maternelle. • Hyaline (maladie des membranes) avec 2 mécanismes, parfois associés
- Prématurité - Hyperinsulinisme fœtal qui cause une baisse de production du surfactant, ce qui rend la MMH
observable même chez les enfants nés à terme.
250
• AVANT:– Bilangrossessenormale+++- acidefolique– Bilandiabètenormal+++– Contraceptionadaptée:DIU,Implanon,COPsi<15ansdeD1– Aspirine100mg/jdèsledébut
• CI– IRCsévère– Coronaropathie
• TTOPHTALMODESLESIONSISCHEMIQUES
Question3– QuestionàréponsesmultiplesUnerétinopathiediabétique,austadede"raresmicroanévrysmes"
indiqueunephotocoagulationlaserenpréparationd'unegrossesse§ Proposition A
doitêtrecontrôléeàtroismois
§ Proposition B
contre-indiquel’obtentionrapided’unenormoglycémiestricte
§ Proposition C
peuts’observerdèslediagnosticdediabète
§ Proposition D
estassociéeàunoedèmemaculaire
§ Proposition E
Question3– QuestionàréponsesmultiplesRéponseD
indiqueunephotocoagulation laserenpréparationd'unegrossesse§ Proposition A
doitêtrecontrôléeàtroismois
§ Proposition B
contre-indiquel’obtentionrapided’unenormoglycémiestricte
§ Proposition C
peuts’observerdèslediagnosticdediabète
§ Proposition D
estassociéeàunoedèmemaculaire
§ Proposition E
QRM3
• Photocoagulation =ischémie• Contrôleannuel(voire2ans)• Risqueéquilibrerapide:– Hyperglycémie=pressionosmotique=pO2assurée
– Normoglycémie =chutepO2=ischémieaggravée– Ischémie=VEGF=prolifération+++
5. Evolution • Il existe 5 facteurs aggravants, indiquant une surveillance renforcée en leur présence • La survenue d’une RD proliférante est corrélée à un risque non seulement visuel mais
également vital : - Visuel : 50% de cécité à 5 ans. - Vital : 25-50% de décès à 5 ans (par les lésions rénales et cardiovasculaires).
FACTEURS D’AGGRAVATION DE LA RETINOPATHIE DIABETIQUE
1. PUBERTE 2. GROSSESSE 3. POUSSEE TENSIONNELLE OU DECOMPENSATION RENALE 4. EQUILIBRE TROP RAPIDE DE LA GLYCEMIE APRES DESEQUILIBRE PROLONGE 5. CHIRURGIE DE CATARACTE • La puberté :
- Modifications hormonales - Révolte contre la maladie, manque de discipline, négligence vis-à-vis du traitement.
• La grossesse : - Favorise la survenue de la rétinopathie et, si elle est déjà présente, favorise le passage à la
forme proliférante. - 3 règles de bases sont à observer (voir diabète et grossesse).
1. Programmer la grossesse le plus tôt possible 2. Dépister et traiter la RD avant et pendant la grossesse (surveillance mensuelle si RD, trimestrielle sinon). 3. Equilibre strict du diabète durant la grossesse
• Poussée tensionnelle et, à un moindre niveau, décompensation rénale. • Equilibration trop rapide (pompe ou insulinothérapie optimisée) : en effet, lorsque
l’hyperglycémie est chronique, la pression de perfusion est maintenue artificiellement grâce à la pression osmotique. Si cette dernière baisse trop rapidement, une ischémie peut survenir et aggraver la néo-vascularisation.
• Chirurgie de cataracte : multifactorielle. Dans les semaines suivant l'intervention. En présence d'une rétinopathie proliférante, le retour à l'équilibre glycémique doit être progressif. 6. Traitement Ç’a l'air bête, mais rappelons-le : le traitement concerne les 2 yeux. Les antiagrégants plaquettaires ne sont plus recommandés • Le traitement de la rétinopathie diabétique repose sur 4 points essentiels dont les 2 premiers
sont les traitements logiques, du point de vue physiopathologique, de la microangiopathie diabétique, et devront être appliqués dans tous les cas :
1. Equilibre strict du diabète (mais progressif si RDP) 2. Equilibre strict de la tension artérielle 3. Traitement ophtalmologique : le traitement des complications est prioritaire 4. Surveillance et éducation
142
BAISSE D’ACUITE VISUELLE CHEZ UN DIABETIQUE • RETINOPATHIE DIABETIQUE :
- Hémorragie intra-vitréenne - Décollement de rétine - Glaucome néo-vasculaire - Maculopathie œdémateuse ou ischémique (dont placard exsudatif centromaculaire)
• CATARACTE • GLAUCOME CHRONIQUE A ANGLE OUVERT • NEUROPATHIE OPTIQUE : NORB, NOIAA • ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL (AIT) – OACR-OVCR
LE DEPISTAGE DES COMPLICATIONS OPHTALMOLOGIQUES REPOSE SUR : 1. EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE BILATERAL ET COMPARATIF COMPLET 2. ANGIOGRAPHIE A LA FLUORESCEINE : - Dès la découverte du D2, au bout de 5 ans d’évolution du D1 - En cas d’anomalies au fond d’œil
III. LES COMPLICATIONS RENALES DU DIABETE
1. LA NEPHROPATHIE DIABETIQUE 2. LES INFECTIONS URINAIRES 3. LA NEPHROPATHIE AUX PRODUITS DE CONTRASTE 4. L’HYPERKALIEMIE DU DIABETIQUE A. LA NEPHROPATHIE DIABETIQUE
4 POINTS ESSENTIELS 1. MICRO-ALBUMINURIE = CLE DE VOUTE DU DEPISTAGE. 2. RISQUE RENAL ET CARDIOVASC DANS LE D1, SURTOUT CARDIOVASC DANS LE D2 3. EQUILIBRE GLYCEMIQUE ET TENSIONNEL & TT DES FDRCV 4. BLOCAGE DU SYSTEME RENINE-ANGIOTENSINE PAR UTILISATION DES IEC/AA2. 1. Epidémiologie • La néphropathie diabétique est une néphropathie glomérulaire qui, comme toutes les
néphropathies, peut aboutir à une insuffisance rénale chronique. • Le diabète est la 1ère cause d'insuffisance rénale chronique en occident. • 3 FDR : hyperglycémie, durée d’évolution, HTA (FDR de microangiopathie) • Susceptibilité génétique expliquant qu’elle ne touche que 30% des D1 et 15% des D2 • Facteur de risque cardiovasculaire (x10 dans le D1, x3 dans le D2) et de surmortalité (30% de
décès en IRC terminale dans le D1 vs 5% dans le D2).
145
Question5– QuestionàréponsesmultiplesLessymptômesd’unehypoglycémiepeuventêtremasquéspar
lesglucocorticoïdesdesynthèse§ Proposition A
lesinhibiteursdel’enzymedeconversion
§ Proposition B
lesalpha-bloquants
§ Proposition C
lesbêta-bloquants
§ Proposition D
lesdiurétiquesthiazidiques
§ Proposition E
Question5– QuestionàréponsesmultiplesRéponseD
lesglucocorticoïdesdesynthèse§ Proposition A
lesinhibiteursdel’enzymedeconversion
§ Proposition B
lesalpha-bloquants
§ Proposition C
lesbêta-bloquants
§ Proposition D
lesdiurétiquesthiazidiques
§ Proposition E
QRM5
• Symptômes = syndrome neurovégétatif (récepteursbêta)– Hypoglycémies répétées (habituation)– Dysautonomie (neuropathie végétative)– Bêta-bloquants
• Glucocorticoïdes et thiazidiques sonthyperglycémiants.
• IEC et alpha-bloquants n’interfèrent pas
Question7– QuestionàréponsesmultiplesLecomahyperosmolairedudiabétique
atteintessentiellementlesujetdiabétiquedetype2§ Proposition A
s’accompagned’unehyperhydratationintracellulaireassociéeàunedéshydratationextracellulairemassive
§ Proposition B
s’accompagned’unecétonurieimportante
§ Proposition C
indiqueuneréhydratationenurgenceparsérumsaléhypotonique
§ Proposition D
indiqueuneinsulinothérapie
§ Proposition E
Question7– QuestionàréponsesmultiplesRéponseAE
atteintessentiellementlesujetdiabétiquedetype2§ Proposition A
s’accompagned’unehyperhydratationintracellulaireassociéeàunedéshydratationextracellulairemassive
§ Proposition B
s’accompagned’unecétonurieimportante
§ Proposition C
indiqueuneréhydratationenurgenceparsérumsaléhypotonique
§ Proposition D
indiqueuneinsulinothérapie
§ Proposition E
QRM7
• Diagnostic– Hyperglycémie>6g/L(33mmol/L)– Nacorrigée>155=Namesurée+(1,6x(glycémie-1))– glycémieeng/L– Osmolarité>350=(Na+K)x2+glycémie+urémie– Pasdecétosenid’acidose
• TrèsraredansleD1(insulinothérapiebasaleseule)• Hyperosmolaire =DIC…etc’esttout• SShypotoniqueenurgence=œdèmecérébral
5. Traitement a. Dans le diabète de type 1 : il faut d’abord sauver le rein !!! • Equilibrer le diabète (but : HbA1c < 7,5%) • Equilibrer la tension artérielle (but : TA<140/85) • Traitement par les IEC +++ qui ont prouvé leur efficacité dès le stade de micro-albuminurie
même en l’absence d’HTA : - A doses anti-hypertensives en cas d’HTA ou à doses faibles si la TA est normale - En l’absence de contre-indications - Surveillance de la TA, de la fonction rénale et de la kaliémie après 1 semaine puis 1 mois.
• Alimentation hypoprotidique • Recherche et correction des FDR cardiovasculaire et renforcement de la prévention
cardiovasculaire en cas de protéinurie ou d’IRC • Mesures spécifiques en cas d'IRC (traitement des complications, maîtrise des facteurs
d'aggravation, préparation à la dialyse) : objectif tensionnel ramené à 130/85 • Surveillance tous les 3 à 6 mois b. Dans le diabète de type 2 : il faut d’abord sauver l’appareil cardiovasculaire • Equilibrer le diabète (HbA1c cible variable mais objectif moins intensif en cas d’IRC) • Equilibrer la tension artérielle (but : TA<140/85) • Traitement par les AA2 qui ont prouvé leur efficacité dès le stade de micro-albuminurie même en
l’absence d’HTA : - A doses anti-hypertensives en cas d’HTA ou à doses faibles si la TA est normale - En l’absence de contre-indications - Surveillance de la TA, de la fonction rénale et de la kaliémie après 1 semaine puis 1 mois.
• Alimentation hypoprotidique • Recherche et correction des FDR cardiovasculaire et renforcement de la prévention
cardiovasculaire en cas de protéinurie ou d’IRC : dans le D2, la microalbuminurie est considérée comme un FDRCV.
• Mesures spécifiques en cas d'IRC : - Traitement des complications, maîtrise des facteurs d'aggravation, préparation à la dialyse). - Recherche d’une sténose de l’artère rénale pouvant causer une dégradation de l’IRC - Adaptation du traitement antidiabétique en cas d’IRC +++ (voir tableau) - Objectif tensionnel à 130/85 mmHg
• Surveillance tous les 3 à 6 mois
ADO & IRC IRC MODEREE IRC SEVERE & DIALYSE ANALOGUE GLP-1 UTILISABLE STOP
GLINIDES UTILISABLE UTILISABLE INH ALPHAGLUCOSIDASE UTILISABLE STOP
INSULINE UTILISABLE UTILISABLE METFORMINE ½ DOSE STOP
IDPP4 ½ DOSE ½ DOSE SULFAMIDES STOP STOP
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C. UNE PHYSIOPATHOLOGIE ASSEZ SIMPLE A SAISIR UNE FOIS QUE LE ROLE DU TERRAIN A ETE COMPRIS
• Tout part, comme d’habitude, de l’hyperglycémie chronique non contrôlée. Celle-ci provoque,
comme nous l’avons déjà vu, le syndrome cardinal : - Glycosurie : en effet, quand la glycémie dépasse 1,8 g/L, seuil de réabsorption tubulaire du
glucose, ce dernier passe dans les urines. - Polyurie : le glucose passe dans les urines. Celui-ci ayant une pression osmotique élevée,
cette fuite urinaire est accompagnée d’eau (phénomène de diurèse osmotique), d’où polyurie.
- Déshydratation : due à la fuite d’eau et de sodium, elle est globale et s’accompagne, normalement, d’une soif intense.
- Amaigrissement et asthénie : la perte de glucose, qui provoque une véritable perte énergétique, et le catabolisme musculaire provoquent asthénie et amaigrissement.
• Seulement, du fait du terrain, la déshydratation n’est pas compensée (du fait d’un trouble de la sensation de soif ou d’une impossibilité de la satisfaire). Il existe alors un déficit prédominant en eau, donc une déshydratation à prédominance intra-cellulaire, qui va se traduire par : - Une hypernatrémie à corriger en fonction de l’hyperglycémie. - Une hyperosmolarité.
• Par ailleurs, l’hypovolémie causée par la déshydratation entraîne une insuffisance rénale fonctionnelle qui va diminuer la filtration du glucose et auto-entretenir le trouble.
• Sur ce terrain, l’évolution est insidieuse et s’installe sur plusieurs jours. • Enfin, il n’y a pas de cétogenèse car l’insuline est certes trop insuffisamment produite pour
réguler la glycémie, mais le taux résiduel est suffisant pour inhiber la lipolyse et, donc, la cétogenèse.
a ggggggggggggggggg yyyyyyyyycèèèèèèèèèèèèèèèèèèèèssessesessssesesesesesesesesssssesessssssesessesssesese..
