Hypertension intracranienne et tumeurs intracraniennes...Les 3 causes principales d'hypertension intracranienne sont des causes parenchymateuses, vasculaires, ou liquidiennes. Parenchymateux

SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE – Hypertension intracranienne et tumeurs intracraniennes

18/12/2015PRAUD Camille L3SNPPr DufourCR : NIARE Sanaba20 pages

Hypertension intracranienne et tumeurs intracraniennes

A. Hypertension intracranienne

I. Prérequis et définition

La boite cranienne est une boite osseuse inextensible qui contient :

• Le cerveau lui-meme constitue des neurones et du tissu de soutien, la glie.

• Les vaisseaux (arteres, veines, capillaires). Attention : il n'y a pas de lymphatique dans le SNC.

• Le liquide cephalo-rachidien / cerebro-spinal (LCR/LCS) que l'on retrouve dans les ventricules et les

espaces sous-arachnoidiens.

Tout ceci est sous pression : la pression physiologique est de 5 a 15 cm d'eau ou 5 a 15 mmHg. CR : Le facteur de conversion entre les deux unités est de 0,97 donc environ 1.

La boite crânienne est inextensible. Si un des éléments augmente en volume de façon anormale, la tension intracranienne augmente provoquant l'hypertension intracranienne. L'hypertension intracranienne HTIC, est donc definie comme une augmentation de la pression intracranienne au dessus de 15 mmHg. En clinique, on s'inquiète quand elle dépasse 20mmHg, cependant on reste vigilant à partir de 15mmHg.

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Plan

A. Hypertension intracranienne I. Pré-requis et définition II. Physiopathologie III. La clinique IV. HTIC bénigne V. Conclusion

B. Tumeurs intracraniennes I. Les tumeurs intracraniennes extracérébrales II. Les tumeurs cérébrales primitives III. Les tumeurs cérébrales secondaires IV. Modes de révélation classique V. Topographie des tumeurs VI. Imagérie et caractéristiques de certaines tumeurs


II. Physiopathologie de l'HTIC

Les 3 causes principales d'hypertension intracranienne sont des causes parenchymateuses, vasculaires, ou liquidiennes.

Parenchymateux : augmentation du volume parenchymateux

• Processus tumoral• Œdème cérébral :

◦ dû à un traumatisme crânien, avec un trouble de la perméabilité capillaire. Il est alors dit vasogénique.

◦ autour d'une tumeur intracrânienne. Il est dit cytotoxique.

Vasculaire • Hématome intracranien CR : sang dans les espaces sous arachnoïdiens ou dans le cerveausuite à une poussée d'hypertension.

• Turgescence vasculaire

Liquidienne : augmentation des volumes liquidiens intracrâniens

• Hydrocéphalie obstructive : obstruction sur le circuit du LCR.

Attention toutes les hydrocéphalies ne sont pas à l'origine d'HTIC.

Il faut retenir que les causes d'HTIC sont multiples. Il n'y a pas une HTIC mais des HTIC.

Par exemple, en traumatologie ou dans certaines tumeurs, les HTIC vont directement menacer la vie du patient, l'integrite du cerveau voire sa viabilite alors que dans les HTIC qualifiees de benignes, moins graves car moderees et d'installation lente, ce n'est pas le pronostic vital qui est engage mais le pronostic visuel.

Il faut retenir que lors d'une installation progressive, des mécanismes de compensation ont le temps de se mettre en place. Plus l'installation est rapide, plus c'est grave.

Physiopathologie de l'hydrocéphalie obstructive :

• Le LCR est sécrété par les plexus choroïdes de façon ACTIVE. Le LCR doit physiologiquement être « eau de roche » . Il contient quelques globules blancs, du glucose (la glycorachie est égale à 2/3 de la glycémie du corps), ainsi que 0,5 g/L de protéines. Les cellules du plexus, sont entourées par le LCR et le sang (CR : un pôle de la cellule est au contact du sang, l'autre est au contact du LCR). Elles puissent de l'eau dans le lit capillaire et le déversent dans le lit rachidien, c'est un mécanisme ATP dépendant actif.

• Le LCR est renouvelé 2 à 3 fois par jour. Il y a environ 100-150 cc de LCR. Le LCR produit au niveau du plexus choroïde passe dans le système ventriculaire, puis franchit le foramen de Magendie et se repartit alors à la surface du cerveau en situation péricorticale.

• La résorption se fait au niveau des granulations arachnoïdiennes (diverticules de l’arachnoïde), situéesau niveau des sinus veineux. Physiologiquement, les espaces sous-arachnoïdiens sont minimes, mais augmentent avec l'âge (à cause de l'atrophie du cortex). Les granulations filtrent le LCR qui retourne dans le sang. Mais cette fois-ci, la filtration est PASSIVE.

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Les 2 causes d'hydrocéphalie :

• À pression élevée dites obstructives :Toutes les étiologies sont possibles, mais on retrouve principalement une étiologie tumorale. Une tumeur situéeau niveau du foramen de Magendie empêche le LCR de s'évacuer. Il s'en suit une augmentation du volume des ventricules (mécanisme adaptatif dans un premier temps), puis une augmentation de la tension jusqu'à une HTIC. Le traitement consiste alors à enlever la tumeur par chirurgie et à mettre en place une dérivation pour évacuer le LCR.

• À pression normale : Dans cette situation, le filtre fonctionne moins bien, les granulations arachnoïdiennes sont altérées suite à une méningite, à des dépôts de sang, à une réaction inflammatoire, etc...

Les phenomenes de compensation :

On observe une compensation par diminution :

• du secteur vasculaire (CR : diminution du volume de sang à l'intérieur du cerveau)

• de l'eau que contient le tissu interstitiel et cellulaire cerebral

• de la quantite de LCR

Mais si le volume augmente encore, les phenomenes de compensation vont etre depasses, et la pression monte au-dela de 15 cm d'H2O. On parle alors d'HTIC.

