Déformations rachidiennes idiopathiques

autres troubles orthopédiques

J DURIGNEUX

Scoliose idiopathique

• Définition:

• Incurvation latérale du rachis de plus de 10° d’angle de Cobb + rotation vertébrale (SRS)

• Mais plutôt

• déformation en 3D

• Diagnostic différentiel:

– « attitude scoliotique »:

• déformation – de 10°

• Sans rotation vertébral

• Réductible +++

• Ex: secondaire asymétrie bassin, inégalité MI

– Non idiopathique:

• Malformative

• Neuromusculaire

• Tissu conjonctif

• Médullaire

• Neuroectodermose

• Incidence:

• 3% avant 16 ans mais seulement 0,3 à 0,5% évolutif Nachemson SRS 1982

• Etiologie: non formelle, multifactorielle

– génétique: 30% cas familiaux

– Neuro-endocriniens

– Mécaniques: pathologie musculaire « isolée »

• Evolution

– Diagramme de Duval Beaupère

• Poursuite évolution à l’âge adulte pour scoliose au-delà de 45° probablement en lombaire Weinstein J

Bone Joint Surg Am 1983

Angle de Cobb Début de pubertéRisser "-2"

Pic pubertaireRisser 0-1

Risser 2

5° 10 % 5 %

10° 20 % 10 %

20° 60 % 30 % 2 %

30 ° 90 % 60 % 30 %

Risque évolutivité

• Conséquence:

– Douleur : imputabilité discutable, sauf angulation importante et région lombaire

– Respiratoire

– Estéthique

– Qualité de vie: identique pour <25° Weinstein JAMA 2003

• Evaluation clinique: dans les 3 plans +++

– Examen systématique

• Plan frontal

– Asymétrie des épaules

– Asymétrie pince taille

– Inclinaison

– Gîte (décalage axe cervico sacré)

• Mesuré en sacré

• Plan saggital:

– Flèches

• Plan horizontal:

– gibbosité

• Mesure des MI

• Examen neurologique: ROT, force, sensibilité, R Cutanés abdominaux

• Examen cutané

• Tonus des MI

• Stade pubertaire

• Evaluation radiologique

– Maturation: Risser, cartilage en Y

• Cobb– Vertèbre limite supérieure (plateau sup)

– Vertèbre limite inférieure (plateau inf)

– Vertèbre apicale

• Profil: pronostic ++

– Perte cyphose thoracique voire lordose thoracique

Classification

• SRS (Scoliosis Research Society)– Âge

• Infantile: 0 à 2 ans • Juvénile: 3 à 9 ans• Adolescent: 10 à 17 ans• Adulte: 18 et au-delà

– Localisation: (latéralisation en fonction de la convexité)

• Thoracique• Thoraco lombaire• Double et double majeure

(courbure équivalente)

• Lombaire• Triple

• Lenke

• Attention aux courbures thoraco lombaires étendues (neurologique)

Prise en charge

• Ne traiter que si nécessaire

• Objectif: stabilité ++++ ou au moins limiter aggravation naturelle

• ALD: scoliose Cobb d’emblée sup à 30° ou évolutive

• Chirurgie: – Scoliose évolutive malgré traitement orthopédique

– Au-delà de 50° mais dépend beaucoup de l’équilibre global et souhait du patient

– scoliose double plutôt 60-70°

– Th Lombaire ou lombaire 35-40°

Traitement orthopédique

• Longtemps controversé mais étude récente a confirmé bénéfice Weinstein 2013 NEJM

• Corsets: 2 types

– actifs par élongation exemple Milwaukee: enfant plus jeune, déformation haute

– Passifs par appui/contre appui exemple corset CTM

– Garchois pour les neuromusculaires ++++

– Nombreux types: affaire d’habitude et d’école

– Port en général continu sauf scoliose peu importante

– Inconvéniants:

• Cutanés

• Digestifs

• Acceptation sociale

• Traitement long plusieurs mois voire année

• Plâtre EDF (élongation-dérotation-flexion)

