Hématologie:confn°1

AlexandreMorel

alexandre.morel@ins:tu:magine.org

DCEM4

QCM

QCM1

Devantuneanémiehémoly0que,quel(s)examen(s)demandezvousenpremièreinten0on?A.  froAssanguinB.  électrophorèsedel’hémoglobineC.  dosageenzyma:que:G6PDetpyruvate

kinaseD.  testdeCoombsdirectE.  bilanviral:sérologieVIH,PCREBVetCMV

QCM1

Devantuneanémiehémoly0que,quel(s)examen(s)demandezvousenpremièreinten0on?A.  froAssanguinB.  électrophorèsedel’hémoglobineC.  dosageenzyma:que:G6PDetpyruvate

kinaseD.  testdeCoombsdirectE.  bilanviral:sérologieVIH,PCREBVetCMV

QCM2Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquelle(s)est/sontexacte(s)?A.laprésencedesphérocytesaufroAssanguinestpathognomoniqued’unesphérocytosehéréditaireB.l’injec:ond’iodeestunfacteurdéclenchantdecrisevaso-occlusivedansladrépanocytoseC.concernantladrépanocytose,lespa:entshétérozygotesASnesontpassymptoma:quesD.ledéficitenpyruvatekinaseestunemaladierécessiveliéeàl’XE.ledéficitenG6PDestresponsabled’unehémolyseintravasculaireaigüeencasdeprisedecertainsmédicaments

QCM2Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquelle(s)est/sontexacte(s)?A.laprésencedesphérocytesaufroAssanguinestpathognomoniqued’unesphérocytosehéréditaireB.l’injec:ond’iodeestunfacteurdéclenchantdecrisevaso-occlusivedansladrépanocytoseC.concernantladrépanocytose,lespa:entshétérozygotesASnesontpassymptoma:quesD.ledéficitenpyruvatekinaseestunemaladierécessiveliéeàl’XE.ledéficitenG6PDestresponsabled’unehémolyseintravasculaireaigüeencasdeprisedecertainsmédicaments

QCM3

Concernantlasphérocytosehéréditaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.maladiegéné:quehéréditairedetransmissionleplussouventautosomiquedominanteB.lediagnos:csefaitaufroAssanguin+testsfonc:onnelsinvitrospécialisésC.c’estunemaladieàrisquedecomplica:onthrombo:queD.lapriseenchargereposesurlacor:cothérapieE.l’hémolyseévoluevolon:ersparpoussées

QCM3

Concernantlasphérocytosehéréditaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.maladiegéné:quehéréditairedetransmissionleplussouventautosomiquedominanteB.lediagnos:csefaitaufroAssanguin+testsfonc:onnelsinvitrospécialisésC.c’estunemaladieàrisquedecomplica:onthrombo:queD.lapriseenchargereposesurlacor:cothérapieE.l’hémolyseévoluevolon:ersparpoussées

QCM4

Unejeunefillede16ans,d’originetunisienne,présenteunehémoglobineà10,3g/dL,unVGMà67µL,etunehémolyseclinico-biologique.L’électrophorèsedel’hémoglobineretrouveHbA:42,6%,HbA2:8,3%,HbF:55,3%.Quel(s)sontle(s)diagno0c(s)compa0ble(s)?A.ß-thalassémiemajeureB.ß-thalassémieintermédiaireC.ß-thalassémiemineureD.α-thalassémiemajeureE.drépanocytosehomozygote

QCM4

Unejeunefillede16ans,d’originetunisienne,présenteunehémoglobineà10,3g/dL,unVGMà67µL,etunehémolyseclinico-biologique.L’électrophorèsedel’hémoglobineretrouveHbA:42,6%,HbA2:8,3%,HbF:55,3%.Quel(s)sontle(s)diagno0c(s)compa0ble(s)?A.ß-thalassémiemajeureB.ß-thalassémieintermédiaireC.ß-thalassémiemineureD.α-thalassémiemajeureE.drépanocytosehomozygote

QCM5

AproposdelamaladiedeBiermer,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.  endehorsdesanomaliesduGR,lefroAs

sanguinestvolon:ersnormalB.  elleprésenteclassiquementdess:gmates

biologiquesd’hémolyseC.  lemyélogrammepermetdeposerlediagnos:cD.  lasupplémenta:onenvitamineB12doit

obligatoirementsefaireparvoieparentéraleE.  l’absencedetraitementestunfacteurderisque

dedévelopperuncancergastrique

QCM5

AproposdelamaladiedeBiermer,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.  endehorsdesanomaliesduGR,lefroAs

sanguinestvolon:ersnormalB.  elleprésenteclassiquementdess:gmates

biologiquesd’hémolyseC.  lemyélogrammepermetdeposerlediagnos:cD.  lasupplémenta:onenvitamineB12doit

obligatoirementsefaireparvoieparentéraleE.  l’absencedetraitementestunfacteurderisque

dedévelopperuncancergastrique

QCM6

Endehorsdessyndromeslymphoproliféra0fs,quelle(s)est/sontla(les)cause(s)d’hyperlymphocytose?A.tabacB.asplénieC.cor:cothérapieD.maladieauto-immuneE.infec:onvirale

QCM6

Endehorsdessyndromeslymphoproliféra0fs,quelle(s)est/sontla(les)cause(s)d’hyperlymphocytose?A.tabacB.asplénieC.cor:cothérapieD.maladieauto-immuneE.infec:onvirale

QCM7

Aproposdusyndromemononucléosique,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilestdéfiniparuneinversiondeformuleleucocytaireB.lefroAssanguinretrouvedeslymphocytesmonomorphesdegrandetaille.C.lecytoplasmedeslymphocytesestbasophileD.ilcorrespondàdeslymphocytesBpolymorphesac:vésE.lesdeuxprincipalesé:ologiessontlesprimo-infec:onsEBVetCMV

QCM7

Aproposdusyndromemononucléosique,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilestdéfiniparuneinversiondeformuleleucocytaireB.lefroAssanguinretrouvedeslymphocytesmonomorphesdegrandetaille.C.lecytoplasmedeslymphocytesestbasophileD.ilcorrespondàdeslymphocytesBpolymorphesac:vésE.lesdeuxprincipalesé:ologiessontlesprimo-infec:onsEBVetCMV

ALBUMPHOTO

FROTTISSANGUIN:LESYNDROMEMONONUCLEOSIQUE

Mots clé : cellules lymphoïdes activées * de GRANDE TAILLE, rapport nucléo-cytoplasmique diminué * volontiers HYPERBASOPHILES (cytoplasme bleu, notamment liseré périphérique « ourlé de bleu ») * POLYMORPHES en taille et en morphologie. * Noyau central (aspect « œuf sur le plat ») ou étiré adhérent aux extrémités (aspect en « drapeau »), avec chromatine dense (lymphocyte « mature »)

QCM8

Aproposdumyélomemul0ple,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.lediagnos:cestposégrâceaucoupleélectrophorèsedesprotéinessériques+immunofixa:onB.lemyélogrammedoitretrouverdeuxcritères:plusde10%deplasmocytesetdystrophiquesC.ledosagepondéraldesimmunoglobulinespermetdequan:fierlepicD.lescorepronos:queprincipalestcomposédelaß2microglobulineetdel’albumineE.latransloca:on(8,21)estdebonpronos:c

QCM8

Aproposdumyélomemul0ple,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.lediagnos:cestposégrâceaucoupleélectrophorèsedesprotéinessériques+immunofixa:onB.lemyélogrammedoitretrouverdeuxcritères:plusde10%deplasmocytesetdystrophiquesC.ledosagepondéraldesimmunoglobulinespermetdequan:fierlepicD.lescorepronos:queprincipalestcomposédelaß2microglobulineetdel’albumineE.latransloca:on(8,21)estdebonpronos:c

QCM9

Quelssontle(s)critère(s)diagnos0ques(s)d’unMGUS?A.  pa:entasymptoma:queB.  immunoglobulinemonoclonaledetypeIgGou

IgAC.  pic<20g/LD.  l’examenmédullaireneretrouvepasde

popula:ontumoraleE.  absenced’antécédentdemyélomedansla

familleaupremierdegré

QCM9

Quelssontle(s)critère(s)diagnos0ques(s)d’unMGUS?A.  pa:entasymptoma:queB.  immunoglobulinemonoclonaledetypeIgGou

IgAC.  pic<20g/LD.  l’examenmédullaireneretrouvepasde

popula:ontumoraleE.  absenced’antécédentdemyélomedansla

familleaupremierdegré

QCM10

Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquellesest/sontexacte(s)?A.onneréalisedebiopsieganglionnairequedevantuneadénopathiepersistantedepuisplusd’unmoisB.lediagnos:cdelymphomeestcytologiqueC.leslamesd’anatomo-pathologiesontcoloréesauMay-Grünwald-GiemsaD.lacytogéné:queestindispensableaudiagnos:cdecertainslymphomesE.lorsd’undiagnos:cdelymphome,ilfautgarderunéchan:llontumoralcongelé

QCM10

Parmilesaffirma0onssuivantes,laquelle/lesquellesest/sontexacte(s)?A.onneréalisedebiopsieganglionnairequedevantuneadénopathiepersistantedepuisplusd’unmoisB.lediagnos:cdelymphomeestcytologiqueC.leslamesd’anatomo-pathologiesontcoloréesauMay-Grünwald-GiemsaD.lacytogéné:queestindispensableaudiagnos:cdecertainslymphomesE.lorsd’undiagnos:cdelymphome,ilfautgarderunéchan:llontumoralcongelé

QCM11

Aproposdulymphomefolliculaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.  l’histologieretrouvedeslymphocytesBtumorauxde

pe:tetaillerépar:sennodules.B.  l’examencytogéné:queretrouvevolon:ersun

réarrangementdugènec-myc,partransloca:ont(8,14)notamment

C.  leTEP-Scanestindiquépourréaliserlebiland’extension

D.  lescoreIPIestleprincipalfacteurpronos:queE.  ils’agitd’unlymphomeindolentavecuntauxde

guérisonélevé

QCM11

Aproposdulymphomefolliculaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.  l’histologieretrouvedeslymphocytesBtumorauxde

pe:tetaillerépar:sennodules.B.  l’examencytogéné:queretrouvevolon:ersun

réarrangementdugènec-myc,partransloca:ont(8,14)notamment

C.  leTEP-Scanestindiquépourréaliserlebiland’extension

D.  lescoreIPIestleprincipalfacteurpronos:queE.  ils’agitd’unlymphomeindolentavecuntauxde

guérisonélevé

QCM12

Quelle(s)est/sontparmilesproposi0onssuivantesla/lescause(s)possible(s)desplénomégalie?A.hypertensionportaleB.microangiopathiethrombo:queC.myélomemul:pleD.tuberculoseE.hypersplénisme

QCM12

Quelle(s)est/sontparmilesproposi0onssuivantesla/lescause(s)possible(s)desplénomégalie?A.hypertensionportaleB.microangiopathiethrombo:queC.myélomemul:pleD.tuberculoseE.hypersplénisme

MoyenMnémotechnique…

CausesdeSplénomégalie=CHIPSTER!

