COURS: PATHOLOGIE ARTERIELLEPr. MUNA/Pr. KINGUE/DR. HAMADOUFMSB M1 2011-2012DISSECTION AORTIQUEDEFINITIONElle se dfinit comme un accident subit au cours duquel le courant sanguin quitte le chenal aortique normal et, au travers d'une dchirure intimale, pntre entre la couche interne et la couche externe de la mdia, constituant un faux chenal. La dissection est considre comme aigu, lorsque le patient est vu dans les 15 jours qui suivent l'accident initial.

CONSIDERATIONS ANATOMIQUES 1 - La dchirure intimale Elle est admise par la majorit des auteurs comme tant le primum movens de la dissection. L'une des explications possible est la rupture d'un vasa vasorum provoquant une hmorragie intramdiale, point de dpart de la dissection lorsque cet hmatome parital est rompu dans la lumire aortique. Quoi qu'il en soit, cette dchirure intimale est dcouverte dans toutes les sries anatomiques aprs dcs par dissection aigu. La situation de cette porte d'entre par dchirure intimale a t prcise dans les grandes sries autopsiques : dans l'aorte ascendante (29 47 % des cas), la dissection tant essentiellement antrograde (vers l'aval de l'aorte) et plus accessoirement rtrograde (en direction des sigmodes aortiques). dans la portion transverse de la crosse aortique dans 10 % des cas, avec une dissection rtrograde vers l'aorte ascendante et antrograde vers l'aorte thoracique descendante. au niveau de l'aorte thoracique descendante, dans les premiers centimtres suivant la naissance de l'artre sous-clavire gauche, dans 25 35 % des cas, avec une dissection de plus souvent antrograde. trs rarement, la dchirure intimale peut se situer dans l'aorte thoracique descendante basse voire dans l'aorte abdominale. 2 - La dissection Dans les quelques secondes qui suivent la rupture intimale, le faux chenal se constitue par irruption du sang sous pression entre les deux couches de la mdia. L'origine des branches de l'aorte peut tre dissque dans le mme temps. Dans d'autres cas, cette origine peut tre exclue de la lumire aortique par la constitution du faux chenal ou ne rester en communication qu'avec le faux chenal. L'extension de la dissection aux branches de l'aorte est plus frquente pour les artres de bon diamtre comme le tronc artriel innomin, les carotides, l'artre sous-clavire gauche ou les artres rnales. 3 - Le faux chenal Il est situ dans la couche la plus externe de la mdia et donc, sa paroi externe est plus mince que sa paroi interne qui sert de sparation entre le vrai et le faux chenal. Ce faux chenal, habituellement, atteint la moiti ou les deux tiers de la circonfrence aortique et rarement la totalit de la circonfrence. La fragilit de sa paroi externe (couche externe de la mdia + adventice) explique les possibilits de rupture dans le pricarde, la plvre (habituellement la gauche) et plus rarement dans l'abdomen. En l'absence de rupture franche, il existe toujours une suffusion hmorragique dans les espaces priaortiques ralisant une infiltration hmatique du pricarde et du mdiastin. Le faux chenal, habituellement, augmente son diamtre avec le temps et donc sa paroi s'affine et se fragilise. En cas de survie long terme, l'volution est possible vers un anvrysme susceptible des complications habituelles : compressions, fissurations, ruptures. Exceptionnellement, le faux chenal peut voluer spontanment vers la thrombose. 4 - Classification des dissections aortiques La classification de De Bakey est la plus communment admise : Type I : La dissection concerne la totalit de l'aorte depuis les sigmodes aortiques jusqu' la bifurcation aorto-iliaque. La porte d'entre est situe le plus souvent sur la paroi antrieure de la racine de l'aorte et beaucoup plus rarement dans la portion transverse de la crosse aortique et exceptionnellement dans l'aorte thoracique descendante. L'atteinte de l'aorte initiale peut se compliquer d'une incomptence valvulaire (capotage d'une valve repousse par le faux chenal) ou d'un infarctus du myocarde par dissection associe de l'une des coronaires. Le risque volutif majeur est constitu par la rupture intra pricardique du faux chenal. Type II : Seule l'aorte ascendante est concerne, la dissection stoppant au pied du tronc innomin. Les complications possibles sont les mmes que dans le type I. Type III :La porte d'entre est le plus souvent immdiatement aprs l'artre sous-clavire gauche, le faux chenal s'tendant le plus souvent l'aorte thoracique descendante et l'aorte abdominale, plus rarement l'aorte thoracique descendante seule et exceptionnellement l'aorte thoracique descendante de faon antrograde et la portion transverse de la crosse de faon rtrograde. La classification de Stanford en type A et B, tire son intrt de son parallle immdiat avec l'indication chirurgicale urgente. Le type A correspond aux dissections intressant l'aorte ascendante, le type B aux dissections qui n'intressent pas l'aorte ascendante intra-pricardique. Le type A de Stanford correspond aux types I, II, et III rtrograde de De Bakey, le type B de Stanford correspond au type III de De Bakey.