– Préparation au corset

– Effet « coup de frein » pour scoliose rapidement évolutive ou potentiel de croissance important

– Réalisation

• Sur cadre de Cotrel

– Feutrage progressif sur 4 à 6 semaines

– Soins cutanés bi hebdomadaires

– Risque cutané

– Cast syndrome (pince aorto mésentérique)

• Ne pas retirer le plâtre

d’emblée risque mort subite

– Trouble digestifs

– Aggravation profil

• Surveillance pulmonaire

• Kinésithérapie

– Seule aucun intérêt

– Préparation de la chirurgie

– Associé au traitement orthopédique

• Respiratoire

• Postural

• Pas de contre indication au sport

En pratique

• objectiver scoliose• caractère évolutif ou d’emblée sévère (> 30°)

– Contrôle clinique tous les 3 à 6 mois en fonction stade pubertaire et radio tous les 6 mois à 1 an en fonction de la clinique

• mise en place traitement +/- EDF préalable• surveillance clinique tous les 4 à 6 mois et radiologique

tous les 6 mois • lorsque stabilité et croissance avancée passer au temps

partiel• à l’arrêt prévoir contrôle à un an, rebond fréquent• poursuite suivi à l’âge adulte tous les 5 ans

Rowe SRS 2002

Risser Cobb Action

0-10-1

0 à 20°20 à 40°

SurveillanceCorset

2-32-3

0 à 30°30 à 40°

SurveillanceCorset

0-30-4

40 à 50°> 50°

Corset/ChirurgieChirurgie

Perspective

• Limiter l’irradiation– Système eos

– Évaluation de surface (Biomod)

• Trouver des critères prédictifs d’évolution péjorative pour les scolioses entre 10 et 20°

• Identification gènes candidats (PAX1, TBX6, …)

Cyphose

• Dystrophie rachidienne de croissance (DRC) ou Scheuermann

• Exagération de cyphose thoracique ou cyphose thoraco lombaire voire lombaire

• Clinique:

– Cyphose (flèches)

– Douleur rachidienne

• Diagnostic différentiel• Attitude

• Malformation (primitives ou maladies métaboliques)

• Evolution:

– Moins décrite mais lien avec la croissance

• Evaluation radiologique

– Angle de cyphose

• Cyphose thoracique « normale » entre 20 et 45°

• Hypercyphose si au-delà de 45°

• Critères de DRC

– Cunéiformisation vertébrale

– Hernie intra spongieuse (Schmörl)

– Pincement discal

– Aspect feuilleté des plateaux vertébraux

– Signe de Knuttson

– Détachement du listel de croissance

– Disque en amphore

• Prise en charge– Chirurgicale: rare

• Au delà de 80°

• Douleur importante persistante

– Orthopédique par corset +/- plâtre correcteur• Raide

• Douleur

• Risser < 3

• Lésions de DRC importantes

– Principe

• Permettre reconstruction vertébrale– Diminution de la pression au niveau du mur antérieur

• Antalgique:– Fonction de maintien, soulagement musculaire

– Décharge zone antérieure

• Kinésithérapie associée

Torticolis et déformation crânienne positionnelle

Torticolis

• Incidence 3% des naissances

• Plus fréquent à gauche

• Rotation de la tête d’un côté

• Inclinaison de la tête du côté opposé

• Hyper-extension du cou

Wicart P Congenital torticollis Arch Ped, 2012. 19 [335-339]

Torticolis

• Liée à une hypertonie du sterno-cleido-mastoïdien

D’après Kapendji

Torticolis

Torticolis

• Physiopathologie:

– Contraintes posturales intra utérines

– Syndrome de loge

– Variation importante

Torticolis

• Diagnostic différentiel

– Torticolis malformatif: malformation charnière cervico occipitale : Rx si > 1 an

– Secondaire:

• Tumeur cérébrale ou médullaire

• Malformation de chiari

• Anomalie visuelle ou oculomotrice

• Syndrome Grisel (infection ORL)

Torticolis

Chiari

Torticolis

• Conséquences:

– Peu décrites

– Rôle sur la statique rachidienne

– Implication dans l’appréhension de l’espace

Déformation positionnelle• Plagiocéphalie vs brachycéphalie

Déformation positionnelle

Déformation positionnelle

• « gibbosité » pariéto occipital +/- frontal opposée

Parfois

Saillie frontale

et de la pommette

Saillie de la tête

En postéro-latéral

• Différence de hauteur des oreilles

Asymétrie visage

• Physiopathologie– Contraintes externes in utero puis après la

naissance

– Difficulté de tonus ne permettant pas de changer de position

• Incidence – Grande modification après 1992 et

recommandation de dormir sur le dos: 0,3 % avant puis 1 à 20%

Déformation positionnelle

• Mortensen et al, Deformational plagiocephaly and orthotic treatment:indications and limitations. Childs Nerv Syst (2012) 28:1407–1412

Déformation positionnelle

• Positionnelle vs craniosténose

Craniosténose

• Fusion prématurée d’une ou de suture(s) crânienne(s)

• Incidence 1/2000 naissance

• Début durant la vie fœtale

• Déformation présente dès la naissance

• Prédominance antérieure

• Palpation des sutures:– Bourrelet au lieu de dépression

• Rx standard +/- TDM

• L Riffaud, service de Neurochirurgie, CHU Rennes

Craniosténose

brachycéphalie oxycéphalie

scaphocéphalie plagiocéphalie

trigonocéphalie

Scaphocéphalie

Trigonocéphalie

Brachycéphalie

Plagiocéphalie

Plagiocéphaliepositionelle/craniosténose

• Vernet et al. Treatment of posterior positional plagiocephaly. Archives de pédiatrie 15 (2008) 1829–1833

Croissance crânienne

• Croissance cérébrale sous jacente

– Lobe postérieure initialement

– Volume cérébrale double en 6 mois

– Triple à 2 ans

• Sutures/fontannelles:

– fermeture entre 1 an et 18 mois

• Collège hospitalo-universitaire français de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie

Déformation positionnelle

– Variation incidence selon âge déformation crânienne

– Suivi 200 enfants

• 16% 6 semaines

• 19% 4 mois

• 9% 8 mois

• 7% 1 an

• 3% 2ans

Hutchison, B.L., et al., Plagiocephaly and brachycephaly in the first two years of life: a prospective cohort study. Pediatrics, 2004. 114(4): p. 970-80.

Plagiocéphalie positionnelle

• Conséquences– Esthétique

– Pour le reste beaucoup de supposition mais rien de démontrer: lien avec retard moteur cause ou conséquence pour les auteurs clairement conséquence

Collett, B.R., et al., Development at age 36 months in children with deformational plagiocephaly. Pediatrics, 2013. 131(1): p. e109-15.

– Pas de diminution du volume cérébral global: mais volume cortex postérieur, corps calleux et vermis cérébelleux

Collett, B.R., et al., Brain volume and shape in infants with deformational plagiocephaly. Childs Nerv Syst, 2012. 28(7): p. 1083-90.

– Problématique maxilo facial

Facteurs favorisants

• Intrinsèques et foetaux– Garçon – 1er enfant– Prématurité– Limitation mobilité fœtale:

• Positionnement bas précoce• Oligoamnios• Grossesse multiple

– Hypomobilité maternelle

Hutchison et al, Determinants of nonsynostotic plagiocephaly: a case-control study. Pediatrics, 2003. 112(4): p. e316.

van Vlimmeren, L.A., et al., Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics, 2007. 119(2): p. e408-18.

Facteur favorisants

• Post nataux– Retard moteur: cause et non conséquence +++

– Temps passé sur le dos ou équivalent: cosy transat…

– Rotation cervicale préférentielle / torticolis

– Alimentation par biberon

– Même position lors de l’alimentation

– Temps sur le ventre limité

Hutchison et al, Determinants of nonsynostotic plagiocephaly: a case-control study. Pediatrics, 2003. 112(4): p. e316.

van Vlimmeren, L.A., et al., Risk factors for deformational plagiocephaly at birth and at 7 weeks of age: a prospective cohort study. Pediatrics, 2007. 119(2): p. e408-18.

