Artériopathies non athéromateuses

Artériopathies non athéromateusesJP LaissyM NonentI KleinP FernandezV HuartE Schouman-Claeys

Résumé. – Les pathologies artérielles non athéromateuses surviennent chez des gens en général jeunes, sansfacteurs de risques d’athérome, et s’accompagnent généralement d’un cortège de signes cliniques évocateursde la maladie. Le rôle de l’imagerie n’est pas tant de faire le diagnostic de la maladie sous-jacente qued’apprécier l’étendue des lésions, de détecter les complications et d’assurer un suivi évolutif sousthérapeutique appropriée. L’artériographie a longtemps été considérée comme la méthode de référence, maiselle est incapable d’explorer simultanément tous les territoires artériels, et le rôle des imageries non invasivesdevient de plus en plus prépondérant. Il est important de connaître les localisations des différentespathologies afin de pouvoir cibler les examens dans les territoires potentiellement atteints. Si l’échographie aun rôle non négligeable en pathologie artérielle périphérique, le recours à la tomodensitométrie hélicoïdale ouà l’angiographie par résonance magnétique reste souvent indispensable.© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : artériopathies inflammatoires, anévrismes, dissections, maladies du tissu élastique, artéritestoxiques, artérites vasculaires.

Introduction

En dépit de la grande prévalence de l’athérome dans les paysindustrialisés, il existe une multitude de pathologies artérielles nonathéromateuses. Celles-ci sont suspectées dans la majorité des caschez un sujet jeune de moins de 40 ans, ce d’autant qu’il ne présenteaucun facteur de risque d’athérome. Du temps de l’artériographie,beaucoup de ces pathologies étaient ignorées ou mal connues.L’introduction des techniques non invasives, comme l’échodoppler,puis de la tomodensitométrie (TDM) hélicoïdale et de l’imagerie parrésonance magnétique (IRM), a modifié de façon profonde la priseen charge de ces patients. Toutefois, l’apport de ces techniques(échodoppler exclu) a longtemps été limité par la seule étude de lalumière vasculaire. Ces dernières années, une évolution de la TDMet surtout de l’IRM a fait évoluer la compréhension de certaines deces pathologies, grâce en particulier à l’imagerie haute résolution dela paroi vasculaire. À l’heure où l’imagerie diagnostique noninvasive des vaisseaux est en passe de se substituer intégralement àl’artériographie par rayons X, cette revue générale a pour but deprésenter ces artériopathies non athéromateuses, puis de les analyserterritoire par territoire.

Différentes atteintes artériellesnon athéromateuses (tableaux I, II, III)

MALADIES HÉRÉDITAIRES DU TISSU CONJONCTIF [7, 26]

¶ Syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique associant desanomalies oculaires (luxation du cristallin), squelettiques(arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, pectus excavatum,cyphoscoliose) et vasculaires secondaires à une dégénérescence dutissu élastique par altération de la fibrilline, composant essentiel duréseau microfibrillaire. Les manifestations vasculaires sontrapportées à une nécrose médiale kystique, qui touche fréquemmentl’aorte ascendante et est une cause habituelle de dissection, voire derupture, aortique chez des patients jeunes. L’atteinte vasculairepériphérique est beaucoup plus rare. En revanche, une altération desvalves mitrale et aortique est fréquente.Avec la dissection, l’un des critères diagnostiques majeurs est ladilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva.D’autres atteintes, la dilatation de l’artère pulmonaire avant l’âge de40 ans et l’anévrisme ou la dissection de l’aorte abdominale avantl’âge de 50 ans, sont considérées comme des critères diagnostiquesmineurs.

¶ Syndrome d’Ehlers-Danlos

Ce syndrome est la conséquence d’un déficit dans l’organisation dutissu conjonctif. Les manifestations comprennent unehyperextensibilité des articulations, une nécrose médiale kystique,des anévrismes aortiques et périphériques, et la perforation desviscères abdominaux. Des ruptures artérielles potentiellementmortelles peuvent survenir spontanément ou comme conséquence

Jean-Pierre Laissy : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Isabelle Klein : Chef de clinique-assistant.Pedro Fernandez : Chef de clinique-assistant.Valérie Huart : Chef de clinique-assistant.Elisabeth Schouman-Claeys : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Service d’imagerie médicale, hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.Michel Nonent : Praticien hospitalier.Service d’imagerie médicale, hôpital de la Cavale Blanche, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex,France.

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Laissy JP, Nonent M, Klein I, Fernandez P, Huart V et Schouman-Claeys E. Artériopathies non athéromateuses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS,Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Cœur-Poumon, 32-220-A-20, 2003, 26 p.

d’un traumatisme minime. La fragilité des artères de ces patientsrend l’artériographie particulièrement dangereuse et nécessite desprécautions particulières. Les techniques non invasives doivent êtrepréférées.

¶ Pseudoxanthomes élastiques

Cette maladie rare touche la peau, les yeux et les vaisseaux. Elle estla conséquence de la dégénérescence des fibres élastiques. Lesmanifestations vasculaires comprennent une claudication desmembres inférieurs chez les enfants et des malformationsartérioveineuses des artères viscérales.

ANÉVRISMES

Un anévrisme artériel est une dilatation segmentaire anormale enrapport avec une atteinte qualitative ou une destruction de la paroivasculaire. Les étiologies des anévrismes non athéromateuxcomprennent les causes infectieuses (mycotiques et syphilitiques) etles causes congénitales. Ces anévrismes doivent être distingués desfaux anévrismes, rencontrés dans les suites de traumatismesviolents.Un vrai anévrisme touche toutes les couches de la paroi vasculaire.Le faux anévrisme est formé par une plaie pénétrante ou unerupture du vaisseau natif, ou par fuite localisée à une anastomosechirurgicale avec formation secondaire d’une cavité limitée parl’adventice, les tissus périvasculaires et des tissus fibreux formés parl’organisation de l’hématome.

Dans l’anévrisme vrai, la paroi anévrismale est composée d’un tissufibreux qui remplace l’intima et la média normales, avec des résidusde la limitante élastique, de matériel athéromateux, de fibrine et dethrombus. L’adventice est épaissie et un infiltrat inflammatoirechronique peut être présent [85, 102].

Les anévrismes mycotiques sont la conséquence d’une atteinteartérielle par une infection nécrosante secondaire au sepsis, à uneendocardite bactérienne ou à l’extension d’une infection des tissusavoisinants [71]. Ces anévrismes ont tendance à la rupture. Les siteshabituellement atteints sont l’aorte et les artères cérébrales. Lasyphilis peut entraîner une aortite, des anévrismes, desvalvulopathies et des sténoses ostiales coronaires. Les anévrismessyphilitiques, qui surviennent de façon prédominante à l’aortethoracique ascendante et à l’aorte horizontale, sont une complicationrare survenant au stade tertiaire de la maladie. L’aortite syphilitiqueest une endartérite oblitérante caractérisée par un infiltratinflammatoire de lymphocytes et de cellules plasmatiques dansl’adventice des vasa vasorum. L’endartérite oblitérante entraîne unenécrose ischémique de la média aortique avec perte des fibresélastiques, suivies par une cicatrisation avec développement d’unevascularisation de la média. L’aortite syphilitique prédispose audéveloppement de l’athérosclérose.

Les anévrismes mycotiques affectent essentiellement l’aorteascendante. L’atteinte de l’aorte thoracoabdominale, bien que plusrare, n’est pas exceptionnelle. L’endocardite bactérienne étaitl’étiologie la plus commune dans le passé, mais on s’est aperçus plus

Tableau I. – Principales artériopathies non athéromateuses et type d’atteinte.

Thrombose Occlusionou sténose

Acrosyndrome,Raynaud Dissection Anévrisme Hémorragie

Maladies du tissu élastiqueMarfan X XEhlers-Danlos x xCoarctation XDysplasie fibromusculaire x x (+/-) x (+/-)ConnectivitesLupus x XPolyarthrite rhumatoïde XSclérodermie XInfectionEndocardite x XVascularitesHorton X xTakayasu X xPériartérite noueuse X X xKawasaki xWegener x xBehçet X x xPolyangéite microscopique xChurg et Strauss xPurpura de Schoenlein-Henoch xCryoglobulinémie XGoodpastureRaynaud xLéo Buerger x X xMaladies de la coagulationAntiphospholipides xToxiquesMédicaments XDrogues XTraumatismes X x XMaladies hémorragiquesAnévrismes congénitaux X XMalformations artérioveineuses XAngiodysplasie XDiversKyste adventiciel XPoplitée piégée XDéfilé thoracobrachial XFibrose rétropéritonéale XÉrosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) x xEnvahissement artériel par cancer x x

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récemment que le diabète, les traumatismes artériels, n’importe quelsepsis et les altérations de la réponse immunitaire sont des facteursprédisposants. Les staphylocoques dorés et les salmonelles sont lesdeux organismes le plus souvent en cause. Le sepsis peut ne pas êtrecliniquement présent au moment du diagnostic ; la majorité despatients ont des symptômes vagues comme des douleurs dorsales etde la fièvre.

Les aspects en TDM les plus utiles pour distinguer un anévrismemycotique d’un anévrisme athéroscléreux sont : un épaississementinflammatoire périaortique se rehaussant de façon importante aprèsinjection de produit de contraste ; des adénopathies et une croissancerapide ; l’évidence de gaz ectopique adjacent à l’aorte (rare), uneostéomyélite ou une inflammation paravertébrale ; l’absenced’athérosclérose ou de calcification intimale ; la localisation, qui esthabituellement différente de celle des anévrismes athéroscléreux.

Il faut également penser à l’éventualité d’infection sur anévrismes(notamment dans le cadre de spondylodiscites ou de sacro-iléites).

DISSECTION ARTÉRIELLE

La dissection correspond à la formation d’une cavité pariétale parune déchirure longitudinale de la paroi vasculaire. La dissectionsurvient essentiellement à l’aorte, mais n’importe quelle artère peutêtre touchée. La dissection survient surtout entre 50 et 70 ans, avecune prédominance masculine. Lorsqu’elle affecte des sujets plusjeunes, de moins de 40 ans, des facteurs prédisposants nonathéromateux sont en général présents, tels que la nécrose médiale

kystique, la bicuspidie aortique, la coarctation aortique. Chez lesfemmes, la moitié des dissections surviennent au cours de lagrossesse.

La dissection survient quand le sang pénètre dans la paroi vasculaireà travers une lésion de l’intima et crée une fausse lumière qui esthabituellement localisée entre les portions externe et moyenne de lamédia. L’extension à l’adventice avec rupture est exceptionnelle [69,

87]. La fausse lumière a en général un orifice de réentrée distal,notamment à l’aorte sous-rénale ou à une branche viscérale.

Il faut distinguer deux formes de dissection. À l’aorte, la dissectionpeut être due à une brèche intimale ou un hématome mural,favorisés par l’hypertension ou une maladie du tissu élastique. Ladissection a une propension à s’étendre de façon soit antérograde,vers les artères à destinée viscérale, qu’il s’agisse des troncs supra-aortiques ou des artères abdominales, soit rétrograde vers la racinede l’aorte. Habituellement, le lambeau intimal sépare sagittalementl’aorte abdominale et la dissection peut s’étendre aux artèresdigestives. Cette éventualité est rare. En revanche, il est habituelqu’une des deux artères rénales soit englobée dans le faux chenal.L’extension de la dissection de l’aorte peut se faire aux deuxextrémités, avec une issue souvent fatale lorsqu’elle s’étend auxcoronaires ou un tableau d’ischémie aiguë lorsqu’elle touche lesartères iliaques ou fémorales.

On distingue schématiquement deux types de dissection de l’aorte :

– le type A, qui touche l’aorte ascendante et qui nécessite en urgenceune correction chirurgicale ;

Tableau II. – Type d’artère atteinte.

Artères de groscalibre

Artères de moyencalibre

Artères de petitcalibre

Artérioles, capillaire,veinules Mixtes

Maladies du tissu élastiqueMarfan XEhlers-Danlos XCoarctation xDysplasie fibromusculaire XConnectivites X XLupus X XPolyarthrite rhumatoïde X XSclérodermie X xInfectionEndocardite xVascularitesHorton x XTakayasu x XPériartérite noueuse X XKawasaki XWegener XBehçet XPolyangéite microscopique X xChurg et Strauss X xPurpura de Schoenlein-HenochCryoglobulinémieGoodpastureRaynaudLéo Buerger X XMaladies de la coagulationAntiphospholipides XToxiques XMédicaments xDroguesTraumatismes XMaladies hémorragiquesAnévrismes congénitaux x XMalformations artérioveineusesAngiodysplasie xDiversKyste adventiciel XPoplitée piégée XDéfilé thoracobrachial XFibrose rétropéritonéale XÉrosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) XEnvahissement artériel par cancer x

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– le type B, qui touche l’aorte descendante après la naissance de lasous-clavière gauche, en épargnant l’aorte ascendante, et qui nerequiert habituellement qu’un traitement médical, en sachant qu’unedissection de type B peut à tout moment évoluer vers un type A.Dans la dissection des carotides, il s’agit le plus souvent d’unhématome de paroi, souvent provoqué par un traumatisme enhyperextension et favorisé par une maladie de la paroi artériellesous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire [11, 22].À part, les dissections traumatiques qui provoquent essentiellementdes lésions occlusives par mécanisme de traction-extension et dontla conséquence est voisine de celle des dissections carotidiennes ouvertébrales.

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE [34, 52]

Les vaisseaux les plus habituellement touchés sont les artères rénaleset carotides. Il s’agit d’une maladie non athérosclérotique, noninflammatoire, qui touche primitivement les artères musculaires. Lapathologie occlusive est plus fréquente que la formationd’anévrismes. Les symptômes qu’elle provoque sont habituellementsecondaires à une ischémie liée au rétrécissement étagé de lalumière. Beaucoup plus rarement observées sont les microembolieset dissections.

Cette affection peut toucher les trois parois de la tunique artérielle,l’atteinte de la média étant la plus fréquente. Il existe cinq sous-types pathologiques dans la classification de Mc Cormack etHarrison. Dans la fibrodysplasie de la média, la plus fréquente, il

existe plusieurs travées fibromusculaires épaissies multifocalesalternant avec des régions d’amincissement. Ceci est à l’origine del’aspect en « collier de perles » observé en imagerie.

Les autres variétés sont beaucoup plus rares (fibrodysplasiesintimale, périmédiale, périadventitielle et hyperplasie intimale). Ladysplasie intimale est caractérisée par un épaississement fibreuxcirconférentiel excentrique de l’intima. La dysplasie périmédialeentraîne une fibrodysplasie extensive de la partie externe de lamédia avec effacement de la limitante élastique externe.

Moins fréquent que l’aspect en « collier de perles », unrétrécissement abrupt avec une dilatation poststénotique et uneformation anévrismale peuvent ici se rencontrer.

