Un  choc  percutant…  

M.D.  52  ans          Catherine  TABOURET  

       Réanima>on  Médicale  Poi>ers  (ARCO  février  2014)  

 

Antécédents  

•  HTA  sous  Perindopril-­‐Indapamide  •  Tabagisme  non  sevré  à  plus  de  30  PA  •  No>on  de  dyspnée  d'effort  habituelle,  bronchites  à  répé>>on,  traitées  par  Sere>de    à  la  demande  

•  Antécédents  familiaux  de  maladie  de  Von  Recklinghausen  chez  le  frère  et  la  mère  (décédés)  

•  Agriculteur,  éleveur  de  bovins.  Pas  de  voyage.    

Histoire  de  la  maladie  

•  Le  27/12/13:  Consulte  son  MT  pour  bronchite  et  sinusite:  mis  sous  Amox.-­‐Ac.Clav  et  Bethamethasone.  

•  Le  12/01/14:  appari>on  de  douleurs  thoraciques  diffuses  et  majora>on  de  la  dyspnée,  puis  frissons  sans  fièvre  objec>vée.  

•  Admis  aux  urgences  du  CH  du  Blanc  (36)  le  13/01:  cyanosé,  agité,  sat.  78%  en  AA,  puis  85%  sous  6L/min  d'O2,  temp  38,3°C,  hémodynamique  stable    avec  FC>110bpm  

Examens  complémentaires  GDSa  

PaO2   87mmHg  

PaCO2   26mmHg  

pH   7,34  

Bicarbonates   13,6mmol/l  

Sat   96,7%  

COHb   N  

MEHb   N  

NFS  

Hb   23,5g/dl  

Hcte   68,4%  

VGM   89fl  

GB   21600/mm3  

Plaquekes   191000/mm3  

Janvier  2012:  Hb  16,8g/dl  ;  Hcte  51%  Avril  2013:  Hb  16,5g/dl;  Hcte  50,5%      

-­‐CRP  95mg/l  -­‐Lactates  6,12mmol/l  -­‐Pas  d'IRenale,  ionogramme,  calcium  normaux,  pro>des  71g/L  -­‐TP  65%,  ALAT  59  UI/L,  ALAT  N  -­‐Troponine  I:  0,110ng/mL    ECG:  tachycardie  sinusale  sans  trouble  de  repolarisa>on.    

TDM  SI  

Images  d’emphysème  

Kystes  rénaux  

En  Réanima>on  •  Glasgow  10;  douleurs  thoraciques,  téguments  rouge  sombre  prédominant  en  distalité,  marbrures  genoux,  pas  d’œdème,  apyré>que,  Sat  79%  sous  15L/min  d'O2,  TA  176/61  (PAM  76),  FC  179bpm  

 à  IOT  et  VM,  sédaté.  •  Hémodynamique  se  dégrade  rapidement  après  IOT  (TA  103/41  (PAM  62)),  tachycardie  sinusale  127/min,  oligurie    

•  ETT:  FE  visuellement  conservée,  VCI  collabable,  pré-­‐charge  dépendance.  

 

•  Hypothèses  diagnos>ques?  •  CAT  diagnos>que?  •  CAT  thérapeu>que?  

Evolu>on  •  Remplissage  11L  sur  les  premières  24h  +  NAD  +  HH.    

•  Oligo-­‐anurie  •  Fébrile  dès  H12,  jusqu’à  40°          ATB  probabiliste:  Cetriaxone,  Spiramycine,  Gentamicine,  Flagyl;    

       Relais  par  Tazocilline  +  Gentamicine.            Ajout  Vancomycine  J2.  Ajout  Ciflox  J3.  •  Saignées  400ml/j  à  J2  et  J3  (Hb  15,7g/dl;  Hc  48%)  •  Hémofiltra>on  VVC  J3    

Aggrava>on  biologique  GdSa   FiO2  100%  

pH   7,16  

PaO2   522mmHg  

PaCO2   50mmHg  

Bicar   17,5mmol/L  

Sat   96%  

Lactates  4,9  mmol/l  Polyglobulie  23,5g/dl  Plqt  137000/mm3  PNN  26600/mm3    Lipase  N  Albumine  11,5g/l    LDH  16746  UI/l  Ferri>ne  90298  µg/l  