Plagiocéphalie positionnelle

• Histoire naturelle :

– Amélioration progressive

– Mais : il reste 3 % des enfants avec une déformation crânienne significative

– Objectif

• Trouver des facteurs prédictifs d’évolution péjorative

• Non décrits dans la littérature

• Torticolis persistant

• Degré sévérité

Bilan clinique

• Évaluation crânienne

– Mesure du PC

– Palpation des sutures

– Différence hauteur des oreilles

– Photographie

– Empreinte du crâne

Mesures anthropométriques

• Valeurs objectives

• Valeurs prédictives

• Cranial Vault Asymetry: ≥ 10 mm

– Non significatif si < 4 mm

• CVAIndex: ≥ 6,25%

• Cephalic Index: ≥ 93%

Bilan clinique

• Évaluation torticolis

– Position spontané en DD

– Position verticale

– Rotation cervicale

Bilan clinique

• Recherche d’éléments associé ou favorisant

– Recherche asymétrie mobilisation/positionnement hanches: origine fœtale similaire

– Troubles visuels/oculomoteurs

Bilan clinique

• Évaluation neuromotrice

– Reflet d’un retard

– Tonus

– Réaction posturale

– Tolérance DV

Examen complémentaire

•AUCUN ++++

Conclusion

• Fréquent

• Tout ne récupère pas complètement

• Conséquences encore à définir

• Intérêt prise en charge pluridisciplinaire

• Amélioration de la prévention

Matelas

• Principe de la têtière hélicoïdal

Valve temporale pourinclinaison de la têtedu côté opposé

Languette de dérotation

Appui jugal de dérotation

Matelas de correction cervicale et

céphalique

Prise de l’empreinte

Tracé précis de l’enfant réalisé avec aide parents

Complément par prise de mesures ( sol-os mallaire, sol-front, largeur

bassin, thorax, entrejambe-épaule)

Fabrication du matelas

Tracé préparé pour confection matelas

Vérification des mesures

Conception des mains d’appui

Préparation mains d’appui

Découpes du matelas mousse

Préparation du matelas

Transfert du tracé corrigé sur matelas

Fraisage des mains d’appui

Assemblage mains d’appui sur matelas :

1

2

3

Main d’appui 1 sur glissière ( appui temporo-occipital )

Main d’appui 2 ( appui mallaire) avec équerre pour suivre croissance

Main d’appui 3 ( appui entrejambe) idem appui 2

Essayage du matelas

Contrôle bonne adaptation du matelas et correction

Préparation du matelas pour la livraison

Réalisation modifications nécessaires

Finition par ponçage de la mousse, réalisation de sangles de

maintien et houssage

livraison du matelas

Présentation du matelas aux parents

Consignes de mise en place de l’enfant

Participants

• Notre étude porte sur : – 155 nourrissons

– Âge moyen 5 mois

– Durée moyenne 3 mois 1/2

• mesures anthropométriques– CVA (a-b)

– CVAI ((a-b)*100/a)

– IC (c*100/d)ab

c

d

Résultats – CVA - CVAI

CVAI

Début ttt

Fin ttt

CVA

Début ttt

Fin ttt******

Résultats - IC

Analyse multivariéeCorrélé à l'âge (Spearman p=0,008 r=0,70)

IC

Début ttt Fin ttt

ns

Discussion - Conclusion

Efficace sur la réduction de l’asymétrie crânienne

Sans majoration du degré de brachycéphalie

Données en 2D et non en 3D

Comparable à l’orthèse crânienne

Tolérance/acceptation: bonne dans 71% des cas

Difficulté de réaliser étude comparative

Quid du maintien ?

Résultats subjectifs

Résultats subjectifs

Orthèse crânienne

Orthèse crânienne

• Efficacité controversée:

– amélioration plus importante

– Plus rapide

• Fenêtre thérapeutique avant fermeture des sutures

• Bonne tolérance

• Rééducation kinésithérapie obligatoire associée

Merci pour votre attention

J DURIGNEUX