219
Question8– QuestionàréponsesmultiplesLeshypoglycémiesdanslediabètedetype2:
sontresponsablesdelamajoritédesaccidentscardiovasculairesdesdiabétiques§ Proposition A
sousmetformine,sontplusfréquentesencasd’insuffisancecardiaque
§ Proposition B
sontfacilitéesparlaprised'alcool
§ Proposition C
sontuneffetsecondairepotentieldetouslesanti-diabétiques
§ Proposition D
soussulfamide,sontplusfréquentesencasd'insuffisancerénale
§ Proposition E
Question8– QuestionàréponsesmultiplesRéponseCE
sontresponsablesdelamajoritédesaccidentscardiovasculairesdesdiabétiques§ Proposition A
sousmetformine,sontplusfréquentesencasd’insuffisancecardiaque
§ Proposition B
sontfacilitéesparlaprised'alcool
§ Proposition C
sontuneffetsecondairepotentieldetouslesanti-diabétiques
§ Proposition D
soussulfamide,sontplusfréquentesencasd'insuffisancerénale
§ Proposition E
NOM MECANISME
CI (en plus de grossesse, allaitement,
allergie)
EFFETS (en plus de digestifs, hémato, cutanés)
CRITERES DE CHOIX
HYPOS POIDS INJ° HbA1c
METFORMINE Glucophage
Stagid
Insulino-sensibilisateurs
IRC sévère (Cl < 30) IHC
Diarrhée Acidose lactique - neutre - > 1%
IDPP4 Januvia Xelevia Galvus
Onglyza
Insulino-sécréteur Incrétino-mimétique
IHC Infections ORL Pancréatites - neutre - < 1%
ANALOGUE GLP-1 Byetta Victoza
Insulinosécréteur Incrétino-mimétique
IRC sévère IHC
Nausées, vomissements Infections ORL Pancréatite (B)
Cancer médullaire thyroïde (V)
- perte + > 1%
SULFAMIDES Daonil
Diamicron Amarel
Insulinosécréteur direct
IRC sévère IHC
Glinides
Hypoglycémies (interactions) + prise - > 1%
GLINIDES Novonorm
Insulinosécréteur direct
IHC Sulfamides Hypoglycémies + prise - < 1%
IAG Glucor
Diastabol
Inhibition des alpha
glucosidases IRC sévère Flatulences - neutre - < 1%
INSULINE Insuline 0 Hypoglycémies + prise + > 1%
OBJECTIFS : 4 CRITERES CHOIX DU TT : 4 CRITERES 1. AGE 2. ETAT CARDIO-VASCULAIRE 3. COMPLICATIONS 4. ANCIENNETE
1. OBJECTIF ET ECART 2. HYPOGLYCEMIES 3. PRISE DE POIDS 4. INJECTIONS
- 6,5% : JEUNE, D2 RECENT, BON ETAT CARDIO, SANS COMPLICATIONS - 7% : AGE MOYEN, D2 SEMI-RECENT, ETAT CARDIO ET COMPLICATIONS STABLES - 8% : AGE ou D2 ANCIEN ou ETAT CARDIO ET COMPLICATIONS AVANCEES
208
Question10– QuestionàréponsesmultiplesVous recevez en consultation un adolescent obèse âgé de 12 ans. La courbed’indice de masse corporelle montre un rebond d’adiposité à l’âge de 3 ans. Ilexiste une accélération de la courbe de croissance staturale. A l’examen, vousmettez en évidence des vergetures pourpres au niveau des flancs et une peauépaissie et rugueuse au niveau du cou. Ses parents signalent qu’il estconstipé. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous ?
testostéronémie§ Proposition A
IGF-1 plasmatique§ Proposition B
aucundesexamensproposés§ Proposition C
TSH,T4
§ Proposition D
cortisollibreurinaire
§ Proposition E
Question10– QuestionàréponsesmultiplesRéponseC
testostéronémie§ Proposition A
IGF-1 plasmatique§ Proposition B
aucundesexamensproposés§ Proposition C
TSH,T4
§ Proposition D
cortisollibreurinaire
§ Proposition E
VII. L’OBESITE DE L’ENFANT A. EPIDEMIOLOGIE ET FACTEURS DE RISQUE 1. Prévalence : celle-ci augmente, tout comme chez l’adulte, tout comme dans les autres pays du
monde (en particulier, l’augmentation en France en 30 ans a été similaire à l’augmentation aux USA, même si la prévalence n’est pas encore aussi élevée).
2. Facteurs de risque
FACTEURS DE RISQUE D’OBESITE DE L’ENFANT 1. ANTECEDENTS FAMILIAUX (1 parent : RR x 3 - 2 parents : RR x 5) 2. PRIVATION DE SOMMEIL 3. GROSSESSE : TABAGISME, DIABETE GESTATIONNEL, RESTRICTION CALORIQUE 4. ABSENCE D’ALLAITEMENT MATERNEL 5. PRISE DE POIDS EXCESSIVE DE 0 A 2 ANS 6. REBOND D’ADIPOSITE PRECOCE (remontée physiologique de l’IMC après une phase de
diminution. Age normal : 6 ans) 7. ALIMENTATION HYPERCALORIQUE 8. SEDENTARITE Les 5 principaux facteurs à connaître sont : les antécédents familiaux, le rebond d’adiposité précoce, l’alimentation hypercalorique, la sédentarité et la privation de sommeil. Le poids de naissance n’est PAS un facteur de risque B. LE DIAGNOSTIC • Se fait à partir des courbes d’IMC (carnet de santé). • Au-dessus de la 1ère courbe aboutissant à un IMC 25 à 18 ans, on parle d’obésité grade 1 • Au-dessus de la 2ème courbe aboutissant à un IMC 30 à 18 ans, on parle d’obésité grade 2 • On s’exprime davantage en excès de poids pour la taille, plus parlant pour l’enfant et les
parents, et rendant le suivi plus aisé. C. LA CARACTERISATION • On distingue obésité androïde et gynoïde selon le rapport TT/TH, avec les mêmes valeurs que
chez l’adulte. • Il n’existe pas d’abaques pour le TT rapporté à l’âge chez l’enfant. D. LES OBESITES SECONDAIRES • Elles sont rares et se distinguent en 3 groupes :
- Obésités endocriniennes - Obésités monogéniques - Obésités syndromiques
463
Question11– QuestionàréponsesmultiplesL’obésité
estconsidéréecommeunemaladieinflammatoiredebasgrade§ Proposition A
s’accompagned’uneaugmentationdelamassemaigre
§ Proposition B
concerne15%delapopulationfrançaiseadulte§ Proposition C
avecunrégimebiensuivi,lapertedepoidsattendueestdel’ordrede15%à2ans
§ Proposition D
estassociéeàunediminutiondumétabolismederepos
§ Proposition E
Question11– QuestionàréponsesmultiplesRéponseABC(D?)
estconsidéréecommeunemaladieinflammatoiredebasgrade§ Proposition A
s’accompagned’uneaugmentationdelamassemaigre
§ Proposition B
concerne15%delapopulationfrançaiseadulte§ Proposition C
avecunrégimebiensuivi,lapertedepoidsattendueestdel’ordrede15%à2ans
§ Proposition D
estassociéeàunediminutiondumétabolismederepos
§ Proposition E
QRM11
• Si vous trouvez la réponse dans un des 2collèges, vous me prévenez !!!
• Maladie inflammatoire de bas grade (obésitéviscérale, syndrome métabolique)
• Augmentation– De la masse grasse– De la masse maigre (donc du métabolisme debase)
Question12– QuestionàréponsesmultiplesAvecquel(s)diagnostic(s)estcompatiblelebilansuivant:Calcémie2,80mmol/l,Phosphorémie 0,6mmol/l(valeursnormales0,80à1,45),PTH3pmol/l(valeursnormales1,2à5,8)?
IntoxicationàlavitamineD§ Proposition A
Hyperparathyroidieparanéoplasique
§ Proposition B
Hyperparathyroidieprimaire§ Proposition C
Myélome
§ Proposition D
Hyperparathyroidiesecondaire§ Proposition E
Question12– QuestionàréponsesmultiplesRéponseC
IntoxicationàlavitamineD§ Proposition A
Hyperparathyroidie paranéoplasique
§ Proposition B
Hyperparathyroidieprimaire§ Proposition C
Myélome
§ Proposition D
Hyperparathyroidiesecondaire§ Proposition E
QRM12
• On débute par interrogatoire (éventuellement stopper15 jours les médicaments et redoser)
• PTH en 1ère intention +++– Adaptée (effondrée ou basse): PTH-independantes– Inadaptée (élevée ou anormalement normale):PTH-dépendantes
• Hyperparathyroidie secondaire: pas d’hypercalcémie
Question13– QuestionàréponsesmultiplesL’hypercalcémiehumoralemaligne
Estdueàunehypersécrétiondeparathyroidhormonerelatedpeptide(PTHrp)
§ Proposition A
Estunedescausesd’hypercalcémiedumyélome§ Proposition B
S’accompagned’unebaissedelaPTH(hormoneparathyroïdienne)§ Proposition C
S’accompagned’unebaissedelaphosphorémie
§ Proposition D
Induitdesdouleursabdominalesplusintensesquelesautreshypercalcémies§ Proposition E
Question13– QuestionàréponsesmultiplesRéponseACD
Estdueàunehypersécrétiondeparathyroidhormonerelatedpeptide(PTHrp)
§ Proposition A
Estunedescausesd’hypercalcémiedumyélome§ Proposition B
S’accompagned’unebaissedelaPTH(hormoneparathyroïdienne)§ Proposition C
S’accompagned’unebaissedelaphosphorémie
§ Proposition D
Induitdesdouleursabdominalesplusintensesquelesautreshypercalcémies§ Proposition E
QRM13
• HHM=syndromeparanéoplasique=PTHrp– TableaubioidentiqueàHPprimitive:
• Hypercalcémie– hypophosphorémie (50%)• Hypercalciurie – hyperphosphaturie
– PTHeffondréeparrétrocontrôlenégatif– Cancerdurein,bronchiqueNPC,ORLparfois
• 2autresmécanismes– Ostéolyse:« PPRST »- peau,poumon,rein,sein,thyroïde– IL-6:myélome,lymphomes(corticosensibles)
A. HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE • 50% des hypercalcémies • Cause la plus fréquente d'hypercalcémie chronique, mais la forme aiguë n’est pas exceptionnelle. • Hypersécrétion non freinable de PTH 1-84 par les parathyroïdes, qui cause :
- Une hypercalcémie (résorption osseuse, réabsorption tubulaire, absorption digestive) - Une hypophosphorémie et une hyperphosphaturie (excrétion tubulaire) - Une hypercalciurie (bien que le calcium soit réabsorbé, l'importante charge calcique
parvenant au rein augmente tout de même la calciurie). • La cause la plus fréquente est l'adénome parathyroïdien (85% des cas), mais on retrouve
également des cas d'hyperplasie parathyroïdienne diffuse (15%) et de carcinome parathyroïdien (moins de 1% des cas).
• L'hyperparathyroïdie est, dans la majorité des cas, sporadique, mais elle peut s’intégrer dans une NEM 1 ou 2a (2% des cas - voir début dU livre).
• Une conférence de consensus sur sa prise en charge a eu lieu en 2005, raison pour laquelle cette pathologie est détaillée quelques pages plus loin.
B. PATHOLOGIES MALIGNES • Cause majeure et doublement grave d’hypercalcémie (du fait de cette dernière et de leur évolution
propre). On distingue 3 mécanismes :
3 MECANISMES D’HYPERCALCEMIE PAR PATHOLOGIE MALIGNE 1. SECRETION INAPPROPRIEE DE PTHRP (SYNDROME PARANEOPLASIQUE) 2. METASTASES OSTEOLYTIQUES 3. SECRETION INAPPROPRIEE D’IL-6 (QUI ACTIVE LES OSTEOCLASTES)
• Sécrétion inappropriée de PTHrp : syndrome paranéoplasique (SPN)
- La PTHrp (rp = Related Peptide) est un analogue de la PTH qui possède les mêmes propriétés, mais qui n’est soumis à aucun rétrocontrôle.
- Cliniquement, tout peut se voir : du SPN révélateur à l’hypercalcémie aggravant un tableau de cancer terminal.
- Sont retrouvés le plus souvent : ! Cancer du rein ! Cancer bronchique généralement non à petites cellules (CBNPC) ! Cancers ORL
• Métastases ostéolytiques : - Retrouvées sur les radios standards (systématiques ou orientées par des douleurs) - Sont retrouvés le plus souvent (vieux moyen mnémo : pépé est resté 'PPRST') : poumon,
peau, rein, sein, thyroïde (pas la prostate, qui donne des métastases ostéocondensantes). - Elles témoignent d’un cancer déjà très étendu et sont donc de mauvais pronostic (ce qui est
logique… comme tout cancer métastasé). • Sécrétion inappropriée d’IL-6 :
- L’IL-6 sécrétée par les plasmocytes du myélome active les ostéoclastes par une action locale (lacunes à l'emporte-pièce) et générale (déminéralisation diffuse).
- D’autres facteurs peuvent mimer cette activité dans les lymphomes.