Ø  C:Collagénoses(maladiesdesytème)

Ø  H:Hémopathies(lymphoïdesetmyéloïdes)

Ø  I:Infec:ons(B,V,P,F)

Ø  P:HypertensionPortale

Ø  S:MaladiesdeSurcharge

Ø  T:Tumeursderate

Ø  E:Endocardite!

Ø  R:Régénéra:f(anémieshémoly:queschroniques)

QCM13

Dansl’agranulocytosemédicamenteuse,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’agranulocytoseestdéfinieparuntauxdePNN<1,5giga/LB.l’agranulocytoseestpardéfini:onisoléedanscecontexteC.ellepeutêtredemécanismeimmuno-allergiqueoutoxiqueD.lemyélogrammepeutretrouverunaspectdeblocagedematura:ondelalignéegranuleuse,austadedepromyélocyteaveccorpsd’AueurE.encasdepoursuitedumédicament,lerisqueévolu:festlatransforma:onenleucémieaigüemyéloïde.

QCM13

Dansl’agranulocytosemédicamenteuse,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’agranulocytoseestdéfinieparuntauxdePNN<1,5giga/LB.l’agranulocytoseestpardéfini:onisoléedanscecontexteC.ellepeutêtredemécanismeimmuno-allergiqueoutoxiqueD.lemyélogrammepeutretrouverunaspectdeblocagedematura:ondelalignéegranuleuse,austadedepromyélocyteaveccorpsd’AueurE.encasdepoursuitedumédicament,lerisqueévolu:festlatransforma:onenleucémieaigüemyéloïde.

QCM14

Quelleestlapriseenchargedel’agranulocytosemédicamenteusefébrile?A.l’an:biothérapiedoitêtredébutéeenurgence,avantlebilaninfec:euxB.enl’absencedesepsissévère,l’an:biothérapiedepremièreinten:onassocieß-lactamineàlargespectreetglycopep:deC.prescrip:ondeG-CSFD.transfusiondeconcentrésdegranulocytesE.arrêtdumédicamentetdéclara:onàlapharmacovigilance

QCM14

Quelleestlapriseenchargedel’agranulocytosemédicamenteusefébrile?A.l’an:biothérapiedoitêtredébutéeenurgence,avantlebilaninfec:euxB.enl’absencedesepsissévère,l’an:biothérapiedepremièreinten:onassocieß-lactamineàlargespectreetglycopep:deC.prescrip:ondeG-CSFD.transfusiondeconcentrésdegranulocytesE.arrêtdumédicamentetdéclara:onàlapharmacovigilance,PMZ

QCM15

Quelle(s)é0ologie(s)doitonévoquerdevantunallongementisoléduTCArévéléparunsyndromehémorragique?A.  hémophiliecongénitaleetmaladiede

WillebrandB.  débutdecarenceenvitamineKC.  déficitenfacteurXIIID.  traitementparhéparineE.  an:coagulantcirculantlupique

QCM15

Quelle(s)é0ologie(s)doitonévoquerdevantunallongementisoléduTCArévéléparunsyndromehémorragique?A.  hémophiliecongénitaleetmaladiede

WillebrandB.  débutdecarenceenvitamineKC.  déficitenfacteurXIIID.  traitementparhéparineE.  an:coagulantcirculantlupique

QCM16

AproposdelamaladiedeWillebrand,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilenexistedifférentesformes,toutesd’originegéné:queB.elletoucheaussibienl’hémostaseprimairequelacoagula:onC.ils’agitdelaplusfréquentedesmaladiescons:tu:onnellesdel’hémostaseD.lemodedetransmissionestleplussouventautosomiquedominantE.lasymptomatologies’aggraveavecl’âge

QCM16

AproposdelamaladiedeWillebrand,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.ilenexistedifférentesformes,toutesd’originegéné:queB.elletoucheaussibienl’hémostaseprimairequelacoagula:onC.ils’agitdelaplusfréquentedesmaladiescons:tu:onnellesdel’hémostaseD.lemodedetransmissionestleplussouventautosomiquedominantE.lasymptomatologies’aggraveavecl’âge

QCM17

DanslamaladiedeWillebranddetype1,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’hémarthroseestunmodederévéla:onfréquentB.ils’agitd’undéficitquan:ta:favecuneac:vitécofacteurdelaristocé:nenormaleC.lerisquehémorragiqueestquasimentnullorsdel’accouchementD.legroupageABOfaitpar:edubilandiagnos:queE.encasd’hémorragie,l’administra:ondefacteurvWFenIVestletraitementdepremièreinten:on

QCM17

DanslamaladiedeWillebranddetype1,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.l’hémarthroseestunmodederévéla:onfréquentB.ils’agitd’undéficitquan:ta:favecuneac:vitécofacteurdelaristocé:nenormaleC.lerisquehémorragiqueestquasimentnullorsdel’accouchementD.legroupageABOfaitpar:edubilandiagnos:queE.encasd’hémorragie,l’administra:ondefacteurvWFenIVestletraitementdepremièreinten:on

QCM18

Unhommede65ansreçoitunepremièrelignedechimiothérapiepourunlymphomeBdiffusàgrandescellules.Entrela3èmeetla4èmecures,lepa0entprésenteuneHbà6,5g/dL.VousdécidezdeletransfuserenCG.IlestdegroupeA+,laRAIestnéga0ve.QuelsCGprescrivez-vous?A.phénotypéB.déleucocytéC.compa:biliséD.irradiéE.CMVnéga:fsilepa:entn’estpasimmunisécontreleCMV

QCM18

Unhommede65ansreçoitunepremièrelignedechimiothérapiepourunlymphomeBdiffusàgrandescellules.Entrela3èmeetla4èmecures,lepa0entprésenteuneHbà6,5g/dL.VousdécidezdeletransfuserenCG.IlestdegroupeA+,laRAIestnéga0ve.QuelsCGprescrivez-vous?A.phénotypéB.déleucocytéC.compa:biliséD.irradiéE.CMVnéga:fsilepa:entn’estpasimmunisécontreleCMV

QCM19Concernantlatransfusiondeconcentréplaquejaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.unconcentréplaque|aired’aphérèsecorrespondàunpooldedifférentsdonneursB.unetransfusionencasd’incompa:bilitéABOdéclencheunehémolysemassiveetmetenjeulepronos:cfinalC.ilfauttenircomptedugroupeHLAafindeprévenirlerisqued’immunisa:onan:-HLAD.ellenenécessitepaslaréalisa:ond’untestdeBeth-Vincent(testul:meaulitdumalade)E.encasd’an:coagula:oncura:ve,leseuiltransfusionnelest:plaque|es<50000/mm3

QCM19Concernantlatransfusiondeconcentréplaquejaire,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.unconcentréplaque|aired’aphérèsecorrespondàunpooldedifférentsdonneursB.unetransfusionencasd’incompa:bilitéABOdéclencheunehémolysemassiveetmetenjeulepronos:cfinalC.ilfauttenircomptedugroupeHLAafindeprévenirlerisqued’immunisa:onan:-HLAD.ellenenécessitepaslaréalisa:ond’untestdeBeth-Vincent(testul:meaulitdumalade)E.encasd’an:coagula:oncura:ve,leseuiltransfusionnelest:plaque|es<50000/mm3

QCM20

Quelcontexteestleplusàrisqued’uneréac0onallergiquelorsd’unetransfusion?A.hypoalbuminémiechezlepa:entB.pa:enta|eintd’undéficitenIgAC.pa:entprésentantunterrainatopiqueD.présenced’an:corpsan:-HLA(grossesse/greffe/transfusionsantérieures)chezlepa:entE.culottransfusénondéleucocyté

QCM20

Quelcontexteestleplusàrisqued’uneréac0onallergiquelorsd’unetransfusion?A.hypoalbuminémiechezlepa:entB.pa:enta|eintd’undéficitenIgAC.pa:entprésentantunterrainatopiqueD.présenced’an:corpsan:-HLA(grossesse/greffe/transfusionsantérieures)chezlepa:entE.culottransfusénondéleucocyté

DPn°1

Enoncé•  Unefemmede59ansseprésenteàvotreconsulta:on

pouranémie.ElletravailleàlaPoste,estmariée,a2enfantset5pe:tsenfants.Ellenefumepas,boitunecoupedechampagne«lorsdesgrandesoccasions».

•  Elleapourprincipauxantécédentsunadénocarcinomeduseindroitilya8ans,traitépartumorectomie,radiothérapieetchimiothérapie(protocoleFEC:5FU,Epirubicine,Cyclophosphamide),uneHTAtraitéeparEsidrex,uneappendicectomiedansl’enfance.Ellesetrouvefa:guéedepuis1moisetdemi,etestessouffléelorsqu’ellemontesesdeuxétagespourrentrerchezelle.

•  EllearéaliséuneNFSenvillequiretrouve:Hb=9,5g/dL;Ht=28%;érythrocytes=2,85x106/mm3;plaque|es=195000/mm3;leucocytes=6400/mm3(PNN62%,PNE3%,PNB0%,lymphocytes25%,monocytes10%);ré:culocytes=45000/mm3.

QRM1

Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.anémiemicrocytairehypochromeB.anémienormocytairenormochromeC.anémiearégénéra:vecarré:culocytes<50000/mm3D.ilexisteunemonocytoseE.lerestedelaNFSestnormale

QRM1

Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.anémiemicrocytairehypochromeB.anémienormocytairenormochrome10ptsC.anémiearégénéra:vecarré:culocytes<50000/mm3D.ilexisteunemonocytoseE.lerestedelaNFSestnormale10pts

FICHE

Paramètresérythrocytaires

QRM2

Quel(s)examen(s)nonhématologique(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A.  bilanhépa:queetfonc:onrénaleB.  LDH,bilirubineT+C,haptoglobineC.  TSHD.  bilaninflammatoireE.  vitaminesB9/B12etbilanmar:al

QRM2

Quel(s)examen(s)nonhématologique(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A.  bilanhépa:queetfonc:onrénale5ptsB.  LDH,bilirubineT+C,haptoglobineC.  TSH5ptsD.  bilaninflammatoire5ptsE.  vitaminesB9/B12etbilanmar:al5pts

QRM3

Cepremierbilanrevientnormal.Comptetenuducontextevoussuspectezunsyndromemyélodysplasiquesecondaireàlaradio-chimiothérapie.Quel(s)examen(s)demandez-vousalors?A.  myélogrammeparponc:onsternaleB.  froAssanguinC.  recherchedemuta:onJAK2D.  testdeCoombsdirectE.  caryotypemédullaire

QRM3

Cepremierbilanrevientnormal.Comptetenuducontextevoussuspectezunsyndromemyélodysplasiquesecondaireàlaradio-chimiothérapie.Quel(s)examen(s)demandez-vousalors?A.  myélogrammeparponc:onsternaleCZB.  froAssanguin10ptsC.  recherchedemuta:onJAK2D.  testdeCoombsdirectE.  caryotypemédullaire10pts

ALBUMPHOTO

FROTTISSANGUIN:PNNdanslesSMD

PNNdégranulé PNNhypolobé(«pseudo-Pelger»)

