De la maternité au cabinet : Quels outils, Quel Age€¦ · La perception: l’enfant percoit les sons à partir de 6 mois in utéro 0-1 mois de vie : reconnait la voix de sa mère

Dr Olivier DURUISSEAU

ORL et Chirurgie Cervico-Faciale

Montigny le Bretonneux

De la maternité au cabinet :

Quels outils, Quel Age ?

APSQ le 03 septembre 2015

Définition de l’OMS:

l'enfant hypo-accousique est celui dont

l'acuité auditive est insuffisante pour lui

permettre d'apprendre sa propre langue, de

participer aux activités normales de son âge

et de suivre avec profit l'enseignement

scolaire général

Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny le Bretonneux

Le son est une onde vibratoire qui se propage

dans un milieu qui se comporte comme un

fluide

Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny le Bretonneux

La fréquence d’un son est le nombre de

cycles d’oscillation par seconde, elle se

mesure en Hertz

Sons graves 125-250 Hz, mediums 500-

2000Hz, aigus 4000-10 000Hz

Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny

le Bretonneux

L’intensité d’un son est la quantité d’énergie

véhiculée par l’onde sonore, elle est

mesurée en décibels


le Bretonneux

<25 dB niveau de silence

40 dB niveau sonore d’une conversation

courante

45 dB bruit d’un lave vaisselle silencieux

60 dB niveau sonore d’une conversation vive

80 dB rue bruyante

100 dB bruit d’un marteau piqueur a

quelques metres


le Bretonneux


le Bretonneux

Oreille externe Oreille

Moyenne Oreille Interne

L’oreille Interne

Rôle de transducteur: transforme un signal

mécanique (son) en signal électrique,

interprétable par le cerveau


le Bretonneux

• Deux parties •La cochlée

•Le vestibule


le Bretonneux

•L’oreille Interne


le Bretonneux

Audition et langage sont les deux versant le

la fonction cognitive liée au sons, on les

considère donc ensemble chez l’enfant

3 composantes

La perception des sons

La compréhension des sons

La production des sons


le Bretonneux

La perception: l’enfant percoit les sons à

partir de 6 mois in utéro

0-1 mois de vie : reconnait la voix de sa mère

3 mois: reagit aux bruits, à la voix, à la musique

4-6 mois commence à orienter la tête vers la

source du bruit

6-12mois: reconnais son prénom


le Bretonneux

La compréhension

12 mois Comprend des mots simples (coucou,

dodo, au revoir) sans gestes

18 à 24 mois: désigne des parties du corps,

animaux, objets usuels, phrases courtes, ordres

simples

24 a 30 mois: adjectifs de dimension couleurs,

notion spatiale


le Bretonneux

La production (1)

0 a 2 mois: vocalises réflexes

2 mois: roucoulements

3 mois: émergence des sons au sourire, joue avec

sa voix, imite la mélodie

4 a 6 mois: consonnes voyelles (ba, ma, da)

syllabes dupliquées

7 à 8 mois allongement de la durée des syllabes

finales


le Bretonneux

La production (2)

10 à 12 mois: premiers mots

12 à 18 mois: vingtaine de mots familiers

18 mois: apparition du non

2 ans: environs 200 mots, mots-phrases

30 mois: 200 a 300 mots, phrases courtes

3 ans : vocabulaire de 1000 mots, utilisation du

« je » et du « tu », chante, récite des comptines

ATTENTION: grande variabilité dans le

développement du langage, prudence avant 3 ans


le Bretonneux

La clinique

Interrogatoire des parents +++

Antécédents familiaux

Événements anténataux (IMF ->CMV, toxo)

Périnataux (SFA, prématurité)

Post nataux (méningite, trauma cranien,

traitements..)

Doute sur l’audition de la part des Parents !