ETIOLOGIE La dissection aigu survient dans 80 90 % des cas partir de la 6me dcennie, le plus souvent aprs un long pass d'hypertension artrielle. Une pousse hypertensive, notamment l'occasion d'un effort brutal (soulever une charge) est souvent la cause dclenchante de la dissection. Quelques patients prsentent l'vidence un syndrome de Marfan ou une maladie annulo-ectasiante dont la dissection peut tre la premire manifestation.

LES SYMPTOMES La douleur est le matre symptme de la dissection aigu de l'aorte, prsente dans plus de 95 % des cas . Elle est volontiers dorsale interscapulaire, irradiations lombaires mais peut aussi tre rtrosternale mdiothoracique et simuler une crise d'angine de poitrine ou un infarctus myocardique en cours de constitution. Ce dernier diagnostic est le plus souvent limin par le caractre normal de l'ECG, encore que ce dernier puisse tre modifi en cas de dissection atteignant un ostium coronarien. Trs rarement, la douleur est absente et la dissection sera dcouverte au stade chronique, l'occasion d'une radiographie thoracique par exemple, ou l'occasion d'un symptme engendr par un anvrysme dissquant.La douleur s'accompagne d'une sensation de mort imminente. La premire manifestation peut galement tre la mort subite, conscutive la rupture du faux chenal ou l'occlusion d'une artre coronaire son origine. En dehors de ce cas, un tat de choc est toujours observ au cours des premires heures, de nature hypovolmique, secondaire l'extravasation de sang au travers de la paroi du faux chenal (hemomdiastin). Cet tat de choc peut tre aggrav par un panchement pricardique ralisant une tamponnade aigu (pouls paradoxal, diagnostic par chographie transthoracique). Enfin, une symptomatologie trs varie peut tre constitue par l'occlusion ou le bas dbit dans une artre viscrale, collatrale de l'aorte prise dans la dissection ou naissant du faux chenal : hmiplgie (carotide), paraplgie (artre d'Adamkiewitz), ischmie aigu ou subaigu d'un membre (artre iliaque, gauche le plus souvent), signe d'infarctus msentrique n'apparaissant qu'au bout de 5 6 heures (artre msentrique suprieure).

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1 - L'ECG L'ECG est en rgle normal sauf si un ostium coronarien est concern . 2 - La radiographie de thorax Elle montre un largissement de l'ombre mdiastinale, particulirement dans sa partie suprieure, au niveau du bord droit et au niveau du bouton aortique (juxtaposition de l'opacit aortique et de celle du faux chenal). Elle peut montrer aussi une cardiomgalie en rapport avec un panchement pricardique ou une opacit de l'hmithorax en rapport avec un hmothorax par suffusion. 3 - L'chographie Par voie transthoracique, elle a surtout l'intrt de vrifier la vacuit du pricarde ou de montrer au contraire un panchement. Par voie transoesophagienne, avec des coupes multiplans, elle montre gnralement bien le flap au niveau de la rupture intimale dans l'aorte ascendante notamment. Elle permet de visualiser parfaitement le faux chenal tout le long de l'aorte thoracique descendante . Il s'agit d'un examen non invasif de dbrouillage qui peut affirmer le diagnostic et permettre de prendre la dcision opratoire lui seul, surtout si l'tat hmodynamique du patient est instable. 4 - L'angiographie Par voie artrielle et si possible avec numrisation, l'angiographie demeure l'examen de certitude, montrant le plus souvent la situation de la porte d'entre, l'extension du faux chenal le long de l'aorte et les rapports de l'origine des artres viscrales avec la dissection. Jusqu' validation de l'chographie transoesophagienne, cet examen demeure ncessaire l'indication opratoire, sauf si l'tat hmodynamique du patient ne permet pas son transport et la ralisation d'un examen avec injection de produit de contraste sous pression. 5 - Le scanner Par ses coupes transversales, il montre bien le vrai et le faux chenal et donc l'extension de la dissection. Il montre moins bien la porte d'entre et l'origine des artres viscrales. Il ncessite l'injection d'un produit de contraste. Considr surtout comme un examen de dbrouillage en l'absence d'chographie transoesophagienne sur le site du diagnostic, il est galement un examen de surveillance de l'volution au long cours qu'il y ait eu intervention chirurgicale ou non.