KYSTE ADVENTITIEL [10, 24]

Il s’agit d’une pathologie rare, qui touche habituellement l’artèrepoplitée. Elle est caractérisée par le développement d’un kystemucoïde adventitiel, qui comprime la lumière et est ainsiresponsable d’une ischémie distale symptomatique. L’occlusionthrombotique peut également survenir. C’est une pathologie quitoucherait essentiellement les sujets autour de la quarantaine. Cetteentité doit être connue car elle est une cause fréquente declaudication intermittente chez le sujet jeune. Le kyste fusiformepeut être entouré par des cellules riches en mucus. La pathogénieest attribuée à des traumatismes répétitifs ou à l’inclusion de cellulesmucosécrétantes dans l’adventice au cours du développement.

Tableau III. – Type d’organe touché.

Cerveau Poumon Cœur Aortethoracique

Aorteabdominale Abdomen Reins Membres

supérieursMembresinférieurs

Maladies du tissu élastiqueMarfan XEhlers-Danlos XCoarctation X xDysplasie fibromusculaire x xConnectivitesLupus X X x XPolyarthrite rhumatoïde X x XSclérodermie XInfectionEndocardite x x X x x X XVascularitesHortonTakayasu x X x X x x XPériartérite noueuse x x XKawasakiWegener X x xBehçet X X xPolyangéite microscopique X xChurg et Strauss X XPurpura de Schoenlein-HenochCryoglobulinémieGoodpastureRaynaud XLéo Buerger XMaladies de la coagulationAntiphospholipides X X X x X x x X XToxiquesMédicamentsDrogues x X x xTraumatismes x x x x X XMaladies hémorragiquesAnévrismes congénitaux xMalformations artérioveineuses x X XAngiodysplasie xDiversKyste adventiciel X XPoplitée piégée XDéfilé thoracobrachial xFibrose rétropéritonéale XÉrosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) XEnvahissement artériel par cancer x x


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D’autres territoires que l’artère poplitée peuvent être touchés, lesartères radiales, cubitales, iliaques externes et fémorales, mais aussiles veines fémorales et saphènes.

MANIFESTATIONS VASCULAIRES INFLAMMATOIRESET MALADIES DE SYSTÈME

¶ Vascularites [38, 54]

Les vascularites sont caractérisées par une infiltration inflammatoirede la paroi avec dépôts de fibrine ; l’altération qualitative destuniques s’accompagne de rétrécissements de la lumière et denécrose pariétale. Ce processus peut toucher non seulement lesartères, mais aussi les veines et les capillaires. Les vascularitespeuvent toucher les vaisseaux de toute taille ; elles sont responsablesde nécrose et d’inflammation. L’étendue et les aspects cliniques dechaque maladie dépendent de la taille et de la localisation de l’artèreimpliquée.La classification des vascularites la plus récente repose sur la tailledes artères atteintes. La vascularite touchant les gros vaisseauxaffecte l’aorte et ses branches les plus importantes, la vascularite desartères de taille moyenne touche essentiellement les artèresviscérales et leurs branches, et la vascularite des petits vaisseauxaffecte les artérioles, les veinules et les capillaires. Bien qu’il existedes chevauchements, la plupart des vascularites touche électivementl’une de ces trois catégories de vaisseaux.Les vascularites touchant les vaisseaux de grande taille sont l’artéritetemporale et l’artérite de Takayasu. La vascularite touchant lesvaisseaux de taille moyenne comprend la périartérite noueuse et lamaladie de Kawasaki. Les vascularites des petits vaisseauxregroupent un nombre plus important de pathologies, en particulierla granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, lesatteintes liées au lupus systémique, la vascularite rhumatoïde et lesyndrome de Behçet.Dans les vascularites, des signes caractéristiques peuvent êtreobservés en TDM et en angiographie par résonance magnétique(ARM), bien qu’il soit souvent difficile de faire la distinction entreles différentes maladies responsables.

Vascularites des gros troncs

• Artérite à cellules géantes (artérite temporale, ou encore maladiede Horton)

Cette affection touche essentiellement les personnes âgées, avec unelégère prédominance masculine [2, 39, 42, 95]. Elle est susceptible detoucher aussi bien les artères de moyenne importance queprincipales, mais l’artère temporale superficielle est touchée de façonquasi permanente et c’est grâce à sa biopsie que le diagnostic estobtenu. Microscopiquement, il s’agit d’une panartéritegranulomateuse à cellules géantes avec une distributionsegmentaire. La réaction inflammatoire s’accompagne d’une nécrosede la média. L’intima est épaissie par de la fibrose et la thromboseest fréquente.Les symptômes sont de la fièvre, une altération de l’état général etdes céphalées. La plupart des symptômes est due à l’atteinte desvaisseaux intracrâniens. Une cécité brutale est une complicationfréquente dans les cas non traités. La maladie de Horton estrarement responsable d’une atteinte symptomatique des artèrescarotides, axillaires, brachiales, fémorales et poplitées. Le diagnosticest obtenu par la biopsie de l’artère temporale superficielle.L’imagerie objective de multiples sténoses segmentaires régulières,qui peuvent être accompagnées par une dilatation adjacente.

• Artérite de Takayasu (maladie des artères sans pouls)

Il s’agit d’une pathologie de cause inconnue caractérisée parl’inflammation et la sténose des artères principales et inter-médiaires [42, 65], en particulier la crosse aortique et ses branches(surtout artères brachiocéphaliques et rénales, l’artère sous-clavièregauche étant la branche vasculaire le plus souvent atteinte). Les

artères coronaires et pulmonaires peuvent également être touchées.L’artère pulmonaire est en effet fréquemment atteinte. L’ischémiemésentérique est rare.L’affection est limitée à l’aorte abdominale et à ses branches dansseulement 4 % des cas. Les symptômes habituels sont une ischémiedes extrémités supérieures, une ischémie cérébrale et unehypertension rénovasculaire. L’artérite de Takayasu peut aussientraîner une coarctation aortique et un syndrome de Leriche.Cliniquement et morphologiquement, cette maladie est caractériséepar une phase aiguë et une phase chronique. Elle affecte surtout lesfemmes, avec un sex-ratio de 9/1. La phase aiguë, qui survient engénéral entre 15 et 20 ans, est caractérisée par des symptômes nonspécifiques en rapport avec un syndrome inflammatoire. Lesvaisseaux touchés présentent une inflammation granulomateuseavec une destruction par endroits de la média, associée à uneprolifération intimale avec une fibrose interstitielle. Dans la phasechronique, la fibrose transmurale s’accompagne d’infiltratsinflammatoires. La prolifération intimale et la fibrose interstitiellesont proportionnelles à la durée de la maladie. C’est à cette phaseque l’on peut observer des phénomènes ischémiques. Parmi lescauses possibles, on peut retrouver un passé éventuel dephénomènes infectieux, notamment tuberculeux, ou une pathologiedysimmunitaire sous-jacente. Une association élevée avec lapelvispondylite rhumatismale a été rapportée.Dans la mesure où cette pathologie artérielle est diffuse, il estnécessaire d’examiner à la fois l’aorte thoracique et ses branches,ainsi que l’aorte abdominale et ses branches. Les formes occlusiveset anévrismales sont souvent associées. Dans une grande série, lesaspects rencontrés étaient sténo-occlusifs dans 86 % des cas,anévrismaux dans 2 % des cas et mixtes dans 12 % des cas. Leslésions sténotiques sont habituellement multiples, segmentaires,avec des raccordements en pente douce. Les branches aortiques sontplus souvent rétrécies près de leur origine.La sténose aortique touche habituellement les segments thoraciquesdescendants et abdominaux. Une dilatation présténotique marquéeest à la base du terme descriptif de l’aorte en forme de virgule,décrite par Gotsman.Contrairement aux autres formes de coarctation aortique, il n’y apas en règle générale de dilatation poststénotique. La dilatation del’aorte ascendante est habituelle, alors que les vraies formationsanévrismales sont plus fréquentes à l’aorte thoracique descendanteet à l’aorte abdominale. Ces anévrismes sont habituellementfusiformes. Une ectasie généralisée peut être rencontrée.En imagerie, la différenciation avec l’athérosclérose peut êtredifficile. Le caractère exceptionnel de l’athérosclérose chez des jeunesfemmes non diabétiques en période d’activité génitale est un bonargument en faveur de la maladie de Takayasu.La coarctation congénitale de l’aorte abdominale peut donner desaspects très proches de la maladie de Takayasu. Approximativement,2 % des cas de coarctation congénitale de l’aorte atteignent l’aorteabdominale plutôt que l’aorte thoracique. Le rétrécissement peut êtrediffus ou segmentaire. Un aspect habituel, retrouvé dans 35 % descas, est une sténose focale, progressive et régulière du segmentinterrénal. Il existe une discrète prédilection féminine. Les patientsont habituellement une hypertension. La différenciation avecl’artérite de Takayasu se fonde sur l’absence de modificationinflammatoire à l’histologie. L’artérite à cellules géantes touchehabituellement un groupe plus âgé. La maladie de Léo Buergertouche rarement l’aorte, mais conduit à des gangrènes des extrémitésdigitales, ce qui n’est jamais le cas dans la maladie de Takayasu.

Vascularites des artères de moyen calibre

• Périartérite noueuse [13, 15, 54, 103]

La périartérite noueuse est une vascularite avec nécrose fibrinoïde,qui touche essentiellement les artères musculaires de petit et moyencalibre. La formation d’anévrismes multiples est un signecaractéristique de cette maladie (de 50 à 60 % des cas). Les lésionssont causées par une érosion segmentaire avec fragilisation de la


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paroi artérielle due à un processus inflammatoire qui affecte lesbifurcations des artères. Il s’agit d’une vascularite des artèresmusculaires de petite et moyenne taille, qui touche plustypiquement les artères rénales et abdominales. Les symptômescliniques sont non spécifiques et comprennent de la fièvre, une pertede poids, une altération de l’état général, des arthrites et desmyalgies. Le rein est l’organe le plus fréquemment touché. Le stadeaigu se manifeste par une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire,qui peut toucher l’intima seule ou la totalité de la paroi de façoncirconférentielle segmentaire. La paroi vasculaire est infiltrée par desleucocytes polymorphonucléaires et des éosinophiles,éventuellement associés à des cellules mononucléées. Il peuts’associer des phénomènes de thrombose. La dilatation du segmentnécrotique peut conduire à la formation d’un anévrisme.Le stade aigu est suivi par une prolifération concentrique defibroblastes dans l’intima et l’organisation d’un thrombus. Le stadede cicatrisation est caractérisé par la transformation de la paroivasculaire en un cordon fibreux avec destruction de la limitanteélastique interne, responsable de sténose. Les différents stadespeuvent être présents au même moment. Les aspects cliniques sontfonction du degré de la distribution de l’atteinte vasculaire. Lesanévrismes peuvent être objectivés dans les artères rénales,hépatiques et splanchniques. Le diagnostic repose sur l’examenhistologique des muscles, du rectum ou des testicules.L’atteinte rénale touche 90 % des patients ; elle se manifesteessentiellement par une hématurie. L’ischémie rénale survient paratteinte des vaisseaux de taille moyenne et l’hypertension artériellerénine-dépendante est classiquement observée. L’atteinte du tractusgastro-intestinal (de 50 à 70 %), du foie (de 50 à 60 %), de la rate(45 %) et du pancréas (de 25 à 35 %) s’avère également fréquente. Legrêle est la structure le plus souvent touchée, suivi par le mésentèreet le côlon. L’atteinte du système nerveux central est égalementpossible, bien que plus rare, et se traduit par une neuropathiepériphérique. En cas d’atteinte cardiaque, les signes les plusfréquents sont une insuffisance cardiaque congestive, un infarctusmyocardique ou une péricardite. Approximativement deux tiers despatients se présentent avec des symptômes abdominaux en rapportavec l’ischémie. En TDM, le signe le plus constant est la présence demicroanévrismes. L’angiographie sélective montre typiquement cesmicroanévrismes à la bifurcation des artères interlobaires et desartères arquées. La TDM a comme avantage de montrer en outredes infarctus d’âge différent. Les reins peuvent apparaître lobulés,avec des amincissements irréguliers du parenchyme dus à desinfarctus corticaux antérieurs. Les voies excrétrices sontgénéralement épargnées. Des bandes multiples hypodenses peuventêtre présentes et sont rapportées à une occlusion des artèresintrarénales. Il est rare que des microanévrismes se rompent etproduisent un hématome intrarénal, sous-capsulaire ou périrénal.

• Maladie de Kawasaki [91]

Cette maladie touche essentiellement les enfants de moins de 12ans ; elle est rare dans les populations européennes par rapport auxpopulations asiatiques. L’atteinte de prédilection affecte lescoronaires. Les anévrismes surviennent chez 20 % des patients nontraités et peuvent conduire à l’infarctus du myocarde. Ils sonthabituellement détectés par l’échocardiographie.

Vascularites des artères de petit calibre

• Maladie de Wegener [91, 93, 95]

La granulomatose de Wegener est une entité clinique pathologiquedistincte touchant les petits vaisseaux. Elle est caractérisée par unevascularite granulomateuse de l’appareil respiratoire associée à uneglomérulonéphrite. Elle peut également toucher le système gastro-intestinal dans environ 10 % des cas. L’examen histologique montredes signes de vascularite, d’ischémie, d’inflammation et d’ulcération.

• Maladie de Behçet [59, 100]

La maladie de Behçet est un syndrome associant classiquement uneaphtose bipolaire, des ulcérations génitales et une uvéite récidivante.

La notion qu’il s’agit d’une pathologie systémique est beaucoup plusrécente. Ele comprend une atteinte cutanéomuqueuse, ophtalmique,neurologique, cardiovasculaire, pulmonaire, gastro-intestinale,génitale et musculosquelettique. Les manifestations vasculaires sontla thrombophlébite et, moins fréquemment, des lésions artérielles,qu’il s’agisse de sténose ou d’occlusion et de pseudoanévrisme.L’identification des lésions vasculaires est importante, car elle affectela morbidité et la mortalité. Sur le plan histologique, elle est dominéepar une vascularite leucocytaire, qui touche les artères et les veinesde petit et gros calibre.D’étiologie inconnue, la maladie débute aux alentours de latroisième décade. La fréquence de l’atteinte vasculaire est de l’ordrede 10 à 40 % ; elle débute 10 ans en moyenne après le diagnostic.L’atteinte masculine est nettement plus fréquente, avec un sex-ratiode cinq pour un. L’atteinte veineuse est plus fréquente que l’atteinteartérielle en général. Les thrombophlébites veineuses n’ont pas departicularité, notamment en termes de topographie. Parmi lesatteintes artérielles, les pseudoanévrismes touchent de façondécroissante l’aorte, les artères pulmonaires, puis fémorales, sous-clavières et poplitées. Ils sont dus à une nécrose focale de l’intimaet/ou de la média, associée à des signes d’inflammation intense. EnTDM, ils se caractérisent par une prise de contraste de la paroiépaissie. Les occlusions et sténoses sont plus fréquentes aux artèresdistales des membres inférieurs. Histologiquement, la vascularite dela maladie de Behçet est caractérisée par une importante infiltrationde cellules inflammatoires dans la média et l’adventice. À ce stade,l’intima est en général abrasée et la lumière artérielle thrombosée.Les techniques non invasives sont recommandées dans cettemaladie, car le cathétérisme artériel peut être source de thromboseou de pseudoanévrisme au point de ponction.

• Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss)

Cette maladie ressemble de près à la périartérite noueuse [91]. Elles’accompagne souvent d’une atteinte des artères musculaires depetite taille ou intermédiaires, mais aussi des veinules et descapillaires. Une inflammation granulomateuse extravasculaire et desinfiltrats à éosinophiles sont généralement présents.Ce syndrome est caractérisé par une vascularite granulomateusetouchant de multiples organes, en particulier le poumon, et touche àla fois les artères et les veines, de même que les vaisseauxpulmonaires et systémiques. Ce syndrome présente trois phases :

– une rhinite allergique et un asthme ;

– une éosinophilie sanguine et tissulaire avec un syndrome deLöffler, une pneumonie chronique à éosinophiles ou unegastroentérite à éosinophiles ;

– une vascularite systémique des petits vaisseaux avec inflammationgranulomateuse.La rate et le cœur peuvent également être touchés, plus souvent quele rein.

• Polyangéite microscopique (vascularite leucocytoclastique,vascularite d’hypersensibilité)

Il existerait un large groupe hétérogène de vascularitesd’hypersensibilité associé à un grand nombre de syndromescliniques [91]. Lorsque la vascularite est le signe essentiel, elle secatégorise comme primitive. Ce processus est caractérisé par desinfiltrats polymorphonucléaires, des débris nucléaires(leucocytoclasie), de la nécrose fibrinoïde et une extravasationérythrocytaire. Sous ce groupe, on retrouve des affections comme lacryoglobulinémie, et les vascularites associées aux connectivites etaux néoplasies. Des antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)sont en général présents.Ces vascularites nécrosantes des petits vaisseaux ressemblenthistologiquement à la périartérite noueuse, mais leur particularitépar rapport à cette dernière est qu’elles touchent des vaisseaux pluspetits que les artères (artérioles, veinules, capillaires). Les lésionsreprésentent vraisemblablement une réaction d’hypersensibilité et


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touchent la peau, les muqueuses, le poumon, le cerveau, le cœur, letractus gastro-intestinal, les reins et le muscle. Uneglomérulonéphrite nécrosante et des lésions de capillaritepulmonaire sont très fréquentes. Les manifestations cliniquescomprennent des hémoptysies, des hématuries, une protéinurie, desdouleurs abdominales ou un saignement digestif, et des douleursmusculaires.Les techniques non invasives, de même que l’angiographie, sont engénéral normales ; en particulier, elles ne montrent pas demicroanévrisme.

• Purpura de Schoenlein-HenochCe syndrome, plus fréquent chez les enfants, peut survenir àn’importe quel âge [91]. Les aspects cliniques habituels sont unpurpura des membres inférieurs et des fesses, une hématurie, desdouleurs abdominales, des rectorragies, des arthralgies. Les signeshistologiques sont en rapport avec un dépôt d’immunoglobulines(Ig) A des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) à lajonction dermoépidermique et au mésangium glomérulaire, l’atteinterénale pouvant survenir de façon isolée.

• CryoglobulinémieLes cryoglobulines sont des Ig qui précipitent au froid. Lavascularite se développe quand la cryoglobulinémie se dépose dansles vaisseaux sanguins [91]. On retrouve une infection par le virus del’hépatite C dans environ 80 % des cas. Les autres causes decryoglobulinémie comprennent les dysprotéinémies, les maladiesauto-immunes, les infections chroniques. Cliniquement peuvent serencontrer un purpura, des arthralgies, des nécroses distales, uneneuropathie périphérique, des douleurs abdominales et uneglomérulonéphrite. Histologiquement, des dépôts de cryoglobulinesimmunes sont retrouvés dans les petits vaisseaux.

• Syndrome de GoodpastureIl s’agit d’une glomérulonéphrite diffuse rapidement progressive,identique à celle retrouvée dans la vascularite des petits vaisseauxavec ANCA (vascularite leucocytoclastique), et/ou d’unehémorragie intrapulmonaire. Le diagnostic repose sur la découverted’anticorps contre la membrane basale glomérulaire [91].

¶ Vascularites liées aux connectivitesL’atteinte vasculaire au cours de la polyarthrite rhumatoïde toucheessentiellement les artérioles et artères de petit calibre. L’imagerieest peu utile en dehors de la capillaroscopie ou du doppler.La seule manifestation peut être un phénomène de Raynaud, encoreque celui-ci soit rare par rapport à sa fréquence dans le lupus.Le lupus peut se compliquer d’une atteinte artérielle périphérique,mais également veineuse. Un phénomène de Raynaud est fréquent,touchant un patient sur cinq. L’atteinte prédomine sur les artères depetit et de moyen calibre, dont l’histologie révèle des phénomènesd’endartérite inflammatoire non spécifique.Au cours de la sclérodermie, les atteintes vasculaires sont trèsfréquentes, touchant les artères de petit calibre et les capillaires.Histologiquement, la prolifération endothéliale s’accompagne d’unépaississement de la membrane basale, ce qui n’est nullementspécifique de la maladie. Cliniquement, le phénomène de Raynaudest constant et parfois révélateur de la maladie, pouvant dans lesformes sévères conduire à la nécrose digitale. L’imagerie se cantonnesouvent à la capillaroscopie, puisque que l’atteinte des gros troncsest exceptionnelle.Le phénomène de Raynaud est également fréquent, mais moinssévère, au cours des dermatomyosites d’une part, des connectivitesmixtes (syndrome de Sharp) d’autre part, et l’imagerie reposeégalement sur la capillaroscopie.

¶ Atteintes apparentées aux vascularites

Maladie de Léo Buerger [50]

Encore appelée thromboangéite oblitérante, il s’agit d’une maladievasculaire périphérique inflammatoire, avec une prédilectionmarquée pour les hommes entre 20 et 40 ans. Cette maladie a été

considérée par certains comme une forme accélérée d’athérosclérose,hypothèse remise en question au vu de l’amélioration significative àl’arrêt du tabac.L’atteinte touche essentiellement les artères des membres inférieurs.Les artères de taille intermédiaire et de petite taille sontpréférentiellement touchées, selon une topographie segmentaire.Trois stades morphologiques ont été décrits. Le stade aigu estcaractérisé par un thrombus contenant une infiltrationpolymorphonucléaire qui peut progresser jusqu’à la formation demicroabcès. Dans la forme subaiguë, les cellules géantesmononucléées prédominent. Dans le stade chronique, il existe uninfiltrat inflammatoire chronique, de la fibrose et une recanalisation.Le processus inflammatoire peut s’étendre aux tissus périvasculaireset aux nerfs qui sont à proximité des vaisseaux incriminés.

SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES [49]

Le syndrome des antiphospholipides est une affection auto-immuneentraînant un état d’hypercoagulabilité. Les deux principauxanticorps antiphospholipides (comprenant à la fois des IgM et desIgG) sont l’anticorps anticardiolipine et l’anticoagulant du lupus.Ces anticorps, présents chez 2 % de la population générale, sontretrouvés chez 30 à 40 % des patients avec un lupus. L’interactionde ces anticorps avec les phospholipides entraîne un étatd’hypercoagulabilité qui induit des événements récidivants dethrombose artérielle et veineuse des vaisseaux de toute taille. Lesthromboses veineuses profondes, les accidents vasculaires cérébrauxet les avortements spontanés récidivants font partie de la triade desmanifestations les plus courantes. Les accidents vasculairesischémiques localisés à l’abdomen et aux reins apparaissentbeaucoup plus rares (moins de 20 % des accidents artériels). Lescomplications artérielles comprennent les occlusions aortiques, desinfarctus viscéraux, des thromboses artérielles des extrémités, desaccidents vasculaires cérébraux et des thromboses de pontages. Lescomplications veineuses comprennent la thrombose portale, lesthromboses veineuses cérébrales, les thromboses des extrémitéssupérieures et inférieures, et des épisodes récidivants d’emboliepulmonaire.L’imagerie repose sur le scanner, l’IRM et l’échodoppler,l’artériographie n’étant utile qu’à visée préopératoire. Les récidivesrelèvent également des techniques non invasives.

MALADIES AVEC VASOSPASME

¶ Maladie et phénomène de Raynaud [91]

Cette affection est caractérisée par un vasospasme épisodique desvaisseaux digitaux en réponse au froid ou à un stress émotionnel.La maladie de Raynaud survient chez des patients sans cause sous-jacente connue. Le pronostic de ces patients est meilleur que pourceux présentant un phénomène de Raynaud, chez lesquels lessymptômes sont secondaires à une pathologie sous-jacente. Lesmultiples causes du phénomène de Raynaud comprennent lespathologies occlusives artérielles, les maladies du collagène, lesyndrome du canal carpien, les traumatismes ménagers, lesaffections hématologiques, les malignités occultes, certainesintoxications (métaux lourds, ergotamine, propranolol) etl’hypertension pulmonaire primitive. De plus, un certain nombre depathologies auto-immunes chez des jeunes femmes ont étéretrouvées dans cette catégorie.L’aspect clinique classique est une pâleur des doigts suivie par unecyanose et enfin par une hyperhémie réactionnelle. La maladie deRaynaud affecte surtout les femmes et suit souvent une évolutionbénigne, alors que les patients avec un phénomène de Raynaudpeuvent développer des complications occlusives qui conduisent àl’acronécrose. Les symptômes sont habituellement bilatéraux. Lesattaques de Raynaud ne touchent quasiment que les extrémitéssupérieures. L’atteinte concomitante des membres inférieurs estmoins commune, et l’atteinte isolée des pieds et des orteils est rare.


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Le critère diagnostique de maladie de Raynaud comprend l’absencede maladie sous-jacente, l’atteinte bilatérale des mains et des pieds,et une durée d’évolution d’au moins 2 ans.L’imagerie est utile pour démontrer l’étendue et la sévérité de lamaladie, et pour exclure une source embolique proximale commeun anévrisme, une atteinte athéroscléreuse ou un syndrome dudéfilé thoracique. Lorsque l’artériographie est réalisée, l’approchefémorale est préférée car, chez ces patientes, la ponction huméralepeut entraîner un spasme sévère. Dans la maladie de Raynaud, lespasme des artères digitales est habituel, alors que, dans lephénomène de Raynaud, il est habituel d’observer à la fois desocclusions organiques et spastiques des artères palmaires digitales,de même qu’une vascularisation diminuée aux doigts. La résolutiondu spasme après injection intra-artérielle d’un vasodilatateur peutavoir une valeur pronostique positive.

¶ Ergotisme

L’ergotamine est communément utilisée comme traitement desmigraines et des céphalées. L’abus ou l’hypersensibilité àl’ergotamine et à ses médicaments dérivés peut entraîner un spasmesymptomatique des vaisseaux périphériques, conséquence de soneffet vasoconstricteur direct et d’un blocage alpha-adrénergique. Ils’agit habituellement de patientes de moins de 40 ans ; les membresinférieurs sont frappés plus fréquemment que les membressupérieurs. La formation de thrombus est probablement secondaireà un spasme, bien que la possibilité d’une toxicité directe ait étéévoquée. Bien que les symptômes s’amendent habituellement aprèsinterruption de son usage, des troubles irréversibles liés à uneneuropathie ischémique peuvent survenir.En imagerie, on observe de façon variable des artères spasmées, ledéveloppement de collatérales et des thromboses. Le spasme esthabituellement bilatéral, symétrique et diffus. Le rétrécissementapparaît typiquement comme une réduction brutale du calibre desvaisseaux proximaux, avec un aspect régulier des vaisseaux distaux.L’occlusion complète est rare. L’ergotisme peut se présenter commeune sténose focale se confondant avec une lésion athéroscléreuse. Laprésence de vaisseaux collatéraux est un signe de chronicité. Ladisparition des aspects spastiques après retrait de l’ergotamine estcaractéristique.

¶ Autres causes de vasospasme

L’utilisation prolongée de vasopresseurs comme thérapie du chocpeut entraîner une réduction symptomatique du flux artérielpériphérique, même si elle ne s’accompagne pas d’occlusionsartérielles majeures. D’autres causes plus rares d’atteinte du tonusvasculaire des extrémités peuvent se voir après traitement parmaléate de méthysergide, piqûres d’insecte et aortographieabdominale.

Maladies du collagène

• Polyarthrite rhumatoïde

Dans cette pathologie, les signes artériographiques sont les spasmes,les rétrécissements et l’occlusion des artères digitales. La présencede réseau capillaire dense dans une région d’érosion vasculaire a étéconsidérée par certains comme spécifique. Ces régionshyperhémiques sont habituellement rencontrées aux styloïdesradiales et cubitales. Elles pourraient correspondre à une atteinteprécoce, alors que les occlusions correspondraient à une atteinte plustardive. Compte tenu de l’atteinte prédominante des petits vaisseauxdistaux, la capillaroscopie peut s’avérer un examen rentable. Lerecours aux moyens d’imagerie conventionnels est rarementnécessaire.

• Sclérodermie

Cette maladie généralisée du tissu conjonctif peut entraîner desocclusions des vaisseaux digitaux, secondaires à une hypertrophiemédiale et à une prolifération intimale. L’atteinte des artères des

membres supérieurs touche essentiellement l’artère cubitale distale,l’arcade palmaire superficielle et les artères digitales des deuxièmesaux quatrièmes doigts. L’artère radiale et l’arcade palmaire profondesont habituellement épargnées. Il n’y a en général pas dedéveloppement de circulation collatérale.

• Lupus

Les signes d’atteinte artérielle ne sont pas spécifiques. Les artères depetit et de grand calibre peuvent être touchées, avec de nombreuseszones de rétrécissement ou d’occlusion. Des dilatations anévrismalespeuvent être notées aux bifurcations artérielles.

Périartérite noueuse

Les signes principaux sont des occlusions artérielles multiples,distales par rapport à l’arcade palmaire, associées au développementd’un réseau de collatérales extrêmement tortueux. Les anévrismes,qui sont habituellement présents au rein, sont rarement retrouvésaux extrémités.

Homocystinurie

Les pathologies artérielles occlusives sont une cause habituelle dedécès dans l’homocystinurie. Moreels et al [72] ont décrit un aspectartériographique d’ondulation en rapport avec des striationsintimales transversales. Cependant, ces auteurs considèrent quel’artériographie est contre-indiquée, parce que des blessures mêmeminimales des vaisseaux, telles qu’une ponction veineuse, peuvents’accompagner de complications thromboemboliques.