J1   J3  

Créa>nine   237µmol/l   330µmol/l  

Urée   12mmol/l   12mmol/l  

K+   5,9mmol/l   5,2mmol/l  

DFG   42ml/min   30ml/min  

ASAT   1385  UI/L   10  160  UI/L  

ALAT   1861UI/L   6550  UI/L  

TP   47%   16%  

Au  total  •  Défaillance  mul>-­‐viscérale  fébrile:  -­‐Hémodynamique  au  premier  plan:  Etat  de  choc  réfractaire  -­‐Rénale,  anurique  -­‐Hépatocellulaire  majeure  (TP  17%,  cytolyse>200N,  bili  totale  

31µmo/l  à  J3)  -­‐Acidose  lac>que  (pH  7,09,  lactates>15)  -­‐Rhabdomyolyse  (CPK  22400  UI/L)  

•  Peu  défaillant  sur  le  plan  respiratoire  (FiO2  50%;  PEP  2)  P/F  145  

•  Polyglobulie  d’é>ologie  indéterminée.  

Polyglobulie  •  Vaquez?:  muta>on  JAK  2  néga>ve,  EPO  23mUI/ml  (  normale  haute  

20)              Critères:      Maj:    -­‐Augm  Hb                          -­‐Mut  JAK2  posi>ve    Min:    -­‐EPO  sanguine  basse                        -­‐Pousse  spontanée  des  progéniteurs  érythroïdes                        -­‐Hyperplasie  des  lignées  myéloïdes  à  la  BOM    Diag  de  Vaquez  si  1crit  Maj  +  2  min  OU  les  2  maj  +  1  min  

•  Pas  d'hémoglobinopathie  congénitale  •  Sécré>on  inappropriée  d'EPO?  Hémangioblastome  du  cervelet,  

tumeur  rénale,  hépatome  •  Hypoxémie  chronique?    

E>ologie  du  choc  

Sep>que?    •  En  1ère  inten>on:          An>génuries  Legionelle  et  Pneumocoque,  ECBU,  hémocultures,  Sérologies  VHA,  VHB,  VHC,VHE,  CMV,  EBV(sauf  IgG),  VZV  (sauf  IgG),  VIH,  leptospirose  (+PCR)  néga>ves,  Prélevements  Distaux  protégés  néga>fs,  prélevements  naso-­‐pharyngés  viraux  et  intracellulaires.  

•  En  2éme  inten>on,  après  avis  infec>eux:          Sérologies  trichinose,  tularémie,  Lyme,  Legionellose,  Brucellose,  Fièvre  Q,  Hantaan  virus:  néga>ves  

•  Vasoplégique  sur  cause  toxique?  (Organophosphorés)  

       -­‐Ac>vité  Cholinestérases  plasma>ques            -­‐  Screening  toxiques  par  chromatographie+  spectromètre  de  masse  

       ànéga>ves  •  Vasoplégique  sur  cause  tumorale?          Critères  de  SAM  manquants  (triglycérides  normaux),  TDM  TAP  néga>f  

Syndrome  de  Clarkson  =  syndrome  de  fuite  capillaire  idiopathique  ?    

•  Maladie  rare  d’é>ologie  inconnue  •  Episodes  associant  hypotension  avec  hémoconcentra>on  majeure  et  hypoalbuminémie  paradoxale,  sans  albuminurie  

•  Lié  à  la  survenue  brutale  d’un  accès  d’hyperperméabilité  capillaire  

•  Principalement  chez  l’adulte  (âge  moyen  46  ans)  •  Un  épisode  infec>eux  précède  souvent  la  crise  

•  Crises  stéréotypées,  de  sévérité  variable  -­‐Phase  prodromique  (24  à  48h):  signes  généraux,  prise  de  poids  

-­‐Phase  d’état  (1  à  4  jrs):  oedèmes,  hypotension,  hémoconcentra>on  majeure,  hypoalbuminémie  paradoxale.  Peut  se  compliquer  d’état  de  choc,  Irenale  aiguë  par  NTA,  syndrome  des  loges  avec  rhabdomyolyse,  favorisée  par  remplissage.  