QRM4

Quelssontlesprincipauxfacteurspronos0quesdanscejepathologie?A.  tauxdeLDHB.  besoinstransfusionnelsenculotsglobulairesC.  excèsdeblastesmédullairesD.  classifica:onOMS2008desSMD(révision

2016)E.  anomaliescytogéné:quesmédullaires

QRM4

Quelssontlesprincipauxfacteurspronos0quesdanscejepathologie?A.  tauxdeLDHB.  besoinstransfusionnelsenculotsglobulaires

5ptsC.  excèsdeblastesmédullaires10ptsD.  classifica:onOMS2008desSMD(révision

2016)5ptsE.  anomaliescytogéné:quesmédullaires10pts

FICHE

SMD:facteurspronos:ques

Ø  ScoreIPSS(ouR-IPSS):anomaliescytogéné:ques,tauxdeblastes,cytopénies

Ø  TypedeSMDselonlaclassifica:onOMS2008(révision2016)

Ø  DépendancetransfusionnelleenCG

Ø  Hyperferri:némie/surchargeenfer

Ø  Myélofibroseassociée

Ø  (Muta:ons:ASXL1,RAS,TP53…)

Mieuxcomprendre

SMD:Scorepronos:queinterna:onalIPSS

->tauxdeblastes->anomaliescytogéné:ques->nombredecytopénies

Mieuxcomprendre

Scorerévisé:R-IPSS

->tauxdeblastes->précisiondesanomaliescytogéné:ques->nombreettauxdescytopénies

MieuxcomprendreSMD:Classifica:onOMS2008

MieuxcomprendreSMD:Classifica:onOMS2016

QRM5

Quellessontlesanomaliesdumyélogrammecompa0blesavecundiagnos0cdeSMDparmilesproposi0onssuivantes?A.  möellederichessepauvreB.  signesdedysérythropoïèseC.  signesdedyslymphopoïèseD.  tauxdeblastesà25%E.  présencedesidéroblastesàlacolora:onMGG

QRM5

Quellessontlesanomaliesdumyélogrammecompa0blesavecundiagnos0cdeSMDparmilesproposi0onssuivantes?A.  möellederichessepauvreB.  signesdedysérythropoïèse10ptsC.  signesdedyslymphopoïèseD.  tauxdeblastesà25%E.  présencedesidéroblastesàlacolora:onMGG

FICHEMyélogrammeetSyndromeMyélodysplasique

Ø  Aviséediagnos:que(classifica:onOMS)etpronos:que

Ø  FroAssanguinassociésystéma:que

Ø  Ponc:onmédullaireauniveausternal(enl’absenced’ATCDderadiothérapiethoraciqueoudesternotomie).SiCI:encrêteiliaquepostérieure(vérifica:ondubiland’hémostase)Aspira:onmédullaireavecréalisa:ond’unfroAsmédullaire+prélèvementpouranalysecytogéné:que(caryotype+/-FISH)+tumorothèque

Ø  EnvoidufroAsmédullaireaulaboratoired’Hématologie/Cytologie•  Colora:onMay-Grünwald-Giemsa

RichessedelaMO:normaleouaugmentéeAnomaliesmorphologiquesqualita:ves:1ouplusieursdes3lignées=dysmyélopoïèse(dysérythropoïèse,dysgranulopoïèse,dysmégacaryopoïèse)Analysequan:ta:ve:possibleexcèsdeblastes(5-19%)

•  Examendecytochimie:Colora:ondePerlsprésencedesidéroblastes?

Ø  Envoidutubepourl’analysecytogéné:que(caryotype++)aulaboratoirede

Cytogéné:que

QRM6

Lediagnos0cdeSMDestconfirmé.Quel(s)examen(s)supplémentaire(s)prescrivez-vouspourlapriseenchargedecejepathologie?A.  ß2microglobulineB.  électrophorèsedesprotéinessériquesC.  ferri:némieD.  EPOsériqueendogèneE.  groupageABOavecphénotypage

érythrocytaireélargi

QRM6

Lediagnos0cdeSMDestconfirmé.Quel(s)examen(s)supplémentaire(s)prescrivez-vouspourlapriseenchargedecejepathologie?A.  ß2microglobulineB.  électrophorèsedesprotéinessériquesC.  ferri:némie,10pts,PCZD.  EPOsériqueendogène5ptsE.  groupageABOavecphénotypage

érythrocytaireélargi5pts

QRM7

Ils’agitd’uneanémieréfractairesimple(classifica0onOMS2008),defaiblerisque.Queltraitementinstaurezvous?A.  transfusiondeCGphénotypésB.  EPOrecombinanteC.  lenalidomideD.  chimiothérapieE.  chélateurdufersiferri:némie>1000ng/mL

QRM7

Ils’agitd’uneanémieréfractairesimple(classifica0onOMS2008),defaiblerisque.Queltraitementinstaurezvous?A.  transfusiondeCGphénotypés5ptsB.  EPOrecombinante10ptsC.  lenalidomideD.  chimiothérapieE.  chélateurdufersiferri:némie>1000ng/mL5

pts

QRM8

Quelssontle(s)objec0f(s)dutraitement?A.  traitementcurateurB.  traitementsymptoma:queciblantlacorrec:on

descytopéniesC.  améliorerlaqualitédevieD.  mainteniruntauxd’hémoglobinesupérieurà

12g/dLE.  prévenirlerisqued’hémochromatose

secondaire

QRM8

Quelssontle(s)objec0f(s)dutraitement?A.  traitementcurateurB.  traitementsymptoma:queciblantlacorrec:on

descytopénies10ptsC.  améliorerlaqualitédevie5ptsD.  mainteniruntauxd’hémoglobinesupérieurà

12g/dLE.  prévenirlerisqued’hémochromatose

secondaire5pts

QRM9

Lapa0entevousdemandequellessontlesévolu0onsetcomplica0onspossiblesdecejepathologie.Quelle(s)est(sont)la(les)réponse(s)exacte(s)?A.  évolu:onagressiveetrapideB.  manifesta:onsdysimmunitairesparfoisassociéesC.  aggrava:onprogressivedusyndrome

d’insuffisancemédullaireD.  évolu:onversunSMDdehautrisque/LAM

secondairesystéma:queE.  hémochromatosepos|ransfusionnelle

QRM9

Lapa0entevousdemandequellessontlesévolu0onsetcomplica0onspossiblesdecejepathologie.Quelle(s)est(sont)la(les)réponse(s)exacte(s)?A.  évolu:onagressiveetrapideB.  manifesta:onsdysimmunitairesparfoisassociées,

5ptsC.  aggrava:onprogressivedusyndrome

d’insuffisancemédullaire,10ptsD.  évolu:onversunSMDdehautrisque/LAM

secondairesystéma:queE.  hémochromatosepos|ransfusionnelle,5pts

ALBUMPHOTO

Polychondriteatrophiante

Autresmanifesta:onsdysimmunitairesdanslesSMD:VascularitesDermatosesneutrophiliquesPolyarthritesColitesinflammatoiresBehcetFANposi:fsAutres….

QRM10

Unanplustard,vousnotezl’appari0onàlaNFSd’unethrombopénieetd’uneneutropénie.Lebilanquevousréalisezretrouveunsyndromemyélodysplasiquederisqueélevé.VousenvisagezuntraitementparAzacy0dine.Aquoicorrespondcejemolécule?A.  chimiothérapieB.  an:corpsmonoclonalC.  inhibiteurdetyrosinekinaseD.  inhibiteurduprotéasomeE.  agentdéméthylant

QRM10

Unanplustard,vousnotezl’appari0onàlaNFSd’unethrombopénieetd’uneneutropénie.Lebilanquevousréalisezretrouveunsyndromemyélodysplasiquederisqueélevé.VousenvisagezuntraitementparAzacy0dine.Aquoicorrespondcejemolécule?A.  chimiothérapieB.  an:corpsmonoclonalC.  inhibiteurdetyrosinekinaseD.  inhibiteurduprotéasomeE.  agentdéméthylant20pts

QRM11Laréponseini0aleautraitementestbonneetvousenvisagezuntraitementparallogreffedecellulessoucheshématopoïé0ques(CSH).Quelssontlesprincipesdecejeprocédure?A.  ilexiste,enfonc:ondelanaturedudonneuretde

l’histocompa:bilité,quatretypesdegreffedemoelleallogénique

B.  lesCSHsontleplussouventobtenuesparponc:onmédullaire

C.  ledonneurdoitprésenterunecompa:bilitédanslesystèmeHLAetlegroupesanguinABO

D.  lecondi:onnementn’aqu’unrôlemyéloabla:fE.  l’effetan:tumoralprincipalestmédiéparunmécanisme

immunologique

QRM11Laréponseini0aleautraitementestbonneetvousenvisagezuntraitementparallogreffedecellulessoucheshématopoïé0ques(CSH).Quelssontlesprincipesdecejeprocédure?A.  ilexiste,enfonc:ondelanaturedudonneuretde

l’histocompa:bilité,quatretypesdegreffedemoelleallogénique10pts

B.  lesCSHsontleplussouventobtenuesparponc:onmédullaire

C.  ledonneurdoitprésenterunecompa:bilitédanslesystèmeHLAetlegroupesanguinABO

D.  lecondi:onnementn’aqu’unrôlemyéloabla:fE.  l’effetan:tumoralprincipalestmédiéparunmécanisme

immunologique10pts

QRM12Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantlaGVHaigüe(Maladiedugreffoncontrel’hôte)?A.  ellesurvientdansles100premiersjoursquisuiventlagreffe

deCSHB.  c’estunecomplica:onpossibleaussibiendel’autogreffe

quedel’allogreffeC.  elletouchepréféren:ellementlapeau,letubediges:fetle

foieD.  elletouchepréféren:ellementlefoie,lepoumonetle

systèmenerveuxcentralE.  ellereprésentepost-allogreffelapremièrecausede

mortaliténonliéeàlarechute

QRM12Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantlaGVHaigüe(Maladiedugreffoncontrel’hôte)?A.  ellesurvientdansles100premiersjoursquisuiventlagreffe

deCSH5ptsB.  c’estunecomplica:onpossibleaussibiendel’autogreffe

quedel’allogreffeC.  elletouchepréféren:ellementlapeau,letubediges:fetle

foie5ptsD.  elletouchepréféren:ellementlefoie,lepoumonetle

systèmenerveuxcentralE.  ellereprésentepost-allogreffelapremièrecausede

mortaliténonliéeàlarechute10pts

QRM13

Lapa0entereçoituneallogreffeàpar0rd’undonneurdufichierinterna0onal,compa0bilitéHLA9/10.AJ21delagreffe,lapa0enteesttoujoursenaplasieetfébrilemalgréunean0biothérapieàlargespectredepuis6jours.Elleseplaintd’unedouleurlatéro-thoraciquedroite.Vousréalisezunscannerthoraciqueenurgence.