6 - L'IRM Elle est plus performante que le scanner car elle comporte non seulement des coupes transversales mais galement des coupes longitudinales, frontales ou sagittales. Elle montre mieux galement la porte d'entre et la naissance des artres viscrales. Elle ne ncessite pas d'injection de produit de contraste. Cependant, elle est rarement ralisable en urgence car prsente sur peu de sites de diagnostic. Elle est donc surtout utile la surveillance au long cours.

EVOLUTION NATURELLE La dissection aigu est un accident grave. En l'absence de traitement chirurgical, beaucoup de patients dcdent de faon aigu par rupture du faux chenal entranant soit un hmopricarde (type I et II), soit un hmomdiastin, soit un hmothorax.

TRAITEMENT 1 - Traitement mdical Le choc hypovolmique, frquemment observ dans les premires heures doit tre trait par un remplissage par des soluts isotoniques. Trs rapidement, l'HTA rapparat et doit tre imprativement corrige : on maintient une pression artrielle entre 100 et 120 mmHg en utilisant les mdicaments vasodilatateurs. 2 - Traitement chirurgical 2.1 - Chirurgie des types I et II L'aorte ascendante est alors ouverte longitudinalement : dans la majorit des cas, la porte d'entre est dcouverte ce niveau et il suffira de remplacer l'aorte ascendante, entre les ostia coronariens et le tronc artriel brachiocphalique droit, par un tube de dacron de 25 30 mm de diamtre sutur en termino-terminal sur les tranches de section aortique. 2.2 - Chirurgie de la dissection de type III Cette chirurgie n'est indique dans ce segment qu'en cas de complications, notamment de fissuration du faux chenal. Le but vis est le mme : fermer la porte d'entre en rsquant un segment d'aorte que l'on remplace par un tube prothtique.

INDICATIONS OPERATOIRES 1 - Dissection de type I et II ou A L'indication opratoire est formelle pour les raisons suivantes : les risques de fissuration et de rupture, notamment dans le pricarde, sont levs. une insuffisance aortique est souvent associe. la survie post opratoire est de l'ordre de 90 % si l'on a bien ferm la porte d'entre, y compris lorsqu'elle est situe dans la crosse aortique. les seules contre-indications pourraient tre un ge trs avanc, au del de 80 ans, avec des tares viscrales associes, respiratoires ou rnales, ou bien en prsence d'une complication majeure de la dissection : en pratique, seule la paraplgie installe constitue une vritable contre-indication. 2 - Dissection de type III ou B Elle ne relve pas en principe d'une indication chirurgicale d'emble pour les raisons suivantes : mortalit opratoire plus leve (hmorragie). paraplgie post opratoire frquente (15 20 %). volution spontane sous traitement mdical plus favorable que dans les deux autres types : cf tableau de survie spontan : si bien que les seules indications de chirurgie du segment III sont la survenue d'une complication, essentiellement une fissuration responsable d'un hmothorax ou plus long terme, l'volution vers un anvrysme.

RESULTATS La mortalit hospitalire pour les types I et II oprs varie de 5 30 % suivant les sries, avec un risque plus lev lorsque l'arche aortique doit tre incluse dans la rparation. La survie 1 mois, 1 an, 5 ans, 10 ans et 15 ans, est de : 79 %, 66 %, 46 %, 45 % et 37 % respectivement.