Il existe une courbe tres importante a retenir : la courbe pression-volume ou courbe de Langfitt.

• Abscisse : volume

• Ordonnée : pression

`

Ce n'est pas une courbe linéaire, au début pour des petits volumes elle augmente progressivement puis de façon exponentielle.

=> Plus la pression monte, plus le volume necessaire pour augmenter la pression est faible, plus le volumepour la faire baisser est faible aussi. En therapeutique, bien retenir que plus la pression est importante, plus le volume a retirer pour la faire diminuer est faible !

Exemple : On retrouve egalement ceci en cardiologie dans les tamponnades ou l'on a un epanchement a l'interieur du pericarde (sang, liquide inflammatoire etc...). Si ce volume devient important, cela finit par comprimer la masse cardiaque et empeche la diastole et la systole. Dans le cas d'une tamponnade avec un epanchement pericardique tres important, il suffit de faire une ponction d'une quinzaine de cc pour soulager le patient.

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En quoi l'HTIC est-elle deletere ?

1. Risque d'engagement cérébral

L'HTIC peut aboutir a la compression de structures vitales comme le tronc cerebral aboutissant a des sequellesirreversibles voire a la mort du patient. Cela se fait généralement par un phénomène d'engagement cérébral. CR : Il s'agit d'un phénomène de transfert de volume lié à des différences de pression. Les structures comprimées vont être refoulées et vont essayer de passer par les différents orifices de la boite crânienne : selon ces orifices on parle d'engagement central, temporal ou amygdalien.

➔ Lors d'un engagement temporal comprimant le tronc cérébral, il va y avoir une atteinte de la voie pyramidale (=> hemiplegie controlaterale). Si on a une compression sur le côté droit du TC, on va donc avoir une hémiplégie gauche. Mais dans le tronc cérébral passe le nerf moteur oculaire commun (III). Lors de l'engagement et à cause de la compression du III, le patient va présenter une mydriase controlaterale.

➔ Lors d'un engagement amygdalien au niveau du trou occipital, le bulbe rachidien va être compressé. Typiquement, il y a une compression de la racine médullaire du nerf XI qui innerve le muscle SCM et letrapèze. Le patient va présenter des contractures (torticolis) chroniques unilatérales.

Dans des situations d'HTIC, la ponction lombaire est contre-indiquee seulement s'il y a un risque d'engagement cérébral. En effet s'il y a un volume dans la boite crânienne qui crée un gradient de pression, la ponction lombaire risque d'augmenter ce gradient et donc le risque d'engagement cérébral. C'est à dire que lorsqu'on l'on soutire du LCR lombaire dans ce cas, la difference de pression entre le secteur cranien et le secteur rachidien va augmenter : le transfert de masse s'accentue, et a ce moment la, un engagement qui etait alors asymptomatique peut devenir symptomatique.

Cependant, dans le cadre d'HTIC causée par une augmentation du LCR, la ponction va pouvoir soulager le patient.

En cas de doute => IRM ou SCANNER. CR : Faire un fond d’œil avant de faire une PL n'est pas forcément utile car tous les œdèmes au FO ne sont pas des HTIC et toutes les HTIC ne donnent pas forcément des œdèmesvisibles au FO. On fera donc plutôt un scanner ou une IRM avant de faire la PL.

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2. Risque d'atteinte de la vascularisation cérébrale

Meme lorsqu'il n'y a pas de tumeur, de processus expansif ou meme d'hematome, l'HTIC en elle-meme, l'elevation de la pression intracranienne (PIC) est deletere parce que la vascularisation cerebrale est menacee. En effet, la pression de perfusion cerebrale (PPC) est directement dependante de la pression arteriellemoyenne (PAM).

Exemple : pour une pression artérielle égale à 13/8 (CR : 130 mmHg systolique et 80 mmHg diastolique) :

PAM = 13/3 + 2x8/3 = 96 mmHg

PAM = 96 mmHg et PIC = 10 mmHg → PPC = 86 mmHg (CR : la PPC normale doit être autour de 70-80 mmHg).

Si la pression intracranienne augmente trop, la pression de perfusion cerebrale diminue d'ou une ischemie cerebrale. Si la pression intracranienne devient egale a la pression arterielle moyenne (cf formule : PPC = 0) ona un arret circulatoire cerebral, une ischemie cerebrale puis une mort cerebrale.

Si la PIC augmente, la pression de perfusion diminue avec au bout la mort cérébrale. Pour constater l'état de mort cérébrale, il est donc possible de faire comme examen un Doppler trans-crânien, un EEG, mais également une artériographie.

La courbe d'autoregulation :

En bas : la courbe d'autorégulation : débit sanguin cérébral en fonction de la PAM. En haut : le diametre des vaisseaux cérébraux correspondant a la portion de courbe considérée. `

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Pression de perfusion cérébrale (PPC) = Pression artérielle moyenne (PAM) – Pression intracranienne (PIC) Pression arterielle moyenne (PAM) = 1/3 PAS (pression arterielle systolique) + 2/3 PAD (pression arterielle diastolique)


• La portion horizontale de cette courbe, le plateau, correspond au delta de pression arterielle moyenne pour lequel la pression de perfusion cerebrale (PPC) ne va pas bouger.

• En dessous de ce plateau, on observe une importante vasoconstriction cerebrale (la PAM est faible, la PPC chute).

• Au-dela, on observe une importante vasodilatation (la PAM est trop elevee, la PPC est trop importante et les vaisseaux n'arrivent plus a s'adapter a l'augmentation de la pression arterielle : le debit sanguin cerebral est augmente).