QRM13

QRM13

Quelleestvotreinterpréta0on?A.  condensa:onsnodulairessystéma:séesB.  signedugrelotC.  syndromealvéolaireD.  signeduhaloE.  miliaire

QRM13

Quelleestvotreinterpréta0on?A.  condensa:onsnodulairessystéma:séesB.  signedugrelotC.  syndromealvéolaireD.  signeduhalo20ptsE.  miliaire

QRM14

Queldiagnos0cévoquezvous?A.  pneumopathiefranchelobaireaigüeB.  pneumocystosepulmonaireC.  tuberculosepulmonaireD.  pneumopathieàCMVE.  aspergillosepulmonaireinvasive

QRM14

Queldiagnos0cévoquezvous?A.  pneumopathiefranchelobaireaigüeB.  pneumocystosepulmonaireC.  tuberculosepulmonaireD.  pneumopathieàCMVE.  aspergillosepulmonaireinvasive20pts

ALBUMPHOTOTDMthorax:SigneduGrelot(ouduCroissantGazeux)

Aspergillome

QRM15

AJ60delagreffe,lapa0enteestréhospitaliséeenurgencedevantl’appari0ond’unediarrhéeaigüenonglairo-sanglante,trèsliquide,es0méeà1,5L/j.Elleestsubfébrileà38,1°C.Quelleconduitetenez-vous?A.traitementsimplementsymptoma:que:réhydrata:on,traitementan:-diarrhéique,surveillanceclinico-biologiqueB.renforcementdutraitementimmunosuppresseurparcor:cothérapieC.traitementprobabilisted’unecoliteàCMVparganciclovirD.an:biothérapieprobabilisteparpipéracilline-tazobactametmétronidazoleE.changementdetraitementan:fongique

QRM15AJ60delagreffe,lapa0enteestréhospitaliséeenurgencedevantl’appari0ond’unediarrhéeaigüenonglairo-sanglante,trèsliquide,es0méeà1,5L/j.Elleestsubfébrileà38,1°C.Quelleconduitetenez-vous?A.traitementsimplementsymptoma:que:réhydrata:on,traitementan:-diarrhéique,surveillanceclinico-biologiqueCZB.renforcementdutraitementimmunosuppresseurparcor:cothérapie,15ptsPCZC.traitementprobabilisted’unecoliteàCMVparganciclovirD.an:biothérapieprobabilisteparpipéracilline-tazobactametmétronidazole5ptsE.changementdetraitementan:fongique

DPn°2

Enoncé•  MrR,71ans,sansantécédentnotable,consulteauxUrgencespour

asthénieetdyspnéed’effortévoluantdepuisquelquesjours.Ilneprendaucunmédicament.

•  TA125/70mmHg,FC100/min,SatO295%,T°37,4°CGlasgow15.ECGnormalendehorsd’unetachycardiesinusale.Lepa:entprésenteunepâleurcutanéo-muqueuseassociéeàunictèreconjonc:val,desadénopathiesde1à2cmfermesetindoloresbilatéralesdansleterritoirecervical,unepointederateà5cmdedébordcostal.Pasd’hépatomégalie,pasdesigned’insuffisancehépatocellulairenid’hypertensionportale,examenabdominal,respiratoire,neurologiqueetcardiovasculairesanspar:cularité.Pasdesyndromehémorragique.

•  Bilanbiologique:Hb7g/dL,Ht20%,VGM102µm3,ré:culocytes190000/mm3,leucocytes15000/mm3(PNN40%,PNEo0%,PnBaso0%,lymphocytes55%,monocytes5%),plaque|es45000/mm3,TP,TCAetfibrinogènenormaux,ionogrammesanguinnormal,ASATALATGGTetPALnormaux,bilirubinetotale40µmol/L/conjuguée5µmol/L,clairancecréa:nine90mL/min.

QRM1

Quesuspectez-vousenpremièreinten0on?A.  mononucléoseinfec:euseB.  lymphomedeHodgkinC.  paludismeD.  anémiehémoly:queauto-immuneE.  leucémielymphoïdechronique

QRM1

Quesuspectez-vousenpremièreinten0on?A.  mononucléoseinfec:euseB.  lymphomedeHodgkinC.  paludismeD.  anémiehémoly:queauto-immune10ptsE.  leucémielymphoïdechronique10pts

QRM2

Quelle(s)urgence(s)devez-vouséliminer?A.  débutdeCIVDB.  microangiopathiethrombo:queC.  syndromedelysetumoralespontanéeD.  syndromecavesupérieurE.  syndromed’insuffisancemédullaire

QRM2

Quelle(s)urgence(s)devez-vouséliminer?A.  débutdeCIVDB.  microangiopathiethrombo:que20ptsC.  syndromedelysetumoralespontanéeD.  syndromecavesupérieurE.  syndromed’insuffisancemédullaire

QRM3

Quevousajendez-vousàretrouveraufrosssanguin?A.  deslymphocytesvilleuxB.  unsyndromemononucléosiqueC.  despe:tslymphocytesd’aspectmatureet

monomorphesD.  desnoyauxnuséclatés(ombresde

Gümprecht)E.  degrandslymphocytesàgrains

QRM3

Quevousajendez-vousàretrouveraufrosssanguin?A.  deslymphocytesvilleuxB.  unsyndromemononucléosiqueC.  despe:tslymphocytesd’aspectmatureet

monomorphes10ptsD.  desnoyauxnuséclatés(ombresde

Gümprecht)10ptsE.  degrandslymphocytesàgrains

ALBUMPHOTO

FROTTISSANGUIN:LLC

OmbredeGümprecht(noyaunuéclaté)

Lymphocytesdemorphologienormale:pe:tetaille,aspectmature(chroma:nedense)etmonomorphe

QRM4

Queprescrivezvouspourconfirmervotrediagnos0c?A.  testdeCoombsdirectettestd’élu:onB.  myélogrammeC.  cytoponc:onganglionnaireD.  biopsieganglionnaireE.  immunophénotypagedeslymphocytes

sanguins

QRM4

Queprescrivezvouspourconfirmervotrediagnos0c?A.  testdeCoombsdirectettestd’élu:on10ptsB.  myélogrammeCZC.  cytoponc:onganglionnaireD.  biopsieganglionnaireCZE.  immunophénotypagedeslymphocytes

sanguins10pts

QRM5

Quel(s)résultat(s)d’immunophénotypageest(sont)compa0ble(s)aveclediagnos0cdeleucémielymphoïdechronique(LLC)?A.  miseenévidenced’unepopula:on

lymphocytaireTCD5+monoclonaleB.  calculduscoredeMatutessupérieurouégalà3C.  calculduscoredeMatutes<3D.  miseenévidenced’unepopula:on

lymphocytairemonotypiquekappaoulambdaE.  >5000/mm3lymphocytesBCD20+

QRM5

Quel(s)résultat(s)d’immunophénotypageest(sont)compa0ble(s)aveclediagnos0cdeleucémielymphoïdechronique(LLC)?A.  miseenévidenced’unepopula:on

lymphocytaireTCD5+monoclonaleB.  calculduscoredeMatutessupérieurouégalà3C.  calculduscoredeMatutes<3D.  miseenévidenced’unepopula:on

lymphocytairemonotypiquekappaoulambda10pts

E.  >5000/mm3lymphocytesBCD20+10pts

MieuxcomprendreImmunophénotypagedeslymphocytessanguins:

CytométrieenFlux

Recherchedel’expressiond’an:gènes:Pardétec:ond’unefixa:ondel’an:corpscorrespondant,coupléàunfluorochrome

Passagedanslecytomètredecellulesensuspension

FICHE

Diagnos:cdeLLC

Ø  Evoquéparclinique+NFS+froAssanguinØ  ConfirméparImmunophénotypagedeslymphocytessanguins(Cytométrieen

Flux)

Ø  popula0onlymphoïdeB(CD19+,CD20+)Ø  monoclonale(restric:onisotypiqueκouλ)Ø  >5000/mm3Ø  calculduscoredeMatutes:4ou5/5.

NB:scoredeMatutes

QRM6

Lediagnos0cdeLLCestconfirmé.Quel(s)examen(s)complémentaire(s)prescrivez-vouspourlebilan?A.  ß2microglobulineB.  électrophorèsedesprotéinessériquesC.  recherchededélé:on17penFISH

(cytogéné:que)D.  biopsieostéo-médullaireE.  PET-scanner

QRM6

Lediagnos0cdeLLCestconfirmé.Quel(s)examen(s)complémentaire(s)prescrivez-vouspourlebilan?A.  ß2microglobuline5ptsB.  électrophorèsedesprotéinessériques5ptsC.  recherchededélé:on17penFISH

(cytogéné:que)10ptsD.  biopsieostéo-médullaireE.  PET-scanner

QRM7

Comptetenuducontexte,quelestlemécanismeprobabledelathrombopénie?A.  auto-immunB.  séquestra:on(hypersplénisme)C.  centralparenvahissementmédullaireD.  coagulopathiedeconsomma:onE.  MATsecondaireàl’hémopathie

QRM7

Comptetenuducontexte,quelestlemécanismeprobabledelathrombopénie?A.  auto-immun20ptsB.  séquestra:on(hypersplénisme)C.  centralparenvahissementmédullaireD.  coagulopathiedeconsomma:onE.  MATsecondaireàl’hémopathie

QRM8

Quepensez-vousdumyélogrammechezcepa0ent?A.  onn’yretrouveraitpaslapopula:ontumoraleB.  leprincipalintérêtseraitd’éliminerunsyndrome

myélodysplasiqueC.  ilperme|raitdedis:nguerl’originecentraleou

périphériquedelathrombopénieD.  ilnepeutêtreréalisésanstransfusiondeplaque|es

aupréalable,comptetenudelaprofondeurdelathrombopénie

E.  iln’yapasd’indica:onaumyélogrammechezunpa:enta|eintdeLLC

QRM8

Quepensez-vousdumyélogrammechezcepa0ent?A.  onn’yretrouveraitpaslapopula:ontumoraleB.  leprincipalintérêtseraitd’éliminerunsyndrome

myélodysplasique10ptsC.  ilperme|raitdedis:nguerl’originecentraleou

périphériquedelathrombopénie10ptsD.  ilnepeutêtreréalisésanstransfusiondeplaque|es

aupréalable,comptetenudelaprofondeurdelathrombopénie

E.  iln’yapasd’indica:onaumyélogrammechezunpa:enta|eintdeLLC

QRM9

Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)évolu0f(s)delaLLC?A.  syndromed’insuffisancemédullairepar

envahissementmédullairetumoralB.  complica:onsinfec:eusesC.  risqued’a|einteneuro-méningéeD.  érythroblastopéniesecondaireàuneinfec:on

parparvovirusB19E.  syndromedeRichter=transforma:onen

leucémieaigüelymphoblas:que

QRM9

Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)évolu0f(s)delaLLC?A.  syndromed’insuffisancemédullairepar

envahissementmédullairetumoral10ptsB.  complica:onsinfec:euses10ptsC.  risqued’a|einteneuro-méningéeD.  érythroblastopéniesecondaireàuneinfec:on

parparvovirusB19E.  syndromedeRichter=transforma:onen

leucémieaigüelymphoblas:que

FICHELes5grandstypesdeComplica:onsdelaLLC

1.  Infec:euses++:bactériennes(germesencapsulés++),virales,fongiques,parasitaires,pardéficitsdel’immunitéhumoraleetcellulaire.PremièrecausedemortalitédanslaLLC