TRAUMATISMES

Les traumatismes sévères sont responsables de ruptures, qui,lorsqu’elles sont couvertes, peuvent conduire au développement defaux anévrismes. Ils peuvent être également responsables dedissection et d’occlusion artérielle.Lors d’un traumatisme ouvert, l’atteinte lésionnelle consiste plutôten une section partielle ou complète de l’artère. Lorsque la sectionest complète, le saignement est maintenu du fait d’une rétractiondes deux extrémités artérielles.Dans les traumatismes fermés, l’atteinte artérielle peut être due àune lacération, une contusion. La contusion est en générale liée à unhématome sous-adventiciel ou à une dissection intimale.Il faut savoir distinguer un spasme artériel par mécanismeréactionnel d’une véritable lésion organique.L’atteinte de la paroi peut s’accompagner d’une thrombose de lalumière.Le faux anévrisme est habituellement la conséquence d’une plaie del’artère avec constitution d’un hématome qui s’organise avec uneparoi propre.L’hématome disséquant est dû à la propagation de l’hématomepariétal de part et d’autre de la déhiscence artérielle ; il estresponsable de compression de la lumière et d’ischémie.La fistule artérioveineuse s’observe soit à la suite d’une rupturesimultanée de l’artère et de la veine, soit plutôt à la suite d’unerupture d’un faux anévrisme dans une veine contiguë.

ARTÉRITE RADIQUE [68]

La radiothérapie a comme particularité de favoriser ledéveloppement d’un athérome accéléré. Une réaction enzymatiquede l’intima et de la média provoque une infiltration lipidique, àlaquelle vient s’ajouter une fibrose périartérielle. L’artérite survienten moyenne 10 ans après la radiothérapie. Il semble cependantqu’une susceptibilité individuelle existe, certains patients nedéveloppant jamais d’atteinte artérielle. Histologiquement, l’atteinteest faite d’un athérome banal éventuellement associé à une sclérosepériadventicielle. Cette atteinte est responsable de sténose et peut secompliquer de thrombose.


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Il n’y a pas de caractéristiques morphologiques en imageriepermettant d’évoquer l’origine radique d’une sténose, si ce n’est queles lésions prédominent dans les territoires irradiés.

ARTÉRITES TOXIQUES [4, 23]

Ces artérites sont dominées par trois types de toxiques : les dérivésde l’ergot de seigle (ergotisme, essentiellement médicamenteux parprise de dérivés d’ergotamine), la toxicomanie et l’intoxicationdigitalique.L’atteinte artérielle est purement fonctionnelle ; elle se manifeste parun vasospasme qui peut être plus ou moins sévère et diffus. Lesthromboses sont rares et difficiles à mettre en évidence dans lesspasmes aigus.Dans l’ergotisme chronique, lorsque l’intoxication est prolongée,peut se développer une circulation collatérale.Le vasospasme touche essentiellement les membres inférieurs, plusrarement les artères digestives ou rénales. La symptomatologie laplus fréquente est une claudication des membres inférieurs, voireune ischémie aiguë. Le vasospasme est diffus, donnant un aspectd’artères grêles dans leur globalité.Les complications de la toxicomanie intraveineuse, en particulier parla cocaïne, peuvent être ubiquitaires : neurovasculaires,cardiovasculaires, dissection aortique, thrombose mésentérique etinfarctus rénaux. La responsabilité de la drogue n’est pas seule encause ; il peut s’agir d’accidents emboliques sur endocardite.L’héroïne peut aussi provoquer des complications spécifiquescardiovasculaires, pulmonaires, rénales, neurologiques centrales.Le crack (cocaïne mal purifiée) est un grand pourvoyeur d’accidentsvasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, survenanthabituellement dans les 3 heures suivant la consommation dustupéfiant. Le crack favorise, par les manifestations tensionnellesqu’il induit, les ruptures d’anévrismes et de malformationsartérioveineuses cérébrales qu’il faut rechercher par TDM ouIRM/ARM.

Le crack et la cocaïne peuvent être à l’origine d’infarctus dumyocarde, d’arythmie, d’œdème pulmonaire et de rhabdomyolyseavec insuffisance rénale aiguë. La toxicité ischémique de la cocaïneet de ses métabolites est principalement due au vasospasme,éventuellement lié à des phénomènes de thrombose intravasculaire.Un accident ischémique cérébral ou un infarctus du myocarde chezun sujet jeune doit faire suspecter une toxicomanie à la cocaïne,même à distance d’une prise. Rappelons également que la cocaïneest la drogue qui provoque le plus d’accidents hémorragiquescérébraux.On peut considérer à part l’atteinte vasculaire liée à la prise decannabis, où les lésions ressemblent de très près à celles de lamaladie de Léo Buerger, en particulier chez les fumeurs. L’atteintepeut toucher aussi bien les artères des membres supérieurs que lesmembres inférieurs, conduisant à une nécrose des orteils ou desdoigts, et parfois à une gangrène distale. Des phénomènes deRaynaud peuvent être observés, de même que des thrombosesveineuses associées.

Techniques d’imagerieL’idéal est de pouvoir utiliser les techniques d’imagerie le moinsinvasives possible. En effet, ces sujets souvent jeunes sont amenés àêtre régulièrement contrôlés, en particulier pour suivre l’évolutiond’une vascularite sous traitement médical ou après une chirurgiequi peut être itérative.Dans le domaine de l’imagerie non invasive, l’imagerie de la paroivient de plus en plus souvent compléter celle de la lumière artérielle(fig 1, 2, 3). L’IRM, de par sa résolution en contraste, est capable demontrer une évolutivité de la maladie lorsque la prise de contrastede la paroi est importante, celle-ci étant au contraire absente lorsquela maladie est quiescente [13, 19].En pratique, l’échodoppler demeure l’examen de premièreintention ; il peut être éventuellement complété de la TDM et del’IRM.

1 Syndrome cérébelleux chez une patiente de 76 ans, chezlaquelle est suspectée une dissection des artères vertébrales.

A. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1met en évidence un épaississement mural des deux artè-res vertébrales (flèches).B. Les mêmes séquences pondérées en T1 après injectionobjectivent une prise de contraste d’une paroi artérielleépaissie, s’accompagnant d’une occlusion de l’artère ver-tébrale droite et d’un rétrécissement de l’artère vertébralegauche. Il s’agit d’une maladie de Horton en poussée in-flammatoire ; en effet, la prise de contraste est très étroite-ment liée à l’évolution de la maladie.

*A *B

2 A. Comme dans la pathologie athéromateuse, l’échogra-phie permet une surveillance de l’épaisseur de la paroi quipeut être utile dans les pathologies inflammatoires.B. Cette coupe longitudinale de la bifurcation fémoralemet notamment en évidence un épaississement postérieurde la paroi, évalué à plus de 4 mm.

*A *B


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Principales pathologies par territoire

ATTEINTE ARTÉRIELLE CERVICOENCÉPHALIQUE

¶ Anévrismes congénitaux et malformationsartérioveineuses [102]

Les anévrismes sacculaires sont des excroissances artérielles qui sedéveloppent sur des bifurcations artérielles. Ce sont de vraisanévrismes, c’est-à-dire qu’ils concernent des dilatations de lalumière artérielle dues à une fragilité de toutes les couches de laparoi artérielle. Le sac anévrismal lui-même est habituellementcomposé uniquement de l’adventice et de l’intima. L’intima esttypiquement normale, bien qu’une prolifération cellulaire sous-intimale soit habituelle. La membrane élastique interne est réduiteou absente, et la média se termine à la jonction du col del’anévrisme. L’adventice peut être infiltrée par des lymphocytes etphagocytes. Les débris thrombotiques sont habituellement présentsdans la lumière du sac anévrismal.Les facteurs favorisant un anévrisme intracrânien (fig 4) sont ladysplasie fibromusculaire, les maladies du tissu conjonctif (Marfan,Ehlers-Danlos), la maladie polykystique rénale, la coarctationaortique, les états d’hyperdébit (malformation vasculaire, fistule) etenfin les dissections.Les malformations artérioveineuses intracrâniennes sont de quatreordres : les malformations artérioveineuses proprement dites, lestélangiectasies capillaires, les angiomes caverneux et les angiomesveineux. Les malformations artérioveineuses peuvent se développerdans le parenchyme ou à l’étage dure-mérien. Les malformationsintraparenchymateuses sont formées d’un réseau complexe devaisseaux comprenant à la fois des artères nourricières, le nidus etdes veines de drainage dilatées. Microscopiquement, il n’y a pas delit capillaire et le sang passe directement des artères aux veines dedrainage ; la paroi de la malformation elle-même est de compositionvariable, intermédiaire entre l’artère nourricière et la veine dedrainage. Les malformations artérioveineuses et les fistules duralesconsistent en un réseau de microfistules, avec des artères duralesépaissies et des veines de drainage dilatées dans la paroi du sinusdural.Les télangiectasies capillaires sont de multiples foyers de capillairesdilatés avec absence de muscles lisses et de fibres élastiques dansleur paroi. Une gliose du cerveau adjacent est habituelle. Leurlocalisation est essentiellement à la fosse postérieure. L’associationaux angiomes caverneux est fréquente, représentant probablementune même entité.Les angiomes caverneux sont des formations en généralmultilobulées contenant des zones hémorragiques ; ils sontcomposés d’espaces sinusoïdaux bordés par de l’endothélium, etcontiennent à la fois des zones hémorragiques et des caillots. Ils secalcifient fréquemment.Les angiomes veineux sont composés de veines anormalementdilatées, disposées de façon radiaire, qui convergent vers une veinede drainage transcorticale élargie.

La TDM et l’IRM sont les deux techniques de choix pour mettre enévidence et pour caractériser ces malformations, encore que l’IRMne mette pas en évidence les calcifications. Elle apparaît toutefoissupérieure dans ces conditions pour objectiver un rehaussement designal après injection en leur sein, puisque les calcifications nedonnent pas de signal. Les séquelles hémorragiques sont mieuxmises en évidence qu’en TDM. Les anévrismes intracrâniens et lesmalformations artérioveineuses sont détectés avec une grandesensibilité et spécificité, en particulier dès lors que l’anévrismedépasse 3 mm de diamètre. Toutefois, lorsqu’il existe unecomplication à type d’hémorragie méningée, l’artériographie desquatre axes est préférée, ce d’autant que le cathétérisme sélectifpermet de connaître les régimes de flux.

¶ Dissection

La dissection des artères cervicoencéphaliques est une causeimportante d’accidents ischémiques chez les patients jeunes.L’accident vasculaire cérébral est souvent lié à cette pathologie dansla population de moins de 45 ans (de 10 à 25 %). Or, un diagnosticprécoce peut prévenir un accident ischémique cérébral, complicationmajeure de cet événement, et permettre d’instituer un traitement paranticoagulants le plus précoce possible.Les signes cliniques évocateurs de dissection comprennent unecombinaison de symptômes qui vont de l’accident ischémiqueconstitué à une simple douleur de la tête ou du cou, un syndromede Claude Bernard-Horner et des lésions des dernières pairescrâniennes ; en majorité spontanées, l’interrogatoire retrouve parfoisun traumatisme mineur (environ 15 % des cas) dans les antécédentsrécents du patient.

Imagerie

L’échographie doppler est une méthode très utile pour mettre enévidence un rétrécissement de la lumière ou une occlusion complètedu vaisseau incriminé, mais c’est un examen qui est parfois difficileà réaliser lorsque la localisation de la dissection se fait au segmentintrapétreux de la carotide ou aux segments intertransversaires dela vertébrale [22].Pour confirmer le diagnostic de dissection, l’angiographie par rayonsX des vaisseaux cérébraux a été une modalité largement utilisée,considérée par beaucoup comme la méthode de référence, aveccomme signe caractéristique de la dissection le « signe de la ficelle »en cas de sténose, ou le « signe de la bougie » en cas d’occlusion ausegment disséqué, correspondant au rétrécissement progressif de lalumière comprimée par l’hématome intramural. Toutefois, la sténoseou l’occlusion d’une artère extracrânienne n’est pas un signepathognomonique et le diagnostic de la dissection artérielle ne peutpas être basé sur ses apparences angiographiques. Même si cesaspects (sténose longue et irrégulière, souvent avec une transitionabrupte avec restitution d’une lumière normale à la base du crâne,

3 Cette imagerie par résonance magnétique de l’aorte en séquence à sang noir visua-lise bien la paroi de l’aorte thoracique descendante.

4 Patient porteur d’une polykystose rénale, chez lequel une imagerie par résonancemagnétique (IRM) est demandée à la recherche non invasive d’un anévrisme intracrâ-nien. L’IRM objective un anévrisme terminocarotidien gauche, à développement pos-térieur (flèche).


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occlusion progressive et respect de la bifurcation carotidienne) sontévocateurs de dissection des troncs supra-aortiques, ces signes nesont pas spécifiques, et les aspects angiographiques typiques tels queles anévrismes disséquants et les flaps intimaux ne sont retrouvésque dans un petit nombre de cas.En outre, l’angiographie est un acte invasif grevé de 2 % decomplications neurologiques, notamment de dissections,heureusement rarissimes et de bon pronostic.En IRM, le signe cardinal de la dissection est l’hématome intramural,dont le signal est en général élevé en pondération T1 comme en T2(fig 5, 6). L’IRM apprécie en outre d’éventuelles lésions ischémiquescérébrales secondaires à la dissection. En démontrant un hématomeintramural hyperintense en forme de croissant et une lumièrerésiduelle vide de signal excentrée, l’IRM est capable de prouver ladissection.