-­‐Phase  de  récupéra>on  (3  à  15  jrs):  polyurie,  OAP,  normalisa>on  PA,  dispari>on  oedèmes  

•  Traitement  phase  aiguë:  amines  vasopressives  (NA)  et  remplissage  prudent  par  cristalloïdes.  

•  Mortalité  de  21%  sur  les  57  cas  décrits  

Décès  à  J3…  

 Mais  alors,  quel  est  le  coupable??  

Pe>t  indice…  

Orthomyxovirus  influenza  A  Grippe  A  H1N1  pdm  09  gène  M  

 Sur  aspira>ons  nasales  à  J1  et  J2  

•  Autopsie:    -­‐Pas  de  tumeur  du  cervelet,  examen  macroscopique  du  cerveau  normal    -­‐Kystes  rénaux  bénins,  lésions  modérées  de  néphro-­‐angiosclérose,  Pas  de  sténose  d'artères  rénales    -­‐Lésions  de  choc  (hépa>que  et  colique)    -­‐Coeur:  pas  de  myocardite,  examen  normal  

         -­‐Poumon:  conges>onné;  pas  de  signe  de  SDRA.            -­‐BOM:  pas  de  myélodysplasie            -­‐Minime  tumeur  neuro-­‐endocrine  bénigne    du  pancréas  de  5mm  (0,4  à  1,5%  de  découvertes  fortuites  lors  d’autopsies)  

Grippe    •  Présenta>on  habituelle:  symptômes  grippaux  (toux,  fièvre,  dyspnée,  myalgies,  pharyngite)  avec  parfois  des  complica>ons  pulmonaires  à  type  de  SDRA  ou  de  pneumopathie  bactérienne  secondaire.  

•  3  à  5  million  de  formes  sévères/an;  300  000  décès  annuels  dus  à  la  grippe  

•  Les  complica>ons  extra-­‐pulmonaires  sont  peu  fréquentes:    cardio-­‐vasculaires  surtout:  myocardites,    péricardites,  défaillance  cardiaque  aiguë;  Les  états  de  choc  réfractaires  sont  alors  d’origine  cardiogénique.  

         myosite,  rhabdmyolyse,  méningite  lymphocytaire  avec  ou  sans  encéphalite,  troubles  diges>fs  

Grippe:  formes  cliniques  sévères  

•  Rello  J,  Crit  Care  2009  -­‐Defaillance  mul>viscérale  :  75%  (24/32)    -­‐Hémodialyse/hémofiltra>on  :  21,9%  (7/32)    •  Perez-­‐Padilla  R  NEJM  2009  -­‐Défaillance  mul>viscérale  :  39%  (7/18)    -­‐Insuffisance  rénale  :  62%  -­‐Lymphopénie  :  61%  

Conclusion  

-­‐  Défaillance  mul>-­‐viscérale  avec  état  de  choc  réfractaire  au  premier  plan,  sans  akeinte  pulmonaire  sur  infec>on  à  H1N1:  peu  décrit  dans  la  likérature.  

-­‐  Une  ou  2  maladies?  

Bibliographie  •  1-­‐Massimo  Bonacchi,  Marco  Ciape~,  Gabriella  di  Lascio,  Guy  

Harmelin,  Guido  Sani,  Adriano  Peris:  Atypical  clinic  presenta>on  of  pandemic  influenza  A  successfully  rescued  by  extracorporeal  membrane  oxygena>on-­‐Our  experience  and  review  of  the  literature.;  Interven>onal  Medicine  and  Applied  Science,  Vol  5  (4),  pp.186-­‐192  (2013)  

•  2-­‐Chidiac  C.:  Formes  cliniques  et  par>cularités  des  grippes  à  virus  A  H1N1;  Nov  2009  

•  3-­‐Mamas  MA,  Raisi  Estabragh  Z.:  The  cardiovascular  manifesta>ons  of  influenza:  A  systema>c  review;  Interna>onal  Journal  of  Cardiology  167  (2013)  2397-­‐2403  

•  4-­‐Rabbolini  DJ,  Ange  N.,  Walters  G.D.,    Pidcock  M.,  Randall  KL;  Systemic  capillary  leak  syndrome:  recogni>on,  prevents,  morbidity  and  mortality;  Internal  Medicine  Journal,  2013  Oct;  43  (10)  

•  5-­‐Orphanet