2.  Syndromed’insuffisancemédullaire:syndromeanémique,syndromehémorragique,neutropéniefébrile

3.  Cytopéniesauto-immunes:AHAI,PTAI,érythroblastopénieAI

4.  Transforma:onenlymphomedehautgrade,àgrandescellules=syndromedeRichter

5.  Risqueaugmentédetumeurssolides(notammentcutanées)

Ø  (Complica:onsliéesautraitement…)

QRM10

Queltraitementinstaurez-vousini0alement?A.  cor:cothérapie1mg/kg/jB.  oxygénothérapieC.  supplémenta:onenferD.  supplémenta:onenvitamineB9E.  hydrata:onalcalineettraitement

hypouricémiantprophylac:que(allopurinol)

QRM10

Queltraitementinstaurez-vousini0alement?A.  cor:cothérapie1mg/kg/j5ptsB.  oxygénothérapie5ptsC.  supplémenta:onenferD.  supplémenta:onenvitamineB910ptsE.  hydrata:onalcalineettraitement

hypouricémiantprophylac:que(allopurinol)

QRM11

Quepensez-vousdelatransfusiondeculotsglobulaireschezcepa0ent?A.  elleestcontre-indiquéedansuncontexte

d’AHAIB.  elleestindiquéecartauxd’hémoglobine<8g/dLC.  elleestindiquéeseulementencasdemauvaise

tolérancedusyndromeanémiqueD.  ladétermina:ondugroupesanguinetlaRAIne

seraientpasdesfacteurslimitantsE.  lerendementtransfusionnelpeutêtremédiocre

QRM11

Quepensez-vousdelatransfusiondeculotsglobulaireschezcepa0ent?A.  elleestcontre-indiquéedansuncontexte

d’AHAIB.  elleestindiquéecartauxd’hémoglobine<8g/dLC.  elleestindiquéeseulementencasdemauvaise

tolérancedusyndromeanémique10ptsD.  ladétermina:ondugroupesanguinetlaRAIne

seraientpasdesfacteurslimitantsE.  lerendementtransfusionnelpeutêtremédiocre

10pts

QRM12Votretraitementini0alpermetdecorrigerlescytopénies.3ansplustard,devantuneaccéléra0ondutempsdedoublementdelalymphocytoseetl’évolu0onversunstadeBBinet,vousdécidezd’instaureruntraitementquiassocieunechimiothérapieauRituximab.Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantcejemolécule?A.  ils’agitd’unan:corpsmonoclonalchimériquean:-CD20B.  ilneciblequeleslymphocytesBtumorauxC.  ilexerceuneffetproapopto:quean:tumoraldirectD.  lavaccina:onan:pneumococciqueestobligatoireavant

saprescrip:onE.  ilinduitfréquemmentuneneutropéniedansles15jours

quisuiventsonadministra:on

QRM12Votretraitementini0alpermetdecorrigerlescytopénies.3ansplustard,devantuneaccéléra0ondutempsdedoublementdelalymphocytoseetl’évolu0onversunstadeBBinet,vousdécidezd’instaureruntraitementquiassocieunechimiothérapieauRituximab.Quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)concernantcejemolécule?A.  ils’agitd’unan:corpsmonoclonalchimériquean:-CD20

10ptsB.  ilneciblequeleslymphocytesBtumorauxC.  ilexerceuneffetproapopto:quean:tumoraldirect10ptsD.  lavaccina:onan:pneumococciqueestobligatoireavant

saprescrip:onE.  ilinduitfréquemmentuneneutropéniedansles15jours

quisuiventsonadministra:on

SynthèseMécanismed’ac:ondesAn:corpsMonoclonaux

QRM13

Alorsquelepa0entpoursuitsontraitementdepuis3mois,ilesthospitaliséenurgencepourdétresserespiratoired’appari0onrapidementprogressive,avecFR40/min,Sat0290%AA,T°38°C,touxsèchenonproduc0veetcrépitantsdansles2champspulmonaires.LaRadioThoraxdemandéeenurgenceestlasuivante.

QRM13

QRM13

Quellecomplica0onredoutezvous?A.  tuberculosepulmonaireB.  maladiedeWegenerC.  pneumopathieàpneumocoqueD.  aspergillosepulmonaireinvasiveE.  pneumocystosepulmonaire

QRM13

Quellecomplica0onredoutezvous?A.  tuberculosepulmonaireB.  maladiedeWegenerC.  pneumopathieàpneumocoqueD.  aspergillosepulmonaireinvasiveE.  pneumocystosepulmonaire20pts

QRM14

L’épisodeaiguestcorrectementprisenchargeetletraitementinstaurépermetd’obtenirunerémissionpar0elle.Malheureusement,vousleperdezdevue.2ansplustard,ilrevientauSAUavecunsyndromehémorragiqueapparuàsonréveil:ecchymosesmul0ples,épistaxisethématurie.LebilanréaliséenurgenceretrouveHb8,5g/dLVGM98μm3,plaquejes110000/mm3,GB24000/mm3(Lymphocytes80%),TP85%,TCAà110spouruntémoinà33s,fibrinogène3,5g/L.

QRM14

Quelleestvotrehypothèsediagnos0que?A.  hémophilieAacquiseB.  CIVDC.  microangiopathiethrombo:queD.  carenceenvitamineKE.  an:coagulantcirculantlupique

QRM14

Quelleestvotrehypothèsediagnos0que?A.  hémophilieAacquise20ptsB.  CIVDC.  microangiopathiethrombo:queD.  carenceenvitamineKE.  an:coagulantcirculantlupique

SchémaCoagula:on

Voieintrinsèque(TCA)

Voieextrinsèque(TP)

Voiecommune(TPetTCA)

SchémaCoagula:on:versionsimplifiéeJ

Voieintrinsèque(TCA)

Voieextrinsèque(TP)

Voiecommune(TPetTCA)

QRM15

Quel(s)est(sont)le(s)résultat(s)d’hémostasecompa0ble(s)aveccediagnos0c?A.  TCAcorrigéparl’adjonc:ondeplasmatémoinB.  TCAnoncorrigéparl’adjonc:ondesérum

témoinC.  facteurVIIIeffondréD.  présenced’unan:corpsan:facteurIXdansle

plasmadupa:entE.  tempsdethrombinenormal

QRM15

Quel(s)est(sont)le(s)résultat(s)d’hémostasecompa0ble(s)aveccediagnos0c?A.TCAcorrigéparl’adjonc:ondeplasmatémoinB.TCAnoncorrigéparl’adjonc:ondesérumtémoinC.facteurVIIIeffondré10ptsD.présenced’unan:corpsan:facteurIXdansleplasmadupa:entE.tempsdethrombinenormal10pts

DPn°3

Enoncé•  MrDM,61ans,consulteauSAUdebonma:n(8h)pourune

douleurdel’orteilgauche.Iln’apasd’antécédentspar:culiers,endehorsdelombalgieschroniques.Ilvousexpliquequ’iltravailledansuneentreprisededéménagementsetqu’ilaétésurleterrainpendantplusde20ans.Ilnefumepas,boit2bièresparjour.

•  Ladouleurestapparueassezbrutalementpendantlanuit,aupointdeleréveiller.Vousretrouvezunetuméfac:ondel’ar:cula:onmétatarso-phalangiennedel’halluxgauche,quiestrouge,chaude,extrêmementdouloureuseautoucher,avecuneEVAà8/10.Ilpèse75kgpour1,80m.TA130/80mmHg,FC75/min,SatO298%AA,T°38°C.

•  Ilaapportéavecluilerésultatd’uneprisedesangréaliséedeuxjoursauparavant,prescriteparsonmédecintraitantqu’ilaconsultéenraisondecéphaléeset«fourmillements»danslesdoigtsetorteilspersistantsdepuis15jours.Ilvousexpliquequesonmédecinatrouvéqu’ilavaitunegrosserate.LebilanmontreNFS:Hb19g/dL,Ht58%,VGM92fL,Leucocytes13000/mm3(PNN70%,PNEo1%,PNBaso0%,lymphocytes25%,monocytes4%)Plaque|es550000.Ionogrammesanguin,fonc:onrénale,etbilanhépa:quesontnormaux.VS1mm.

QRM1

Devantcejepolyglobulie,quel(s)examen(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A.  EPOsériqueendogèneB.  mesureisotopiquedelamassesanguine(carHt

<60%)C.  échographieabdominaleetgazdusangartérielsD.  recherchedemuta:onJAK2V617FdanslesangE.  biopsieostéo-médullaire

QRM1

Devantcejepolyglobulie,quel(s)examen(s)prescrivez-vousenpremièreinten0on?A.  EPOsériqueendogène10ptsB.  mesureisotopiquedelamassesanguine(carHt

<60%)C.  échographieabdominaleetgazdusangartérielsD.  recherchedemuta:onJAK2V617Fdanslesang

10ptsE.  biopsieostéo-médullaire

Algorithme:Démarchedevantunepolyglobulie

Hb>18,5g/dL(homme)ou16,5g/dL(femme)Évalua:onclinique:-déshydrata:on?-Polyglobuliesecondaire?

ExamensorientésHt>60%(homme),>55%(femme)

oui non

Polyglobulievraie Suspicionclinico-biologiquedePV?

oui non-Recherchemuta:onJAK2-DosageEPOsérique

2critèresmajeurs+1mineur?

oui

non

Mesureisotopiquemassesanguine

-  GdSartériel+échoabdo(-pelv)-  Poussespontanéedesprogéniteurs

érythroides(sangouMO)-  BOM

1critèremajeur+2mineurs?