ANEVRYSME DE L'AORTE ABDOMINALESOUS-RENALEDEFINITIONL'anvrysme artriel se dfinit par une perte du paralllisme des bords d'une artre, entranant une dilatation localise permanente de l'artre avec une augmentation de diamtre d'au moins 50 % par rapport au diamtre normal thorique de l'artre considre. L'anvrysme peut se prsenter sous la forme d'une distension cupuliforme, sacciforme ou fusiforme.

L'anvrysme de l'aorte abdominale sous-rnale (A.A.A.) se situe entre l'origine des artres rnales en haut et la bifurcation aorto-iliaque en bas, sur le segment V de l'aorte.

L'aorte sous-rnale est la localisation la plus frquente des anvrysmes aortiques. Dans la majorit des cas, ces anvrysmes sont athromateux, ils se rencontrent prfrentiellement chez l'homme de plus de 60 ans.

EPIDEMIOLOGIEL'A.A.A. affecte le sujet g avec une prvalence dans la population gnrale de 4,3 % chez les hommes et de 2,1 % chez les femmes. La prvalence est dpendante de l'ge dans les deux sexes.Dans une population de 65 75 ans, la prvalence est de 4 8 % avec une nette prdominance masculine.

ETIOLOGIE 1 - L'athrosclrose +++2 - Les artrites inflammatoires sont exceptionnellement l'origine d'un A.A.A.:- maladie de Horton,- maladie de Takayashu,- maladie de Kawasaki l'origine d'A.A.A. chez l'enfant.3 - Les infections :Les A.A.A. infectieux sont gnralement sacciformes, "en balle de golf" ; ils sont classiquement appels anvrysmes mycotiques. Ils correspondent une localisation septique lors d'une bactrimie ou d'une septicmie.

A noter qu'un anvrysme athromateux banal peut se surinfecter par colonisation bactrienne du thrombus intra-anvrysmalement et de la paroi.4 - A.A.A. et facteurs gntiques :Maladie transmission hrditaire (maladie de Marfan, d'Ehlers Danlos de type IV), sur l'existence d'un modle gntique d'anvrysme aortique chez l'animal, et sur la constatation de formes familiales d'A.A.A.

PHYSIOPATHOLOGIE

Plusieurs hypothses ont t dveloppes :- perte de l'lastine dans la paroi aortique- dfaut gntiquement dtermin dans la production de collagne de type III,- augmentation de l'activit des enzymes protolytiques dans la paroi des A.A.A.,- perturbation dans l'quilibre entre activit protolytique et anti-protolytique,- destruction par l'athrome de l'lment lastique de la paroi aortique qui devient incapable de restituer en diastole l'impulsion systolique et se laisse distendre.

CLINIQUE

Classiquement, palpation d'une masse battante, expansive la systole, non douloureuse, sus et latro-ombilicale avec la possibilit de glisser le tranchant de la main entre la masse et l'auvent costal. C'est la manoeuvre de De Bakey permettant d'voquer une localisation sous-rnale l'anvrysme aortique.Le souffle abdominal est inconstant, son existence n'est pas un signe absolu d'A.A.A..Le plus souvent, l'A.A.A. est cliniquement silencieux et asymptomatique.On distingue trois tableaux cliniques :- les anvrysmes asymptomatiques (80 % des cas),- les anvrysmes symptomatiques (15 % des cas),- les anvrysmes rompus (5 % des cas).

1 - Les anvrysmes asymptomatiques : dcouverte d'une masse par le patient ou le mdecin. Dcouverte fortuite lors d'un examen cho-dopplrographique aorto-bi-iliaque, une chographie abdominale, un scanner abdominal,...

2 - L'A.A.A. symptomatique : impression d'inconfort, de lourdeur, de pesanteur due la compression de certains organes :- l'uretre classiquement gauche avec dilatation urtrale gauche,- la veine cave infrieure ou le carrefour ilio-cave entranant des oedmes des membres infrieurs voire des thromboses veineuses profondes,- le duodnum, dont le troisime segment est accol fortement la paroi de l'aorte, est l'organe le plus souvent comprim mais les signes gastro-intestinaux sont rares.