Dans toutes ces circonstances, la PTH 1-84 est retrouvée abaissée du fait du rétrocontrôle négatif. CU
stes p
347
Question14– QuestionàréponsesmultipleUnbilansanguinmetenévidenceunecalcémiecorrigéeà3,3mmol/l(normales:2,0-2,55),avecunephosphorémie à1,0mmol/l(normales:0,9-1,3).Pourvousorientersurl’étiologiedecettehypercalcémie,àcestade,vousavezbesoindedoser:
Letauxderéabsorptionduphosphore
§ Proposition A
La1,25dihydroxyvitamineD§ Proposition B
Lavitamin Dbindingprotein§ Proposition C
Laparathormonesérique(PTH)
§ Proposition D
LaThyroid-StimulatingHormone(TSH)§ Proposition E
Question14– QuestionàréponsesmultipleRéponseD
Letauxderéabsorptionduphosphore
§ Proposition A
La1,25dihydroxyvitamineD§ Proposition B
Lavitamin Dbindingprotein§ Proposition C
Laparathormonesérique(PTH)
§ Proposition D
LaThyroid-StimulatingHormone(TSH)§ Proposition E
Question15– QuestionàréponsesmultiplesAproposdel’hypercalcémiedumyélome
Elleestaggravéeparl’insuffisancerénale§ Proposition A
Elleimpliquequasimenttoujoursuneépurationextra-rénale
§ Proposition B
Elleestdueàuneaugmentationdelaréabsorptionrénaleducalcium§ Proposition C
Elleestdueàunexcèsde1,25dihydroxyvitamineD
§ Proposition D
Elleestdueàunehyperrésorptionosseusemassive§ Proposition E
Question15– QuestionàréponsesmultiplesRéponseE
Elleestaggravéeparl’insuffisancerénale§ Proposition A
Elleimpliquequasimenttoujoursuneépurationextra-rénale
§ Proposition B
Elleestdueàuneaugmentationdelaréabsorptionrénaleducalcium§ Proposition C
Elleestdueàunexcèsde1,25dihydroxyvitamineD
§ Proposition D
Elleestdueàunehyperrésorptionosseusemassive§ Proposition E
Question16– QuestionàréponsesmultiplesQuel(s)examen(s)pouvez-vousdemanderpourlediagnosticd’undéficitcorticotrope chezunpatientquiaeuunecorticothérapieàladosede1mg/kg/jdeprednisonependant4mois?
Dosagerénine§ Proposition A
DosageACTHetcortisolà08h
§ Proposition B
DosageACTHseule§ Proposition C
Testausynacthèneordinaire
§ Proposition D
CortisolLibreUrinairedes24heures§ Proposition E
Question16– QuestionàréponsesmultiplesRéponseBD
Dosagerénine§ Proposition A
DosageACTHetcortisolà08h
§ Proposition B
DosageACTHseule§ Proposition C
Testausynacthèneordinaire
§ Proposition D
CortisolLibreUrinairedes24heures§ Proposition E
QRM16
• Corticotrope = SRAA INTACT• Cycle nycthéméral– Recherche Insuffisance au maxi: matin à jeun– Recherche hypersécrétion au mini: 23h - minuit
• 3 situations à 8h:– Cortisol au dessus de norme: exclut IS/IC– Cortisol bas : affirme IS/IC (ACTH inadapté si hypophysaire)– Autre: test de stimulation
• Le dosage urinaire n’a de valeur que pour le Cushing
Question18– QuestionàréponsesmultiplesQuelle(s) est (sont) la (les) pathologie(s) associée(s) à une scintigraphie «blanche » en présence d’une T4 libre augmentée ?
MaladiedeBasedow§ Proposition A
Goitremultinodulaire
§ Proposition B
ThyroiditededeQuervain§ Proposition C
Thyrotoxicosefactice
§ Proposition D
Surchargeiodée§ Proposition E
Question18– QuestionàréponsesmultiplesRéponseCDE
MaladiedeBasedow§ Proposition A
Goitremultinodulaire
§ Proposition B
ThyroiditededeQuervain§ Proposition C
Thyrotoxicosefactice
§ Proposition D
Surchargeiodée§ Proposition E
QRM18
CAUSES DE SCINTIGRAPHIE BLANCHE
DANS CES SITUATIONS, L’IODE 123 N’EST PAS FIXE
• Soit parce que la thyroïde est surchargée en iode et ainsi, l’iode 123 est noyé dans le stock excessif de l’organisme et n’est pas fixé par la glande.
• Soit parce que les cellules sont altérées et ne peuvent plus capter d’iode.
IL NE PEUT DONC ETRE VISUALISE PAR LA GAMMA-CAMERA 1. THYROIDITE DE DE QUERVAIN 2. THYROIDITE DU POST-PARTUM 3. THYROIDITE PAR SURCHARGE IODEE (Type 2) 4. THYROTOXICOSE FACTICE Remarque : le mécanisme de la thyrotoxicose des thyroïdites et de la thyrotoxicose factice est une libération et/ou une ingestion excessive et non une production excessive d’hormones. Ainsi, les antithyroïdiens de synthèse agissant sur la production sont INUTILES dans ces étiologies (celles qui donnent une scintigraphie blanche).
IV. COMPLICATIONS
• Déjà vues dans les paragraphes précédents, un petit résumé vous aidera à bien les retenir. • Insistons sur le fait que deux d’entre elles sont dues à la thyrotoxicose quelle qu’en soit
l’étiologie : - La cardiothyréose : sujet âgé et/ou cardiopathe (troubles du rythme surtout
supraventriculaires, insuffisance coronarienne, insuffisance cardiaque). - La crise aiguë thyrotoxique : traitement radical sans euthyroïdie préalable.
• Tandis que la décompensation œdémateuse maligne est spécifique de la maladie de Basedow et est souvent due à un traitement radical effectué en présence d’une orbitopathie patente chez un sujet tabagique.
V. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
1. Il faut évoquer le syndrome de thyrotoxicose devant l'examen clinique et/ou les anomalies biologiques non spécifiques et demander alors des dosages hormonaux :
• TSH en 1ère intention • T4L et T3L en 2ème intention.
2. Il faut rechercher l'étiologie A titre systématique : • Dosages immunologiques : TRAK • Echographie thyroïdienne. • Scintigraphie thyroïdienne à l’iode 123 en l'absence de CI, en 1ère partie de cycle, sauf si
tableau évident de Basedow (hyperthyroidie + orbitopathie + goitre)
24
Question20– QuestionàréponsesmultiplesUnefemmede25ansestenhyperthyroidie.Parmilesélémentssuivants,quelssontceuxquisontenfaveurd’unethyroidite subaigue dedeQuervain ?
Fièvre§ Proposition A
Douleurscervicales
§ Proposition B
Exophtalmie§ Proposition C
Vitessedesédimentationélevée
§ Proposition D
Thyroglobulineeffondrée§ Proposition E
Question20– QuestionàréponsesmultiplesRéponseABD
Fièvre§ Proposition A
Douleurscervicales
§ Proposition B
Exophtalmie§ Proposition C
Vitessedesédimentationélevée
§ Proposition D
Thyroglobulineeffondrée§ Proposition E
QRM20
• DE QUERVAIN = 3 phases– Thyrotoxicose– Hypothyroidie inconstante– Restitution ad integrum
• THYROGLOBULINE EFFONDREE = CAUSEEXOGENE (ne pas confondre avec TTX factice)
Question23– QuestionàréponsesmultipleDans le cadre de la surveillance d’un traitement par antithyroïdiens desynthèse, il est intéressant de doser
Hémogramme§ Proposition A
CPK
§ Proposition B
CRP§ Proposition C
Créatinine§ Proposition D
Transaminases§ Proposition E
Question23– QuestionàréponsesmultipleRéponseAE
Hémogramme§ Proposition A
CPK
§ Proposition B
CRP§ Proposition C
Créatinine§ Proposition D
Transaminases§ Proposition E
Question24– QuestionàréponsesmultipleEnprésenced’uneHTAsecondaire,quel(s)signe(s)évoque(nt)unphéochromocytome ?
UneHTApermanenteisolée§ Proposition A
UneHTAavechypotensionorthostatique
§ Proposition B
L’associationHTA,céphalées,sueurs,tachycardie§ Proposition C
Desépisodesdeflushesavecdiarrhéemotrice§ Proposition D
Desmalaisesper-mictionnelsavecpousséetensionnelle.§ Proposition E
Question24– QuestionàréponsesmultipleRéponseABCE
UneHTApermanenteisolée§ Proposition A
UneHTAavechypotensionorthostatique
§ Proposition B
L’associationHTA,céphalées,sueurs,tachycardie§ Proposition C
Desépisodesdeflushesavecdiarrhéemotrice§ Proposition D
Desmalaisesper-mictionnelsavecpousséetensionnelle.§ Proposition E
QRM24• Episodesparoxystiquesvariablesdansladurée,lafréquenceetl’intensite:PALEUR+++• Manifestationschroniques:
– HTAvariable,résistanteàunetrithérapiebienmenée– Hypotensionorthostatiquedufaitdel'hypovolémieparvasoconstrictionchroniqueetdeladysautonomie.– Hypermétabolisme:Amaigrissementàappétitconservé,Thermophobie,tachycardie– Constipationrécente(contrastantavecl’hypermétabolisme)– Malaisesmictionnels(phéosvésicauxetprostatiques)
• Signesbiologiques:– NFS:tendanceàl’hémoconcentration,àl'hyperleucocytoseetàlapolyglobulie.– Intoléranceauglucose,voirevéritablediabète.– Hypercalcémie(parpoussées)
• Complications:lacriseaigueadrénergique(adrenalstorm):HTAmaligne,AVC,OAP• Signesenfaveurd'uneformeparuculière(maligne,endocrinopathieassociée).
DONC, POUR RESUMER, QUAND SUSPECTER UN PHEO ? 1-HTA RESISTANTE AUX TRAITEMENTS :
- Avec poussées associées à la triade de Ménard ou autres signes paroxystiques - Chronique, associée à des épisodes d’hypotension orthostatique et autres signes (diabète, amaigrissement, constipation!)
2-PRESENCE D’UNE DES AFFECTIONS SUIVANTES : - NEM 2a ou 2b - Maladie de Von-Recklinghausen (neurinomes, taches café au lait) - Maladie de Von-Hippel-Lindau (hémangiome cérébelleux)
3-INCIDENTALOME SURRENALIEN E. DIAGNOSTIC DU PHEO : LES DOSAGES HORMONAUX
En pratique, dans le cadre d’un dépistage, devant les situations résumées dans le tableau ci-dessus, seuls les dosages plasmatiques ou urinaires des 24 heures des métanéphrines et normétanéphrines ont un intérêt.
• Dosages urinaires : - On utilise le dosage sur les urines des 24 heures des dérivés méthoxylés des
catécholamines : ! Métanéphrines urinaires des 24 heures ! Normétanéphrines urinaires des 24 heures
- Conditions de prélèvement : ! Arrêt, dans les 8 jours précédents, des traitements pouvant interférer avec le métabolisme
des cathécholamines (alpha et bêta-bloquants) ! Sur 3 jours, dans un flacon avec acide chlorhydrique
- Résultat : ! Dosage en faveur du phéo si la somme des 2 dosages est très élevée (700 ug/24h) ! Dosage à rapporter à la créatininurie.
• Dosages sanguins : - Les dosages des métanéphrines et normétanéphrines plasmatiques sont aussi
sensibles et spécifiques (voire plus) que les dosages urinaires mais ne sont pas remboursés en ville actuellement.
- Les dosages plasmatiques des catécholamines sont difficiles à interpréter du fait du caractère variable et paroxystique de la sécrétion. De plus, le stress dû aux prélèvements peut, à lui seul, faire augmenter le taux sanguin des mêmes catécholamines.
- Il peut être intéressant de doser les taux d’adrénaline et de noradrénaline s’ils sont prélevés durant une crise.
• Les tests dynamiques ne sont plus utilisés en pratique.
F. REPERAGE DE L'HYPERSECRETION : EXAMENS D'IMAGERIE • Le diagnostic topographique du phéochromocytome ne peut être réalisé qu’après confirmation du
diagnostic biologique par les dosages hormonaux pré-cités. • Le but est de localiser :
- Le phéochromocytome lui-même : ! Surrénalien (90%) ! Extra-surrénalien (10%, dont la grande majorité dans l’abdomen) ! Possibles localisations multiples.
- Les éventuelles métastases • 2 examens sont indispensables à réaliser :
308
Question25– QuestionàréponsesmultipleLesadaptationsmétaboliquesobservéeslorsd’unegrèvedelafaimcomportent:
Unestimulationdelanéoglucogenèse§ Proposition A
Unebaissedumétabolismeénergétiquederepos
§ Proposition B
Unefreinationdelalipolyseadipocytaire§ Proposition C
Unecétogenèseaccrue§ Proposition D
Uneépargneazotée.§ Proposition E
Question25– QuestionàréponsesmultipleRéponseABDE
Unestimulationdelanéoglucogenèse§ Proposition A
Unebaissedumétabolismeénergétiquederepos
§ Proposition B
Unefreinationdelalipolyseadipocytaire§ Proposition C
Unecétogenèseaccrue§ Proposition D
Uneépargneazotée.§ Proposition E
• Phase 1: post-absorptive– ↓glycémie = ↓ I/G = catabolisme– Glycogénolyse, néoglucogénèse, lipolyse, protéolyse
• Phase 2: adaptative (3 jours)– Glucose: néoglucogénèse protidique (↑urée U)– Energie: lipolyse et cétogénèse (↑cétone U)
• Phase 3: le jeûne– Epargne énergétique: baisse de T3 (hypométabolisme) etcétogénèse.
– Epargne protidique: baisse d’insuline et baisse denéoglucogénèse (épargne azotée)
Question26– QuestionàréponseUniqueQuelleest,parmilespathologiessuivantes,cellequin’esthabituellementpasresponsabled’unegynécomastie ?
Corticosurrénalome féminisant§ Proposition A
Corticosurrénalome féminisant
§ Proposition B
Cirrhoseéthylique§ Proposition C
Hyperparathyroidie primitive§ Proposition D
Hémochromatose.§ Proposition E
Question26– QuestionàréponseUniqueRéponseD
Corticosurrénalome féminisant§ Proposition A
MaladiedeBasedow
§ Proposition B
Cirrhoseéthylique§ Proposition C
Hyperparathyroidie primitive§ Proposition D
Hémochromatose.§ Proposition E
B. MECANISMES DES GYNECOMASTIES Une gynécomastie est secondaire au déséquilibre de la balance testostérone libre/œstrogènes libres par diminution de l’action de la testostérone et/ou hausse d’action des œstrogènes. • Le tissu mammaire a la même capacité de développement dans les 2 sexes. • Les œstrogènes ont une action trophique sur le tissu mammaire en induisant la prolifération du
stroma et des canaux galactophores. • A l’inverse, la testostérone et son métabolite après réduction par la 5α-réductase, la
dihydrotestostérone (DHT) inhibent cette action trophique. • On peut donc avoir 5 mécanismes à l’origine d’une gynécomastie. Notons que certaines étiologies
associent plusieurs mécanismes.
