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A20 revue neurologique 168 (2012) A1–A39 b Service de pédiatrie, Hautepierre, 67000, Strasbourg, France c Service de neuropsychologie, Hautepierre, 67000 Strasbourg, France d Service de neurochirurgie, Hautepierre, 67000 Strasbourg, France e Service de réanimation pédiatrie, Hautepierre, 67000 Strasbourg, France Mots clés : SEEG precoce ; Épilepsie pharmacoresistante ; Syndrome de West Introduction.– La chirurgie de l’épilepsie a pour but le contrôle des crises et obtenir un meilleur pronostic développemental. Nous décrivons le cas d’un enfant exploré par SEEG « aiguë » à l’âge de 23 mois. Observation.– Numéro de dossier 1742838 : il s’agit d’un enfant de 23 mois présentant un syndrome de West pharmacoré- sistant ayant débuté à l’âge de 15 mois, secondaire à une anomalie de la giration corticale étendue de la région frontale droite. Ses crises se caractérisaient par des spasmes asy- métriques quotidiens, et il présentait des traits autistiques (stéréotypies, déficit attentionnel majeur, retard de langage) avec une stagnation développemental. Un bilan pré-chirurgical de phase 1 a été réalisé, complété rapidement par une vidéo SEEG en « aigu » devant ce tableau évolutif. Il a été mis en évidence une zone épileptogène fron- tale droite et la lobectomie correspondante a été effectuée l’âge de 24 mois. L’évolution clinique approchée à six mois est marque par la disparition complète des crises sans poursuite de la dégrada- tion cognitive. Discussion.– La réalisation d’une SEEG peut être utile dans les épilepsies extra temporales afin de définir les limites d’une résection. Cette procédure, est réalisable chez le très jeune enfant malgré les difficultés techniques. Le bénéfice d’une SEEG « aigüe » en comparaison d’une simple lésionectomie devra être étudiée prospectivement. Conclusion.– Il s’agit à notre connaissance de la SEEG la plus précoce décrite dans la littérature. Le caractère aigu de notre exploration a permis d’obtenir des données utiles pour guider le geste chirurgical. Informations complémentaires.– Pas de conflits d’intérêts. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.319 M02 Effet de la pointe centrotemporale sur l’EMG dans une population d’enfants atteints d’épilepsie à paroxysmes rolandiques Vanessa Fleury a , Cécile Sabourdy b , Lorella Minotti a , Philippe Kahane a , Laurent Vercueil b a Service de neurologie épilepsie et malaises d’origine neurologique, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble 9, France b Service d’explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble 9, France Mots clés : Atonie focale ; Épilepsie à paroxysmes rolandiques ; Évolution atypique Introduction.– L’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) a par- fois une évolution défavorable. La reconnaissance précoce des enfants prédisposés à une évolution atypique est importante afin d’introduire rapidement un traitement adéquat. Objectifs.– Le but de notre travail était d’évaluer le tonus mus- culaire avant et après la pointe diphasique afin de corréler la baisse éventuelle du tonus musculaire postpointe à une évolution atypique. Patients et méthodes.– Treize enfants présentant une EPR non traitée sans myoclonie ont participé à cette étude. Durant un électroencéphalogramme (EEG), des électrodes d’électromyographie (EMG) de surface étaient placées sur les membres supérieurs et l’enfant maintenait les bras tendus devant lui. Lors de la relecture de l’EEG, un moyennage rétro- grade était réalisé. Le tonus musculaire avant et après la pointe diphasique était mesuré grâce à deux méthodes de mar- queur de spectre : une méthode automatisée et une méthode manuelle. Résultats.– Quelle que soit la méthode utilisée, aucun effet de la pointe centrotemporale sur la puissance globale de l’EMG n’a été retrouvé. Cependant, il existait un rebond de l’amplitude EMG entre +400 et +600 ms postpointe. Ce rebond était essentiellement lié au comportement de trois enfants qui possédaient chacun un facteur de risque d’évolution vers une forme atypique : des troubles attentionnels, deux foyers de pointes diphasiques indépendants et un déficit postcritique prolongé. Discussion.– L’augmentation du tonus musculaire entre +400 et +600 ms postpointe par rapport à l’amplitude préspike n’était pas significative probablement du fait de la petite taille de l’effectif. Un suivi des trois patients présentant un rebond important serait intéressant afin de déterminer si leur évolution clinique diffère de celle de la population étudiée. Conclusion.– La signification du rebond d’amplitude post- pointe est inconnue. L’étude d’un plus grand échantillon ainsi qu’un suivi des patients sont nécessaires afin de rechercher un lien entre le rebond et une évolution défavorable. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.320 M03 Corrélation électro-clinique de l’EEG dans l’épilepsie et les mouvements anormaux : étude rétrospective sur 4150 EEG (2005–2009) Sourour Smirani , Ichraf Kraoua , Hanene Benrhouma , Aida Rouissi , Ilhem Turki , Neziha Gouider-Khouja Service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut national de neurologie, 1007 Tunis, Tunisie Mots clés : Épilepsie ; Électroencéphalogramme ; Mouvements anormaux Introduction.– L’EEG aide au diagnostic positif de l’épilepsie quand la symptomatologie est fruste et confirme le caractère non épileptique de certaines manifestations paroxystiques, notamment les mouvements anormaux. Objectifs.– Déterminer l’apport de l’EEG dans le diagnostic posi- tif et différentiel de l’épilepsie, de préciser ses limites quant à sa sensibilité et sa spécificité. Méthodes.– Une étude rétrospective portant sur 4150 tracés d’EEG pratiqués à l’unité d’EEG du service de neurologie de l’enfant et l’adolescent de l’Institut national de neurologie pendant 4 ans (2005–2009). Une « fiche patient » a été élabo- rée à partir de demandes d’EEG. Une base de données Access a été établie et les données ont été analysées. Résultats.– Le nombre d’EEG retenu était de 3799 tracés. La principale indication de l’EEG était l’épilepsie (65,5 %). Les mouvements anormaux représentaient 3,2 % des indications. Les EEG normaux étaient plus fréquents (51 %) suivi des EEG montrant des anomalies épileptiformes (34 %). La sensibilité et la spécificité des EEG étaient de 57,5 % et 76,5 %. Parmi les 1186 EEG vidéo pratiqués, les manifestations cliniques ont pu être enregistrées dans 8,5 % des enregistrements (73 % crises épileptiques, 27 % évènements non épileptiques). Discussion.– La spécificité et la sensibilité de l’EEG sont ratta- chées à la description précise des anomalies épileptiformes observées en fonction du contexte clinique de réalisation. Tout épisode neurologique paroxystique bref doit faire évo- quer le diagnostic de crise épileptique. Au total, 30 % des patients vus pour épilepsie réfractaire ne sont pas des épi-