Tests subjectifs vocaux (tests à la voix)


le Bretonneux

L’audiogramme:

Méthode de référence

Réalisable à partir de 4 ans

Permet de caractériser le type de surdité

De transmission (origine oreille externe ou moyenne)

De perception (origine oreille interne)

Mixte

Evaluation de l’intelligibilité (vocale)

Contraintes techniques (cabine, calibration,

technique…)


le Bretonneux

L’audiométrie comportementale :

Principe: observer, voire amplifier (par le

conditionnement (ROC) ) la réaction de l’enfant

à la perception d’un son

Se font en champ libre (donc testent les deux

oreilles en même temps)

La seule mesure globale du spectre auditif

réalisable chez les enfants de moins de 3-4 ans


le Bretonneux

L’audiométrie « objective »

Les Potentiels évoqués auditifs (PEA)

Mesure d’une réponse corticale (EEG) à une

stimulation auditive

Réalisables dès la naissance

Idéalement sous sommeil naturel

Ne renseignent que sur les 3000 Hz

Nécessitent parfois une sédation

Permettent de déterminer des seuils auditifs

Sensibilité 95%, spécificité 95%

Attention chez le grand prématuré


le Bretonneux

Les PEA


le Bretonneux

L’audiométrie objective (2)

Le recueil des Oto émissions

Repérage de sons produits par les CCE de la cochlée en

réaction a un clic de 35dB

Rapide

Sensibilité 95%, spécificité 90% (grande sensibilité a la

catarrhe tubaire et aux OSM), faux – en cas de surdité

rétro cochléaire (rares)

Teste les fréquences aigues (entre 2400 et 4000Hz)

mais pas les fréquences graves

Autres techniques du domaine de la recherche


le Bretonneux

En fonction de l’age


le Bretonneux

0

Age (mois)

6 30 36-48

•PEA

•OEAP

•Reflexes

•Jouets sonores

•PEA sous sédation

•OEAP

•Tests vocaux

•ROC

•Peep show au

Casque, condition-

nement ++

Audiogramme

« classique »

Quand la suspecter ? : signes d’appels (1)


le Bretonneux

Age Anomalie de réaction aux

bruits

Anomalie du langage/vocalisation

<3mois Absence de réaction aux bruits

forts, sommeil imperturbable

-

6 mois Absence de recherche de

source sonore si pas visible

Disparition (+++) ou absence du

babillage/lalation

9-12

mois

Absence de réaction aux

ordres simples / interdits

Absence de jargon modulé

18 mois Emissions vocales pauvres,

compréhension liée contexte

++

Absence de plusieurs mots signifiants

24 mois Impossibilté de designer les

images

Absence d’association de 2 a 3 mots

simples (papa parti travail)

36 mois Incompréhension des

consignes complexes

Absence de phrases completesbien

structurées, retard t de parole

important

>36

mois

Troubles de l’articulation importants

Quand la suspecter ? : Signes d’appels (2)

ATTENTION au langage qui se dégrade

ATTENTION après une méningite

TOUJOURS prêter attention a l’impression des

parents

Aucun signe n’est en lui-même spécifique de la

surdité, c’est l’association de plusieurs signes qui

doit alerter


le Bretonneux

Au moindre doute =>AVIS SPECIALISE !

Les grandes causes de surdité de PERCEPTION


le Bretonneux

Causes

Extrinsèques

(méningite, IMF …)

20 a 30%

Cas sporadiques

Cause inconnue

30 a 40 %

Cause Génétique

Reconnue

30 a 40%

Surdité familiale

Non syndromique

20 a 25%

Surdité

Syndromique

Non familiale

10 a 15 %

Causes particulières de surdité de PERCEPTION

Les infections materno fœtales

Infection a cytomégalovirus (CMV)

5 a 10% des surdités chez l’enfant

1% des naissances, mais asymptomatique dans 85 a90%

des cas

Lésions cérébrales et chorio-rétinites associées

Surdité évolutive ->7-8 ans =>surveillance prolongée

Les surdités post méningite

Surdité dans 5 a 10% ,pneumocoque>méningocoque

Audiogramme SYSTEMATIQUE dans les 2 mois

Si surdité scanner ->ossification cochléaire

Indication si surdité sévère à implant cochléaire rapide Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny

le Bretonneux

Traitement des surdités de perception

Pas de traitement médical possible

Pas gênante si <30 dB de perte

Surdité moyenne a sévère: appareillage auditif

Possible dès 3 mois en général entre 3 et 6 mois

A faire réaliser par un audioprothésiste habitué

Réglage difficile

Surdité Sévère à Profonde

Implant cochléaire

LSF, prise en charge medico sociale dans tous les cas


le Bretonneux

Traitement des surdités de perception (2)

