Des convulsions réfractaires

ARCO Tours

Octobre 2012

HDM

• H 22 ans

• apprentissage de métallurgie.

• Débute un stage

• ATCD Traumatisme crânien grave avec fracture du rocher et hémorragie intracrânienne à 4 ans, non intubé

HDM

• Le week-end reconstitution de champs de

bataille dans le Berry.

• lundi fièvre élevée 40 °C, sans point d'appel

évident. Peut être des céphalées.

• Mardi médecin : angine? PARACÉTAMOL

IBUPROFÈNE AZYTHROMYCINE.

• Reste très fébrile et asthénique,

HDM

• Samedi : conscient, ralenti, adapté.

• Voyage de trois heures en voiture avec son

père depuis la basse Normandie

• S'est endormi à peine assis dans la voiture,

ne s'est pas réveillé du voyage, pas de

mouvement anormal, mais sueurs à grosses

gouttes. A l'arrivée, réveillé par son père qui

le trouve confus, désorienté ne constate pas

d'éruption cutanée, et l'amène aux urgences .

HDM

• Samedi : conscient, ralenti, adapté.

• Voyage de trois heures en voiture avec son

père depuis la basse Normandie

• S'est endormi à peine assis dans la voiture,

ne s'est pas réveillé du voyage, pas de

mouvement anormal, mais sueurs à grosses

gouttes. A l'arrivée, réveillé par son père qui

le trouve confus, désorienté ne constate pas

d'éruption cutanée, et l'amène aux urgences .

HDM • Confusion fébrile, rapidement suivie d'une

crise convulsive tonicoclonique généralisée.

• RIVOTRIL 1 mg, DEXAMETHASONE 10 mg

et ROCEPHINE 2 g TDM cérébral sans IV

normal.

• Au scanner apparition de lésions cutanées

morbiliformes de la face, du tronc, de la

racine des membres inférieurs.

• au décours du scanner intubation, ventilation

mécanique, sédation. Remplissage par

• LCR liquide eau de roche. 27 elements

biochimie N

• Réanimation

HDM • Confusion fébrile, rapidement suivie d'une

crise convulsive tonicoclonique généralisée.

• RIVOTRIL 1 mg, DEXAMETHASONE 10 mg

et ROCEPHINE 2 g TDM cérébral sans IV

normal.

• Au scanner apparition de lésions cutanées

morbiliformes de la face, du tronc, de la

racine des membres inférieurs.

• au décours du scanner intubation, ventilation

mécanique, sédation. Remplissage par

• LCR liquide eau de roche. 23 éléments

biochimie N

• Réanimation

Traitement ?

Traitement ?

ROCÉPHINE 2g x 5/24h

ZOVIRAX 1 g / 8 heures

GENTAMYCINE 500 mg sur 30 minutes

TIGACYL 50 mg x2

.

HDM • Réflexes ostéo-tendineux : Peu vifs mais

symétriques.

• Pupilles :Symétriques et réactives.

• Réflexe cutané plantaire : Pas de Babinski.

• Légère raideur de nuque.

• Pas de notion de déficit sensitivo moteur

avant l'intubation/sédation.

• Globules blancs : 8.9 G/L

• Hémoglobine :15.9 g/dl

• Plaquettes : 195 G/L

• Procalcitonine : 0,16

• J2 doppler transcrânien IP 1.5 , vitesses

diastoliques 30 cm/s,

• J 3 septembre seconde ponction

lombaire 8 éléments

• J3 EEG tracé avec ondes lentes delta bi

et triphasiques pouvant évoquer une

encéphalite herpétique.

Evolution

• J4 multiples crises convulsives

tonicocloniques généralisées cédant

sous RIVOTRIL => DEPAKINE et

KEPPRA.

• J5 EEG encéphalopathie non

spécifique,

• J5 PENTHOTAL 'état de mal convulsif

persistant.

• PCR HSV (-)

• CAT ?

• J6 IRM cérébrale : hypersignaux

hippocampiques bilatéraux et

symétriques (flair, diffusion) pouvant

évoquer le diagnostic d'encéphalite

limbique

CAT ?

• Ac, anti-Hu; anti-YO; anti-RI; anti-Ma2;

anti-CV2; anti-Amphiphysin; anti-

NMDAr, anticorps anti-VGKC; anti-

GAD; anti-neuronaux,

• alpha foetoprotéine, bétaHCG (-)

• scanner thoraco abdomino pelvien pas

d'argument pour un syndrome

paranéoplasique.

=> J7 IGIV 0,4 G/K pour 5 jours.

EEG continu

EEG continu

EEG continu

• persistance de l'état de mal, confirmé

par des EEG quotidiens,

• GARDENAL , PRODILANTIN, Stop

DEPAKINE / KEPPRA / NESDONALà

J10.

• J 11 Après avis neuro, stop

GARDENAL, VIMPAT et l'ÉPITOMAX. ↗NESDONAL.

• J 13, hypothermie thérapeutique

• Diabète insipide : MINIRIN et glucosé à

2.5%..(natrémie 156)

• Echec =>CAT ?

• J14 CTC bolus 1.5 g x 3 jours puis 1

mg/kg/j.

• le bilan étiologique complété sur

sérothèque

• J18 électroconvulsivothérapie x3 jours.

• L'EEG de contrôle montre que l'état de

mal persiste encore

Bilan étiologique négatif

• Sérologies Lyme / Mycoplasme /

Leptospirose / Ricketsioses /

Encéphalites à tiques, syphilis, EBV,

CMV, HHV6, VZV,, adénovirus,

entérovirus, hépatites A, B, et C, Tick

Born Virus, West Nile Virus

• PCR sur LCR HSV1 et 2 / VZV /

Entérovirus / Lyme

• ANCA, FAN,

• J19 IRM lésions hypocampiques sans

franche évolution, avis neuroradio

• => PL décidée et repoussée

• J21 arrêt CTC

• J22 arrêt hypothermie + curares

• EEG monitoré plus favorable

• J22 reprise de curares devant des

mouvements convulsifs, EEG

discordant

• J24 PL puis EEG monitorage et

standard

• Arrêt de curarisation reprise pour

mouvements cloniques

EEG

TDM cérébral

Au final

• « Encéphalite » inexpliquée à ce jour

• Etat de mal épileptique non contrôlée

• IRM à J19 sans oedème

• J24 engagement sur œdème cérébral

majeur: mécanisme ?