5+1 MECANISMES DE GYNECOMASTIE 1. DIMINUTION DE LA PRODUCTION DE TESTOSTERONE TOTALE (Te) 2. DIMINUTION DE LA FRACTION LIBRE DE Te PAR AUGMENTATION DE TeBG 3. AUGMENTATION DE LA PRODUCTION D’ŒSTROGENES (E2) 4. AUGMENTATION DE L’AROMATISATION DES ANDROGENES EN E2 5. DIMINUTION DE LA SENSIBILITE DES RECEPTEURS AUX ANDROGENES 6. CAS DES EXCES CONJOINTS DE Te ET E2 Quelle que soit la cause, n’oubliez pas de rechercher une ostéoporose dans les cas d’insuffisance gonadique ou gonadotrope II. ETIOLOGIES UNE GYNECOMASTIE DOIT AVANT TOUT FAIRE RECHERCHER UN CANCER DU TESTICULE : PALPATION ET ECHOGRAPHIE TESTICULAIRES SERONT SYSTEMATIQUES. A. LES GYNECOMASTIES PHYSIOLOGIQUES • Néonatale : 70% des nouveaux-nés, due au passage transplacentaire des œstrogènes maternels
et régressant en 2 à 4 semaines • Pubertaire : 30 à 70% des adolescents. Mise en place « désynchronisée » des productions
d’œstrogènes et de testostérone. Peut se voir à partir de 10 ans avec pic à 13-14 ans. Persistance dans 10% des cas. Représente 15% des gynécomasties de l’adulte.
• Sujet âgé : 30 à 70% des sujets âgés. L’association d’un déficit androgénique lié à l’âge (baisse de testostérone) et de l’augmentation de la masse grasse (aromatisation accrue des androgènes en œstrogènes) provoque un déséquilibre de la balance Te/E2
Chez le nouveau-né et l’adolescent, en dehors de signes cliniques (palpation testiculaire) ou d’un contexte atypiques, un bilan étiologique n’est généralement pas nécessaire, sauf si un traitement chirurgical est indiqué. Chez le sujet âgé, le bilan sera effectué.
265
B. MECANISMES DES GYNECOMASTIES Une gynécomastie est secondaire au déséquilibre de la balance testostérone libre/œstrogènes libres par diminution de l’action de la testostérone et/ou hausse d’action des œstrogènes. • Le tissu mammaire a la même capacité de développement dans les 2 sexes. • Les œstrogènes ont une action trophique sur le tissu mammaire en induisant la prolifération du
stroma et des canaux galactophores. • A l’inverse, la testostérone et son métabolite après réduction par la 5α-réductase, la
dihydrotestostérone (DHT) inhibent cette action trophique. • On peut donc avoir 5 mécanismes à l’origine d’une gynécomastie. Notons que certaines étiologies
associent plusieurs mécanismes.
5+1 MECANISMES DE GYNECOMASTIE 1. DIMINUTION DE LA PRODUCTION DE TESTOSTERONE TOTALE (Te) 2. DIMINUTION DE LA FRACTION LIBRE DE Te PAR AUGMENTATION DE TeBG 3. AUGMENTATION DE LA PRODUCTION D’ŒSTROGENES (E2) 4. AUGMENTATION DE L’AROMATISATION DES ANDROGENES EN E2 5. DIMINUTION DE LA SENSIBILITE DES RECEPTEURS AUX ANDROGENES 6. CAS DES EXCES CONJOINTS DE Te ET E2 Quelle que soit la cause, n’oubliez pas de rechercher une ostéoporose dans les cas d’insuffisance gonadique ou gonadotrope II. ETIOLOGIES UNE GYNECOMASTIE DOIT AVANT TOUT FAIRE RECHERCHER UN CANCER DU TESTICULE : PALPATION ET ECHOGRAPHIE TESTICULAIRES SERONT SYSTEMATIQUES. A. LES GYNECOMASTIES PHYSIOLOGIQUES • Néonatale : 70% des nouveaux-nés, due au passage transplacentaire des œstrogènes maternels
et régressant en 2 à 4 semaines • Pubertaire : 30 à 70% des adolescents. Mise en place « désynchronisée » des productions
d’œstrogènes et de testostérone. Peut se voir à partir de 10 ans avec pic à 13-14 ans. Persistance dans 10% des cas. Représente 15% des gynécomasties de l’adulte.
• Sujet âgé : 30 à 70% des sujets âgés. L’association d’un déficit androgénique lié à l’âge (baisse de testostérone) et de l’augmentation de la masse grasse (aromatisation accrue des androgènes en œstrogènes) provoque un déséquilibre de la balance Te/E2
Chez le nouveau-né et l’adolescent, en dehors de signes cliniques (palpation testiculaire) ou d’un contexte atypiques, un bilan étiologique n’est généralement pas nécessaire, sauf si un traitement chirurgical est indiqué. Chez le sujet âgé, le bilan sera effectué.
265
2. Etiologies • Tumeurs sécrétrices d’HCG : stimulation de la cellule de Leydig et aromatase tumorale
- Choriocarcinomes testiculaires - Séminomes testiculaires - Autres localisations : bronches, foie, tube digestif, rein, système nerveux central (germinome
hypothalamique pouvant donner un diabète insipide central). • Prise d’androgènes aromatisables (traitements, dopage) : les androgènes eux-mêmes
expliquent l’excès de testostérone et l’aromatisation de la testostérone en excès explique l’hyperœstradiolémie.
ETIOLOGIES DES GYNECOMASTIES PAR ORDRE DE FREQUENCE
1. IDIOPATHIQUES (NOMBREUX SURPOIDS ET SUJET AGE) (30%) 2. MEDICAMENTEUSES (25%) 3. PUBERTAIRES (15%) 4. HYPOGONADISMES (10%) 5. TUMEURS A E2 OU HCG (6%) 6. INSUFFISANCE HEPATO-CELLULAIRE OU RENALE (2%) 7. HYPERTHYROIDIES (2%) 8. RENUTRITION, INSENSIBILITE, TOPIQUES Gynécomastie et diabète insipide central : pensez tumeur de la région sellaire (insuffisance gonadotrope) ou germinome hypothalamique (excès d’HCG). III. DEMARCHE DIAGNOSTIQUES A. DIAGNOSTIC POSITIF ET DIFFERENTIEL Le premier point essentiel est de distinguer la gynécomastie vraie d’une adimomastie et d’un cancer du sein de l’homme. Maitrisez la sémiologie sur le bout des doigts!oh les beaux QRM que cela promet !!
270
Question27– QuestionàréponsesmultiplesDanslecadredelasurveillanced’uncancerpapillairethyroïdiendifférenciéavecenvahissementganglionnaire,ilestd’usagedefaireappelauxparamètresdesurveillancesuivants:
Scintigraphiecorpsentieràl’iode§ Proposition A
TDMthoraco abdomino pelvien
§ Proposition B
Scintigraphieosseuse§ Proposition C
Echographieabdominale§ Proposition D
Echographiecervicale.§ Proposition E
Question27– QuestionàréponsesmultiplesRéponseE
Scintigraphiecorpsentieràl’iode§ Proposition A
TDMthoraco abdomino pelvien
§ Proposition B
Scintigraphieosseuse§ Proposition C
Echographieabdominale§ Proposition D
Echographiecervicale.§ Proposition E
• A 3 mois : - TG + Ac anti-TG (sous levothyrox®, pas de stimulation) - TSH, T3L: adapter la dose pour avoir une TSH freinée et une T3L normale - Si tumeur pT4 ou exérèse incomplète : Echographie cervicale et autre imagerie (PET-TDM
au 18FDG, TDM, IRM cervicothoraciques) • A 6-12 mois : bilan crucial - examen clinique et!
- Echographie cervicale - TG + Ac anti-TG (sous stimulation par Thyrogen® sans stopper le levothyrox®) - TSH, T3L : adapter la dose pour avoir une TSH freinée et une T3L normale
• Tous les ans pendant au moins 5 ans - TG + Ac anti-TG (sous stimulation par Thyrogen® sans stopper le levothyrox®) - TSH, T3L : adapter la dose pour avoir une TSH freinée et une T3L normale - Echographie cervicale annuelle - Bilan cardiaque - Ostéodensitométrie tous les 2 ans
SURVEILLANCE DES 5 PREMIERES ANNEES
BAS RISQUE HAUT RISQUE
EXAMEN CLINIQUE SYSTEMATIQUE SYSTEMATIQUE
ECHOGRAPHIE AVANT IRATHERAPIE A 6-12 MOIS
PUIS SUR SIGNES D’APPEL (clin, TG) A 5 ANS
AVANT IRATHERAPIE 3 MOIS SI PT4/CHIR INCOMPLETE
A 6-12 MOIS PUIS ANNUELLE
TSH A 3 MOIS : FRENATRICE A 6-12 MOIS : FRENATRICE
PUIS ANNUELLE : SUBSTITUTIVE
A 3 MOIS : FRENATRICE A 6-12 MOIS : FRENATRICE
PUIS ANNUELLE : FRNATRICE
TG + Ac ANTI-TG A 3 MOIS SOUS LEVOTHYROX A 6-12 MOIS SOUS STIMULATION ANNUELLE SOUS LEVOTHYROX
A 5 ANS SOUS STIMULATION
A 1 MOIS SOUS SEVRAGE A 3 MOIS SOUS LEVOTHYROX
A 6-12 MOIS SOUS STIMULATION ANNUELLE SOUS STIMULATION
AUTRES (SI BESOIN) PARATHYROIDE ECG-OSTEO - PARATHYROIDE
e. Conduite à tenir en cas d’anomalie du bilan • Examen clinique :
- Palpation anormale : voir l’échographie cervicale - Signes de dysthyroïdie : voir TSH, T3L et adapter la dose.
• Echographie cervicale - Suspicion d’adénopathie : cytoponction échoguidée + dosage de TG in situ. - Suspicion de récidive in situ : cytoponction échoguidée + dosage de TG in situ. - Aspect douteux: effectuer un dosage de TG sous stimulation par Thyrogen®
• Présence d’anticorps anti-TG : la TG devient ininterprétable +++ - Scintigraphie corps entier I131 sous Thyrogen® remplace le dosage de TG sous
stimulation Thyrogen® - Echographie cervicale remplace le dosage de TG sous Levothyrox® sans stimulation.
77
Question28– QuestionàréponsesmultiplesLegoitresimple,diffus,noncompliquéestcaractérisépar
Prédispositionfamilialefréquente§ Proposition A
Unefacilitationparlaprisedeproduitsiodés§ Proposition B
Découvertesouventfortuite§ Proposition C
Absencedenodules§ Proposition D
Absencededysthyroidie.
§ Proposition E
Question28– QuestionàréponsesmultiplesRéponseACDE
Prédispositionfamilialefréquente§ Proposition A
Unefacilitationparlaprisedeproduitsiodés§ Proposition B
Découvertesouventfortuite§ Proposition C
Absencedenodules§ Proposition D
Absencededysthyroidie.
§ Proposition E
Question31– QuestionàréponsesmultipleLesglucocorticoïdesenexcèsentrainent:
Hyperglycémie§ Proposition A
Hyperprotidémie§ Proposition B
Hypokaliémie§ Proposition C
Hypercalcémie§ Proposition D
Hypernatrémie.§ Proposition E
Question31– QuestionàréponsesmultipleRéponseAC
Hyperglycémie§ Proposition A
Hyperprotidémie§ Proposition B
Hypokaliémie§ Proposition C
Hypercalcémie§ Proposition D
Hypernatrémie.§ Proposition E
Question 32– Question à réponses multipleLa maladie de Cushing
Est due à un microadénome hypophysaire corticotrope assez souvent non visible à l’IRM.
§ Proposition A
S’accompagne d’un test au CRH montrant un freinage du cortisol§ Proposition B
S’accompagne d’un test de freinage standard montrant un freinage du cortisol§ Proposition C
S’accompagne parfois d’une mélanodermie franche§ Proposition D
S’accompagne parfois d’une ACTH dans les normes du laboratoire.§ Proposition E
Question 32– Question à réponses multipleRéponseADE
Est due à un microadénome hypophysaire corticotrope assez souvent non visible à l’IRM.
§ Proposition A
S’accompagne d’un test au CRH montrant un freinage du cortisol§ Proposition B
S’accompagne d’un test de freinage standard montrant un freinage du cortisol§ Proposition C
S’accompagne parfois d’une mélanodermie franche§ Proposition D
S’accompagne parfois d’une ACTH dans les normes du laboratoire.§ Proposition E
DP1
Enoncé1/7
• Mme Theresa L, 24 ans, vient vous consulter pour une asthénie survenueprogressivement depuis 2 mois. Elle n’a aucun antécédent personnel. Fumeuse à10 cigarettes par jour, elle a un stérilet cuivre depuis 2 ans qu’elle supporte trèsbien. Sa mère est suivie par un dénommé Pierre Khalifa pour une polyarthriterhumatoïde. Etudiante en droit en L3, brillante, elle stresse à l’approche de sesexamens et a constaté des troubles visuels depuis 15 jours : ses yeux semblentirrités dans la journée, elle rapporte des douleurs lorsqu’elle regarde de côté et semet parfois à voir double, surtout lors de ses révisions du soir. Elle boit et urine deplus en plus, se plaignant de la chaleur « insupportable pour un mois d’avril, mêmeà Paris », a constamment faim, se dit irritable et de plus en plus insomniaque. Deplus, ses règles ne sont pas survenues ce mois-ci.