Pour une personne saine sans HTIC, le plateau est relativement important.

Consequences :

• Si la tension arterielle est trop basse, on va avoir une vasoconstriction des vaisseaux cerebraux.

• Si la tension arterielle est trop elevee, on va avoir une vasodilatation des vaisseaux cerebraux et une hypertension intracranienne.

Quand la courbe est depassee, on entre dans le cadre de la cascade deletere de Rosner ou cercle vicieux.

La cascade débute par une diminution de la pression artérielle moyenne qui entraîne une diminution de la pression de perfusion cérébrale, donc une vasodilatation d'adaptation => augmentation du volume sanguin cérébral (VSC) => HTIC => augmentation de la PIC et donc enfin diminution de la pression de perfusion cérébrale.

Voici maintenant le cercle vertueux :

Pour éviter que la pression de perfusion ne diminue, il faut que la différence entre la PAM et PIC soit importante.On peut traiter une HTIC par une augmentation de la pression artérielle moyenne qui entraîne une augmentation de la pression de la perfusion cérébrale (rappel : PPC = PAM -PIC) donc une vasoconstriction (cf : courbe d'autorégulation quand PAM et PPC augmentent) => diminution de la

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PAM

PPC

Vasodilatation

VSC

PICCercle vicieux

PAM

PPC

Vasoconstriction

VSC

PIC

Cercle vertueux


vascularisation cérébrale (due a la vasoconstriction et a la diminution du débit sanguin cérébral) => diminutionde la pression intracrânienne.

CR : Un patient en hypovolémie/hypoxie suite à un accident doit être « rempli » c'est-à-dire que l'on augmente la PAM donc la PPC ce qui entraîne une diminution de la PIC et donc en réponse une augmentation de la perfusion cérébrale afin de protéger le cerveau.

La gravite de l'HTIC :

Elle dépend du VOLUME responsable et de la RAPIDITE d'installation

plus le volume est élévé plus c'est rapide <=> <=>

plus c'est grave plus c'est grave

Exemple : une tumeur VS un hématome extradural. La tumeur provoque une HTIC chronique à 25mmHG, et sera moins grave qu'une HTIC aiguë à 25mmHG causée par l'hématome extradural. Quand on laisse du temps au cerveau, les mécanismes adaptatifs sont plus efficaces.

Les consequences de l'HTIC :

• Sur le crâne :

◦ céphalées

◦ erosion de la base du crane (au niveau du dorsum sellae du sphenoide)

◦ chez l'enfant : des impressions digitiformes, une dysfonction des sutures, une augmentation du perimetre cranien.

Lors de son développement le cerveau va se mouler sur la boite crânienne, or la surface du cerveau n'est pas lisse. On y trouve les gyri et les circonvolutions. En cas d'HTIC infantile, apres que les sutures se soient fermees, la table interne du crane va s'eroder a cause de la poussee exercee par les gyri sur cette derniere et vonts'imprimer. C'est ce que l'on appelle des impressions digitiformes, qui sont en fait le reflet des circonvolutions cerebrales sur la table interne.

• Sur l’œil :

◦ une compression des veines de la retine ce qui va creer une stase veineuse

◦ un œdème papillaire

◦ un risque d'évolution vers l'atrophie optique et la cécité (dite post-stase)

L'explication du ronéo de l'an dernier :

Quand la pression artérielle augmente beaucoup, il se produit une stase veineuse. Le sang va avoir du mal a s'évacuer au niveau de la rétine, ce qui se traduit au niveau du fond d’œil par un œdeme papillaire. Cet œdeme va comprimer les cellules ganglionnaires de la rétine et va ainsi pouvoir provoquer une souffrance au niveau des neurones de la rétine destinés au cortex cérébral, aboutissant in fine a une atrophie optique et une cécité.

• HTIC chroniques anciennes : une erosion de la base du crane est possible, au niveau de l'ethmoide et du sphenoide, a l'origine d'un risque de rhinorrhee cerebro-spinale.

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III. La clinique

Les signes cliniques : • Les céphalées

Elles sont très fréquentes, mais elles restent inconstantes et inconstamment exprimées (le petit enfant ainsi que la personne aphasique auront des difficultes a s'exprimer). Les cephalees typiques de HTIC sont caracterisees par :

– une survenue en seconde moitié de nuit, le matin au réveil– une augmentation à l'effort, avec la toux (la toux fait monter la pression intrathoracique, ce qui fait diminuer le retour veineux intrathoracique et donc le retour veineux cerebral, augmentant ainsi un petit peu la pression intracranienne.

– une résistance aux antalgiques usuels

– une diminution par l'alimentation. Quand on mange, des lipides, protides et glucides passent du tube digestif dans le sang et rendent le sang legerement hyper-osmolaire le temps de la distribution aux tissus. Ce gradient d'osmolarite entre le secteur vasculaire et le secteur cellulaire pompe un peu de liquide de l'interieur des cellules et dans le tissu interstitiel cerebral, et permet de diminuer un peu uneventuel œdeme. CR : Les échanges membraneux au niveau des cellules cérébrales sont accélérés.

– une association éventuelle à des nausées, des vomissements.

Remarque : On a deja tous experimente ces differents symptômes quand on a la gueule de bois. En effet les lendemains de soirées médecine, nous souffrons tous d'hypotension aiguë, d'hypoglycémie... L'hypotension aiguë est provoquée par la déshydratation. Les signes cliniques de l'hypotension aiguë sont les mêmes que ceux de l'HTIC. Le prof s'est quand même senti obligé de préciser qu'il n'y aura pas de QCM sur la gueule de bois.