Volumeglobulairetotal>125%dela

théorique=polyglobulievraie

DgPV

Sibesoin

QRM2

Quel(s)est(sont)le(s)diagnos0c(s)hématologique(s)compa0ble(s)aveccejeprésenta0on?A.  polyglobulieprimi:veacquise(maladiede

Vaquez)B.  thrombocytémieessen:elleC.  myélofibroseprimi:veD.  leucémiemyéloïdechroniqueE.  érythrocytosehéréditaire

QRM2

Quel(s)est(sont)le(s)diagnos0c(s)hématologique(s)compa0ble(s)aveccejeprésenta0on?A.  polyglobulieprimi:veacquise(maladiede

Vaquez)20ptsB.  thrombocytémieessen:elleC.  myélofibroseprimi:veD.  leucémiemyéloïdechroniqueE.  érythrocytosehéréditaire

QRM3

Quel(s)signe(s)clinique(s)peut(peuvent)compléterletableaudemaladiedeVaquez?A.  pruritàl’eauB.  adénopathiesC.  érythrosefacialeetdesmainsD.  sueursnocturnesE.  déforma:onsosseuses

QRM3

Quel(s)signe(s)clinique(s)peut(peuvent)compléterletableaudemaladiedeVaquez?A.  pruritàl’eau10ptsB.  adénopathiesC.  érythrosefacialeetdesmains10ptsD.  sueursnocturnesE.  déforma:onsosseuses

QRM4

Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)decomplica0onsàcourttermedanscejepathologie?A.  infec:onsB.  nécrosetubulaireaigüesecondaireà

l’hémoglobinurieC.  thromboseartérielleD.  thromboseveineuseE.  syndromehémorragique

QRM4

Quel(s)est(sont)le(s)risque(s)decomplica0onsàcourttermedanscejepathologie?A.  infec:onsB.  nécrosetubulaireaigüesecondaireà

l’hémoglobinurieC.  thromboseartérielle10ptsD.  thromboseveineuse5ptsE.  syndromehémorragique5pts

QRM5

Concernantlamuta0onJAK2V617F:A.  elleestpathognomoniquedelamaladiedeVaquezB.  c’estunemuta:onsoma:queac:vatricequiinduitune

indépendancedurécepteuràl’EPOvisàvisdecelle-ciC.  elleapparaîtaustadedeprogéniteurérythroblas:que

danslamoelleosseuseD.  onlaretrouvedanslesangaussibiendanslesglobules

rougesquedanslesplaque|esetlespolynucléairesneutrophiles

E.  sarechercheestréaliséeaulaboratoiredecytogéné:que

QRM5

Concernantlamuta0onJAK2V617F:A.  elleestpathognomoniquedelamaladiedeVaquezB.  c’estunemuta:onsoma:queac:vatricequiinduitune

indépendancedurécepteuràl’EPOvisàvisdecelle-ci20pts

C.  elleapparaîtaustadedeprogéniteurérythroblas:quedanslamoelleosseuse

D.  onlaretrouvedanslesangaussibiendanslesglobulesrougesquedanslesplaque|esetlespolynucléairesneutrophiles

E.  sarechercheestréaliséeaulaboratoiredecytogéné:que

QRM6

Vousretrouvezàl’examencliniquequelquesecchymosessurles4membresetauniveauabdominal.Lepa0entvoussignaleégalementdesépisodesrécentsdegingivorragieslorsdesonbrossagededents.Comptetenuducontexteclinique,pourquel(s)test(s)d’hémostasevousajendez-vousàunrésultatperturbé?A.  tempsdeQuick(TP)B.  tempsdecéphaline+ac:vateur(TCA)C.  tauxdefibrinogèneD.  tempsd’occlusionplaque|aire(TOP)E.  produitsdeladégrada:ondelafibrineetcomplexes

solubles

QRM6

Vousretrouvezàl’examencliniquequelquesecchymosessurles4membresetauniveauabdominal.Lepa0entvoussignaleégalementdesépisodesrécentsdegingivorragieslorsdesonbrossagededents.Comptetenuducontexteclinique,pourquel(s)test(s)d’hémostasevousajendez-vousàunrésultatperturbé?A.  tempsdeQuick(TP)B.  tempsdecéphaline+ac:vateur(TCA)C.  tauxdefibrinogèneD.  tempsd’occlusionplaque|aire(TOP)20ptsE.  produitsdeladégrada:ondelafibrineetcomplexes

solubles

QRM7

Quelleestvotrestratégiethérapeu0queini0ale?A.  hospitalisa:onenurgenceB.  saignéeC.  traitementmyélosuppresseur(hydroxyurée)D.  cor:cothérapieE.  AINS

QRM7

Quelleestvotrestratégiethérapeu0queini0ale?A.  hospitalisa:onenurgence10pts,PCZB.  saignée10ptsC.  traitementmyélosuppresseur(hydroxyurée)D.  cor:cothérapieE.  AINSCZ

QRM8

Qu’enestildesenjeuxetmodalitésdutraitementàlongterme?A.  saignéed’entre:enoutraitementmyélosuppresseurau

longcoursB.  aspirine100mg/jjusqu’àcorrec:ondelapolyglobulieC.  règleshygiéno-diété:ques:eaualcaline(Vichy)et

régimepauvreenprotéinesetpurinesD.  lalu|econtrelesfacteursderisquecardio-vasculaires

estl’undesobjec:fsprincipauxE.  l’objec:fdutraitementestuntauxd’hémoglobine<

17g/dLetdeplaque|es<450000/mm3

QRM8

Qu’enestildesenjeuxetmodalitésdutraitementàlongterme?A.  saignéed’entre:enoutraitementmyélosuppresseurau

longcours10ptsB.  aspirine100mg/jjusqu’àcorrec:ondelapolyglobulieC.  règleshygiéno-diété:ques:eaualcaline(Vichy)et

régimepauvreenprotéinesetpurinesD.  lalu|econtrelesfacteursderisquecardio-vasculaires

estl’undesobjec:fsprincipaux10pts,PCZE.  l’objec:fdutraitementestuntauxd’hémoglobine<

17g/dLetdeplaque|es<450000/mm3

QRM9

Deuxansplustard,votrepa0entrevientàlaconsulta0onavecdesdouleursépigastriquesassociéesàuneNFSretrouvant:Hémoglobine:8g/dLVGM72fl,Plaquejes:850000/mm3;PNN8500/mm3.Comptetenuducontexteclinico-biologique,quel(s)résultat(s)vousajendez-vousàretrouverchezcepa0ent?A.  ferri:némienormaleB.  fersériquediminuéC.  transferrineaugmentéeD.  coefficientdesatura:ondelatransferrinediminuéE.  récepteursolubledelatransferrineaugmenté

QRM9

Deuxansplustard,votrepa0entrevientàlaconsulta0onavecdesdouleursépigastriquesassociéesàuneNFSretrouvant:Hémoglobine:8g/dLVGM72fl,Plaquejes:850000/mm3;PNN8500/mm3.Comptetenuducontexteclinico-biologique,quel(s)résultat(s)vousajendez-vousàretrouverchezcepa0ent?A.  ferri:némienormaleB.  fersériquediminué5ptsC.  transferrineaugmentée5ptsD.  coefficientdesatura:ondelatransferrinediminué5

ptsE.  récepteursolubledelatransferrineaugmenté5pts

QRM10

Hormislacarencemar0aleetl’inflamma0on,d’autresé0ologiespeuventprovoqueruneanémiemicrocytaire.Laquelle/lesquelles?A.  saturnismeB.  intoxica:onauCOC.  drépanocytosehomozygoteSSD.  carenceenvitamineB1E.  carenceenvitamineB6

QRM10

Hormislacarencemar0aleetl’inflamma0on,d’autresé0ologiespeuventprovoqueruneanémiemicrocytaire.Laquelle/lesquelles?A.  saturnisme10ptsB.  intoxica:onauCOC.  drépanocytosehomozygoteSSD.  carenceenvitamineB1E.  carenceenvitamineB610pts

QRM11

Quelleestvotreastudethérapeu0quechezcepa0ent?A.  FOGDavecbiopsieantrale(+ulcère)etgeste

hémosta:quelocalsibesoinB.  traitementd’éradica:ond’hélicobacterpylorisi

besoinC.  IPPfortedoseIVD.  supplémenta:onenfer+vitamineCperosE.  supplémenta:onenferIV

QRM11

Quelleestvotreastudethérapeu0quechezcepa0ent?A.  FOGDavecbiopsieantrale(+ulcère)etgeste

hémosta:quelocalsibesoin10ptsB.  traitementd’éradica:ond’hélicobacterpylorisi

besoin10ptsC.  IPPfortedoseIVD.  supplémenta:onenfer+vitamineCperosCZE.  supplémenta:onenferIVCZ

QRM129ansplustard,lepa0entconsulteauSAUpourdouleurthoraciqueàtyped’angor,épistaxisetaltéra0ondel’étatgénéral.Vousretrouvezunesplénomégalieà8traversdedoigtsdedébordsouscostal.Lerésultatpréliminairedel’hémogrammeretrouveHb6,5g/dL,VGM90µm3,ré0culocytes25000/mm3,leucocytes2500/mm3etplaquejes35000/mm3.Quelle(s)complica0on(s)hématologique(s)redoutez-vous?A.  envahissementmédullaireparlesyndromemyéloproliféra:fB.  aplasiemédullaireC.  myélofibrosesecondaireD.  leucémieaigüemyéloïdesecondaireE.  leucémieaigüelymphoblas:quesecondaire

QRM129ansplustard,lepa0entconsulteauSAUpourdouleurthoraciqueàtyped’angor,épistaxisetaltéra0ondel’étatgénéral.Vousretrouvezunesplénomégalieà8traversdedoigtsdedébordsouscostal.Lerésultatpréliminairedel’hémogrammeretrouveHb6,5g/dL,VGM90µm3,ré0culocytes25000/mm3,leucocytes2500/mm3etplaquejes35000/mm3.Quelle(s)complica0on(s)hématologique(s)redoutez-vous?A.  envahissementmédullaireparlesyndromemyéloproliféra:fB.  aplasiemédullaireC.  myélofibrosesecondaire10ptsD.  leucémieaigüemyéloïdesecondaire10ptsE.  leucémieaigüelymphoblas:quesecondaire

FICHE

Complica:onsdelaMaladiedeVaquez

Ø  Syndromed’hyperviscositéØ  Thrombosesartérielles/veineusesØ  UlcèregastroduodénalØ  Hyperuricémiechronique:lithiaserénale,crisedegou|eØ  Syndromehémorragique(thrombopathie)

Ø  (Complica:onssecondairesàlasplénomégalie)Ø  (Complica:onssecondairesautraitement:saignées,an:agrégants

plaque|aires,myélosuppresseurs)

Alongterme:Ø  Transforma:onen«myélofibrosesecondaire»Ø  Transforma:onen«leucémieaigüemyéloïdesecondaire»

QRM13

Quepourriezvousretrouveraufrosssanguinenfaveurdudiagnos0cdemyélofibrose?A.  corpsdeHowell-JollyB.  érythromyélémieC.  dacryocytesD.  PNNhypersegmentésE.  PNNdégranulés

QRM13

Quepourriezvousretrouveraufrosssanguinenfaveurdudiagnos0cdemyélofibrose?A.  corpsdeHowell-JollyB.  érythromyélémie10ptsC.  dacryocytes10ptsD.  PNNhypersegmentésE.  PNNdégranulés

ALBUMPHOTO

FROTTISSANGUIN:Myélofibrose

Dacryocytes(héma:esenlarmes)

Erythromyélémie(érythroblastescirculants)

QRM14

Enplusdufrosssanguin,quel(s)examen(s)médullaire(s)prescrivezvousenpremièreinten0on?A.  myélogrammeB.  biopsieostéo-médullaireC.  caryotypeD.  immunophénotypageE.  recherchedemuta:ons(biologie

moléculaire)