Dissections carotidiennes

Les dissections de l’artère carotide interne extracrânienne, de loinles plus fréquentes, sont responsables de 70 % de sténoses, de 17 à20 % d’occlusions et d’une incidence relativement élevéed’anévrismes disséquants (de 30 à 37 %).L’échodoppler ne permet le diagnostic de certitude que pour lesdissections débutant dans les 3 ou 4 premiers centimètres de lacarotide interne [22].Elle est surtout intéressante pour surveiller l’évolution anatomiquelocale, qui se fait vers le retour à la normale avec une récupérationprogressive du calibre externe de la carotide interne.L’IRM évalue dans le même temps le retentissement cérébral d’unedissection de l’artère carotide interne et porte le diagnostic positifde dissection par la visualisation directe de l’hématome pariétal.L’ARM, au cours du même examen, analyse les bifurcationscarotidiennes depuis leur origine jusqu’aux branches du polygonede Willis et en apprécie la fonctionnalité. La sensibilité de l’ARM estcomparable à celle de l’angiographie numérisée pour détecter unedissection des troncs supra-aortiques [14, 86].Le diagnostic positif de dissection repose sur la visualisation directede l’hématome pariétal. Le signal de l’hématome pariétal à sa phasesubaiguë est généralement intense en écho de spin pondéré en T1 etT2. Cet hématome mural se manifeste par une augmentation dudiamètre externe de l’artère, associée à une diminution de sa lumièreinterne. Le diagnostic différentiel avec de la graisse périartérielledans l’espace rétrostylien est aisé en T2 en raison d’un hypersignal

de la graisse moins élevé. Des séquences en suppression de graissepeuvent être également utiles. Les séquences axiales sont les pluscontributives et souvent suffisantes pour évaluer l’extension enhauteur de la dissection.En ARM en temps de vol, les critères diagnostiques retenus sontéquivalents à ceux fournis en IRM : augmentation du diamètreexterne de l’artère et réduction de calibre de la lumière interne semanifestant par un signal encore plus important que l’hypersignalde l’hématome de paroi. La sensibilité de ce signe est de 95 % enARM en temps de vol, avec une spécificité excellente. La diminutionde la lumière interne a une sensibilité en ARM de 75 % pour unespécificité de 95 %. Par ailleurs, l’ARM permet d’évaluer de façontrès précise l’état des suppléances intracrâniennes, en particulier lafonctionnalité du polygone de Willis.L’ARM avec injection de gadolinium, par sa précision sur leluminogramme, apporte des renseignements morphologiqueséquivalents à l’artériographie conventionnelle, mais, contrairementau temps de vol, occulte l’information sur le signal de l’hématomede paroi (fig 6). À la phase aiguë de la dissection, elle doit êtreimpérativement associée à des séquences en T1 et en T2. Enrevanche, dans le suivi évolutif, grâce à sa meilleure résolutionspatiale que l’ARM en temps de vol, elle est très sensible etspécifique pour montrer la normalisation de l’artère, une sténoserésiduelle ou un anévrisme résiduel.Des anomalies d’allongement à type de sinuosités, de boucles ou deplicatures sont associées de façon significative aux dissections.Barbour et al ont trouvé, sur une série de 108 artériographies, uneanomalie d’allongement dans 65 % des cas de dissection de lacarotide (huit sur 13 dissections), contre 12 % chez des sujets sansdissection [3].L’évaluation d’anomalies vasculaires à type de boucles artériellespeut être rapprochée en ARM. Le diagnostic de dysplasiefibromusculaire représente en revanche encore un facteur limitanten ARM.

Dissections vertébrales

Les dissections de l’artère vertébrale sont deux à trois fois moinsfréquentes que les dissections des artères carotides internes, maissont une cause majeure d’accident ischémique du tronc cérébral chezl’adulte jeune. Elles touchent beaucoup plus souvent l’artèrevertébrale extracrânienne que l’artère vertébrale intracrânienne,l’atteinte du tronc basilaire étant quant à elle exceptionnelle. Ellessont souvent bilatérales ou multiples. Qu’elles soient rattachées à

5 Dissection carotidienne interne droite.A. Rétrécissement régulier de la lumière de la carotide interne droite intrapétreusepar un hématome de paroi apparaissant en hypersignal franc en imagerie pondé-rée en T2 (flèche).B. Cette coupe axiale en temps de vol, un peu plus bas située que la précédente,montre la réduction du calibre de la lumière artérielle (flèche) ainsi qu’un

*A

*B

*C

pseudoélargissement du diamètre externe de l’artère, en rapport avec l’hématomequi apparaît de signal plus faible que le sang circulant (têtes de flèches).C. La reconstruction en projection d’intensité maximale de la pile de coupe entemps de vol montre l’hypersignal brillant de la lumière circulante résiduelle de lacarotide interne droite intrapétreuse au sein de l’hypersignal de l’hématome pro-prement dit (flèches).


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un traumatisme (manipulation cervicale, accident de la voiepublique ou mécanisme traumatique avec rotation soudaine durachis cervical) ou spontanées, la sémiologie, la topographie etl’étendue de la dissection sont identiques. Dans les dissectionsvertébrales, la sténose artérielle est retrouvée dans 80 % des cas. Unepathologie artérielle associée peut être trouvée, à type d’anomalied’allongement et/ou de dysplasie fibromusculaire.Le diagnostic repose, comme pour les dissections de l’artère carotideinterne, sur l’échodoppler, sur l’IRM et l’ARM des axescervicoencéphaliques, et sur l’artériographie. La place de la TDMhélicoïdale n’est pas clairement définie.Une IRM des axes cervicoencéphaliques comprenant des séquencesen écho de spin T1 et T2, mais également une séquence d’ARM entemps de vol, permet de faire le diagnostic à la phase d’hématomesubaigu dont la sémiologie est équivalente aux dissections de l’artèrecarotide interne, mais avec des chiffres de sensibilité et de spécificitéplus faibles, donnant une valeur prédictive positive aux environs de60 %.Les limites initiales de l’ARM dans le diagnostic de dissection del’artère vertébrale extracrânienne ont disparu du fait d’une meilleurecouverture simultanée de la tête et du cou, grâce à de nouvellesantennes de surface permettant de mieux explorer les artèresvertébrales depuis leurs ostia et à l’injection de gadolinium.La place de l’artériographie conventionnelle n’est réservée qu’auxseuls cas où il existe une discordance avec le bilan ultrasonore oupour rechercher une dysplasie fibromusculaire. Un certain nombrede patients sont en effet examinés en angiographie numérisée dans

le suivi pour éliminer une dysplasie fibromusculaire qui n’est pastoujours évidente en ARM, surtout sur ces artères de petit calibre.

Dissections multiples

Les dissections multiples spontanées ne sont pas rares, en particulierlorsque l’angiographie cervicocérébrale évaluant les quatre axes estfaite d’emblée systématiquement. On retrouve fréquemment uneartériopathie sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire ouune maladie du tissu élastique. Elles sont en général de bonpronostic. La récurrence d’une dissection sur le même axe estextrêmement rare.L’ARM visualisant les quatre axes simultanément est une techniqueaussi efficace, plus rapide et moins dangereuse que l’angiographie.

¶ Artérites toxiques

Drogues [4, 23]

La dépendance à la cocaïne est associée à des événementsvasculaires chez les patients jeunes, même en l’absence de facteursde risque vasculaire. Le vasospasme induit par la cocaïne et sesmétabolites, sans ou avec thrombose intravasculaire secondaire, estcertainement le principal mécanisme de la toxicité ischémique surles coronaires et les vaisseaux du système nerveux central. L’ARMest utile, car elle peut objectiver un vasospasme cérébral des artèresprincipales du cerveau, y compris à des doses faibles, en mêmetemps qu’elle s’accompagne d’une réduction du débit sanguincérébral de 25 à 30 %. De 25 à 60 % des accidents ischémiques

6 A. Dissection de l’artère vertébrale droite. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) axiale en temps de volmontre une lumière vertébrale droite refoulée vers la partie médiane par un hématome semi-lunaire externe de bassignal.B. Une reconstruction d’ARM avec gadolinium localisée sur les deux artères vertébrales montre une sténose longuedu segment V2 de la vertébrale droite, ainsi qu’un aspect filiforme et irrégulier de l’artère vertébrale gauche. Une dis-section peut être fortement suspectée sur ces éléments, encore que l’hématome mural ne soit pas visible.C. L’opacification sélective de l’artère vertébrale droite en angiographie par rayons X confirme ces données, mon-trant une sténose longue du segment V2 très évocatrice de dissection.D. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 confirme cet aspect d’hématome mural de la vertébrale, avecun discret hypersignal à la partie postérieure de la paroi artérielle.

*A

*B

*C

*D


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cérébraux des toxicomanes jeunes sont liés à des infarctusischémiques. Les patients plus âgés sont en revanche plus sujets àdes accidents vasculaires hémorragiques. Outre l’ARM, l’imagerieT2 peut révéler des lésions hyperintenses de la substance blanche etde la substance grise des noyaux gris centraux.

Sténoses radiques [68]

Le traitement de ces sténoses repose idéalement sur les pontagesextra-anatomiques ; en effet, les pontages in situ et les tentatives derevascularisation par angioplastie ou stenting sont voués à desresténoses précoces, nécessitant souvent une reprise chirurgicale. Untaux élevé de complications septiques accompagne les gestes derevascularisation chirurgicale. Le traitement médical, dans la mesuredu possible, doit être préféré.Sur le plan de l’imagerie, l’IRM permet de détecter l’atteinte de lasubstance blanche sous forme d’hypersignaux sur les séquencespondérées en T2. L’atteinte vasculaire se traduit par uneathérosclérose accélérée et une microangiopathie. L’occlusionprogressive des vaisseaux intracrâniens proximaux peut rendrecompte d’un tableau très voisin de celui du moya-moya en imagerieet s’accompagne souvent de dégâts ischémiques du parenchymecérébral en rapport avec des migrations emboliques à partir descomplications thrombotiques de l’endothélium dénudé.

¶ Vascularites cérébrales

Le lupus est responsable d’infarctus cérébraux et d’accidentsischémiques transitoires, liés à de multiples facteurs, dont lavascularite apparaît rare. Une hémorragie intracrânienne estretrouvée chez environ 10 % des patients ayant des symptômesneurologiques. L’association à un anévrisme intracrânien estrelativement fréquente ; il a en général une morphologie fusiformequi le distingue de l’aspect sacculaire des anévrismes congénitaux.Les signes en IRM comprennent de multiples zones d’infarctus sous-corticales. Il y a une relation étroite entre cette affection et lesyndrome des antiphospholipides [49].L’artérite de Takayasu peut s’accompagner d’occlusions, de sténoses,d’irrégularités luminales, d’ectasie, voire d’anévrisme. La sténose del’artère sous-clavière gauche tend à se développer en amont del’artère vertébrale, alors que celle de l’artère sous-clavière droite esthabituellement distale par rapport à l’origine de l’artèrevertébrale [77]. Les autres vascularites (sarcoïdose, Wegener,périartérite noueuse...) ne fournissent pas de signes spécifiques [29] :irrégularités et occlusions vasculaires avec ou sans retentissementparenchymateux (fig 7, 8, 9).L’infection aiguë et chronique peut être responsable de vascularite,indépendamment des anévrismes mycotiques. La méningite

tuberculeuse peut toucher les gros vaisseaux de la base, maiségalement les artères perforantes (de façon directe ou parcompression extrinsèque par l’épaississement méningé). L’imageriepeut visualiser des irrégularités et des sténoses artérielles, maiségalement les stigmates d’accidents vasculaires dans les territoiresalimentés par les perforantes.

¶ Complications cérébrales des endocardites

Vingt % des patients ayant des manifestations neurologiques aucours d’une endocardite ont un ou plusieurs anévrismes mycotiques.Le traitement de ces anévrismes, ainsi que le délai par rapport à lachirurgie cardiaque, n’est pas encore parfaitement codifié, maisl’embolisation semble une thérapeutique efficace. La petite taille etle caractère périphérique de ces anévrismes rend leur détection parles techniques d’imagerie non invasives (TDM, ARM) difficile etl’artériographie des quatre axes cérébraux est encore probablementla technique la plus sensible.

¶ Dysplasie fibromusculaire [32]

Elle représente un facteur prédisposant de dissection et d’anévrismeintracérébral, et beaucoup moins fréquemment de fistulesartérioveineuses.

¶ Moya-moya [57, 108]

Il s’agit d’une affection idiopathique entraînant des occlusionsprogressives cérébrovasculaires. Son étiologie est inconnue. Elle estplus fréquente dans les populations asiatiques. Les symptômesdébutent en général dans l’enfance ou l’adolescence, sous formed’épisodes ischémiques répétés, en rapport avec une sténoseprogressive ou une occlusion franche des carotides internesintracrâniennes et des parties proximales des cérébrales antérieureset moyennes, partiellement compensée par un réseau hypertrophiéde collatérales parenchymateuses, leptoméningées et transdurales.La TDM révèle de multiples infarctus et souvent une atrophieaffectant essentiellement le territoire antérieur. L’IRM objective lesnombreux vaisseaux collatéraux et les désordres ischémiques, l’ARMobjectivant la majorité des occlusions et des collatérales. Cet aspecttrès caractéristique ne justifie pas systématiquement le recours àl’angiographie.

¶ Complications vasculaires chez le patient séropositifpour le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) [97]

Elles sont rares parmi les autres causes d’atteinte neurologique danscette population. Elles ont été décrites essentiellement chez l’enfant,mais peuvent se voir également chez l’adulte. Elles consistent en la

7 Maladie de Takayasu.A. Temps précoce d’une aortographie en oblique antérieur gauche objec-tivant une sténose de la sous-clavière gauche.B. L’artériographie carotidienne droite objective un rétrécissement régu-lier de la portion intracrânienne de la carotide interne avec respect du si-phon carotidien.

*A

*B


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formation d’anévrismes fusiformes et de sclérose artérielle avecocclusions (fig 10). Il faut penser à ce type de complication devantun aspect évocateur d’infarctus chez un patient positif pour le VIH,surtout s’il existe une irrégularité des artères au niveau du polygonede Willis, voire des dilatations anévrismales.

ATTEINTES THORACIQUES

¶ Poumon

L’atteinte microvasculaire peut s’accompagner d’une atteinteparenchymateuse pulmonaire. La connaissance de cette localisationdans certaines formes de vascularites peut être une aidediagnostique utile devant une atteinte artérielle périphérique.

Granulomatose de Wegener [95]

Quatre-vingt-dix % des patients porteurs de la maladie ont uneatteinte pulmonaire. Les aspects caractéristiques sont des opacités

8 Maladie de Takayasu.A. L’aortographie en oblique antérieur gauche révèle la perméabilité du tronc artériel brachiocéphalique droit, et l’oc-clusion ostiale de la carotide primitive gauche et de la sous-clavière gauche.B. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) thoracoabdominale dans le plan coronal objective une aorte horizon-tale vide de signal, correspondant au flux circulant, ainsi qu’une origine de la sous-clavière gauche de signal inter-médiaire (gris) correspondant à l’épaississement pariétal de l’origine de cette artère.C. L’IRM dans le plan sagittal oblique, en séquence pondérée en T1, objective une lumière aortique vide de signal,donc circulante, et une paroi postérieure épaissie, de signal intermédiaire, englobant l’origine de la carotide primi-tive gauche et de la sous-clavière gauche.D. Sur une coupe un peu plus latéralisée, cette IRM pondérée en T1 démontre l’épaississement circonférentiel de laparoi de la carotide primitive et de l’artère sous-clavière gauche, ainsi qu’un épaississement de l’ensemble de la paroipostérieure de l’aorte thoracique descendante.E. L’angio-IRM en temps de vol confirme les données angiographiques, à savoir la seule perméabilité du tronc arté-riel brachiocéphalique droit. La sous-clavière gauche est reprise en charge par des artères collatérales.

*A*B

*C

*D

*E

9 Patiente présentant une maladie de Horton, ainsi qu’un déficit du membre infé-rieur droit : l’imagerie par résonance magnétique révélait une lésion ischémique rolan-dique gauche. L’angiographie par résonance magnétique en temps de vol objective unesténose préocclusive du tronc sylvien, immédiatement en amont de la bifurcation syl-vienne gauche (flèche).


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rondes, bilatérales, multiples, dont la taille varie de quelquesmillimètres jusqu’à 10 cm. La cavitation de nodules avec une paroiépaisse et un contour interne irrégulier peut même se voir. La TDMobjective des nodules multiples ou des masses avec ou sans cavitéet un bronchogramme aérique, et des condensations en coin detopographie sous-pleurale. Un verre dépoli bilatéral dû à unehémorragie intrapulmonaire est rare, mais représente unecomplication sérieuse. L’atteinte de l’arbre trachéobronchique plusrare peut être démontrée en TDM sous la forme de masse oud’épaississement de l’arbre trachéobronchique associé à un collapsusdu poumon. Les épanchements pleuraux peuvent se voir dans 20 à50 % des cas.

Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss)

Les aspects radiologiques [91, 95] comprennent des condensationspériphériques non segmentaires d’aspect identique à celui rencontrédans les pneumonies à éosinophiles ou des lésions nodulairesmultiples. La cavitation d’un nodule est rare, contrairement auWegener.

Granulomatose sarcoïdosique nécrosante

Cette affection est caractérisée histologiquement par des granulomesconfluents [29, 95] associés dans une proportion variable à de la nécroseet de la vascularite. Elle touche plutôt les femmes d’âge moyen.Radiologiquement peuvent s’observer des nodules multiplesbilatéraux, mais un nodule solitaire peut être la seule constatationdans un quart des cas. Ces nodules ne se cavitent généralement pas.

Granulomatose lymphomateuse

Cette granulomatose se caractérise par des multiples masses àcontours flous [95], sans ou avec des cavités chez plus de 90 % despatients, ressemblant ainsi à la granulomatose de Wegener.Cependant, l’atteinte des voies aériennes supérieures est rare et iln’existe pas d’association à une éventuelle glomérulonéphrite. Cetteaffection est considérée comme un syndrome lymphoprolifératif.

¶ Artères pulmonaires

Artérite de Takayasu

L’atteinte des artères pulmonaires est relativement rare par rapportà celle de l’aorte et de ses branches [27, 83]. L’angiographie pulmonairerévèle des sténoses, des occlusions et la formation d’anévrismes. LaTDM peut objectiver un épaississement et un rehaussement de laparoi vasculaire chez les patients porteurs de lésions actives. Unautre signe en TDM est un aspect en mosaïque du poumon lié à unediminution de la perfusion dans certains territoires en rapport avecdes sténoses artérielles.

Maladie de Behçet

L’atteinte thoracique comprend des anévrismes des artèrespulmonaires, des infarctus et des hémorragies intrapulmonaires, unethrombose de la veine cave supérieure [59]. Les aspects radiologiquescomprennent un élargissement médiastinal dû à la thrombose de laveine cave supérieure, une masse pulmonaire due à un anévrismeartériel pulmonaire, et des condensations dues à des infarctus ou àde l’hémorragie. La TDM montre l’occlusion thrombotique de laveine cave avec un œdème de la graisse médiastinale et ledéveloppement de nombreuses vaisseaux collatéraux dans lemédiastin et la paroi thoracique, aussi bien que les anévrismes desartères pulmonaires et la condensation pulmonaire.La TDM a en outre un intérêt dans la surveillance évolutive, cesanévrismes pouvant spontanément régresser.

¶ Aorte thoracique

Maladie annuloectasiante

Cette affection associe une dilatation piriforme de la racine aortiqueavec une soufflure des sinus de Valsalva et une surélévation desostia coronaires. Cet équivalent d’anévrisme de l’aorte initiales’accompagne d’une dilatation de l’anneau et est responsable d’uneinsuffisance aortique. Elle peut être isolée ou s’intégrer dans un tiersdes cas à une atteinte diffuse du tissu élastique, le plus souvent unemaladie de Marfan, plus rarement une maladie d’Ehlers-Danlos. Lafuite aortique, retrouvée une fois sur deux, est en rapport avec ladilatation de l’anneau, responsable d’une absence de congruence dessigmoïdes aortiques, ou avec une atteinte valvulaire dystrophiquedes valves. Histologiquement, les altérations de la paroiprédominent dans la média et associent à des degrés divers uneinfiltration kystique, une rupture des fibres élastiques, unemédianécrose et une fibrose avec augmentation de la proportion desfibres collagènes.L’imagerie (échographie transœsophagienne, scanner, IRM) nemontre pas d’altération spécifique de la paroi ; elle permetcependant d’évoquer le diagnostic lorsque la dilatation dépasse45 mm (fig 11). Elle n’est pas capable dans tous les cas de déterminers’il s’agit d’une affection idiopathique ou d’une affection secondaireà une maladie spécifique du tissu élastique.

Coarctation

La coarctation aortique, affection congénitale liée à unépaississement localisé de la média qui rétrécit la lumière aortique,siège en général à la jonction de la crosse aortique et de l’aortedescendante, ou dans la portion horizontale (fig 12).L’angiographie avec prise de pression sanglante a longtemps été lemoyen de diagnostic traditionnel préopératoire, malgré sesinconvénients. L’échocardiographie bidimensionnelle couplée audoppler pulsé est utilisée comme méthode non invasive dediagnostic, surtout chez le nouveau-né, le nourrisson et le jeuneenfant.Les études rapportées à l’heure actuelle sur l’IRM dans lacoarctation, ainsi que dans le suivi postopératoire oupostangioplastie, ont largement démontré la validité de cettetechnique (fig 12).L’intérêt de l’IRM et de la ciné-IRM se base sur l’absence ou aucontraire l’intensité de signal endovasculaire, donnant un contrastenaturel entre les vaisseaux et le tissu médiastinal. Par conséquent,l’image vasculaire est possible sans produit de contraste. Mais si lesséquences en écho de spin permettent d’obtenir des coupes dans lestrois plans de l’espace, la ciné-IRM offre une vue plus limitée.L’IRM permet un bilan complet des dimensions de la lumièreaortique, de l’évaluation du flux sanguin à travers la sténose, del’état des parois, de l’extension longitudinale de la coarctation, desrapports avec les troncs supra-aortiques, des collatérales et desmalformations associées.L’inconvénient majeur de l’IRM, en comparaison avec lecathétérisme, est l’impossibilité de donner le gradient de pression

10 Vascularite lors d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine. L’arté-riographie carotidienne gauche sélective objective des sténoses de l’artère cérébrale an-térieure et surtout de la cérébrale moyenne, avec présence d’anévrismes entre les seg-ments sténotiques.


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de part et d’autre de la sténose, encore que l’imagerie en contrastede phase soit à même de donner de manière indirecte desinformations sur la sévérité du gradient [92].

Dissection aortique

Suspectée sur des douleurs interscapulaires ou d’infarctus àélectrocardiogramme normal et sans augmentation majeure desenzymes cardiaques, ou sur des signes d’ischémie périphérique chezun patient ayant en règle un long passé d’hypertension artérielle,ou dans le contexte particulier des maladies de Marfan, la mortalitéde cette affection est élevée en l’absence de traitement : 50 % à 48heures, 70 % à 15 jours. L’atteinte de l’aorte ascendante (type A deStanford) impose la chirurgie ; l’atteinte isolée de l’aorte descendante(type B) ne requiert que le traitement médical. La suspicion dedissection doit faire diriger le patient en milieu spécialisé où lesexamens et le traitement sont au mieux assurés. L’imagerie doitaffirmer le diagnostic et déterminer l’entrée de la dissection (A ou B)pour planifier le traitement.

L’échographie transœsophagienne couplée à l’échographietransthoracique est la méthode de choix, rapide et fiable, dediagnostic, considérée suffisante par les chirurgiens chez les patientshémodynamiquement instables. Lorsque l’urgence est moindre etque les malades sont hémodynamiquement stables, l’IRM-ARM estle meilleur examen ; elle est plus précise pour la détermination dupoint d’entrée du faux chenal et de l’extension de la dissection auxtroncs supra-aortiques et aux branches viscérales abdominales [45].Les complications sont également appréciées par les deux méthodes(hémopéricarde...). En cas de non-disponibilité, l’IRM peut êtreremplacée par la TDM spiralée : le principal inconvénient de la TDMrepose sur la dose de produit de contraste administrée.La TDM hélicoïdale démontre elle aussi de façon fiable [69, 94] le siègeexact et l’extension de la dissection (intimal-flap, vrai et fauxchenaux). Elle peut montrer notamment un flap confiné à la racinede l’aorte. Elle permet aussi l’étude de l’extension aux troncs supra-aortiques et de l’extension à l’aorte abdominale, nécessitant alorsdeux acquisitions successives. Elle aide de même au diagnostic

11 Maladie annuloectasiante de l’aorte.A. Coupe axiale pondérée en T1 du thorax passant par l’aorte thoracique ascen-dante et descendante chez une patiente porteuse d’une maladie annuloectasiante.Il existe une importante dilatation de l’aorte ascendante d’allure anévrismale.B. L’acquisition en ciné-imagerie par résonance magnétique dans le plan coronalau moment de la systole montre mieux la morphologie de la dilatation de l’aorteascendante et surtout les turbulences (en noir) du jet systolique sur la face laté-rale droite de l’aorte.

*A

*B

12 Suivi d’une coarctation aortique opérée.A. La ciné-imagerie par résonance magnétique dans leplan sagittal oblique déroulant la crosse aortique, acquisen diastole, montre le rétrécissement de l’aorte horizon-tale, ainsi que de l’aorte isthmique avec un retour à uncalibre normal de l’aorte thoracique descendante.B. Le degré de sténose peut être apprécié sur l’importancedes turbulences en systole (en noir) qui montre dans lecas présent une extinction de l’aorte dans l’ensemble deses segments sténosés.

*A *B


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différentiel entre dissection et ulcère athéromateux, qui siège engénéral au tiers moyen ou inférieur de l’aorte thoraciquedescendante [87].L’IRM est la meilleure méthode pour le suivi des patients ayant euune dissection traitée médicalement ou chirurgicalement. La TDMhélicoïdale est également adaptée au contrôle des dissectionschroniques et des dissections opérées, avec des performances assezproches de celles de l’IRM, mais pour un coût plus faible.L’angiographie est déconseillée, car le cathétérisme peut aggraverl’étendue de la dissection, et la fiabilité diagnostique est moyenne.

Anévrisme traumatique [75, 82]

La TDM hélicoïdale et l’IRM sont les deux techniques concurrentesd’évaluation des ruptures traumatiques de l’aorte. La plupart desruptures traumatiques décèdent sur le lieu de l’accident. Chez les10 % restants, le faux anévrisme isthmique de l’aorte est souventune découverte fortuite sur un cliché thoracique à distance dutraumatisme initial. La fissuration d’un faux anévrisme traumatiquede l’aorte est une complication redoutable. Révélé par des douleursthoraciques et souvent un état de choc, il impose un transfert urgenten milieu spécialisé.La TDM hélicoïdale avec reconstructions et les acquisitionsmultiplanaires de l’IRM sont les deux méthodes de choix dans ladétection des faux anévrismes traumatiques, surtout lorsqu’ils sontde petite taille. Le siège de ces anévrismes, à la face inférieure de lacrosse, rend leur diagnostic difficile, d’où la nécessité d’unetechnique en coupes fines. Les rapports avec les structuresmédiastinales sont clairement étudiés, ce qui représente desinformations capitales pour définir la stratégie opératoire.L’angiographie n’avait pas ces capacités.

Néanmoins, malgré les excellentes performances théoriques del’IRM, on a recours en général à la TDM hélicoïdale, plus accessibleet plus rapide chez des patients instables.

Anévrisme mycotique

Il existe trois mécanismes d’infection de l’aorte. Le premiercorrespond à des infections d’origine hématogène qui peuvent êtredues soit à des embolies septiques à point de départ cardiaque(endocardite), soit plus souvent à une bactériémie ou une septicémie.En général, l’intima normale a des défenses suffisantes et il faut unefragilité locale particulière pour pouvoir développer un anévrismemycotique. La deuxième cause est l’infection par contiguïté d’unfoyer septique de voisinage (rachidien, digestif, médiastinal oupulmonaire), beaucoup plus rare. La troisième cause est iatrogène ;elle peut prendre plusieurs années avant de devenir symptomatique.L’anévrisme qui se constitue peut être soit un anévrisme vrai parremaniement de la média, soit un faux anévrisme par ruptureaortique contenue dans le médiastin.En imagerie, les signes évocateurs de la nature infectieuseanévrismale sont sa morphologie sacciforme, sa topographieinhabituelle à l’aorte thoracique (face inférieure ou postérieure) oula présence d’une image d’addition en regard de calcificationsaortiques. Le bilan morphologique doit être complété par une étudedes collatérales principales et il faut rechercher d’éventuelsanévrismes multiples ou associés sur des branches collatérales outerminales de l’aorte (fig 13).

Vascularites

Seules la maladie de Takayasu et la maladie de Horton présententvéritablement une prédilection pour l’aorte thoracique.

13 Patient séropositif pour le virus de l’immunodéficience humaine présentant une septicémie à Proteus mirabilis.A. Le scanner abdominal à la recherche de localisation septique met en évidence un anévrisme mycotique de l’aorteabdominale sous-rénale, partiellement tapissé par un thrombus.B. L’aortographie de profil montre cet anévrisme mycotique développé à la face antérieure de l’aorte, par ailleursexempte d’irrégularités de type athéromateux.C. L’artériographie iliaque réalisée après positionnement de la sonde en regard de l’anévrisme objective son déve-loppement antérolatéral et l’absence d’autre localisation.

*A

*B

*C


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Dans la maladie de Takayasu, la TDM et l’IRM évaluent de façonfiable la luminographie, mais aussi les modifications pariétales,notamment en mettant en évidence les prises de contrasteadventitielles dans les formes évolutives, ou les calcifications etfibroses pariétales dans les formes quiescentes.La dissection aortique est une manifestation méconnue de la maladiede Horton. Elle peut être révélatrice de la maladie. Elle touchesouvent l’aorte ascendante et la mortalité est élevée car elle touchesouvent des sujets âgés. L’anévrisme et la rupture sont deux autrescomplications possibles, avec une incidence beaucoup plus élevéeque dans la population générale. L’atteinte aortique la plusfréquente est l’anévrisme fusiforme de l’aorte thoracique, qui peutsurvenir même chez des patients traités ayant une forme quiescentede la maladie.D’autres affections peuvent exceptionnellement entraîner unedissection aortique par fragilisation de la média, notamment lapériartérite noueuse et la vascularite lupique.

ATTEINTE DES ARTÈRES ABDOMINALES

¶ Dysplasie fibromusculaire

La dysplasie fibromusculaire des artères rénales est une causefréquente, bien que loin derrière les pathologies athéromateuses,d’hypertension artérielle rénovasculaire [5, 9, 28, 34, 103]. Contrairementaux lésions athéromateuses qui touchent l’artère rénale proximale,la dysplasie fibromusculaire touche essentiellement le tronc et lapartie distale de l’artère rénale, ainsi que ses branches segmentaires(fig 14). Le diagnostic de fibrodysplasie est par conséquent encoredifficile avec les techniques non invasives, en particulier en TDM eten ARM. L’échodoppler constitue une bonne méthode de détection.La dysplasie médiale affecte des sujets dans la troisième décennie ;elle est la plus fréquente des causes de dysplasie fibromusculaire.Elle touche l’artère rénale distale et ses branches. Elle n’évolue quedans un tiers des cas et se complique rarement de dissection ou dethrombose. La dysplasie intimale, pathologie rare touchant les sujetsen général de moins de 25 ans, atteint l’artère rénale principale ouses branches. La maladie évolue sur plusieurs années ; la dissectionet la thrombose sont fréquentes. La dysplasie périartérielle affecteen général des sujets jeunes avant 30 ans ; elle touche la partiemoyenne et distale de l’artère rénale, ainsi que ses branches, et laprogression dans le temps est habituelle. La dissection et lathrombose sont également observées fréquemment.