• Les vomissements

Ils sont « typiques » de HTIC quand :

- ils sont en jet voire en fusee

- ils calment temporairement la cephalee

Attention, chez l'enfant surtout, ils peuvent etre remplaces par un simple embarras digestif. Il faut toujours penser a la tumeur de la fosse posterieure de l'enfant qui peut se manifester par un syndrome digestif sans cephalees exprimees.

• Les troubles visuels

Les signes cliniques visuels classiques retrouvés sont :

- une sensation de flou visuel

- une sensation de gêne visuelle, d'eclipse visuelle

- une diplopie par la paralysie du nerf VI

Le globe oculaire est mis en mouvement par 6 muscles commandes par 3 nerfs : le III, nerf moteur oculaire commun, qui en commande 4. Puis on a le IV, nerf trochleaire, qui en commande un. Et enfin le VI, nerf abducens (qui porte d'ailleurs bien son nom vu qu'il permet l'abduction de l’œil) en commande un.

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Quelqu'un qui a une paralysie du VI aura une vue quasi normale quand il regarde en face et commencera a voir double lorsqu'il regardera sur le côte (vers l'exterieur).

Pourquoi voit-on double lorsqu'on a une paralysie oculo-motrice ?

Physiologiquement, pour produire une image en 3D, les deux yeux sont decales de quelques degres (CR : L'angle de vision est normalement de 8,5°). Le cortex cerebral sait superposer les images des deux yeux avec ce decalage specifique. En cas de paralysie d'un des muscles, certaines positions vont entrainer un sur-decalage des deux images que le cortex cerebral ne compensera pas : on voit flou. Si en fermant un œil le patient ne voit plus flou (CR : on parle de diplopie binoculaire), il faudra penser a une paralysie oculomotrice.

L'examen à réaliser devant des céphalées suspectes est le fond d’œil. On recherche alors un flou papillaire, une dilatation veineuse ou un œdème papillaire. Le fond d’œil permet de faire le diagnostic positif de l'HTIC (en cas de retentissement oculaire), mais ce dernier ne récuse en rien le diagnostic d'HTIC. CR : Si on suspecte une HTIC on fait surtout un scanner et une IRM, le FO est important pour le pronostic visuel.

• Les autres signes

– trouble de l'attention

– trouble de la concentration

– trouble de la conscience : allant de la simple obnubilation, somnolence au coma.

L'examen clinique :

Comme dans interrogatoire, il faut rechercher des signes non exprimés tels que des troubles de l'équilibre, de la concentration, de l'attention ainsi que des nausées matinales, des vomissements, etc...

« Il n'y a pas une mais des HTIC » :attention, les tableaux cliniques vont être différents selon les étiologies.

Cependant, il existe des signes récurrents permettant d'apprécier la gravité de l'HTIC : bradycardie, instabilité tensionnelle, tension arterielle elevee (l'organisme va lutter contre l'HTIC et va chercher a bien vasculariser le cerveau : on a alors une augmentation de la Pression Arterielle Moyenne pour faire ainsi augmenter en parallelela Pression de Perfusion Cerebrale).

Par ailleurs, il est important de rechercher les signes de localisation et les signes d'engagement cérébral.

• Engagement temporal : la partie interne du lobe temporal vient comprimer le tronc cerebral.

- du côte de l'engagement : on retrouve des signes nucleaires comme l'atteinte du III → mydriase.

- du côte controlateral : on retrouve des signes hemispheriques comme l'hemiplegie, l'hemiparesie.

• Engagement amygdalien : la patient souffre alors de cervicalgies, torticolis ainsi que de troubles de la conscience voire un coma. - lors d'un processus expansif au niveau d'un hemisphere cerebelleux, l'amygdale passe dans le trou occipital et comprime le tronc cerebral : on a donc une compression du tronc cerebral au niveau du trou occipital.

- un seul nerf traverse le trou occipital : il s'agit du nerf XI, le nerf spinal. La racine medullaire du nerf XI est destinee au sterno-cleido-mastoidien et au trapeze. Si celle-ci se retrouve comprimee, on a alors une contracture du sterno-cleido-mastoidien et/ou du trapeze d’ou le torticolis.

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CR : Une tumeur supratentorielle peut donner un engagement temporal, une tumeur dans la fosse postérieure donnera un engagement amygdalien.

Evolution non traitee de l'HTIC :

Une HTIC chronique conduit souvent à la cécité bilatérale par atrophie optique (cécité post-stase)

Une HTIC subaiguë présente un risque d'engagement cérébral temporal : mydriase homolaterale, troubles dela conscience, hypertonie de decerebration, ou un risque d'engagement amygdalien : bradypnee, troubles respiratoires, crises toniques posterieures.

Une HTIC aiguë conduit à une aggravation d'un coma, ischémie cérébrale, puis mort cérébrale et décès.

« Avec une HTIC chronique, on risque de perdre la vue. Avec une HTIC aiguë, on risque de perdre la vie »

Examens paracliniques :• scanner cerebral• IRM cerebrale • radio du crane : interet moindre• fond d’œil : il apprecie surtout le retentissement de l'HTIC • mesure et enregistrement de la PIC : se fait a l'aide de capteurs intra-parenchymateux, intra-

ventriculaires...

Traitement : Le traitement est à la fois étiologique et symptomatique.

Chirurgical Médical

• Ablation d'une tumeur• Évacuation d'un hématome• Dérivation du LCR• Craniectomie décompressive dans le cadre des

AVC ischémiques malins• etc...

• Ventilation artificielle (=> oxygénation cérébrale correcte)

• Hypocapnie contrôlée• Maintien de la PPC (modification de la

pression artérielle et dérivation du LCR)• Mannitol (soluté hyper-osmolaire pour pomper

l'eau du cerveau et l’œdème)• Neurosédation pour laisser le cerveau au repos

(penthotal, barbiturique d'action rapide)• Surveillance de la PIC (capteur de pression)

IV. HTIC bénigne (pas de QCM à l'examen)

C'est une HTIC chronique mais compensée, appelée « pseudo tumor cerebri ». Le pronostic vital n'est pas mis en jeu contrairement au pronostic visuel, il y a un risque de cécité.