Le symptme le plus courant est la douleur abdominale profonde, non modifie par les positions, de caractre permanent, sans paroxysme, associe des douleurs dorso-lombaires, pelviennes ou prinales.La douleur tmoigne que la phase de quiescence de l'anvrysme est termine. Tout anvrysme douloureux peut tre en imminence de rupture et devient un anvrysme "chirurgical".

3 - L'anvrysme rompu : on distingue :la pr-rupture ou fissurationla rupture en pritoine libre ou rupture ouvertela rupture dans le rtro-pritoinela rupture contenuela rupture dans un organe de voisinage.

a) La pr-rupture est une entit clinique discute. C'est classiquement la "crise fissuraire", terme discutable. L'anvrysme, jusqu'alors latent, subit une pousse inflammatoire au niveau de l'adventice : cela le fragilise, entrane des infarctus paritaux avec le risque d'une rupture imminente. Apparat alors un signe majeur qui doit conduire immdiatement le malade en chirurgie : la douleur. b) La rupture en pritoine libre ou rupture ouverte : la phase douloureuse est trs courte, le collapsus est d'installation trs rapide et mortel gnralement avant toute prise en charge mdicale.

c) La rupture dans le rtro-pritoine : c'est la rupture dans l'espace rtro-pritonal droit ou gauche avec formation d'un hmatome qui temporairement reste limit, fermant la brche par accumulation de caillots. La baisse de la pression artrielle facilite l'hmostase providentielle mais trs prcaire.

d) La rupture contenue : la brche aortique est minime avec extra-vasation sanguine minime, limite par l'atmosphre tissulaire pri-aortique. Cette brche se colmate d'elle mme mais peut se rouvrir brutalement. Dans ces quatre tableaux cliniques, la douleur est toujours prsente, de sige dorso-lombaire, pri-ombilical, irradiant vers les flancs ou vers les bourses.

e) La rupture dans un organe de voisinage :* la veine cave infrieure * la rupture dans le duodnum Les accidents thrombo-emboliques sont galement un mode de rvlation clinique des A.A.A.

PARACLINIQUE

1 - L'chographie abdominale : est un bon examen de dpistage des A.A.A. ou dans le suivi des petits A.A.A. non oprs. Toutefois, l'chographie ne permet pas une tude morphologique prcise et complte. 2 - La tomodensitomtrie aortique sans et avec injection de produit de contraste est un examen cl dans le bilan de l'A.A.A.. Elle ncessite des coupes fines tout les 5 mm allant du diaphragme jusqu'aux trpieds fmoraux. L'intrt de la tomodensitomtrie est majeur devant un anvrysme douloureux, pour rechercher des signes de pr-rupture ou de rupture.Les signes tomodensitomtriques de rupture ou de fissuration sont :- une forme elliptique en section transversale de l'anvrysme,- une rupture segmentaire de la coque calcifie,- un flou parital.- le signe du croissant : croissant hypodense dans le thrombus sur des coupes sans injection .- chenal circulant excentrique, limit par une paroi aortique trs mince.

Au stade avanc, une extravasation du produit de contraste limite en pri-aortique signe la rupture contenue ; l'hmatome rtro-pritonal tmoigne d'une rupture dans le rtro-pritoine .

3 - L'angiographie : doit tre une aorto-artriographie des membres infrieurs avec un clich de profil de l'aorte. Cet examen n'est pas indispensable au bilan pr-opratoire de l'anvrysme. Il sera effectu en complment du scanner inject lorsqu'il sera ncessaire d'tudier :- les artres rnales et leur rapport avec le collet de l'anvrysme,- les artres digestives en cas d'artriopathie digestive associe : permabilit de l'artre msentrique infrieure, prsence d'une arcade de Riolan...- la bifurcation aorto-bi-iliaque et les axes iliaques,- l'tat de l'arbre artriel des membres infrieurs dans le cas d'une artriopathie oblitrante des membres infrieurs associe..

INDICATIONS

Un A.A.A. asymptomatique diagnostiqu, dont le plus grand diamtre est suprieur 45-50 mm, doit bnficier d'un traitement chirurgical.Les petits anvrysmes dont le diamtre est infrieur 45 mm chez les patients cooprants, doivent bnficier d'une surveillance chographique ou tomodensitomtrique tout les six mois. L'indication du traitement chirurgical ne sera retenue que si l'anvrysme prsente des signes d'volutivit ou s'il augmente brutalement de diamtre.L'ge n'est pas une contre-indication la chirurgie aortique ; mais l'acte opratoire doit tre prcd d'une valuation attentive et prcise de l'ge physiologique et des tares cardio-vasculaires et respiratoires associes.