• Cliniquement, elle pèse 57 kg pour 1,60m (poids habituel : 53 kg, soit +4 kg),présente une tension artérielle à 170/80 mmHg, une fréquence cardiaque à 105bpm. Il existe une asymétrie oculaire. A l’auscultation cardiaque, les bruits du cœursont claqués, réguliers. L’auscultation pulmonaire est libre. L’examen digestif estnormal. L’examen neurologique retrouve des réflexes achilléens semblant ralentis àla décontraction ainsi qu’un signe du tabouret. La palpation cervicale ne retrouvepas d’anomalie.
67
!
Question1
Quelles sont les 2 hypothèses diagnostiques concernant sestroubles visuels ?
A.Névriteoptiquerétro-bulbaireB.ScléroseenplaqueC.Orbitopathie dysthyroidienneD.SyndromedeClaude-Bernard-HornerE.Myasthénie
RéponseQ1:20POINTS
Quelles sont les 2 hypothèses diagnostiques concernant sestroubles visuels ?
A.Névriteoptiquerétro-bulbaireB.ScléroseenplaqueC.Orbitopathie dysthyroidienneD.SyndromedeClaude-Bernard-HornerE.Myasthénie
CommentairesQ1
Raisonnement par le diagnosticLe contexte d’auto-immunité prime. Parmi les causes de diplopie et deptosis ou exophtalmie, on ne trouve que- La myasthénie- L’orbitopathie dysthyroidienneRaisonnement par éliminationLa NORB ne donne pas de diplopie et l’examen clinique est assezpauvre (« le patient et le médecin ne voient rien). Les causes sont« SADE: Sep Alcoolisme Diabète Ethambutol »La SEP ne donne pas non plus d’exophtalmie ou de ptosis.Le CBH donne la triade: Myosis-Ptosis-Enophtalmie…où était le myosis??
Question2
Quels examens complémentaires vous permettraient detrancher entre ces 2 hypothèses ?
A.IRMcérébraleetmédullaireB.TDMouIRMorbitaireC.Dosagedesanticorpsantirécepteurs deTSHD.Dosagedesanticorpsantirécepteurs d’acétylcholineE.Electrorétinogramme
RéponseQ2:20POINTS
Quels examens complémentaires vous permettraient detrancher entre ces 2 hypothèses ?
A.IRMcérébraleetmédullaireB.TDMouIRMorbitaireC.Dosagedesanticorpsantirécepteurs deTSHD.Dosagedesanticorpsantirécepteurs d’acétylcholineE.Electrorétinogramme
CommentairesQ2
Raisonnementparlasémiologie:connaîtreletableaudeces2maladies.- Myasthénie:déficitmoteurnonsystématisé(œil>resteducorps)
confirmépar- EMGenstimulation-détection(blocmyasthénique)- Anticorpsanti-récepteursd’Ach etanti-MUSK- TestauTensilon
- Orbitopathie dysthyroidienne:sémiologiepalpébraleetvisuelle,parfoisenl’absencededysthyroidie (syndromedeMeans)
- Anticorpsanti-récepteursdeTSH- Imagerieorbitaireencoupe(TDM,IRM)
ONPEUTTROUVERCES2MALADIESAUSSIBIENENL’ABSENCEQU’ENPRESENCED’UNEMALADIEDEBASEDOWENHYPERTHYROIDIE
Question3
Quelle est votre principale hypothèse diagnostique pourexpliquer l’ensemble du tableau ?
A. Thyroidite de HashimotoB. Maladie de BasedowC. Syndrome de CushingD. InsulinomeE. Craniopharyngiome de découverte tardive
RéponseQ3:20POINTS
Quelleestvotreprincipalehypothèsediagnostiquepourexpliquerl’ensembledutableau?
A.Thyroidite deHashimotoB.MaladiedeBasedowC.SyndromedeCushingD.InsulinomeE.Craniopharyngiomededécouvertetardive
CommentairesQ3
RaisonnementdiagnostiqueL’association thyrotoxicose + orbitopathie dysthyroidienne oriente vers unecause auto-immune, ce qui élimine Cushing, insulinome etcraniopharyngiome.Reste à choisir par argument de fréquence entre Basedow et Hashimoto. Deplus, l’âge est plus en faveur du Basedow.En revanche, si la question avait été LES hypothèses: il existe une orbitopathiedans 5% des Hashimoto qui peuvent se présenter sous forme d’une pousséeinitiale de thyroïdite
Concernant la prise de poids: on la voit dans 25% des thyrotoxicoses,principalement chez les jeunes filles (la polyphagie dépassel’hypermétabolisme).
Question4
Parmi les médicaments suivants, lesquels peuvent entraînerune hyperthyroidie ?
A. Amiodarone (Cordarone ®)B. Acide valproique (Dépakine ®)C. Isoniazide (Rimifon ®)D. Sunitinib (Sutent ®)E. Triiodothyronine (Cynomel ®)
RéponseQ4:20POINTS
Parmi les médicaments suivant, lesquels peuvent entraîner unehyperthyroidie ?
A. Amiodarone (Cordarone ®)B. Acide valproique (Dépakine ®)C. Isoniazide (Rimifon ®)D. Sunitinib (Sutent ®)E. Triiodothyronine (Cynomel ®)
CommentairesQ4
Raisonnement par connaissances•La cordarone par sa richesse en iode (mais pas seulement) va provoquer 2 typesd’hyperthyroidie
- Type 1: décompensation d’une thyropathie latente- Type 2: effet toxique de l’iode (thyroidite)
•La T3L (triiodothyronine, Cynomel) est la véritable hormone thyroidienne active,provenant d’une désiodation de la T3L. Bien connaître son nom. Utilisée à l’époquepour maigrir (tueuse).
Piègeparanalogie•DepakineetLithiumsontutilisésdansletraitementdutroublebipolaire:lelithiumdonnedeshyperhyroidies,pasladepakine.•Lesutentdonnedeshypothyroidiesparatrophietrèsrapide.•Isoniazideetrifampicinesontutiliséscommeantituberculeux:larifampicinepeutdiminuerl’actiondulevothyroxparinductionenzymatique.
Question5
Parmi les éléments suivants, lesquels permettent d’éliminerune maladie de Basedow ?
A. Absence de goitreB. Prise de poidsC. Exophtalmie unilatéraleD. Présence d’un nodule à l’échographieE. Thyroglobuline effondrée
RéponseQ5:20POINTS
Parmilesélémentssuivants,lesquelspermettentd’éliminerunemaladiedeBasedow?
A.AbsencedegoitreB.PrisedepoidsC.ExophtalmieunilatéraleD.Présenced’unnoduleàl’échographieE.Thyroglobulineeffondrée
CommentairesQ5
Raisonnementparsémiologie:danslamaladiedeBasedow• Legoitreestinconstant• Uneprisedepoidssevoitdans25%descas(QS)• On peut avoir un nodule et une maladie de Basedow. Ce nodule peut
être de différentes natures (y compris toxique, y compris cancéreux).
Raisonnement par physiopathologie: la thyroglobuline est un marqueurde sécrétion endogène, qui n’est effondré que dans la thyrotoxicose facticeou après thyroidectomie.
ATTENTION: SI L’ORBITOPATHIE DYSTHYROIDIENNE EST BIEN LA SEULE CAUSED’EXOPHTALMIE BILATÉRALE, ELLE PEUT TOUTEFOIS DONNER UNE EXOPHTALMIEUNILATÉRALE OU ASYMÉTRIQUE.
Enoncé2/7
Dubilande1ère intention,onretrouve:- TSH<0,005- T4L23,2pmol/l(N:12-21)- T3L9,2pmol/l(N:1,7– 3,7)- TRAK(TBI):17,2U/l(N<2)- NFS:Hb 15,2g/dL – VGM95fl – Plaquettes320.000/mm3– Leucocytes2.200/mm3– PN1200/mm3.
Question6
Quels autres examens paracliniques vous apparaissent utiles àce stade ?
A. Scintigraphie thyroidienneB. Echographie thyroïdienneC. Electrocardiogramme de reposD. Beta-HCG plasmatiquesE. Iodurie des 24 heures
RéponseQ6:20POINTS
Quels autres examens paracliniques vous apparaissent utiles àce stade ?
A. Scintigraphie thyroidienneB. Echographie thyroïdienneC. Electrocardiogramme de reposD. Beta-HCG plasmatiquesE. Iodurie des 24 heures
ATTENTION
• PASD’EXAMENAVISEEETIOLOGIQUENEVEUTPASDIREPASD’EXAMENS(indications).
• SI TRIADE: FEMME JEUNE + GOITRE HOMOGENE +ORBITOPATHIE = CERTITUDE– Echographie=signes+homogénéité(nodule?)– TRAK&Scinti:inutiles
• SIPASTRIADE:ECHO,SCINTI,TRAKauchoix
CommentairesQ6
Raisonnementméthodologique:diagnosticpositif,différentiel,étiologique,….• Scintigraphie:inutileencasdeBasedowcertain.• Echographie: peut confirmer le diagnostic et éliminer un nodule occulte.• ECG: systématique, recherchant une cardiothyréose• Beta-HCG: systématiques car étiologiques d’une part (thyrotoxicose
gestationnelle transitoire), préthérapeutiques d’autre part et elle a unretard de règles…et c’est un dossier des iECN, quand même, nom de Bleu!!!
• Iodurie des 24h: examen considéré ce jour par la plupart desendocrinologues comme peu contributif…pas ici en tout cas.
Question7
Parmi les traitements suivants, quels sont ceux dont laprescription vous paraît licite à l’issue de cette consultation ?
A.Propranolol (Avlocardyl ®)B.Paroxetine (Deroxat ®)C.SolutiondelugolD.Carbimazole (Neomercazole ®)E.Contraceptionparmicroprogestatif antigonadotrope
RéponseQ7:20POINTS
Parmi les traitements suivants, quels sont ceux dont laprescription vous paraît licite à l’issue de cette consultation ?
A. Propranolol (Avlocardyl ®)B. Paroxetine (Deroxat ®)C. Solution de lugolD. Carbimazole (Neomercazole ®)E. Contraception par microprogestatif antigonadotrope
CommentairesQ7Raisonnement par connaissances:Le 1er niveau de tt est le tt symptomatique et les mesures associées. Pour tousTenir compte des CI (attention à l’asthme ou au Raynaud dans l’énoncé)-BB non cardiosélectifs: propranolol inhibe conversion T4à T3-Sédatifs, Repos et arrêt de travail, Contraception-Mesures spécifiques (AINS, corticoïdes, arrêt iatrogénie)Le 2ème niveau de tt est le tt par ATS. Pour tous sauf thyroidites et factice.-12 à 18 mois dans le BASEDOW – NON COMPLIQUE – 1ère POUSSEE-3 mois en préparation au tt radical dans les autres cas
Raisonnement par élimination – piège par analogie:•Ne pas confondre antidépresseurs et anxiolytiques•Lugol parfois utilisé en préop pour baisser vascularisation (éviter hémorragies)•Aucune raison de changer le mode de contraception
Le trouble visuel s’aggrave malgré les mesures prises durant 2mois.L’examen ophtalmologique retrouve une baisse d’acuité visuelleavec 5/10ème à chaque œil (vs 10/10ème 6 mois auparavant). Ilexiste une diplopie binoculaire dans les regards vers le haut et ladroite.Malgré une occlusion palpébrale conservée, les signesinflammatoires au niveau des paupières et de la conjonctive se sontaggravés.
Enoncé3/7
Question8
Quelles mesures thérapeutiques peuvent être mises en œuvrepour préserver la fonction visuelle de la patiente ?
A. Corticothérapie per osB. Corticothérapie intraveineuse en bolus mensuelsC. Radiothérapie rétro-orbitaireD. Chirurgie de décompressionE. Tarsorraphie
RéponseQ8:20POINTS
Quelles mesures thérapeutiques peuvent être mises en œuvrepour préserver la fonction visuelle de la patiente ?
A. Corticothérapie per osB. Corticothérapie intraveineuse en bolus mensuelsC. Radiothérapie rétro-orbitaireD. Chirurgie de décompressionE. Tarsorraphie
CommentairesQ8
Raisonnement par connaissances• La corticothérapie IV est plus efficace et mieux tolérée que les
corticoïdes per os.• Radiothérapie rétro-orbitaire, chirurgie de décompression et
tarsorraphie sont utilisables sans protocole précis.
Piège par lecture inattentive• Attention: bolus hebdomadaires et nonmensuels• Attention: occlusion conservée = tarsorraphie inutile.
Enoncé4/7Après 3 mois de séances hebdomadaires de bolus dePrednisolone, la fonction visuelle a récupéré à 10/10ème à chaqueœil et la diplopie s’est amendée. Il persiste une exophtalmie etquelques signes inflammatoires.La patiente est sous Carbimazole (Neomercazole ®) 40 mg/j etlevothyrox 150 ug/j.Du dernier bilan, on retient:- TSH 0,92- NFS normale- ASAT et ALAT normalesMariée depuis 3 ans, elle souhaite tomber enceinte.
Question9
Concernant les antithyroidiens de synthèse, cochez les propositionsfausses:
A. Le PTU (Propylthiouracile) a été associé à des cas d’hépatitesfulminantes.B. Le carbimazole (Neomercazole ®) donne des prurits anti-histaminorésistants qui imposent son arrêt immédiat.C. Les antithyroidiens de synthèse agissent en inhibant l’organificationde l’iode et la synthèse des iodotyrosines par la thyroperoxydase.D. Contrairement au PTU, le Carbimazole inhibe la conversion de T4 enT3.E. Le risque d’agranulocytose iatrogène immuno-allergique estnégligeable au bout de 3 mois de prise.