Les causes sont parfois non retrouvées, mais on peut penser à :

– une hypervitaminose A, contraceptifs oraux, tétracyclines...

– secondaire à une obstruction veineuse

– cause hormonale

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CR : Ces causes rejoignent les causes thrombo-emboliques et de thrombose veineuse. Ces patients présentent un déséquilibre entre la production et la résorption du LCR et en plus de ce déséquilibre ces patients ont aussi un trouble de la compliance cérébrale qui fait que leurs espaces ventriculaires ne se dilatent pas.

La cause majoritaire semble etre un trouble chronique du retour veineux cerebral.

Le terrain typique reste quand même la femme obèse. CR : En effet les graisses internes médiastinales compriment les veines, et le drainage veineux dépendant de la gravité se fait moins bien.

La clinique s'exprime par des céphalées et/ou un œdème papillaire.

Le traitement consiste à corriger le facteur étiologique :

– correction du désordre hormonal,

– perte de poids (CR : Il existe des études prouvant l'amélioration de l'HTIC suite à un amaigrissement).

– correction de la prise de vitamine A.

➔ On utilise des diurétiques, une désobstruction veineuse et la dérivation du LCR.

La surveillance visuelle est primordiale.

V. Conclusion

• Les causes d'HTIC sont multiples.

• La gravite est variable et depend du volume et de la rapidite d'installation.

• Pronostic vital et/ou fonctionnel sur le plan visuel. CR : Une HTIC aiguë que l'on arrive à traiter pourra également donner une atrophie optique post-HTIC. A surveiller via consultation ophtalmologique a posteriori.

• Traitement de la cause et traitement symptomatique.

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B. Tumeurs intracraniennes

Tout d'abord, il faut bien distinguer les tumeurs intracraniennes des tumeurs cerebrales. Une tumeur cerebrale est une tumeur du cerveau. Parmi les tumeurs intracraniennes, on distingue :

• Les tumeurs du cerveau

• Les tumeurs des nerfs craniens

• Les tumeurs des enveloppes

• Les tumeurs de l'hypophyse

Parmi les tumeurs cerebrales, on distingue entre autres:

• Les tumeurs du cerveau

• Les tumeurs du cervelet

• Les tumeurs du tronc cerebral

• Les tumeurs des ventricules cerebraux

I. Les tumeurs extracérébrales

On retrouve principalement : – Le méningiome : tumeur des méninges. Le méningiome prend son point de départ au niveau des

granulations arachnoïdiennes au niveau des enveloppes à l'extérieur du cerveau. Puis elle grossit et finit par comprimer le cerveau.

Remarque : les granulations arachnoïdiennes sont un peu partout dans les méninges, pas uniquement au niveau des sinus veineux. Il est même rare d'observer des méningiomes au niveau des sinus veineux.

– Le neurinome : tumeur des nerfs craniens, plus precisement de la gaine de Schwann (schwannome).On rappelle qu'il existe 12 paires de nerfs crâniens (même si le nerf I et II sont véritablement des expansions du diencéphale). Le nerf le plus touché par ces tumeurs est le nerf VIII, qui contient 2 parties : le nerf vestibulaire (supérieur et inférieur) et le nerf cochléaire. Le nerf VII (et le VII bis même s'il est minuscule) est également souvent touché. L'ensemble de ces 4 nerfs forme le paquet acoustico-facial.

– Les adenomes hypophysaires : tumeurs de l'hypophyse, qui en grossissant viennent comprimer les structures alentours.

➔ la post-hypophyse sécrète de l'ADH = hormone antidiurétique. Elle permet de récupérer toute l'eau au niveau du tube distal du rein, en empêchant son élimination par la voie urinaire.

➔ l'ante-hypophyse sécrète 4 types d'hormones :

➢ la prolactine permet la lactation, et a également une action antigonadotrope➢ la TSH permet de réguler la thyroïde➢ la GRH permet la croissance et est hyperglycémiante➢ LH et FSH sont des hormones gonadotropes

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Contexte etiologique :

La plupart du temps, on ne retrouve pas de facteur étiologique. Mais on peut trouver ces tumeurs dans le cadrede :

– radiothérapies : il se passe généralement plusieurs années entre la radiotherapie et l’apparition de la tumeur. En general, ce sont des meningiomes agressifs induits par l'irradiation corporelle totale que l'on faisait dans le traitement de la leucemie de l'enfant ou dans le traitement contre la teigne.

– phacomatoses : maladies impliquant une anomalie genetique de developpement du tissu ectodermique aboutissant a des malformations diverses du nevraxe, de tumeurs cutanees, nerveuses, oculaires. Ce sontsouvent des maladies hereditaires meme si les mutations de novo existent. CR : Par exemple dans la neurofibromatose NF1 (chromosome 17) ou NF2 (chromosome 22) il existe des anomalies génétiques concernant des gènes impliqués dans le méningiome => méningiomes à répétition.

Définitions :

Une tumeur est une masse (processus occupant expansif) qui resulte de la multiplication (division) accrue de cellules anormales. Les tumeurs sont le plus souvent monoclonales, c'est a dire provenant de la meme cellule. Une tumeur peut être charnue, kystique, ou calcifiée. Elle peut provenir du cerveau (tumeur cerebrale primitive) ou d'un autre organe, c'est alors une metastase d'un cancer : poumon, sein, rein, colon, vessie, melanome de la peau, etc (tumeur cerebrale secondaire).