ANEVRYSME DE LAORTE THORACIQUELes anvrysmes de l'aorte thoracique posent des problmes de technique chirurgicale trs spcifiques que nous n'aborderons que superficiellement . Par contre, ils demandent tre reconnus. Les circonstances de dcouverte les plus frquentes sont :Fortuite : sur une radiographie pulmonaire, un scanner ralis pour une autre raison, un bilan d'anvrysme de l'aorte abdominale, une chographie cardiaque, trans-thoracique ou trans-sophagienne, etc.Compression d'un organe voisin : compression trachale, paralysie rcurrentielle, dysphagie par un anvrysme de la crosse ; Compression de la bronche souche gauche, dysphagie par un anvrysme de l'aorte thoracique descendante.A l'occasion d'une complication : dissection aortique, rupture, fissuration.

LES ANEVRYSMES DE L'AORTE ASCENDANTE Qu'ils soient d'origine dystrophique (Marfan, Maladie annulo-ectasiante) ou athromateuse, ils doivent tre oprs car le risque de fissuration ou de rupture dans le pricarde et/ou le mdiastin est trs lev. Ils sont susceptibles, par ailleurs, d'voluer vers une dissection secondaire. On est amen envisager leur traitement soit la suite d'une dcouverte radiologique systmatique, soit lors du bilan d'une insuffisance valvulaire aortique (Marfan, Maladie annulo-ectasiante), soit l'occasion d'une complication : fissuration ou dissection. Pour l'tiologie et le bilan diagnostic, nous renvoyons au chapitre des gnralits. Les principes du traitement chirurgical sont les suivants : Pour un anvrysme aortique de la portion ascendante On procde la mise plat-greffe par un tube prothtique sus-coronaire. Pour un anvrysme dystrophique associ une insuffisance aortique L'indication opratoire relve soit de l'IA , soit de l'anvrysme (diamtre > 5 cm), soit les deux. Cette anastomose se fait par suture directe des ostias sur la prothse (opration de Bentall).

ANEVRYSME DE LA CROSSE AORTIQUE Plus rare que les prcdents, il est le plus souvent dcouvert l'occasion d'une radiographie de thorax effectue systmatiquement ou pour une autre pathologie. Plus rarement, c'est une complication qui le rvle : compression (trache, sophage, phrnique, rcurrent), soit fissuration ou rupture avec hmomdiastin et hmothorax. Le traitement chirurgical consiste galement remplacer la crosse par un tube prothtique en rimplantant les artres destine encphalique dans ce tube.

ANEVRYSME DE L'AORTE THORACIQUE DESCENDANTE 1 - L'tiologie :l'athrome : le plus frquent.la dissection aortique : volution chronique d'un type III de De Bakey.post traumatique : c'est la rupture de l'isthme de l'aorte qui sera envisage part. 2 - traitement chirurgical dans les 2 premires tiologies3 - Les anvrysmes post-traumatiques Il s'agit en fait de faux anvrysmes, constitus par la rupture sous adventicielle de l'aorte, le sang tant contenu par l'adventice intact.3.4 - Traitement chirurgical

LES ANEVRYSMES THORACO-ABDOMINAUX Il s'agit d'anvrysmes de l'aorte thoracique descendante tendus plus ou moins loin sur l'aorte abdominale, ventuellement jusqu'aux artres iliaques. Ils sont heureusement rares car ce sont eux qui posent les problmes opratoires les plus importants.Ils relvent de l'opration de Crawford, par un grand abord chirurgical: thoraco-phrno-laparotomie dans l'espace rtropritonal. Le principe est de remplacer toute l'aorte anvrismale par un tube de dacron sur lequel devront tre rimplantes les diffrentes artres : un groupe d'intercostales susceptibles de vasculariser la moelle pinire, le tronc coeliaque, l'artre msentrique suprieure, l'artre msentrique infrieure et ventuellement les artres rnales.

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