QRM14

Enplusdufrosssanguin,quel(s)examen(s)médullaire(s)prescrivezvousenpremièreinten0on?A.  myélogramme5ptsB.  biopsieostéo-médullaireC.  caryotype5ptsD.  immunophénotypage5ptsE.  recherchedemuta:ons(biologie

moléculaire)5pts

QRM15

Quelle(s)est(sont)l’/lesaffirma0on(s)exacte(s),concernantlediagnos0cdeleucémieaigüe?A.  unexcèsdeblastesdanslamoelleosseusepermetde

poserlediagnos:cdeleucémieaigüeB.  laprésencedeblastesdanslesangest

pathognomoniqued’uneleucémieaigüeC.  lecaryotypepermetdedifférencierlecaractère

myéloïdeoulymphoblas:quedelaleucémieaigüeD.  laprésencedecorpsd’Aueurdanslesblastessigne

leurcaractèremyéloïdeE.  l’absencedegranula:ondanslesblastessigneleur

caractèrelymphoïde

QRM15

Quelle(s)est(sont)l’/lesaffirma0on(s)exacte(s),concernantlediagnos0cdeleucémieaigüe?A.  unexcèsdeblastesdanslamoelleosseusepermetde

poserlediagnos:cdeleucémieaigüeB.  laprésencedeblastesdanslesangest

pathognomoniqued’uneleucémieaigüeC.  lecaryotypepermetdedifférencierlecaractère

myéloïdeoulymphoblas:quedelaleucémieaigüeD.  laprésencedecorpsd’Aueurdanslesblastessigne

leurcaractèremyéloïde20ptsE.  l’absencedegranula:ondanslesblastessigneleur

caractèrelymphoïde

FICHEMyélogrammeetLeucémieAigüe

Ø  Aviséediagnos:que(classifica:onOMS2008),pronos:que,etpourlesuivi

Ø  FroAssanguinassociésystéma:que

Ø  Ponc:onmédullaireauniveausternal(enl’absenced’ATCDderadiothérapiethoraciqueoudesternotomie).SiCI:encrêteiliaquepostérieure(vérifica:ondubiland’hémostase)Aspira:onmédullaireavecréalisa:ond’unfroAsmédullaire+prélèvementspouranalysesd’immunophénotypage,decytogéné:que(caryotype+/-FISH)etdebiologiemoléculaire+tumorothèque

Ø  EnvoidufroAsmédullaireetdutubepourl’immunophénotypageaulaboratoire

d’Hématologie/Cytologie•  Colora:onMay-Grünwald-Giemsa:examenmorphologique

Analysequan:ta:ve:tauxdeblasteségalousupérieurà20%Analysequalita:ve:possibledysmyélopoïèseassociéeBlastes:corpsd’Aueuretgranula:onsenfaveurdeLAM

•  Examendecytochimie:expressiondelaMPO(myéloperoxydase)enfaveurd’uneLAM•  IP(cytométrieenflux):confirmeLAMouLAL

Ø  Envoidutubepourl’analysecytogéné:queaulaboratoiredeCytogéné:que

Ø  Envoidutubepourl’analysemoléculaireaulaboratoiredeBiologieMoléculaire

DPn°4

EnoncéDebonma0n,vousêtesraviderecevoiruncoupdefildusexymédecinséniorurgen0steduservicePorte.L’équipedegardeahospitalisélaveille,endébutdesoirée,MelleB.,21ans,60kg,1,70m,pourunephlébitesuraledroitecompliquéed’uneemboliepulmonairenongrave.Lapa0enten’apasd’antécédentpersonnelnifamilialdethrombose.Saclairancedecréa0nineétantes0méeà90mL/min,untraitementcura0fparTinzaparinesodiqueaétéinstauré.

QRM1

Concernantlaprescrip0ondecetraitement,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.  ilfautsurveillerletauxdeplaque|esunefoispar

semainependanttouteladuréedutraitementB.  ilfautsurveillerl’héparinémie(ac:vitéan:Xa)4h

aprèsladeuxièmeinjec:onC.  ilfautsurveillerleTCA4haprèslapremièreinjec:on.D.  ce|emoléculeauneac:vitéan:-XaprédominanteE.  encasdesurdosage,lesulfatedeprotamineestun

an:dotequipermetuneneutralisa:oncomplète.

QRM1

Concernantlaprescrip0ondecetraitement,quelle(s)est(sont)la(les)affirma0on(s)exacte(s)?A.  ilfautsurveillerletauxdeplaque|esunefoispar

semainependanttouteladuréedutraitementB.  ilfautsurveillerl’héparinémie(ac:vitéan:Xa)4h

aprèsladeuxièmeinjec:onC.  ilfautsurveillerleTCA4haprèslapremièreinjec:on.D.  ce|emoléculeauneac:vitéan:-Xaprédominante20

ptsE.  encasdesurdosage,lesulfatedeprotamineestun

an:dotequipermetuneneutralisa:oncomplète.

SynthèseTableauCompara:fdesHéparines

HNF HBPM Fondaparinux moded'ac:on ac:vitéan:-Xaetan:-IIaéquivalente ac:vitéan:-Xaprédominante ac:vitéan:-Xaexclusive surveillancebiologique surveillanceefficacitésystéma:que: surveillancehéparinémie 0 (ac:vitéan:-Xa) héparinémie(ac:vitéan:-Xa) nonsystéma:que(sirisquede ouTCA surdosage) IVSE:4haprèsledébutdu (poidsextrêmes,DFG30-60mL/min |touchangementdedose risque/manifesta:onhémorragique) SC:1/2tempsentre2injec:ons posox2/j:4haprès3èmeinjec:on posox1/j:4haprèsla2èmeinjec:on surveillanceplaque|essystéma:que surveillanceplaque|esnon avant|tpuis2fois/semainependant systéma:que 3semainespuis1fois/semaine cfreco°AFSSAPS2011 an:dote sulfatedeprotamine sulfatedeprotamine:neutralisa:on 0 incomplète(persistanceac:vitéan:- Xarésiduelle)

Recommanda:ons

Recommanda:ons

Recommanda:ons

QRM2

VoscompétencessontrequisespourmejreenplacelerelaisparAVK.Commentprocédez-vous?A.  instaura:ondutraitementparAVKdèsJ1B.  uneoudeuxprisesparjour,selonlamolécule

choisieC.  contrôledel’INRlelendemainD.  augmenta:onoubaissede50%delaposologie

selonlerésultatdel’INRE.  poursuitedel’héparinejusqu’àobten:ond’un

INRcomprisentre2et3

QRM2

VoscompétencessontrequisespourmejreenplacelerelaisparAVK.Commentprocédez-vous?A.  instaura:ondutraitementparAVKdèsJ120ptsB.  uneoudeuxprisesparjour,selonlamolécule

choisieC.  contrôledel’INRlelendemainD.  augmenta:onoubaissede50%delaposologie

selonlerésultatdel’INRE.  poursuitedel’héparinejusqu’àobten:ond’un

INRcomprisentre2et3

QRM3Lapa0ente,étudianteenmédecine,vousparledesnouveauxan0coagulantsorauxquiprésententdes«avantagesintéressants»etvoussuggèrecejeprescrip0onplutôtquelesAVK.Quepensez-vousdesan0coagulantsorauxdirects?A.  ilssontcontre-indiquésencasdeclairancecréa:nine

<30mL/minB.  iln’estpasnécessairederéaliserdesurveillance

biologiqueC.  àladifférencedesHNF,desHBPMetdufondaparinux,il

n’yapasderisquedethrombopénieinduiteD.  pasd’interac:onalimentairenimédicamenteuseE.  pasd’an:dotespécifiqueencasdesurdosage

QRM3Lapa0ente,étudianteenmédecine,vousparledesnouveauxan0coagulantsorauxquiprésententdes«avantagesintéressants»etvoussuggèrecejeprescrip0onplutôtquelesAVK.Quepensez-vousdesan0coagulantsorauxdirects?A.  ilssontcontre-indiquésencasdeclairancecréa:nine

<30mL/min10ptsB.  iln’estpasnécessairederéaliserdesurveillance

biologique10ptsC.  àladifférencedesHNF,HBPMetfondaparinux,iln’yapas

derisquedethrombopénieinduiteD.  pasd’interac:onalimentairenimédicamenteuseE.  pasd’an:dotespécifiqueencasdesurdosage

QRM4

Quel(s)AODexerce(nt)son/leurac0onparunmécanismed’inhibi0ondirectedufacteurVa?A.  edoxabanB.  apixabanC.  rivaroxabanD.  dabigatranE.  aucun

QRM4

Quel(s)AODexerce(nt)son/leurac0onparunmécanismed’inhibi0ondirectedufacteurVa?A.  edoxabanB.  apixabanC.  rivaroxabanD.  dabigatranE.  aucun20pts

QRM5

Quepensez-vousdel’indica0ondubilandethrombophiliepourcejepa0ente?A.  ilestindiquécarc’estunefemmeenâgedeprocréerB.  ilestindiquéseulementsionneretrouvepasde

facteurdéclenchant(thrombosenonprovoquée)C.  ilestindiquécarilnes’agitpasd’unépisodede

thrombosesuperficielleD.  ilestindiquécarc’estunpremierépisoded’EP

idiopathiqueavant60ansE.  iln’estpasindiquécarc’estunpremierépisoded’EP

enl’absenced’antécédentsfamiliauxdethrombose

QRM5

Quepensez-vousdel’indica0ondubilandethrombophiliepourcejepa0ente?A.  ilestindiquécarc’estunefemmeenâgedeprocréer

10ptsB.  ilestindiquéseulementsionneretrouvepasde

facteurdéclenchant(thrombosenonprovoquée)C.  ilestindiquécarilnes’agitpasd’unépisodede

thrombosesuperficielleD.  ilestindiquécarc’estunpremierépisoded’EP

idiopathiqueavant60ans10ptsE.  iln’estpasindiquécarc’estunpremierépisoded’EP

enl’absenced’antécédentsfamiliauxdethrombose

Synthèse

Indica:onsdubilandeThrombophilie:Recommanda:ons

Ø  DèslepremierépisodeTE-femmeenâgedeprocréer-localisa:oninsolite,inexpliquée(cérébrale,splanchnique,MS)-TVPproximale/EP:si<60ansETsiidiopathique

Ø  Encasderécidive(dèsle2èmeépisode)-TVPproximale/EP-TVPdistaleidiopathique

QRM6

Vousdécidezdeprescrired’embléeunbilandethrombophilie.Quelbilandepremièreinten0onchoisissezvous?A.  recherched’unemuta:on(polymorphisme

20210G>A)dufacteurIIenbiologiemoléculaireB.  dosagean:thrombine,protéineCetprotéineSC.  testderésistanceàlaprotéineCac:vée(RPCA)D.  dosagedufacteurVIIIE.  recherched’an:corpsan:phospholipides

QRM6

Vousdécidezdeprescrired’embléeunbilandethrombophilie.Quelbilandepremièreinten0onchoisissezvous?A.  recherched’unemuta:on(polymorphisme

20210G>A)dufacteurIIenbiologiemoléculaire5ptsB.  dosagean:thrombine,protéineCetprotéineSC.  testderésistanceàlaprotéineCac:vée(RPCA)5ptsD.  dosagedufacteurVIIIE.  recherched’an:corpsan:phospholipides10pts,PCZ

QRM7

Unmoisetdemiaprèsl’instaura0ondutraitement,lapa0entevoustéléphonecarsonINRestà7.Ellen’apasdesyndromehémorragique.Quefaites-vous?A.  voussautezuneprised’AVKetreprenezendiminuant

ladoseB.  vouspoursuivezl’AVKendiminuantladoseC.  vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK1à

2mgperosD.  vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK

5mgperosE.  vousrecontrôlezl’INRlelendemain

QRM7

Unmoisetdemiaprèsl’instaura0ondutraitement,lapa0entevoustéléphonecarsonINRestà7.Ellen’apasdesyndromehémorragique.Quefaites-vous?A.  voussautezuneprised’AVKetreprenezendiminuant

ladoseCZB.  vouspoursuivezl’AVKendiminuantladoseCZC.  vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK1à

2mgperos10ptsD.  vousarrêtezl’AVKetadministrezdelavitamineK

5mgperosE.  vousrecontrôlezl’INRlelendemain10pts

Recommanda:ons

Recommanda:ons

HAS,Avril2008

Recommanda:ons

HAS,Avril2008

QRM8

•  Quatremoisaprèsledébutdesontraitement,lapa0enteestamenéeunma0nparleSAMUdansuncontextederectorragies.Al’examen:TA:75/25mmHg;FC:135bpm;FR:30/min,Sat:98%,T°37,6°C;Glasgow:12;genouxmarbrés.