RéponseQ9:20POINTS
Concernant les antithyroidiens de synthèse, cochez les propositionsfausses:
A. Le PTU (Propylthiouracile) a été associé à des cas d’hépatitesfulminantes.B. Le carbimazole (Neomercazole ®) donne des prurits anti-histaminorésistants qui imposent son arrêt immédiat.C. Les antithyroidiens de synthèse agissent en inhibant l’organificationde l’iode et la synthèse des iodotyrosines par la thyroperoxydase.D. Contrairement au PTU, le Carbimazole inhibe la conversion de T4en T3.E. Le risque d’agranulocytose iatrogène immuno-allergique estnégligeable au bout de 3 mois de prise.
CommentairesQ9
Piègeparlectureinattentive:cochezlespropositionsfausses
Raisonnementparconnaissances:commetoujours,précises…•Le PTU donne des hépatites fulminantes…d’où son utilisation en 2ème
intention.•Les prurits sous ATS sont souvent transitoires et cèdent aux anti-histaminiques•C’est le PTU, comme le propranolol, comme la cordarone, qui inhibe laconversion de T4 en T3 (inhibe la désiodase).•Le risque d’agranulocytose est majeur les 3 premiers mois mais nerégresse qu’à l’arrêt du traitement
Question10
Concernant la grossesse chez une femme traitée pour maladie deBasedow, cochez les propositions exactes
A. Il existe un risque d’aggravation de l’hyperthyroïdie durant le 2ème
trimestre de la grossesse.B. Une thyroidectomie totale avant la grossesse est la seule solutionenvisageableC. Un remplacement du Carbimazole (Neomercazole ®) par dupropylthiouracile (Propylex ®) est recommandé en préconceptionnelafin d’éviter certaines malformations.D. Après thyroidectomie totale, un bon équilibre thyroidien est la seulecondition requise pour prévenir toute complication fœtale.E. L’allaitement est totalement contre-indiqué en cas de traitement parL-thyroxine (levothyrox ®)
RéponseQ10:20POINTS
Concernant la grossesse chez une femme traitée pour maladie deBasedow, cochez les propositions exactes
A. Il existe un risque d’aggravation de l’hyperthyroïdie durant le 2ème
trimestre de la grossesse.B. Une thyroidectomie totale avant la grossesse est la seule solutionenvisageableC. Un remplacement du Carbimazole (Neomercazole ®) par dupropylthiouracile (Propylex ®) est recommandé en préconceptionnelafin d’éviter certaines malformations.D. Après thyroidectomie totale, un bon équilibre thyroidien est la seulecondition requise pour prévenir toute complication fœtale.E. L’allaitement est totalement contre-indiqué en cas de traitement parL-thyroxine (levothyrox ®)
CommentairesQ10
Raisonnementparconnaissances:transversales…• Du fait de la tolérance immunitaire, l’hyperthyroïdie s’atténue au cours de
la grossesse et un arrêt de traitement n’est pas rare.• On peut attendre une rémission de la MB, traiter par IRAthérapie et
attendre 6-12 mois ou mener une grossesse sous ATS. La thyroidectomieest UNE des solutions.
• Il existe des malformations du cuir chevelu et des atrésies des choanesdécrites sous neomercazole (rare) indiquant sa substitution par le PTUdurant l’embryogénèse.
• Les complications peuvent être dues: à l’hyperthyroidie, aux ATS ou auxTRAK (même chez une femme opérée). Dosage des TRAK aux 1er et 3ème
trimestre recommandé.• L’allaitement n’est absolument pas contre-indiqué sous levothyrox et
possible sous ATS.
Question11
La patiente souhaite un traitement radical par thyroidectomietotale. Quels sont les effets secondaires et précautions àrespecter ?
A. Une contraception efficace d’au moins 12 à 18 mois estimpérative.B.Ilexisteunrisquededétresserespiratoireencasdelésionrécurentielle bilatérale.C.L’hypocalcémieparhypoparathyroidie post-opératoireest,laplupartdutemps,transitoire.D.Ilexisteunrisqued’hypothyroidie dans50%descas.E.Ilexisteunrisquederechutedans5%descas.
RéponseQ11:20POINTS
La patiente souhaite un traitement radical par thyroidectomietotale. Quels sont les effets secondaires et précautions àrespecter ?
A. Une contraception efficace d’au moins 12 à 18 mois estimpérative.B. Il existe un risque de détresse respiratoire en cas de lésionrécurentielle bilatérale.C. L’hypocalcémie par hypoparathyroidie post-opératoire est, laplupart du temps, transitoire.D. Il existe un risque d’hypothyroidie dans 50% des cas.E. Il existe un risque de rechute dans 5% des cas.
CommentairesQ11
Piègeparanalogie:nepasconfondreleseffetsetprécautionsdelachirurgieetdel’IRAthérapie• Quelle que soit la technique: en euthyroidie, en l’absence
d’orbitopathie évolutive.• Contraception:12moispourl’IRAthérapie (radioactivité,taux
deTRAK),letempsd’équilibrerpourlachirurgie.• Hypothyroidie:100%cartotaledenosjours,50%siIRA• Rechute:0%cartotaledenosjours,parfoissidoseinefficace
dansl’IRA.• Récurrents:unilatéral=dysphonie,bilatéral=dyspnée.
Enoncé5/7
La patiente a été opérée d’une thyroïdectomie totale, sanscomplication post-opératoire. Elle a été miseimmédiatement sous Levothyrox ® 125 ug/j.Un bilan effectué à 3 semaines post-opératoires montre:- TSH 7,3 (N: 0,5 – 4)- T4L 25 ng/mL (N: 12 – 22)- Beta-HCG négatifsElle présente une asthénie modérée. La cicatrice estpropre et en excellente évolution.
Question12
Quelleestvotreattitudediagnostiqueetthérapeutique?
A. Vous effectuez une IRM hypophysaire à la recherche d’unadénome thyréotropeB.Vousdosezlaprolactineàlarecherched’unadénomemixtesécrétantprolactineetTSHC.VousdiminuezladosedelevothyroxD.Vousl’interrogezsurlesraisonsdelamauvaiseobservanceE.VouscontrôlezlaTSHà3semaines
RéponseQ12:24POINTS
Quelle est votre attitude diagnostique et thérapeutique ?
A. Vous effectuez une IRM hypophysaire à la recherche d’unadénome thyréotropeB. Vous dosez la prolactine à la recherche d’un adénome mixtesécrétant prolactine et TSHC. Vous diminuez la dose de levothyroxD. Vous l’interrogez sur les raisons de la mauvaise observanceE. Vous contrôlez la TSH à 3 semaines
CommentairesQ12
Raisonnementparprincipecapital
onnedoselaTSHque2moisaprèsinstaurationdetraitementEtvouslesavez…
Riendeplusàdire…
Sous Levothyrox ® 150 ug/j, 6 mois après l’initiation dutraitement, elle rapporte à nouveau des diarrhées, unamaigrissement modéré et une fatigue inhabituelle.Sa TSH est à 6,3 UI/L, contrôlée à 6,6 UI/L.
Enoncé6/7
Question13
Quelles sont les questions pertinentes à poser à la patiente ?
A. Interrogatoire à la recherche des causes d’une mauvaiseobservanceB. Date des dernières règlesC. Prise récente d’anti-inflammatoires non stéroïdiensD. Apparition récente d’une éruption cutanéeE. Apparition récente d’une polyurie et d’une polydipsie
RéponseQ13:30POINTS
Quelles sont les questions pertinentes à poser à la patiente ?
A. Interrogatoire à la recherche des causes d’une mauvaiseobservanceB. Date des dernières règlesC. Prise récente d’anti-inflammatoires non stéroïdiensD. Apparition récente d’une éruption cutanéeE. Apparition récente d’une polyurie et d’une polydipsie
CommentairesQ13
Raisonnement diagnostique: tenir compte du contexte : auto-immunité, opérée de la thyroide sous levothyrox.• TSH élevée sous levothyrox:
• évoquer la mauvaise observance de principe (une descauses les plus fréquentes)
• Évoquer la grossesse qui augmente les besoins de 30 à50% (donc à dose identique, TSH plus élevée)
• Lien entre éruption cutanée et TSH élevée sous levothyrox:passer en revue les causes…on trouve la maladie coeliaque…etsa dermatite herpétiforme.
• Amaigrissement et fatigue + auto-immunité: évoquer diabèteet rechercher SPUPD.
Enoncé7/7Vous demandez un complément de bilan qui retrouve- Glycémie à jeun 0,69 g/L- Hb: 11,1 g/dL, VGM 77 fl, Leucocytes normaux, plaquettes450.000/mm3.
- Na+: 143 mmol/L – K+ 3,7 mmol/L- Urée: 7,2 mmol/L, créatinine 89 umol/L- Ferritine: 5 ng/mL, fer sérique 9 ug/L (N: 15-52), coefficient desaturation de transferrine 9% (N: 18-40%).
- Beta-HCG plasmatiques négatifs- Coproculture et examen parasitologique des selles: négatifsElle vous rapporte des lésions très prurigineuses lombosacrées.
Question14
Quelleestvotreprincipalehypothèsediagnostique?
A. Maladie de BiermerB. Insuffisance pancréatique exocrine sur pancréatite auto-immuneC. Insuffisance surrénale chronique sur rétraction corticale auto-immuneD. Maladie coeliaqueE. Pemphigoïde bulleuse auto-immune
RéponseQ14:20POINTS
Quelleestvotreprincipalehypothèsediagnostique?
A. Maladie de BiermerB. Insuffisance pancréatique exocrine sur pancréatite auto-immuneC. Insuffisance surrénale chronique sur rétraction corticale auto-immuneD. Maladie coeliaqueE. Pemphigoïde bulleuse auto-immune
CommentairesQ14
Raisonnementdiagnostique• TSH élevée, amaigrissement, anémie ferriprive = malabsorption• Malabsorption + auto-immunité + dermatite herpétiforme = maladie
coeliaque.
Raisonnement par élimination• Biermer: la microcytose élimine le Biermer, même avec une carence
martiale associée• Insuffisance pancréatique exocrine possible mais très rare, n’explique pas
la dermatite herpétiforme• Aucun argument pour une ISC: pas de mélanodermie, pas d’hypotension.• La pemphigoïde bulleuse donne des bulles très augmentées de volume.
Question15
Quels examens complémentaires vous semblent alorsindispensables ?
A.Fibroscopieoeso-gastroduodénaleavecbiopsiesB.Dosagedesanticorpsanti-facteurintrinsèqueC.Dosaged’élastase fécaleD.CortisoletACTHdebaseetaprèstestausynacthèneE.Biopsiecutanée
RéponseQ15:10POINTS
Quels examens complémentaires vous semblent alorsindispensables ?
A.Fibroscopieoeso-gastroduodénaleavecbiopsiesB.Dosagedesanticorpsanti-facteurintrinsèqueC.Dosaged’élastase fécaleD.CortisoletACTHdebaseetaprèstestausynacthèneE.Biopsiecutanée
DP2
Enoncé1/9
• Maryline M, 42 ans, vient vous consulter pour découverte de 2 nodules thyroidiensdécouverts fortuitement lors d’un doppler des vaisseaux du cou. On retrouve, dansses antécédents, deux crises de coliques néphrétiques attribuées à des calculsd’oxalate de calcium pour lesquels on lui a conseillé de boire abondamment etrégulièrement. Elle n’a jamais eu d’infection urinaire. Elle se dit anxieuse car ellesort d’un accident de voiture dans les suites duquel son médecin traitant ademandé un bilan cardiologique. Elle vous affirme ne pas avoir eu de malaises maiselle a refusé la priorité à un véhicule arrivant de la droite car elle ne l’avait pas vuarriver. Le bilan cardiologique est strictement normal. Elle se plaint également decéphalées frontales depuis quelques semaines.
• Elle boit actuellement 3 litres par jour car sa soif a modérément augmenté et elleurine davantage (se lève 3 fois par nuit pour uriner alors qu’elle ne se levait qu’unefois et irrégulièrement 3 mois auparavant). Elle a une contraception par stériletmais cela fait 3 mois qu’elle n’a pas ses règles qui se sont espacées l’annéeprécédente.
• Cliniquement elle pèse 62 kg pour 1,66m (poids habituel). Sa TA est à 125/70mmHg. L’auscultation cardio-pulmonaire est normale. L’examen abdominal est sansparticularité. La palpation thyroidienne ne retrouve pas d’anomalie.
122
ECHOGRAPHIETHYROIDIENNE
L’échographie thyroidienne retrouve un nodule hypoéchogène et vascularisé dulobe droit mesurant 1,3 x 1,2 x 1 cm. L’autre nodule est d’aspect similaire maissitué en arrière de la thyroïde, plaqué contre le lobe gauche et mesure 0,6 x 0,6x 0,5 cm.
! !
NODULEGAUCHE
NODULEDROIT
Enoncé1/7Du bilan de 1ère intention demandé par le médecin traitant, onretient :- Hb 13,2 g/dL, VGM 92 fl, Leucocytes 7200/mm3, plaquettes
230.000/mm3- Glycémie à jeun 0,74 g/L- urée 7 mmol/L, créatinine 80 umol/L (clairance 92 ml/min)- Na+ 142 mmol/L. K+ 4,2 mmol/L. Ca2+ 2,49 mmol/L (N: 2 – 2,60).
Albumine 34 g/L. Phosphore 0,71 mmol/L (N: 0,80 – 1,40)- TSH 1,22. Calcitonine < 2.- Bêta-HCG négatifs.- Prolactine 90 ng/ml (N<20)
Question1
Parmi les critères échographiques suivant, lesquels sont dessignes forts de suspicion de malignité d’un nodule thyroïdien ?
A.Forme irrégulière ou dysharmonieuse: diamètreantéropostérieur supérieur au diamètre transverseB. Présence de macrocalcificationsC. Hypoéchogénicité marquéeD. Contours flousE. Dureté en élastographie
RéponseQ1:20POINTS
Parmi les critères échographiques suivants, lesquels sont dessignes forts de suspicion de malignité d’un nodule thyroïdien ?