Remarque: Il existe un cancer qui ne donne pratiquement jamais de métastases cérébrales : c'est le cancer de la prostate. C'est à dire que si on découvre des métastases cérébrales chez un patient avec un cancer de la prostate, il faut absolument rechercher un autre cancer primitif.

II. Les tumeurs cérébrales primitives

Les différentes cellules du cerveau sont :

– les neurones

– les cellules du tissu de soutien = la glie, permettant la nutrition et la protection des neurones.

– les astrocytes (provoquant des astrocytomes)

– les oligodentrocytes (à l'origine d'oligodentrocytomes)

– les cellules épendymaires (donnant des épendymomes)

Le cerveau est totalement insensible a la douleur : il n'y a pas de terminaisons sensitives dans le cerveau.

Les tumeurs du cerveau (tumeurs cerebrales primitives malignes) ne viennent pas des neurones mais du tissu desoutien : astrocytes et oligodendrocytes dans 95% des cas.

Classification des tumeurs cerebrales primitives : (le prof n'a pas insisté car elle va changer prochainement)

1 - Les tumeurs astrocytaires : les plus fréquentes

• Astrocytome de grade 1 : astrocytome pilocytique : toujours benin (enfant +++). L' astrocytome pilocytique est la seule tumeur cerebrale primitive de grade 1.

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• Astrocytome de grade 2 : peut evoluer vers la malignite

• Astrocytome de grade 3 : anaplasique = malin

• Astrocytome de grade 4 : glioblastome = malin +++

Un grade 2 finit par evoluer vers un grade 3 ou 4 (en 10/15 ans) dans presque 100% des cas. Il est donc souventpreferable de l'enlever meme si la chirurgie peut etre agressive.

Au niveau du cerveau, la notion de malignite est surtout locoregionale, devolue a la zone ou se trouve la tumeur. Une tumeur cerebrale primitive meme maligne ne donnera que tres rarement des metastases extracerebrales.

2 – Les tumeurs oligodendrocytaires :

• Oligodendrogliome de grade 2

• Oligodendrogliome de grade 3 : anaplasique

3 – Les tumeurs mixtes : oligo-astrocytaires :

• Grade 2 : benignes

• Grade 3 et grade 4 : malignes

4 – Les tumeurs neuronales et mixtes (rares)

• Gangliocytome, benin

• Gangliogliome, benin ou malin

• Neurocytome

Incidence : 10-15 cas pour 100 000 habitants par an

Prevalence : 60 cas pour 100 000 habitants. En augmentation.

III. Les tumeurs cérébrales secondaires

Il s'agit des metastases d'un autre cancer : poumon, sein, rein, colon, melanome malin (peau), thyroide.

La metastase peut etre concomitante a la decouverte du cancer (synchrone), revelatrice du cancer (metastase prevalente) ou decouverte lors de la surveillance du cancer.

Elles peuvent etre uniques ou multiples.

IV. Modes de révélation d'une tumeur cérébrale (à retenir ++++)

On distingue 3 ordres de signes, isoles ou associes :

• Deficit : moteur, sensitif, parole (trouble aphasique), amputation du champ visuel, trouble de la memoire, trouble du comportement selon la localisation...

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• Irritation cerebrale : epilepsie focale ou partielle... Il y a certaines localisation qui ne donnent jamais de crises d'épilepsie (ou jamais directement) comme le tronc cérébral, le cervelet. En fait il faut une implication du cortex CEREBRAL pour avoir une épilepsie.

• HTIC : cephalees...

L'examen clinique :

La prise en charge du patient doit être faite dans sa globalité donc il y a nécessité d'observer des fonctions telles que la marche, l'habillage etc... A l'examen clinique, on recherche :

• L'existence de cephalees, vertiges, troubles de la memoire, asthenie, trouble de la concentration, troubles visuels

• Recherche d'un deficit moteur

• Recherche d'un deficit sensitif

• Recherche d'un syndrome cerebelleux et d'un trouble de l'equilibre

• Analyse des reflexes osteo-tendineux

• Analyse du reflexe cutane plantaire

Examens paracliniques :

1 - L'IRM cerebrale : c'est l'examen roi +++. Elle se fait avec ou sans injection d'agent paramagnetique (gadolinium) : T1,T2, Flair. On peut egalement pratiquer des sequences de diffusion et de perfusion, voire meme realiser de la spectroscopie en resonance magnetique → profil metabolique.

2 – La TDM cerebrale : elle est souvent realisee dans le cadre de l'urgence avant l'IRM et permet de reveler les calcifications. CR : Moins d'intérêt mais importante pour explorer les vaisseaux ; bien que l'angio-IRM commence à être aussi efficace que l'angio-TDM.

3 – L'electroencephalogramme (EEG) : ce n'est pas un examen diagnostic. Il n'est pratique que si l'on suspecte une epilepsie ou pour verifier l'efficacite du traitement. Il permet de visualiser un eventuel aspect irritatif.

4 – Le fond d’œil : il permet de verifier le retentissement eventuel d'une HTIC.

5 - L'arteriographie : ce n'est plus un examen diagnostic des tumeurs cerebrales sauf exceptions...

6 – Le scanner TAP (Thoraco Abdomino Pelvien) ou PET scan : on demande cet examen devant toute suspicion de metastase cerebrale. CR : Injection de L Dopa ou Fluor marqué pour visualiser les zones hypermétaboliques.

Devant une tumeur intracerebrale qui prend le contraste, il y a 4 diagnostics a evoquer.

• Le gliome malin : le plus frequent est le glioblastome, de mauvais pronostic

• La metastase d'un autre cancer : elle est plus ronde et homogene que le glioblastome. Autour, on retrouve une coloration gris fonce a l'IRM revelatrice d'œdeme.