¶ Fibrose rétropéritonéale

Il est inhabituel qu’un processus des parties molles soit responsabled’une compression significative des larges vaisseaux pulsatilescomme l’aorte et les artères iliaques. La seule véritable exception estla compression extrinsèque de ces artères par la fibroserétropéritonéale [13, 87], communément associée à une obstruction des

uretères et de la veine cave inférieure. Il est rare que cettemanifestation se présente sous forme d’une claudicationintermittente. L’aorte distale et les artères iliaques primitives sonttouchées plus fréquemment que les artères iliaques externes.L’artériographie montre un rétrécissement régulier et progressif,sans irrégularité de la paroi comme dans la pathologieathéroscléreuse. La TDM et l’IRM sont préférées car elles apprécientmieux le retentissement rénal, l’évolutivité, et permettent donc unsuivi plus précis (fig 15).

Les sténoses radiques peuvent avoir sensiblement le même aspect etc’est l’anamnèse qui permet le diagnostic différentiel.

¶ Vascularites

Artérite de Takayasu

L’atteinte de l’aorte peut s’accompagner d’une atteinte de sesbranches viscérales [77, 88]. Les manifestations digestives consistent enune claudication intermittente digestive survenant chez un sujetjeune, et l’imagerie révèle une atteinte segmentaire ou dans unetopographie inhabituelle. Le diagnostic est confirmé par l’imageriequi montre une paroi irrégulière des vaisseaux, des sténoses avecdilatations poststénotiques, la formation d’anévrismes, desocclusions et une importante circulation collatérale, notamment unearcade de Riolan. L’atteinte rénale est également classique (fig 16).

Périartérite noueuse

Le rein est l’organe le plus fréquemment touché (90 %). L’atteinte dela paroi vasculaire touche essentiellement les bifurcations artérielles,ce qui explique en partie la nette prédominance de l’atteinte rénaledevant celle du tube digestif, du foie, de la rate et du pancréas [91].Le grêle est la partie habituellement touchée, suivi par le mésentèreet le côlon.

La TDM rénale objective des zones d’infarctus d’âge différent etéventuellement un aspect strié des reins en rapport avec l’occlusiondes artères intrarénales. Des hématomes intraparenchymateuxpeuvent occasionnellement être observés. Le diagnostic est suspectélorsque sont visualisés des anévrismes de plus de 1 cm dans lesartères rénales et digestives. Bien que fortement évocateurs, cesanévrismes peuvent être également rencontrés dans les angéitesnécrosantes des toxicomanes et d’autres vascularites, telles que lagranulomatose de Wegener et le lupus.

Granulomatose de Wegener

L’atteinte digestive est beaucoup moins fréquente que l’atteintepulmonaire et rénale. Le diagnostic est souvent difficile, les seulssignes en imagerie étant des signes indirects évocateurs d’unemaladie inflammatoire du grêle comparables à ceux rencontrés dansla maladie de Crohn ou la rectocolite hémorragique.

14 Dysplasie fibromusculaire.A. L’aortographie de face montre une aorte normale etune artère rénale gauche régulière. Le tronc de l’artère ré-nale droite apparaît irrégulier.B. L’opacification sélective de l’artère rénale droiteconfirme cet aspect en « pile d’assiettes » de l’artère.

*A*B


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Syndrome de Churg et Strauss

L’atteinte digestive se manifeste classiquement comme uneinflammation des anses grêles, des ulcérations, des perforations ouune hémorragie digestive. Elles sont essentiellement en rapport avecune vascularite mésentérique plus qu’avec une infiltration de laparoi digestive par des éosinophiles.

Polyangéite microscopique

La maladie est dominée par une glomérulonéphrite nécrosante etdes manifestations pulmonaires. Les rares formes de manifestationsdigestives n’ont pas de traduction radiologique propre. Il peut s’agird’épaississements pariétaux du grêle, d’infarctus mésentérique, dethrombose veineuse mésentérique. L’atteinte vasculairemacroscopique est en générale absente, ce qui explique la normalitéde l’angiographie, qui n’est pas indiquée dans cette situation.

Syndrome de Schoenlein-Henoch

Cette maladie affecte essentiellement les enfants de moins de 10 ans,mais elle a été décrite dans environ un tiers des cas chez despersonnes de plus de 20 ans. La symptomatologie digestive peut setraduire par des douleurs abdominales, des saignements digestifs etune hématurie. L’imagerie ne présente pas de signe caractéristique,encore que l’existence d’épaississements multifocaux du grêleséparés par des zones saines soit évocatrice.

Lupus [70, 91]

L’inflammation des petits vaisseaux du tube digestif est à l’origined’une variété de complications comprenant l’ischémie intestinale,l’hémorragie, l’iléus, l’ulcération, l’infarctus et la perforation. Tous

15 Fibrose rétropéritonéale.A. L’examen en tomodensitométrie avec injection objective un engainement de l’aorte abdominale basse par une for-mation tissulaire circonférentielle atteignant la veine cave inférieure.Les clichés sus-jacents montrent qu’il n’y a pas de retentissement sur les voies excrétrices urinaires.B. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) axiale sans injection sensiblement au même niveau objective cetteformation de bas signal autour de la lumière aortique.C. Après injection de gadolinium, il existe un rehaussement de cette formation périaortique qui traduit son carac-tère inflammatoire évolutif. La prise de contraste permet également de mieux apprécier l’extension à la veine caveinférieure.D. L’IRM sagittale après injection permet de mieux apprécier l’extension de cette fibrose rétropéritonéale en hau-teur.

*A*B *C

*D

16 Maladie de Takayasu : l’aortographie objective un aspect irrégulier mais àcontours lisses de l’aorte abdominale sous-rénale, ainsi qu’une sténose tronculaire del’artère rénale gauche.


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les segments digestifs, depuis l’œsophage jusqu’au côlon, peuventêtre touchés. Cependant, l’atteinte élective de l’artère mésentériquesupérieure est la règle. La TDM hélicoïdale montre un grêle dilatéavec un épaississement pariétal localisé ou diffus, des anomalies deprise de contraste de la paroi du grêle, une dilatation des vaisseauxmésentériques, une ascite et des adénopathies. L’épaississement dela paroi du grêle est habituellement multifocal et peut toucherplusieurs territoires vasculaires. L’atteinte rénale est observée dans20 à 50 % des cas (fig 17). L’atteinte vasculaire est exception-nellement artérielle ; il s’agit beaucoup plus souvent d’unethrombose des veines rénales. L’atteinte du tractus génito-urinairen’a pas forcément de traduction radiologique, l’hydronéphrose étantle signe le plus fréquent. Celle-ci semble être due à des spasmes dudétrusor avec reflux vésico-uretéral ou à une fibrose de la jonctionurétérovésicale.

Vascularite rhumatoïde

Celle-ci survient après de longues années d’évolution de la maladie.L’atteinte du tube digestif peut être due soit à la maladie elle-même,soit aux traitements corticoïdes prolongés, et elle peut touchern’importe quel segment digestif.

Syndrome de Behçet

Les pseudoanévrismes de l’aorte abdominale sont une complicationfréquente de la maladie de Behçet ; ils ont en général un aspectsacculaire. L’aspect caractéristique en TDM est un épaississementmural curvilinéaire, se rehaussant après injection, sans calcifi-cation [59, 91].

Le tube digestif est touché dans environ un tiers des cas. Le sitehabituel est la jonction iléocæcale, en particulier l’iléon terminal. Lesigne caractéristique est l’existence de larges et profondes ulcérationsde la sous-muqueuse, voire de l’ensemble de la paroi intestinale. Dece fait, un nombre élevé de complications, comme des perforations,des hémorragies, des fistules et des péritonites, a été rapporté. LaTDM hélicoïdale objective un épaississement concentrique du grêleou une masse polypoïde, généralement avec un rehaussement aprèscontraste excessif. Une densification de la graisse péritonéale est

inconstante. Lorsqu’elle est importante, elle doit faire suspecter unecomplication à type de microperforation ou de péritonite localisée.

Syndrome de Léo Buerger

Assimilé aux vascularites, certaines formes de la maladie peuventtoucher les vaisseaux mésentériques supérieurs. Il n’y a aucun signecaractéristique de l’affection.

Vascularites et toxicomanie intraveineuse

Elles offrent des similitudes cliniques et histologiques avec lapériartérite noueuse. La TDM peut montrer des infarctus rénaux detaille, de nombre et d’âge variable. Les causes en sont multiples :spasmes, impuretés au cours de l’injection compliquéesd’endocardite.

¶ Pathologies tumorales

Les rapports entre les tumeurs abdominales et leurs vaisseauxadjacents sont d’une importance capitale, parce que l’atteintevasculaire sont dans la majorité des cas une preuve de non-résécabilité [33, 66]. Chez les patients candidats à la chirurgie, cetteinformation est cruciale pour déterminer l’approche thérapeutiquecorrecte, notamment dans le carcinome hépatocellulaire et lestumeurs biliopancréatiques, où l’atteinte vasculaire exclut unechirurgie curatrice. La TDM et l’IRM sont deux techniquesconcurrentielles. L’utilisation d’une triple phase d’acquisition(artérielle, veineuse et à l’équilibre) a été proposée dans les bilansvasculaires de tumeurs intra-abdominales pour donner auchirurgien une cartographie précise vasculaire et parenchy-mateuse [87].

Cancers du foie

Dans le bilan préopératoire des tumeurs hépatiques, la TDM etl’ARM apportent des informations essentielles sur l’absence de fluxdans les segments hépatiques touchés par la tumeur, lanéovascularisation péritumorale, et les rapports entre la tumeur etles vaisseaux avoisinants. Ces techniques permettent de discriminerune compression, un déplacement, un engainement et unethrombose [35]. La TDM et l’ARM montrent aussi les rapports entre

17 Lupus chez une femme de 37 ans.A. L’imagerie par résonance magnétiqueabdominale montre une atrophie rénaledroite avec plusieurs encoches corticales.B. L’angiographie par résonance magné-tique de l’aorte abdominale montre un as-pect filiforme de l’artère rénale droite etune artère rénale gauche normale.C. Une reconstruction zoomée en projec-tion d’intensité maximale de cette artèremontre bien l’aspect grêle et irrégulier del’artère rénale droite.

*A

*B

*C


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la tumeur et les veines hépatiques, permettant en outre de prévoirle type de chirurgie segmentaire.L’ARM avec contraste, avec lecture des reconstructions en projectiond’intensité maximale et des images sources, peut montrer lerehaussement tumoral à la phase artérielle, en même temps que lesdefects et l’obstruction des veines portales intra- et extra-hépatiques [44]. De plus, l’injection de produit de contraste permetde faire la distinction entre un thrombus tumoral, qui se rehaussecomme la tumeur, et un thrombus cruorique, qui ne se rehausse pas.Cette technique a aussi été utilisée pour faire le diagnosticd’envahissement artériel et portal, et par conséquent de résécabilitéchirurgicale dans le bilan des cholangiocarcinomes. La précision del’ARM 3D avec contraste est la même que celle de l’angiographiepar rayons X [35].

Cancers du pancréas

Dans cette pathologie, la duodénopancréatectomie céphalique ou lasplénopancréatectomie caudale est la seule possibilité de traitementcuratif. La résécabilité dépend de l’absence d’atteinte artérielle ouveineuse (environ 10 % des cas). L’envahissement veineux estmalheureusement habituel, et seule la chirurgie palliative ou untraitement non chirurgical sont possibles. La TDM et l’ARM sont lesseules techniques à autoriser une stadification préopératoire précise,seules ou en combinaison avec la cholangiopancréatographie parrésonance magnétique.Le seul écueil de ces techniques est représenté par les pancréatiteschroniques à forme pseudotumorale, qui peuvent égalements’accompagner d’une réaction inflammatoire veineuse et êtreconfondues avec un envahissement veineux, ce qui d’ailleurs est undes écueils de l’angiographie par rayons X [18, 98].

Tumeurs rétropéritonéales

L’ARM et la TDM sont les deux techniques de choix pour évaluer lavascularisation des tumeurs rénales, surrénaliennes etrétropéritonéales, et notamment la néoangiogenèse artérielle.

¶ Traumatismes abdominaux

En général, l’atteinte artérielle touche le pédicule rénal ; il s’agitd’une forme occlusive par dissection ou avulsion traumatique.D’autres phénomènes par décélération peuvent entraîner unerupture ou une occlusion de l’artère mésentérique supérieure, engénéral localisée à la racine du mésentère.Les faux anévrismes et malformations artérioveineuses peuvent êtreen rapport avec une pathologie iatrogène. Les biopsies rénales ethépatiques sont les causes les plus fréquentes de ce type depathologie.La TDM peut être utile pour apprécier la sévérité du traumatisme etdécider de la nécessité d’une intervention chirurgicale ouendovasculaire.

¶ Anévrismes de l’artère rénale et des artères digestives

Loin derrière l’athérosclérose, les causes d’anévrisme sont ladysplasie fibromusculaire, la grossesse, et les pathologiesmésenchymateuses comme la neurofibromatose et le syndromed’Ehlers-Danlos. Les pseudoanévrismes sont habituellement post-traumatiques ou inflammatoires (maladie de Behçet, anévrismesmycotiques). Les anévrismes intrarénaux sont plutôt en rapport avecdes vascularites. En TDM, les anévrismes apparaissent souventcalcifiés. Après injection, le rehaussement permet de mettre enévidence un éventuel thrombus mural.Il existe d’autres anévrismes digestifs, pas toujours athéromateux [13,

35], qui posent les mêmes problèmes que ceux touchant les artèresrénales. Les anévrismes des artères digestives, notammentspléniques, autres qu’athéromateux sont favorisés ou provoqués parla multiparité, l’hypertension portale, les traumatismes abdominauxet les atteintes infectieuses ; ils peuvent aussi être consécutifs à unepancréatite aiguë ou chronique. Ils sont de découverte en général

asymptomatique, la seule véritable complication en étant la rupture,responsable de 10 à 25 % des décès. Les vrais anévrismes sedéveloppent par dégénérescence de la média artérielle, les fauxanévrismes par une atteinte transmurale, notamment par érosiond’un faux kyste de pancréatite chronique ou dans le cadre desanévrismes mycotiques. La TDM et l’IRM [13] sont des techniquesutiles pour mettre en évidence l’anévrisme, son environnement et,le cas échéant, la cause responsable de son développement.