•  Aubilanbiologiqueréaliséenurgence:Hb=6,1g/dLGB=8400/mm3;plaquejes=167000/mm3;INR=16;fibrinogène=3,8g/L;Na=138mmol/L;K=4,3mmol/L;bicarbonates=16mmol/L;chlore=106mmol/L;urée=8,5mmol/L;créa0nine=160μmol/L;ASATetALAT=2N;GGTetPALnormales;CRP=10mg/l;lactates=3,2mmol/L.

QRM8

Quelleestvotrepriseenchargethérapeu0queimmédiate?A.  arrêtdel’AVK,vitamineK10mgperos,

transfusiondePFCB.  arrêtdel’AVK,vitamineK5mgperos,

transfusiondePPSBC.  arrêtdel’AVK,vitamineK10mgIV,transfusion

deCCPD.  contrôledel’INR30minaprèslatransfusionde

facteursdecoagula:on.E.  objec:f:INR<3

QRM8

Quelleestvotrepriseenchargethérapeu0queimmédiate?A.  arrêtdel’AVK,vitamineK10mgperos,

transfusiondePFCB.  arrêtdel’AVK,vitamineK5mgperos,

transfusiondePPSBC.  arrêtdel’AVK,vitamineK10mgIV,transfusion

deCCP10pts,PCZD.  contrôledel’INR30minaprèslatransfusionde

facteursdecoagula:on.10pts,PCZE.  objec:f:INR<3

QRM9

Quel(s)facteur(s)est(sont)contenu(s)danslePPSB?A.  facteurI(fibrinogène)B.  facteurIIC.  facteurVD.  facteurVIIIE.  facteurIX

QRM9

Quel(s)facteur(s)est(sont)contenu(s)danslePPSB?

A.  facteurI(fibrinogène)B.  facteurII10ptsC.  facteurVD.  facteurVIIIE.  facteurIX10pts

QRM10Comptetenuduchochémorragique,vousprévoyezunetransfusiondeculotsglobulaires.Lorsdel’instaura0ondutraitementan0coagulant,vousaviezréaliséungroupesanguin(lapa0enteestBRhésusnéga0f)etuneRAIquiétaitnéga0ve.Quelleconduitetenezvouspourvotrepa0entepourpouvoirlatransfuser?

A.  ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde72h

B.  ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde21joursenl’absencedetransfusionetdegrossessedansles6moisprécédents

C.  onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde6moisenl’absencedetransfusionetdegrossessedurantcedélai

D.  onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcomptetenudel’urgencevitaleimmédiate

E.  onn’a|endpaslerésultatdelaRAImaisontransfusedesculotsglobulairescompa:bilisés

QRM10Comptetenuduchochémorragique,vousprévoyezunetransfusiondeculotsglobulaire.Lorsdel’instaura0ondutraitementan0coagulant,vousaviezréaliséungroupesanguin(lapa0enteestBRhésusnéga0f)etuneRAIquiétaitnéga0ve.Quelleconduitetenezvouspourvotrepa0entepourpouvoirlatransfuser?

A.  ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde72hCZ

B.  ona|endlerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde21joursenl’absencedetransfusionetdegrossessedansles6moisprécédentsCZ

C.  onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcarilfautuneRAInéga:vedemoinsde6moisenl’absencedetransfusionetdegrossessedurantcedélai

D.  onn’a|endpaslerésultatdelaRAIcomptetenudel’urgencevitaleimmédiate20pts,PCZ

E.  onn’a|endpaslerésultatdelaRAImaisontransfusedesculotsglobulairescompa:bilisés

QRM11

Sivousnedisposezpasdeculotsglobulairescorrespondantàsongroupesanguin,quelsculotspouvez-vousnéanmoinstransfuseràcejepa0ente?A.  ORH-1B.  ORH1C.  BRH1D.  ABRH-1E.  ABRH1

QRM11

Sivousnedisposezpasdeculotsglobulairescorrespondantàsongroupesanguin,quelsculotspouvez-vousnéanmoinstransfuseràcejepa0ente?A.  ORH-110ptsB.  ORH15ptsC.  BRH15ptsD.  ABRH-1CZE.  ABRH1CZ

QRM12

Enfind’après-midi,vousvousrendezdansleservicederéanima0onpourprendredesnouvellesdevotrepa0ente.Votreconfrèrevousexpliquequelapa0entevientdes’aggraversurleplanrespiratoireetqu’iladûl’intuber.Ilvousmontresaradiographiedethorax.

QRM12

!

QRM12

Quellecomplica0onredoutez-vous?A.  pneumopathiebactériennesecondaireàune

contamina:onduCGB.  oedèmeaigudupoumonC.  TRALID.  hémorragieintra-alvéolaireE.  pneumopathiemédicamenteuseauxAVK

QRM12

Quellecomplica0onredoutez-vous?A.  pneumopathiebactériennesecondaireàune

contamina:onduCGB.  oedèmeaigudupoumonC.  TRALI20ptsD.  hémorragieintra-alvéolaireE.  pneumopathiemédicamenteuseauxAVK

QRM13

Quelleprésenta0onclinique,associéeàladétresserespiratoire,estévocatriced’unTRALI?A.  appari:on<6hposttransfusionB.  installa:onprogressiveC.  lerapportPaO2/FiO2doitêtre<200mmHgD.  s’accompagnevolon:ersd’unehypertension

artérielleE.  s’accompagnevolon:ersd’unefièvre

QRM13

Quelleprésenta0onclinique,associéeàladétresserespiratoire,estévocatriced’unTRALI?A.  appari:on<6hposttransfusion10ptsB.  installa:onprogressiveC.  lerapportPaO2/FiO2doitêtre<200mmHgD.  s’accompagnevolon:ersd’unehypertension

artérielleE.  s’accompagnevolon:ersd’unefièvre10pts

QRM14QuelestlecontextephysiopathologiqueduTRALI?A.  ilpeutsurvenirdemanièreimprévisiblequelquesoitlepa:entà

chaquetransfusiond’unproduitsanguinlabileB.  ilestprovoquéparlagénéra:ondemicrothrombidansles

capillairespulmonaires,suiteàuneac:va:ondesplaque|esdupa:entpardesan:corpscontenusdansleculottransfusé

C.  ilcorrespondàdeslésionsendothélialespulmonairessecondairesàunaccidenthémoly:queaiguposttransfusionnel

D.  ilestprovoquéparladestruc:ondePNNdanslescapillairespulmonaires,secondaireàdesan:corpsan:PNNprésentsdansleculottransfusé

E.  ilestsecondaireàuneréac:ond’hypersensibilitéimmédiateauxcomposantsduplasmarésiduelsdansleculot,avecac:va:onmassivedepolynucléaireséosinophilesetdemastocytes

QRM14QuelestlecontextephysiopathologiqueduTRALI?A.  ilpeutsurvenirdemanièreimprévisiblequelquesoitlepa:entà

chaquetransfusiond’unproduitsanguinlabileB.  ilestprovoquéparlagénéra:ondemicrothrombidansles

capillairespulmonaires,suiteàuneac:va:ondesplaque|esdupa:entpardesan:corpscontenusdansleculottransfusé

C.  ilcorrespondàdeslésionsendothélialespulmonairessecondairesàunaccidenthémoly:queaiguposttransfusionnel

D.  ilestprovoquéparladestruc:ondePNNdanslescapillairespulmonaires,secondaireàdesan:corpsan:PNNprésentsdansleculottransfusé20pts

E.  ilestsecondaireàuneréac:ond’hypersensibilitéimmédiateauxcomposantsduplasmarésiduelsdansleculot,avecac:va:onmassivedepolynucléaireséosinophilesetdemastocytes

Ensavoirunpeuplus…TRALI:savoirévoqueretdiagnos:quer

Ø  Clinique:-terrain:étatfavorisant,avecac:va:onendothélialepulmonaireetleucostasepulmonaire(hémopathiemaligne,traumagrave,sepsis,choc,CEC…)-a|einterespiratoired’aggrava:onrapide(dyspnée,désatura:on,toux,crépitants)-+/-ascensionthermique(1-2°C)-+/-hypotensionartérielle

Ø  Imagerie:infiltratspulmonairesbilatéraux

Ø  Biologie:+/-leucopénietransitoire

Ø  Critèresdiagnos:ques1.défini:onALI=débutaigu+opacitéspulmonairesbilatérales+absenced’hypertensionauriculairegauche+PaO2/Fi02<3002.survenuedansles6hsuivantledébutdelatransfusion3.diagnos:cd’exclusion:autrescausesd’ALI,TACO(OAPhémodynamique:échocœur,BNP,bilanliquidien+/-PAP0,PVC),infec:onbactérienneposttransfusion,accidentallergiqueavecbronchospasme

QRM15

QuelleastudedoitêtreadoptéeaprèsunépisodedeTRALI?A.  déclara:onàlapharmacovigilancedansles8hB.  informerlepa:entdurisquederécidiveencasde

nouvelletransfusionC.  contre-indica:onpourlepa:entd’êtretransfuséà

nouveauavecunculotdemêmegroupeD.  prémédica:ondupa:entparan:histaminiqueet

cor:coïdeslorsd’uneprochainetransfusionE.  contre-indica:ondéfini:veaudontransfusionnel

pourledonneur

QRM15

QuelleastudedoitêtreadoptéeaprèsunépisodedeTRALI?A.  déclara:onàlapharmacovigilancedansles8hB.  informerlepa:entdurisquederécidiveencasde

nouvelletransfusionC.  contre-indica:onpourlepa:entd’êtretransfuséà

nouveauavecunculotdemêmegroupeD.  prémédica:ondupa:entparan:histaminiqueet

cor:coïdeslorsd’uneprochainetransfusionE.  contre-indica:ondéfini:veaudontransfusionnel

pourledonneur20pts