Effet de la pointe centrotemporale sur l’EMG dans une population d’enfants atteints d’épilepsie à paroxysmes rolandiques

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A20 r e v u e n e u r o l o g i q

b Service de pédiatrie, Hautepierre, 67000, Strasbourg, Francec Service de neuropsychologie, Hautepierre, 67000 Strasbourg,Franced Service de neurochirurgie, Hautepierre, 67000 Strasbourg, Francee Service de réanimation pédiatrie, Hautepierre, 67000 Strasbourg,France

Mots clés : SEEG precoce ; Épilepsie pharmacoresistante ;Syndrome de WestIntroduction.– La chirurgie de l’épilepsie a pour but le contrôledes crises et obtenir un meilleur pronostic développemental.Nous décrivons le cas d’un enfant exploré par SEEG « aiguë » àl’âge de 23 mois.Observation.– Numéro de dossier 1742838 : il s’agit d’un enfantde 23 mois présentant un syndrome de West pharmacoré-sistant ayant débuté à l’âge de 15 mois, secondaire à uneanomalie de la giration corticale étendue de la région frontaledroite. Ses crises se caractérisaient par des spasmes asy-métriques quotidiens, et il présentait des traits autistiques(stéréotypies, déficit attentionnel majeur, retard de langage)avec une stagnation développemental.Un bilan pré-chirurgical de phase 1 a été réalisé, complétérapidement par une vidéo SEEG en « aigu » devant ce tableauévolutif. Il a été mis en évidence une zone épileptogène fron-tale droite et la lobectomie correspondante a été effectuéel’âge de 24 mois.L’évolution clinique approchée à six mois est marque par ladisparition complète des crises sans poursuite de la dégrada-tion cognitive.Discussion.– La réalisation d’une SEEG peut être utile dans lesépilepsies extra temporales afin de définir les limites d’unerésection. Cette procédure, est réalisable chez le très jeuneenfant malgré les difficultés techniques. Le bénéfice d’uneSEEG « aigüe » en comparaison d’une simple lésionectomiedevra être étudiée prospectivement.Conclusion.– Il s’agit à notre connaissance de la SEEG la plusprécoce décrite dans la littérature. Le caractère aigu de notreexploration a permis d’obtenir des données utiles pour guiderle geste chirurgical.Informations complémentaires.– Pas de conflits d’intérêts.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.319