A.Forme irrégulière ou dysharmonieuse: diamètreantéropostérieur supérieur au diamètre transverseB. Présence de macrocalcificationsC. Hypoéchogénicité marquéeD. Contours flousE. Dureté en élastographie
CommentairesQ1&Q2
• FORME IRRÉGULIÈRE OU DYSHARMONIEUSE (DAP>DT)
• CONTOURS IRRÉGULIERS
• MICROCALCIFICATIONS
• HYPOÉCHOGÉNICITÉ MARQUÉE
• RIGIDITÉ ÉLEVÉE EN ÉLASTOGRAPHIE
• ADENOPATHIES
6 SIGNES FORTS DU TIRADS
Question2
Parmi les critères cliniques suivant, lesquels constituent uncontexte à risque de malignité d’un nodule thyroïdien ?
A. Présence d’une pathologie thyroidienne bénigneB. Hypermétabolisme au PET-SCANC. Association à un adénome hypophysaire dans le cadre d’uneNEM.D. Thyroglobuline élevéeE. Antécédent familial de cancer thyroidien épithélial chez 2membres de la famille.
RéponseQ2:20POINTS
Parmi les critères cliniques suivant, lesquels constituent uncontexte à risque de malignité d’un nodule thyroïdien ?
A. Présence d’une pathologie thyroidienne bénigneB. Hypermétabolisme au PET-SCANC. Association à un adénome hypophysaire dans le cadre d’uneNEM.D. Thyroglobuline élevéeE. Antécédent familial de cancer thyroidien épithélial chez 2membres de la famille.
CommentairesQ1&Q2
4indicationsdetraiter:- Nodule>3cmà échographie- Syndromecompressifà clinique(+/- imagerieencoupe)- Adénometoxiqueà TSHpuisscinti- Fortesuspiciondecancerà clinique,calcitonine,écho,cyto.
3examensde1ère intention:TSH,CALCITONINE,ECHO
3étapes1– Faut-ilfaireunescinti ?SITSHEFFONDREE2– Faut-ilfaireuneponction?CONTEXTEARISQUE,NODULEARISQUE3– Faut-iltraiter?VOIRINDICATIONS
CommentairesQ1&Q2
CONTEXTE A RISQUE
1. SEXE MASCULIN2. AGES EXTREMES (<15 - >60)3. IRRADIATION CERVICALE4. CONTEXTE PERSO/FAMILIAL DE NEM 2: CMT – HYPERPTH PRIM – PHEO5. CONTEXTE PERSO/FAMILIAL: COWDEN – CARNEY – LYNCH6. CONTEXTE FAMILIAL CANCER EPITHELIAL THYROIDE (2 CAS)7. PATHOLOGIE BENIGNE DE LA THYROIDE8. CALCITONINE ELEVEE – DIARRHEES MOTRICES – FLUSHES9. ADENOPATHIE - METASTASES
CommentairesQ1&Q2
NODULE A RISQUE
1. DUR, RECENT, EVOLUTIF2. MEDIOLOBAIRE & SENSIBLE (CMT)3. SYNDROME COMPRESSIF4. TIRADS 4A, 4B, 55. FIXATION AU PET-TDM
Enoncé2/9:NODULEDROIT12x12x10mm
Lenoduledroitestréanalysé afind’établirsonscoreTI-RADS-Saformeestrégulière,lediamètreantéro-postérieurestinférieuraudiamètretransverse-Sescontourssontnets,sanshalo.-Ilnecontientpasdemicrocalcifications-Ilestmodérémenthypoéchogène-Iln’estpasdurenélastographie
!
Question3
QuelestlescoreTI-RADSdecenodule?
A.TI-RADS2B.TI-RADS3C.TI-RADS4AD.TI-RADS4BE.TI-RADS5
RéponseQ3:20POINTS
QuelestlescoreTI-RADSdecenodule?
A.TI-RADS2B.TI-RADS3C.TI-RADS4AD.TI-RADS4BE.TI-RADS5
CommentairesQ3LETIRADSPOURLESNULS
3SIGNESOUADENOPATHIE
=TIRADS5
• FORME IRRÉGULIÈRE OU DYSHARMONIEUSE (DAP>DT)
• CONTOURS IRRÉGULIERS
• MICROCALCIFICATIONS
• HYPOÉCHOGÉNICITÉ MARQUÉE
• RIGIDITÉ ÉLEVÉE EN ÉLASTOGRAPHIE
1ou2SIGNESSANSADP
=TIRADS4B
0SIGNE,0ADPHYPOECHOGENE
=TIRADS4A
0SIGNE,0ADPISOECHOGENE
HYPERECHOGENE
TIRADS3TIRADS4A
Question4
Quelleestvotreattitudediagnostiquevis-à-visdunoduledroit?
A.ScintigraphiethyroidienneB.Cytoponction écho-guidéeC.RéalisationdebilansbiologiquessupplémentairesD.Programmationd’unelobectomieàviséediagnostiqueE.Abstentionetsurveillance
RéponseQ4:20POINTS
Quelleestvotreattitudediagnostiquevis-à-visdunoduledroit?
A.ScintigraphiethyroidienneB.Cytoponction écho-guidéeC.RéalisationdebilansbiologiquessupplémentairesD.Programmationd’unelobectomieàviséediagnostiqueE.Abstentionetsurveillance
CommentairesQ4
ONDECIDEDEPONCTIONNERUN CONTEXTE A RISQUE (1 FDR)
UN NODULE A RISQUE
ONMODULEPARLATAILLE• 0 - 7 mm: AUCUN• 7 – 10 mm: CONTEXTE OU TIRADS 4B ou 5 > 7 mm• 10 – 20 mm: TIRADS 4A SANS CONTEXTE • > 20 mm: TIRADS 3 SANS CONTEXTE
Enoncé3/9:NODULEGAUCHE60x60x50mm
Lenodulegaucheestréanalysé afind’établirsonscoreTI-RADS-Saformeestrégulière,lediamètreantéro-postérieurestinférieuraudiamètretransverse-Sescontourssontnets,sanshalo.-Ilnecontientpasdemicrocalcifications-Ilestfortementhypoéchogène-Iln’estpasdurenélastographie !
Question5
Quelle attitude recommandez-vous concernant le nodulegauche ?
A.Cytoponction thyroïdienneéchoguidéeB.Microbiopsie thyroïdienneéchoguidéeC.AttentedenouveauxrésultatsbiologiquesD.Lobectomiediagnostiqued’embléeE.Thyroidectomie totaled’emblée
RéponseQ5:10POINTS
Quelle attitude recommandez-vous concernant le nodulegauche ?
A.Cytoponction thyroïdienneéchoguidéeB.Microbiopsie thyroïdienneéchoguidéeC.AttentedenouveauxrésultatsbiologiquesD.Lobectomiediagnostiqued’embléeE.Thyroidectomie totaled’emblée
CommentairesQ5
RaisonnementparéliminationLe nodule fait moins de 7 mm: pas de cytoponction ou debiopsie.Aucune raison d’opérer d’embléeIl ne restait donc que l’attente…
Enoncé4/9
Vous avez fait pratiquer une cytoponction échoguidéedu nodule droit. La réponse de votre cytopathologisteest: « nodule présentant des formations macro- etmicro-vésiculaires siège de quelques atypies designification indéterminée. Classe 3 de Bethesda »
Question6
Quelles sont les différentes attitudes recommandées devant cerésultat ?
A.Nouvellecytoponction thyroïdienneéchoguidéeB.Microbiopsie thyroïdienneéchoguidéeC.AbstentionetsurveillanceD.Lobectomiediagnostiqued’embléeE.Thyroidectomie totaled’emblée
RéponseQ6:20POINTS
Quelles sont les différentes attitudes recommandées devant cerésultat ?
A.Nouvellecytoponction thyroïdienneéchoguidéeB.Microbiopsie thyroïdienneéchoguidéeC.AbstentionetsurveillanceD.Lobectomiediagnostiqued’embléeE.Thyroidectomie totaled’emblée
BETHESDA SIGNIFICATION ATTITUDE RECOMMANDEE
1 NON SIGNIFICATIVE Réeffectuer ponctionLobectomie / extempo si 2x
2 BENIN Surveillance annuelle
3 LESION FOLLICULAIRE DE PRONOSTIC INDETERMINE
Réeffectuer ponctionMicrobiopsie
Lobectomie / extempo si 2x
4 NEOPLASMEVESICULAIRE
MicrobiopsieScintigraphie
Lobectomie / extempo si froid
5 SUSPECT DEMALIGNITE
Staging préopératoireThyroidectomie totale
6 MALINS Staging préopératoireThyroidectomie totale
Enoncé5/9
Une seconde cytoponction a finalement été pratiquéeet celle-ci conclut à «nodule macrovésiculaireadénomatoïde en début de dystrophie kystique. Classe2 de Bethesda. »
Question7
Quelleestalorsvotreattitudethérapeutique?
A.AbstentionetsurveillanceannuelleB.Cytoponction échoguidée decontrôleà6-12moisC.Nodulectomie sélectiveD.Thermoablation échoguidée parradiofréquenceE.Lobo-isthmectomie droite
RéponseQ7:20POINTS
Quelleestalorsvotreattitudethérapeutique?
A.AbstentionetsurveillanceannuelleB.Cytoponction échoguidée decontrôleà6-12moisC.Nodulectomie sélectiveD.Thermoablation échoguidée parradiofréquenceE.Lobo-isthmectomie droite
DECOUVERTE DE NODULE 1. EXAMEN CLINIQUE 2. TSH 3. CALCITONINE 4. ECHOGRAPHIE THYROIDIENNE
SCINTIGRAPHIE ?
TSH
PAS DE CYTOPONCTION
< 7 mm
TSH BASSE *SCINTIGRAPHIE INDIQUEE *DEMARCHE HYPERTHYROIDIE (QS) *NODULE CHAUD: PAS DE PONCTION CAR - Toujours bénin - Cytologie douteuse - Prive de l’IRAthérapie *NODULE FROID: POURSUIVRE
TSH ELEVEE *PAS DE SCINTIGRAPHIE *DEMARCHE HYPOTHYROIDIE (QS) *POURSUIVRE
TSH NORMALE *PAS DE SCINTIGRAPHIE *POURSUIVRE
CYTOPONCTION ECHOGUIDEE ?
CLINIQUE CALCITONINE
ECHOGRAPHIE
7-10 mm 10-20 mm 20 mm TIRADS 2
*CONTEXTE A RISQUE *NODULE A RISQUE *TIRADS 4B & 5
*CONTEXTE A RISQUE *NODULE A RISQUE *TIRADS 4B & 5 *TIRADS 4A
*CONTEXTE A RISQUE *NODULE A RISQUE *TIRADS 4B & 5 *TIRADS 4A *TIRADS 3
BETHESDA 2 Bénin
BETHESDA 3 2ème Cytoponction
Microbiopsie Chir si identique
BETHESDA 1 2èmeCytoponction
Chir si identique
BETHESDA 4 Scintigraphie Microbiopsie
Chir si froid ou identique
BETHESDA 5 & 6 Staging préopératoire Thyroidectomie totale
Suite selon histo
PAS D’INDICATION A TRAITER (< 3 cm, non toxique, non compressif) *EXAMEN CLINIQUE *TSH *ECHOGRAPHIE
OUI=CYTOPONCTION NON=PAS DE CYTO
ENONCE 6/9Devant les résultatsdu bilan de 1èreintention, lemédecin traitant ademandé une IRMhypophysaire.Ci-joint la coupe enséquence T2. !
Question8
Parmi les substances suivantes, la prise desquelles, susceptiblesd’induire une hyperprolactinémie, doit être recherchée àl’interrogatoire ?
A.Modopar ®(L-Dopa+Dompéridone)B.Microprogestatif antigonadotrope typeCerazette ®C.Parlodel®(Bromocriptine)D.Prised’alcoolE.Morphiniques
RéponseQ8:20POINTS
Parmi les substances suivantes, la prise desquelles, susceptiblesd’induire une hyperprolactinémie, doit être recherchée àl’interrogatoire ?
A.Modopar ®(L-Dopa+Dompéridone)B.Microprogestatif antigonadotrope typeCerazette ®C.Parlodel®(Bromocriptine)D.Prised’alcoolE.Morphiniques
CommentairesQ8
DevanttoutehyperPRL,rechercherdesmédicamentsencause« SIPASETUDIE,PASCOCHE »
(letoxicocinglévomitlesacidesqu’ilaachetéàmafemme)1– MORPHINIQUES,METHADONE,COKE2- PSYCHOTROPES:NEUROLEPTIQUE,TRICYCLIQUES,IRS,IMAO3– ANTIEMETIQUES4- ANTI-H2(les–tidines)5– ANTI-HTA:VERAPAMIL,RESERPINE,ALDOMET6– OESTROGENES(fortedose,enfait)
PiègeparanalogieModopar =dopamine(lemotilium n’estpassuffisant)Microprogestatif :pasd’oestrogènesParlodel=hypoprolactinémiant (agonistedopaminergique)Alcool:non,droguesduresYES!!!!
Question9
En incluant les données de l’IRM hypophysaire, quels élémentspourraient être vraisemblablement retrouvés lors de vosinvestigations ?
A.Quadranopsie bitemporalesupérieureB.Œdèmepapillairedestaseaufondd’oeilC.ParalysiedunerfoculairemoteurexternegaucheD.InsuffisancethyréotropeE.Insuffisancegonadotrope
RéponseQ9:20POINTS
En incluant les données de l’IRM hypophysaire, quels élémentspourraient être vraisemblablement retrouvés lors de vosinvestigations ?
