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Exstrophie vésicaleCentre de Réfrence Maladies Rares

Nantes, M. D. Leclerc

Rémi BessonHôpital Jeanne de Flandre

CHRU de LilleUniversité Lille 2

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Exstrophie vésicale

• Le diagnostic et la prise en charge anténatal.• La prise en charge néonatale• La chirurgie de reconstruction• Le suivi

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La neutralité intra temporel

et

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La chirurgie n’est pas la seule cause de la «mauvaise» fonction sexuelle

Traitements médicaux plus ou moins biens suivi

Facteurs familiaux

Circonstances de la vie

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Étique et malformations

Pas de solution unique ou uniforme

Bonne communication intra équipe et avec les parents et avec l’enfant

Militants: frustration compensée par une affirmation de soi ?

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Le diagnostic et la prise en charge anténatal

• Diagnostic:Rare, 10% des exstrophies isolées (3,52/10 000)J Urol. 2011 Nov;186(5):2056-61. Epub 2011 Sep 25.

Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: prevalence, associatedanomalies, prenatal diagnosis and survival.

Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J.

• Prise en charge:- Interruption de grossesseGynecol Obstet Fertil. 2010 Oct;38(10):624-30. Epub 2010 Sep 29.[Prenatal diagnosis and management of isolated bladder exstrophy]Furtos C, Chene G, Varlet MN, Varlet F, Seffert P, Chauleur C.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21944104http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Jayachandran%20D%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Bythell%20M%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Platt%20MW%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Rankin%20J%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20884266http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Furtos%20C%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Chene%20G%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Varlet%20MN%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Varlet%20F%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Seffert%20P%22%5bAuthor%5dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Chauleur%20C%22%5bAuthor%5d

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Le diagnostic et la prise en charge anténatal

Suivi:- Consultation prénatale avec un urologue pédiatre- Lieu d’accouchement

Parental experiences about bladder exstrophiy of their childrenAubry E.,Mahammed S., Delarue E., Lam-Thamm J;, Herbaux B., Besson R.ESPUN Anual Congres. Brugge , 2007.

J Urol. 2010 Oct;184(4 Suppl):1656-61. Epub 2010 Aug 21.Parent perspectives of health related quality of life for adolescents with bladder exstrophy-epispadias as measured by the child health questionnaire-parent form 50.Dodson JL, Furth SL, Yenokyan G, Alcorn K, Diener-West M, Wu AW, Gearhart JP.

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•Prenatal sonographic findings of bladder exstrophy have been documented–Solid mass in the lower abdominal wall–Non visualization of the urinary bladder–Normal amniotic fluid volume•prenatal diagnosis is possible•Pediatric urologist advice need to be documented with its objective and quantified arguments to help the parents during pregnancy.

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ResultsWhat is the most difficult for the parents-To be alone every day 1-To imagine the future 1-Genital aspect 1-External pelvis fixation 2-To see the baby at birth 3-The number of procedures 3-To be wet 6-School integration difficulties 7-Malformation announcement 7-To be separated at birth 8

-Nothing 3

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Discussion•Parents proposed:–Specialist prenatal counselling in 44%–Birth in paediatric urological centres in 36%•¼ parents have had bad experience of child malformation

- No difference between females and males- Major difficulty = neonatal period 8

(strong influence in further feeling of the malformation)–In long-term follow up, main complaint = urinary incontinence 6

• Only 3 parents thought proposal of pregnancy termination was justified (1 will not do it)

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• Le consensus: prise en charge et urgence de

l’accompagnement parental• La discussion: 1) Age de la chirurgie

- Urgence- Néonatale différée

2) Le lieu de prise en charge

La prise en charge postnatale95% de survie à un an pour le complexe exstrophie-

épispadias- OEIS syndrome

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Age de la chirurgie

• La relation mère-enfant• La muqueuse vésicale• La plaque vésicale• L’ostéotomie de bassin• Le type de reconstruction

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Relation mère-enfant

• Ne pas séparer l’enfant de la mère, privilégier l’allaitement maternel.

Complications of bladder exstrophy primary closure, the role of newborn feeding.Aubry E, Priso R, Brulard C, Sfeir R, Herbaux B, Besson R.XVIIth European Society of Pediatric urology (ESPU). Athènes , 27 avril 2006.

• Cette préconisation amène à des attitudes différentes suivant les pays

La chirurgie: le consensus

Eviter les défauts de cicatrisation post opératoire

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Fermeture immédiate ou différée selon la taille de la plaque et l’aspect de la muqueuse

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Ostéotomie de bassin• C’est la distribution des forces qui conduit à l’anatomie particulière du bassin…

Les ostéotomies:- Iliaque postérieure- Antérieure- Iliaque diagonale- Innominée (Salter)

La contention :- Rien, Traction au zénith, Plâtre, Fixateur externe

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Ostéotomie de bassin

Éviter la mise sous tension des structures musculaires

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La chirurgie de reconstruction

• La reconstruction par étapes (Cendron)Fermeture vésicale néonatale, reconstruction génitale à partir de 6 mois, chirurgie du col (âge de la rééducation).

• La réparation complète en un temps (Mitchell)Mise en hypospadias.

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La chirurgie de reconstruction

• L’intervention de KellyFermeture vésicale néonatale, correction de l’épispadias,

mobilisation de la musculature pelvienne, libération sous-périosté des corps caverneux et des muscles ischio-caverneux

• La stratégie polonaiseFermeture initiale de la vessie, reconstruction de l’épispadias et

chirurgie du col dans le même temps entre 4 et 8 ans (vessie 100ml), si vessie de taille insuffisante chirurgie en trois temps.

• Dérivation interne (poche de Mainz II)

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La chirurgie

• Toute les stratégie conduisent à 70% de patients secs sur une durée de 3 heures, avec parfois nécessité d’agrandir la vessie.

• Le risque: les infections et l’insuffisance rénale• Les dérivations internes aboutissent à 100% de

propreté, c’est une approche différente où l’anatomie n’est pas normale, risque métabolique et carcinogène

• Innovations ?

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Suivi à long terme

• Urologie pédiatrique• Psychologue• Andrologie• Urologie adulte

Quality of life in adults with bladder exstrophy epispadias complex.

Wittmeyer V, Aubry E, Liard-Zmuda A, Grise P, Ravasse P, Ricard J, Biserte J, Besson R.

J Urol. 2010 Dec;184(6):2389-94

Short and long-term quality of life after reconstruction of bladder exstrophy in infancy: preliminary results of the QUALEX (QUAlity of Life of bladder EXstrophy) study.

Jochault-Ritz S, Mercier M, Aubert D.

J Pediatr Surg. 2010 Aug;45(8):1693-700.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20952009http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20713222

Lieu de prise en charge

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• Registre de l’Angleterre du nord, de 1985 à 2008 : 3,5 pour 100 000 naissances

Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: prevalence, associated anomalies,prenatal diagnosis and survival.

Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J.J Urol. 2011 Nov;186(5):2056-61

• Prévalence en France• Suivi de proximité• Spécificité de la chirurgie génitale et du col

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21944104

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