ETIOLOGIE RARE DE ETIOLOGIE RARE DE COMPRESSION MEDULLAIRE : COMPRESSION MEDULLAIRE :

OSTEOBLASTOME DORSAL OSTEOBLASTOME DORSAL AGRESSIFAGRESSIF

M. HEDHLI, S. MILADI, K. BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A. M. HEDHLI, S. MILADI, K. BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A. CHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADICHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADI

Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis

L’ostéoblastome est une tumeur bénigne peu fréquente (moins de 1%

des tumeurs osseuses primitives) s’observe dans 70 à 80% des cas entre

10 et 30 ans et affecte deux fois plus souvent les garçons. Sa localisation

au niveau du rachis peut être à l’origine d’une compression médullaire

quand la tumeur prend un aspect évolutif important réalisant un

ostéoblastome agressif.

OBSERVATIONOBSERVATION

Clinique:

Un patient de 27 ans sans antécédents notables présente depuis 1 an

environ des rachialgies dorsales basses irradiant 6 mois après en sciatiques

bilatérales mal systématisées. Il n’a pas été exploré jusqu’à ce qu’il a

présenté 15 jours avant son admission une faiblesse progressive des

membres inférieurs le confinant au lit. L’examen constate une paraplégie à

prédominance distale avec des réflexes ostéo-tendineux abolis et un niveau

sensitif en D12.

IRM rachidienne:

L’IRM a mis en évidence un volumineux processus tumoral de l’arc

postérieur et du corps de D12 ayant une importante extension

endocanalaire et engainant totalement le cordon médullaire.

IRM rachidienne en séquence T1

FAT SAT Gado en coupe axiales

et sagittales: Masse tissulaire

fortement rehaussée par le PDC

envahissant le pédicule et le mur

vertébral postérieur, présentant

une extension foraminale vers les

parties molles et engainant le

cordon médullaire (flèche).

Prise en charge:

Le patient a bénéficié d’une décompression chirurgicale pratiquée en

urgence consistant en une laminectomie de D11 et de la résection d’environ

la moitié de la tumeur. Il a gardé en post-opératoire une paraplégie. Une IRM

a été refaite 3 mois après l’intervention montrant une importante récidive

tumorale responsable d’un nouveau tableau de compression médullaire.

IRM rachidienne en séquence T1 FAT SAT Gado en coupe axiales coronales et sagittales:

Volumineuse récidive tumorale envahissant l’arc postérieur et la moitié postérieure du corps de

D12 engainant totalement le cordon médullaire. La masse présente un développement en

hauteur et une extension paravertébrale plus importante.

DISCUSSIONDISCUSSION

L’Ostéoblastome rachidien siège exclusivement sur l'arc postérieur, deux

fois sur trois, et atteint le corps par contiguïté une fois sur trois. La tumeur

est ostéolytique ou condensante, présentant rarement un nidus ; elle est

bien limitée, souffle souvent la corticale, rendant son aspect proche d'un

kyste anévrysmal (une fine lamelle d'os sous-périosté doit être recherchée

au scanner) ; elle présente parfois des ossifications qui la différencient du

kyste anévrysmal. Des formes condensantes pures peuvent réaliser une

vertèbre ivoire qui s'accompagne parfois d'une sclérose des vertèbres ou

des côtes adjacentes, ou des ponts ostéophytiques. Enfin, une extension

aux parties molles paravertébrales et/ou extradurales peut s'observer.

Les formes vieillies réalisent des lésions expansives intra-rachidiennes plus

ou moins minéralisées avec une condensation réactionnelle importante,

parfois bilatérale et même plurivertébrale et des proliférations périostées

spiculées. Le scanner permet de préciser la structure des lésions, l'IRM est

utile pour analyser le contenu du canal rachidien.

Les formes agressives, pseudo-sarcomateuses, sont également des lésions

expansives mais lytiques et d'évolution rapide. Le scanner ne permet pas

toujours de faire la distinction entre l'expansion de la tumeur et un

envahissement épidural. L'IRM montre un fin liseré limitant en hyposignal,

objective souvent un oedème osseux plus ou moins étendu et précise les

rapports avec les structures neuro-méningées.

On distingue quatre catégories d'ostéoblastome agressif : l'ostéosarcome

de bas grade simulant un ostéoblastome, l'ostéoblastome dégénéré en

ostéosarcome (après chirurgie itérative ou radiothérapie), l'ostéoblastome

bénin pseudosarcomateux et enfin l'ostéoblastome agressif localement sans

métastase à distance.

L'ostéoblastome agressif survient chez les sujets plus âgés, sur le pelvis,

les os longs des membres inférieurs et le rachis. Il se traduit par une

évolution rapide, des récidives fréquentes et une extension aux parties

molles sans métastases à distance. Les ostéoblastes contiennent plus de

mitoses que dans l’ostéoblastome classique et peuvent être de type

épithélôide. Des cellules géantes multinuclées et du tissu ostéoîde sont

retrouvés en plus grande quantité.

Le diagnostic différentiel peut se poser avec un kyste anévrysmal ou une

ostéomyélite ; l'infection a pour caractéristique l'atteinte importante des

parties molles prévertébrales, l'ostéolyse diffuse, la présence de gaz

dans l'os et les parties molles, et apparaît évidente lorsqu'elle est

centrée sur le disque, mais elle peut être localisée à l'arc postérieur et

être entourée de condensation.

Le traitement de l'ostéoblastome est chirurgical avec une exérèse

complète vu l’important risque de récidive en cas d'exérèse incomplète.

CONCLUSIONCONCLUSION

Malgré sa nature bénigne, certaines formes histologiques de

l’ostéoblastome dit agressifs caractérisées par une évolution rapide et

des récidives fréquentes peuvent être responsables au niveau du rachis

d’un tableau de compression médullaire.