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• Le lymphome primitif du SNC : il n'y a ni lymphatique ni lymphocyte a l 'etat normal dans le SNC.

• L'abces cerebral : il ne s'agit pas d'une tumeur dans ce cas mais il faut penser a evoquer ce diagnostic differentiel. L'abces cerebral peut ressembler a une tumeur cerebrale, d'autant plus que lors d'un abces cerebral, il n'y a pas de fievre et l'etiologie infectieuse responsable (furoncle, extraction dentaire ou coloscopie...) a pu passer inapercue des semaines voire des mois auparavant. Les signes generaux d'infection ont souvent disparu lorsque l'abces se revele.

V. Topographie des lésions

• Les tumeurs du lobe temporal : 20% des tumeurs cérébrales

Le lobe temporal est la localisation des processus cognitifs et emotionnels. C'est aussi du côte gauche pour les droitiers la zone de la comprehension et de l'elaboration du langage. Au niveau de la partie interne des lobes temporaux, c'est la memoire : memoire visuelle a droite, memoire du langage a gauche.

Cliniquement, a part les tumeurs du lobe temporal gauche qui peuvent se reveler par des troubles du langage, les tumeurs temporales (mais aussi frontales) sont des tumeurs pour lesquelles on a un retard diagnostic assez frequent. Les patients presentent souvent un etat pseudo-depressif associé à une asthénie. Il est possible de trouver des crises épilepsies partielles et une HTIC.

• Les tumeurs du lobe frontal : 25% tumeurs cérébrales

Elles sont souvent volumineuses.

Le lobe frontal est plutôt le lobe de l'humeur et du comportement(incluant les règles sociales). Les patients ayant un syndrome frontalpresenteront un etat pseudo-depressif, un desinteressement etdesinhibition frontale pouvant être prise pour du cynisme.

Les tumeurs du lobe frontal evoluent a bas bruit.

Dans le lobe frontal gauche se trouve une region particuliere : l'airede Broca, situee au pied de F3 (gyrus frontal inferieur), il s'agit del'aire motrice du langage. La nature etant bien faite, en vue d'assurersa fonction, l'aire de Broca est proche de la zone responsable de lamotricite du pharynx/larynx. Un patient qui presente une atteinte del'aire de Broca parle peu, il sait ce qu'il veut dire mais ne parvientpas a construire ses phrases (= aphasie de Broca). Lacomprehension du langage est elle en revanche conservee, ce quifacilite les eventuelles reeducations, on a des portes d'entrées.

Au niveau clinique, on peut également retrouver une HTIC, et de l’épilepsie.

• Les tumeurs centrales (rolandiques) :

Il s'agit de tumeurs de la region centrale. Un sillon separe le lobe frontal des lobes parietaux : le sillon central. En avant du sillon central on retrouve les aires de la motricite, en arriere les aires de la sensibilite.

Les tumeurs de cette region la se revelent souvent par des deficits moteurs et/ou sensitifs. On notera la possibilite d'epilepsies partielles frequentes. La decouverte de ces tumeurs est souvent assez precoce compte tenu du caractere hautement fonctionnel de cette region. CR : contrairement aux tumeurs temporales avec des syndromes dépressifs pour lesquels on donne des causes diverses telles que le burn out.

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Un peu a distance de l'aire de Broca, au niveau de la partie gauche du lobe temporal, on retrouve la zone consacree a la comprehension du langage : l'aire de Wernicke. Par un faisceau situe a l'interieur de la substance blanche appele faisceau arque, on va avoir une communication entre les aires de la communication et de l'elaboration du langage.

Quelqu'un qui presente une atteinte de la partie posterieure du lobe temporal gauche (notamment a sa partie haute) presentera des troubles de la comprehension du langage : il ne comprend pas ce qu'on lui dit et ce qu'il dit est incomprehensible. On parle de jargonaphasie. CR : Les aphasies temporales gauches sont les plus difficiles à rééduquer car il n'y a aucune entrée.

• Les tumeurs pariétales : 7 à 10% des tumeurs cérébrales

Elles se révèlent souvent par des troubles de la spatialité (lobe pariétal droit notamment avec une représentation dans l'espace + schéma corporel) et des troubles de la sensibilité. Le lobe pariétal est le siège dela sensibilité.

Si on a une atteinte pariétale droite, on va avoir une héminégligence gauche (trouble du schéma corporel).

Si on une atteinte centrale et une atteinte du lobe pariétal droit lors d'un AVC sylvien par exemple, on va avoir une hémiplégie ainsi qu'une négligence de l'hémiplégie (= anosognosie, ils ne se rendent pas compte de leur hémiplégie). CR : Hémiplégie + héminégligence dans sa forme la plus complète = syndrome d'Anton-Babinski.

• Les tumeurs occipitales :

Les lobes occipitaux constituent les centres d'integration de la vision.

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Attention, on rappelle que : - ce qui arrive sur les retines temporales (champ visuel interieur) reste du meme côte. - ce qui arrive sur les retines nasales (champ visuel exterieur) decusse.


➔ Si le nerf optique est coupe, on ne voit plus de l’œil homolateral a la lesion : cecite monoculaire.

➔ Si le chiasma optique est interrompu au milieu, on a une hemianopsie bi-temporale (touche le coté extérieur du champ à la fois de l’œil droit et de l’œil gauche).

➔ Si l'atteinte est retro-chiasmatique, on a une hemianopsie laterale homonyme : atteinte du champ temporal d'un côte et nasal de l'autre.

CR : A droite est représenté le champ visuel d'une hémianopsie latérale homonyme gauche.