ARTÈRES DES MEMBRES INFÉRIEURS

¶ Vascularites et apparentés

Thromboangéite oblitérante (maladie de Léo Buerger)

Il s’agit d’une pathologie oblitérante inflammatoire des artères demoyenne et de petite taille, caractérisée par une ischémie progressivedistale des membres avec le développement éventuel d’unegangrène. Elle affecte des patients masculins, jeunes, fumeurs nondiabétiques. Les membres inférieurs sont touchés plus fréquemmentque les membres supérieurs. En imagerie, les signes sontcaractéristiques mais non spécifiques. Ils comprennent une ruptureabrupte au site proximal de l’obstruction, un aspect tire-bouchonnédes collatérales, une lumière strictement normale des artères nontouchées, une discontinuité des lésions, et une atteinte segmentairedes artères et des veines. La différenciation artériographique avecl’athérosclérose est fondée sur l’absence de modificationathéromateuse (occlusive et anévrismale) des artères proximales, lecaractère segmentaire, l’apparence des collatérales et des occlusionsproximales brutales (fig 18).

Homocystinurie

Cette affection est responsable d’un aspect artériographiquecaractéristique d’ondulation en rapport avec des striations intimalestransversales (fig 19).

¶ Pathologies entraînant une compression de la lumièrevasculaire

Si l’athérosclérose est la cause la plus habituelle d’atteinte artérielledans la population de plus de 40 ans, il existe néanmoins d’autrescirconstances, notamment dans des populations plus jeunes,d’atteinte artérielle.

Le syndrome de la poplitée piégée, ainsi que la pathologie kystiqueadventitielle de l’artère poplitée, sont des causes curables declaudication des membres inférieurs, responsables d’une ischémiepar atteinte extrinsèque ou intrapariétale de la lumière poplitée. Unereconnaissance rapide est importante parce qu’un diagnostic retardépeut compliquer la réparation chirurgicale et affecter le pronosticultérieur.

L’imagerie non invasive (échographie, TDM, IRM) s’estprogressivement imposée face à l’artériographie par rayons X, carelle est capable de visualiser à la fois les sténoses, déplacements etocclusions de l’artère, mais également sa paroi et sonenvironnement.

Syndrome de la poplitée piégée [8, 67]

Le syndrome de la poplitée piégée touche habituellement de jeuneshommes sportifs, voire des athlètes, et se présente sous forme d’uneclaudication intermittente. Son incidence est estimée à 3,5 %. Le fluxdans l’artère poplitée est réduit du fait de la compression de lalumière artérielle par les muscles de la fosse poplitée contre lecondyle fémoral. L’atteinte poplitée est bilatérale dans 20 % des cas.

Il en existe deux grandes catégories. Dans approximativement 85 %des cas, l’artère poplitée a un trajet anormal en passant de façonmédiane par rapport au faisceau médian du jumeau, au lieu depasser entre ses faisceaux médians et latéraux. Dans les 15 %restants, le trajet de l’artère est normal et la compression est causée


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par une origine aberrante du jumeau ou du soléaire. La cause laplus habituelle est une origine anormale de la portion supérieure etlatérale du chef médian du jumeau. Des fibres nerveuses aberranteset des bandes fibreuses peuvent aussi être responsables d’unecompression de l’artère poplitée.Lorsqu’une imagerie est demandée, l’essentiel est de penser à cettepathologie qui survient sur des artères par ailleurs saines.L’échodoppler dynamique peut montrer une déviation de l’artère etune réduction positionnelle du débit, mais rarement la cause de lacompression. La TDM avec injection peut objectiver la cause de lacompression, tout comme l’IRM qui peut être répétée aprèsdorsiflexion du pied. En artériographie classique s’observe unedéviation abrupte médiane de l’artère poplitée au-dessus du tibia.Cet aspect correspond au premier type d’anomalie (cf supra) où le

trajet de l’artère est anormalement médian. Les examensangiographiques peuvent être normaux au repos et ce n’est qu’avecune flexion plantaire active du pied (angiographie de stress) que lerétrécissement ou l’occlusion est mis en évidence. Ce groupecorrespond plutôt aux anomalies d’insertion musculaire. Dans lesdeux formes, des signes indirects peuvent être observés, tels qu’unedilatation poststénotique, la formation d’un anévrisme, ledéveloppement d’un réseau collatéral et une occlusion emboliquedes vaisseaux distaux. Le diagnostic différentiel comprendl’athérosclérose précoce, l’anévrisme poplité, la pathologieinterstitielle kystique, l’embolie et la maladie de Léo Buerger. Quelque soit le type d’examen, celui-ci doit comprendre desopacifications au repos et avec flexion active du pied lorsque lesclichés au repos sont normaux.

18 Patient de 35 ans présentant une ischémie à type de claudication inter-mittente des deux membres inférieurs attribuée à une maladie de Léo Buer-ger.

A. L’artériographie révèle des axes ilio-fémoro-poplités normaux et uneartérite distale de type occlusif.B. Un agrandissement angiographique centré sur les trépieds jambiersmontre une occlusion des deux troncs tibiopéroniers avec développe-ment d’une circulation collatérale hélicine.

*A

*B


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Pathologie interstitielle kystique de l’artère poplitée (kystesous-adventitiel)

L’origine des symptômes en rapport avec cette pathologie est liée àla compression de la lumière artérielle par un ou des kystes richesen mucine localisés dans l’adventice de l’artère poplitée,habituellement dans son segment supratibial. Cette compressionpeut entraîner une occlusion de l’artère [10, 24]. L’incidence estiméeest de 1 pour 1 000 artériographies fémorales. Les symptômes declaudication sont habituellement précédés par des épisodes decrampes brutaux de la cheville ou du mollet. La pathogénie demeureincertaine. Il est habituel de considérer que le kyste est laconséquence d’une inclusion de cellules mucosécrétantes, au coursdu développement ou dans les suites d’un traumatisme, à l’intérieurde la paroi de l’artère poplitée. La démonstration d’unecommunication entre cette zone de dégénérescence kystique etl’espace articulaire du genou a été rapportée en scanner aprèsarthrographie en double contraste. La possibilité que cettepathologie représenterait un vrai ganglion développé dansl’adventice a aussi été évoquée.Le kyste adventitiel peut être diagnostiqué en scanner et enéchographie, et le drainage percutané du kyste sous scanner a étéproposé à visée thérapeutique. L’artériographie est nécessaire pourévaluer l’étendue de la compression et de l’état des vaisseauxdistaux. L’aspect classique réalise une empreinte curvilinéaire ouspiralée d’une artère poplitée en situation normale, sans évidenced’une dilatation poststénotique, ce qui la différencie de la poplitéepiégée. La disparition des pouls distaux lors de l’inflexion du genouest un signe caractéristique qui permet de différencier égalementcette entité du syndrome de la poplitée piégée. Le diagnosticdifférentiel comprend l’athérosclérose, la poplitée piégée, lesocclusions emboliques, les anévrismes de l’artère poplitée et leskystes de Baker rompus.

Endofibrose du cycliste

Elle correspond à un épaississement de la paroi iliaque externe parun mécanisme de microtraumatismes chroniques répétés de flexion-extension liés au pédalage. L’imagerie objective un allongementartériel avec une sténose en général localisée mais bilatérale,survenant sur un réseau artériel par ailleurs sain.

Tumeurs osseuses

La néoangiogenèse des tumeurs osseuses peut être évaluée de façonnon invasive en TDM et/ou en IRM. Cette évaluation n’est pas

indispensable au plan strictement diagnostique, mais a sonimportance dans le suivi, la réduction du volume vasculaire souschimiothérapie étant un élément pronostique important sur lachimiosensibilité tumorale [40, 60].

ARTÈRES DES MEMBRES SUPÉRIEURS

Dans ces pathologies, l’échodoppler et l’artériographie ontlongtemps constitué le tandem diagnostique habituel.L’angiographie numérisée par voie veineuse était intéressante etpeut conserver des indications potentielles, du fait de sa capacité àexplorer à la fois le versant veineux et le versant artériel. Il y atoutefois une place croissante pour la TDM hélicoïdale et l’ARM.

¶ Syndrome du défilé thoracobrachial [25]

Ce syndrome est la conséquence d’une compression de l’artère sous-clavière, de la veine correspondante ou du plexus brachial, encombinaison à des degrés variables, dans le triangle des scalènes, del’espace costoclaviculaire ou de l’espace du petit pectoral. Il est plusfréquemment rencontré chez les femmes et du côté gauche. Lessymptômes neurologiques prévalent sur les autres symptômesvasculaires et la veine sous-clavière est affectée plus souvent quel’artère.Dans le cas de l’atteinte artérielle, la sous-clavière est compriméeentre le scalène antérieur et le scalène moyen. Les anomaliescongénitales ou un defect squelettique produisant la compressionsymptomatique sont fréquents. L’anomalie la plus fréquente estl’existence d’une côte cervicale articulée avec la première côte, cequi diminue la surface de ce triangle en surélevant son plancher.Bien que les côtes cervicales soient très rares (moins de 0,5 % sur laradiographie standard), seulement 5 % entraînent une compressionsymptomatique. L’association d’une bande fibreuse tendue entre lacôte cervicale et la première côte ou le muscle scalène médian réduittrès nettement la surface de section de ce triangle interscalénique,au même titre qu’une apophyse transverse trop longue de laseptième vertèbre cervicale. Les causes moins fréquentescomprennent les fractures de la clavicule avec formation d’un calcompressif, les hypertrophies ligamentaires post-traumatiques et lesprocessus malins tels que le syndrome de Pancoast-Tobias.Le syndrome d’hyperabduction, qui entraîne une compression del’artère axillaire dans le tunnel du petit pectoral, est habituellementsecondaire à une tumeur, un cal ou un hématome. Pendantl’hyperabduction, il y a une compression caractéristique de l’artèreà la jonction entre ses segments axillaire et sous-clavier.

19 Ischémie chronique sous forme de claudication bilatéraledes membres inférieurs chez un patient de 34 ans ayant unehomocystinurie.

A. L’artériographie aorto-iliaque objective un aspect en« collier de perles » des deux artères iliaques externes.B. L’échographie objective un épaississement nodulairede la paroi des artères iliaques.

*A

*B


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La compression dans l’espace costoclaviculaire et le tunnel du petitpectoral touche la veine, l’artère et le nerf, tandis que le syndromedes scalènes antérieurs épargne la veine car celle-ci ne passe pasdans cet espace. Les symptômes induits par la compression del’artère sous-clavière sont probablement liés à des embolies distalesplutôt qu’à une obstruction proximale.L’objectif de l’imagerie est d’exclure la présence de lésions axillo-sous-clavières permanentes (athérome, occlusion, et anévrisme) etd’identifier le site de compression. Pour ce faire, il est recommandéde commencer l’examen en position neutre et, si aucune anomalien’est détectée, de réaliser des séries complémentaires en position destress (fig 20). En général, l’hyperabduction de l’épaule avec la facetournée vers le côté opposé est suffisante. La démonstration d’unedilatation poststénotique ou d’un thrombus mural au niveau de lacompression est la preuve irréfutable de la significationhémodynamique. La vascularisation de la main et de l’avant-braspeut être évaluée dans tous les cas, en particulier pour rechercherdes complications emboliques.

¶ Atteintes des artères du bras, de l’avant-braset acrosyndromesLe syndrome de Raynaud peut être idiopathique (maladie deRaynaud) ou secondaire (lié à une artériopathie, une collagénose,une néoplasie, ou consécutif à des toxiques ou à desmicrotraumatismes).Dans la maladie de Raynaud, la place de l’imagerie est restreinte àla capillaroscopie. Dans le phénomène de Raynaud secondaire,l’artériographie n’a que peu de place et l’utilisation des imageriesnon invasives peut être intéressante.Les causes artérielles non athéromateuses de syndrome de Raynaudsont la maladie de Léo Buerger, avec une atteinte souvent distale àl’arcade palmaire. Les anévrismes, quelle qu’en soit la cause, doiventêtre systématiquement recherchés en cas de syndrome de Raynaudaigu. Ils nécessitent un traitement chirurgical pour éviter l’occlusionprogressive du lit d’aval par des microembolies répétées.

Les traumatismes chroniques et microtraumatismes répétés peuventêtre responsables de lésions artérielles. Ainsi, le syndrome du canalcarpien, le syndrome du marteau hypothénar, les gelures, toutes lesatteintes vibratoires (marteau-piqueur) peuvent entraîner des lésionsartérielles [30]. L’atteinte artérielle touche l’intima et la média, et setraduit par une prolifération intimale, la formation d’anévrisme, uneinflammation locale. L’artériographie doit être faite sousvasodilatateur par voie intra-artérielle pour supprimer toutealtération d’ordre fonctionnel. Elle montre des irrégularitéspariétales, des occlusions ou des anévrismes. L’ARM a récemmentété proposée en substitution à l’artériographie par rayons X.

Le syndrome du marteau hypothénar est l’apanage des maçons, desmécaniciens, des charpentiers et des karatékas, qui utilisent la partiehypothénar de la paume pour frapper comme avec un marteau ouexercer des pressions importantes, coinçant ainsi l’arcade palmairesuperficielle et l’artère cubitale contre l’apophyse unciforme de l’oscrochu [21, 105].

Dans les pathologies professionnelles par vibrations, l’atteinteartérielle est en général unilatérale et ne touche que les dernièresphalanges ; il n’y a pas d’utilité à faire d’imagerie.

Parmi les atteintes traumatiques aiguës, il faut savoir penser à laluxation antéro-interne de l’épaule, qui peut s’accompagner delésion de l’artère axillaire [79], et aux atteintes iatrogéniques,notamment à la ponction humérale [96]. Celle-ci peut être directementresponsable d’une dissection, mais également d’une thrombose liéedirectement à la durée de présence du cathéter dans l’artère.

Les collagénoses constituent la troisième grande cause d’atteinte dumembre supérieur avec syndrome de Raynaud. Dans lasclérodermie, affection la plus fréquemment rencontrée dans ce typede pathologie, l’atteinte microcirculatoire est confirmée par lacapillaroscopie. L’atteinte des artères est rare et non spécifique,montrant des irrégularités et des occlusions touchant surtout lesartères collatérales digitales. Il n’y a donc pas de justification àd’autre imagerie que la capillaroscopie.

20 Syndrome du défilé thoracobrachial.A. Patiente présentant une ischémie du membre supé-rieur gauche en abduction. Ce syndrome du défilé thora-cobrachial est exploré en angiographie par résonance ma-gnétique avec injection de chélate de gadolinium. Lesacquisitions en abduction objectivent une dilatationprésténotique de l’artère axillaire, une interruptioncourte de l’artère suivie par une opacification distale enaval de l’obstruction.B. La même acquisition effectuée en adduction après réin-jection montre une dilatation présténotique de l’artèreaxillaire et une perméabilité normale de l’artère en aval.La veine du même nom est perméable dans cette situationalors qu’elle n’était pas opacifiée lors de l’abduction.

*A *B


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Health & Medicine

Artériopathies non athéromateuses