A.Quadranopsie bitemporalesupérieureB.Œdèmepapillairedestaseaufondd’oeilC.ParalysiedunerfmoteuroculaireexternegaucheD.InsuffisancethyréotropeE.Insuffisancegonadotrope
CHIASMA
TIGE PITUITAIRE
CORPS DU SPHÉNOÏDE
CAROTIDE INTRACAVERNEUSE
SINUS CAVERNEUX(NERFS OCULOMOTEURS)
DIAPHRAGMESELLAIRE
1.CEPHALEESFRONTALES
2.TROUBLESDUCHAMPVISUEL(P.S.A.)(Quadranopsie ouhémianopsiebitemporale)
3.PARALYSIEOCULOMOTRICE(Lancaster)(diplopiebinoculaire)
4.HYPERPROLACTINEMIEDEDECONNEXION
5.SUSCEPTIBILITEAUXINFECTIONSDUSNC(brêche ostéo-méningée)
EXPLIQUERLESTROUBLESDUCHAMPVISUEL
1. CV TEMPORAL: les fibres à destination de la rétine nasale (donc du CVtemporal) décussent au niveau du chiasma optique.
2. CV NASAL: les fibres à destination de la rétine temporale (donc du CV nasal)ne décussent pas et contournent le chiasma.
3. PROCESSUS EXPANSIF AU NIVEAU DU CHIASMA : atteinte bilatérale du CV
temporal
CommentairesQ9
PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE=
TOUJOURS RAISONNER AVEC 3 SYNDROMES ET 5 LIGNEES
• SD TUMORAL
• SD SECRETANT• SD INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE: thyréotrope &
gonadotrope (organique et hyperPRL)
Raisonnement par méthodologiePiège d’inattention: nerf moteur GAUCHE
HTIC rarissime
Question10
A ce stade de la démarche diagnostique, cochez lespropositions exactes
A. Le taux de prolactine étant corrélé à la masse tumorale, lediagnostic de macroadénome à prolactine est posé.B.L’IRMhypophysairepermet,àelleseule,deporterlediagnosticd’hyperprolactinémie dedeconnexionC.Danscecontextedemacroprolactinome,l’hyperprolactinémieestégalementdénommée‘macroprolactinémie’D.UntestdynamiqueauTRH-Primpéran estindiquéE.Uneostéodensitométrie estindiquée
RéponseQ10:30POINTS
A ce stade de la démarche diagnostique, cochez lespropositions exactes
A. Le taux de prolactine étant corrélé à la masse tumorale, lediagnostic de macroadénome à prolactine est poséB. L’IRM hypophysaire permet, à elle seule, de porter lediagnostic d’hyperprolactinémie de deconnexionC. Dans ce contexte de macroprolactinome, l’hyperprolactinémieest également dénommée ‘macroprolactinémie’D. Un test dynamique au TRH-Primpéran est indiquéE. Une ostéodensitométrie est indiquée
CommentairesQ10
RaisonnementparconnaissancePiègeparlectureprécisedesintitulésA:Oui,letauxestcorrélémaisPRL<100pasenfaveurB:Oui,onvoitl’atteintedelatigemaisàcorrélerautauxdePRLC:Macroprolactinémie =artefactdedosageàévoquerdevant- HyperPRL retrouvéeàplusieursreprises- Sanscauseetsanssignescliniquesspécifiques- Arechercherparméthodesspécifiques(PEG)D:testindiquéen3ème intentionpourdistingueradénome/autre(trèsdiscuté)
REFLEXE:INSUFFISANCEGONADIQUE=OSTEOPOROSE
Enoncé7/9
Un complément de bilan hormonal est demandé le matinà 8 heures à jeun, explorant les lignées hypophysaires:- Prolactine88ng/mL- IGF-1278ng/ml(N:42-320),GHplasmatique<0,3- Cortisolémie 700nmol/L(N<550),ACTH60pmol/L(N:10-50)
- FSH<0,2,LH<0,2,oestradiol <3ng/ml- TSH2,2(N:0,5– 4),T4L16,82nmol/L(N:12– 24)
Question11
Tenantcomptedecebilanetparmilesinvestigationssuivantes,lesquellesdemandez-vousàcestade?
A.TestausynacthèneB.TestdefreinagestandardàladexamethasoneC.TestauTRHD.DosagedeGHsoushyperglycémieprovoquéeoraleE.DosagedePTH1-84
RéponseQ11:30POINTS
Tenantcomptedecebilanetparmilesinvestigationssuivantes,lesquellesdemandez-vousàcestade?
A.TestausynacthèneB.TestdefreinagestandardàladexamethasoneC.TestauTRHD.DosagedeGHsoushyperglycémieprovoquéeoraleE.DosagedePTH1-84
CommentairesQ11
Raisonnement diagnostique: Que manque-t-il ? On n’a pas encore la naturede l’adénome puisqu’il s’agit d’une hyperPRL de déconnexion…bien mais passuffisant
Raisonnementparméthodologie+++:« Diag positif,différentiel,étiologique…. »
« 3SYNDROMES,5LIGNEES »« Lectureréflexe »(pourPTH)
CONSENSUS:- bilan de base en 1ère intention avant les tests dynamiques.- IGF-1 et GH normales éliminent une acromégalie
Enoncé8/9Autermedevosinvestigations,vousposezlediagnosticdemacroadénomehypophysairenonsécrétant- Absenced’acromégalieoud’insuffisancesomatotrope- AbsencedesyndromedeCushingoud’insuffisancecorticotrope- Insuffisancegonadotrope- Pasd’hypersécrétionoud’insuffisancethyréotropeL’ostéodensitométrie retrouve un T-score à -2,7 DS sur le site vertébral et -3,1DS sur le site fémoralParailleurs,lebilanphospho-calcique retrouvedésormais:- Ca2+ 2,51 mmol/L (N: 2 – 2,60)- Albumine 34 g/L- Phosphore 0,70 mmol/L (N: 0,80 – 1,40)- PTH 1-84: 54 pg/ml (N: 16 – 54)- 25 vitamine D: 32 ng/mL, calciurie 11 mg/24h (N < 7)
Question12
Quelleestalorsvotreattitudediagnostique?
A.ElectrophorèsedesprotéinessériquesB. Métanéphrines et normétanéphrines plasmatiquesC.ScintigraphieàlaMIBGD.Cervicotomie exploratriceE.Imageriemammaireàlarecherched’unenéoplasie
RéponseQ12:20POINTS
Quelleestalorsvotreattitudediagnostique?
A.ElectrophorèsedesprotéinessériquesB. Métanéphrines et normétanéphrines plasmatiquesC.ScintigraphieàlaMIBGD.Cervicotomie exploratriceE.Imageriemammaireàlarecherched’unenéoplasie
CommentaireQ12Raisonnementdiagnostique
BONNEVIEILLECALCEMIECORRIGEE+++• Hypercalcémie=3causes(médicaments,HPT,malignes)• Ondébuteparlesmédicaments(stop15jourspuiscontrôle)• PTHen1ère intention,siinadaptée:
– calciuriepouréliminerHHBFetaffirmerHPT– Recherchecomplicationscardiaques,rénales,osseuses
• SiPTHadaptée:recherchepathologiesmalignes(EPP,néomammaire,…)
TTCHIRURGICALEN1ère INTENTION+++(consensus)• Refus = recherche indications chirurgicales• OK = mini-invasive
– Pas de CI: NEM 1, multiglandulaire, ATCD ORL– Repérage par 1 examen morpho (écho+++) et fonctionnel (scinti SESTA-MIBI)
• Sinon imagerie peu utile: cervicotomie exploratrice
TABLEAUCLINICO-BIOLOGIQUE(peutêtretotalementasymptomatique)
1.HC MODEREE avec hypophosphorémie, Hypercalciurie + hyperphosphaturie
2.OS: fractures, douleurs, Ostéite fibreuse, déminéralisation, CCA, Ostéopénie ou ostéoporose
3.REIN: coliques néphrétiques, lithiase, néphrocalcinose, tubulopathie (protéinurie + leucocyturie), IRC4.ELIMINER HHF: ATCD familiaux (aut.dom.), Hca, Hypocalciurie franche, hypermagnésémie, rech mutation
5.RECH NEM SI: tableau clinique évocateur, age > 50 ans, localisations multiples, récidive
LOCALISATION:ECHOGRAPHIECERVICALE&SCINTIGRAPHIEAUSESTA-MIBICHIRURGIEMINI-INVASIVESICONCORDANCE(CISIATCDCHIRCERVICALE,NEM,HYPERPLASIEMULTIPLE)
PTHINTACTEINADAPTEEALACALCEMIE(cequiladistinguedel’hyperparathyroidie secondaireaprèsavoiréliminéunecarenceenvitamineD)
CRITERESD’EVOLUTIVITE
1.CALCEMIE > 2.85 mmol/L
2.CALCIURIE > 10 mmol/24h
3.INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE4.T-SCORE < -2.5 SUR 1 SITE
5.AGE < 50 ANS6.SUIVI IMPOSSIBLE
SUIVIMEDICAL
1.HYDRATATION SUFFISANTE (TOUTE EAU)
2.ARRET MEDICS HYPERCALCEMIANTS
3.EVITER IMMOBILISATIONS PROLONGEES
4.APPORT CALCIUM ET VITAMINE D
5.CALCEMIE ET CALCIURIE TOUS LES 6 MOIS
6.CREAT ET OSTEODENSITO ANNUELLES
TTCHIREN1èreINT
SUIVIMEDICALSIREFUSETPASDE
CRITERESD’EVOLUTIVITE
Question13
Parmi les pathologies et substances suivantes, lesquelles sontsusceptibles d’induire une hypercalcémie ?
A. Acide valproïque (Dépakine ®)B. Insuffisance surrénale aiguëC. PhéochromocytomeD. Hyperparathyroidie tertiaireE. Digoxine ® (digitoxine)
RéponseQ13:10POINTS
Parmi les pathologies et substances suivantes, lesquelles sontsusceptibles d’induire une hypercalcémie ?
A. Acide valproïque (Dépakine ®)B. Insuffisance surrénale aiguëC. PhéochromocytomeD. Hyperparathyroidie tertiaireE. Digoxine ® (digitoxine)
CommentairesQ13
Piègeparanalogie• Dépakine:non– Lithiumoui(ttdutroublebipolaire)• ISA,phéo etHPTtertiairesontdesétiologiesrares• Ladigoxine estunfacteurdegravité(triangledelamort)
- Hypercalcémie- Hypokaliémie- Digitaliques
MEDICAMENTSHallidayCasseZidane
• VitamineA• Lithium• VitamineD• Théophylline• Calcium• Diurétiquesthiazidiques
ETIOLOGIESEho,neparspas,yalatiradedeSammy
(Médics,PTH,néo=95%)• pHEOchromocytome• Néoplasiessolides• PARathyroïde 1ou3:hyper• Paget:maladiede• Iatrogène• THYRoïde:hyper• Addison:ISA• Sarcoïdoseetgranulomatoses• MYélome
La patiente est opérée, sans séquelle de son adénome hypophysaire. Ils’agit d’un adénome gonadotrope non fonctionnel. Aucuneinsuffisance antéhypophysaire n’est notée dans le bilan effectué à 1mois. L’insuffisance gonadotrope a régressé avec la normalisation dela prolactinémie.Elle a également bénéficié d’une cervicotomie exploratrice retrouvantune hyperplasie des parathyroïdes (l’une d’elles correspondait aunodule gauche) avec ablation de 3 parathyroides et implantationbrachiale gauche de la 4ème permettant une guérison del’hyperparathyroidie primitive sans hypoparathyroidie.Réinterrogée, a patiente vous apprend, à la consultation suivante, quesa mère est décédée brutalement dans un accident de voituresurvenu alors qu’elle faisait des malaises répétés et qu’elle avait prisune dizaine de kilos.
Enoncé9/9
Question14
A la lumière de ces nouveaux éléments, comment complétez-vous votre bilan ?
A.Recherchedelamutationduproto-oncogèneRETB.Dosagedesanticorpsanti-21hydyroxylaseC.Imagerieencoupedupancréas(TDM,IRM)D.Coefficientdesaturationdetransferrine,ferritineE.Dosagedelagastrinémie
RéponseQ14:20POINTS
A la lumière de ces nouveaux éléments, comment complétez-vous votre bilan ?
A.Recherchedelamutationduproto-oncogèneRETB.Dosagedesanticorpsanti-21hydyroxylaseC.Imagerieencoupedupancréas(TDM,IRM)D.Coefficientdesaturationdetransferrine,ferritineE.Dosagedelagastrinémie
CommentairesQ14
Raisonnementparconnaissance+piègesparanalogie• NEM1=gèneMENINE,NEM2=proto-oncogèneRET• Ac anti-21hydroxylase=ISCparrétractioncorticale=PEAI(ne
pasconfondrePEAIetNEM)• NEM1=NEMdes3P
• Parathyroide:bilanphosphocalcique+PTH• Pituitaire(hypophyse):IRM+/- bilansd tum,secetIAH• Pancréasendocrine:Imagerie,insulinome,GGNome,
gastrinome
Question15
Vous avez diagnostiqué une NEM 1 chez la patiente. Quelssymptômes sont susceptibles de survenir dans les annéesultérieures ?
A.ArthralgiesinflammatoiresdespoignetsB.HémiplégieC.CriseconvulsiveD.Epigastralgies post-prandialesE.Hyperglycémieassociéeàunérythème
RéponseQ15:30POINTS
Vous avez diagnostiqué une NEM 1 chez la patiente. Quelssymptômes sont susceptibles de survenir dans les annéesultérieures ?
A.ArthralgiesinflammatoiresdespoignetsB.HémiplégieC.CriseconvulsiveD.Epigastralgies post-prandialesE.Hyperglycémieassociéeàunérythème
CommentairesQ15
Raisonnementparconnaissancesetdéduction(fairelelien)Arthralgiesinfl:conn,SPAP,métab =CCA=HPTHémiplégieetconvulsions:étios neuros =hypos =insulinomeEpigastralgies post-prandiales =ulcère=gastrinome (Zollinger-Ellison)Hyperglycémie+erythème =Glucagonome