• Les tumeurs des noyaux gris centraux :

Les deficits sont frequents dans ce type de tumeurs qui sont generalement proches de la voie pyramidale. Plus une tumeur est volumineuse et proche de la ligne mediane (centrencephalique), plus le risque d'hydrocephalie est important (on aura beaucoup plus facilement une interruption de la circulation du LCR par compression des voies de circulation du LCR).

• Les tumeurs du cervelet de l'adulte :

Elles se manifestent par un syndrome cerebelleux avec des troubles dutonus, de l'equilibre et de la coordination, associe a des cephalees.L'alcool est toxique pour le cervelet (cérébillite toxique réversible), vadonc mimer les mêmes symptômes qu'un syndrome cérébelleux.

Ce sont des tumeurs qui sont dangereuses car la fosse posterieure est unespace confine. Ainsi, une tumeur volumineuse entraine rapidement unecompression des voies d'ecoulement du LCR : il y a un risque accrud'hydrocephalie aigue voire d'engagement des amygdales. Onprogramme rapidement une chirurgie pour enlever la tumeur mais onpratique surtout rapidement une dérivation pour le LCR.

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• Les tumeurs du tronc cérébral :

Elles sont souvent bruyantes cliniquement car le tronc cérébral est un véritable carrefour nerveux. C'est à dire que c'est une zone de passage obligée pour :

– les grandes voies descendantes de la motricité– les voies ascendantes de la sensibilite– les voies transversales de la coordination.

Le cervelet est branche en arriere du tronc cerebral via les trois pédoncules cérébelleux (supérieur au niveau du mésencéphale, moyen au niveau de la protubérance et inférieur au niveau du bulbe rachidien) : il fait office d'organe regulateur.

Enfin, le tronc cerebral contient tous les noyaux des nerfs craniens. Les noyaux des nerfs craniens sont sous lacommande du cortex cerebral. Pour la motricite par exemple, on distingue 2 voies qui passent dans le tronc cerebral : la voie cortico-spinale (qui commande les membres) et la voie cortico-nucleaire (qui commande les nerfs craniens). On parle de syndrome alterne lorsqu'on a :

• Atteinte d'un ou plusieurs noyaux de nerfs craniens d'un cote (syndrome nucleaire) • + Atteinte des voies longues de l'autre cote (signes controlateraux)

CR : L'engagement temporal est un syndrome alterne.

VI. Imagerie

• Les gliomes benins :

Il s'agit des astrocytomes et des oligodendrogliomes de grade 2. Ce sont des tumeurs infiltrantes, qui ne prennent pas le contraste (sauf si elles sont de grade 3). Elles sont le plus souvent révélées par des crises d'épilepsie.

En IRM, ils sont en hypersignal T2 et en hyposignal T1.

Le traitement est chirurgical associé au non, à une radiothérapie.

• Les glioblastomes :

Ce sont des tumeurs fréquentes caractérisées comme des gliomes destade 4, infiltrantes. Au niveau clinique, le patient peut rapporter uneHTIC, et faire de l'épilepsie.

Elles prennent le contraste (le gadolinium) : hyposignal T1, hyposignalcentral (nécrose), et un œdème péri-lésionnel massif. On dit qu'on a uneimage en cocarde marécageuse.

Le traitement comprend : – corticoïdes, anti comitiaux– chirurgie– radiothérapie– la chimiothérapie (Temodal)

C'est une maladie grave, avec des récidives fréquentes et une médiane de survie à 13 mois. CR : Survie à 5 ans de 14% avec des chimiothérapies ciblées.

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• La metastase cerebrale :

Elles peuvent être uniques ou multiples, apparaissant à tout moment aucours d'un cancer. Le plus souvent le cancer primitif associé est le cancerdu poumon ou du sein. Le pronostic dépend du cancer primitif, et laplupart du temps les patients meurent du cancer primitif mais pas de lamétastase.

Elle presente souvent un aspect en cocarde (hyposignal central, prise decontraste peripherique et un hyposignal encore plus peripherique dû al’œdème).

Ne pas oublier le diagnostic differentiel : l'abces cerebral (aspect encocarde très régulier). Au niveau clinique il y a possibilité d'épilepsie,d'HTIC, de déficits. Mais ici, l’œdème ne réagit pas ou très peu à lacorticothérapie, puisque qu'il y a peu ou pas de signes généraux d'infection.Le traitement se fait par ponction stéréotaxique et une antibiothérapie. CR : En séquences ADC et b1000 (diffusion), si l'intérieur de la tumeur estblanc, c'est un abcès. Le glioblastome est un autre diagnostic différentiel ;si plusieurs tumeurs sont trouvées c'est plutôt en faveur de métastases.

Remarque: si un patient VIH se présente avec une IRM avec une image detumeur cérébrale, il faut penser plutôt à un abcès, il y a plus de chances quece soit ça, plutôt qu'un cancer.

• Lymphome primitif du SNC

Il presente souvent un aspect un peu dense en flaque. Ilprend le contraste. Il y a peu de necrose (sauf dans lelymphome chez le sujet atteint de VIH).

Le diagnostic se fait par biopsie stéréotaxique, avecrecherche d'éventuelles localisations oculaires etpériphériques. Puis le traitement est la chimiothérapie.

Attention, on ne donne JAMAIS de cortisone avantd'avoir fait l'examen d'imagerie. Les lymphocytessont sensibles a la corticotherapie qui peut alorsentrainer un phenomene dit de ghost tumor (tumeurfantôme) : la tumeur disparait a cause de cortisone, empechant ainsi de faire la biopsie donc le diagnostic. Dès l’arrêt de la cortisone, la tumeur va réapparaître à l'imagerie.

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Hypertension intracranienne et tumeurs intracraniennes...Les 3 causes principales d'hypertension intracranienne sont des causes parenchymateuses, vasculaires, ou liquidiennes. Parenchymateux