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Effet de la pointe centrotemporale sur l’EMGdans une population d’enfants atteintsd’épilepsie à paroxysmes rolandiquesVanessa Fleury a, Cécile Sabourdy b, Lorella Minotti a,Philippe Kahane a, Laurent Vercueil b

a Service de neurologie épilepsie et malaises d’origine neurologique,CHU de Grenoble, 38043 Grenoble 9, Franceb Service d’explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU deGrenoble, 38043 Grenoble 9, France

Mots clés : Atonie focale ; Épilepsie à paroxysmesrolandiques ; Évolution atypiqueIntroduction.– L’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) a par-fois une évolution défavorable. La reconnaissance précoce desenfants prédisposés à une évolution atypique est importanteafin d’introduire rapidement un traitement adéquat.Objectifs.– Le but de notre travail était d’évaluer le tonus mus-culaire avant et après la pointe diphasique afin de corrélerla baisse éventuelle du tonus musculaire postpointe à uneévolution atypique.

Patients et méthodes.– Treize enfants présentant une EPRnon traitée sans myoclonie ont participé à cette étude.Durant un électroencéphalogramme (EEG), des électrodesd’électromyographie (EMG) de surface étaient placées sur les

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membres supérieurs et l’enfant maintenait les bras tendusdevant lui. Lors de la relecture de l’EEG, un moyennage rétro-grade était réalisé. Le tonus musculaire avant et après la pointediphasique était mesuré grâce à deux méthodes de mar-queur de spectre : une méthode automatisée et une méthodemanuelle.Résultats.– Quelle que soit la méthode utilisée, aucun effetde la pointe centrotemporale sur la puissance globale del’EMG n’a été retrouvé. Cependant, il existait un rebond del’amplitude EMG entre +400 et +600 ms postpointe. Ce rebondétait essentiellement lié au comportement de trois enfants quipossédaient chacun un facteur de risque d’évolution vers uneforme atypique : des troubles attentionnels, deux foyers depointes diphasiques indépendants et un déficit postcritiqueprolongé.Discussion.– L’augmentation du tonus musculaireentre +400 et +600 ms postpointe par rapport à l’amplitudepréspike n’était pas significative probablement du fait de lapetite taille de l’effectif. Un suivi des trois patients présentantun rebond important serait intéressant afin de déterminersi leur évolution clinique diffère de celle de la populationétudiée.Conclusion.– La signification du rebond d’amplitude post-pointe est inconnue. L’étude d’un plus grand échantillon ainsiqu’un suivi des patients sont nécessaires afin de rechercherun lien entre le rebond et une évolution défavorable.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.320

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Corrélation électro-clinique de l’EEG dansl’épilepsie et les mouvements anormaux : étuderétrospective sur 4150 EEG (2005–2009)Sourour Smirani , Ichraf Kraoua , Hanene Benrhouma ,Aida Rouissi , Ilhem Turki , Neziha Gouider-KhoujaService de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut nationalde neurologie, 1007 Tunis, Tunisie

Mots clés : Épilepsie ; Électroencéphalogramme ;Mouvements anormauxIntroduction.– L’EEG aide au diagnostic positif de l’épilepsiequand la symptomatologie est fruste et confirme le caractèrenon épileptique de certaines manifestations paroxystiques,notamment les mouvements anormaux.Objectifs.– Déterminer l’apport de l’EEG dans le diagnostic posi-tif et différentiel de l’épilepsie, de préciser ses limites quant àsa sensibilité et sa spécificité.Méthodes.– Une étude rétrospective portant sur 4150 tracésd’EEG pratiqués à l’unité d’EEG du service de neurologie del’enfant et l’adolescent de l’Institut national de neurologiependant 4 ans (2005–2009). Une « fiche patient » a été élabo-rée à partir de demandes d’EEG. Une base de données Accessa été établie et les données ont été analysées.Résultats.– Le nombre d’EEG retenu était de 3799 tracés. Laprincipale indication de l’EEG était l’épilepsie (65,5 %). Lesmouvements anormaux représentaient 3,2 % des indications.Les EEG normaux étaient plus fréquents (51 %) suivi des EEGmontrant des anomalies épileptiformes (34 %). La sensibilitéet la spécificité des EEG étaient de 57,5 % et 76,5 %. Parmi les1186 EEG vidéo pratiqués, les manifestations cliniques ont puêtre enregistrées dans 8,5 % des enregistrements (73 % crisesépileptiques, 27 % évènements non épileptiques).Discussion.– La spécificité et la sensibilité de l’EEG sont ratta-chées à la description précise des anomalies épileptiformes

observées en fonction du contexte clinique de réalisation.Tout épisode neurologique paroxystique bref doit faire évo-quer le diagnostic de crise épileptique. Au total, 30 % despatients vus pour épilepsie réfractaire ne sont pas des épi-