Surdités profondes: indication a l’implant

cochléaire a discuter

Principe: stimulation directe du nerf auditif par une

électrode multicanal montée dans la cochlée par voie

chirurgicale

Technique décriée per certaines associations de sourd

Pour les surdité bilatérales avec des seuils <60dB

intelligibilité (audio vocal <30%)

Mode d’éducation orale ou a prédominance orale

Volonté de la famille et de l ’enfant

Coût moyen environs 35000€


le Bretonneux


le Bretonneux

•Traitements de la surdité de perception (3)

-L’implant cochléaire

Traitement des surdités de perception(5)

L’implant cochléaire , facteur de bons resultats

Implantation précoce <18 mois (implique un dépistage

précoce) +++ justification du dépistage auditif

précoce

Audition résiduelle, surdité progressive

Mode de communication orale prédominante

Orthophonie prolongée après implantation (>2 ans)

Absence de troubles neuro psychologiques associé


le Bretonneux

L’annonce de la surdité

95% des enfants sourds naissent de parents

normo entendants

1 couple sur 2 dont l’enfant est sourd divorce

dans les mois ou les années qui suivent la

naissance de l’enfant

Annonce PRUDENTE et PROGRESSIVE

Au fur et a mesure des examens répétés qui

confirment le diagnostic

Doit s’accompagner d’un projet thérapeutique et

pédagogique Dr Duruisseau - ORL & Chirurgie Cervico Faciale – Montigny

le Bretonneux

La problématique:

En France, âge de diagnostic moyen

Surdité moyenne 37 mois

Surdité sévère 23 mois

Surdité profonde 16 mois

Surdité: atteinte neuro-sensorielle la plus

fréquente

1 sourd sévère ou profond / 1500 Naissance population

générale

1 /850 dans des populations a risque


le Bretonneux

Les objectifs du dépistage néonatal universel

Repérage PRECOCE des surdités BILATERALES

moyennes a profonde

Pour permettre

Un développement optimal du langage

Favoriser l’autonomie sociale et insertion dans la vie

active

Réduire les coûts de la prise en charge par la

collectivité


le Bretonneux

Encadré et rendu obligatoire par l’arreté du

23 avril 2012

Modalités définies par un cahier des charges

national publié au JO 3 novembre 2014)

Accord parental

Réalisé par les maternités

Rémunéré par un forfait de 18€70 touché par

l’établissement (Test + Retest)

Pas de participation financière de la famille

Réalisé a H24 , Bilatéral, par OEAP ou PEAA

Résultat consigné dans le carnet de santé


le Bretonneux

En cas de négativité du test + retest

Information par le médecin

Prise de rendez vous par la maternité dans un

centre d’audiométrie infantile ou un

professionnel identifié

Informe le futur médecin traitant de l’enfant

Propose un rendez vous avec un psychologue en

cas de demande de la famille


le Bretonneux

Les moyens du dépistage néonatal

Les PEA automatisés (PEAA)

Méthode de référence 0,2% faux positifs

Plus long a faire

Cout plus élevé 8 a 10000€/appareil, consommable 5 a

7€ par examen

Les Oto Emissions Acoustiques Provoquées (OEAP)

Plus de faux positifs +/- 5% (épanchement)

Rapide

Moins cher: 6 a 8000€/ appareil, pas de consommable


le Bretonneux

Les deux techniques sont validées et se valent

Le protocole de dépistage (1)


le Bretonneux

TEST

J1- J2 en maternité

Facteurs de risque

Surdité rétro cochléaire oui non

PEA OEAP

positif négatif négatif positif

RETEST

Avant la sortie stop stop

Pn<2.5kg

Préma<32 SA

Atcd familiaux

IMF

Protocole de dépistage (2)


le Bretonneux

RETEST

OEAP

PEAA Audition

normale

PEAA

Audition

normale

PEA avec Seuils

Audiométrie comportementale

Tests répétés DIAGNOSTIC

-

-

-

+ +

Les inconvénients et les limites

Risque de perturbation de la relation mère-

enfant en cas de test +

Non dépistage des enfants transférés (les plus à

risque)

Ne dépiste pas les surdités secondaires,

évolutives, acquises


le Bretonneux

Merci pour votre attention, j’attend vos

questions


le Bretonneux

Documents

De la maternité au cabinet : Quels outils, Quel Age€¦ · La perception: l’enfant percoit les sons à partir de 6 mois in utéro 0-1 mois de vie : reconnait la voix de sa mère